先天性心脏病

心脏病心脏病（heart disease）是心脏疾病的总称，包括风湿性心脏病、先天性心脏病、高血压性心脏病、冠心病、心肌炎等各种心脏病。

临床实践表明，手部按摩是防治心脏病有效的辅助方法。

一、先天性心脏病1. 可能由于母亲在怀孕早期的疾病或服用的药物有关。

2．与遗传有关。

二、后天性心脏病1．冠状动脉心脏病：抽烟及糖尿病,高血压等导致血管硬化狭窄,使血流受阻，易使心肌缺氧而受损。

2．高血压性心脏病：动脉性高血压导致左心室肥大；肺高压症导致右心室肥大。

三、风湿性心脏病。

慢性风湿性心脏病主要在风湿热感染后，心脏瓣膜逐渐病变所导致之异常。

四、肺性心脏病。

因慢性支气管炎,肺气肿等导致肺动脉高血压症,使得右心室肥大或衰竭。

五、心肌病。

新陈代谢或荷尔蒙异常的心肌变化等，有时酗酒,药物亦导致心肌变化。

六、心脏肿瘤。

大多为良性肿瘤，以黏液瘤为最常见，原发性心脏恶性肿瘤很少见。

一．风湿性心脏病风湿性心脏病是指由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏病变。

风湿性心脏病累及的瓣膜部位数量可表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣中的一个或几个瓣膜病变。

心脏联合瓣膜病变是指同时累及两个或两个以上心脏瓣膜的疾病。

其中最常见的二尖瓣合并主动脉瓣双病变，约占联合瓣膜病的48%-87%。

风湿性心脏瓣膜病病变累及心脏各瓣膜的发生率不同，据研究结果表明：二风心病瓣膜病变图例&人工瓣膜图例尖瓣为100%，其中单纯二尖瓣病变46.7%，为比例最高，然后依次为二尖瓣合并主动脉瓣，单纯主动脉瓣，三尖瓣和肺动脉瓣。

病变主要是瓣膜的边缘和基底部发生水肿、渗出，并逐渐扩大到瓣膜全部，甚至累及腱索和乳头肌，使瓣膜交界区的瓣叶融合、腱索融合与缩短以及瓣叶的纤维化、僵硬、卷曲与钙化，从而导致瓣膜开口狭窄或关闭不全等。

瓣膜狭窄：瓣膜交界粘连，增厚、变硬，不能完全开放，瓣膜口小，阻碍血液正常流动。

瓣膜关闭不全：腱索和乳头肌增生、缩短、硬化，瓣膜不能完全闭合，血液返流。

首先以二尖瓣狭窄为例，正常成人的二尖瓣口面积为4－6平方厘米，在正常情况下，不管心排量如何，左心房与左心室之间的血流都不应该产生任何障碍，当二尖瓣口缩小至大约2平方厘米时，形成二尖瓣轻度狭窄，血液动力学发生变化，血液从左房到左室受阻，引起左房压力升高，临床上可出现症状。

左心房压力升高可引起肺静脉和肺毛细管压升高，导致患者出现呼吸困难。

临床上二尖瓣狭窄所产生的病理生理分两期：第一期是慢性肺淤血期，该期病人在休息时可无明显症状，但在疲劳或情绪激动时，因心跳加快，可引起呼吸困难；第二期是肺动脉高压期，肺动脉高压程度和瓣膜狭窄程度相关，如果肺动脉压力超过60mmHg，病人在体力活动、心跳加快、妊娠等情况下可出现肺水肿而加重呼吸困难。

关于主动脉瓣狭窄：正常主动脉瓣口面积为2.5-3.5平方厘米，瓣膜因病理改变而逐渐出现狭窄，如瓣口面积缩小至1平方厘米时，则左心室排血受阻，左心室收缩压升高，导致主动脉瓣的压力阶差增大，患者出现症状。

瓣口面积缩小至0.7平方厘米时则为严重狭窄，左心室壁可明显肥厚，心肌氧消耗量增加，冠状动脉的血液供应减少，引起心肌缺血的表现，病人科出现心绞痛。

个别病人在活动时心排量不能相应提高，可引起脑血管关注不良和晕厥。

疾病症状风湿热初次发作并不会立即引起瓣膜开口改变，往往需要数年甚至十几年以上才会形成瓣膜开口变化。

因此患病初期常常无明显症状，后期则表现为心慌气急、乏力、咳嗽、肢体水肿、咳嗽、咯血，直至心力衰竭，引起生命危险。

临床上根据病情进展程度，主要有以下主要变现：1.活动后心悸、气促，甚至出现呼吸困难、端坐呼吸、夜间不能平卧；2.轻微活动或劳累后就出现咳嗽、咳痰带血丝，很容易受凉感冒；3.食欲不振，也就是说一段时间吃饭不好，胃肠道瘀血可能消化不好，出现肚子胀。

尿量减少、下肢浮肿、腹胀、腹水，肝、脾肿大等。

4.大部分患者出现两颧及口唇呈紫红色，即"二尖瓣面容"。

5.心悸常常因为房颤或心率失常所致，快速房颤导致患者自觉不适，甚至呼吸困难或使之加重，从而促使患者就医。

房颤也是导致患者出现心房血拴甚至出现脑卒中的主要原因。

6. 胸痛，单纯瓣膜病导致的胸痛一般使用硝酸甘油无效。

一旦平时出现了上述几种情况，应该今早到当地医院进行检查，心脏彩超检查即可明确有无风湿性心脏瓣膜病。

疾病危害风心病患者容易出现呼吸道感染，表现为抵抗力下降，容易出现感冒症状。

主要是在肺淤血的基础上，很容易合并细菌感染，并加重心衰。

同时风心病患者可出现劳力性心慌、气促，身体耐受力下降，生活质量明显受影响。

同时，有以下主要危害：1.心律失常：即我们常说的“心脏乱跳”，最常见的是心脏颤动（房颤），房颤是风心病中最常见的心律失常，发生率50%以上，有时为首发病症，也可为首次呼吸困难发作的诱因或体力活动受限的开始。

房颤可导致心功能差，令病人感觉不舒服，最主要的是可能导致心房内血栓形成。

2．血栓栓塞：巨大左房合并房颤容易导致血栓形成，而血栓脱落可引起栓塞。

脑栓塞可偏瘫失语；四肢动脉栓塞引起肢体的缺血、坏死；深静脉血栓导致肺动脉栓塞。

3．感染性心内膜炎：发生在瓣膜病的早期，细菌附着在瓣叶表面，聚集形成赘生物，感染的细菌常见链球菌，葡萄球菌，肠球菌等。

一旦发生感染性心内膜炎，就可以加重心衰。

同时赘生物脱落导致栓塞。

4．心力衰竭：为晚期并发症，是风湿性心脏病的主要致死原因，发生率占50—70%。

主要表现为心源性恶液质，多脏器功能障碍。

二．先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。

轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。

症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。

根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。

二、左至右分流类。

三、右至左分流类。

先天性心脏病在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。

除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。

临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。

先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。

其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于<1 岁死亡。

发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。

随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。

主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。

（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。

包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。

（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。

早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。

当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。

如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。

（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。

右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。

如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。

Silber分类法以病理变化为基础，同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分组。

（1）单纯心血管间交通包括心房水平分流（如房间隔缺损、Lutembacher综合征、部分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房），室间隔缺损，动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损。

（2）心脏瓣膜畸形包括主动脉瓣狭窄，主动脉瓣二瓣化畸形，肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣关闭不全，爱勃斯坦（Ebstein）畸形及二尖瓣关闭不全。

（3）血管畸形包括主动脉缩窄，假性主动脉缩窄，主动脉弓畸形，永存动脉干，主动脉窦瘤，冠状动－静脉瘘，肺动脉畸形起源于主动脉，原发性肺动脉扩张，肺动－静脉瘘，肺动脉狭窄及永存左上腔静脉。

（4）复合畸形包括法洛四联症，完全性心内膜垫缺损，大血管转位，单心室，三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔。

（5）立体构相异常（spatial abnormalities）包括右位心合并内脏转位（dextrocardia withsinus inversus），单纯右位心（isolateddextrocardia），中位心（mesocardia）及左位心（levocardia）。

（6）心律失常包括先天性房室传导阻滞，先天性束支传导阻滞，致命性家族性心律失常及预激综合征。

（7）心内膜弹力纤维增生症。

（8）家族性心肌病。

（9）心包缺失（pericardial defects）。

（10）心脏异位（ectopia cordis）和左心室憩室。

胎儿发育的环境因素(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。

(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。

遗传因素先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。

遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。

其它有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。

在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。

先天性心脏病,只是指在胎儿发育期，由于发育得不是非常理想,导致了先天性的心脏病，先天性的心脏病,其实遗传的机率不是很高。

出现先天性心脏病的原因，主要可能与孕妇高龄怀孕、服用一些不当的药物或是受过什么惊吓、生活不安定、休息不佳等等因素有关，而患者的子代则很少有先天性心脏病的可能。

先天性心脏病目前来说主要与母亲孕期病毒感染、接触放射线等环境因素有关，而与遗传关系不大。

绝大多数患者的亲属都没有患先天性心脏病。

但也有少数报道称家族聚集性的存在先心病的案例。

心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。

其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。