出凝血疾病诊断思路PPT课件
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出凝血性疾病概述ppt课件
凝血因子
• 凝血因子：血浆与组织中直接参与凝血的 物质统称凝血因子。
• 包括12个经典的凝血因子（因子Ⅰ－ⅩⅢ， 除因子Ⅵ）以及激肽系统的激肽释放酶原 （PK）、高分子量激肽原（HMWK）。
• 除因子Ⅳ（Ca2+)外，其他均为蛋白质； • 除因子Ⅲ（TF）外，其他均存在于血浆中。
国家汽车产业政策的相继出台和落实 ，势必 对汽车 消费起 到了拉 动作用 ；而银 行汽车 消费信 贷的推 出和实 现，则 是汽车 消费市 场快速 成长和 发展不 可或缺 的重要 手段。
血管因素
• 血管受损伤后，有平滑肌的血管（如小动脉和前 毛细血管括约肌），首先由自主神经发生反射性 收缩，致管腔变窄，血流受阻。
• 血管内皮细胞受损后主要作用： ①合成和分泌的vWF(血管性血友病因子)，导致血小板在
损伤部位粘附、聚集。 ②表达并释放组织因子（III因子），启动外源性
凝血。 ③基底胶原暴露，激活因子Ⅻ，启动内源性凝
按国际命名法编号的凝血因子
编号
同义名
因子I 纤维蛋白原（fibrinogen） 因子II 凝血酶原（prothrombin） 因子III 组织凝血激酶（tissue thromboplastin） 因子IV Ca2+ 因子V 前加速素（proaccelerin） 因子VII 前转变素（proconvertin） 因子VIII 抗血友病因子（antithemophilic factor，AHF） 因子IX 血浆凝血激酶（PTC） 因子X Stuart-Prower因子 因子XI 血浆凝血激酶前质（ PTA） 因子XII 接触因子（contact factor） 因子XIII 纤维蛋白稳定因子（fibrin-stabilizing factor）
凝血功能检查指标解读ppt课件
IIa 生成的纤维 纤维蛋白X-联结
蛋白形成
纤维蛋白血小板
凝血旁路
凝血旁路 血小板
（血小板 – 纤维蛋白原)相互作用
血小板 (~80%) 纤维蛋白原(~20%)
血块稳定性
血块强度的减弱 纤维溶解
47°- 74°
a
功能紊乱 低凝 高凝
R
4-8 min
R (min) R (min)
K 1-4 min
K (min)
Antithrombin
• 通过形成不可逆的复合物 • 肝素能够提升抗凝血酶的活性达
1000倍
抗凝血酶Ⅲ (ATⅢ)临床应用
诊断抗凝血酶Ⅲ缺陷（AT Ⅲ缺陷 ：活性 < 70 %）
➢ 遗传性抗凝血酶缺陷（少见, 但血栓风险非常高） ✓ 静脉血栓, 通常下肢 ✓ 肺栓塞 ✓ 非常见部位的血栓症, 例如：下腔静脉
（五）FDPs和D-D检测
外源凝血 内外源凝血
凝血酶
FⅩⅢ
FⅩⅢa
纤维蛋白原
纤维蛋白单体
交联纤维蛋白
纤溶酶
纤维蛋白原降解产物 （FgDP）
FDPs
纤维蛋白降解产物 (FbDP，含D-D)
临床应用
1.结合临床危险度评估， D-D用于排除低/中PCP的VTE（DVT/PTE），其 敏感度82%～100%，特异度32%～52%，阴性预测值99%～100%；但对 高度临床危险度评估患者，D-D的排除意义不大，此时可直接用影像学检 查作诊断。
仪器中的电脑能记录血样（全血、血浆、富含血小板血浆）的动 力学变化。根据血样凝血参数对患者止凝血状况作出定性和定量 判断。
TEG® 反应凝血的那些部分？
以高岭土样本为例
探针旋转 振幅 (mm)
凝血四项解读PPT课件
1、内源性凝血途径：指参与凝血的因子全部来自 血液，带负电荷的血管内皮下胶原暴露于血液而启 动。
2、外源性凝血途径：来自血液之外的组织因子暴 露于血液而启动。
凝血的过程
凝血因子按一定顺序相继激活生成凝血酶，最终使 纤维蛋白原变为纤维蛋白
凝血四项：
1、凝血酶原时间（PT） 2、活化部分凝血活酶时间（APTT） 3、凝血酶时间（TT） 4、纤维蛋白原（FIB）
管血栓而消耗大量凝血因子
d、新生儿自然出血症、先天性凝血酶原缺
乏抗凝治疗。
血浆凝血酶原时间（PT)
二、缩短见于：
a、血液呈高凝状态时、为弥散性血管内凝
血早期。
b、血栓性疾病
凝血酶时间（TT）
简介：是指在血浆中加入标准化的凝血酶后血液凝 固的时间。在共同凝血途径中，所生成的凝血酶使 纤维蛋白原转化为纤维蛋白，可用凝血酶时间（TT） 来反映。由于纤维蛋白（原）降解产物（FDP）能 使TT延长，故也有人将TT作为纤溶系统的筛选试验。
疾病状态
预防静脉血栓形成；治 疗静脉血栓形成；治疗 肺栓塞；预防体循环栓 塞；生物瓣换瓣；急性 心肌梗死（预防体循环 栓塞）；瓣膜病房颤
机械瓣换瓣（高危）； 急性心肌梗死（预防心 肌梗死复发）；某些血 栓病人和抗磷脂抗体综 合征
主动脉双叶机械性瓣膜
INR INR 2.0-3.0
INR 2.5-3.5 INR 2.0-3.0
情况。
血栓性疾病：心肌梗死、不稳定性心绞痛、脑血管病变、
糖尿病伴血管病变、肺梗死、深静脉血栓形成。
关于APTT的评价：
（1）因APTT对肝素的敏感性高，目前已广泛用于 普通肝素的抗凝治疗监测中（倍为宜），但对于低 分子肝素的监测，APTT不敏感。
2、外源性凝血途径：来自血液之外的组织因子暴 露于血液而启动。
凝血的过程
凝血因子按一定顺序相继激活生成凝血酶，最终使 纤维蛋白原变为纤维蛋白
凝血四项：
1、凝血酶原时间（PT） 2、活化部分凝血活酶时间（APTT） 3、凝血酶时间（TT） 4、纤维蛋白原（FIB）
管血栓而消耗大量凝血因子
d、新生儿自然出血症、先天性凝血酶原缺
乏抗凝治疗。
血浆凝血酶原时间（PT)
二、缩短见于：
a、血液呈高凝状态时、为弥散性血管内凝
血早期。
b、血栓性疾病
凝血酶时间（TT）
简介：是指在血浆中加入标准化的凝血酶后血液凝 固的时间。在共同凝血途径中，所生成的凝血酶使 纤维蛋白原转化为纤维蛋白，可用凝血酶时间（TT） 来反映。由于纤维蛋白（原）降解产物（FDP）能 使TT延长，故也有人将TT作为纤溶系统的筛选试验。
疾病状态
预防静脉血栓形成；治 疗静脉血栓形成；治疗 肺栓塞；预防体循环栓 塞；生物瓣换瓣；急性 心肌梗死（预防体循环 栓塞）；瓣膜病房颤
机械瓣换瓣（高危）； 急性心肌梗死（预防心 肌梗死复发）；某些血 栓病人和抗磷脂抗体综 合征
主动脉双叶机械性瓣膜
INR INR 2.0-3.0
INR 2.5-3.5 INR 2.0-3.0
情况。
血栓性疾病：心肌梗死、不稳定性心绞痛、脑血管病变、
糖尿病伴血管病变、肺梗死、深静脉血栓形成。
关于APTT的评价：
（1）因APTT对肝素的敏感性高，目前已广泛用于 普通肝素的抗凝治疗监测中（倍为宜），但对于低 分子肝素的监测，APTT不敏感。
出凝血疾病的诊断思路ppt课件
SLE，冷凝集素综合征
血栓：TTP，DIC 排除假性血小板减少：EDTA-柠檬酸钠
确诊试验
凝血异常：
APTT延长----内皮功能异常（vWF检测） APTT,PT延长----纠正实验--凝血因子，凝 血因子抑制物 PT延长，INR升高，II,VII,IX,X降低， VIII正常：华法林中毒 PT,APTT缩短，高凝或血栓----抗凝血酶， 蛋白C，蛋白S FDP,D二聚体异常，血栓弹力图发现纤溶异 常----组织性纤溶酶原激活物，纤溶酶原激活抑 制物，纤溶酶原
凝血因子缺乏
少见 特征性 常见,通常范围较大,呈单发 特征性 常见 较少 80-90%为遗传性,多为男性
血管/血小板出血性疾病
常见,特征性 少见 特征性，通常范围小,多发 少见 少见 持续,量多 女性相对多见
阳性家族史
常见
少见(vW除外)
诊断思路
1.确定是否为出血性疾病
2.区分是血管、血小板异常、凝血障碍或其
血管内皮损伤
外源性凝血系统
组织损伤
组织凝血 活酶
Ⅻ
Ⅻa
凝
Ⅺ
血
过
HMWK Ca2+ Ⅸ
Ⅺa Ⅸa
III
Ⅶa
Ⅶ
磷 脂
FVIII
T
FVIIIa
{ Ⅸa/ Ⅷa Ca2+ PL } { Ⅶa-Ⅲ- Ca2+ PL } Ca2+ Ⅹa
纤维蛋 白原
凝血 活酶 FV
T
Ⅹ
程
FVa
Ⅹa-Ⅴa- Ca2+ PL Ⅱ Ⅱa
⑷因子XI缺乏并不一定都有出血表现
筛选试验
血栓：TTP，DIC 排除假性血小板减少：EDTA-柠檬酸钠
确诊试验
凝血异常：
APTT延长----内皮功能异常（vWF检测） APTT,PT延长----纠正实验--凝血因子，凝 血因子抑制物 PT延长，INR升高，II,VII,IX,X降低， VIII正常：华法林中毒 PT,APTT缩短，高凝或血栓----抗凝血酶， 蛋白C，蛋白S FDP,D二聚体异常，血栓弹力图发现纤溶异 常----组织性纤溶酶原激活物，纤溶酶原激活抑 制物，纤溶酶原
凝血因子缺乏
少见 特征性 常见,通常范围较大,呈单发 特征性 常见 较少 80-90%为遗传性,多为男性
血管/血小板出血性疾病
常见,特征性 少见 特征性，通常范围小,多发 少见 少见 持续,量多 女性相对多见
阳性家族史
常见
少见(vW除外)
诊断思路
1.确定是否为出血性疾病
2.区分是血管、血小板异常、凝血障碍或其
血管内皮损伤
外源性凝血系统
组织损伤
组织凝血 活酶
Ⅻ
Ⅻa
凝
Ⅺ
血
过
HMWK Ca2+ Ⅸ
Ⅺa Ⅸa
III
Ⅶa
Ⅶ
磷 脂
FVIII
T
FVIIIa
{ Ⅸa/ Ⅷa Ca2+ PL } { Ⅶa-Ⅲ- Ca2+ PL } Ca2+ Ⅹa
纤维蛋 白原
凝血 活酶 FV
T
Ⅹ
程
FVa
Ⅹa-Ⅴa- Ca2+ PL Ⅱ Ⅱa
⑷因子XI缺乏并不一定都有出血表现
筛选试验
出凝血检测PPT课件
（thrombin time, TT），正常人为16~18s，延长3s以上有诊断意义。TT延 长见于血液FDP增多、血浆中肝素或肝素样物质含量增、纤维蛋白原浓度降低、 DIC等。 2、血浆鱼精蛋白副凝试验（plasma protamine paracoagulation test, 3P test）阳性见于DIC早期，假阳性率较高。 2、纤维蛋白降解产物(fibrinogen degradation products, FDP）和D-二 聚体检测（D-dimer,D-D） FDP正常值0~6mg/L。FDP≥20mg/L有诊断意义。
1、治疗必须个体化 如果患者并无出血或血栓症状，且诱发因素已去除， 则不需特殊处理。
2、原发病治疗 原发病的治疗是DIC治疗的一项根本措施。 3、支持疗法 DIC同时存在缺氧、血容量不足、低血压和休克等情况可
影响DIC治疗，必须予以纠正。患者如有明显出血，应酌情补允凝血因子、 浓缩血小板悬液或新鲜全血。 4、肝素 关于肝素的使用尚有不同的意见。
通过描记离体血液凝固过程图表来分析血小板与凝血功能， 后者较前者操作简单。
19
--
出凝血监测在围手术期的应用
一、出凝血功能的术前评估 （一）血小板数量与质量的评估 （二）凝血因子评估 二、术中与术后出血分析 （一）麻醉因素 （二）手术因素 （三）大量输血输液 （四）体外循环
20
--
弥散性血管内
性血小板增多症：常表现为内脏出血和血栓形成； ③血小板功能缺 陷： 3、凝血因子缺乏 ①遗传性凝血因子缺乏，②获得性凝血因子缺乏， 4、纤维蛋白溶解亢进
13
--
临床检测
（三）病情动态监测 1、出血部位的监测：皮肤、粘膜、伤口、消化道、泌尿道、
鼻咽部等； 2、凝血功能实验指标监测； 3、生命体征的监测； 4、警惕并发症的发生。
1、治疗必须个体化 如果患者并无出血或血栓症状，且诱发因素已去除， 则不需特殊处理。
2、原发病治疗 原发病的治疗是DIC治疗的一项根本措施。 3、支持疗法 DIC同时存在缺氧、血容量不足、低血压和休克等情况可
影响DIC治疗，必须予以纠正。患者如有明显出血，应酌情补允凝血因子、 浓缩血小板悬液或新鲜全血。 4、肝素 关于肝素的使用尚有不同的意见。
通过描记离体血液凝固过程图表来分析血小板与凝血功能， 后者较前者操作简单。
19
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出凝血监测在围手术期的应用
一、出凝血功能的术前评估 （一）血小板数量与质量的评估 （二）凝血因子评估 二、术中与术后出血分析 （一）麻醉因素 （二）手术因素 （三）大量输血输液 （四）体外循环
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弥散性血管内
性血小板增多症：常表现为内脏出血和血栓形成； ③血小板功能缺 陷： 3、凝血因子缺乏 ①遗传性凝血因子缺乏，②获得性凝血因子缺乏， 4、纤维蛋白溶解亢进
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临床检测
（三）病情动态监测 1、出血部位的监测：皮肤、粘膜、伤口、消化道、泌尿道、
鼻咽部等； 2、凝血功能实验指标监测； 3、生命体征的监测； 4、警惕并发症的发生。
出凝血疾病概述ppt课件
心理支持
提供心理辅导，减轻患者焦虑、恐惧等情绪。
药物治疗
止血药
用于加速血液凝固，减少出血。
抗凝药
用于预防血栓形成，降低心血管事件风险。
溶栓药
用于溶解血栓，恢复血流。
手术治疗
脾切除
对于某些遗传性出血性疾病，脾切除可能有效。
介入治疗
通过导管技术，对病变部位进行治疗。
其他特定手术
根据疾病类型和严重程度，可能需要进行其他手术治疗。
控制慢性病
对高血压、糖尿病等慢性病进行积极治疗， 减少血管损伤。
保持健康生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，降低慢性 病风险。
避免过度劳累和情绪压力
合理安排工作和休息，保持心情愉悦。
护理方法
观察病情变化
科学饮食
密切关注患者出血症状， 如牙龈出血、皮肤瘀斑
等，及时就医。
提供高蛋白、低脂肪、 富含维生素的食物，促
表现为关节肿胀、疼痛，活动 受限，严重时可导致关节畸形
。
颅内出血
头痛、呕吐、意识障碍、偏瘫 、失语等，病情严重时可导致
昏迷甚至死亡。
诊断方法
实验室检查
包括血常规、凝血功能检查、血 小板计数等，以评估患者的出凝
血状态。
影像学检查
如超声、CT、MRI等，有助于发现 出血部位和病因。
病理学检查
对于不明原因的出血，可能需要进 行活检或尸检，以明确诊断。
出凝血疾病概述ppt课件
• 出凝血疾病简介 • 出凝血疾病的病理生理 • 出凝血疾病的临床表现与诊断 • 出凝血疾病的治疗 • 出凝血疾病的预防与护理
01
出凝血疾病简介
出凝血疾病的定义
总结词
出凝血疾病是指由于血液凝固机制异 常引发的疾病。
提供心理辅导，减轻患者焦虑、恐惧等情绪。
药物治疗
止血药
用于加速血液凝固，减少出血。
抗凝药
用于预防血栓形成，降低心血管事件风险。
溶栓药
用于溶解血栓，恢复血流。
手术治疗
脾切除
对于某些遗传性出血性疾病，脾切除可能有效。
介入治疗
通过导管技术，对病变部位进行治疗。
其他特定手术
根据疾病类型和严重程度，可能需要进行其他手术治疗。
控制慢性病
对高血压、糖尿病等慢性病进行积极治疗， 减少血管损伤。
保持健康生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，降低慢性 病风险。
避免过度劳累和情绪压力
合理安排工作和休息，保持心情愉悦。
护理方法
观察病情变化
科学饮食
密切关注患者出血症状， 如牙龈出血、皮肤瘀斑
等，及时就医。
提供高蛋白、低脂肪、 富含维生素的食物，促
表现为关节肿胀、疼痛，活动 受限，严重时可导致关节畸形
。
颅内出血
头痛、呕吐、意识障碍、偏瘫 、失语等，病情严重时可导致
昏迷甚至死亡。
诊断方法
实验室检查
包括血常规、凝血功能检查、血 小板计数等，以评估患者的出凝
血状态。
影像学检查
如超声、CT、MRI等，有助于发现 出血部位和病因。
病理学检查
对于不明原因的出血，可能需要进 行活检或尸检，以明确诊断。
出凝血疾病概述ppt课件
• 出凝血疾病简介 • 出凝血疾病的病理生理 • 出凝血疾病的临床表现与诊断 • 出凝血疾病的治疗 • 出凝血疾病的预防与护理
01
出凝血疾病简介
出凝血疾病的定义
总结词
出凝血疾病是指由于血液凝固机制异 常引发的疾病。
凝血功能障碍性疾病诊断与治疗PPT
分类：根据病因和发病机制，可分为遗传性凝血功能障碍性疾病和获得性凝血功能障碍性疾病
遗传性凝血功能障碍性疾病：由于基因突变导致的凝血因子异常或凝血机制异常
获得性凝血功能障碍性疾病：由于感染、药物、肿瘤等引起的凝血因子异常或凝血机制异常
病因与发病机制
遗传因素：某些凝血因子基因突变或缺失
获得性因素：感染、创伤、药物、肿瘤等
诊疗技术改进与创新
基因编辑技术：用于治疗遗传性凝血功能障碍性疾病
干细胞疗法：用于修复受损的凝血功能
生物材料研发：用于替代受损的血管和组织
药物研发：开发新型抗凝血药物，提高疗效和安全性
诊断技术改进：开发更灵敏、准确的诊断方法，提高诊断效率
远程医疗：利用互联网技术，实现远程诊断和治疗，提高医疗服务的可及性
凝血功能障碍性疾病诊断与治疗
CONTENTS
目录
01.
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02.
凝血功能障碍性疾病概述
03.
凝血功能障碍性疾病的实验室诊断
04.
凝血功能障碍性疾病的治疗方法
05.
凝血功能障碍性疾病的预防与护理
06.
凝血功能障碍性疾病的病例分析
01
02
定义与分类
凝血功能障碍性疾病：由于凝血因子异常或凝血机制异常导致的出血性疾病
血小板功能检查：包括血小板计数、血小板聚集率等
纤溶系统检查：包括纤溶酶原激活物抑制剂-1（PAI-1）、纤溶酶原激活物抑制剂-2（PAI-2）等
遗传性凝血功能障碍性疾病的基因检测：包括凝血因子VIII、凝血因子IX等基因的检测
特殊检查项目
诊断流程与注意事项
实验室诊断：包括血常规、凝血功能、抗凝血酶、纤溶酶原激活物等检测
凝血检测ppt课件
血管 收缩
加速 (Ⅱ） 聚集
加速Ⅱa 形成
使纤维蛋白 网收缩
9
血小板能维持血管壁稳定性
血小板参与血管内皮的再生和修复过程 增加血管壁的抵抗力 减低血管壁的通透性和脆性。
10
血小板止血功能
粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓
释放活性物质，促进血小板聚集，增强血管收 缩
促进凝血过程 血块收缩，形成稳固血栓 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性
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血小板检测
数量：血小板计数 功能： 透光率比浊法血小板聚集仪 血小板功能检测仪-100 VerifyNOW 流式细胞术 plateletmapping
12
血小板计数
血小板计数指单位体积血液中所含的血小板数目（血小板计 数是临床反映患者止血与血栓疾病的一种常用指标）。 方法原理：血小板计数仪一般需使用PRP(富血小板血浆)血 浆进行，即使用特殊的离心速度将红细胞和白细胞进行沉淀 ，使上层血浆中尽量保存最为丰富的血小板，然后应用这种 PRP血浆进行血小板计数。 正常值：100-300 *109/L 10-30万/立方毫米 临床意义： 血小板计数有助于临床上止血和血栓性疾病的诊断和鉴 别诊断。
41
纤维蛋白降解产物（FDP）方法学
测定以纤维蛋白原为底物的降解产物量。 临床上存在不同的检测方法： 胶乳凝集法 酶联免疫吸附法 自身红细胞凝集法 胶体金显色反应法 胶乳免疫比浊法
42
纤维蛋白降解产物（FDP）
参考范围： <5mg/L 意义： 1. FDP增高，是体内纤溶亢进的标志， 但不能鉴别原发性和继发性纤溶亢进。 2. 可作为血栓形成的观察指标
凝血功能的检测和解读PPT课件
29
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31
B 相关诊断试验 PT-APTT↑
简易凝血活酶生成试验及纠正试验
STGT原理（Simple Thromboplastin Generation Test)
待测全血溶液(溶血）＋ 正常基质血浆
（内源性凝血活酶）
（含凝血酶原和纤维蛋白原）
→测定基质血浆凝固时间
检测内源性凝血系统凝血活酶生成有无障碍。 （X因子以上的凝血因子）
症循环中抗凝血因子（获得性血友病）
APTT - PT↑ → 外凝途径因子缺陷：遗传性VII因子缺乏症
维生素K缺乏（病理性抗凝物，较少见）
APTT↑ PT↑ → 共同途径因子缺乏（FX,V,II,I);DIC，肝病
抗凝剂治疗（病理性抗凝物，较少见）。
APTT – PT - →XIII 因子缺乏
42
解读
血浆凝血活酶前质（内源），4-6mg/L • Ⅻ：接触因子，Hageman因子，2.9mg/L • ⅩⅢ：纤维蛋白稳定因子，fibrin stabilizing factor 25mg/L
5
凝血系统
凝血系统
• 12个凝血因子I-XIII（FVI=Va） 高分子量激肽原(HMWK)和前激肽释放酶(PK)
2. 血浆凝血酶原时间
（Prothrombin Time; PT）
TF（兔脑粉）
Ca++ 血浆
[原理与方法]
• 血浆+ Ca+++TF→ 血浆凝固
• 通过外源性凝血 系统
• Normal:11-13s; 应有正常对照， 超过对照3s为延 长
24
PT延长:
遗传性 VII缺乏 遗传性共同途径因子I、II、V、X、缺乏 Vitk缺乏症、严重肝病 纤溶亢进（如DIC后期） 循环中抗凝物质增加，如 SLE 口服抗凝剂首选监测指标：PT延长 2－3倍，
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B 相关诊断试验 PT-APTT↑
简易凝血活酶生成试验及纠正试验
STGT原理（Simple Thromboplastin Generation Test)
待测全血溶液(溶血）＋ 正常基质血浆
（内源性凝血活酶）
（含凝血酶原和纤维蛋白原）
→测定基质血浆凝固时间
检测内源性凝血系统凝血活酶生成有无障碍。 （X因子以上的凝血因子）
症循环中抗凝血因子（获得性血友病）
APTT - PT↑ → 外凝途径因子缺陷：遗传性VII因子缺乏症
维生素K缺乏（病理性抗凝物，较少见）
APTT↑ PT↑ → 共同途径因子缺乏（FX,V,II,I);DIC，肝病
抗凝剂治疗（病理性抗凝物，较少见）。
APTT – PT - →XIII 因子缺乏
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解读
血浆凝血活酶前质（内源），4-6mg/L • Ⅻ：接触因子，Hageman因子，2.9mg/L • ⅩⅢ：纤维蛋白稳定因子，fibrin stabilizing factor 25mg/L
5
凝血系统
凝血系统
• 12个凝血因子I-XIII（FVI=Va） 高分子量激肽原(HMWK)和前激肽释放酶(PK)
2. 血浆凝血酶原时间
（Prothrombin Time; PT）
TF（兔脑粉）
Ca++ 血浆
[原理与方法]
• 血浆+ Ca+++TF→ 血浆凝固
• 通过外源性凝血 系统
• Normal:11-13s; 应有正常对照， 超过对照3s为延 长
24
PT延长:
遗传性 VII缺乏 遗传性共同途径因子I、II、V、X、缺乏 Vitk缺乏症、严重肝病 纤溶亢进（如DIC后期） 循环中抗凝物质增加，如 SLE 口服抗凝剂首选监测指标：PT延长 2－3倍，
凝血PPT课件
重庆医科大学附属第一医院检验科 白壵
一、开展止凝血实验的意义、重要性
• 血栓形成和出血性疾病同样重要,因为它 在许多非血液疾病,尤其是在危害人类健 康和生命最严重的一些疾病发生发展过程 中起重要作用。 • 血栓与止血已超越了血液学的界限，成为 一门受到各学科学者重视的边缘学科。同 时,与之相关的实验室检查也得到了发展。
重庆医科大学附属第一医院检验科 白壵
二、止凝血机制的基础理论
生理状态下
血管中流动的血液为什么不凝固 破损的血管为什么能止血
机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统
凝血 血栓 抗凝 出血
重庆医科大学附属第一医院检验科 白壵
二、止凝血机制的基础理论
作为一个临床医生
如何正确选择实验室检查项目
如何正确判断检验结果
• 抗凝功能
细胞
正常血管内皮细胞 网状内皮系统细胞
抗凝血酶Ⅲ 蛋白C系统 组织因子途径抑制物 其它：肝素等
抗凝因子
重庆医科大学附属第一医院检验科 白壵
二、止凝血机制的基础理论 （五）纤维蛋白溶解系统
• 最基本和核心成分是纤维蛋白溶解酶原。 • 作用：
–清除血管和腺体排泌管道内形成和沉积的纤 维蛋白。 –保证管道畅通，防止血栓形成。 –排除伤口或炎症灶内的纤维蛋白，促进伤口 愈合。
and fibrinolytic）
重庆医科大学附属第一医院检验科 白壵
二、止凝血机制的基础理论
（一） 当血管壁受损后的一系列变化
Ⅰ.神经反射
管腔收缩
血流变慢
出血/停止
Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn Ⅲ.释放FIII
促进plt粘附
启动外源性凝血途径
Ⅳ.暴露内皮下胶原
促进血小板粘附
凝血luhua(诊断) ppt课件
②后天性缺乏：如严重肝病、VitK缺乏、 纤溶亢进、DIC、口服抗凝剂等。
⒉PT↓：高凝状态 ⒊监测口服抗凝剂的首选指标,INR 2～3
五．生理性抗凝蛋白、病理性 抗凝物质检测
抗凝血酶Ⅲ、抗原测定 血浆蛋白C抗原测定 血浆游离蛋白S测定
六．纤溶活性测定
㈠纤维蛋白（原）降解产物(FDP) 正常值： <5㎎/L 临床意义： ↑：原发性纤溶症、DIC、恶性肿瘤、 DVT、肾脏病、肝脏病、溶栓治疗
2、血小板功能异常 3、凝血因子↓↓：vWD、DIC 4、血管异常 5、药物：aspirin
三.血小板检测
㈠Platelet count(Plt) 100～300×109/L
⒈血小板减少 <100×109/L ① 血小板生成障碍 ② 血小板破坏或消耗增多 ③ 血小板分布异常
⒉血小板增多 >400×109/L
㈤纤维蛋白溶解（纤溶）系统
t-PA/uPA
二．血管壁检测
㈠毛细血管抵抗力试验(CRT）
￠5㎝出血点，男性<5，女性<10 临床意义：
⒈血管壁结构和功能和缺陷； ⒉血小板量和质的异常； ⒊von Willebrand disease(vWD)
㈡Bleeding time(BT)
血液自然流出→自然停止 出血时间测定器法>9min BT↑: 1、Plt↓↓
参考值：65.8±11.0%
CRT↓：ITP,Plt↑,RBC↑,Fg↓,MM CRT↑：ⅩⅢ 缺乏
四.凝血因子测定
APTT( ) ㈠
activated partial thromboplastin time
手工法：32～43秒,异常：>正常对照10秒
内源凝血系统的筛选试验；
⒉PT↓：高凝状态 ⒊监测口服抗凝剂的首选指标,INR 2～3
五．生理性抗凝蛋白、病理性 抗凝物质检测
抗凝血酶Ⅲ、抗原测定 血浆蛋白C抗原测定 血浆游离蛋白S测定
六．纤溶活性测定
㈠纤维蛋白（原）降解产物(FDP) 正常值： <5㎎/L 临床意义： ↑：原发性纤溶症、DIC、恶性肿瘤、 DVT、肾脏病、肝脏病、溶栓治疗
2、血小板功能异常 3、凝血因子↓↓：vWD、DIC 4、血管异常 5、药物：aspirin
三.血小板检测
㈠Platelet count(Plt) 100～300×109/L
⒈血小板减少 <100×109/L ① 血小板生成障碍 ② 血小板破坏或消耗增多 ③ 血小板分布异常
⒉血小板增多 >400×109/L
㈤纤维蛋白溶解（纤溶）系统
t-PA/uPA
二．血管壁检测
㈠毛细血管抵抗力试验(CRT）
￠5㎝出血点，男性<5，女性<10 临床意义：
⒈血管壁结构和功能和缺陷； ⒉血小板量和质的异常； ⒊von Willebrand disease(vWD)
㈡Bleeding time(BT)
血液自然流出→自然停止 出血时间测定器法>9min BT↑: 1、Plt↓↓
参考值：65.8±11.0%
CRT↓：ITP,Plt↑,RBC↑,Fg↓,MM CRT↑：ⅩⅢ 缺乏
四.凝血因子测定
APTT( ) ㈠
activated partial thromboplastin time
手工法：32～43秒,异常：>正常对照10秒
内源凝血系统的筛选试验；
出凝血一般检查PPT课件
•
大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依
赖于Vitk，称Vitk依赖因子
•
正常情况下，所有因子都处于无活性状态
[内源性途径]
正常凝血过程（瀑布学说）
胶原等带负电荷表面 PKa PK XII——————XIIa HMWK XI XIa IX IXa IIa Ca2+ VIII--------------- VIIIa Plt------------------ PF3
• （脑血栓、心梗、DIC高凝期）
七、血浆凝血酶原
（Prothrombin time, PT）
• [原 理] •
• •
组织因子(兔脑、胎盘、肺组织浸液 Ca2+ 血浆
• [参考值]
•
QUIK法：11-13s
•
为外源性途径的筛选试验
• 延长： [意 义]
•
•
1．因子II、V、VII、X 单独或联合缺乏
四、血块退缩试验
（clot retraction test, CRT）
[原理]
血小板
血凝块
血栓收缩蛋白
纤维蛋白网 收缩
血清被挤出
血块缩小加固
[方法]
• 全血标本注入试管中，静置，观察
• 析出的血清占原有全血量的 百分比
表示血块退缩的程度
[参考值]
• 30min-1h 开始退缩
• 18h-24h • 完全退缩 退缩完全： 析出的血清 全血量
（一）静态下血小板形态
②膜下：微管与微丝框架 ③胞浆：血栓收缩蛋白 • 三种特殊颗粒：
•
变形
活化
血凝块缩小、加固
-颗粒、致密颗粒、溶酶体
（二）血小板功能
诊断学笔记——出凝血检验ppt课件
*Customarily identified by name rather than
[内 源 性 途 径 ]
激肽释放酶
Ⅻ
Ⅻa
Ⅺ
Ⅺa
Ⅸ
Ⅸa
Ⅸ a C a 2+ Ⅷ a
PF3
激肽释放酶原 Ⅷ
X
[外 源 性 途 径 ] 组织损伤 Ⅶ
Ⅶ a Ⅲ C a 2+
PL
Xa
[X a V a C a2+]
V
PL
凝血酶原
〔三〕血浆凝血酶原时间〔PT〕 [原理] PT是外源性凝血活性的综合性检查 [参考值] 11~13s，较正常对照延伸3s有意义 [临床意义] PT延伸：①先天性凝血因子异常，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、因子
的质和量；②后天性凝血因子异常，严重肝病、VitK缺 乏。纤溶亢进、DIC后期，运用抗凝药物如双香豆素。 PT缩短：高凝形状、DIC、心梗、脑血栓、血栓性静脉炎、 MM、乙醚麻醉后。
凝血酶
纤维蛋白原
纤维蛋白单体 可溶性 F蛋
肽 A、 肽 B
白聚合体
C a2+
ⅫⅠ a
ⅫⅠ
不溶性纤维蛋白聚合体
第一期 凝血活酶生成 第二期 凝血酶生成 第三期 纤维蛋白构成
止血与凝血机制
三、凝血及抗凝机制 1 凝血因子： 2 血凝机制 内源性凝血途径：从FⅫ—Ⅻa开场
外源性凝血途径：从TF、Ⅶ 开场 凝血的共同途径：从Ⅹ—Ⅹa开场 3 凝血分期：凝血活酶构成期、凝血酶构成期、纤维蛋白构成 期 4 抗凝机制 细胞抗凝：单核-吞噬细胞系统的去除 体液抗凝：抗凝血酶Ⅲ、肝素辅因子、蛋白C系统
深部静脉血栓、肺栓塞、动脉病、卵巢癌， 早幼粒细胞白血病。
第八节 血液流变学检测
[内 源 性 途 径 ]
激肽释放酶
Ⅻ
Ⅻa
Ⅺ
Ⅺa
Ⅸ
Ⅸa
Ⅸ a C a 2+ Ⅷ a
PF3
激肽释放酶原 Ⅷ
X
[外 源 性 途 径 ] 组织损伤 Ⅶ
Ⅶ a Ⅲ C a 2+
PL
Xa
[X a V a C a2+]
V
PL
凝血酶原
〔三〕血浆凝血酶原时间〔PT〕 [原理] PT是外源性凝血活性的综合性检查 [参考值] 11~13s，较正常对照延伸3s有意义 [临床意义] PT延伸：①先天性凝血因子异常，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、因子
的质和量；②后天性凝血因子异常，严重肝病、VitK缺 乏。纤溶亢进、DIC后期，运用抗凝药物如双香豆素。 PT缩短：高凝形状、DIC、心梗、脑血栓、血栓性静脉炎、 MM、乙醚麻醉后。
凝血酶
纤维蛋白原
纤维蛋白单体 可溶性 F蛋
肽 A、 肽 B
白聚合体
C a2+
ⅫⅠ a
ⅫⅠ
不溶性纤维蛋白聚合体
第一期 凝血活酶生成 第二期 凝血酶生成 第三期 纤维蛋白构成
止血与凝血机制
三、凝血及抗凝机制 1 凝血因子： 2 血凝机制 内源性凝血途径：从FⅫ—Ⅻa开场
外源性凝血途径：从TF、Ⅶ 开场 凝血的共同途径：从Ⅹ—Ⅹa开场 3 凝血分期：凝血活酶构成期、凝血酶构成期、纤维蛋白构成 期 4 抗凝机制 细胞抗凝：单核-吞噬细胞系统的去除 体液抗凝：抗凝血酶Ⅲ、肝素辅因子、蛋白C系统
深部静脉血栓、肺栓塞、动脉病、卵巢癌， 早幼粒细胞白血病。
第八节 血液流变学检测
凝血功能检验PPT精选课件
参考值：2-4g/L 临床意义：主要反映纤维蛋白原的含量。 增高见于急性心肌梗死；减低见于DIC 消耗性低凝溶解期、原发性纤溶症、重 症肝炎、肝硬化。
• 12
纤维蛋白（原）降解产物（FDP）
参考值：1-5mg/L
临床意义：原发性和继发性纤维蛋白溶解活性增高时， 血中纤维蛋白（原）讲解产物含量升高，见于：原发 性纤维蛋白溶解功能亢进；继发性纤维蛋白溶解功能 亢进（高凝状态、DIC、肾脏疾病、器官移植排斥反映、 溶栓治疗等）；血管栓塞性疾病（肺栓塞、心梗、脑 梗、深静脉血栓）；白血病化疗诱导期后、出血性血 小板增多症、尿毒症、肝脏疾患或各种肿瘤。
• 16
提示高凝状态
降低 ↓
升高 ↑
凝血酶原时间（PT）↓ 活化部分凝血活酶时间（APTT）↓ 凝血酶时间（TT）↓
纤维蛋白原（FIB）↑ 纤维蛋白原降解产物（FDP）↑ D-二聚体↑
• 17
提示低凝状态
升高 ↑
凝血酶原时间（PT）↑ 活化部分凝血活酶时间（APTT）↑ 凝血酶时间（TT）↑ FDP↑ D-二聚体↑
国际标准化比值（INR）：0.8~1.5。
临床意义：主要反映外源性凝血系统状况，其中 INR常用于监测口服抗凝剂。延长见于先天性凝 血因子缺乏及纤维蛋白原缺乏，后天凝血因子缺 乏见于维生素K缺乏、严重的肝脏疾病、纤溶亢 进、DIC、口服抗凝剂等；缩短见于血液高凝状 态和血栓性疾病等。
•7
口服抗凝剂治疗INR的监测范围
谢谢！
休息一下吧~
• 22
• 13
D-二聚体（D-Dimer）
参考值：0-0.5mg/L
临床意义：主要反映纤维蛋白溶解功能。增高或阳性 见于继发性纤维蛋白溶解功能亢进，如高凝状态、弥 散性血管内凝血、肾脏疾病、器官移植排斥反映、溶 栓治疗等。
• 12
纤维蛋白（原）降解产物（FDP）
参考值：1-5mg/L
临床意义：原发性和继发性纤维蛋白溶解活性增高时， 血中纤维蛋白（原）讲解产物含量升高，见于：原发 性纤维蛋白溶解功能亢进；继发性纤维蛋白溶解功能 亢进（高凝状态、DIC、肾脏疾病、器官移植排斥反映、 溶栓治疗等）；血管栓塞性疾病（肺栓塞、心梗、脑 梗、深静脉血栓）；白血病化疗诱导期后、出血性血 小板增多症、尿毒症、肝脏疾患或各种肿瘤。
• 16
提示高凝状态
降低 ↓
升高 ↑
凝血酶原时间（PT）↓ 活化部分凝血活酶时间（APTT）↓ 凝血酶时间（TT）↓
纤维蛋白原（FIB）↑ 纤维蛋白原降解产物（FDP）↑ D-二聚体↑
• 17
提示低凝状态
升高 ↑
凝血酶原时间（PT）↑ 活化部分凝血活酶时间（APTT）↑ 凝血酶时间（TT）↑ FDP↑ D-二聚体↑
国际标准化比值（INR）：0.8~1.5。
临床意义：主要反映外源性凝血系统状况，其中 INR常用于监测口服抗凝剂。延长见于先天性凝 血因子缺乏及纤维蛋白原缺乏，后天凝血因子缺 乏见于维生素K缺乏、严重的肝脏疾病、纤溶亢 进、DIC、口服抗凝剂等；缩短见于血液高凝状 态和血栓性疾病等。
•7
口服抗凝剂治疗INR的监测范围
谢谢！
休息一下吧~
• 22
• 13
D-二聚体（D-Dimer）
参考值：0-0.5mg/L
临床意义：主要反映纤维蛋白溶解功能。增高或阳性 见于继发性纤维蛋白溶解功能亢进，如高凝状态、弥 散性血管内凝血、肾脏疾病、器官移植排斥反映、溶 栓治疗等。
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•
↑ PT ，FVII:C 0.1
•
其母亲、二弟、二妹、表弟无出血，FVII为0.40；0.15；0.27；0.35，
• 诊断：遗传性FVII缺乏症家系。
• 治疗：PCC及血浆第二天血尿消失。(rFVIIa)
吴竞生教授提供
10
APTT - PT, TT, PLC - N
HMWK
XII
PK
APTT
降低 • 血友病B：FⅨ:C减低或缺乏。
13
血友病鉴别诊断试验
AHA
FⅧ:C未完全 消失，有残留
孵育试验 37℃，1～2h
FⅧ:C完全消失， 无残留
HA抑制物
APTT↑
等量正常与病人血浆37℃,2h,重测APTT
APTT↑未纠正 测FVIII:C、FIX:C、FXI:C、FXII:C
FVIII活性 ↓
Bethesda抗体
FVIII抗体存在
多因子活性↓ 加磷脂 纠正
狼疮抗凝物
APTT纠正正常 测FVIII:C/FIX:C、FXI:C、FXII:C,vWF
FVIII:CFIX:C、FXI:C、FXII:C,vWF
血友病A/B,FXI,FXII 缺乏,vWD 14
抑制物定量检测（Bethesda 法）
功能异常（GT、BS、颗粒性）
凝血功能障碍 遗传性（血友病、 VWD、其他凝血因子缺乏）
获得性（VK缺乏，肝脏病，DIC、药物）
病理性抗凝物质 凝血因子抑制物
肝素样抗凝物质；狼疮样抗凝物
纤溶亢进 遗传性t-PA/u-PA↑抗纤溶酶 获得（DIC，血栓症）
3
出血性疾病的诊断与分析 • 病史 • 体征 • 实验室检查
出凝血疾病诊断思路
中国医学科学院血液病医院 杨仁池
1
止血三要素
• 血管（内皮细胞） • 凝血因子 • 血小板
2
出血性疾病的分类
血管壁功能异常 遗传性（毛细血管扩张症、家族、单纯性）
获得性（过敏性紫癜、血管炎、免疫性）
数量 遗传性、
获得性 Aa 、巨核、免疫性、 ITP、DIC
血小板异常
数量 （ET，CML）
XI IX
VIII
内源凝血途径异常： 出血:FVIII、FIX、FXI缺陷及抑制物 不出血:FXII
VII
PT
X
V
II I
TT
血友病A、B， FXI、FXII缺陷 血管性血友病(vWD)
DIC 肝脏病 抗凝剂（肝素）
建议临床：
测FVIII:C、FIX:C、FXI:C、FXII
11
病例2பைடு நூலகம்血友病A（轻型）
• 患者，男，8岁，拔牙后牙龈出血12小时
• 既往：无出血史，家族史阴性
• 查体：无贫血，皮肤粘膜无出血点及瘀斑，关节无畸形。
• 实验室检查：血小板、出血时间、PT、TT、Fg均正常
•
APTT 42”、vWF100%
•
FVIII:C 25%
• 诊断：血友病A(轻型）
• 治疗：DDAVP+止血芳酸
• 经验：APTT对轻型FVIII减少不敏感。
6
实验室检查
初筛试验
意义
活化的部分凝血时间(APTT)
内源性凝血途径
凝血酶原时间(PT)
外源性凝血途径
凝血酶时间(TT)
Fg含量和功能、抗凝血酶、肝素
纤维蛋白原（Fg）
确诊试验
Fg含量和功能
FVIII、FIX、FXI 、FVII、FV、FI、FX活性 相应凝血因子含量和功能
7
8
PT - APTT, TT, PLC - N
9
病例1、遗传性FVII缺乏症
• 男，23岁，血尿一个月于1991.11.20, 入我院泌尿外科,请血液科会诊. • 追问病史，患者出牙，拔牙时多次发生牙龈渗血，劳累后关节肿痛。 • 家族史：无类似症状患者。其父母为近亲结婚。 • 查体：中度贫血貌，皮肤粘膜无出血点及紫癜。 • 实验室：Hg90g/L，BPC100X109，尿WBC少许，RBC#，肾功能正常。
4
病史
• 出血史（出血年龄、部位、频度） • 诱因（自发、创伤、手术） • 手术史（出血、伤口愈合） • 流产史（习惯性流产、死胎） • 药物史（阿司匹林、肝素、华发林、鼠药） • 家族史（出血史、近亲结婚） • 相关病史（肝、肾脏病）
5
临床表现
出血部位： 皮肤、黏膜、肌肉、关节、内脏 特点：出血点、紫斑、血肿 相关并发症： 关节 畸形、肌肉萎缩
吴竞生教授提供
17
与获得性血友病鉴别
获得性FVIII抑制物
血友病AFVIII抑制物
常见老年，儿童发病率低
血友病患者（儿童）FVIII治疗后
非遗传，男女发病率相近
X染色体连锁遗传
50%特发性，50%肿瘤、自身免疫 无其它特异性的伴发疾病
病等基础疾病或诱因
多数有残余FVIII活性，但与临床出 无残余FVIII活性
•
轻型血友病可避免血制品治疗。
吴竞生教授提供
12
血友病诊断与治疗中国专家共识（2013年版）
中华医学会血液学分会血栓与止血学组，中国血友病协作组 • 实验室检查 • 1. 血小板计数、PT、TT、出血时间；血块回缩，纤维蛋白原定量正
常。 • 2. 重型血友病患者APTT延长，轻型患者APTT仅轻度延长或正常。 • 3. 确诊试验： • 血友病A：FⅧ:C减低或缺乏，vWF∶Ag正常，FⅧ:C/vWF:Ag明显
15
FVIII抑制物分类
低滴度：大剂量中和抗体 ＜5 BU，缓慢中和输入的因子
高滴度：旁路制剂
40%
≥5 BU，迅速中和输入的因子
60%
低应答者
高应答者
低反应：旁路制剂 滴度＞5 BU，对输入因子反应弱
高反应：旁路制剂+ITI+/-免疫抑制剂 滴度≥5 BU，暴露后迅速引起新抗体
16
National Hemophilia Foundation Meeting 2003
病例 3、血友病伴抑制物
患者,男，22岁，确诊HA20年余，左侧腰痛伴血尿2日入院 自幼反复鼻出血，多关节舯痛，20年因外伤后出血就诊我院，诊断HA
（FVIII:C不详），间断FVIII、FFP治疗。 家族史：其表哥HA 查体：轻度贫血貌、左腰肌肿胀、压痛，关节轻度变形。 实验室检查：APTT126“，FVIII 1.4%， FVIII:Ab24BU,BUS:左肾结石 诊断：HA伴高滴度抑制物，肾结石，IDA
HMWK
XII
PK
APTT
XI IX
VIII
外源途径异常： FVII缺陷 共同途径异常：FX、FV、FII缺陷 最终途径异常：Fg 抑制物
VII
PT
X V II
I TT
遗传性（基因缺陷）
肝脏病（合成↓） VK缺乏、华法林 （合成↓） DIC（消耗↑）
建议临床： 测FVII:C、FV:C、FX:C、FII:C、Fg