IPF诊断和治疗指南解读

三、流行病学
➢ 目前仍无大规模的IPF 流行病学研究, IPF 发病率 ( incidence) 和患病率( prevalence) 主要依据研 究人群进行估计。
➢ 但总体上 IPF 发病率呈现明显增长的趋势。 ➢ 据最新资料估计，美国总人口中,
IPF 患病率为( 14. 0 ～42. 7) /10 万, IPF 发病率为( 6. 8 ～16. 3) /10 万。
UIP型和可能UIP型
2、 UIP型组织病理学标准
六、诊断路径及诊断标准
1、 IPF的诊断路径示意图
2、 IPF的诊断标准
除外其他已知原因的ILD( 如家庭环境、职业环境 暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害) ; HRCT 表现为UIP 型患者不需要外科肺活检 ; HRCT表现不典型者（可能、疑似诊断者）接受 外科肺活检： HRCT 表现和肺活检组织病理学表 现符合特定的组合。
七、治疗
对于IPF，至今尚无肯定有效的药物治疗。 新指南对IPF 的治疗做出强弱推荐或不推荐建议( 下表) 。 对充分知情同意、有强烈药物治疗意愿的典型IPF患者, 建 议最好从弱不推荐使用药物中选择 。 针对每一具体IPF 患者应积极地选择合适的支持及姑息治 疗, 通过氧疗、肺康复治疗等改善患者生活质量。 需要关注IPF急性加重、胃食管反流、睡眠呼吸障碍、 动脉高压、冠心病等常见并发症的评价和处理。
四、高危因素
➢ 胃食管反流: 异常的胃食管反流导致反复微吸入 是IPF 高危因素之一。但多数IPF 患者为“隐性 反流”, 缺乏胃食管反流的临床症状, 因此容易 被忽略。
➢ 遗传因素: 家族性IPF为常染色体显性遗传, 占所 有IPF患者比例<5% 。家族性IPF 可能存在易感 基因。
五、UIP型的定义
指原因不明、出现在成人、局限于肺、进行 性致纤维化的间质性肺炎, 其组织病理学和放射学 表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia,UIP)。
二、临床表现
所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困 难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的 成年患者均应考虑IPF的可能性。其发病率随 年龄增长而增加，典型症状一般在60~70岁出 现，＜50岁的IPF患者罕见。男性明显多于女 性，多数患者有吸烟史。
特发性肺纤维化诊断和治疗 指南解读（2011年）
概述
间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD） 是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管
的肺部弥漫性疾病；通常亦称作弥漫性实质性肺疾病 （diffuse parenchymal lung disease·DPLD ）
2011指南 IPF循证治疗推荐
八、关于IPF的自然病程
IPF是一种致死性疾病 有些回顾性研究提示IPF从诊断到死亡的中位 生存期3-5年 新指南强调其自然病程变异很大，且无法预测
呼吸性细支气管炎伴间质 性肺病（RBILD）
特发性肺纤维化诊断和治疗 指南解读（2011年）
主要内容：
➢ IPF 定义 ➢ 临床表现 ➢ 流行病学 ➢ 危险因素 ➢ UIP型的定义 ➢ 诊断路径和诊断标准 ➢ 治疗 ➢ 关于IPF的自然病程和疾病过程监控 ➢ 未来的研究方向
一、IPF的定义
特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）：
** 注意事项
IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查， 少数不典型的患者行TBLB和BAL检查的目的主 要是排除其他疾病，对UIP的诊断帮助不大。 由于IPF 患者肺功能检测也可能是正常, 2011 指 南诊断标准并没有列入肺功能； 值得注意的是, HRCT 和病理组织学的UIP 型对 IPF 诊断的特异性并不是100% 。 对可疑IPF 患者的外科肺活检应多叶、段的取材, 提高组织病理诊断的准确性。
特发性间质 性肺炎(IIP)
肉芽肿所致DPLD ，如结节病/外源 性过敏性肺泡炎
其他类型的 DPLD，如肺泡 蛋白质沉积症
特发性肺纤维化(IPF)
除 IPF 以外的IIP
非特异性间质性肺炎(NSIP)
隐原性机化性肺炎(COP)
淋巴细胞间质性肺炎(LIP) 急性间质性肺炎(AIP)
脱屑型间质性肺炎(DIP)
四、高危因素
➢ 吸烟: 特别是每年吸烟超过20 包。 ➢ 环境暴露: 如金属粉尘( 铜锌合金、铅、钢) 、木
尘( 松树) 、务农、石工、抛光、护发剂, 接触 家畜、植物、动物粉尘等。 ➢ 微生物因素: 感染, 尤其是慢性病毒感染, 包括 EB 病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病 毒等可能与IPF发病有关。
ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。
概述
共同特征：
➢ 渐进性劳力性气促 ➢ 限制性通气功能障碍，伴弥散功能（DLCO）降低 ➢ 低氧血症 ➢ 影像学上的双肺弥漫性病变 ➢ 最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 功能衰竭而死亡
间质性肺病的分类
弥漫性实质性肺疾病（DPLD）
已知原因的DPLD， 如药物所致，胶原血 管疾病
wenku.baidu.com* 注意事项
2011 指南强调由富有ILD 诊断经验的肺病学专 家、放射学专家、病理学专家之间多学科讨论 （ ltidisciplinarydiscussions,MDD) 在 IPF 诊 断中的重要性, 特别是在HRCT和病理组织学型 不一致的病例, MDD 将进一步增加正确诊断IPF 的可能性。
UIP型的HRCT ( highresolution computed tomography)分级诊断标准 UIP型的组织病理学分级诊断标准 强调根据HRCT的UIP型特点可作为独立的IPF 诊断手段。 阳性预计值90% ～100% 2011 指南明确指出对怀疑IPF 患者胸片意义不大。
1、UIP型的HRCT标准
HRCT和病理分级资料组合的IPF诊断
** 注意事项
年轻的患者，尤其是女性，结缔组织病相关的临 床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现， 而在起病初可能尚未出现，这些患者（50岁以下） 应高度怀疑结缔组织病。
即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔 组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常 复查，一旦发现异常则应更改诊断。