骨嗜酸性肉芽肿影像诊疗培训课件

骨嗜酸性肉芽肿影像诊疗
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影像学表现
脊柱
• 可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状 变扁（扁平椎），其横径和矢状径均超出 正常椎体，相邻椎间隙正常
• 追旁有局限性软组织肿胀 • 修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正
常椎体大小和形态
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男 8岁 颈痛一个月余
尤文肉瘤
慢性骨髓炎
骨结核
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尤文肉瘤
• 与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下，症状持续时间4-6个月，后者仅1-2周 • 浸润性骨破坏 • 恶性骨膜反应 • 软组织肿块较大
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Biblioteka Baidu
骨嗜酸性肉芽肿
骨结核 骨破坏伴脓肿形成 泥沙样死骨 70%患者伴有肺结核 MRI或CT增强扫描可鉴定
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国际组织细胞协会LCH 诊断可信度分级标准
• 初步诊断：普通光学显微镜下发现LCH细 胞浸润
• 明确诊断：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露 醇酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性
• 肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在 Birbeck颗粒，和或病变细胞表面CD1a染 色阳性
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概述
1.传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状 内皮细胞增生症
• Letter-siwe（勒雪氏病） • Han-schuller-christan病（黄色瘤病） • 嗜酸性肉芽肿 2.2002年WHO将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯
细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocyosis,LCH） 3.病因不明：感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克 隆增生
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对诊断具有参考意义的征象
• 穿凿征或地图征 • 斜面征 • 纽扣征 • 扁平椎 • 小钻孔样骨质破坏（CT） • 皮质内缘扇贝样压迹 • 颌骨浮牙征 • 袖套征（MRI+C） • 影像检查不一致征象——X线平片表现侵袭性较强，似恶
性肿瘤，而MRI表现似炎症 • 影像检查征象与临床表现不一致征
T1WI冠状位 骨质破坏、水肿及软组织肿块均 呈低信号而难于分辨
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诊断
• 本例术前三种影像诊断均考虑感染性 病变，CT及MRI未除外肿瘤
• 本例病理诊断术中病理曾误诊为炎症， 术后免疫组化确诊Langerhans细胞增 生症
• 临床-影像-病理三结合是诊断骨肿瘤及 肿瘤样病变的制胜法宝
或“斜面征” • 下颌骨破坏多发生于齿根周围—浮牙征
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骨嗜酸性肉芽肿
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男，50岁
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地图样骨质破坏
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影像学表现
长骨
• 病变多累及干骺端和骨干骨髓腔 • 膨胀性生长，边缘清楚 • 骨皮质内缘可呈扇贝样压迹 • CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏” • 常伴有层状骨膜反应部分 • MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，
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影像学表现
• 多发性：全身骨骼均可受累，好发于 造血功能旺盛的骨髓
• 多变性：病灶随年龄增长或治疗可出 现较大的变化，新旧病灶可交替出现， 此起彼伏
• 多样性：累及不同部位病变特点不一
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影像学表现
颅骨最多见
• 颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可有 “纽扣样”死骨
• 病变破坏外板后可形成软组织肿块 • 若内外板破坏程度不同，可呈“双边征”
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MPR矢状位及冠状位重组可对 病灶准确定位
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• 嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不一， 影像学表现具有多样性和易变性，易导致 误诊
• 误诊病例中以长骨病变误诊最多，最经国 内有文献报道多组病例误诊率达50%
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病理与临床
• 本病好发于儿童及青年 • 多为单骨受累，约占50%~75% • 单骨病灶中发生率；颅骨（包括面颅骨）、
长骨、脊柱骨和骨盆 • 局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨
折 • 可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快 • 具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点
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呈“袖套征”
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骨多发性嗜酸性肉芽肿
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• 男 10岁 • 左腿部疼痛半年 • 无发热 • WBC 12000个/L
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T2WI压脂，冠状位 典型的地图样骨质破坏 骨髓水肿 薄层软组织肿块
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病理与临床
• Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集 骨髓中，破坏骨质，并混杂数量不等的旁 观者细胞，如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆 细胞和嗜中性粒细胞，以嗜酸粒细胞为主
• Beachenko等将本病分为以下3个阶段： Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期、 退缩期