震颤麻痹

2、震颤（tremor）： 震颤是由于主动肌和拮抗肌接连发生节 律性收缩和舒张所致。其节律每秒钟46Hz, 呈一种有规律、交替性震颤。拇指 和其它各指之间的节律性震颤形成所谓 “搓丸样震颤”（pill-rolling tremor）。 多在静止状态下发生，又称静止性震颤， 紧张可加重。见于90%的病例。
（一）诊断
虽然脑功能显像检测对PD的诊断有一定的帮助， 特别是早期诊断。但此项检查需要一定的设备，开展 不够普遍，还不能作为常规检查，目前PD主要依靠临 床诊断，临床诊断要点主要是：1）中年以后起病，病 因不明；2）隐袭起病，缓慢进展；3）具有肌强直、 震颤、运动减少、姿势反射异常等4个症状中的两相； 4）除锥体外系症状外，无锥体系统、小脑、感觉障碍、 周围神经损害等症状和体症，并为神经影像学检查所 证实；5) 排除其它疾病引起的Parkinson综合征如脑炎、 中毒、脑血管病、外伤及药物等。
震颤麻痹 (Parkinson
Disease, PD)
山东大学齐鲁医院神经内科 韩恩吉
帕 金 森 病 （ Parkinson’s disease, PD） 又名震颤麻痹，是中老年 人常见的锥体外系统变性疾病， 临床上以静止性震颤、肌强直 和运动迟缓为主要特点。
一、病因与发病机制
一、病因与发病机制
2）DA功能显像：体内和脑内多巴转化 为 DA 是 通 过 多 巴 脱 羧 酶 实 现 的 ， 18Fdopa通过血脑屏障入脑的方式与左旋多 巴相似，多巴脱羧酶可将18F-dopa转化为 18F-DA。应用18F-dopa PET功能显像，底 节区18F-dopa的摄取可定量反映多巴脱羧 酶的活性。PD患者纹状体区18F-dopa放射 性聚集较正常人明显减低，而且疾病早 期即可发现异常。
5、植物神经障碍：植物神经症状较普遍， 可见皮质腺分泌增多，汗腺分泌亢进， 流涎，消化道蠕动障碍引起的顽固性便 秘，交感神经障碍引起的直立性低血压。 但不侵犯直肠和膀胱括约肌。
四、实验室检查
1、血、脑脊液常规化验无异常。 2、CT、MRI检查无特征性所见，仅在部分 智能减退的患者可见脑萎缩。
3、脑功能显像检测：患者脑内神经递质 含量和受体活性的变化生前尚不能用生 化的方法进行检测。近年来，随着脑功 能显像的发展已可用正电子断层扫描 （PET）或单光子发射断层扫描（SPECT） 与特定的放射性核素对PD患者脑内DA转 运体（DAT）、DA递质、DA受体等进 行检测，对PD的诊断，特别是早期诊断 有一定的帮助。
三、临床表现
PD的临床表现： 1、PD以肌强直、震颤及运动减少为三大 主要症状，加之姿势反射障碍、植物神经 障碍，形成了极具特征性的临床征象。 2、症状常自一侧上肢开始，逐渐波及同 侧下肢，再发展至对侧上、下肢，呈N字 型进展。 3、本病自然病程10-30年。
1、肌强直（rigidity）：发生于95%以上的 病例，为本病最重要的症状之一。主动 肌与拮抗肌的张力均增高，被动运动肢 体象弯曲铅管一样，称铅管样强直，若 与震颤共存，检查时感到均匀升高的阻 力中出现断续的停顿，如同齿轮转动一 样，称齿轮样强直。PD的肌强直与锥体 束损害出现的肌张力增高不同，不伴有 腱反射亢进，病理反射阴性，关节被动 活动时无折刀样感觉。
二、病理
1、PD的病理改变主要位于黑质，而且变 性、脱落的细胞主要是致密带的多巴胺 能细胞，不含有色素的网状带细胞则较 为残存。此外，蓝斑核、迷走神经背核、 中缝核等脑干中含有色素的神经细胞群 也有明显的变性，基底节核也有较明显 的病变。
2、PD的另一个病理特点是变性区残存的 神经元胞浆内的Lewy小体，但Lewy小体 的意义未明。最新的研究发现α-共核蛋 白(α-Synuclein)突变在Lewy小体的形成中 起重要作用。过去认为Lewy小体与PD的 病因有关，但近年来的研究发现Lewy小 体是细胞正常成分-神经元丝 （neurofilament）构成。Lewy小体不是 PD特有，Lewy体痴呆也可以看到。
2、环境因素：20世纪80年代美国加州一些 吸毒者因误用一种吡啶类衍生物 1-甲基-4苯基1,2,3,6-四氢吡啶（MPTP） 或给灵长目动物注射后，出现类似PD的 症状。MPTP本身无毒性，但MPTP经B 型单胺氧化酶（MAOB）氧化代谢生成 的1-甲基-4苯基吡啶离子(MPP+)具有神经 毒性。MPP+对神经色素具有高度亲和力， 攻击黑质的黑色素神经细胞，使之发生 慢性变性。
3）DA受体功能显像：PD除了纹状体DA 递质显著降低作为生化改变指标外，纹 状体DA受体（DR）功能也发生改变， 其中主要是D2R。PET和SPECT都可用来 检测DR，因SPECT比PET更简便和经济， 故SPECT应用较广泛。SPECT检测显示 早期PD患者纹状体D2R功能超敏。
五、诊断与鉴别诊断
1）DAT功能显像：DAT位于纹状体DA能神经元 突触前膜，主要功能是摄取突触间隙DA，终 止神经细胞间的信息传递，调整突触间隙中的 DA有效浓度。不少国内外学者应用125I-β-CTT、 99mTc-TRODAT-1等与SPECT显像发现PD患者 和动物（猴、大、小鼠）模型的纹状体DAT功 能明显降低，且与病损程度呈正相关。在疾病 的早期，先于DA能受体功能显像即可显示降 低，因此，应用SPECT对DAT功能检测可望成 为早期甚至是亚临床诊断PD的客观指标。
3、遗传因素：大约有15%的PD病人有家族 史，提示与遗传有关。有的学者推测PD 患者可能存在有遗传控制的、对环境毒 素代谢的某个环节有缺陷，当环境毒素 如MPTP进入体内后，引起发病。
2、发病机制：Parkinson氏病目前认为是黑 质内多巴胺（DA）神经元损害，黑质纹 状体多巴胺系统发生退行性变，使纹状 体内多巴胺含量明显降代，多巴胺—乙 酰胆硷平衡失调，后者功能相对亢进， 引起一系列临床表现。
3、运动异常： 以运动减少为主。表现起床、翻身、 步行、方向变换等动作迟缓。面部表情 缺乏，眼球常凝视，如面具脸（masked face）。手精细动作如扣纽扣、系鞋带困 难；书写时字愈写愈小，称之“写字过 小征”（micrographia）。
4、姿势反射异常：立位、步行时可见各种 姿势异常。立位时头部稍稍向前探出， 躯干稍稍前屈，膝部稍稍弯曲， 呈特征 性的前倾姿势。步态障碍突出，开始迈 出第一步时困难，双足象粘在地上一般， 迈出第一步后，即以小步向前冲去，越 走越快，不能及时停步或转弯，呈慌张 步态。当患者企图转弯时，平衡障碍特 别明显，此时因躯干僵硬，乃采取连续 小步使躯干和头部一起转动。正常的协 同运动障碍，步行时上肢摆动运动减少。
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病因：Parkinson氏病与其它变 性病一样，至今病因未明，发病 可能于下列因素有关：
1、年龄老化： 40岁以下10%，40-50岁20%，50-60岁40%， 60岁以上30%，年龄分布提示发病与年龄老化 有关。McGeer等研究发现大脑神经元的神经递 质含量随年龄增长而减少，每10年下降5%-8%。 故衰老本身成为PD的易感因素。随衰老多巴胺 下降的机制有两种，一部分是由于多巴胺神经 元的减少，另一部分是衰老细胞内酶的合成受 抑制。衰老引起的神经细胞减少以黑质和基底 节减少幅度最大，当纹状体多巴胺含量减少 80%以上时，则出现症状。