皮质醇增多症诊疗指南
皮质醇增多症泌尿外科门诊诊疗工作常规
泌尿外科门诊皮质醇增多症诊疗工作常规一、病史采集1.有无体重增加和向心性肥胖。
2.有无满月脸、水牛背、皮肤紫纹等。
3.有无月经紊乱、性欲减退、勃起功能障碍等。
4.有无高血压、糖尿病。
5.手术史、外伤史，尤其是腹部手术或外伤史。
6.既往史，如冠心病、传染病史。
7.药物史，降压药服用情况，有无药物过敏史。
8.患者的一般状况。
9.家族史。
二、体格检查1.一般生命体征测量（体温、血压、心率、呼吸）2.腹部、腰背部检查3.神经系统检查（运动为主）三、辅助检查1.血浆游离皮质醇测定:8:00、16:00和24：00三个时间点分别抽血测定，血浆皮质醇多增高且昼夜分泌节律消失。
2.血浆ACTH测定:对病因鉴别有参考意义。
如持续ACTH>3.3pmoL/L，提示为ACTH依赖性CS;如2次ACTH浓度<1.1pmol/L,则提示为ACTH非赖性CS。
3.尿游离皮质醇及其代谢产物测定:24小时尿游离皮质醇含量升高或测定24小时尿17-酮类固醇(17-KS)和尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)含量升高。
4.血糖及尿糖测定:部分病人血糖和尿糖升高，也有病人血钾降低。
5.小剂量地塞米松试验;23：30-24：00口服地塞米松1mg,服药日晨及次日晨8:00抽血，测定血浆游离皮质醇。
测定值较对照值下降超过50%，是单纯性肥胖症和正常人的表现，而试验后血皮质醇下降不明显，则为CS。
6.大剂量地塞米松试验:23:30-24:00顿服地塞米松8mg,服药日晨及次日晨8：00抽血，测定血浆游离皮质醇。
测定值较对照值下降超过50%,提示为库欣病，而肾上腺皮质束状带病变或异位ACTH综合征试验后血皮质醇下降不明显。
7.超声检查：直径>1.0cm的肾上腺肿瘤检出率达90%以上。
8.CT检查（肾上腺CT平扫+增强）：了解肾上腺形态、大小、有无占位性病变以及其大小、位置、境界、强化情况等。
诊断正确率达99%以上，腺瘤直径一般>2cm .肾上腺皮质腺瘤CT值可高于醛固酮瘤。
皮质醇增多症诊断与治疗
实验室检查与诊断标准
实验室检查主要包括以下项目：
• 24小时尿游离皮质醇测定：用于评估皮质醇分泌总量 • 血清皮质醇测定：用于评估皮质醇分泌水平 • 肾上腺皮质激素（如ACTH）测定：用于评估肾上腺皮质功能
诊断标准：
• 具备上述症状之一，且24小时尿游离皮质醇测定或血清皮质醇测定高于正常范围， 可诊断为皮质醇增多症 • 如果血清皮质醇测定高于正常范围，且肾上腺皮质激素（如ACTH）测定低于正常 范围，可诊断为肾上腺皮质癌
影像学检查在皮质醇增多症诊断中的应用
影像学检查主要包括：
• 肾上腺CT或MRI：用于检查肾上腺是否有肿瘤或增生 • 下腹部超声：用于检查异位皮质醇分泌瘤 • 垂体MRI：用于检查垂体是否有肿瘤或增生
影像学检查在皮质醇增多症诊断中的应用价值：
• 定位病变部位，有助于明确诊断 • 有助于评估肿瘤或增生的大小、范围和性质 • 有助于指导手术治疗方案
典型病例分析与诊断思路
典型病例：
• 患者女性，35岁，因月经不规律、体重增加、面部痤疮等症状就诊 • 实验室检查结果显示血清皮质醇水平升高，24小时尿游离皮质醇测定高于正常范 围 • 肾上腺CT检查发现左侧肾上腺腺瘤
诊断思路：
• 根据患者症状和实验室检查结果，初步诊断为皮质醇增多症 • 结合肾上腺CT检查结果，诊断为肾上腺皮质腺瘤引起的皮质醇增多症
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皮质醇增多症的预防与健康管理
预防措施：
• 定期体检，早期发现疾病 • 保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神压力 • 合理饮食，控制体重，增强身体抵抗力
健康管理：
• 遵医嘱，按时服药，定期复查 • 注意心理调适，保持乐观积极的心态 • 加强与家庭成员的沟通，获得支持和关爱
内分泌科常见疾病诊疗指南――皮质醇增多症
内分泌科常见疾病诊疗指南――皮质醇增多症皮质醇增多症是一种内分泌科常见的疾病，它主要由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇激素引起。
皮质醇增多症既可以由于肾上腺腺瘤或癌导致，也可以由于垂体腺瘤或肾上腺性腺瘤导致。
皮质醇增多症的临床表现有很多种，常见的症状包括肌肉萎缩、新月体消失、血压升高、痤疮、糖尿病、肥胖、易患感染等。
由于皮质醇增多症症状多样化，因此需要结合临床症状和实验室检查来进行诊断。
在诊断皮质醇增多症时，首先应该进行临床症状和体征的评估。
常见的体征有血压升高、血糖升高、肌肉萎缩等。
同时需要进行实验室检查，包括血浆皮质醇水平测定、24小时尿皮质醇水平测定、抑制试验等。
如果存在高血浆皮质醇水平或升高的尿皮质醇水平，且无法通过抑制试验抑制皮质醇水平，那么就可以初步诊断为皮质醇增多症。
一旦确诊为皮质醇增多症，接下来的治疗主要包括手术治疗和药物治疗两种方法。
手术治疗主要针对引起皮质醇增多症的原因进行切除手术，如肾上腺腺瘤或癌切除手术、垂体腺瘤切除手术等。
手术治疗是治愈皮质醇增多症的最有效方法，但对于一些患者可能存在手术风险或手术不能切除病因的情况下，需要采用药物治疗。
药物治疗主要包括抗肾上腺皮质激素药物和垂体抗分泌药物两类。
抗肾上腺皮质激素药物主要包括氢化可的松、酮康唑等。
这些药物通过抑制肾上腺皮质激素合成和分泌来降低皮质醇水平。
垂体抗分泌药物主要包括布加维林等。
这些药物通过抑制垂体分泌的促肾上腺皮质激素激素来降低皮质醇水平。
在进行药物治疗时，需要密切监测患者的皮质醇水平和临床症状。
如果药物治疗效果不佳，或者存在明显的副作用，那么可能需要考虑手术治疗的可能性。
此外，患者在药物治疗期间需要进行定期随访和监测，以便及时调整治疗方案。
总之，皮质醇增多症是一种内分泌科常见的疾病，早期诊断和治疗非常关键。
根据临床症状和实验室检查，可以进行准确的诊断，并根据病因选择合适的治疗方法，以期达到治疗的目标。
皮质醇增多症的诊断提示及治疗措施
皮质醇增多症的诊断提示及治疗措施皮质醇增多症（hypercortisolism）又称库欣综合征（Cushing'ssyndrome），系由于垂体或垂体外的某些肿瘤组织分泌过量促肾上腺皮质激素（ACTH），使双侧肾上腺皮质增生，或由肾上腺皮质的肿瘤生长而分泌过量的皮质醇所致的临床综合征。
【诊断提示】（1）多见于青中年女性，男女发病之比约为1：5。
（2）多呈向心性肥胖，以面、颈及躯干部最为明显，四肢相对瘦小，脸圆如满月，常有痤疮。
皮肤菲薄多毛，松弛无弹性，多有皮脂溢出，晚期全身呈淡红色，常有皮肤脱屑。
典型者在大腿上部、肩、膝等处出现紫红色、对称性、中间宽两端细的粗大紫纹。
青少年发育迟缓，男性可出现阳痿，女性出现月经减少或闭经。
骨质疏松，病理性骨折是本病晚期特征。
可有佝偻、胸痛、背痛、血糖升高、精神异常、水盐代谢紊乱和高血压，中晚期引起心肌损害。
（3）血嗜酸性粒细胞、淋巴细胞减少，血钠、氯偏高，血钾偏低，碱血症，高血糖，葡萄糖耐量降低，尿钙增多。
（4）尿游离皮质醇增高，血浆皮质醇升高，且昼夜周期性波动消失。
（5）血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）测定：双侧肾上腺皮质增生者增高，异位ACTH分泌综合征常显著升高，而皮质腺瘤或癌肿时降低，库欣综合征时降低甚至测不出。
（6）地塞米松抑制试验：隔夜单剂量试验，次晨血皮质醇不受明显抑制；小剂量抑制试验，不能抑制，但须除外单纯性肥胖症；大剂量抑制试验，肿瘤者不被抑制。
（7）ACTH兴奋试验：注射ACTH后，血浆皮质醇、24h 尿游离皮质醇，在双侧肾上腺皮质增生者明显升高；腺瘤或异位ACTH分泌综合征可稍升高；腺癌无反应。
（8）颅骨平片可有蝶鞍扩大，骨质吸收。
CT或MRI可发现垂体微腺瘤，胸片可见异位ACTH肿瘤，骨骼片示骨质疏松、病理性骨折。
（9）肾上腺B超、CT、MRI、放射性核素（125I-胆固醇）扫描、肾上腺血管造影等检查可鉴别双侧肾上腺增生或肿瘤，并做定位诊断。
皮质醇增多症的诊断和鉴别诊断
皮质醇增多症的诊断和鉴别诊断皮质醇增多症简称皮质醇症，又名柯兴氏综合征(Cushing，s syndrome)，是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。
其病因是由于①肾上腺皮质腺瘤或腺癌;②垂体前叶嗜硷细胞瘤，分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多，引起双侧肾上腺皮质发生增生性改变;③垂体外病变，如肺癌(特别是燕麦细胞癌)、甲状腺癌及胸腺癌等产生具有ACTH 活性的物质或大分子ACTH，或具有ACTH的释放因子(CRF)活性的物质刺激肾上腺皮质增生为异源性ACTH综合征：④长期过量应用ACTH或皮质激素――医源性皮质醇增多症。
肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)引起脂肪、糖、蛋白质和电解质等代谢紊乱：①促进体内脂肪代谢及脂肪重新分布，使四肢的脂肪组织动员分解，沉积于躯干部，糖原异生，四肢肌肉萎缩，形成向心性肥胖;②肝糖原分解加速，葡萄糖氧化受抑制，引起血糖增高，糖耐量减低，出现糖尿病症群和糖尿;③抑制体内蛋白合成，促进体内蛋白质的分解，引起体内负氮平衡，出现皮肤菲薄，多血质、紫纹、肌肉萎缩和骨质疏松;④肾上腺皮质激素中除皮质醇分泌增多外，具盐皮质激素作用的ll一去氧皮质酮及皮质酮分泌也增加，致使体内水钠潴留，钾氯排出增多，引起高血压、严重时可发生低钾低氯性硷中毒。
此外，由于皮质醇分泌过多，引起多种器官功能障碍，以致临床上产生一系列症侯群。
【诊断依据】多见于女性，女与男之比约为5：l，以15―40岁多发。
1.症状与体征(1)向心性肥胖满月脸，项背部脂肪隆起，腹部膨出，四肢肌肉相对细小。
(2)多血质皮肤菲薄，面部红润多脂。
(3)紫纹为本症特征性表现之一，形状为中间宽，两端细，呈紫红或淡红色，常为对称性分布，多见于下腹部、臀部、股部等处。
常有皮肤瘀斑及痤疮。
(4)多毛头面部毛发增多、增粗、全身毳毛浓密、较粗硬，腋毛及阴毛亦增多，女性阴毛呈男性分布。
(5)糖尿病表现可表现“多尿、多饮、多食”三多症状。
皮质醇增多症知识宣教
皮质醇增多症知识宣教皮质醇增多症又称柯兴氏综合征，是由于肾上腺皮质激素中皮质醇分泌过多所致。
病因有多种，常见的原因是肾上腺增生和肿瘤以及肾上腺以外的肿瘤。
成年女性多发，以肾上腺增生或腺瘤为主，男性以增生为主，儿童以腺癌多见，年长儿则以增生多见。
临床上表现为满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、座疮、血糖升高、高血压、低钾、骨质疏松、性功能障碍等。
主要的治疗措施为手术治疗、放疗及化疗，为了使病人积极配合治疗，护士应进行以下几方面的宣教。
【心理指导】由于疾病因素，病人呈满月脸、向心性肥胖、多毛等外貌改变及性功能障碍、骨质疏松等，会产生较重的思想负担及羞于见人的心理，故要指导病人调整自己的情绪，减轻思想负担，保持性格开朗，勇于面对疾病，积极接受多种治疗。
【饮食指导】给予低盐、高蛋白饮食，多食含钾、钙高的食物如橘子汁、蘑菇、骨头汤等，合并有糖尿病者给予糖尿病饮食。
【休息、活动指导】病情较重时应卧床休息。
由于蛋白质代谢障碍，病程较长时可致肌肉萎缩、骨质疏松，脊柱可发生压缩性畸形，因此疲倦时，不要勉强参加日常劳动，活动范围与运动量应有限制。
【用药指导】1．一般手术后需补充肾上腺皮质激素，至肾上腺皮质功能恢复正常，故要坚持服药，不可随意中断。
2．血压过高易并发高血压危象，故应常备酚妥拉明、安体舒通等降压药。
3．阻滞肾上腺皮质激素合成的药物有：双氯苯三氯乙烷、美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑等。
【护理方法指导】1．注意卫生，防止感染。
由于长期皮质醇分泌增多，人体免疫功能减弱，对感染的抵抗力降低，所以要养成良好的卫生习惯，并早期发现和治疗感染症状：如咽痛、发热、尿路感染、皮肤真菌感染等。
2．如有广泛骨质疏松和骨痛，一切操作如翻身、更换体位、做各种治疗和检查等，动作需轻柔，病人活动场所最好有防护措施，避免摔、碰，必要时睡硬板床，防止出现病理性骨折。
【出院指导】出院后仍要注意心理素质的调整，保持心情愉快；某些手术后需肾上腺皮质激素替代治疗，应坚持服药，在肾上腺功能逐渐恢复时，逐渐减量，大多数病人能于3个月～1年内逐渐停用替代治疗，并定期复查，观察有无复发。
内分泌疾病诊疗规范-皮质醇增多症
内分泌疾病诊疗规范-皮质醇增多症皮质醇增多症【病史采集】1．体重增加，多饮、多尿、头昏、头痛、软弱无力、骨痛等症状。
2．痤疮、反复感染、尿路结石、肾绞痛发作、性功能减退、精神异常。
【体格检查】1．向心性肥胖：颜面和躯干及颈部肥胖，与四肢相对瘦小形成鲜明对照。
2．皮肤紫纹：多见于腹壁下侧、臀部及大腿。
皮肤血管脆性增加易出现皮下出血点，多血质，皮肤痤疮或真菌感染。
3．血压升高：长期血压升高者还可出现心脏扩大，肾动脉硬化。
4．其它：如小儿生长发育障碍，肾结石者可有肾区叩痛，输尿管行程压痛等。
【辅助检查】1．一般检查：血象变化(RBC升高，嗜酸性粒细胞绝对计数下降，Lc＜15％)，血糖升高，糖耐量减低，甚至高钠低钾碱中毒。
X线或B超可发现泌尿系结石。
2．定性诊断：（1）皮质醇分泌升高，伴有节律改变或消失。
（2）24h尿17-OH、17-Ks、游离皮质醇升高(UFC)。
（3）小剂量地塞米松抑制试验：17-OH（或UFC）不能被抑制50％以上者皮质醇增多症成立。
3．病因诊断：（1）大剂量地塞米松抑制试验：24h尿17-OH(或UFC)可被抑制50％以上，Cushing' s病符合率为80％；肾上腺腺瘤或腺癌者一般被抑制在50％以下。
（2）ACTH测定：ACTH在Cushing's病或异位ACTH综合征者升高，在腺瘤或腺癌者下降。
（3）CRH兴奋试验：Cushing's病正常反应或过度反应，肾上腺腺瘤或腺癌或异位A CTH综合征者则不受兴奋。
（4）其它尚有美替拉酮试验、ACTH兴奋试验均有助诊断，肾上腺腺癌或异位ACTH综合征者常有低钾碱中毒。
（5）CT或MRI可发现垂体微腺瘤（如Cushing's病）、肾上腺腺瘤或腺癌或异位ACT H综合征者的原发病灶，双侧肾上腺大者可能为增生，B超亦可发现肾上腺相应变化。
（6）131Ｉ化胆固醇肾上腺扫描，单侧肾上腺大者可能为肾上腺腺瘤或腺癌，双侧大者可能为Cushing's病或异位ACTH综合征。
库欣综合征皮质醇增多症的诊断与治疗
临床表现
库欣综合征临床类型： 1.典型病例 向心性肥胖、满月脸、多血质 2.重型 消瘦、高血压、低血钾，病情重、进
展快。 3.早期病例 高血压为主 4.以并发症为主者 心衰、脑卒中、骨折 5.周期性或间歇性 机制不明
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典型病例
（一)脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛背、 多血质、紫纹等。锁骨上窝脂 肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆 积有特征性
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肿瘤组织病理特点: (1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性
细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤 (2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束状带、
网状带增生
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肿瘤组织功能特点: (1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可 抑
制其分泌 (2)不依赖CRH (3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL
又叫Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺 病
机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强， 血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布
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（二）蛋白质代谢紊乱：加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松， 病理性骨折
机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致 糖异生加强，负氮平衡
（八）对感染抵抗力减弱 皮肤真菌感染多见， 且较严重；化脓感染不易局限， 易成蜂窝织炎、 菌血症、败血症，感染不发热或发热不高，易 漏诊
（九）造血系统及血液改变 刺激骨髓、RBC Hgb增多，多血质。白细胞及中性增多，淋巴、 嗜酸减少
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（十）性功能障碍 女性患者由于雄激 素和皮质醇对垂体的抑制作用可发生多 囊卵巢综合征：月经减少、不规则、停 经、痤疮，明显男性化者应警惕肾上腺 癌。男性者性欲减退、阴茎缩小、睾丸 变软
内分泌科常见疾病诊疗指南――皮质醇增多症
内分泌科常见疾病诊疗指南――皮质醇增多症皮质醇增多症，也称为库欣综合征，是一种由于肾上腺皮质分泌过多皮质醇引起的疾病。
库欣综合征可以由肾上腺自身的肿瘤或者垂体腺瘤导致，也可以是由于长期使用糖皮质激素药物引起。
皮质醇增多症的临床特征有五个典型症状：肥胖，尤其是在躯干和颈部的脂肪堆积；高血压；糖耐量减低或糖尿病；易损伤；以及月经不规则或消失。
此外，患者还可能出现其他症状和体征，如脸色潮红，皮肤变薄，易患感染，骨质疏松等。
如果怀疑患有皮质醇增多症，患者应该尽快就医，医生会进行以下的诊断步骤：1.医生会询问患者的病史和症状，包括体重的改变，高血压，糖尿病，月经问题等。
2.医生可能会要求进行一些血液和尿液检查，以检测血液中的皮质醇水平是否异常升高。
这通常包括静脉采血检查皮质醇水平、进行24小时泌尿量和皮质醇排泄量的测定。
3.如果血液或尿液检查结果异常，医生可能会要求进行影像学检查，如肾上腺CT或MRI，以确定肾上腺是否存在肿瘤。
4.如果影像学检查结果肯定存在肿瘤，医生可能会建议进行肾上腺肿瘤的切除手术。
如果病因是由垂体腺瘤引起的，可能需要进行垂体手术或放射治疗。
5.对于一些不适合手术的患者，或者手术后仍然有高皮质醇水平的患者，医生可能会建议使用药物治疗，以抑制皮质醇的分泌或抑制皮质醇的活性。
这种药物治疗通常需要持续监测血液中的皮质醇水平。
对于患有皮质醇增多症的患者来说，治疗非常重要。
如果不加以治疗，皮质醇增多症可能导致严重的后果，如心脏病，糖尿病，肾脏疾病和骨质疏松等。
因此，及早发现并治疗皮质醇增多症非常重要。
总之，皮质醇增多症是一种由于肾上腺分泌过多皮质醇引起的疾病。
通过详细的病史询问、血液和尿液检查，以及影像学检查，可以确认诊断。
对于确诊的患者来说，治疗选择由肿瘤的类型和患者的病情决定，包括手术切除和药物治疗等。
早期发现和治疗可以减少潜在的并发症并提高患者的生活质量。
皮质醇增多症的治疗原则
皮质醇增多症的治疗原则
*导读：肾上腺腺瘤或增生切除手术时，应在术中及术后补
充氢化可的松，术中补充200mg，手术当日每6小时补充50mg，以后每2日减量，2周后用维持量5～10mg,持续6～12个月。
……
1、术式选择：
(1) 皮质腺瘤：腺瘤切除术;
(2) 皮质癌：应行根治术;
(3) 垂体瘤;垂体瘤显微手术切除术或肾上腺次全切除术;
(4) 原发性皮质增生：肾上腺次全切除术。
2、非手术疗法：
(1) 药物治疗：包括氨基导眠能，甲吡酮等药物。
(2) 放射治疗：垂体瘤可辅以放疗。
3、手术治疗：
肾上腺腺瘤或增生切除手术时，应在术中及术后补充氢化可的松，术中补充200mg，手术当日每6小时补充50mg，以后每2日减量，2周后用维持量5～10mg,持续6～12个月。
4、手术适应证：
皮质增生、皮质腺瘤应积极手术。
垂体瘤、皮质癌无转移者也以手术为主。
皮质醇增多症-复旦精品课程
CRH兴奋试验
方法 ▫ 合成的人CRH 1ug/kg或100ug，于用药前(0min)和用 药后15、30、60 min分别取血测定ACTH和皮质醇水 平
CRH兴奋试验
结果判断
▫ 阳性结果：ACTH比基线升高>50%(15min)，而皮质醇升高 >20%(30-60min)
▫ CRH兴奋试验主要用于库欣病与异位ACTH 综合征的鉴别，结 果阳性提示为库欣病
地塞米松抑制试验
目的 下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？
隔夜地塞米松抑制试验
方法 第1天晨8:00取血(对照)后，于次日0:00 口服地塞米松1mg，晨8:00 再次取血(服药后)，测定血清皮质醇水平
隔夜地塞米松抑制试验
关于诊断切点 •服药后血皮质醇水平切点值<1.8ug/dl (50nmol/L),则其敏感性>95%、 特异性约80%；若切点值升至5ug/ dl (140nmol/L),其特异性>95%
血皮质醇昼夜节律
检查时需测定8:00、16:00 和午夜0:00 的血清皮质醇水平 ▫ 午夜行静脉抽血时必须在唤醒患者后1-3 min 内完成并避 免多次穿刺的刺激 ▫ 或通过静脉内预置保留导管采血,以尽量保持患者于安静 睡眠状态 采血时尽量避免应激 不适用于以下情况：夜班工作，睡眠时间很不固 定，长期熬夜，长途飞行后倒时差等
方法 口服地塞米松2mg, q6h，连续2天 测定服药前和服药后的血皮质醇和24 h 尿游离皮质醇 该检查主要用于鉴别库欣病和异位ACTH综合征
大剂量地塞米松抑制试验
结果判断 •如用药后24 h 尿游离皮质醇或血皮质醇水平被抑制超过对照值 的50%则提示为库欣病，反之提示为异位ACTH 综合征
皮质醇增多症诊治
定期随访：监测病情变化， 及时调整治疗方案
心理辅导：缓解心理压力， 保持乐观积极的心态
生活方式调整：保持良好的 作息习惯，避免过度劳累
饮食调理：合理膳食，补充 营养，提高免疫力
预防措施
01
保持良好的生活习惯，如规律作息、
合理饮食、适当运动等
02
避免过度压力，学会自我调节和放
松
03
定期体检，及时发现并治疗相关疾
CYP11B2等
鉴别诊断
01 02 03 04
01
库欣综合征：皮质醇增多症的一种， 由垂体腺瘤引起
02
原发性肾上腺皮质增生：肾上腺皮 质增生，导致皮质醇分泌过多
03
异位ACTH综合征：由其他部位的肿 瘤分泌ACTH，导致皮质醇增多
04
药物性皮质醇增多症：服用某些药物， 如糖皮质激素，导致皮质醇增多
皮质醇增多症可 导致高血压、糖 尿病、骨质疏松 等并发症。
皮质醇增多症的 诊断和治疗需要 专业医生的指导。
皮质醇增多症病因
肾上腺皮质增生：导致皮 质醇分泌过多
异位ACTH综合征：其他 部位的肿瘤分泌ACTH，
导致皮质醇分泌过多
01
垂体腺瘤：最常见的病因， 导致皮质醇分泌过多
02
03
肾上腺皮质癌：导致皮 质醇分泌过多
04
皮质醇增多症症状
肥胖：体重 增加，脂肪 分布异常
高血压：血压 升高，可能伴 有头晕、头痛 等症状
糖尿病：血糖 升高，可能伴 有口渴、多尿 等症状
骨质疏松：骨 密度降低，可 能伴有腰背痛 等症状
情绪波动：情 绪不稳定，可 能伴有焦虑、 抑郁等症状
皮肤变化：皮 肤变薄、色素 沉着、痤疮等
女性月经紊乱： 月经周期不规 律、经量减少 等
内分泌科常见疾病诊疗指南――皮质醇增多症
皮质醇增多症一、概述皮质醇增多症，又称柯兴综合征，是指由于各种原因导致肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致病症的总称。
主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
本症多见于成年人和女性。
男性与女性之比为1∶2."5。
继发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的双侧肾上腺皮质增生，称库欣病，约占成人库欣综合征的70%。
原发于肾上腺本身的肿瘤所致的皮质醇分泌增多，约占成人库欣综合征的25%，极少数为异位ACTH综合征。
通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变，经过定位和病因诊断确定治疗方案，可选用手术放疗或药物治疗。
二、临床表现典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起。
1、向心性肥胖：多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。
有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。
典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。
满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。
（见皮质醇增多症图-1：满月脸）2、长期负氮平衡症状：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显；皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；严重骨质疏松，腰背痛，易有病理性骨折，好发部位是肋骨和胸腰椎；伤口不易愈合。
（见皮质醇增多症图-2与图-3：皮肤紫纹）3、糖代谢障碍：约半数患者有糖耐量低减，20%有显性糖尿病。
4、心血管系统表现：高血压、低血钾；心肌肥大、充血性心力衰竭。
5、性腺功能紊乱：性腺功能均明显低下。
女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵，痤疮、多毛。
男性表现为性功能低下，阳萎。
6、其它：易于感染；精神障碍：情绪不稳、躁狂、抑郁；生长发育障碍。
实验室检查是诊断皮质醇增多症的重要依据。
不同检测指标的敏感性与特异性均不一致，主要有如下检测：1、尿17-OHCS(17-羟皮质类固醇)的测定：>55."2μmol/24h(20mg/24h)，提示分泌功能升高。
皮质醇增多症诊疗常规
皮质醇增多症诊疗常规又称柯兴氏综合征，系由于各种原因所致的皮质醇增多,引起体内蛋白质分解向糖元转化的代谢过程加快而产生的一系列临床症状。
如下视丘及垂体病变，肾上腺皮质增生、腺瘤及皮质癌,异位产生的ACTH肿瘤如支气管燕麦细胞癌、肠道类癌等均是皮质醇症的病因。
还有长期大量应用皮质激素也可产生药物性皮质醇症，停药后症状可逐渐消退。
本病多见于20〜50岁，女性多于男性，约2〜3：1。
一、诊断要点（一）临床表现1.向心性肥胖：其特点是满月脸、水牛背、躯干肥胖而肢体纤细，系皮质醇致脂肪分布异常所致。
2.全身乏力：由于皮质醇增多，蛋白质分解加强，肌肉萎缩，皮肤弹性纤维减少。
骨质疏松而致患者乏力，行动迟缓，上楼有困难。
患者皮肤簿脆，颜面潮红，呈多血质改变，皮肤有紫纹，尤以腹部，股部及臀部多见，腰背疼痛，甚至发生病理性骨折。
3.皮肤粗糙，多毛，座疮，性功能减退。
女性可出现月经减少，性功能低下，甚至出现男性化征。
在男性则有性欲减退，阳萎及睾丸萎缩等。
4.心血管系统：本症有高血压者占90队可能与皮质醇增强了动脉对肾上腺素的敏感度及水钠潴留有关。
表现为头昏、头痛、心肌缺血、心功能不全、心衰、脑供血不足及视网膜病变等。
5.精神症状：表现为急躁、抑郁、淡漠、沉默寡言及典型精神病等。
6.葡萄糖耐量减低或伴发糖尿病7.血象及电解质改变：白细胞什数偏高，淋巴及嗜酸性细胞减少。
血钠正常或偏高，血钾可偏低。
（二）激素定量检查血内皮质醇含量增高，皮质醇节律异常，24小时尿17-羟类固醇含量增高。
（三）X线检查1X线平片：颅骨平片检查蝶鞍列为常规，脊柱、肋骨、骨盆及四肢各长骨有明显骨质脱钙、疏松，甚至病理骨折。
2.CT：可准确了解双侧肾上腺大小，肿块性质及其与周围脏器关系等。
（四）B超与CT类似，对诊断本病亦有很大价值，其影像分辨率较CT 低，但其操作简单，扫描方向灵活，价廉。
（五）化验检查白细胞计数偏高，主要为多核细胞增加，淋巴及嗜酸细胞减少。
皮质醇增多症临床路径(最全版)
皮质醇增多症临床路径（最全版）一、皮质醇增多症临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为皮质醇增多症（或称库欣综合征）（ICD－10：E24.901），入院行定性、定位诊断。
（二）诊断依据。
根据《临床内分泌学》（陈家伦主编，上海科学技术出版社，2011年8月），《库欣综合征专家共识2011年版》（中华医学会内分泌学分会编，中华内分泌代谢杂志，2012年28卷2期）1.临床表现：向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹、水牛背、儿童生长发育停滞及高血压等。
2.血、尿皮质醇水平增高和/或昼夜节律消失。
3.小剂量地塞米松抑制试验不能抑制。
4.影像学检查提示。
（三）标准住院日为≤14天。
（四）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合皮质醇增多症（库欣综合征）ICD－10：E24.901疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（五）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血脂、凝血功能、肿瘤标志物、口服葡萄糖耐量检查及胰岛素释放试验；（3）胸片、心电图、腹部超声、超声心动图。
（4）血或尿皮质醇测定：血皮质醇昼夜节律测定、24小时尿游离皮质醇测定（至少2次）、过夜1 mg地塞米松抑制试验以及联合经典的小剂量及大剂量地塞米松抑制试验。
（5）血ACTH测定（2－3次）。
（6）垂体增强MRI或垂体动态增强MRI、双肾上腺CT薄层增强扫描。
2.根据患者病情选择进行的检查项目：（1）午夜唾液皮质醇水平测定；（2）胸部或其他部位CT检查（必要时）；（3）双侧岩下窦插管取血、、肾上腺静脉分段取血、奥曲肽扫描、PET扫描（必要时）；（4）其他垂体前叶激素及靶腺激素水平的测定：如生长激素、甲状腺激素、性激素、醛固酮、肾素、儿茶酚胺类激素等（必要时）；（5）其他检查：骨密度测定及甲状旁腺相关检查（必要时）。
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皮质醇增多症诊疗指南
皮质醇增多症又称为库兴氏综合征，主要是多种原因使肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要为皮质醇)所致。
【诊断】
一、临床表现
(一)症状：女性病人月经减少或闭经，男性性欲减低及阳萎，精神症状。
(二)体征；向心性肥胖，多血质性满月脸，水牛肩，四肢肌肉萎缩，皮肤变薄，易出现血肿，腹部紫纹，多毛，座疮，女性明显男性化，皮肤色素沉着明显，椎骨压缩，身材变矮，驼背。
二、辅助检查
(一)24小时尿游离皮质醇测定：本病时升高。
(二)血浆皮质醇节律测定：早晨8时及下午4时抽血测皮质醇，本病时升高并且下午4时血浆皮质醇不低于早8时血浆皮质醇的50％。
午夜小剂量地塞米松抑制试验：)三(
1．方法：早晨8时抽血，晚11时口服地塞米松lmg，次晨8时再抽血测皮质醇。
2．结果分析：服药后次晨8时血浆皮质醇小于138nmol ／L(5ug／d1)或基值的50％以下可排除库兴氏综合征。
(四)两天法小剂量地塞米松抑制试验；
1．方法：早晨8时抽血后口服地塞米松0.75mg，每8小时1次，共6次，第3日晨8时再抽血测皮质醇。
2．结果分析：末次剂量后8小时血浆皮质醇大于138nmol ／L(5ug／d1)或基值的50％以上，为不可抑制，支持库兴氏综合征。
(五)过夜大剂量地塞米松抑制试验：
1．方法：早晨8时抽血后，晚11时口服地塞米松8mg，第2日晨8时，再抽血测皮质醇。
2．结果分析：口服地塞米松后血浆皮质醇大于基础值的50％，为不可抑制，支持异位ACTH综合征或肾上腺源性库兴氏综合征而不支持库兴氏病。
检查。
CT超、B肾上腺)六(
(七)垂体CT、MRI检查。
三、诊断要点
有典型体征者，从外观即可做出诊断，对轻症及不典型者要证实有皮质醇不适当升高(小剂量地塞米松抑制试验不可抑制)。
库兴氏综合征的病因诊断：
(一)库兴氏病：病情发展较慢，重症者皮肤色素加深，可有低血钾，血ACTH升高，大剂量地塞米松抑制试验呈现抑制。
CT或MRI检查可发现垂体瘤。
MRI优于CT。
(二)异位ACTH综合征：病情发展快，病人很少有库兴氏综合征的典型临床表现，而主要表现为消瘦，疲乏，皮肤色素加深，低血钾性硷中毒，大多数病人大剂量地塞米松抑制试验呈现不抑制，血浆ACTH明显升高。
(三)肾上腺肿瘤：大剂量地塞米松抑制试验呈现不抑制，肾上腺肿瘤病人无皮肤色素加深，良性腺瘤发展慢，无低血钾性硷中毒，无雄性化表现，肾上腺CT可发现直径在5cm 以下的肿块，而恶性腺癌则病情进展快，病人有低血钾性硷．中毒，女性男性化明显，病人很快衰竭，肾上腺CT发现直径在6cm以上的肿块。
(四)双侧肾上腺皮质大结节或小结节性增生：它们都表现为自主性皮质醇分泌过多，血ACTH明显减低，大剂量地塞米松抑制试验呈现不抑制，小结节性增生病人有特殊的临床表现，对于大结节CT或MRI可发现多发性结节，直径大于0.4cm。
【鉴别诊断】
(一)单纯性肥胖：小剂量地塞米松抑制试验呈现可抑制。
(二)慢性酒精中毒：可引起类似库兴氏综合征的临床表现，血尿皮质醇分泌增高，血皮质醇失去正常的昼夜节律，但戒酒后上述改变可以全部恢复正常。
(三)抑郁症：可有血浆皮质醇增高，失去正常的昼夜节律，尿游离皮质醇增多，小剂量地塞米松抑制试验呈现假阳
性，但临床上无库兴氏综合征的表现。
(四)糖尿病：2型糖尿病亦常见高血压，肥胖，但无库兴氏综合征的临床表现，且血浆皮质醇的昼夜节律维持正常。
．【治疗】
一、库兴氏病：
(一)经蝶窦微腺瘤切除术：微腺瘤边界清楚者。
(二)一侧肾上腺全切加另一侧大部切除加术后垂体放疗：未发现微腺瘤并且病情严重者。
(三)垂体放疗：病情较轻者。
(四)开颅手术：垂体大腺瘤。
(五)肾上腺酶抑制剂：轻症病人，如酮康唑，0.2－1.0g／d
分次口服，甲吡酮1.0g／d，分次口服，氨基导眠能0.75－
1.0g／d，分次口服。
二、异位ACTH综合征：切除非垂体肿瘤可治愈皮质醇增多症，但大多数是不可切除的，对于它们可使用肾上腺酶抑制剂。
三、原发性肾上腺疾病：对肾上腺良恶性肿瘤行手术切除，对于双侧小结节或大结节性肾上腺皮质增生需进行双侧肾上腺全切除术，术后激素替代治疗。