大动脉转位超声诊断PPT幻灯片
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3
4
心房与心室连接一致
Biblioteka Baidu
AO起自RV，PA起自LV
LA
PA
RA
AO
5
圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常
圆锥部向相反方向旋转
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆 锥吸收不全
6
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接一 致，即解剖LA与解剖LV连接，解剖RA与解
血流在功能上得到矫正，可正常循环，无症状。
手术只能矫正所合并的其它畸形即可。
31
女，11岁。超声诊断：矫正型大动脉转位 （IDD型）并肺动脉瓣狭窄。
肺动脉发自解剖左室，主 动脉发自解剖右室
心房反位，心室右袢
RA
32
左心室血泵入肺动脉， 右心室血泵入主动脉
肺动脉瓣上湍流
33
男，2岁 超声诊断：
心室、肺循环与左心室分别循环。大小循 环各行其道，机体不能获得氧供。
11
A： 正常心脏血流动力学
B：完全性大动脉转位血流动力学
12
TGA存活条件 必须存在有效的心内左向右和右向左的双
向分流，分流量越大，血液混合越充分，
患者存活机会越大。
两个循环交换后的血流量来去要相当，否
则会导致两个循环血流累积量一多一少的 不平衡状态
13
两个循环交换血流的部位主要有： 房水平 ASD和PFO 室水平 VSD 大动脉水平 PDA 侧支循环水平
支气管动脉与肺循环血管串联形成侧支循环 肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉
14
临床症状和体征
主要取决于左、右心系统血液的混合程度、左 心室流出道即肺动脉狭窄程度以及其他合并畸 形。
21
22
RV LV RA
LA
RV
AO PA
LV
23
24
25
26
心房与心室连接不一致
AO起自RV，PA起自LV
LA
AO
RA
PA
27
圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常 ，心室 袢方向异常
圆锥部向相反方向旋转
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆锥吸 收不全
中位心 矫正型大动脉转位 完全房室间隔缺损 混合型肺动脉狭窄 细小侧枝循环形成
34
AO
PA
35
36
主动脉与肺动脉完全或大部分起自形态RV
RV
AO、PA
合并VSD，为左室的唯一出口
37
手术方式（很多）：
心室内矫治、Rastelli术、大动脉转位术、心房转位术、REV术、 Fantan术和Glenn术等。
均有发绀并进行性加重，患婴往往早期夭折。 杵状指在出生后6个月出现。
很少会有蹲踞现象。 一般无特殊杂音，多来自合并畸形。
15
男，10岁。超声诊断：完全型大动脉转位 （SDD型）。经手术证实。
主动脉位于肺动脉右前方
心房正位，心室右袢
16
主动脉发自右心室，肺 动脉发自左心室，肺动 脉瓣下异常肌束致局部 狭窄
肺动脉瓣下呈五彩镶嵌 湍流信号
17
右心室明显增大，右心 室壁肥厚
肺动脉瓣下高速湍流信 号
18
房间隔中央部回声失 落
房水平左向右分流
19
增强CT结果，完全型大动脉 转位（SDD型）
20
男，生后发绀15天，加重伴气促3天
超声诊断：大动脉转位/室间隔完整、PDA、 小ASD、PS
于出生后第19天行大动脉调转、房间隔缺 损修补、动脉导管切断缝闭术
原始心球心室段向左侧袢状弯曲，导致右心室
位于左前方，左心室位于右后方，即左袢（L-
loop）
28
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接不 一致，即解剖LA与解剖RV连接，解剖RA与
解剖LV连接
29
心脏节段排列分四型：
SLL型: 心房正位，心室左袢，主动脉位于
肺动脉左前方（最常见）
VSD的位置是选择不同方式手术的最关键
所在
三尖瓣与肺动脉瓣的距离对选择手术方式
也非常重要
38
圆锥动脉干向中线移动不充分
主动脉瓣下圆锥吸收不全
肺动脉瓣下圆锥发育不良
两大动脉不发生旋转，保留在以前的位置均与右心
室连通 ，形成DORV
大部分保留圆锥结构无纤维连接；少部分存在双圆锥结构，发育不良仍存在纤维连 接
39
典型DORV基本病理解剖特征：
AO、PA均发自RV VSD为左心室唯一出口 两组半月瓣均存在肌性圆锥结构，与房室瓣无纤维连接,
位于同一高度
目前，大多数学者认为一支大动脉完全发自右心室，另一支骑跨于室 间隔之上，骑跨率大于75%，也归于本病。因此，可以理解为，
DORV是TOF和TGA之间的过渡类型。
SLD型:心房正位，心室左袢，主动脉位于
肺动脉右前方
IDD型:心房反位，心室右袢，主动脉位于
肺动脉右前方
IDL型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺
动脉左前方
30
如不合并其它畸形，血流动力学正常
可合并的畸形
VSD PS 房室瓣异常 心房水平的交通 ASD和PFO PDA 冠状动脉镜向分布 其它 80%左位心，20%镜向右位心、右旋心，心尖朝右。左旋心和心脏位置异常也较常 见。
深圳龙华新区人民医院 刘淑军
1
是由于胚胎期动脉干的圆锥部反向旋转和吸收反常引起 的主动脉与肺动脉两支动脉之间的空间位置关系以及与 心室的连接关系异常
是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形，发病率
约占先天性心脏病的5%-8%，居发绀型先心病的第二位。 易并发心衰，病死率高。
2
完全型大动脉转位 矫正型大动脉转位 不完全型大动脉转位（右室双出口、左室双出口）
剖RV连接 多为左位心，少数为右位心和中位心
70%室间隔完整，常伴ASD和PDA
右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时） 左心室逐渐变薄
7
心脏节段排列分两型：
右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢， 主动脉位于肺动脉右前方
左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主动 脉位于肺动脉左前方
8
临床分型： I型 室间隔完整 II型 室间隔完整，同时合并肺动脉狭窄 III型 合并VSD IV型 合并VSD，并同时合并肺动脉狭窄
9
I II III
IV
10
循环特点 正常情况：
两侧心室同时泵血，解剖上是并联关系， 体循环和肺循环呈单向序贯流动，即在生 理上是串联关系。
TGA:
解剖和生理上均为并联关系，体循环与右
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心房与心室连接一致
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AO起自RV，PA起自LV
LA
PA
RA
AO
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圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常
圆锥部向相反方向旋转
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆 锥吸收不全
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病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接一 致，即解剖LA与解剖LV连接，解剖RA与解
血流在功能上得到矫正，可正常循环，无症状。
手术只能矫正所合并的其它畸形即可。
31
女，11岁。超声诊断：矫正型大动脉转位 （IDD型）并肺动脉瓣狭窄。
肺动脉发自解剖左室，主 动脉发自解剖右室
心房反位，心室右袢
RA
32
左心室血泵入肺动脉， 右心室血泵入主动脉
肺动脉瓣上湍流
33
男，2岁 超声诊断：
心室、肺循环与左心室分别循环。大小循 环各行其道，机体不能获得氧供。
11
A： 正常心脏血流动力学
B：完全性大动脉转位血流动力学
12
TGA存活条件 必须存在有效的心内左向右和右向左的双
向分流，分流量越大，血液混合越充分，
患者存活机会越大。
两个循环交换后的血流量来去要相当，否
则会导致两个循环血流累积量一多一少的 不平衡状态
13
两个循环交换血流的部位主要有： 房水平 ASD和PFO 室水平 VSD 大动脉水平 PDA 侧支循环水平
支气管动脉与肺循环血管串联形成侧支循环 肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉
14
临床症状和体征
主要取决于左、右心系统血液的混合程度、左 心室流出道即肺动脉狭窄程度以及其他合并畸 形。
21
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RV LV RA
LA
RV
AO PA
LV
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心房与心室连接不一致
AO起自RV，PA起自LV
LA
AO
RA
PA
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圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常 ，心室 袢方向异常
圆锥部向相反方向旋转
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆锥吸 收不全
中位心 矫正型大动脉转位 完全房室间隔缺损 混合型肺动脉狭窄 细小侧枝循环形成
34
AO
PA
35
36
主动脉与肺动脉完全或大部分起自形态RV
RV
AO、PA
合并VSD，为左室的唯一出口
37
手术方式（很多）：
心室内矫治、Rastelli术、大动脉转位术、心房转位术、REV术、 Fantan术和Glenn术等。
均有发绀并进行性加重，患婴往往早期夭折。 杵状指在出生后6个月出现。
很少会有蹲踞现象。 一般无特殊杂音，多来自合并畸形。
15
男，10岁。超声诊断：完全型大动脉转位 （SDD型）。经手术证实。
主动脉位于肺动脉右前方
心房正位，心室右袢
16
主动脉发自右心室，肺 动脉发自左心室，肺动 脉瓣下异常肌束致局部 狭窄
肺动脉瓣下呈五彩镶嵌 湍流信号
17
右心室明显增大，右心 室壁肥厚
肺动脉瓣下高速湍流信 号
18
房间隔中央部回声失 落
房水平左向右分流
19
增强CT结果，完全型大动脉 转位（SDD型）
20
男，生后发绀15天，加重伴气促3天
超声诊断：大动脉转位/室间隔完整、PDA、 小ASD、PS
于出生后第19天行大动脉调转、房间隔缺 损修补、动脉导管切断缝闭术
原始心球心室段向左侧袢状弯曲，导致右心室
位于左前方，左心室位于右后方，即左袢（L-
loop）
28
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接不 一致，即解剖LA与解剖RV连接，解剖RA与
解剖LV连接
29
心脏节段排列分四型：
SLL型: 心房正位，心室左袢，主动脉位于
肺动脉左前方（最常见）
VSD的位置是选择不同方式手术的最关键
所在
三尖瓣与肺动脉瓣的距离对选择手术方式
也非常重要
38
圆锥动脉干向中线移动不充分
主动脉瓣下圆锥吸收不全
肺动脉瓣下圆锥发育不良
两大动脉不发生旋转，保留在以前的位置均与右心
室连通 ，形成DORV
大部分保留圆锥结构无纤维连接；少部分存在双圆锥结构，发育不良仍存在纤维连 接
39
典型DORV基本病理解剖特征：
AO、PA均发自RV VSD为左心室唯一出口 两组半月瓣均存在肌性圆锥结构，与房室瓣无纤维连接,
位于同一高度
目前，大多数学者认为一支大动脉完全发自右心室，另一支骑跨于室 间隔之上，骑跨率大于75%，也归于本病。因此，可以理解为，
DORV是TOF和TGA之间的过渡类型。
SLD型:心房正位，心室左袢，主动脉位于
肺动脉右前方
IDD型:心房反位，心室右袢，主动脉位于
肺动脉右前方
IDL型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺
动脉左前方
30
如不合并其它畸形，血流动力学正常
可合并的畸形
VSD PS 房室瓣异常 心房水平的交通 ASD和PFO PDA 冠状动脉镜向分布 其它 80%左位心，20%镜向右位心、右旋心，心尖朝右。左旋心和心脏位置异常也较常 见。
深圳龙华新区人民医院 刘淑军
1
是由于胚胎期动脉干的圆锥部反向旋转和吸收反常引起 的主动脉与肺动脉两支动脉之间的空间位置关系以及与 心室的连接关系异常
是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形，发病率
约占先天性心脏病的5%-8%，居发绀型先心病的第二位。 易并发心衰，病死率高。
2
完全型大动脉转位 矫正型大动脉转位 不完全型大动脉转位（右室双出口、左室双出口）
剖RV连接 多为左位心，少数为右位心和中位心
70%室间隔完整，常伴ASD和PDA
右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时） 左心室逐渐变薄
7
心脏节段排列分两型：
右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢， 主动脉位于肺动脉右前方
左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主动 脉位于肺动脉左前方
8
临床分型： I型 室间隔完整 II型 室间隔完整，同时合并肺动脉狭窄 III型 合并VSD IV型 合并VSD，并同时合并肺动脉狭窄
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I II III
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10
循环特点 正常情况：
两侧心室同时泵血，解剖上是并联关系， 体循环和肺循环呈单向序贯流动，即在生 理上是串联关系。
TGA:
解剖和生理上均为并联关系，体循环与右