IPF诊断和治疗指南解读
IPF指南PPT课件
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四、高危因素
（4）胃食管反流：多数IPF患者有异常的胃食管反流，异常 的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一。
2011年IPF指南制定
– 美国胸科学会（ATS） – 欧洲呼吸学会（ERS） – 日本呼吸学会（JRS） – 拉丁美洲胸科学会（ALAT） 回顾了2010年5月前有关IPF的文献，共同制定了第一部以循 证为基础的IPF诊断和治疗指南（简称2011指南），于2011 年3月正式颁布。
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6
• IPF定义 • 临床表现 • 流行病学 • 危险因素 • UIP型的定义
– 应注意提示其他疾病的可能性，如非特异性间质性肺炎（NSIP）、亚急性
过敏性肺泡炎等。HRCT为非UIP型患者，外科肺活检组织病理仍然可能为 UIP型。
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23
UIP型组织病理学特征（表2）
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UIP的组织病理鉴别诊断
• 在病理鉴别诊断方面主要考虑由其他临床疾病引起UIP， 如结缔组织病、慢性过敏性肺泡炎、尘肺（特别是石棉肺） 等。
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IPF的诊断-2000标准
1．有外科肺活检资料
– ①组织病理学表现为UIP特点。 – ②肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体
交换障碍。 – ③胸部X线表现为典型的异常影像。 – ④除外其它已知病因所致的间质性肺病，如胶原血管
病，环境因素，药物性肺病等。
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IPF的诊断-2000标准
HRCT
病理分级
最后诊断
侵袭性肺部真菌感染的诊治指南
侵袭性肺部真菌感染的诊治指南侵袭性肺部真菌感染（Invasive pulmonary fungal infection，IPFI）是一种严重的感染性疾病，常见于免疫功能低下的患者，如器官移植、恶性肿瘤化疗、长期使用免疫抑制剂等。
以下将介绍IPFI的诊断和治疗指南。
一、诊断指南：1.临床症状与体征：IPFI的典型症状为发热、咳嗽、呼吸困难和胸痛。
体格检查可发现呼吸音减弱或消失、干湿性啰音、杂音等。
2.影像学表现：胸部X线检查可显示肺内斑点状或片状浸润阴影，也可见空洞形成。
CT检查能更好地显示病变的范围和性质。
3.病原学检查：支气管镜或胸腔镜检查可取得病灶组织或呼吸道分泌物进行真菌学检查，如涂片、培养和PCR等。
4.其他辅助检查：包括血常规、血培养、经导管心脏超声检查等，以排除其他感染和判断病情。
二、治疗指南：1.患者管理：密切监测患者的生命体征、症状变化和实验室指标，及时发现和处理并发症。
2.抗真菌药物治疗：根据药敏试验结果，选择适当的抗真菌药物进行治疗。
常用的抗真菌药物包括氟康唑、伊曲康唑、两性霉素B、米卡芬净等。
根据患者的病情，可单药治疗或联合应用药物。
3.免疫增强治疗：对于免疫功能低下的患者，应积极调节免疫功能，提高机体抵抗力。
常用的免疫增强治疗包括使用重组人白介素-2、肠内营养、维生素和微量元素补充等。
4.营养支持：合理的营养支持对于患者的康复非常重要。
根据患者的情况，给予适当的高能量、高蛋白饮食，必要时可辅以肠内外营养支持。
5.手术治疗：对于病情较重、药物治疗无效或有支气管阻塞等情况的患者，可考虑手术治疗。
手术包括外科切除病变组织、支气管扩张术、胸腔引流术等。
6.病程监测：定期进行影像学、真菌学和临床症状的监测，评估疗效和调整治疗方案。
以上为侵袭性肺部真菌感染的诊治指南，旨在提供一些参考依据，但由于每位患者情况不同，请在临床实践中根据具体情况进行综合评估和处理。
2016特发性肺纤维化(IPF)诊治指南解读
影像和（或）组织病 理形态学类型
寻常性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎 （NSIP） 机化性肺炎（OP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎 （LIP） 胸膜肺实质弹力纤维增生 症（PPFE）
2013年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS)关于IIPs的国际多学科分类
二、临床表现
起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活 动后明显。
大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（Velcro啰 音），超过半数可见杵状指（趾）。 终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功 能不全 发病年龄多在中年及以上。
男性明显多于女性。
三、UIP的HRCT特点
胸部HRCT是诊断IPF的必要手段。
药物治疗（一）吡非尼酮
吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，具有抗炎、抗纤 维化和抗氧化特性。 在动物和体外实验中，吡非尼酮能够抑制重要的促纤维 化和促炎细胞因子，抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积。 吡非尼酮能够显著地延缓用力呼气肺活量下降速率。 副作用包括光过敏、乏力、皮疹、胃部不适和厌食。 推荐轻到中度肺功能障碍的IPF患者应用吡非尼酮治疗 。 重度肺功能受损的IPF患者服用吡非尼酮治疗能否获益 ，以及药物服用的疗程需要进一步研究。
IPF治疗不推荐药物及治疗方案
泼尼松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治
疗。 抗凝药 西地那非 波生坦和马西替坦 伊马替尼
IPF急性加重的治疗
虽然缺乏随机对照研究，临床上仍然应用激素冲击( 甲泼尼龙500～1 000 mg／d)或高剂量激素治疗(泼 尼松≥1 mg/kg/d) 。 激素的剂量、使用途径和疗程尚没有形成一致的意 见。 也可以联用免疫抑制剂，如环磷酰胺、环孢素A等。 氧疗、机械通气和对症治疗是IPF急性加重患者的主 要治疗手段。
2011版特发性肺纤维化(IPF)诊治指南解读
男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。
三、流行病学
IPF 发病率呈现明显增长的趋势。
IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口 老龄化或轻症患者确诊率增加无关。
IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等 多种因素的影响有关。
六、诊断路径和诊断标准 十一、未来的研究方向
一、IPF的定义
IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的 一种特殊形式。以前国外曾采用“隐源性纤维化性肺泡炎 (cryptogenic fibrosing alveolitis ，CFA)”一词。
其病因不明，主要发生于老年人。 其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
急性间质性肺炎（AIP）
隐原性机化性肺炎（COP）
概述
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着 多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。
这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。 该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 ／
四、高危因素
吸烟：每年超过20包危险性明显增加。 环境暴露：包括金属粉尘、木屑、务农、养鸟、石粉、抛光、
护发剂，接触牲畜、植物和矿物粉尘等。 微生物因素： 胃-食道返流：异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF 高危
因素之一。但多数IPF患者缺乏胃-食道返流症状而易被忽视。 遗传因素:遗传因素和环境因素之间的相互作用需要投入更多
或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥 漫性肺病区别。
ipf的诊断标准-概述说明以及解释
ipf的诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）是一种慢性进行性的间质性肺病，其病因尚不明确，临床表现呈现为进行性呼吸困难、干咳、体重下降等症状。
IPF的诊断是关键且具有挑战性的，因为其症状与其他肺部疾病相似，且缺乏特异性。
随着医学科技的不断进步，IPF的诊断方法逐渐得到完善，能够通过一系列的临床检查和检验来辅助诊断，如高分辨率CT、肺功能检测、支气管肺泡灌洗等。
准确的诊断对于提供有效的治疗和延缓病情恶化至关重要。
本文将深入探讨IPF的诊断标准，介绍目前常用的诊断方法及其优缺点，旨在帮助临床医生更好地了解IPF的诊断过程，提高对该疾病的认识和诊疗水平。
1.2 文章结构本文主要分为三个部分：引言、正文和结论。
引言部分将对IPF的概述进行介绍，包括对IPF疾病背景和临床情况的概览，同时说明本文的目的和重要性。
正文部分将详细探讨IPF的定义、症状以及诊断方法。
通过对IPF的定义进行梳理，读者将能够更清晰地了解该疾病的特点和诊断依据。
另外，症状部分将介绍IPF患者常见的临床症状，帮助读者更容易地了解疾病表现。
诊断方法部分将介绍目前常用的IPF诊断工具和流程，帮助读者了解如何确诊该疾病。
结论部分将总结IPF的诊断标准，并强调早期诊断的重要性。
此外，展望未来IPF诊断的发展方向，为读者提供对未来治疗和管理IPF疾病的展望。
1.3 目的本文旨在详细探讨和介绍IPF的诊断标准。
通过了解IPF的定义、症状和诊断方法，帮助读者更全面地了解这种疾病。
同时，通过总结IPF的诊断标准，强调IPF的早期诊断的重要性，以便提高诊断的准确性和及时性。
最后，展望未来IPF诊断的发展方向，希望能为临床医生和患者提供更有效的诊断方法和治疗策略，最终改善患者的生活质量和预后。
2.正文2.1 IPF的定义IPF的全称为特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis），是一种慢性进行性肺部疾病。
特发性肺纤维化(IPF) 药物治疗及诊断ppt
•Raghu G et al, Am J Resp Crit Care Med 2015
•7
2016最新版急性加重定义及诊断标准
诊断标准
定义
•多为1个月内出现 急性恶化或进展的 呼吸困难，无论是 否不明原因
1
2
•恶化不能完全用心力衰 竭或液体负荷过多解释
3
4
急性加重
•既往或当前诊断为IPF( 与2007版标准一致)
• 是一组主要累及肺间质和 肺泡腔，导致肺泡-毛细血 管功能单位丧失的弥漫性 肺疾病的总称
• 是一种病因不明的间质性 肺炎，属于ILD疾病谱的一 组疾病
• IIP分为主要的IIP、罕见的 IIP和未分类的IIP
• IPF是主要的IIP中最为重 要- 包含 200 多种疾病
COP） •急性间质性肺炎（AIP
）
•具有自身免疫特征的 特发性肺炎(IPAF)*
•特发性淋巴性间质性 肺炎（iLIP）
•特发性胸膜肺实质弹 力纤维增生症 •未分类的IIPs
•类风湿性关节炎ILD (RA-ILD)
•干燥综合征ILD
•系统性红斑狼疮（ SLE）ILD
•多发性肌炎和皮肌炎 （PM/DM）ILD
•特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias， IIPs）：即目前病因不明的间质性肺炎，属于ILD疾病谱的 一组疾病。
间质性肺部疾病（ILD）
•已知病因或相关因素： • 结缔组织病 • 职业因素 • 药物副作用
•ILD
•特发性间质性肺炎
•肉芽肿性： • 肉状瘤病 • 过敏性肺泡炎 • 感染
•HRCT表现为UIP型的基
础上，出现新的两肺磨 •急性、呼吸系统症状明显恶化，伴
IPF诊断和治疗指南解读
已知原因的DPLD， 如药物所致，胶原血 管疾病
特发性间质 性肺炎(IIP)
肉芽肿所致DPLD ，如结节病/外源 性过敏性肺泡炎
其他类型的 DPLD，如肺泡 蛋白质沉积症
特发性肺纤维化(IPF)
除 IPF 以外的IIP
非特异性间质性肺炎(NSIP)
隐原性机化性肺炎(COP)
淋巴细胞间质性肺炎(LIP) 急性间质性肺炎(AIP)
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
二、临床表现
所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困 难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的 成年患者均应考虑IPF的可能性。其发病率随 年龄增长而增加，典型症状一般在60~70岁出 现，＜50岁的IPF患者罕见。男性明显多于女 性，多数患者有吸烟史。
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
1、UIP型的HRCT标准
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
UIP型和可能UIP型
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
2、 UIP型组织病理学标准
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
六、诊断路径及诊断标准
1、 IPF的诊断路径示意图 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
概述
共同特征：
➢ 渐进性劳力性气促 ➢ 限制性通气功能障碍，伴弥散功能（DLCO）降低 ➢ 低氧血症 ➢ 影像学上的双肺弥漫性病变 ➢ 最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 功能衰竭而死亡
间质性肺病的分类 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
弥漫性实质性肺疾病（DPLD）
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
四、高危因素
最新IPF诊治指南解读(2015版)
ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南：特发性肺纤维化的治疗（译文）背景：这是美国胸科协会/欧洲呼吸协会/日本呼吸协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的的特发性肺纤维化治疗指南的更新版本.方法:运用系统性回顾和meta分析的方法来汇总与我们遇到的问题相关的证据。
这些证据都经过GRADE评估，多学科专家小组对其进行了讨论。
采用了预先确定的利益冲突管理策略，指南建议的制定、编写、分级都是由专门的小组进行的.结果：指南推荐中支持或反对某种特殊的治疗干预措施，都考虑到了效果评价的可信度、结局研究的重要性、治疗结果的满意度、成本、可行性、可接受性、生存质量的影响。
总结：全体成员阐述了支持或者反对特发性肺纤维化的各项诊疗建议的证据。
内容：治疗疑问建议问题1：IPF患者应该接受抗凝治疗吗？问题2：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼的治疗吗?问题3:IPF患者应该接受强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗吗？问题4：IPF患者应该接受选择性ER-A内皮素手提的拮抗剂,安倍生坦的治疗吗问题5：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布的治疗吗？问题6：IPF患者应该接受吡非尼酮的治疗吗?问题7：IPF患者应该接受抗酸要的治疗吗？问题8：IPF患者应该接受磷酸二酯酶5的抑制剂西地那非的治疗吗?问题9：IPF患者应该接受波生坦或马西替坦，双重ERAs（ER-A、ER—B）吗？问题10：IPF患者应该接受N—乙酰半胱氨酸单一疗法吗?问题11：IPF患者应该接受双肺移植还是单肺移植？问题12：IPF患者应该治疗PH吗？概述指南的目的是评估从2011年至今发表的临床证据。
指南旨在让临床医师能够针对不同IPF患者，参考这些意见并作出合适的临床决策。
在应用到特定的临床情境或决策前，每条建议都经过细致的回顾总结和委员会成员的讨论，他们重视每一个特定的治疗问题,包括患者的价值观念和意愿。
临床医师、患者、第三方、和其他利益相关者,都不应将这些建议视作规定.没有指南可以涵盖所有的临床情况。
《IPF指南》课件
诊断
诊断标准
探讨IPF的诊需的常用检查，如肺活检和肺功能测 试。
分类
IPF的不同类型
探索IPF的不同亚型和其病理特点的差异。
分类标准
了解根据临床表现和影像学结果对IPF进行分类的标 准。
《IPF指南》PPT课件
# IPF指南PPT课件 介绍：了解IPF和其他相关疾病之间的区别。
病因
IPF的病因
探讨IPF的病因和发展机制，包括遗传、环境等因素。
风险因素
了解可能增加患IPF风险的因素，如吸烟、某些职业等。
临床表现
1 典型症状
识别IPF的典型症状，如气短、咳嗽和肺纹理 异常。
2 手术和检查
预后因素
了解影响IPF预后的因素，如年龄、性别 和肺功能。
预防
风险因素控制
讨论控制风险因素对IPF预防的重要性，如戒烟和采 取健康生活方式。
早期干预
了解早期干预在延缓IPF进展中的作用，如肺康复和 管理相关疾病。
结语
强调IPF的重要性和仍需进行的未来研究，以改善诊断和治疗方法。 **备注：本PPT课件为IPF相关人员提供参考和学习资料，不作为临床诊断和治 疗的依据。**
治疗
治疗目标
了解IPF治疗的主要目 标，包括病情稳定和 减缓肺功能下降。
药物治疗
介绍用于治疗IPF的药 物，如抗纤维化药物 和免疫调节剂。
吸氧治疗
了解吸氧治疗在IPF管 理中的作用和适应症。
外科手术治疗
探讨肺移植等外科手 术治疗IPF的可能性和 效果。
预后
1
预后评估
2
介绍评估IPF患者预后的常见方法和指标。
特发性肺纤维化(IPF)诊治指南解读
，以及药物服用的疗程需要进一步研究。
药物治疗（二）尼达尼布
❖ 是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂，能够抑制血小板衍化 生长因子受体、血管内皮生长因子受体及成纤维细胞生 长因子受体。
❖ 尼达尼布能够显著地减少IPF患者FVC下降的绝对值，一 定程度上缓解疾病进程。
五、组织病理学
❖ IPF的特征性组织病理学改变是UIP，其主要病变为纤维化，病 变的程度及分布不均一。
❖ 低倍镜下观察，同时可见伴有蜂窝肺改变的瘢痕纤维化区域和 病变较轻甚至正常的肺组织区域。
❖ 病变通常以胸膜下和间隔旁肺实质为著。 ❖ 纤维化区域主要由致密的胶原纤维组成，可见散在分布的成纤
维细胞灶。 ❖ 蜂窝肺区域有囊性纤维化的气腔组成，通常衬附着细支气管上
药物治疗（四）N-乙酰半胱氨酸
❖ 能够打破黏蛋白的二硫键，降低黏液的黏稠度；高剂量(1 800 mg／d)时 ，N-乙酰半胱氨酸在体内可以转化为谷胱甘肽前体，间接提高肺脏上皮 细胞衬液中谷胱甘肽水平，起到抗氧化作用。
❖ N-乙酰半胱氨酸单药治疗可以改善IPF患者的咳痰症状，长期服用安全 性好。
❖ 在临床试验中，N-乙酰半胱氨酸单药治疗，对IPF患者FVC的下降没有 延缓作用，不能改善生活质量，也不能降低IPF急性加重频率和病死率 。但对于部分TOLLIP基因表型的IPF患者，N-乙酰半胱氨酸有一定疗效 。
要治疗手段。
❖ 谢谢！
❖ 一些辅助检查：如自身抗体、肿瘤标志物、支气管 肺泡灌洗液（BALF）细胞计数和分类，经支气管镜 肺活检（TBLB）、经皮穿刺肺活检术、经支气管淋 巴结穿刺活检以及外科肺活检和纵膈镜淋巴结活检 均有助于与其他ILD相鉴别。
【诊断与治疗】IPF的诊断要求
【诊断与治疗】IPF的诊断要求概念！IPF是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要为进行性加重的呼吸困难，半限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。
其肺组织学和胸部高分辨率（HRCT）表现为普通型间质性肺炎（UIP）。
在临床上，IPF的概念需要与以下疾病概念区分。
# 间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）:也称做弥漫性实质性肺疾病（DPLD）,是累计肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。
临床主要表现进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低血氧症和影像学上的双肺弥漫性病变。
#特发性间质性肺炎（idiopathic intersitial pneumonias,IIPs)：即目前病因不明的间质性肺炎属于ILD疾病谱的一组疾病。
2013年发表的有关IIPs分为主要的IIPs、罕见的IIPs和未分类的IIPs。
主要的IIPs有六种类型：IPF、特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、隐源性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）。
罕见的IIPs有两种类型，包括特发性淋巴细胞间质性肺炎（iLIP）和特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（iPPEE）。
IPF是主要的特发性肺间质性肺炎中最重要的一种类型。
诊断IPF的诊断要求（1) 排除其他已知原因的间质性肺疾病(ILD)(如环境和职业暴露、结缔组织病、药物毒性)（2）对没有接受外科肺活检的患者,HRCT表现为典型UIP(普通间质性肺炎),即可诊断（3）对接受外科肺活检患者,根据HRCT和外科肺活检的结果联合诊断HRCT诊断IPF主要依据病灶的分布和形态# UIP一般分布在两肺胸膜下和基底部;以网格影改变为主,可见蜂窝肺及牵拉性支气管扩张。
最新IPF诊治指南解读(2015版)
最新IPF诊治指南解读(2015版)ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南：特发性肺纤维化的治疗（译文）背景：这是美国胸科协会/欧洲呼吸协会/日本呼吸协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的的特发性肺纤维化治疗指南的更新版本。
方法：运用系统性回顾和meta分析的方法来汇总与我们遇到的问题相关的证据。
这些证据都经过GRADE评估，多学科专家小组对其进行了讨论。
采用了预先确定的利益冲突管理策略，指南建议的制定、编写、分级都是由专门的小组进行的。
结果：指南推荐中支持或反对某种特殊的治疗干预措施，都考虑到了效果评价的可信度、结局研究的重要性、治疗结果的满意度、成本、可行性、可接受性、生存质量的影响。
总结：全体成员阐述了支持或者反对特发性肺纤维化的各项诊疗建议的证据。
内容：治疗疑问建议问题1：IPF患者应该接受抗凝治疗吗？问题2：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼的治疗吗？问题3：IPF患者应该接受强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗吗？问题4：IPF患者应该接受选择性ER-A内皮素手提的拮抗剂，安倍生坦的治疗吗问题5：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布的治疗吗？问题6：IPF患者应该接受吡非尼酮的治疗吗？用。
除了不推荐使用强的松联合硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸的治疗外，本指南未提出联合治疗或者，连续治疗的建议。
因此，应根据个体情况权衡（若两个指南推荐等级相等，不应默认为效价相同）。
各种影响因素决定了建议的分级，包括可信度、结果的重要性、治疗结果的满意度、花费、可行性、可接受性、生存质量的影响。
指南指定成员评估建议的方法应用时还需经过其他监管机构，他们还需要审查IPF治疗的药品的市场许可。
以下建议是新制定或从2011年指南修改而来的，见表2表2.项目2015指南2011指南新的或改进建议抗凝（华法林）联合疗法（强的松+硫唑嘌呤+N-乙酰半胱氨酸）选择性内皮素受体拮抗剂（安倍生坦）伊马替尼，单靶位酪氨酸激酶抑制剂强推荐不要使用强推荐不要使用有条件的不推荐使用有条件的不推荐使用强推荐不要使用强推荐不要使用有条件的推荐使用未提及未提及未提及尼达尼布，多靶位酪氨酸激酶抑制剂吡非尼酮有条件的推荐使用有条件的不推荐使用强推荐不要使用双重内皮素受体拮抗剂（马西替坦、波生坦）磷酸酯酶5抑制剂未做改动建议有条件的不推荐使用不推荐条件性使用未提及抗酸治疗有条件的推荐使用有条件的推荐使用N-乙酰半胱氨酸单一疗法有条件的不推荐使用有条件的不推荐使用抗IPF相关的肺动脉高压治疗重新评估，延迟制定建有条件的不推荐使用议单肺移植和双肺移植比延迟制定建议未提及较1.强推荐不使用下列药物治疗IPFa.抗凝药物（华法林）（+ + - -,作用的可信度低）b.伊马替尼，选择性酪氨酸激酶抑制剂拮抗PDGF受体（+ + - -中可信度）c.联合强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸（+ + - -可信度低）d.选择性内皮素受体拮抗剂（安倍生坦）（+ + - -，可信度低）2.有条件的推荐使用下列药物a.尼达尼布，酪氨酸激酶抑制剂，以多酪氨酸激酶为靶位，包括内皮生长因子，成纤维细胞生长因子，和PDGF受体（+ + + -，中可信度）b.吡非尼酮，（+ + + -，中可信度）3.依据条件，不建议使用下列药物a.5-磷酸酯酶抑制剂（西地那非）（+ + - -中可信度）b.双重内皮素受体拮抗剂（马西替尼、波生坦）（+ + - -低可信度）下列建议与2011指南相较没有变化（表2）1.最新的与N-乙酰半胱氨酸单一疗法和抗酸治疗相关的证据经小组成员分析，两者与2011指南相比未做改动（有条件的不建议使用N-乙酰半胱氨酸单一疗法，低可信度，有条件的不建议使用抗酸药，很低可信度）。
ipf的名词解释
ipf的名词解释IPF名词解释IPF，即Idiopathic Pulmonary Fibrosis, 是一种原因不明的间质肺纤维化疾病。
它属于一类罕见的、慢性进行性的肺部疾病，其特征是肺泡结构和肺间质的逐渐破坏和纤维化。
本篇文章将对IPF的定义、病因、病理生理、临床表现和治疗进行详细解释。
一、IPF的定义Idiopathic Pulmonary Fibrosis（IPF）是指一种不明原因的肺部疾病，它没有特定的触发因素和病因学特征。
IPF最常见于50岁以上的中老年人，男性患者多于女性。
这种疾病不仅具有进展性和不可逆转的特点，而且其发病机制目前尚不清楚。
二、IPF的病因尽管IPF病因尚不明确，但有一些潜在的相关因素被认为可能与其发展有关。
环境暴露（如尘埃、污染物等）、遗传因素、老年化和呼吸系统感染等因素都被认为可能是IPF发病的风险因素。
然而，由于IPF的发病机制复杂，目前还没有明确的证据可以证实这些因素是否直接导致IPF的发展。
三、IPF的病理生理在IPF患者的肺部病理表现中，最主要的特征是肺泡结构的破坏和肺间质的纤维化。
正常肺部是由肺泡和肺间质构成的，这种结构形成了气体交换的平台。
然而，在IPF患者中，肺泡逐渐受损，肺间质出现纤维组织的异常增生，这导致了肺部功能的下降。
研究表明，肺部纤维化与受损的上皮细胞反应和异常的基质重塑等因素紧密相关。
四、IPF的临床表现IPF的临床表现是多样化的，主要包括进行性呼吸困难、持续性干咳和乏力。
患者常常出现气促，尤其是在体力活动或上楼梯等日常活动中明显加重。
随着病情的进展，IPF还可能导致体重下降、指（趾）端形变（如指（趾）端肥大症、指（趾）端化月样营养神经病等）、肺性骨关节病等并发症。
五、IPF的治疗目前，IPF的治疗主要是以减缓疾病进展和控制症状为目标。
但值得注意的是，IPF仍然没有根治方法。
常用的治疗手段包括药物治疗、肺康复、辅助治疗和肺移植等。
药物治疗主要以抗纤维化药物（如胞磷胆碱）为主，通过抑制纤维化过程来改善患者的肺功能。
中文版-IPF诊断和治疗指南解读(2011年)-2012.11.23
四、高危因素
胃食管反流: 异常的胃食管反流导致反复微吸入
是IPF 高危因素之一。但多数IPF 患者为“隐性 反流”, 缺乏胃食管反流的临床症状, 因此容易 被忽略。 遗传因素: 家族性IPF为常染色体显性遗传, 占所
有IPF患者比例<5% 。家族性IPF 可能存在易感
基因。
五、UIP型的定义
外科肺活检： HRCT 表现和肺活检组织病理学表
现符合特定F诊断
** 注意事项
年轻的患者，尤其是女性，结缔组织病相关的临 床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现， 而在起病初可能尚未出现，这些患者（50岁以下） 应高度怀疑结缔组织病。
即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔 组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常 复查，一旦发现异常则应更改诊断。
** 注意事项
2011 指南强调由富有ILD 诊断经验的肺病学专
家、放射学专家、病理学专家之间多学科讨论
（ ltidisciplinarydiscussions,MDD) 在 IPF 诊
断中的重要性, 特别是在HRCT和病理组织学型 不一致的病例, MDD 将进一步增加正确诊断IPF
的可能性。
七、治疗
UIP型和可能UIP型
2、 UIP型组织病理学标准
六、诊断路径及诊断标准
1、 IPF的诊断路径示意图
2、 IPF的诊断标准
除外其他已知原因的ILD( 如家庭环境、职业环境
暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害) ;
HRCT 表现为UIP 型患者不需要外科肺活检 ;
HRCT表现不典型者（可能、疑似诊断者）接受
四、高危因素
吸烟: 特别是每年吸烟超过20 包。
环境暴露: 如金属粉尘( 铜锌合金、铅、钢) 、木 尘( 松树) 、务农、石工、抛光、护发剂, 接触 家畜、植物、动物粉尘等。 微生物因素: 感染, 尤其是慢性病毒感染, 包括 EB 病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病 毒等可能与IPF发病有关。
ipf诊断标准理解
ipf诊断标准理解
IPF是指特发性肺纤维化，它是一种慢性、进行性的肺部疾病，通常会导致肺部组织受损和纤维化。
IPF的诊断标准主要基于患者
的临床表现、影像学特征和肺功能检测结果。
以下是IPF的诊断标
准的一些方面：
1. 临床表现，IPF患者通常会出现进行性呼吸困难、干咳、乏
力等症状。
这些症状通常会持续数月至数年，并且逐渐加重。
2. 影像学特征，胸部高分辨率CT扫描是IPF诊断中至关重要
的工具。
在CT图像上，IPF通常表现为双肺基底部的网状阴影、蜂
窝状改变和牵拉性支气管扩张。
3. 肺功能检测，肺功能检测通常会显示限制性通气功能障碍和
进行性的气体交换障碍，如呼气量下降、弥散功能障碍等。
此外，IPF的诊断还需要排除其他可能引起相似症状和影像学
表现的疾病，如结缔组织病、尘肺病等。
诊断IPF的标准一直在不
断演变，目前最常用的标准是2018年由国际IPF诊断指南委员会发
布的诊断标准。
总的来说，IPF的诊断是一个综合性的过程，需要
结合患者的临床表现、影像学特征和肺功能检测结果，同时排除其他可能的疾病，以确保准确诊断和及时治疗。
特发性肺纤维化诊治指南解读ppt课件
HRCT典型表现
?HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备 UIP典型HRCT表现者不必行病理活检
12
吸烟相关性 间质性肺炎
呼吸性细支气管炎 -间质性肺病 （RB-ILD)
脱屑性间质性肺炎（ DIP）
影像和（或）组织病 理形态学类型
寻常性间质性肺炎（ UIP）
非特异性间质性肺炎 （NSIP ） 机化性肺炎（ OP）
弥漫性肺泡损伤（ DAD）
呼吸性细支气管炎（ RB）
脱屑性间质性肺炎（ DIP）
罕见的IIPs
特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家 共识解读
1
主要内容
? 一、IPF 定义
? 七、鉴别诊断
? 二、临床表现
? 八、关于IPF的自然病程
? 三、HRCT特点
? 九、IPF急性加重
? 四、肺功能
? 十、治疗
? 五、组织病理学
? 六、诊断路径和诊断标准
2
一、IPF的定义
? IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。 ? 其病因不明，主要发生于中、老年人。 ? 主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍
淋巴细胞性间质性肺炎（ LIP）
淋巴细胞性间质性肺炎 （LIP）
特发性胸膜肺实质弹力纤维增生 胸膜肺实质弹力纤维增生
症(iPPFE)
症（ PPFE ）
5
2013 年美国胸科学会 (ATS) 和欧洲呼吸学会 (ERS) 关于IIPs的国际多学科分类
二、临床表现
? 起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活 动后明显。
? 临床表现：进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功 能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
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** 注意事项
2011 指南强调由富有ILD 诊断经验的肺病学专 家、放射学专家、病理学专家之间多学科讨论 （ ltidisciplinarydiscussions,MDD) 在 IPF 诊 断中的重要性, 特别是在HRCT和病理组织学型 不一致的病例, MDD 将进一步增加正确诊断IPF 的可能性。
ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。
概述
共同特征：
➢ 渐进性劳力性气促 ➢ 限制性通气功能障碍，伴弥散功能（DLCO）降低 ➢ 低氧血症 ➢ 影像学上的双肺弥漫性病变 ➢ 最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 功能衰竭而死亡
间质性肺病的分类
弥漫性实质性肺疾病（DPLD）
已知原因的DPLD， 如药物所致，胶原血 管疾病
四、高危因素
➢ 吸烟: 特别是每年吸烟超过20 包。 ➢ 环境暴露: 如金属粉尘( 铜锌合金、铅、钢) 、木
尘( 松树) 、务农、石工、抛光、护发剂, 接触 家畜、植物、动物粉尘等。 ➢ 微生物因素: 感染, 尤其是慢性病毒感染, 包括 EB 病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病 毒等可能与IPF发病有关。
UIP型和可能UIP型
2、 UIP型组织病理学标准
六、诊断路径及诊断标准
1、 IPF的诊断路径示意图
2、 IPF的诊断标准
除外其他已知原因的ILD( 如家庭环境、职业环境 暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害) ; HRCT 表现为UIP 型患者不需要外科肺活检 ; HRCT表现不典型者（可能、疑似诊断者）接受 外科肺活检： HRCT 表现和肺活检组织病理学表 现符合特定的组合。
特发性间质 性肺炎(IIP) Nhomakorabea肉芽肿所致DPLD ，如结节病/外源 性过敏性肺泡炎
其他类型的 DPLD，如肺泡 蛋白质沉积症
特发性肺纤维化(IPF)
除 IPF 以外的IIP
非特异性间质性肺炎(NSIP)
隐原性机化性肺炎(COP)
淋巴细胞间质性肺炎(LIP) 急性间质性肺炎(AIP)
脱屑型间质性肺炎(DIP)
指原因不明、出现在成人、局限于肺、进行 性致纤维化的间质性肺炎, 其组织病理学和放射学 表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia,UIP)。
二、临床表现
所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困 难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的 成年患者均应考虑IPF的可能性。其发病率随 年龄增长而增加，典型症状一般在60~70岁出 现，＜50岁的IPF患者罕见。男性明显多于女 性，多数患者有吸烟史。
2011指南 IPF循证治疗推荐
八、关于IPF的自然病程
IPF是一种致死性疾病 有些回顾性研究提示IPF从诊断到死亡的中位 生存期3-5年 新指南强调其自然病程变异很大，且无法预测
** 注意事项
IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查， 少数不典型的患者行TBLB和BAL检查的目的主 要是排除其他疾病，对UIP的诊断帮助不大。 由于IPF 患者肺功能检测也可能是正常, 2011 指 南诊断标准并没有列入肺功能； 值得注意的是, HRCT 和病理组织学的UIP 型对 IPF 诊断的特异性并不是100% 。 对可疑IPF 患者的外科肺活检应多叶、段的取材, 提高组织病理诊断的准确性。
七、治疗
对于IPF，至今尚无肯定有效的药物治疗。 新指南对IPF 的治疗做出强弱推荐或不推荐建议( 下表) 。 对充分知情同意、有强烈药物治疗意愿的典型IPF患者, 建 议最好从弱不推荐使用药物中选择 。 针对每一具体IPF 患者应积极地选择合适的支持及姑息治 疗, 通过氧疗、肺康复治疗等改善患者生活质量。 需要关注IPF急性加重、胃食管反流、睡眠呼吸障碍、 动脉高压、冠心病等常见并发症的评价和处理。
呼吸性细支气管炎伴间质 性肺病（RBILD）
特发性肺纤维化诊断和治疗 指南解读（2011年）
主要内容：
➢ IPF 定义 ➢ 临床表现 ➢ 流行病学 ➢ 危险因素 ➢ UIP型的定义 ➢ 诊断路径和诊断标准 ➢ 治疗 ➢ 关于IPF的自然病程和疾病过程监控 ➢ 未来的研究方向
一、IPF的定义
特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）：
UIP型的HRCT ( highresolution computed tomography)分级诊断标准 UIP型的组织病理学分级诊断标准 强调根据HRCT的UIP型特点可作为独立的IPF 诊断手段。 阳性预计值90% ～100% 2011 指南明确指出对怀疑IPF 患者胸片意义不大。
1、UIP型的HRCT标准
三、流行病学
➢ 目前仍无大规模的IPF 流行病学研究, IPF 发病率 ( incidence) 和患病率( prevalence) 主要依据研 究人群进行估计。
➢ 但总体上 IPF 发病率呈现明显增长的趋势。 ➢ 据最新资料估计，美国总人口中,
IPF 患病率为( 14. 0 ～42. 7) /10 万, IPF 发病率为( 6. 8 ～16. 3) /10 万。
四、高危因素
➢ 胃食管反流: 异常的胃食管反流导致反复微吸入 是IPF 高危因素之一。但多数IPF 患者为“隐性 反流”, 缺乏胃食管反流的临床症状, 因此容易 被忽略。
➢ 遗传因素: 家族性IPF为常染色体显性遗传, 占所 有IPF患者比例<5% 。家族性IPF 可能存在易感 基因。
五、UIP型的定义
特发性肺纤维化诊断和治疗 指南解读（2011年）
概述
间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD） 是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管
的肺部弥漫性疾病；通常亦称作弥漫性实质性肺疾病 （diffuse parenchymal lung disease·DPLD ）
HRCT和病理分级资料组合的IPF诊断
** 注意事项
年轻的患者，尤其是女性，结缔组织病相关的临 床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现， 而在起病初可能尚未出现，这些患者（50岁以下） 应高度怀疑结缔组织病。
即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔 组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常 复查，一旦发现异常则应更改诊断。