第07章 血液系统(讲义)(1)

血液系统

缺铁性贫血

体内铁缺乏可分为三个阶段

◆体内储存铁耗尽（ID）：体内储存铁减少

◆缺铁性红细胞生成（IDE）：血清铁浓度下降，转铁蛋白浓度降低和游离原卟啉浓度升高，但血红蛋白浓度尚未降至贫血标准

◆缺铁性贫血（IDA）：血红蛋白和血细胞比容下降，并伴有缺铁性贫血的临床症状

一、铁代谢

（一）铁的来源

1.来自食物，正常人每天从食物中吸收的铁量1.0～1.5mg、孕妇2～4mg。

2.内源性铁：主要来自衰老和破坏的红细胞，每天制造红细胞所需铁20～25mg。

（二）铁的吸收

食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。

（三）铁的转运借助于转铁蛋白，生理状态下转铁蛋白仅33%～35%与铁结合。血浆中转铁蛋白能与铁结合的总量称为总铁结合力，未被结合的转铁蛋白与铁结合的量称为未饱和铁结合力。血浆铁除以总铁结合力即为转铁蛋白饱和度。

（四）铁的分布

正常成年人体内含铁量男性为50～55mg/kg，女性为35～40mg/kg。血红蛋白铁约占67%，肌红蛋白铁约占15%，贮存铁占29.2%，组织铁、含铁酶则含量甚低。

（五）铁的贮存

有两种形式：铁蛋白和含铁血黄素。体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓等处。

（六）铁的排泄

主要由胆汁或经粪便排出，尿液、出汗、皮肤细胞代谢亦排出少量铁。

二、病因和发病机制

1.铁摄入不足和需要量增加多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。

2.铁吸收障碍胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等。

3.铁丢失过多多种原因引起慢性失血是最常见原因，主要见于月经过多、反复鼻出血、消化道出血、痔出血、血红蛋白尿等。

三、临床表现

1.缺铁原发病表现

2.贫血表现

常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、食欲减退等。

3.组织缺铁表现

IDA黏膜损害较常见，易出现口炎、舌炎、咽下困难或咽下时梗阻感（Plummer Vinson征）及外胚叶组织营养缺乏表现为皮肤干燥、毛发无泽、反甲或匙状甲等，以及精神神经系统表现，甚至发生异食癖。

四、实验室检查

1.红细胞形态

红细胞体积较小，并大小不等，中心淡染区扩大，MCV、MCH、MCHC值均降低。

2.骨髓铁染色

骨髓小粒中的铁称细胞外铁，幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁或铁粒幼细胞。缺铁性贫血时细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少。

3.血清铁、总铁结合力

血清铁降低（＜500μg/L或＜8.95μmol/L），总铁结合力升高（＞3600μg/L或＞64.44μmol/L），转铁蛋白饱和度降低（＜15%），可作为缺铁诊断指标之一。

4.血清铁蛋白

是体内贮备铁的指标，低于12μg/L可作为缺铁的依据。

5.红细胞游离原卟啉

当幼红细胞合成血红素所需铁供给不足时，红细胞游离原卟啉值升高，一般＞0.9μmol/L（全血）。

五、诊断与鉴别诊断

（一）诊断

◆根据病史

◆红细胞形态（小细胞、低色素）

◆血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高，

◆骨髓检查及骨髓铁染色做出诊断。

◆铁剂治疗有效也是一种诊断方法。

确诊后必须查清引起缺铁的原因及原发病。

（二）鉴别诊断

应与下列小细胞性贫血鉴别：

1.铁粒幼细胞性贫血小细胞低色素性贫血，血清铁及铁蛋白增高，总铁结合力降低，骨髓铁粒幼细胞增多，环状铁粒幼细胞＞15%，细胞外铁增多，如已确诊禁用铁剂。

2.海洋性贫血常有家族史、脾大，血涂片可见靶形红细胞，血红蛋白电泳异常。血清铁及铁蛋白不降低，总铁结合力正常，骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞数不降低。

3.慢性疾病性贫血

表现血清铁蛋白和骨髓细胞外铁增高，而血清铁减少，总铁结合力降低。

六、补铁治疗的原则和方法

治疗IDA的原则是：根除病因，补足贮铁。

1.病因治疗尽可能去除导致缺铁的病因，如：恶性肿瘤者应手术或放化疗等。

2.补铁治疗

首选口服铁剂，有：硫酸亚铁、琥珀酸亚铁；铁剂应选择含铁量高，容易吸收，胃肠道反应小的铁剂。

疗效评价：口服铁剂后5～10天网织红细胞上升达高峰，2周后血红蛋白开始上升，平均2个月恢复，待血红蛋白正常后，再服药4～6个月，待铁蛋白正常后停药。

注射用铁剂为右旋糖酐铁，深部肌肉注射，其指征为：

①口服铁剂有严重消化道反应，无法耐受；

②消化道吸收障碍；

③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情；

④妊娠晚期、手术前、失血量较多，急需提高血红蛋白者。

自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体或（和）补体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。

一、临床表现

1.温抗体型AIHA

多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶血，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性型多发生于小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。

2.冷抗体型AIHA

包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。

二、实验室检查

1. 典型血象：正常细胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。

2.骨髓象呈幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。

3.抗人球蛋白（Coombs）试验

直接试验阳性，温抗体型AIHA主要为抗IgG和抗C3型，偶有抗IgA型，冷抗体型几乎均为抗C3型。间接试验可为阳性或阴性。

4.冷抗体型AIHA 冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。

三、诊断

1.近4个月内无输血或特殊药物服用史，如Coombs试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可诊断为温抗体型AIHA。