多发性骨髓瘤[1]

实验室和其他检查（一）

血象

有正常细胞和正常色素性贫血，血沉增快；晚期呈 全血细胞减少，若血中浆细胞＞2.0×109/L，则称 浆细胞白血病。 浆细胞＞15%，可分化良好，但常有原、幼浆细胞， 核内可见核仁1~2个，并可见双核或多核浆细胞。

骨髓象

实验室和其他检查（二）

M蛋白测定

血浆蛋白电泳约75%病人显示球蛋白区呈窄底高峰 的单株Ig，Ig测定可确定其种类和含量，如IgG、 IgA、IgD、IgE和轻链κ或λ 型。本病示某种Ig呈 单株性增高，而其他Ig合成受抑，水平低于正常， 偶有双株型和不分泌型，一般不分泌型和轻链型病 人的全部Ig均低于正常。

X线检查
1. 2. 3. 4.
有四种改变： 溶骨性改变。 弥漫性骨质疏松。 病理性骨折。 骨硬化，极少见。
中国多发性骨髓瘤诊治指南-2011
诊断标准
主要标准：
①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查： 浆细胞>30%，常伴有形态改变。 ②单克隆免疫球蛋白（M蛋白）： IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgM>15g/L， IgD>2g/L，IgE>2g/L，尿中单克隆K或λ 轻链>1g/24小时，并排除淀粉样变。电离辐射、接触工业或农业毒物， 与慢性感染、慢性抗原刺激有关，还可能与遗 传有关，以及与IL-6等细胞因子有关。日本原 子弹爆炸后幸存者中，骨髓瘤的发病率与死亡 率均有增加。
分型
根据免疫球蛋白分型 （1）IgG型：多见（50%－60%），易感染，高钙血症和淀粉样变少见。 （2）IgA型：占25%，高钙血症明显，合并淀粉样变，出现凝血异常及 出血倾向机会较多，预后较差。 （3）IgD型：很少见，仅占1.5%，瘤细胞分化较差，易并发浆细胞性白血 病，几乎100%合并肾功能损害，生存期短。 （4）IgM型：少见，易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。 （5）轻链型：占20%，80%－100%有本周氏蛋白尿，易合并肾功能衰竭 和淀粉样变性，预后很差。 （6）IgE型：很罕见。 （7）非分泌型：占1%以下，血与尿中无异常免疫球蛋白，骨髓中浆细胞 增高，有溶骨改变或弥漫性骨质疏松。 （8）双克隆型 共14种

血钙水平增高：校正血清钙高于正常上限值0.25mmol/L[1mg/dL]以上或
>2.8mmol/L[11.5mg/dL] 肾功能损害：血肌酐>176.8μmol/L[2mg/dL]



贫血：血红蛋白＜100g/L或低于正常值20g/L以上
骨质破坏：溶骨性损害或骨质疏松伴有压缩性骨折 其他：有症状的高粘滞血症、淀粉样变、反复细菌感染（≥2次/年）
多发性骨髓瘤
multiple myeloma,MM
病例1—临床资料




患者，男性，62岁，因“乏力纳差1月，发现蛋白尿、肌酐升高2周”于 2014年10月8日入院。 患者1月前无明显诱因下出现乏力、纳差，伴尿泡沫增多，夜尿增多，67次/晚，每次100-200ml，无肉眼血尿，无尿量减少，无胸闷气促，无浮 肿。2014.9.26至社区医院就诊，查尿常规提示尿蛋白+，WBC 6-8/HP， 尿微量蛋白98mg/l，血常规：白细胞11.6*10^9/l,HB 122g/l,PLT 365*10^9/l,肝功能、血脂、电解质正常，肾功能：肌酐155umol/l，尿酸 511umol/l，尿素4.7mmol/l，查肿瘤指标、甲状腺功能正常，腹部超声： 胆囊壁毛糙，左肾100*46mm，右肾107*45mm；遂至我院门诊就诊，查 尿微量蛋白：尿λ轻链4710mg/l，尿微量白蛋白52.4mg/l，尿NAG 61.9u/mmolCr，尿蛋白电泳：肾小管62.4%，白蛋白33.6%，肾小球4% ，为进一步诊治收入我科。 既往史：血压升高1月，血压最高150/97mmHg，目前拜新同30mg qd po， 血压控制在140/80mmHg。2012年外院行胃镜示十二指肠球部溃疡伴糜 烂，目前未服药。否认糖尿病、冠心病等慢性疾病史。 近一个月左右体重减轻5kg；
次要标准：
①骨髓检查：浆细胞10%～30%。 ②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在， 但低于上述标准。 ③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛 骨质疏松。 ④正常免疫球蛋白量降低：IgM<0.5g/L, IgA<1.0g/L, IgG<6.0g/L。
凡满足下列任一条件者可诊断为MM： 主要标准第1项+第2项；或第1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一； 或第2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一；或次要标准① ②+次要标准 ③ ④中之一。
有症状或无症状MM诊断标准
有症状MM诊断标准: ①符合MM的诊断标准。 ②出现任何CRAB。
无症状MM诊断标准: ①符合MM的诊断标准。 ②没有任何CRAB的症状与体 征
实验室和其他检查（三）

血钙、磷测定

因广泛骨质破坏而血钙增高，晚期肾功能不全出现 血磷增高。



血尿酸增高 血清β 2微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋白均 可升高，常提示预后或预测治疗效果。 尿和肾功能检查

90%以上尿蛋白增高，约半数尿中本周蛋白阳性， 肾功能检查可有血清尿素氮和肌酐增高
实验室和其他检查（四）


特征 为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或 IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生 。 流行病 其发病率约占造血系统肿瘤的10%，占所有恶性肿瘤的1%。 我国骨髓瘤发病率约为1/10万。 发病年龄大多在50~60岁之间，40岁以下者较少见,男性多于女性。
入院后实验室检查结果： 尿本周氏蛋白：弱阳性 血清蛋白电泳：γ区可见异常条带；免疫固定 电泳：λ阳性(+) 肿瘤指标：AFP 8.75ng/ml，余正常； PTH：7.64pmol/L； 甲功、免疫指标、肝炎指标、心梗三项正常。

心电图、心脏彩超：正常；
肺CT：1.右肺尖、左下肺小结节，部分为钙化结节，建议随访复 查。 2.右肺中下叶慢性炎症。左肺门钙化灶。
体格检查： T36.3℃ P80次/分 无阳性体征
Bp150/90mmHg
入院后实验室检查结果： 血常规：WBC 8.29×10^9/L， RBC 3.77×10^12/L， Hb 113g/L， Plt 309×10^9/L； 尿常规、粪常规+隐血、DIC：正常； 电解质：血清铁：7.4umol/L，镁 1.15mmol/L，余正常； 肾功能：肌酐 221umol/l，尿素氮 5.10mmol/L，尿酸 532umol/L； 肝功能：基本正常； 24h尿蛋白定量：1.53g（24h尿量800ml） 尿特定蛋白：α1微球蛋白 18.00mg/L , 尿λ轻链 1460.00mg/L 免疫球蛋白加补体：IgG 4.04g/L↓，IgM 0.17g/L ↓ ，IgA 0.25g/L ↓ ，IgE 8.11U/ml C3 0.9g/L ↓ ，C4 0.19g/L
体格检查： 神情、气平，浅表淋巴结无肿大，胸骨有轻度 突出，胸骨叩痛（+），双肺呼吸音粗，未闻 及干湿性啰音，心率82次/分，律齐，未闻及 病理性杂音，腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾 肋下未及，肾区叩痛（-），双下肢无浮肿。
入院后实验室检查： 血常规：WBC 7.48×10^9/L， Hb 57g/L， Plt 236×10^9/L； DIC、肿瘤指标：正常； 电解质：磷：1.65mmol/L，钙 3.47mmol/L，余正常； 肾功能：肌酐360umol/l，尿素氮 15.4mmol/L，尿酸 637umol/L； 肝功能：基本正常； 24h尿蛋白定量：5.86g。 尿常规： 免疫球蛋白加补体：IgG 6.49g/L↓，IgM 0.38g/L ↓ ，IgA 22.4g/L↑， IgE 5.78U/ml → ， C3 1.02g/L→，C4 0.28g/L → λ轻链10g/L ↑。

心电图：窦性心动过速、T波改变；

肺CT：右肺中叶慢性炎症，胸廓多发骨质改
变。

骨髓涂片：浆细胞46%，可见部分原、幼浆细
胞占23%。
内容


概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断依据 治疗 康复指导
概述

定义

浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生， 并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致 相关器官或组织损伤（CRAB）。
病理生理和临床表现（一）

MM的临床表现繁多，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、 出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。

骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现：
1．骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子 而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的早期 出现的症状，约占70%，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细 胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。 2．贫血和出血 贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血 严重。血小板减少，皮肤粘膜出血较多见，严重可见内脏及颅内 出血。 3．肝、脾、淋巴结浸润 肝、脾轻度、中度肿大，颈部淋巴结肿大，


腹部彩超：肝脏回声增粗，胆囊壁毛糙，双肾实质回声增强。
头颅及骨盆平片：未见异常。 骨髓涂片：浆细胞35.5%，可见部分原、幼浆细胞占2.5%。 肾穿刺：骨髓瘤肾病，管型肾病
病例2—临床资料



患者，女性，48岁，因“双下肢乏力1月半伴全身骨骼疼痛1月”于2014年10 月11日入院。 患者1个半月前无明显诱因下出现双下肢乏力，且有两侧髋关节酸胀感，无浮 肿，无双下肢疼痛，无跛行，未在意。1月前开始出现两侧腰肋部骨骼疼痛， 活动时加重，无明显放射痛，伴有发热，体温最高38.3度，有畏寒，无寒战， 稍有咳嗽咳痰，痰可咳出，为白色粘痰，数天后疼痛转移至剑突上胸骨处， 无放射性，活动时明显加重，自服止痛药后无明显好转（具体不详），病程 中无头晕、头痛，无黑曚，无胸闷、心悸，无腹痛腹胀，无尿频、尿急、尿 痛，无尿泡沫增多，无皮疹，无浮肿，无少尿，无消瘦。5天前因疼痛难耐， 至我院就诊查血常规示WBC7.74*109/L，N0.67%，HB57.2g/L，PLT 255*109/L，尿常规：蛋白尿1+，白细胞1-3/HP，红细胞3-5/HP。肾功能示 肌酐140.3umol/L，尿素氮5.31mmol/L，尿酸517.9umol/L,胸部CT示右肺中 叶慢性炎症，胸廓多发骨质改变，心电图示轻度T波异常，现为进一步诊治收 入我科。 既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性疾病史。患者既往有贫血病史 近30年，Hb长期维持于约70g/L。20余年前行阑尾切除术，7年前因甲状腺结 节行甲状腺右叶切除术，有剖腹产手术史。 近两个月体重下降3kg。