2014国际抗癫痫联盟-癫痫实用性定义-中文版
国际抗癫痫联盟提出癫痫新的定义
国际抗癫痫联盟提出癫痫新的定义（medscape新闻网4月22日报道）国际抗癫痫联盟（ILAE）最近扩展了癫痫定义，将“具有未来痫性发作可能性的单次非诱发性痫性发作”也纳入癫痫范围；先前的定义要求，在间隔大于24小时出现2次非诱发性痫性发作方可称为“癫痫”。
该定义同时也建议，将已有10年无发作、且过去5年内患者未接受抗痫药物治疗的癫痫视为“已控的（resolved）”。
4月14日在线发表的一篇《癫痫》杂志文章描述了上述新的癫痫定义。
该文的首席作者，斯坦福大学医学院神经病学教授兼癫痫中心主任Fisher医学博士认为：“调整原有的定义，能使那些在首次痫性发作后有高度再发风险的患者更容易接受治疗；但是，当人们认识到癫痫有变为…已控‟的可能时，可能会更轻易地去尝试终止药物治疗”。
根据新的定义，癫痫是由以下标准定义的脑部疾病：1. 间隔超过24小时发生的、至少2次的非诱发性（或反射性）痫性发作；2. 未来10年内，与2次非诱发性痫性发作总体再发风险（至少60%）有近似再发可能性的、单次非诱发性（或反射性）痫性发作；或3. 诊断为癫痫综合征。
在Fisher博士看来，这些改变并非激进：“我认为这不过是对现有定义范围的一种修正，而非根本上的变化。
多数时候，我们仍然将反复发生的非诱发性痫性发作视为癫痫。
”他认为，修正定义是非常必要的。
具体而言，有些病人虽然仅为首发非诱发性痫性发作，但因MRI或其它检查结果显示异常，所以再发痫性发作风险很大；将其视为“癫痫”有助于对其良好管理。
此外，对于那些因旧定义而终生贴上“癫痫”标签的患者，新定义对他们也是很重要的。
Fisher 博士举例说：“如果你在2岁时出现痫性发作并在3岁再发，根据旧定义，直到80岁你仍然被视为癫痫患者。
（新定义则不会）”但是上述改变仍可能对现有的治疗策略、健康经济学和医疗研究产生影响。
Fisher博士强调，新定义是“世界性”的，可能在很多地区产生重大的影响。
癫痫实用性定义及分类解读
癫痫和癫痫综合征的国际分类（ILAE，1989）
癫痫和癫痫综合征的国际分类（ILAE，1989）
癫痫和癫痫综合征的国际分类（ILAE，1989）
电-临床综合征和其他癫痫病（2010）
根据起病年龄排列的电-临床综合征： ◆新生儿期 良性家族性新生儿癫痫 （BFNE） 早期肌阵挛脑病 （EME） 大田原综合征
概要
癫痫的定义 癫痫发作的分类 癫痫综合征的分类 癫痫的病因分类（2010年）
癫痫发作的分类（2010年）
癫痫发作的分类（2010年）
全面性癫痫发作的概念：
◆是起源于分布在双侧大脑半球网络中的某一点并快 速扩散 ◆双侧分布的网络包括皮质和皮质下结构， 但不一定 包括整个皮质 ◆单次发作可表现为局灶性特征，但起源部位和侧别 在各次发作之间并非恒定 ◆全面性发作可不对称
修订的内容：
◆新生儿发作不再作为独立的情况， 其可在建议的框架内进行分 类
◆简化和修改了此前对失神发作的亚分类， 肌阵挛失神发作和眼 睑肌阵挛目前已得到认可
◆使用 “癫痫性痉挛” 这个更加广泛的概念
◆不再将局灶性发作分为不同类型，但不反对对局灶性发作进行 描述
◆肌阵挛失张力发作（以前称为 “肌阵挛站立不能发作”） 已被 公认
电-临床综合征和其他癫痫病
根据起病年龄排列的电-临床综合征：
◆青少年-成年期 青少年失神癫痫 （JAE） 青少年肌阵挛癫痫 （JME） 仅有全面强直-阵挛发作的癫痫 进行性肌阵挛癫痫 （PME） 伴有听觉表现的常染色体显性遗传性癫痫 （ADPEAF） 其他家族性颞叶癫痫
电-临床综合征和其他癫痫病
概要
癫痫的定义 癫痫发作的分类 癫痫综合征的分类 癫痫的病因分类
癫痫综合征
讲课、癫痫新概念及发作新分类 (1)
发作，与旧实用性定义基本一致 第二种情况：即1次发作后，如果能够判断出未来10年内
再发风险为至少60%时，就可以诊断为癫痫。这种情况体 现了1次发作后就可考虑癫痫的重视。也为临床医生在首 次发作后就有可能诊断癫痫并开始治疗提供了重要依据。
厚德 奉献 务实 9 创
2014新版-癫痫的实用性临床定义
新实用性定义确定了可考虑癫痫已不存在的条件 1. 弥补了旧实用性定义“只进不出”的缺陷：利于“摘帽”，对符 合条件的患者及时摘掉癫痫疾病的“帽子”，可减少患者的羞耻 感，改善患者的认知、心理和社会功能等。 2. 10年和5年两个时间点有些“武断”：已5年以上无发作的患者 (停药/不停药)日后再发风险约6%，颞叶手术后4年以上无发作的 患者以后的再发风险为1.9%,因而推测10年无发作风险会更低， 但并不是绝对不会再发 3. “癫痫已不存在”仅表示目前已经摆脱了癫痫，但不能保证将来 一定不复发，尽管再发风险可能较低。
相伴随的状态：心理、认知及社会功能都有明显影响
至少一次的癫痫发作
旧实用性定义：目前普遍使用 (出现至少≥2次(间隔至少24h)非诱发性癫痫发作时，就可 诊断癫痫)
流行病学依据：一次非诱发性发作后，再发风险为40%-52%；两次发作后 的再发风险显著增加，为60%-90%
Fisher RS, et al. Epilepsia. 2005;46:470-472.
非运动性（失神）发作 典型性 非典型性 肌阵挛 眼睑肌阵挛
运动性发作 强直阵挛 痫性痉挛
非运动性失神发 作
行动终止
未能分类发作
厚德 奉献 务实22 创
国际抗癫痫联盟癫痫治疗指南
国际抗癫痫联盟癫痫治疗指南：各种癫痫类型和癫痫综合征起始单药治疗所用抗癫痫药物的疗效和效益的循证分析摘要：目的：评估各种药物对新诊断和未治疗的癫痫患者的长期疗效。
方法：由十人组成的国际抗癫痫联盟（ILAE）治疗策略委员会，包括成人和儿童癫痫学家、临床药理学家、临床实验学家以及一名统计学家对MEDLINE、current contents和Cochrane library三个数据库1940年到2005年7月的所有文献进行系统回顾。
根据预先规定的标准（4级）对不同的癫痫类型（不同年龄组）和两个癫痫综合征的文章进行证据强度评判，I级证据为双盲随机对照（RCT）设计，处理时间≥48周，没有强迫退出标准，≥24周的癫痫控制率(疗效).或者≥48周的长期效果（效益），与足够的对照组相比，具有≥80%检验效力，能够发现≤20%的相对差异，进行了适当的统计学分析。
II级证据的处理时间为24周到47周，或只能发现21%-30%的相对差异的非劣性分析，并符合其它I级证据的标准。
III级证据包括其它的随机双盲和开放实验，IV级证据包括其它形式的证据（如专家意见、个案报道）。
根据临床实验证据的强弱判断推荐的强度。
结果：总共对50个RCT研究和数个meta分析进行了分析，只有4个RCT达到了I级证据，2个达到II级证据，其余为III级证据。
三种癫痫类型的起始单药治疗具有A级或B级水平的疗效/效益证据：成人部分性发作（A级证据：卡马西平和苯妥英；B级证据：丙戊酸），儿童部分性发作（A级证据：奥卡西平，无B级证据），老年人部分性发作（A级证据：加巴喷丁，无B级证据）。
一种成人癫痫类型（成人全面强直-阵挛发作），两种儿童癫痫类型（全面强直阵挛发作和失神发作），两种癫痫综合征（具有中央颞部棘波的良性儿童癫痫和青少年肌阵挛性癫痫）没有起始单药治疗疗效/效益的A级和B级证据。
结论：本循证指南指南主要探讨初次诊断和未经治疗的癫痫患者使用AEDs单药治疗的疗效/效益。
2020年国际抗癫痫联盟痫性发作新分类中国专家解读(全文)
国际抗癫痫联盟痫性发作新分类中国专家解读（全文）国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy, ILAE）自从1909年成立以来一直致力于推进痫性发作的分类。
1969年，Gastaut[1]基于临床表现和脑电图特征提出了痫性发作的现代分类框架。
随后在此基础上，1981年ILAE首次官方提出痫性发作分类[2]。
统一的发作分类极大地促进了癫痫相关领域的发展和合作。
但是，随着临床经验的积累和相关领域科学研究成果的进展，分类必须与过去框架保持一定一致性且能够满足新增的临床及研究需求。
2010年，ILAE分类与术语委员会痫性发作分类工作组提出了更新分类的提议[3]，经过数年的讨论与反馈，2017年ILAE推出了新版痫性发作分类[4]。
理论上，相比于1981年版分类，新分类并无本质性改变，但具有灵活度更高、准确性更强的优点。
一、修订目的本版发作分类注重临床实用性，即以方便临床实践交流、教学和研究为主要目的。
本次修订的关键点如下：（1）痫性发作可分为局灶性发作、全面性发作和不明起始部位发作，其中局灶性发作等同于之前的部分性发作；（2）在上述发作类别下，根据意识评估（在局灶性发作和不明起始部位发作时评估）和运动/非运动表现再进一步细分发作类型；（3）新增不明起始部位发作类别，使发作起始部位不明的临床情况依然可被分类；（4）强调局灶性发作中意识评估的重要性，并将发作过程中患者是否存在对周围环境及自身的完整感知（awareness）作为意识评估的要点；（5）进一步规范分类术语，包括将过去分类框架中"部分""复杂""精神性发作"等难以理解的术语进行删除和替换；（6）新增一些重要发作类型，并阐明有些发作类型在局灶和全面性发作的类别下均可出现；（7）使用"双侧强直－阵挛发作（bilateral tonic－clonic seizure）"替换之前的"继发全面发作（secondarily generalized seizure）"。
癫痫疗效评价标准
癫痫疗效评价标准癫痫是一种常见的神经系统疾病，其治疗需要通过长期的药物控制和康复训练。
在进行治疗的过程中，对癫痫的疗效进行评价是至关重要的。
下面我们将详细介绍癫痫疗效的评价标准。
首先，对于癫痫的疗效评价，需要从多个方面进行综合考虑。
这些方面包括临床发作频率、脑电图表现、生活质量、认知功能、行为和心理状态等。
针对每个方面的评价，可以得出一个全面的疗效判断。
一、临床发作频率癫痫患者的发作频率是评价疗效的最重要指标之一。
在进行治疗后，如果患者的发作频率明显减少，甚至不再发作，可以认为治疗是有效的。
国际抗癫痫联盟（ILAE）将癫痫发作的减少程度分为以下几个等级：1.完全控制（完全无发作）：治疗结束后，患者完全没有发作，其效果被认为是最佳。
2.显著改善（发作频率减少75%以上）：治疗结束后，患者的发作频率减少了75%以上，效果被认为是很好。
3.改善（发作频率减少50%以上）：治疗结束后，患者的发作频率减少了50%以上，效果被认为是好。
4.无变化（发作频率减少50%以下）：治疗结束后，患者的发作频率减少不足50%，效果被认为是差。
5.恶化（发作频率增加）：治疗结束后，患者的发作频率增加，效果被认为是很差。
二、脑电图表现脑电图是评价癫痫治疗效果的重要方法之一。
通过脑电图可以观察到脑电活动的异常情况，如癫痫样放电等。
如果经过治疗，患者的脑电图表现明显改善，甚至恢复正常，可以认为治疗是有效的。
三、生活质量癫痫对患者的生活质量造成很大的影响，如社交能力、工作能力、学习和生活自理等方面。
因此，在评价癫痫治疗效果时，生活质量也是一个重要的指标。
如果经过治疗，患者的生活质量得到明显改善，可以认为治疗是有效的。
四、认知功能癫痫患者的认知功能常常受到影响，如记忆力、注意力、思维能力和执行能力等。
在评价癫痫治疗效果时，认知功能的改善也是一个重要的指标。
如果经过治疗，患者的认知功能得到明显改善，可以认为治疗是有效的。
五、行为和心理状态癫痫患者常常出现行为和心理问题，如焦虑、抑郁、自闭症等。
16885187_2017年国际抗癫痫联盟癫痫发作和癫痫新分类的简要解读
[]
[]
的分类曾分别 于 1981 年 [2]、
1985 年 3 和 1989 年 4
提出过。以往的癫痫分类是基于专家观点和判断确
定的,然而考虑到一些相关专业如神经影像、基因组
技术和分子生物学 等 的 进 步,这 种 简 单 而 又 专 断 的
分类方法不能公正地反映出疾病的潜在发展以及病
理和 生 理 过 程 的 复 杂 性。 因 此,国 际 抗 癫 痫 联 盟
箭头。癫痫发作的分类始于确定癫痫发作的最初症
挛发作”。对于宣布 局 灶 性 或 全 面 性 起 源 的 信 心 水
平,在某种程 度 上 被 任 意 设 置 成 80% (在 临 床 统 计
中平行于通常允许的假阴性率)。否则,在获得更多
信息之前,癫痫发作应仍为不能分类 [9]。
“不能分类的发作”意味着该发作起源的性质缺
二医院主治医师,医学硕士,从事神经外科疾病诊治研究。
的分类。这一分类并没有试图对症状不明显的电记
录的癫痫发作进行分类 [1]。见图 1,
2。
* 通讯作者。E-ma
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河 北医科大学学 报
发风险与 2 次非诱 发 性 发 作 后 的 再 发 风 险 相 当,至
少大于 60% ;③ 诊 断 某 种 癫 痫 综 合 征,至 于 选 择 大
于 60% ,是因为这是 2 次非诱发 性 癫 痫 发 作 再 发 风
险可信区间的下限 [8]。增加癫痫发作概率的证据包
括:① 脑电图提示癫痫样异常;② 头颅影像提示结构
国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义
国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义国际抗癫痫联盟(ILAE)工作组基于临床的实际需要，发布了癫痫的实用性定义，为与2005年ILAE和国际癫痫病友会(IBE)颁布的癫痫定义相区别，将后者称为概念性定义。
因此，在新世纪，癫痫就有了实用性定义(以下简称新定义)和概念性定义(以下简称旧定义)两个定义。
为何要产生癫痫的新定义、新旧定义有何区别、新定义的临床可操作性如何，新定义有何重要性？基于文献和临床实践，本文试做剖析，以抛砖引玉，针对这一新定义的提出，期待大家的热议和深入探讨。
一、癫痫新定义提出的背景为明确2014年癫痫新定义提出的背景，我们有必要回顾2005年的旧定义。
ILAE工作组于2005年制定了癫痫的概念性定义：癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续存在的能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物、认知、心理以及社会等方面的后果。
诊断癫痫至少需要一次癫痫发作。
2005年癫痫定义认为脑部持续存在反复发作的易感性、至少一次癫痫发作史及发作伴发的神经生物、认知、心理及社会功能障碍是诊断癫痫的三大要素。
核心要素是反复发作的易感性，如癫痫家族史；脑电图(EEG)癫痫样放电；脑部有确切而不易根除的癫痫病因。
上述定义抓住了癫痫的本质特征，可视为癫痫的概念性定义。
然而，在该定义中，未能区分诱发发作和非诱发发作。
通常认为非诱发发作方可考虑诊断为癫痫，反射性癫痫系诱发发作所致，按照定义，不可诊断为癫痫，显然与事实不符合。
在实际临床工作中，卒中、中枢神经系统感染或脑外伤急性期出现的发作不应诊断为癫痫，但急性期过后，患者出现一次非诱发发作可否诊断为癫痫？另外，癫痫是否终生存在，倘若患者停药后不再发作，应考虑为癫痫缓解、不活动性癫痫、癫痫治愈抑或其他？显然，旧定义尚不能回答上述实际的临床问题。
鉴于此，ILAE任命了一个工作组，于2013年底制定了癫痫的临床实用性定义，并对新定义的相应条款给出了具体的时间限制。
新定义认为癫痫是一种脑部疾病，诊断癫痫应符合以下条件：(1)至少两次非诱发(或反射性)发作，两次发作相隔24 h以上；(2)在未来的10年，一次非诱发(或反射性)发作和未来发作的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当(至少60％)；(3)癫痫综合征的诊断。
癫痫的实用性定义
癫痫的实用性定义
癫痫是一种脑部疾病，符合如下任何一种情况可诊断癫痫：
一次非诱发性（或反射性）发作，并且在未来10年内，再次发作风 险与两次非诱发性发作后的再发风险相当时（至少60%）
远期脑损伤（中风、感染或外伤等）史的患者，首次发作后的再发风 险较高（﹥70%，与两次发作后的再发风险相当）a 操作难点：面对各种不同病因的首次发作患者，个体化判断的再发风 险较困难，专业性强。
癫痫定义：小结
举例说明
6岁男孩，间隔3天共出现2次发作，均在玩电子
游戏（闪光强烈）中发生，脑电图有异常光阵 发反应（photoparpxysmal response）
癫痫？
旧定义：不诊断 新定义：可诊断
举例说明
40岁男性，仅一次发作，表现为左手抽搐后继发全 身大发作，脑电图右额颞区痫样棘波，MRI显示右额 区皮层发育不良（FCD）
Hale Waihona Puke 本没有争议（概念性）定义：癫痫是一种以具有持久性的致痫倾向为 特征的脑部疾病。
1次非诱发性发作发 作能否诊断为癫痫？
（实用性/操作性）定义：临床出现≥2次（间隔至少24h） 非诱发性癫痫发作时，就可诊断为癫痫。
“反射性癫痫”不是 “癫痫”？！！
内容
背景（2）
癫痫被长期诊断的问题
癫痫是否应该被长期诊断
1.已经10年无发作，并且近5年已停用抗癫痫药物。
已近5年无发作的患者（停药/未停药），日后再发风险仅为6%a， 故推测，已经10年无发作并且近5年已停药的患者，日后再发风 险会更低，可考虑癫痫已不存在。 举例：MTLE患者术后已10年无发作，术后2年停药，可考虑癫痫 已不存在。
癫痫的实用性定义
临床不能判断再发风险，建议仍采用原来的定义（“两次发作”作为诊
癫痫实用性定义及分类解读
心理支持
为患者提供心理支持，帮助其面对疾病，提高生活质量。
05
CATALOGUE
癫痫的社会影响与支持
社会认知与歧视
癫痫知识匮乏
01
社会对癫痫的认知普遍不足，导致对癫痫患者存在误解和偏见
。
歧视与排斥
02
癫痫患者常常遭受歧视和排斥，影响他们的就业、教育和社交
根据病因分类
继发性癫痫
由明确的中枢神经系统结构损伤 或功能障碍所致。
原发性癫痫
病因不明，可能与遗传因素有关 ，但无中枢神经系统结构损伤或 功能障碍。
根据症状分类
部分性发作
始于局部脑区的症状，包括身体感觉 、运动和言语障碍，以及认知和情感 症状。
全面性发作
涉及双侧脑区的症状，包括失神、跌 倒、抽搐、呼吸暂停和唾液分泌过多 。
认知障碍
癫痫发作可能导致患者记 忆力下降、注意力不集中 、思维迟缓等认知障碍。
行为症状
失神
癫痫发作时，患者可能会突然失 去意识，表现出呆滞、愣神的状
态。
行为异常
癫痫发作时，患者可能会表现出行 为异常，如突然大喊大叫、胡言乱 语、乱动等。
情绪波动
癫痫患者可能会因为疾病的困扰而 出现情绪波动，如烦躁不安、易怒 、抑郁等。
心理因素在癫痫的发病中也起着 重要作用。情绪波动、精神压力
可诱发或加重癫痫。
焦虑、抑郁等心理问题在癫痫患 者中较为常见，这些心理问题可 导致患者情绪不稳定，从而增加
癫痫发作的风险。
某些心理治疗方法，如认知行为 疗法、生物反馈等，可用于辅助
治疗癫痫。
环境因素
环境因素包括生活环境、工作环境、社会环境等。长期处于紧张、压力较大的环境中可增加 癫痫的患病风险。
中国新闻网：2014年世界癫痫日主题活动上颁布癫痫核心科研成果
2014年世界癫痫日主题活动上颁布癫痫核心科研成果
据我国流行病学调查，癫痫的患病率为千分之七。
很多患者四处求医问药，花费无度，却疗效甚微，或者长期用药，定时检查，开支庞大，致使家庭“因病致贫”。
而如果得不到有效治疗，相当部分癫痫患者不能工作或劳动，严重折磨其身心健康，给其家庭和社会经济也造成巨大负担。
为此，陕西康杰医院在2014年2·14第十三届世界癫痫日来临之前，特别发起为期三个月的“惠民计划”。
希望通过拯救因医治无效陷入绝望无助的全国三千万个癫痫家庭，让3000万身心疲惫的癫痫患者能够受惠于国际前沿癫痫技术，彻底告别癫痫顽疾，早日重享健康自由生活。
活动中主办方陕西康杰医院还颁布了癫痫核心科研成果--“360度综合祛痫体系”，受到在场专家的一致认可。
来自美国的马丁先生高度评价：“360度综合祛痫体系”是医学界治疗癫痫疾病的一场革命。
据了解，“360度综合祛痫体系”是一种系统化综合性治疗体系，融合了中医、西医、理疗、神经调控、以及心理疏导等多方学科。
弥补了传统方式治标不治本的不足，从病理出发，通过最前沿的医疗设备，以及高超的超微介入技术相结合，为癫痫病医学领域创造了一条更为有效的治疗途径，成为众多癫痫患者的首选。
国际抗癫联盟对癫痫发作的分类依据_理论说明
国际抗癫联盟对癫痫发作的分类依据理论说明1. 引言1.1 概述癫痫是一种常见的神经系统疾病，其特征是反复发作性的脑功能异常。
这种疾病对患者的生活产生了很大的影响，并且给他们带来了许多困扰和不便。
为了更好地理解和管理癫痫，国际抗癫联盟（International League Against Epilepsy, ILAE）在全球范围内领导并推动着相关研究和临床实践。
对于癫痫发作进行准确的分类是十分重要的，因为它有助于医生们确定合适的治疗方案、评估患者预后以及开展科学研究。
国际抗癫联盟制定了一套全球通用的癫痫发作分类标准，旨在为临床医生和研究人员提供一个统一的语言和框架。
1.2 文章结构本篇文章将首先介绍国际抗癫联盟（ILAE）以及其在癫痫领域中的重要作用。
接下来，我们将概述ILAE关于癫痫发作分类的依据，并对ILAE对部分性癫痫发作的分类依据及其要点进行详细解释。
随后，我们将展开讨论分类依据的重要性和必要性以及ILAE分类依据的理论基础和发展历程。
最后，我们将探讨分类依据的影响与应用前景。
1.3 目的本文旨在系统地介绍国际抗癫联盟对于癫痫发作的分类依据，并通过理论说明阐明其重要性和必要性。
同时，探讨该分类依据的理论基础、发展历程以及对临床实践和科学研究的影响与应用前景。
通过深入了解ILAE癫痫发作分类体系，我们可以更好地认识这一领域，并为未来改进诊断和治疗癫痫提供参考。
2. 国际抗癫联盟对癫痫发作的分类依据2.1 国际抗癫联盟（ILAE）简介国际抗癫联盟（International League Against Epilepsy，简称ILAE）是一个致力于推动全球抗癫痫事业发展和合作的国际专业组织。
成立于1909年，ILAE 由一群来自世界各地的医生、科学家和专业人士组成。
其主要任务是提高对癫痫的认识与理解，并促进包括分类、诊断、治疗和预防在内的各个方面的全球标准化。
2.2 癫痫发作的分类依据概述癫痫是一种常见的神经系统疾病，其主要特征为反复发作性脑功能异常引起的意识、行为或感觉异常。
新癫痫临床实用性定义解读
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国际抗癫痫联盟（ＩＬＡＥ）近 引起了国内外癫痫学界的广泛关
注，也必将对癫痫临床实践产生
能诊断癫痫并开始治疗提供了重 要依据，对因再次发作而造成的 身体损害或不良社会后果有积极 的预防价值。例如，有过远期严 重脑炎病史，影像学显示明确病 灶，脑电图有明确痫样放电的儿 童患者；两个月前患卒中，目前 出现了一次癫痫大发作的患者， 均可以在一次发作后就诊断癫痫 并开始治疗，因为再发风险较 ，。， 高。ＩＬＡＥ认为，
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吴立文，主任医师，教 授，博士研究生导师。现任中 华医学会神经病学分会癫痫学
组顾问、中国抗癫痫协会常务
再发风险与两次非诱发性发作后 的再发风险相当。ＩＬＡＥ建议，如 果主诊医生无法准确判断再发风 险，就仍采用第一条标准，即等 待第二次发作后再诊断癫痫。新 实用性定义中诊断癫痫的第三种 情况是合理的，即如果已经诊断 了某种癫痫综合征，就默认了癫 痫诊断，这在词义学上也是合理 的。ＩＬＡＥ同时指出，诊断癫痫综 合征并不意味着日后一定有反复 发作（如伴中央一颞区棘波的儿 童良｝生癫痫），甚至极少数情况 下，诊断癫痫综合征也可能没有 临床癫痫发作（如Ｌａｎｄａｕ—Ｋｌｅｆｆｎｅｒ 综合征）。 确定何时可考虑癫痫已不 存在是新实用性定义的亮点，弥 补了旧实用性定义中癫痫诊断
（Ｔ转第１６版）
万方数据
国际癫痫诊断分类
癫痫的病因
癫痫的病因多种多样，包括遗 传因素、脑部结构异常、脑部 感染、脑部外伤、脑部缺氧等。
有些癫痫病例可能无法确定具 体病因，但可能与环境因素、 药物或化学物质等有关。
了解癫痫的病因有助于制定合 适的治疗计划和预防措施。
可能与癫痫发作有关的发作
某些发作可能不是癫痫，但与癫痫发作有相似之处，如过度换气引起的晕厥等。
04
癫痫的诊断方法
体格检查
总结词
体格检查是癫痫诊断的重要步骤，医生通过观察患者的身体状况、神经系统检查等，初步判断是否存在癫痫症状。
详细描述
体格检查包括对患者的一般状况、生命体征、神经系统等方面的检查。医生会观察患者的神态、姿势和动作，检 查是否有抽搐、肌肉痉挛等癫痫症状。此外，医生还会检查患者的感知、语言、认知和行为等方面，以全面了解 患者的身体状况。
05
癫痫的治疗方法
药物治疗
抗癫痫药物
通过抑制脑部异常电活动，控制 癫痫发作。常用的抗癫痫药物包 括卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸
钠等。
新型抗癫痫药物
近年来，新型抗癫痫药物如左乙拉 西坦、奥卡西平、拉莫三嗪等逐渐 应用于临床，具有更好的疗效和更 少的不良反应。
药物治疗原则
药物治疗是癫痫治疗的主要手段之 一，但需在专业医生指导下进行， 遵循从小剂量开始、逐渐加量、个 性化治疗的原则。
促进患者管理
国际癫痫诊断分类还有助 于医疗机构对癫痫患者进 行更科学的管理，提高诊 疗效率。
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癫痫的症状
癫痫的症状因个体差异而异，常 见的症状包括抽搐、肌肉僵硬、
意识丧失、失张力发作等。
癫痫疗效评价标准(一)
癫痫疗效评价标准(一)癫痫疗效评价标准导言•癫痫是一种常见的神经系统疾病，严重影响患者的生活质量。
•对于癫痫的治疗效果评价标准，能够帮助医生判断患者的病情改善情况，选择合适的治疗方案。
•本文将介绍几种常用的癫痫疗效评价标准。
1. ILAE疗效评价标准•国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，简称ILAE）制定了一套全球通用的癫痫疗效评价标准。
–A类：完全控制，即停药两年不再发作。
–B类：间歇发作，即在一定时间段内有发作，但停药后一年内无发作。
–C类：减少发作，即病情有所改善，但停药仍有发作。
–D类：无效，即病情无改善或继续加重。
2. Engel疗效评价标准•Engel疗效评价标准是根据手术治疗癫痫的效果而制定的。
–I类：完全缓解，即没有癫痫发作。
–II类：显著改善，即每年发作次数减少了50%以上。
–III类：轻度改善，即每年发作次数减少了25%~50%。
–IV类：无效，即病情无改善或继续加重。
3. 佛罗里达疗效评价标准•佛罗里达疗效评价标准是用于评价针对抗癫痫手术前后的疗效。
–A类：完全缓解，即没有癫痫发作。
–B类：显著改善，即每年发作次数减少了90%以上。
–C类：轻度改善，即每年发作次数减少了50%~90%。
–D类：无效，即病情无改善或继续加重。
结论•对于癫痫患者，不同的疗效评价标准有不同的应用场景。
•ILAE疗效评价标准适用于一般癫痫患者的药物治疗效果评估。
•Engel疗效评价标准适用于手术治疗癫痫患者的效果评估。
•佛罗里达疗效评价标准适用于对于手术前后的效果评估。
•医生应根据患者具体情况选择合适的疗效评价标准，以便更好地评估治疗效果。
2013-2014癫痫
十、预后
脑结构性病变患者的预后决定于病因是 否根除Байду номын сангаас虽然对药物有抵抗性，但3-5年治疗后 的缓解率可达40%-50%。未经治疗的 患者5年自发缓解率在25%以上 一种发作形式比具有多种发作形式预后 好，原发性癫痫比症状性癫痫预后好 典型失神发作预后最好，复杂部分性发 作复发率较高，建议长期服药
五、癫痫的脑电图表现
典型表现：棘波、尖波、棘-慢或尖 -慢复合波 不同类型的癫痫脑电图上有不同表 现 脑电图：常规头皮脑电图仅50%左 右患者可记录到患者的痫性放电 24小时动态脑电图
六、癫痫的诊断及鉴别诊断
是否为癫痫：关键是病史 首先确定是否为癫痫发作，若为首次发作 尤其应注意，行EEG检查 鉴别诊断：假性发作，晕厥，偏头痛， TIA，过度换气综合征 明确癫痫发作类型或癫痫综合征 确定病因 若为首次发作须排除可能引起急性症状发 作的各种内科、神经内科疾病及药物和毒 物。进行CT、MRI等检查
七、治疗
病因治疗：症状性癫痫。有明确病 因者先进行病因治疗 药物治疗：无明确病因，或虽有明 确病因但不能根除病因者 手术治疗：对药物治疗无效的难治 性癫痫考虑手术治疗。半球切除术、 病灶切除术等
药物治疗
用药时机：半年发作两次以上 选药：抗癫痫药物的选择依据癫痫 发作和癫痫综合征的类型、副作用 大小、药物来源、价格等来决定 部分性发作及继发性癫痫首选卡马 西平，GTCS、失神发作、原发性 癫痫首选丙戊酸（丙戊酸钠）
癫痫和癫痫综合征的分类依据 根据癫痫的病因、发病机制、临表、 演变、治疗效果等综合因素（1989， ILAE） 1. 部分性癫痫和癫痫综合征 2. 全身性癫痫和癫痫综合征 3. 不能确定为部分性癫痫或全身性的 癫痫和癫痫综合征 4. 特殊综合征
癫痫萨茨堡标准
癫痫萨茨堡标准
癫痫的萨茨堡标准（也称为国际抗癫痫联盟诊断标准）是诊断癫痫病的依据，其诊断标准包括：
1.癫痫：至少两次非诱发性（或反射性）发作，发作间隔期意识状态清晰。
2.癫痫综合征：一个特定的癫痫类型，具有特定的病因、发作表现和/或脑电图表现。
3.癫痫疑似症：一次非诱发性（或反射性）发作，或一个癫痫综合征。
4.可能的癫痫解释：没有证据表明症状是由于其他原因导致的暂时性脑功能紊乱，如代谢紊乱、药物副作用等。
根据癫痫的具体症状和体征，可以分为不同的癫痫综合征，如儿童良性癫痫、颞叶癫痫等。
在诊断癫痫时，医生通常会结合患者的病史、体格检查和脑电图等检查结果进行综合评估。
如果您对癫痫的诊断和治疗有任何疑问或担忧，建议及时咨询专业医生进行评估和治疗。
神经指南：2017年国际抗癫痫联盟癫痫发作和癫痫新分类简介
神经指南：2017年国际抗癫痫联盟癫痫发作和癫痫新分类简介2017年，国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，ILAE）推出了新的癫痫发作及癫痫分类，这是继经典的1981年ILAE癫痫发作分类体系，1989年ILAE癫痫综合征分类以及2001年Engel等提出的分类更改建议后的再次⼤幅度修改，融⼊了35年来癫痫领域的新进展及新认识，并结合专家和临床医⽣的意见，可谓⾰新之作。
基于Epilepsia上发表的两篇⽂献，本⽂旨在简单介绍2017年ILAE癫痫发作和癫痫新分类体系，特别是前者，以供临床医师参考。
ILAE提出，癫痫共有6个诊断要点（图1），⽽本次更新的癫痫发作、癫痫及癫痫综合征的分类其实只是其中的3点，其中变化最⼤的是癫痫发作分类。
（图1：癫痫的诊断要点。
其中第1个要点“癫痫的诊断”未在图中显⽰）⼀、癫痫诊断是否成⽴基于2014年ILAE提出的癫痫的临床实⽤定义（图2）。
⾸先，为什么称之为临床实⽤定义？这是因为与之相对应的还有癫痫的理论定义——即癫痫是⼀种以具有持久的致痫倾向为特征的脑部疾病，但该定义并不适合⽤于临床诊治。
因此⼀直以来癫痫的诊断都是基于临床实⽤定义。
其次，2014年的新定义和之前最不⼀样的在于即使只有1次癫痫发作也可诊断癫痫，但对于这次发作有两个条件：①是⾮诱发性或⾮反射性发作；②在未来10年再发风险与两次⾮诱发性发作后的再发风险相当，即⾄少60%。
这⾥的60%如何判断呢？ILAE⼜给出了4个建议，即先前的脑损伤，脑电图提⽰癫痫样异常，头颅影像提⽰结构性损害和夜间发作（图2）。
最后，再次强调癫痫的诊断是临床诊断，这从定义中就可看出。
（图2：癫痫的临床实⽤性定义）⼆、癫痫发作（seizure）的分类⽬前有关癫痫发作的分类主要有两种，⼀个是ILAE提出的，另⼀个发作症状学分类（Semiological seizure classification），前者主要是电-临床分类，⽽后者主要基于症状学，常⽤于术前评估。
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ILAE OFFICIAL REPORT癫痫实用临床定义A practical clinical definition of epilepsy*Robert S. Fisher, †Carlos Acevedo, ‡Alexis Arzimanoglou, §Alicia Bogacz, ¶J. Helen Cross, #Christian E. Elger, **Jerome Engel Jr, ††Lars Forsgren, ‡‡Jacqueline A. French, §§Mike Glynn, ¶¶Dale C. Hesdorffer, ##B.I. Lee, ***Gary W. Mathern,†††Solomon L. Mosh_e, ‡‡‡Emilio Perucca, §§§Ingrid E. Scheffer, ¶¶¶Torbj€orn Tomson, ###Masako Watanabe, and ****Samuel WiebeEpilepsia, 55(4):475–482, 2014doi: 10.1111/epi.12550摘要2005年时对癫痫的概念定义是一种具有持续性产生癫痫样发作倾向的脑部疾病。
这一定义通常适用于两次自发性痫性发作，发作间期超过24小时。
国际抗癫痫联盟（ILAE）接受了一个工作组的建议，对于特殊情况下（即不符合两次自发性痫性发作标准）改变具体定义。
该工作组提出，癫痫被认为由下列任何一个条件定义的脑部疾病：（1）至少两次自发性（或反射）痫性发作，间隔时间大于24小时；（2）一次自发性（或反射）痫性发作，以及两次自发性痫性发作后10年内具有再次出现类似的痫性发作的可能性（至少60%）；（3）诊断为癫痫综合征。
对于患有年龄依赖的癫痫综合征，但是目前已经超过了发病年龄或10年内无癫痫发作并且至少5年没有用抗癫痫药物的患者，这类癫痫被认为是可以消退的。
“消退”与传统上“缓解”或“治愈”的观点是不同的。
不同的实际定义的形成用于各种不同的特定目的。
该癫痫定义的修订与常用的术语一致。
关键词：癫痫，癫痫发作，定义，自发性，复发Robert S. FisherDepartment ofNeurology &Neurological Sciences,Stanford UniversitySchool of Medicine在2005年，一个国际抗癫痫联盟（ILAE）工作组对“癫痫发作”和“癫痫”的概念进行了定义（表1）。
1此概念定义可酌情转化为实用的（具体的）定义。
为了临床诊断，ILAE委任了一个工作组制定一个癫痫实际运用的定义。
本文总结了该工作组的建议，包括附加说明和用于解释这些建议原因的案例以及一些反对意见。
2013年12月，ILAE执行委员会采纳了该建议，并作为ILAE的观点。
为什么要改变癫痫的定义？这么做可能会给那些仍未明确是否患有癫痫的患者带来困扰。
流行病学家和其他研究人员需要决定使用新的还是旧的定义，并分析其对于趋势和比较结果有何影响。
有些规则和法规也可能需要相应改变。
与这些潜在的负面影响相对的是对定义重新评估的积极影响。
目前的定义要求两次自发性痫性发作间隔时间至少24小时。
2一些癫痫病学家认识到有必要解决首次自发性痫性发作后再次发作的高风险的情况。
例如，西班牙德尔菲研究小组达成共识，一致同意在第一次癫痫发作后，在7种假设情况中有5种应当接受治疗。
3治疗不一定等同于诊断为癫痫，但是可能强烈提示将来会有癫痫发作的倾向。
相反，诊断为癫痫也不一定需要治疗。
目前的定义认为年龄过大的患者不患有癫痫，许多年龄大的患者差不多忘记了儿时的两次癫痫发作。
定义应当符合医生和患者的想法，并且与其他个体因素一起考虑以助于做出治疗决定。
表1 2005年痫性发作和癫痫概念定义报告癫痫发作是由于异常的大脑神经元过度或者同步放电产生的一过性发生的体征和/或症状癫痫是一种大脑疾病，特点是容易持续产生癫痫发作，具有神经生物，认知，心理和社会后果。
癫痫的定义需要至少一次癫痫发作癫痫实用临床定义从概念上来说，癫痫在至少一次自发性发作后可能再次发作，尽管这仍存在争议。
一次自发性痫性发作后，再发风险为40%-52%。
4两次自发的非热性惊厥后，4年内再发的几率为73%，其95%的可信区间（CI）为59%-87%，随后对此描述大约为60%-90%。
5对于“两次自发性痫性发作”的定义一直被运用，但是在某些临床情况下该定义则不够充分。
患者可能在一次远处脑损伤后出现自发性痫性发作，例如脑卒中，中枢神经系统（CNS）感染，或创伤。
这些脑损伤患者有再次出现自发性痫性发作，与两次自发性痫性发作后再次发作的风险相当。
6当两名患者都有至少有一次自发性痫性发作史，他们再发的风险相同，可以说两位患者都有癫痫。
在现有定义的限制下，另一位患者可能是光敏性癫痫，但不能认为其患有癫痫因为该痫性发作是由光线诱发的。
另一个可能没有痫性发作并且服用了50年抗癫痫药物，但仍为癫痫。
为了使这一实用的（操作的）癫痫临床定义与癫痫专家想法一致，ILAE工作组建议扩大癫痫定义，包括表2中列出的情况。
该工作组还对该定义增加了时间限制。
该定义中的一些要素需要说明。
表2 癫痫实用临床定义癫痫是脑部疾病，符合以下任何一种情况都可定义：1.至少两次自发性（或反射性）发作，间隔＞24小时；2.一次自发性（或反射）痫性发作，以及两次自发性痫性发作后10年内具有再次出现类似的痫性发作的可能性（至少60%）；3.诊断为癫痫综合征。
癫痫消退：年龄依赖性癫痫综合征患者但超过了发病年龄或者至少10年未发且至少5年没有服用过药物的患者可以考虑癫痫消退。
疾病传统意义上癫痫被看做是一种紊乱或者家族性紊乱，而不是一种疾病，要强调的是它包含许多不同疾病和状态。
紊乱这一术语意味着功能障碍，不一定是永久的；然而，疾病这一术语（但不是一直）可能指更持久的正常功能紊乱。
许多异种疾病，例如肿瘤或糖尿病，包括许多亚紊乱，并且仍然被看作是疾病。
大众对于“紊乱”这一术语知之甚少，降低了癫痫严重的性质。
ILAE和国际癫痫局（IBE）最近已一致认为癫痫最好被看作是一种疾病。
两次自发性癫痫发作癫痫患者有过一次痫性发作，并且无论何种原因，该患者的大脑有再次发作的病理表现和持续的趋势。
与没有这一状态的人相比，该趋势可以被想象成是病理性降低了痫性发作的阈值。
表2第1项，指的是目前常用的癫痫定义，即至少两次自发性痫性发作，间隔大于24小时。
由一过性因素作用于正常大脑或暂时降低大脑痫性发作阈值而引起的痫性发作不能诊断为癫痫。
“自发性痫性发作”这一术语与“反应性发作”或“急性症状性发作”意思相同。
7病因不应该和激发因子混淆起来，因为有些病因会导致持久痫性发作的趋势。
例如，脑肿瘤可能会导致患者出现一次癫痫发作，但不是一个短暂的损伤。
以光刺激为例，反复的反射性痫性发作的情况代表有诱发因素的发作，这个被定义为癫痫。
即使发作是被诱发的，由该刺激因素引起的反复发作的趋势符合癫痫的定义，因为反射性癫痫与持续发生痫性发作的异常倾向有关。
8脑震荡，发热或戒酒后的癫痫发作，每一个都是有诱发因素的发作，不能诊断为癫痫。
“自发性”指的是没有暂时或可逆的因素来降低发作的阈值并导致发作。
然而，自发性是一个不确切的术语因为我们不能确定是否有诱发因素。
相反，明确有诱发因素不一定与有致癫痫的异常情况存在矛盾。
对于具有持续癫痫发作倾向的个体，一个临界的诱发因素可能会导致癫痫发作，而没有这样倾向的个体则不会。
该定义工作组认为有诱因和无诱因的癫痫发作的界定很模糊，留待以后再讨论。
高复发风险表2第2项明确了另一种诊断癫痫的方式，旨在包括其他情况下专业人员9和癫痫专家3如何治疗那些在一次自发性发作后似乎存在癫痫的患者，因其复发的风险很高。
这样的例子可能包括发生卒中后至少一个月出现单次痫性发作的患者6或者儿童单次发作伴结构或远处症状病因学和癫痫脑电图（EEG）的研究。
10另一个例子是诊断为与持续阈值改变相关的特殊癫痫综合症患者，在一次痫性发作后就可以做出诊断。
首次发作可能表现为癫痫持续状态，11,12但这本身并不意味着癫痫。
大部分患者未知复发风险。
然而，如果治疗医师知道病变导致持续出现自发性痫性发作的风险与有过两次自发性痫性发作相当（我们认可这是癫痫），那么这个患者也应当被认为患有癫痫。
选择一个具体的风险阈值可能过于精准，但是对于一般比较而言，在两次自发性痫性发作后其风险约为60%-90%。
I英国的对于早期癫痫和单次发作的多中心研究表明单次痫性发作5年后，其60%的阈值水平超过50%的复发风险。
13有必要指出的是，单次痫性发作合并病灶或单次发作合并有EEG上棘波并不满足该癫痫实用定义标准，因为在不同研究和具体的临床情况下数据差别很大。
在荷兰癫痫研究中，10儿童首次发作后EEG显示癫痫样改变，其两年复发风险为71%，但Sinnar等人的研究12发现儿童首次特发性痫性发作后并有EEG表现异常其3年复发为56%。
由于缺乏关于这些风险如何共同作用的数据，因此没有公式可计算累加风险，这些情况只能具体考虑。
复发风险是一个时间函数，距离上一次发作时间越长，风险则越低。
14对于治疗医师如何明确某一特殊情况下的复发风险，定义修改不会造成影响。
在没有复发风险明确的信息，或者甚至对于这些信息都不知，癫痫的默认定义缘于第二次自发性痫性发作。
另一方面，如果有信息提示第二次痫性发作的风险超过通常被认为是癫痫的风险（大约60%），那么可认为癫痫是存在的。
癫痫综合征说一个人患有的是癫痫综合征而非癫痫是没有什么意义的。
15如果证据表明是癫痫综合征，那么估计癫痫也是存在的，即使再发风险很低。
有个例子是中央-颞部棘波的良性癫痫（BECTS）。
特殊综合征病例可能没有明显的痫性发作，因为可能是睡眠中有持续棘波以及Landau-Kleffner综合征。
16对治疗的影响一次自发性痫性发作后且当有高复发风险时，被诊断为癫痫，可以决定初始治疗也可以不治疗。
该实用定义给希望对在一次自发性痫性发作后且有高复发风险的患者治疗的医生提供了支持。
然而，治疗决定和诊断不同，应当取决于患者的需求、个体风险-效益比和可用的方案。
医生应当权衡避免再次发作的风险和药物相关副作用以及费用。
需要明确的是，诊断癫痫和治疗决定是两个相关但又不同的问题。
许多癫痫专家在一次急性症状性痫性发作后进行了暂时的治疗（例如，疱疹病毒性脑炎），尽管并未诊断为癫痫。
相反，那些轻度痫性发作，或发作间隔很长，或拒绝治疗的患者，即便癫痫也确诊无疑，也不接受治疗。