内科学8风湿性疾病
内科学第八篇 风湿性疾病 第三章 类风湿关节炎
（二）流行病学特点
一、概述
➢ 本病呈全球性分布，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一 ➢ RA可发生于任何年龄，80％发病于35～50岁 ➢ 女性患者约2~3倍于男性 ➢ 我国RA的患病率在0.32％～0.36％之间
二、RA的临床表现
关节表现
➢ 晨僵：关节部位的僵硬和胶着感，>1小时者意义较大 ➢ 关节痛与压痛 ➢ 关节肿胀：关节腔积液、滑膜增生和软组织水肿 ➢ 关节畸形：关节强直、半脱位、尺侧偏斜、天鹅颈、纽扣花样 ➢ 特殊关节：颈椎关节 、肩、髋关节 、颞颌关节
四、RA的诊断及鉴别诊断
美国风湿病学会（ACR）1987年修订的分类标准 ➢ 其敏感性为94%，特异性为89% ➢ 但对于早期、不典型及非活动期RA易漏诊
2009年ACR和EULAR联合提出的RA分类标准和评分系统 ➢ 关节受累情况 ➢ 血清学指标 ➢ 滑膜炎持续时间 ➢ 急性时相反应物
五、RA的治疗
治疗原则 ➢ 早期、达标、个体化方案 ➢ 治疗的主要目标：达到临床缓解或低疾病活动度 ➢ 临床缓解的定义：没有明显的炎症活动症状和体征 ➢ 治疗措施包括：一般性治疗、药物治疗、外科手术治疗等，其中以药物治疗最为重要
五、RA的治疗
治疗药物
➢ 非甾体抗炎药（NSAIDs）：镇痛抗炎，是缓解关节炎症状的常用药，但控制病情方面作用有限 ➢ 传统DMARDs：可延缓和控制病情进展 、MTX（基石药物）、LEF、抗疟药、SASP ➢ 生物DMARDs：TNF-α拮抗剂、IL-1拮抗剂、IL-6拮抗剂、CD20单克隆抗体、CTLA-4抗体 ➢ 糖皮质激素：强大的抗炎作用，迅速缓解关节肿痛症状和全身炎症，原则是小剂量、短疗程 ➢ 植物药：雷公藤总苷、白芍总苷、青藤碱等
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内科学(第9版)第八篇 风湿性疾病 第八章 干燥综合征
内科学（第9版）
三、干燥综合征的病理
唾液腺和泪腺为代表的外分泌腺受累，表现为腺体导管扩张、狭窄及腺体间质大量淋巴细胞浸 润、小唾液腺上皮细胞破坏和萎缩。
其他外分泌腺体也出现类似表现 ➢ 如皮肤、呼吸道和阴道黏膜 ➢ 胃肠道胆小管、胰腺导管 ➢ 肾小管
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四、干燥综合征的临床表现
局部表现： ➢ 口腔干燥症： 口干、频繁饮水、进干食需水送服 猖獗龋齿、牙齿变黑及片状脱落， 唾液腺炎、腮腺炎 舌痛、干裂、舌乳头萎缩、呈“镜面舌” ➢ 干燥性角结膜炎： 眼干涩、异物感、磨砂感、 少泪，泪腺肿大、眼睑肿胀 角膜溃疡
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一、概述
（一）概念
原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome，pSS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺 体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干 燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及内脏器官。
（二）流行病学
估测我国pSS的患病率为0.29％～0.77％，好发年龄为30～60岁 老年人的患病率为2％～4.8％ 女性多见，男女比为1∶9~1：10
第八章
干燥综合征
作者 : 田新平
单位 : 中国医学科学院北京协和医学院 北京协和医院
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
重点难点
掌握 干燥综合征的临床表现和分类标准
熟悉 干燥综合征的相关辅助检查和治疗要点
了解 干燥综合征的病理、病因和发病机制
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内科学（第9版） 系统表现：
内科学(第9版)第八篇-风湿性疾病-第七章--脊柱关节炎
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（五）强直性脊柱炎的临床表现
症状 关节表现： ➢ 炎性腰背痛 ➢ 附着点炎 ➢ 外周关节炎 多器官、多组织受累，常见的关节外表现： ➢ 葡萄膜炎或虹膜炎 ➢ 心脏瓣膜病、心传导系统异常 ➢ 肾功能异常
1. AS与HLA-B27高度相关：AS患者HLA-B27阳性率约为90%，而亚洲普通人群HLAB27阳性率仅4％～8％左右。
2. 家族聚集患病现象较常见。
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（三）强直性脊柱炎的病因和发病机制
1.遗传 MHC区易感基因：HLA-B27等 非MHC区易感基因：48个基因 2.环境 感染：泌尿生殖道、肠道感染等
鉴别诊断
外伤 骨折 骨质疏松 椎间盘病或腰肌劳损 类风湿性关节炎 骨关节炎
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（八）强直性脊柱炎的治疗
治疗目标：达到临床缓解或低活动状态 治疗原则：
➢ 多学科联合治疗 ➢ 缓解临床症状，提高生活质量 ➢ 兼顾药物和非药物治疗
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（四）强直性脊柱炎的病理
1.附着点炎 为本病基本病变，是指肌腱、韧带和关节囊等附着于骨关节部位的非特异性炎症、纤维化以
至骨化。 2.骶髂关节炎 本病最早累及的部位，病理表现为滑膜炎，软骨变性、破坏，软骨下骨板破坏以及炎症细胞
内科学(第9版)第八篇 风湿性疾病 第三章 类风湿关节炎
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五、RA的治疗
治疗药物 ➢ 非甾体抗炎药（NSAIDs）：镇痛抗炎，是缓解关节炎症状的常用药，但控制病情方面作用有限 ➢ 传统DMARDs：可延缓和控制病情进展 、MTX（基石药物）、LEF、抗疟药、SASP ➢ 生物DMARDs：TNF-α拮抗剂、IL-1拮抗剂、IL-6拮抗剂、CD20单克隆抗体、CTLA-4抗体 ➢ 糖皮质激素：强大的抗炎作用，迅速缓解关节肿痛症状和全身炎症，原则是小剂量、短疗程 ➢ 植物药库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。
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（二）流行病学特点
一、概述
➢ 本病呈全球性分布，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一 ➢ RA可发生于任何年龄，80％发病于35～50岁 ➢ 女性患者约2~3倍于男性 ➢ 我国RA的患病率在0.32％～0.36％之间
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五、RA的治疗
治疗原则 ➢ 早期、达标、个体化方案 ➢ 治疗的主要目标：达到临床缓解或低疾病活动度 ➢ 临床缓解的定义：没有明显的炎症活动症状和体征 ➢ 治疗措施包括：一般性治疗、药物治疗、外科手术治疗等，其中以药物治疗最为重要
内科学（第9版）
三、RA的辅助检查
1.血液学改变 小细胞低色素贫血 2.炎性指标 ESR、CRP，反应病情活动指标 3.自身抗体
内科学第8版风湿病部分中英文缩写
内科学第8版风湿免疫疾病部分：xx风湿病学会（ACR）xx抗风湿联盟（EULAR）xx脊柱关节病研究组（ESSG）风湿性疾病rheumatic disease结缔组织病connective tissue diseases，CTD未分化的结缔组织病（undifferentiated connective tissue diseases,UCTD）混合型结缔组织病（mixed connective tissue disease,MCTD）骨关节炎osteoarthritis，OA韦格纳肉芽肿→肉芽肿性多血管炎granulomatosis with polyangiitis，GPAChurg-Strauss综合征更名为：嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）肉芽肿性多血管炎（GPA）系统性红斑狼疮systemic lupus of eryematosus，SLE亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）强直性脊柱炎Ankylosing spondylitis，AS类风湿关节炎rheumatoid arthritis，RA纽扣花样（boutonniere）天鹅颈（swan neck）皮肌炎dermatomyositis，DM多发性肌炎polymyositis，PM原发性干燥综合征，pSS系统性硬化症SSc大动脉炎TAxx特病BDPIP（proximal interphalangeal joint）近端指间关节DIP（distal interphalangeal joint）远端指间关节MCP（metacarpophalangeal joints）掌指关节弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage,DAH）抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS）神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP-SLE）脊柱关节炎（Spondyloarthritis，SpA）血清阴性脊柱关节病（seronegativespondyloarthopathy）/脊柱关节病(spondyloarthropathies)包括：强直性脊柱炎AS ( Ankylosing Spondylitis )反应性关节炎（reactive arthritis，ReA）银屑病关节炎（Psoriatic arthritis，PsA）炎性肠病关节炎（IBDA ; inflammatory bowel disease arthritis）幼年脊柱关节炎（juvenile-onset spondyloarthritis）未分化脊柱关节炎（Undifferentiated spondylarthritis ,USpA）原发性干燥综合征（primary Sjogren's syndrome,pSS）血管炎（vasculitides）结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa,PAN）肉芽肿性多血管炎granulomatosiswithpolyangiitis,GPA/韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）大动脉炎（takayasu arteritis，TA）巨细胞动脉炎（Giant cell arteritis，GCA）显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）风湿性多肌痛（polymyalgia rheumatica,PMA）贝赫切特病（Behcet's disease，BD）特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）皮肌炎dermatomyositis，DM多发性肌炎polymyositis，PM包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM）系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）又称硬皮病（scleroderma）CREST综合征：钙质沉着（Calcinosis,C）、雷诺现象（Raynaud'ssyndrome,R）、食道运动功能障碍（Esophagealdysmotility,E）、指端硬化（Sclerodactyly,S）、毛细血管扩张（Telangiectasis,T）POEMS综合征：是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。
风湿病学总论 风湿性疾病 内科学课件
DM/PM
合成酶（Jo-1）抗体
SSC
ACA(抗着丝点抗体）
抗抗体
抗核仁抗体
RA
系统性血管炎
GPA
MPA
EGPA
抗磷脂抗体 ANCA
阳性
少见
阳性
少见
阳性 C-ANCA P-ANCA P-ANAC
抗角蛋白抗 体谱
APF/AKA/CCP
2.人类白细胞抗原检测:HLA-27
疾病
炎性肠病 银屑病 幼年型慢性关节炎 强直性脊柱炎
概述
百姓心目中的风湿病－自然界“风”、“湿” 祖国医学的风湿概念－“痹证” 现代医学的风湿病－风湿性疾病（Rheumatic Diseases）
风湿性疾病（rheumatic disease）:是泛指影响骨、关 节机器周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经 等的一组疾病。包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织 病（CTD,diffuse connective tissue disease）.风湿性 疾病发病率高、致残率高，危害人类健康的同时给社会 和家庭带来沉重的经济负担。
糖皮质激素的剂量范围
分类
剂量
糖皮质激素 受体占有率
小
泼尼松：≤7.5mg/日
剂量
<50%
中
泼尼松：7.5~30mg/日
剂量
50~100%
大
泼尼松：30~100mg/日
剂量
100%
超大 剂量
泼尼松：> 100mg/日
100%
冲击 大于250mg/日泼尼松等效剂量（静脉）一 量 日或连续几日（不超过5日）
其他不良反应：肾脏、外周血细胞减少、凝血障碍、 再生障碍性贫血、肝损害等。
剂型、剂量个体化。 避免两种或两种以上NSAIDs同时服用， 只有在一种
《内科学8——结缔组织病和风湿性疾病》习题.doc
《内科学——结缔组织病和风湿性疾病》习题及答案一、A1型题：1、雷诺现象的皮肤颜色变化顺序为EA、红→白→紫B、紫→红→白C、紫→白→红D、红→紫→白E、白→紫→红2、Schober试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作标记为零，向下_____ cm作标记，向上_____ cm再作标记，然后让患者弯腰，测量上下两个标记间的距离，若增加小于4 cm为(＋)CA、3；6B、5；5C、5；10D、10；5E、5；153、关于类风湿结节的特点，那一项错误CA、直径数mm至数cmB、质硬C、有压痛D、对称性E、常出现在关节伸侧受压部位的皮下组织4、RA的遗传易感基因是DA、HLA-B27B、HLA-DR2C、HLA-DR3D、HLA-DR4E、HLA-DR55、关于NSAID类药物的副作用，哪一项错误DA、胃出血B、胃穿孔C、肾间质性损害D、肌肉溶解E、胃溃疡6、RA的诊断标准中，关于X线表现的最低要求是DA、滑膜炎B、骨质疏松、关节间隙变窄C、血管翳D、骨质疏松E、骨性强直7、关于狼疮带试验(LBT)的叙述，不正确的是AA、用间接免疫荧光法B、取腕上方伸侧的正常皮肤C、取红斑皮损部位的皮肤D、真皮与表皮交界处可见IgG沉积带E、真皮与表皮交界处可见IgM沉积带8、抗磷脂抗体与以下哪些病症有关EA、血小板减少B、血栓C、习惯性流产D、狼疮脑病E、以上都是9、关于ANA的叙述，不正确的是BA、可见于正常人B、＞1:20即有诊断意义C、可见于SLED、可见于慢性活动性肝炎E、其效价与病情活动程度不平行10、SLE可检测到的自身抗体中，与习惯性流产有关的抗体是DA、抗RNPB、抗SmC、抗SSAD、抗ACLE、抗ds-DNA11、SLE可检测到的自身抗体中，与新生儿狼疮有关的抗体是CA、抗RNPB、抗SmC、抗SSAD、抗AC LE、抗SSB12、用乳胶凝集法测定的RF，是哪一种类型AA、IgM-RFB、IgG-RFC、IgA-RFD、IgD-RFE、IgE-RF13、RA患者出现颈痛、双手感觉异常、力量减弱、腱反射亢进、Hoffman征(＋)，应首选下列哪种检查DA、ESRB、CRPC、RFD、摄颈椎正侧位X片E、颈椎CT14、妊娠可诱发SLE活动，特别是在妊娠DA、早期B、中期C、晚期D、早期、产后6周E、晚期、产后6周15、糖皮质激素通过胎盘时可被灭活，但下列哪项除外EA、泼泥松B、甲强龙C、氢化可的松D、可的松E、DXM、倍他米松16、下列哪项不会导致药物性狼疮BA、普鲁卡因胺B、硝苯吡啶C、INHD、肼苯哒嗪E、大仑丁17、狼疮肾炎(LN)的病理表现中，哪项对药物治疗反应不佳BA、细胞性新月体B、纤维性新月体C、透明血栓D、肾间质炎性浸润E、肾小球坏死18、下列哪种自身抗体，对诊断SLE的敏感性最高CA、抗SmB、抗ds-DNAC、ANAD、抗SSAE、抗Jo-119、下列哪种自身抗体，对诊断SLE的特异性最高AA、抗SmB、抗ds-DNAC、ANAD、抗SSAE、抗Jo-120、C-ANCA与下列哪一种疾病最相关AA、Wegener肉芽肿B、结节性多动脉炎C、Churg-Strauss综合征D、肺-肾综合征E、特发性新月体肾小球肾炎21、下列哪项不是SLE的病因AA、自身免疫B、遗传素质C、性激素D、环境因素E、某些药物22、RA的治疗目的是EA、控制病情的发展，减少关节的破坏，以达到较长时间的临床缓解B、尽可能保持受累关节的功能C、减轻症状D、促进已破坏的关节骨的修复，并改善其功能E、以上都是23、风湿性疾病的概念是指EA、SLEB、RAC、风湿性关节炎D、风寒痹症E、累及关节及软组织的一组病因各异的疾病24、以下哪项不是RA的临床特征性表现DA、腕、掌指关节肿痛B、晨僵C、近端指间关节肿痛D、远端指间关节肿痛E、手指关节的半脱位畸形25、不是由RA引起的常见肺部病变是CA、肺间质病变B、肺类风湿结节C、气胸D、胸膜炎E、以上都是26、下列哪项抗体，是确诊SLE和判断活动性有参考价值的标记性抗体CA、抗SSA(Ro)B、抗SmC、抗ds-DNAD、抗RNPE、抗磷脂27、下列哪项抗体，不属于抗核抗体谱EA、抗Jo-1抗体B、抗ss-DNAC、抗ds-DNAD、抗RNPE、抗磷脂28、RA应用NSAID的机制是EA、抑制滑膜炎B、增强NK细胞活性C、抑制B细胞功能D、抑制T细胞功能E、抑制前列腺素合成29、SLE病人中，抗ds-DNA抗体升高的最主要临床意义是哪项脏器受累CA、心脏B、肝脏C、肾脏D、肺脏E、其他30、鉴别多发性肌炎与其他风湿性疾病引起的肌炎的可靠方法是DA、病因学分析B、病理学检查C、临床症状特点D、特异性抗体检测E、EMG检查31、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，与以下哪种病变相关密切AA、血管炎B、肌炎C、浆膜炎D、肠炎E、滑膜炎32、目前临床应用较多的抗磷脂抗体是抗什么磷脂抗体AA、心B、肝C、肺D、肾E、脑33、以下哪项不是风湿性疾病关节、脊柱X线摄片检查的目的EA、随访病情演变B、疾病严重性分期C、治疗效果的判断D、各种关节炎的诊断、鉴别诊断E、发现关节周围软组织病变34、风湿性疾病活检组织病理改变对诊断有决定性意义，并有指导治疗的作用。
内科学第八篇 风湿性疾病 第二章 风湿热
第二章
风湿热
重点难点
掌握
风湿热的临床表现、诊断标准和治疗原则
熟悉
风湿热的预防、预后和辅助检查
了解
风湿热的发病机制
（一）风湿热的概述 （二）风湿热的临床表现 （三）风湿热的辅助检查 （四）风湿热的诊断要点 （五）风湿热的治疗 （六）风湿热的预防和预后
风湿热
（一）风湿热的概述
风湿热（rheumatic fever, RF）是一种因A组链球菌（group A streptococcus, GAS）咽部感染引起的迟发性、非化脓性后遗症。该病具有多 种临床表现，可能包括关节炎、心脏炎、舞蹈病、皮下结节及边缘性红斑。反复 发作后常遗留轻重不等的心脏损害，形成风湿性心脏病（rheumatic heart disease）。
（四）风湿热的诊断
2002~2003年WHO标准： 1.初发风湿热：2项主要表现或1项主要及2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证 据； 2.复发性风湿热：不患有风湿性心脏病。2项主要表现或1项主要及2项次要表现加上 前驱的A组链球菌感染证据； 3.复发性风湿热患有风湿性心脏病：2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证据， 风湿性舞蹈病，隐匿发病的风湿性心脏炎，其他主要表现或A组链球菌感染证据可不 需要。
后，改口服糖皮质激素治疗。 • 单纯关节炎治疗6～8周，心脏炎最少治疗12周。 • 舞蹈病：首选丙戊酸，该药无效或严重舞蹈病如瘫痪的患者，可应用卡马西平治疗。
（五）风湿热的预防和预后
1.初发预防（一级预防） 有发热、咽喉痛拟诊上呼吸道链球菌感染者，为避免其 诱发RF，给予青霉素或其他有效抗生素治疗。 2. 再发预防（二级预防） 是指对有RF史或已患RHD者持续应用有效抗生素，避免 GAS侵入而诱发RF再发。
内科学第八篇 风湿性疾病 第十三章 骨关节炎
三、骨关节炎的病理
四、骨关节炎的临床表现
好发部位
➢ 膝、髋、颈椎和腰椎等负重关节 ➢ 远端指间关节：赫伯登结节 ➢ 近端指间关节：布夏尔结节 ➢ 第一腕掌关节：方形手 ➢ 第一跖趾关节
四、骨关节炎的临床表现
特殊类型
➢ 全身性OA ➢ 侵蚀性炎症性OA ➢ 弥漫性特发性骨肥厚 ➢ 快速进展性OA
➢ 骨关节炎是老年人最常见的关节炎 ➢ 随着人口老龄化进程加深和肥胖的患病率的增加，骨关节炎的患病率越来越高。
二、骨关节炎的病因
主要危险因素 ➢ 年龄，性别，肥胖，关节部位，遗传易感性，关节结构及力线异常，创伤，长期从事反复使用某 些关节的职业或剧烈的文体活动，吸烟以及存在其他疾病等。
软骨 软骨下骨 滑膜
六、骨关节炎的治疗
药物治疗 ➢ 控制症状药物：非甾体抗炎药、关节腔注射激素、弱阿片类 ➢ 改善病情药物及软骨保护剂：尚无公认有效的药物
手术治疗
本章小结
1、骨关节炎（osteoarthritis，OA）是老年人最常见的关节炎。 2、骨关节炎是一种以关节软骨损害为主，并累及整个关节组织的的关节疾病。 3、骨关节炎常累及膝关节、髋关节、腰椎、第一跖趾关节等负重关节及手远指 关节、近指关节和第一腕掌关节。 4、非药物治疗强调患者教育，考虑可能的病因及疼痛的程度,并针对导致疼痛 的可改变的因素进行管理，如肥胖的患者减重，进行适宜的运动。 5、药物治疗首选非甾体抗炎药。
五、骨关节炎的诊断标准
髋OA分类标准（1991年）
➢ 临床加放射学标准：具有髋痛并具备以下3项中至少2项可诊断髋OA （1）血沉≤20mm/h （2）X线示股骨头和（或）髋臼骨赘 （3）X线示髋关节间隙狭窄［上部、轴向和（或）内侧］
六、骨关节炎的治疗
内科学第八篇 风湿性疾病 第七章 脊柱关节炎
①腰背痛发生于40岁以前；②隐匿性发作；③ 运动后可改善；④休息后无缓解；⑤夜间痛， 起床后可缓解。
（一）脊柱关节炎的分类和诊断 ——外周型SpA
至骨化。 2.骶髂关节炎 本病最早累及的部位，病理表现为滑膜炎，软骨变性、破坏，软骨下骨板破坏以及炎症细胞
浸润等。 3.葡萄膜炎和虹膜炎 4.主动脉根炎和心肌及传导系统病变：较少见
（五）强直性脊柱炎的临床表现
症状 关节表现： ➢ 炎性腰背痛 ➢ 附着点炎 ➢ 外周关节炎 多器官、多组织受累，常见的关节外表现： ➢ 葡萄膜炎或虹膜炎 ➢ 心脏瓣膜病、心传导系统异常 ➢ 肾功能异常
（八）强直性脊柱炎的治疗
一线建议用药 ➢ 非甾体抗炎药（NSAIDs） ➢ 抗TNF拮抗剂
其他治疗： ➢ 控制疾病抗风湿药（DMARDs）：出现外周关节炎受累时使用 ➢ 糖皮质激素：对葡萄膜炎和肌肉关节炎症可考虑局部用药 ➢ 外科手术：全髋关节置换术、脊柱矫形术
二、脊柱关节炎
（一）脊柱关节炎的分类和诊断 （二）脊柱关节炎的治疗
目录
第一节 强直性脊柱炎 第二节 脊柱关节炎
重点难点
掌握
脊柱关节炎的临床表现、治疗和诊断
熟悉
脊柱关节炎的辅助检查
了解
脊柱关节炎的病因、发病机制
一、强直性脊柱炎
（一）强直性脊柱炎的定义 （二）强直性脊柱炎的流行病学 （三）强直性脊柱炎的病因和发病机制 （四）强直性脊柱炎的病理 （五）强直性脊柱炎的临床表现 （六）强直性脊柱炎的辅助检查 （七）强直性脊柱炎的诊断和鉴别诊断 （八）强直性脊柱炎的治疗
鉴别诊断
外伤 骨折 骨质疏松 椎间盘病或腰肌劳损 类风湿性关节炎 骨关节炎
内科学第8版风湿病部分中英文缩写
内科学第8版风湿免疫疾病部分：美国风湿病学会（ACR）欧洲抗风湿联盟（EULAR）欧洲脊柱关节病研究组（ESSG）风湿性疾病rheumatic disease结缔组织病connective tissue diseases，CTD未分化的结缔组织病（undifferentiated connective tissue diseases,UCTD）混合型结缔组织病（mixed connective tissue disease,MCTD）骨关节炎 osteoarthritis，OA韦格纳肉芽肿→肉芽肿性多血管炎granulomatosis with polyangiitis，GPA Churg-Strauss综合征更名为：嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）肉芽肿性多血管炎（GPA）系统性红斑狼疮systemic lupus of eryematosus，SLE亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）强直性脊柱炎Ankylosing spondylitis，AS类风湿关节炎 rheumatoid arthritis ，RA纽扣花样（boutonniere）天鹅颈（swan neck）皮肌炎dermatomyositis，DM多发性肌炎polymyositis，PM原发性干燥综合征，pSS系统性硬化症SSc大动脉炎TA贝赫切特病BDPIP（proximal interphalangeal joint）近端指间关节DIP（distal interphalangeal joint）远端指间关节MCP（metacarpophalangeal joints）掌指关节弥漫性肺泡出血（ diffuse alveolar hemorrhage,DAH）抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS）神经精神狼疮（ neuropsychiatric lupus，NP-SLE）脊柱关节炎（Spondyloarthritis，SpA）血清阴性脊柱关节病（seronegative spondyloarthopathy）/脊柱关节病(spondyloarthropathies)包括：强直性脊柱炎AS ( Ankylosing Spondylitis )反应性关节炎（ reactive arthritis，ReA）银屑病关节炎（Psoriatic arthritis，PsA）炎性肠病关节炎（IBDA ; inflammatory bowel disease arthritis）幼年脊柱关节炎（juvenile-onset spondyloarthritis）未分化脊柱关节炎（ Undifferentiated spondylarthritis ,USpA）原发性干燥综合征（ primary Sjogren's syndrome,pSS）血管炎（vasculitides）结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa,PAN）肉芽肿性多血管炎granulomatosis with polyangiitis,GPA/韦格纳肉芽肿（ Wegener's granulomatosis, WG）大动脉炎（takayasu arteritis，TA）巨细胞动脉炎（Giant cell arteritis，GCA）显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）风湿性多肌痛（polymyalgia rheumatica,PMA）贝赫切特病（ Behcet's disease，BD）特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）皮肌炎dermatomyositis，DM多发性肌炎polymyositis，PM包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM）系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）又称硬皮病（scleroderma）CREST综合征：钙质沉着（Calcinosis,C）、雷诺现象（Raynaud'ssyndrome,R）、食道运动功能障碍（Esophagealdysmotility,E）、指端硬化（Sclerodactyly,S）、毛细血管扩张（Telangiectasis,T）POEMS综合征：是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M 蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。
内科学(第9版)第八篇 风湿性疾病 第五章 系统性红斑狼疮
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正常～轻 度受损
异常
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内科学（第9版）
三、临床表现
神经系统表现（神经精神狼疮，NPLE） ➢ 认知障碍，尤其是记忆、推理异常 ➢ 癫痫发作 ➢ 精神、情感障碍：各种幻觉、妄想、 躁狂或抑郁状态 ➢ 头痛 ➢ 横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾 病 ➢ 脑血管病变、脱髓鞘综合征 ➢ 格林巴利综合征、自主神经病、单神 经病、重症肌无力、颅神经病变、神 经丛病及多发性神经病等
组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性改变：
➢ 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块） ➢ “洋葱皮样病变”，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉
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内科学（第9版）
三、临床表现
全身表现 ➢ 发热、疲倦、乏力、纳差、肌痛、体重下降等
Ⅲ（A/C）型 Ⅲ（C）型
弥漫型狼疮肾炎 ⅣS（A） ⅣG（A）
ⅣS（A/C） ⅣG（A/C）
系膜细胞增生或伴系膜区 免疫复合物沉积
+～++
-～+
正常
受累肾小球＜50% 局灶增生性
局灶增生硬化性 局灶硬化性
受累肾小球≥50% 弥漫节段增生性 弥漫球性增生性 弥漫节段增生硬化性 弥漫球性增生硬化性
-～+
+～++
正常
++～+++
++
正常～轻 度受损
➢ 血小板减少：ITP、TTP、CAPS（灾难性抗磷脂 综合征）
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---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------内科学8风湿性疾病内科学 8 风湿性疾病第一章类风湿关节炎 1． RA 的主要病理变化为：A．关节滑膜的慢性炎症 B．炎性细胞浸润 C．滑膜炎形成 D．软骨及骨组织的侵蚀 E．关节结构的破坏 2．下列哪个不是 RA 的病因？ A．遗传因素 B．感染 C．性激素D．输血 E．以上均是 3. RA 病人中存在哪些自身抗体? A． RF B． AKA C． APF D．抗胶原抗体 E．以上均是 4．对RA 血管炎描述正确的是：A． RA 血管炎是常见的关节外病变，血管炎是 RA 严重的表现 B． RA 血管炎主要累及小动脉(外径在 250～400ftm 之间) ，亦可侵犯微静脉 C．病理特征为坏死性全层动脉炎，病变有时与典型的结节性多动脉炎无区别 D．血管炎的发生认为是免疫复合物在血管的沉积所致 5．对类风湿结节描述错误的是：A．类风湿结节是 RA 的一个最具特征的关节外病理损害B．最常见于前臂受压的伸面 C．几乎所有伴有类风湿结节的 RA病人均为 RF 阳性 D．类风湿结节形成初期的组织形态不具有肉芽组织的特征 6．对 Felty 综合征的描述，不正确的是：A． Felty 综合征(Felty syndrome， FS) 是一种严重型 RA B．突出表现为类风湿关节炎伴有嗜中性粒细胞减少和脾肿大C．关节病变严重，常伴有高滴度的 RF D． FS 的发生可能与1/ 14遗传因素有关 E．嗜中性粒细胞的减少是 FS 的最基本特征，是FS 病人反复感染的主要原因 7．类风湿关节炎的动物模型包括下列：A．胶原性关节炎 B．链球菌细胞壁成分诱导的关节炎C．佐剂性关节炎和蛋白多糖诱导的关节炎 D．自发性关节炎和基因转化动物关节炎模型 E．以上均是 8． RA 的诊断标准包括：A．晨僵至少 1 小时(6 周) 和 2、 3 个或 3 个以上关节肿(6 周) B．腕、掌指关节或近端指间关节(6 周) 和对称性关节肿(6 周) C．皮下结节和手 X 片改变 D．类风湿因子阳性(滴度1∶ 32) E．以上均是 9．关节受损的类型不包括：A．单关节发病 B．少关节发病 C．对称关节发病D．有时也可以累及无滑膜的关节 10．下列属于特殊类型的 RA 是：A．健壮型类风湿关节炎 B．缓和的血清阳性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征 C．回纹型风湿症 D．成人 Still 病E．以上均是 11． RA 的滑膜炎症反应的特点是：A．衬里细胞层增厚 B．间质层大量炎症细胞浸润和微血管的新生 C．滑膜细胞表面表达多种激活抗原 D．血管的形成及软骨和骨组织的破坏 E．以上均是 12．有关 RA 晨僵描述正确的是：---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ A．晨僵常为 RA 非常突出的临床表现 B．出现晨僵的原因可能由于在睡眠或活动减少时，水肿液蓄积在炎性组织中的缘故 C．随着肌肉的收缩、水肿液被淋巴管和小静脉所吸收，晨僵也随着缓解 D．当 RA 病情缓解时，晨僵渐渐消失，它是评估 RA 活动的指标之一 E．以上均是 13．非甾体类消炎镇痛药的作用机制是：A．抑制 T 琳巴细胞 B．抑制 B 淋巴细胞 C．抑制前列腺素合成 D．抑制巨噬细胞 E．抑制免疫复合物形成14．下列为类风湿关节炎的临床特征，除了一项不是：A．对称性关节肿痛 B．近端指间关节肿痛 C．腕关节肿痛 D．远端指间关节肿痛 E．掌指关节肿痛 15．临床上用乳胶凝集法检测的类风湿因于指的是：A． IgA 型类风湿因子 B． IgG 型类风湿因子 C． IgM 型类风湿因子 D．类风湿因子和 IgA 形成免疫复合物 E．混合型类风湿因子 16．不是类风湿性关节炎的关节外表现有：A． Felty 综合征 B．下肢皮肤溃疡 C．巩膜炎 D．皮下类风湿结节 E．面部红斑 17. 类风湿性关节炎的基本病理改变是：A．滑膜炎 B． T 淋巴细胞大量增殖 C．炎症细胞浸润 D．免疫复合物沉积 E．关节骨性增生 18． RA 的早期手和腕的 X 线检查表现有：3/ 14A．早期的 X 线表现包括软组织肿胀、关节周围骨质脱钙、关节间隙均匀变窄B．指关节和近端指间关节间隙消失C．关节面的边缘由于骨质吸收及早期的侵蚀性损伤而变模糊不清D．核磁共振检查可以发现更早期的侵蚀性病变 E．以上均是19． Baker 囊肿的描述正确的是：A．类风湿膝关节腔内积液，屈膝时腔内压力高使积液被挤入关节后侧的半膜肌滑囊 B．致使后者向腘窝腔内扩大而形成腘窝囊肿 C．囊肿可向下发展进入腓肠引起单侧小腿肿大D．囊肿破裂可产发生膝后部及小腿肚的突然疼痛，伴局部红肿，明显压痛以及发热 E．以上描述均正确 20． RA 能累及颈部的关节有：A．齿状突周围的滑膜囊及其相关的韧带 B．寰枢关节受累 C．齿状突的骨部也可受累见于幼儿 D．以上均正确 E. 以上均错误 21． Caplan 综合征是指：A．类风湿结节的另一类型是类风湿尘肺 B．类风湿关节炎的煤矿工人肺部出现特征性阴影的病症 C．煤矿工人肺部除尘肺外还可见多发性圆形结节影 D．翻砂、石棉、铁、铅等职业的类风湿患者也可见类似病变，有类风湿关节炎的矿工肺部结节的出现事为普通矿工的 3 倍 E．以上描述均正确 22．女，38 岁，四肢小关节肿痛 12 年， X 线示双手指关节及腕关节有多处骨质破坏，关节检查仍有多个关节肿痛，脾肋下 2cm 触及，质中偏硬，查 WBC 2109／ L，血小板 60109／ L， ESR 56mm／ h，---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------尿 Rt(－) ， 10 年来一直服用非甾体类消炎药。
该患者最可能的诊断是：A．肝硬化脾亢 B．类风湿关节炎 C． Felty 综合征D．系统性红斑狼疮 E．药物性再障 23．女性， 52 岁，患类风湿性关节炎已 12 年，双膝、双髋关节严重的屈曲畸形，四肢肌肉萎缩，不能行走，整天做轮椅或卧床，四肢关节无肿胀，个别关节有疼痛， ESR 10mm／ h，血尿常规正常， X线示双髋关节间隙消失，关节破坏融合。
该病人的治疗应选择：A．雷公藤多甙 B．非甾体类消炎镇痛药 C． MTX＋氧喹＋SASP D．外科治疗，如关节置换等手术 E．青霉胺＋MTX＋激素 24．属于慢作用抗风湿药的是：A． MTX B． IFN- C．戴芬 D．金诺芬 25．下列药物属于非甾体消炎镇痛药的是：A．芬必得 B．甲氨螺岭 C．金诺芬 D．氯喹 26．属于生物 OC 剂的是：A． MTX B. IFN- C．戴芬 D．金诺芬答案 1． C 2． D 3． E 4． D 5． D 6． C 7． E 8． E 9． D 10． E 11． E 12． E 13． C 14． D 15． C 16． E 17． A 18． D 19． D 20． D 21． E 22． C 23． D 24． A 25． A 26． B 第二章系统性红斑狼疮 1．下列哪一种临床表现与抗磷脂综合征无关：5/ 14A．抗磷脂抗体阳性 B．习惯性流产 C．溶血性贫血 D．动静脉血栓形成 E．血小板减少 2．下列哪一项不属于抗磷脂抗体综合征的临床表现? A．习惯性流产 B．血小板减少 C．动静脉血栓形成 D．抗磷脂抗体阳性 E．抗核抗体阳性 3．药物性狼疮的标志性抗体是：A．抗组蛋白抗体 B．抗 SSB 抗体 C．抗 SSA 抗体 D．抗Jo-1 抗体 E．抗 Scl-70 抗体 4．下列哪一种抗体不属于抗核抗体谱：A．抗磷脂抗体 B. 抗 Jo． 1 抗体 C．抗 SSA 抗体 D．抗RNP 抗体E．抗着丝点抗体 5．下列描述不正确的是：A．狼疮性肾炎病人可用非甾体类抗炎药治疗关节痛B．氯噎对控制皮疹和光敏感有一定效果 C．肾上腺皮质激素仍是治疗 SLE 的主要药物 D．免疫抑制剂用于治疗病情较重的狼疮E．妊娠前 3 月要停用除激素外的免疫抑制剂 6．对 SLE 妊娠时的药物治疗描述正确的是：A．含雌激素避孕药可以使疾病复发，不宜使用 B．病情稳定且心、肝、肾功能正常者可以允许怀孕 C．妊娠过程中要密切观察病情变化和监测实验室指标 D．在妊娠前 3 个月要停用除激素外的一切免疫抑制剂 E．以上均正确 7． SLE 的病因与下列哪一项无关? A．遗传 B．输血 C．环境因素、紫外线、食物 D．性激素 E．感染 8．下列哪一种自身抗体是 SLE 的标记性抗体? A．抗 dsDNA 抗体 B．抗 SSA 抗体 C．抗 SSB---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 抗体 D．抗磷脂抗体 E．抗 Sm 抗体 9．抗磷脂综合征最常见的临床表现是：A．动静脉血栓形成 B．习惯性流产 C．血小板减少 D．抗磷脂抗体阳性 E．以上均是 10．不是 SLE 口腔溃疡特点的是： A．非特异性黏膜糜烂 B．疼痛性溃疡 C．无痛性溃疡 D．与盘状狼疮相似的黏膜病变 E. 以上均不是 11． CTX 静脉冲击治疗 LN 的总量为：A． 10g B． 20g C． 30g D．据 LN 肾活检的病理和病人的反应情况而定，一般为 12g E. 40g 12．环孢霉素(cyclosporin A， CYA) 治疗 SLE 的作用机理是：A．抑制 B 细胞的活化 B．抑制 T 细胞的活化 C．抑制 T 和 SB 细胞的活化 D．抑制 AFC 细胞的活化 E. 以上均是 13． SLE 主要的死亡原因有：A．肾功能衰竭 B．感染 C．冠状动脉粥样硬化 D．以上均是 E. 以上均不是 14．下列对抗核抗体的描述，哪个是错误的? A．是 SLE 的筛选指标 B. 是考核 SLE 的疗效指标C．包括抗 RNP、抗 Sm、抗 SSA 和抗 SSB 抗体等 D．高滴度抗dsDNA 抗体与肾脏病的活动有关 E. 以上均错误15．糖皮质激素治疗 SLE 的机制为：A．抑制多核细胞向炎症部位移动和聚集 B．抑制多核和单核细胞的吞噬功能及各种酶的释放 C．细胞免疫功能受抑制7/ 14D．以上均是 E. 以上均不是 16． SLE 并发缺血性骨坏死应采取的措施不对的是：A．首先应该停服激素 B．保护关节不受各种重力．使病变关节的血管重建 C．采用不负重体位 6 个月 D．有股骨头萎陷应采用人工股骨头置换 E．加强活动，促进血液循环，利于恢复 17． SLE 好发于：A．生育年龄女性 B．老年女性 C．男性 D．儿童 E. 以上均是 18．哪些是狼疮性肾炎用 CTX 治疗后出现的不良反应：A．膀胱出血 B．性腺功能受影响 C．脱发 D．胃肠道反应 E．以上均是 19．长期服用糖皮质激素的 SLE 患者最容易发生：A．高血压 B．糖尿病 C．骨质疏松 D．肥胖 E. 以上均是 20．下列哪个是 SLE 的皮肤改变表现? A．血管性皮肤病变 B．光过敏 C．脱发 D．亚急性皮肤型红斑狼疮 E．以上均是 21．对抗磷脂抗体的描述下列哪一种说法不正确? A．抗心磷脂抗体 B．狼疮抗凝物 C. 血清抗核抗体阳性 D．梅毒血清假阳性 E．以上均不对 22. 下列指标表明狼疮活动的是：A．抗 dsDNA 抗体的滴度升高 B．补体(C3 和 CHSO) 水平下降 C．出现全身症状，发热等 D．活动性炎症的改变，肾炎、皮疹、浆膜炎、新的皮疹出现 E．以上均是 23．狼疮性肾炎的病理类型有：---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------A．系膜增殖性狼疮性肾炎 B．局灶增殖性狼疮性肾炎C．弥漫增殖性狼疮性肾炎 D．膜性狼疮性肾炎 E．以上均是24．治疗Ⅳ壁狼疮性肾炎首选药物为：A．强的松 B. 硫唑嘌呤 C．环磷酰胺 D．环孢霉素 A 25．狼疮性肾炎的特征性的免疫病理表现是：A．各种免疫球蛋白及补体均为阳性 B．满堂亮(foilhouse) 现象 C．间质、沿肾小球基底膜免疫荧光阳性率在 60％以上 D．肾小管上皮细胞核阳性率可高达 40％～50％E．以上均是 26．按 WHO 分类标准，Ⅳ型狼疮性肾炎病理改变为：A．由上皮下小的 IgG、 IgM、 IgA, Clq， C1、 C2 沉积所致 B．电镜检查时偶可见到系膜区电子密集物沉积 C．可再分成 a、 b、 c 及 d4 个亚型 D．以上均是 27．妊娠与狼疮下列说法不正确的是：A．在妊娠头 3 个月容易流产 B．末 3 个月及产后能导致病情加重C．怀孕时避免用任何药物以免畸胎的发生D．狼疮病人在病情至少稳定一年以上方可考虑怀孕 E．怀孕时孕妇也要服用激素治疗 28．下列哪些不是 SLE 分类标准中的抗体? A．抗 dsDNA 抗体阳性 B．抗 Sm 抗体阳性 C．梅毒血清试验假阳性 D．抗核抗体 E．抗 SSA 抗体 29． SLE 的特异性自身抗体是：9/ 14A．抗 Sm 抗体 B．抗 dsDNA 抗体 C．抗 U1RNP 抗体D．抗心磷脂抗体 E．抗 SSA 抗体 30． SLE 病人哪个器官的受累与 dsDNA 的升高相关：A．脑 B. 心脏 C．肾脏 D．皮肤 E．血液 31．下列不属于 SLE 分类标准的是：A．盘状红斑 B．浆膜炎 C．关节炎 D．淋巴细胞少于 35000／ mm E．溶血性贫血伴网织红细胞增多 32．狼疮鼠模型有哪些? A．新西兰黑鼠(NZB) 和 NZB／ NZWFI(BW) B NZB／ SWR FL(SNFl) C． BXSB D． MRL／ lPr 鼠 E．以上均是33．狼疮病人的光过敏指的是：A．患者受日光照射后出现面部皮疹 B．患者受其他光源的紫外线照射后出现面部皮疹 C．原有的皮疹颜色变红，加重伴灼热、瘙痒或刺痛 D．皮损的严重程度与照射光的强度、距离及照射时间成正比 E．以上均正确 34．对 SLE 病人的脱发描述正确的是：A．脱发不仅发生于头发，也可发生于眉毛、睫毛及体毛B．治疗约 3 个月后的毛发广泛性脱落，称静止性 C．脱发，病情稳定后又可重新长出新发 D．头发脆性增加，失去光泽，枯黄和易折断，造成弥漫性脱发，又称，狼疮发 E．以上均正确35．对网状青斑的描述正确的是：A．由于真皮小动脉升支痉挛使皮肤浅层水平静脉血管丛血流增多，造成皮肤表面网状紫红色斑点 B．网状青斑与抗心磷。