血液内科ppt课件

四、血液学进展
▲分子生物学、基因工程：引入血液病的 诊断及治疗中 ▲大、中剂量化疗：提高白血病的生存率 ▲M3的新治疗：全反式维甲酸，三氧化 二砷 ▲BMT的开展：恶性血液病的治愈 ▲重组DNA技术：细胞因子及干扰素应 用于临床
贫血慨述
一、贫血的定义：人体外周血红细 胞容量减少, 低于正常范围下限的一种常 见的临床症状. 是血液病中最常见的症候群，绝不是 一个独立的疾病！
一、血细胞的生成
造血干细胞（hemapoietic stem cell , HSC) 起源于卵黄囊中胚层干细胞，胚胎 形成后HSC主要在胎肝，出生后4周，骨 髓成为主要的造血器官，外周血含少量 HSC，脐带血含量较多. HSC：是各种血细胞与免疫细胞的起源 细胞.
HSC的主要特点
⑴ 自我复制：维持恒定的干细胞量； ⑵ 多方向分化、成熟：维持血 中各类细胞的数量； ⑶ 基本免疫标志：CD34+， 随分化成熟而消失， CD34+细胞占骨髓有核 细胞的1％，在外周血 约占0.05%。
贫血的临床表现Ⅱ
1、最常见和最早出现的症状：疲乏、软弱无力 最常见的体征：皮肤、粘膜苍白（睑结膜、口唇、甲床） 2、各系统表现：主要有： 心血管系统：心悸气 短，P↑，脉压差↑，ST–T 改变， 心肌肥厚，心脏扩大，收缩期杂音， 心绞痛，贫血性 心 脏病等 中枢神经系统：头晕，胀痛，记忆力↓，注意力不集中， 头剧痛，意识障碍，晕厥等 消化系统：食欲↓，饱胀，便秘、舌乳头萎缩等。 其它：性功能↓，轻度蛋白尿，低热、月经失调 ,毛发枯 干等。 3、原发病的表现：依病因不同而异。
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总论
主要介绍血液学基本概念、归纳复习相 关基础知识。
血浆（液体成份）
血液 血液系统 血细胞（有形成份）：RBC.WBC. PLT 造血器官：骨髓、胸腺、脾和淋巴结 （出生以后）
血液、骨髓、淋巴结、脾及分布 全身的淋巴、单核－巨噬系统共同组 成了造血系统。 原发于造血系统或主要累及造血 系统的疾病称造血系统疾病，亦称血 液病。
10~20 ％，高原居民长期缺氧， Hb高于平原居民 （例青藏高原人180 ~210 g／L ）。
二、贫血的分类
（一）按细胞形态学特点分类
类型 MCV （fl） >100 80~100 MCHC ( %) 32~35 32~35 常见疾病
大细胞性贫血
正常细 胞性贫血 小细胞 低色素贫血
巨幼贫, MDS
再障、溶贫、急性 失血性贫血 缺铁性贫血、铁粒幼细 胞性贫血、海洋性贫血
<80
<32
此种分类可根据血象 提供最初的诊断线索，有 临床实用价值，特别是在 小 细胞低色素贫血中。
(二)根据贫血的病因和发病机制分类
⑴ 红细胞生成减少性贫血
◆ 造血干祖细胞异常： 1.再障 2. 纯红再障 3.先天性红细胞生成异常性贫血 4. 造血系统恶性克隆性疾病: MDS , 白血病 , 骨髓 瘤. ◆造血调节异常: 1.骨髓基质细胞受损: 骨髓坏死, 骨髓纤维化, 骨髓硬 化症 , 转移癌. 2.淋巴细胞功能亢进 3.造血调节因子水平异常:甲 减 , 肾性贫血 , 肝病 , 慢 性病性贫血 4.造血细胞凋亡亢进: PNH , AA
造血微环境；
由基质细胞,细胞因子,细胞外基质组成 骨髓是出生后的主要造血器官 ,HSC 主要存在于造血微环境中. HSC 受细胞因子的调控 ,保持自我更 新及多向分化增殖能力. 研究HSC:细胞培养的方法
二、血液病的诊断
问诊：个人史、服药史、毒物史及月经、 生育史、 家族史。 体查：出血点的形态及分布，肝、脾、淋巴结、 胸骨压 痛 实验室检查：血常规 骨髓检查：骨髓穿刺及骨髓活检 淋巴结穿刺或活检 其他：凝血因子、红细胞酶、血清 铁蛋白等。
通常以Hb量来判定贫血：
♂：Hb < 120 g/L ♀: Hb < 110g/L 孕妇 : Hb < 100g/L
注意：影响贫血的因素
1、贫血的有无、轻重须注意与一些疾病或生理因素的 影响：
HLeabharlann Baidu↓
Hb↑
如妊娠、心衰、低蛋白血症→血浆容量↑→
血液稀释 如烧伤、脱水、血浆容量↓→ 血液浓缩
2、生理因素： Hb依年龄有改变，儿童Hb低于成人
四、诊断
（一）确定贫血的有无、轻重 （二）确定贫血的病因：这是最重要的，每个病 人要明确此点。 （三）贫血病人诊断的要点：
（见下）
⑴ 病史：全面掌握病史，有针对性的详细了解饮食史， 药物、毒物接触史，月经、生育史、家族史、 其他系统疾病。 ⑵ 体检：全面体检的基础上，特别要准确检查皮肤、巩 膜，肝、脾、淋巴结，骨压痛、指甲、舌乳头 ⑶ 化验：A：血Rt﹢细胞形态观察：初步确定贫血的细 胞类型 B：网织红细胞（RC）测定: 溶血？ (0.5~1.5% 24~84×109/L)，了解骨髓造血 活跃概况，>4~5％提示溶血或急性失血。 ⑷ 骨髓检查：确诊或提供重要诊断依据 ⑸ 生化检查：SF，Hb电泳，溶血相关检查
贫血的分度
90—正常值低限
Hb 60—90 g/L 30—60 g/L
轻度
中度 重度
＜30 g/L
极重度
三、贫血的临床表现Ⅰ
贫血临床表现的轻重取决于： ⑴贫血的程度 ⑵贫血的速度 ⑶身体对缺氧的代偿能力和适应能力 ⑷患者的体力活动程度及年龄、脑心肺功能 急性失血： 症状重 慢性贫血： RBC内2，3–二磷酸甘油酸（2， 3– DPG）↑→血氧离曲线右移，促使在组织中 氧的分离，改善组织氧, 症状轻
骨髓检查
禁忌症：先天性凝血因子缺乏（血友病） 价值： ⑴ 确诊意义：各种白血病，骨髓转移癌， 多发性骨髓瘤，脂质沉着病（高–雪氏病，尼 曼–匹克氏病），巨幼细胞性贫血，疟 疾，黑 热病。 ⑵辅助诊断：缺铁性贫血，再障，ITP， 感染性贫血，溶血性贫血。
三、血液病的分类
一、红细胞性疾病：各种贫血、红细胞增多。 二、粒细胞疾病：粒细胞缺乏症、类白血病反应 三、 单核细胞和巨噬细胞疾病：反应性组织细胞增 生症、恶组。 四、淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、淋巴细胞白 血病、多发性骨髓瘤。 五、造血干细胞疾病：再障、PNH、MDS、急性非 淋巴细胞白血病、骨髓增殖性疾病。 六、脾功能亢进 七、出血性及血栓性疾病：ITP、DIC、血栓性疾病
(二)根据贫血的病因和发病机制分类
◆造血原料不足或利用障碍:
1.叶酸或VitB12缺乏或利用障碍: 巨幼细胞性贫血 2.缺铁或铁利用障碍性贫血:
缺铁性贫血 , 铁粒幼细胞贫血
(二) 根据贫血的病因和发病机制分类
⑵ 红细胞破坏过多 溶血性贫血 红细胞内在缺陷 遗传性球形红细胞增多 症等。 红细胞外因素 免疫、机械、物理、生 物、化学等 因素 ⑶ 失血 急性、慢性失血性贫血