线粒体与能量转换

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二、线粒体基质中进行三羧酸循环
在线粒体基质中，乙酰CoA与草酰乙酸结合成柠檬酸而进
入三羧酸循环（ tricarboxylic acid cycle， TAC），经过
一系列的代谢反应，乙酰基被氧化分解，草酰乙酸再生。 三羧酸循环是三大营养素的最终代谢通路。糖、脂肪、氨 基酸在体内进行生物氧化都将产生乙酰CoA，然后进入三 羧酸循环进入降解。
安陵容怎么死的？
苦杏仁中毒机制
• 中医认为，苦杏仁味苦，性温，有小毒，具有止咳平喘、
润肺通便之功效，但大量服用会引起中毒。苦杏仁中含有
苦杏仁甙和苦杏仁酶，苦杏仁甙被水解后产生氰化氢。生 食苦杏仁或食入过量可引起氰化氢中毒，氰化氢中毒机理 是抑制呼吸链中细胞色素C氧化酶，使电子不能传递给氧 ，ATP无法生成，细胞的生命活动不能进行，人在3～6分
ATP合成
（二）电子传递过程中释放出的能量催化ADP
磷酸化而合成ATP
NADHO2: 2.5ATP/2e; FADH2 O2 : 1.5 ATP/2e
三、氧化磷酸化耦联与ATP形成
(三)耦联机制——化学渗透假说 • ①NADH或FADH2提供一对电子，经传递链，最后被O2所 接受； • ②电子传递链同时起质子泵的作用，在电子传递过程 中，H+从基质转移到膜间腔； • ③线粒体内膜对H+、OH-等具有离子不透过性，H+ 的 逆浓度运转形成质子浓度差，从而保持了一定的势能 差 • ④ 膜间腔中的H+有顺浓度梯度返回基质的倾向，能借 助势能通过ATP合酶复合体F0上的质子通道渗透到线粒 体基质中，所释放的自由能驱动F0F1ATP合酶合成ATP
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三、超微结构
2.线粒体内膜 嵴的内表面附着 许多突出于内腔 的颗粒——基粒。
膜间腔
基粒的化学本质：
ATP合酶
嵴间腔
基粒
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基粒又称ATP 合酶复合体。
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三、超微结构
3.内外膜相互接近所形成的转位接触点是物质转运 到线粒体的临时性结构
蛋白质等物质进入线粒体 的通道
前体蛋白穿越线粒体膜（箭头所示）
脂
不溶性蛋白：一般是构成膜镶嵌酶蛋白、结构 蛋白。 类：占干重的25% -30%
DNA和完整的遗传系统
辅酶、维生素、无机离子等。
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一、线粒体中含有众多参与能量代谢的酶系 线粒体酶的分布
线粒体含有众多酶系，目前已确认有120余种，是 细胞中含酶最多的细胞器。
有些酶可作为线粒体不同部位的标志酶，如：
内膜的标志酶是细胞色素氧化酶；
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2.线粒体内膜
三、超微结构
内膜蛋白含量高，通透 性很小。 内膜将线粒体的内部空 间分成内腔（基质腔）和 外腔（膜间腔）。 内膜向内形成嵴，嵴增 大了线粒体内膜的表面积。
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• Most cristae are arranged in shelves（板层状） • In steroid secreting cells, the cristae are tubular（管状）
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正在分裂的线粒体电镜照片
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内 膜
祖先 真核 细胞
细 胞 核
线粒体起源-内共生学说
第二节
细胞呼吸与能量转换
• 一、细胞呼吸（cellular respiration）是细胞氧 化分解物质获取能量的过程
• 在细胞内特定的细胞器 (主要是线粒体)内，在O2的参
与下，分解各种大分子物质，产生CO2，与此同时，分解代谢
外膜的标志酶是单胺氧化酶；
基质的标志酶是苹果酸脱氧酶；
膜间腔的标志酶是腺苷酸激酶。
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二、线粒体的形态、数量即分布
形态：光镜：线状、粒状、短杆状等;
大小：一般直径：0.5—1.0µm; 数目：细胞种类而不同
分布：通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。 总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型
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二、ATP是细胞能量的转换分子
细胞在利用能量物质（糖、脂肪、蛋白质）时先 要将它们氧化，把释放出来的能量变成活化的能 量形式——ATP，ATP是细胞活动直接能够利用 的能源。这一系列过程就称为细胞的能量转换。
去磷酸化
磷酸化
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A-P~P~P
A-P~P+能量
第三节
细胞的能量转换
ATP中所携带的能量来源于糖、氨
递链（electron transport respiratory chain）。
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NADH的产能过程
FADH2生能过程
2.ATP合酶复合体

ADP+Pi
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头部:由α3β3δγε亚基组成，
ATP
是合成ATP的部位。
柄部：连接头部和基片。 基片：疏水蛋白。嵌于线粒 体内膜，是质子流经的通道 。
所释放出的能量储存于ATP中。这一过程称为细胞呼吸，也 称为生物氧化 （biological oxidation）或细胞氧化（ cellular oxidation）。
细胞呼吸的特点:
①细胞呼吸的本质是在线粒体内进行的一系列酶
促氧化还原反应；
②产生的能量以高能磷酸键形式储存于ATP中；
③整个反应过程是分步进行的，能量也是逐步释 放的； ④反应是在恒温(37℃)、恒压条件下进行； ⑤反应过程需要H2O参与。
基酸和脂肪酸等的氧化，这些物质
的氧化是能量转换的前提。 从糖酵解到ATP的形成是一个极其 复杂的过程，分为三个步骤： 糖酵解 三羧酸循环（TAC） 氧化磷酸化
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一、葡萄糖在细胞质中进行糖酵解
这一过程发生在细胞质中，不需要O2的参与。
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三、超微结构
4.线粒体基质
内腔充满了电子密度较低的可溶 性蛋白质和脂肪等成分，称之为
基质。催化三羧酸循环，脂肪酸
氧化、氨基酸分解等的酶类均位 于基质中。 含有线粒体DNA、核糖体。
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四、线粒体相对独立的遗传体系
•什么是线粒体的半自主性？ 半自主性是指线粒体具有自己的遗传体系，能够
独立的合成自己所需要的蛋白质。这是由于线粒体
三羧酸循环
线粒体基质
4CO2
2ATP
2FADH2
3ATP
总和
6CO2
4ATP
28ATP
共 32ATP
32ATP
28AT P
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线粒体能量转换的四个阶段：
糖酵解
（胞质中 ）
由丙酮酸形成乙酰辅酶A 三羧酸循环；
（线粒体基质） （线粒体基质）
电子传递和氧化磷酸化
（线粒体内膜上）
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细胞呼吸能量转换过程
存在部位：线粒体的基质内或依附于线粒体内膜。 数量：一个线粒体内往往有1至数个mtDNA分子， 平均为5~10个。
编码产物：线粒体的tRNA、rRNA及一些线粒体蛋白质。
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线粒体基因组
• 线粒体基因组的序列 ，双链环状DNA ， 16569 (bp)。 • 主要编码线粒体的tRNA 、rRNA及一些线粒体蛋 白质。
2016/4/25
第六章 线粒体与细胞的能量转换
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地球上一切能量源于太阳能！
第六章 线粒体与细胞的能量转换
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太阳提供了生命生存的能源
太阳能（光能） 光合作用 植物（化学能）自养生物（autotroph）
动物（化学能）异养生物(heterotroph）
能量转移并储存于动植物的有机物（蛋白质、脂
肪、糖类等）中。
钟内就会失去知觉，继而死亡。
目的与要求
1、掌握线粒体的超微结构；细胞氧化的基本过程。 2、熟悉线粒体的光学显微镜下形态大小和分布； 线粒体酶蛋白分布；线粒体的半自主性。 3、了解线粒体与疾病的关系。
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想一想，你每天的活动需要多少能量？
你看一小时电视需要多少能量？ 你看书一小时需要多少能量？
你睡觉一小时需要多少能量？
2016/4/25 第六章 线粒体与细胞的能量转换 7
有机物
ATP
线粒体
O2
ADP+Pi
H2 O CO2
直接驱动细胞 各种形式生命 活动
第一节 线粒体的基本特征
一、线粒体中含有众多参与能量代谢的酶系
蛋白质：占干重的65% -70%，内膜和基质含量较多 可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白；
线 粒 体 的 化 学 组 成
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三羧酸循环
CO2
葡萄糖 丙酮酸
NAD NADH2
注： NAD（辅酶I）:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸 FAD（黄酶）: 黄素腺嘌呤二核苷酸
乙 酸 CoA 乙酰CoA NADH2 3 NAD 苹果酸 延胡索酸 草酰乙酸 柠檬酸 顺乌头酸
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1分子葡萄糖完全氧化共可生成32分子ATP
发生部位 产物 底物水平磷酸
化释放的能量
氧化磷酸化转化的能
量
糖酵解
乙酰coA形成
细胞质
线粒体基质
2丙酮酸
2乙酰CoA； 2CO2
2ATP
2NADH
2NADH 6NADH 25ATP
内含有DNA，上面有编码蛋白质的基因。 但是线粒体中的蛋白质并不都是由自己的DNA 所编码，自己编码的只占少部分，多数的蛋白质还 是由核基因所编码。因此，线粒体是受其自身的基
因组和细胞核基因共同决定的，所以称为半自主性。
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(一)线粒体有自己的遗传系统和蛋白质翻译系统
特点：双链环状，通常是裸露的，不与组蛋白结合。
的细胞中并不相同。
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三、线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构
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外膜
内膜
膜间隙 （膜间腔、外室）
嵴 嵴间隙 （嵴间腔 、内室 ） 基质
三、超微结构
1.线粒体外膜 通透性强
膜上存在着多种转运蛋白，
它们形成孔径为1-3nm的水
相通道，允许分子量为10
000 以内的物质可以自由
通过。
– 两种rRNA基因、 22种 tRNA基因、13种编码蛋 白质的基因
• 人线粒体基因组的特点：
① mtDNA没有组蛋白包绕。
② mtDNA结构紧密，几乎都是编码顺序，基因内部
不含内含子，非编码区和调节序列都很少。
③ 遗传密码子的意义和核密码有所不同。
④ mtDNA的复制分布于整个细胞周期。
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线粒体的起源与发生---分裂增殖
三羧酸循环
（柠檬酸循环
FADH2 1
FAD 琥珀酸
）
CO2 CO2 -酮戊二 酸 NADH2 2 NAD
异柠檬酸 NAD 1
NADH2
•三羧酸循环的结果： 经过三羧酸循环，1个乙酰CoA分子生成2个CO2，
1分子GTP（相当于1分子的ATP）和4对H，脱下的氢
中有3对是以NAD+为载体来运输的，1对是以FAD为载 体来运输，总反应式： 2CH2COSCoA+6NAD++2FAD+2ADP+2Pi+6H2O→ 4CO2+6NADH+6H++2FADH2+2HSCoA+2ATP
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一、葡萄糖在细胞质中进行糖酵解
在线粒体基质中丙酮酸脱氢酶体系作用下，丙酮酸进 一步分解为乙酰CoA，NAD+作为受氢体被还原，具体
反应式为：
2CH3COCOOH + 2HSCoA + 2NAD+
→ 2CH3CO-ScoA + 2CO2 + 2NADH + 2H+
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氧化过程
物质氧化
高能电子
氧 energy 质子动力势
energy
ADP+Pi 磷酸化过程 ATP
小结
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32ATP
28AT P
57
41
38ATP
34AT P
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三、氧化磷酸化耦联与ATP形成
三、氧化磷酸化耦联与ATP形成
(一)呼吸链和ATP合酶复合体是氧化磷酸化的结构基础 1.呼吸链 线粒体内膜由一系列能够可逆的接收和释放H+和e的 化学物质所组成的传递电子的酶体系，它们在内膜上
有序的排列成相互关联的链状，称为呼吸链或电子传
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ATP是通过底物水平磷酸化产生的。底物水平磷
酸化是指由高能底物水解放能，直接将高能磷酸 基从底物转移到ADP上，使ADP磷酸化生成ATP。
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氧化磷酸化
在没有线粒体、不能进行有氧氧化的细胞（如
红细胞），糖酵解是一条重要的产能途径。 剧烈运动时肌肉细胞的能量供应就依靠糖酵
解，剧烈运动引起的肌肉酸痛，是由于缺氧状态 下糖酵解产生的丙酮酸还原为乳酸，堆积在肌组 织中所致。
NAD+（辅酶）:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸
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一、葡萄糖在细胞质中进行糖酵解
葡萄糖在细胞质中经糖酵解途径分解成丙酮酸 1.经糖酵解过程，通过底物水平磷酸化，净生成2 分子ATP。 2.脱去了2对氢，并由受氢体NAD+结合成2分子NADH和 H+，后者进入线粒体进行电子传递及氧化磷酸化反应。
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