皮质醇增多症诊疗指南

皮质醇增多症诊疗指南

皮质醇增多症又称为库兴氏综合征，主要是多种原因使肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要为皮质醇)所致。

【诊断】

一、临床表现

(一)症状：女性病人月经减少或闭经，男性性欲减低及阳萎，精神症状。

(二)体征；向心性肥胖，多血质性满月脸，水牛肩，四肢肌肉萎缩，皮肤变薄，易出现血肿，腹部紫纹，多毛，座疮，女性明显男性化，皮肤色素沉着明显，椎骨压缩，身材变矮，驼背。

二、辅助检查

(一)24小时尿游离皮质醇测定：本病时升高。

(二)血浆皮质醇节律测定：早晨8时及下午4时抽血测皮质醇，本病时升高并且下午4时血浆皮质醇不低于早8时血浆皮质醇的50％。

午夜小剂量地塞米松抑制试验：)三(

1．方法：早晨8时抽血，晚11时口服地塞米松lmg，次晨8时再抽血测皮质醇。

2．结果分析：服药后次晨8时血浆皮质醇小于138nmol ／L(5ug／d1)或基值的50％以下可排除库兴氏综合征。

(四)两天法小剂量地塞米松抑制试验；

1．方法：早晨8时抽血后口服地塞米松0.75mg，每8小时1次，共6次，第3日晨8时再抽血测皮质醇。

2．结果分析：末次剂量后8小时血浆皮质醇大于138nmol ／L(5ug／d1)或基值的50％以上，为不可抑制，支持库兴氏综合征。

(五)过夜大剂量地塞米松抑制试验：

1．方法：早晨8时抽血后，晚11时口服地塞米松8mg，第2日晨8时，再抽血测皮质醇。

2．结果分析：口服地塞米松后血浆皮质醇大于基础值的50％，为不可抑制，支持异位ACTH综合征或肾上腺源性库兴氏综合征而不支持库兴氏病。

检查。CT超、B肾上腺)六(

(七)垂体CT、MRI检查。

三、诊断要点

有典型体征者，从外观即可做出诊断，对轻症及不典型者要证实有皮质醇不适当升高(小剂量地塞米松抑制试验不可抑制)。

库兴氏综合征的病因诊断：

(一)库兴氏病：病情发展较慢，重症者皮肤色素加深，可有低血钾，血ACTH升高，大剂量地塞米松抑制试验呈现抑制。CT或MRI检查可发现垂体瘤。MRI优于CT。

(二)异位ACTH综合征：病情发展快，病人很少有库兴氏综合征的典型临床表现，而主要表现为消瘦，疲乏，皮肤色素加深，低血钾性硷中毒，大多数病人大剂量地塞米松抑制试验呈现不抑制，血浆ACTH明显升高。

(三)肾上腺肿瘤：大剂量地塞米松抑制试验呈现不抑制，肾上腺肿瘤病人无皮肤色素加深，良性腺瘤发展慢，无低血钾性硷中毒，无雄性化表现，肾上腺CT可发现直径在5cm 以下的肿块，而恶性腺癌则病情进展快，病人有低血钾性硷．中毒，女性男性化明显，病人很快衰竭，肾上腺CT发现直径在6cm以上的肿块。

(四)双侧肾上腺皮质大结节或小结节性增生：它们都表现为自主性皮质醇分泌过多，血ACTH明显减低，大剂量地塞米松抑制试验呈现不抑制，小结节性增生病人有特殊的临床表现，对于大结节CT或MRI可发现多发性结节，直径大于0.4cm。

【鉴别诊断】

(一)单纯性肥胖：小剂量地塞米松抑制试验呈现可抑制。

(二)慢性酒精中毒：可引起类似库兴氏综合征的临床表现，血尿皮质醇分泌增高，血皮质醇失去正常的昼夜节律，但戒酒后上述改变可以全部恢复正常。

(三)抑郁症：可有血浆皮质醇增高，失去正常的昼夜节律，尿游离皮质醇增多，小剂量地塞米松抑制试验呈现假阳

性，但临床上无库兴氏综合征的表现。

(四)糖尿病：2型糖尿病亦常见高血压，肥胖，但无库兴氏综合征的临床表现，且血浆皮质醇的昼夜节律维持正常。．【治疗】

一、库兴氏病：

(一)经蝶窦微腺瘤切除术：微腺瘤边界清楚者。

(二)一侧肾上腺全切加另一侧大部切除加术后垂体放疗：未发现微腺瘤并且病情严重者。

(三)垂体放疗：病情较轻者。

(四)开颅手术：垂体大腺瘤。

(五)肾上腺酶抑制剂：轻症病人，如酮康唑，0.2－1.0g／d

分次口服，甲吡酮1.0g／d，分次口服，氨基导眠能0.75－

1.0g／d，分次口服。

二、异位ACTH综合征：切除非垂体肿瘤可治愈皮质醇增多症，但大多数是不可切除的，对于它们可使用肾上腺酶抑制剂。

三、原发性肾上腺疾病：对肾上腺良恶性肿瘤行手术切除，对于双侧小结节或大结节性肾上腺皮质增生需进行双侧肾上腺全切除术，术后激素替代治疗。