血小板疾病PPT课件
合集下载
原发免疫性血小板减少症ppt课件
治疗经过
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
血小板减少症讲课PPT课件
预防感染：保持个人卫生，避 免接触感染源
避免过度劳累：避免过度运动 和劳累，以免引起出血
合理饮食：保持均衡饮食，增 加营养摄入，特别是富含铁、 维生素C等的食物
P血A小R板T减5少症的病例分享和经
验总结
典型病例介绍
病例一：患者男性，32岁，因牙龈出血不止就诊，确诊为血小板减少症。经过治疗， 病情得到控制，血小板计数恢复正常。
脾切除：通过 手术切除脾脏， 减少血小板破
坏。
输血治疗：在 紧急情况下， 通过输注血小 板来提高血液 中血小板数量。
骨髓移植：对 于难治性血小 板减少症，可 以考虑进行骨 髓移植治疗。
PART 4
血小板减少症的预防和护理
预防措施
定期进行体检，及 早发现血小板减少 症的迹象
保持健康的生活方 式，包括均衡饮食、 适量运动和良好的 睡眠
个体化治疗：根据患者 的基因型和病情，制定 个体化的治疗方案，提 高治疗效果。
联合治疗：未来治疗血 小板减少症可能需要多 种方法的联合应用，包 括药物治疗、免疫治疗 和基因治疗等。
THANK YOU
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
血小板减少症 的分类：原发 性血小板减少 症、继发性血 小板减少症。
原发性血小板 减少症的病因： 免疫性、遗传 性、血液系统
疾病等。
继发性血小板 减少症的病因： 感染、药物、 风湿性疾病等。
病因和发病机制
病因：遗传、免 疫、感染、药物 等多种因素均可 导致血小板减少 症
发病机制：免疫 介导的血小板破 坏增多和/或骨 髓巨核细胞生成 障碍
避免接触有害物质 ，如某些药物、化 学物质和放射线等
对于高危人群，如 家族中有血小板减 少症病史的人群， 应特别注意预防措 施的实施
血小板减少性紫癜疾病PPT演示课件
质量。
挑战和机遇并存
面临的挑战
血小板减少性紫癜的研究和治疗仍面临诸多挑战，如疾病发病机制的深入研究、新型治疗药物的研发与临床试验、基 因治疗的安全性和有效性评估等。
存在的机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入发展，血小板减少性紫癜的治疗和研究将迎来更多机遇。例如，利用大数据和 人工智能技术对疾病进行更精准的诊断和预后评估，开发针对特定人群的个性化治疗药物等。
分型
根据病因和发病机制，TPP可分为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）、血栓性血 小板减少性紫癜（TTP）、药物性血小板减少性紫癜等多种类型。其中，ITP是 最常见的类型，TTP则是一种严重的、危及生命的疾病。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据患者的临床表现、体格检查和实 验室检查，综合判断。通常包括皮肤 黏膜出血、血小板减少、骨髓巨核细 胞发育成熟障碍等。
研究进展与未来展望
最新研究成果介绍
新型治疗药物的研发
针对血小板减少性紫癜的发病机制，研究人员成功开发出新型治疗药物，如促血小板生成 素受体激动剂、免疫抑制剂等，这些药物在临床试验中显示出良好的疗效和安全性。
基因治疗的研究进展
基因治疗作为一种新兴的治疗手段，在血小板减少性紫癜的研究中取得了重要进展。研究 人员通过基因编辑技术，成功修复了患者体内缺陷基因，恢复了血小板正常功能。
转化医学的推动
转化医学的兴起为血小板减少性紫癜的研究和治疗提供了新的思路和方法。通过加强基础研究与临床实 践的紧密结合，推动科研成果向临床应用的转化，将为血小板减少性紫癜患者带来更多福祉。
THANKS
感谢观看
家属参与和沟通技巧
家属参与
鼓励家属积极参与患者的治疗过程，提供情感支持和生活照顾，帮助患者度过难 关。
血小板无力症疾病演示课件
血小板无力症
汇报人：XXX 2024-01-15
目 录
• 疾病概述 • 发病机制及病理生理 • 实验室检查与诊断技术 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与家庭护理指导
01
疾病概述
定义与发病原因
定义
血小板无力症是一种遗传性出血性疾 病，由于血小板膜糖蛋白基因缺陷导 致血小板聚集功能异常。
血小板聚集功能受损
血小板无力症患者的血小板在受到刺激时无法正常聚集，形成血小板血栓，从而无法有效 止血。
血小板释放功能异常
血小板的释放反应是指血小板在活化过程中释放出其内部颗粒中的生物活性物质，如ADP 、ATP、5-羟色胺等。血小板无力症患者的血小板释放功能异常，无法释放足够的生物活 性物质来促进血小板的聚集和止血。
保持乐观心态
引导患者保持积极乐观的心态 ，正确面对疾病和治疗过程中
的困难和挑战。
定期随访和复查建议
定期随访
建议患者定期到医院进行随访检查，包 括血常规、凝血功能等检测项目，以便 及时了解病情变化和调整治疗方案。
VS
复查建议
根据患者的具体情况和治疗方案，制定相 应的复查计划和建议，以确保治疗效果和 患者的安全。
基因测序
利用基因测序技术，可以对患者基因组进行全面分析，以发现与血小板无力症相关的基 因变异。
04
治疗原则与方案选择
一般治疗原则
01
02
03
避免外伤和手术
血小板无力症患者应尽量 避免外伤和手术，以减少 出血风险。
控，一旦 发生感染，应及时治疗。
生活方式调整
03
实验室检查与诊断技术
血液常规检查
血小板计数
血小板无力症患者血小板计数通 常正常，但可能在某些情况下轻 度减少。
汇报人：XXX 2024-01-15
目 录
• 疾病概述 • 发病机制及病理生理 • 实验室检查与诊断技术 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与家庭护理指导
01
疾病概述
定义与发病原因
定义
血小板无力症是一种遗传性出血性疾 病，由于血小板膜糖蛋白基因缺陷导 致血小板聚集功能异常。
血小板聚集功能受损
血小板无力症患者的血小板在受到刺激时无法正常聚集，形成血小板血栓，从而无法有效 止血。
血小板释放功能异常
血小板的释放反应是指血小板在活化过程中释放出其内部颗粒中的生物活性物质，如ADP 、ATP、5-羟色胺等。血小板无力症患者的血小板释放功能异常，无法释放足够的生物活 性物质来促进血小板的聚集和止血。
保持乐观心态
引导患者保持积极乐观的心态 ，正确面对疾病和治疗过程中
的困难和挑战。
定期随访和复查建议
定期随访
建议患者定期到医院进行随访检查，包 括血常规、凝血功能等检测项目，以便 及时了解病情变化和调整治疗方案。
VS
复查建议
根据患者的具体情况和治疗方案，制定相 应的复查计划和建议，以确保治疗效果和 患者的安全。
基因测序
利用基因测序技术，可以对患者基因组进行全面分析，以发现与血小板无力症相关的基 因变异。
04
治疗原则与方案选择
一般治疗原则
01
02
03
避免外伤和手术
血小板无力症患者应尽量 避免外伤和手术，以减少 出血风险。
控，一旦 发生感染，应及时治疗。
生活方式调整
03
实验室检查与诊断技术
血液常规检查
血小板计数
血小板无力症患者血小板计数通 常正常，但可能在某些情况下轻 度减少。
原发性血小板增多症的科普知识PPT课件
血常规检查：发现血小板数量 异常增多。 骨髓检查：排除骨髓异常，确 诊原发性血小板增多症。
诊断与检测
常规检测：使用血小板功能和凝血因子 等检测方法。
治疗与管理
治疗与管理
控制症状：使用抗血小板药物 来减少血小板数量。
并发症管理：预防血栓形成等 并发症。
治疗与管理
定期复诊：监测血小板数量和病情变化 。
原发性血小板 增多症的科普 知识PPT课件
目录 引言 诊断与检测 治疗与管理 生活方式调整 预后与展望 结语
引言
Hale Waihona Puke 引言什么是原发性血小板增多症： 一种与骨髓异常无关的血液疾 病。
病因：目前尚不清楚，可能与 遗传和环境因素有关。
引言
典型症状：过度出血、皮肤瘀斑、疲劳 等。
诊断与检测
诊断与检测
生活方式调整
生活方式调整
饮食：适当控制摄入红肉和高 盐食品。 锻炼：适度运动，提高身体免 疫力。
生活方式调整
去除诱因：避免剧烈活动和受伤。
预后与展望
预后与展望
预后：大多数患者可通过治疗 达到较好的控制和生活质量。
展望：随着医学研究的不断进 展，治疗方法和预后将不断改 善。
结语
结语
原发性血小板增多症是一种常见的血液 疾病，及时的诊断和治疗对患者很重要 。
患者应遵循医生的建议，并进行适当的 生活方式调整，以提高生活质量。
谢谢您的观赏聆听
诊断与检测
常规检测：使用血小板功能和凝血因子 等检测方法。
治疗与管理
治疗与管理
控制症状：使用抗血小板药物 来减少血小板数量。
并发症管理：预防血栓形成等 并发症。
治疗与管理
定期复诊：监测血小板数量和病情变化 。
原发性血小板 增多症的科普 知识PPT课件
目录 引言 诊断与检测 治疗与管理 生活方式调整 预后与展望 结语
引言
Hale Waihona Puke 引言什么是原发性血小板增多症： 一种与骨髓异常无关的血液疾 病。
病因：目前尚不清楚，可能与 遗传和环境因素有关。
引言
典型症状：过度出血、皮肤瘀斑、疲劳 等。
诊断与检测
诊断与检测
生活方式调整
生活方式调整
饮食：适当控制摄入红肉和高 盐食品。 锻炼：适度运动，提高身体免 疫力。
生活方式调整
去除诱因：避免剧烈活动和受伤。
预后与展望
预后与展望
预后：大多数患者可通过治疗 达到较好的控制和生活质量。
展望：随着医学研究的不断进 展，治疗方法和预后将不断改 善。
结语
结语
原发性血小板增多症是一种常见的血液 疾病，及时的诊断和治疗对患者很重要 。
患者应遵循医生的建议，并进行适当的 生活方式调整，以提高生活质量。
谢谢您的观赏聆听
原发性血小板增多症PPT课件
治疗
(一)血小板单采术
可迅速减少血小板数量，常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药 不能奏效时。每次循环血量约为患者的1.5倍血容量，连续3天，每 天一次。目前采用化学药物或放射性核素，控制巨核细胞系的过度 增殖，使血小板降至正常或接近正常水平，防止出血和血栓形成。 脾切除会使病情恶化，故属禁忌。常用药物是马利兰（白消安、白 血福恩）或羟基脲，治疗应在医师指导下进行。放射性核素32P治 疗对本病有效，可获得一定期限的缓解，复发时可再用。采用血细 胞分离器将过多的血小板自血液中分离清除出去，可作为一种临时 应急措施，用于某些紧急情况（如急症手术时）。抗血小板聚集药 物如阿斯匹林、潘生丁等可预防血栓形成。当发生血栓时，可用肝 素或其他抗凝药物治疗。
鉴别诊断
(二)继发性血小板增多症：血小板数量增多作为一种反应可见于下述情况： 多种感染和炎症（如结核病、骨髓炎、慢性肺炎、淋病性关节炎、类风 湿关节炎、风湿热、肝硬变等）； 急性失血或溶血；缺铁性贫血； 多种肿瘤（如霍奇金氏病、恶性淋巴瘤等）； 外科手术（脾切除及其他手术）； 药物(长春新碱、肾上腺素等)； 某些生理因素（如运动、分娩等）。 此类血小板增多称为“继发性血小板增多症”，一般不引起症状。血 小板数量常不超过100万/mm3 ，且形态及功能正常。对无症状的继发性 增多的血小板无需特殊处理。当原发病得到控制后，血小板数量会随之 降至正常水平。 骨髓细胞培养，原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成，可 与继发性区别。
发病机理
血小板系血液中有形成分之一，具有粘附、 聚集和释放多种生物活性物质（如ADP、 ATP、5-羟色胺、儿茶酚胺、纤维蛋白原、β 血栓球蛋白、多种酸性水解酶、血小板第3因 子、血小板第4因子等）的功能，在保持血管 内皮层完整性和维持正常出凝血机制中起重 要作用。
血小板 PPT 课件
•
细胞膜：由蛋白质和脂质组成。
血小板计数方法
计算外周血中血小板的数量（XXX X 10 9 检测原理： 1、显微镜计数法： 电阻抗法
激光流式细胞术法 综合电学和激光流式细胞术法
方法学评价
• 难计数原因： • 1、血小板体积小，易受其他杂物的干扰 • 2、血小板在体外易于黏附、聚集、和变性破坏
普通光镜计数法
•
巨型血小板：>7.5微摩尔，血小板无
力症，假血友病。
异常血小板>10%有意义。
形态异常
•
• 血小板颗粒减少：血小板胞质内嗜天青颗粒减少或无 颗粒，胞质灰蓝或淡蓝色
• 血小板卫星现象：血小板黏附、围绕于中性粒细胞 （或偶尔黏附于单核细胞）的现象，有时可见血小板 吞噬现象
• 聚集性和分布异常：血小板聚集、分布状态可间接 反映其功能。聚集功能正常的血小板在非抗凝血外周 血涂片中常可见3-5个聚集成簇或成团。聚集与散在血 小板之比为20:1
•
• 1黏附功能
血小板功能
• 2聚集功能
• 3释放反应
• 4血小板相关抗体检测：包括PAIgG PAIgM PAIgA
• 5血块收缩试验
血小板检验意义
• 参考值（100-300）X10 9/L • (一）生理性 • 晨低午高 • 春低冬高 • 平原低，高原高
• 病理性
血小板检验意义
• PLT减少： <2-5万/微升有出血倾向
•
显微镜：相差
•
准确性高，血小板易于识别
血液分析仪法
• 优点：重复性好，适于临床应用。 • 缺点：不能完全将血小板与其他类似大小的物
质完全区别开来，仍需目视显微镜法作校正。 • 物质包括红细胞或白细胞碎片、灰尘等杂物
血小板功能障碍性疾病的诊断PPT课件
血小板无力、巨大血小板症等
-
25
正常血小板形态
呈两面微凸的圆盘状，直径约1.5～3μm，新生血小板体积大，成熟
者体积小。在血涂片上往往散在或成簇分布，其形态多数为圆形、
椭圆形或略欠规则；胞质呈淡蓝或淡红色，中心部位有细小、分布
-
26
均匀而相聚或分散于胞质中的紫红色颗粒，也称嗜天青颗粒。
大血小板（giant platelet）
相差显微镜直接 易于识别血小板，还可照相后核对计数结果，作为手工法PLT计
计数法
数的参考方法
普通显微镜直接 ①草酸铵稀释液，破坏红细胞能力强，血小板形态清晰易辨，为
计数法
首选稀释液法
②复方尿素稀释液使血小板胀大后易辨认，但尿素易分解，不能
完全破坏红细胞
-
21
血小板计数参考区间及危急值
（四）参考区间 （125～350）×109/L。 （五）危急值 下限<50×109/L 上限≥1000×109/L。
-
2
1 粘附功能 6 纤溶功能
5 凝血止血功能
2 聚集
血小板 功能
3 释放功能
4 促凝功能
-
3
血小板生理性及病理性功能
▪ 是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解
脱落下来的具有生物活性的小块胞 质
▪ 数量：(100~300)×109／L ▪ 形态：双面微凸的圆盘状，体积小，无
细胞核，直径2~3μm
▪ 寿命：平均寿命7~14天
脾肿大、血液被稀释等
新生儿血小板减少症、巨大血小板综合征等
慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、真性红细胞增多 症等 急性化脓性感染、大出血、急性溶血、肿瘤等
外科手术后、脾切除等
-
25
正常血小板形态
呈两面微凸的圆盘状，直径约1.5～3μm，新生血小板体积大，成熟
者体积小。在血涂片上往往散在或成簇分布，其形态多数为圆形、
椭圆形或略欠规则；胞质呈淡蓝或淡红色，中心部位有细小、分布
-
26
均匀而相聚或分散于胞质中的紫红色颗粒，也称嗜天青颗粒。
大血小板（giant platelet）
相差显微镜直接 易于识别血小板，还可照相后核对计数结果，作为手工法PLT计
计数法
数的参考方法
普通显微镜直接 ①草酸铵稀释液，破坏红细胞能力强，血小板形态清晰易辨，为
计数法
首选稀释液法
②复方尿素稀释液使血小板胀大后易辨认，但尿素易分解，不能
完全破坏红细胞
-
21
血小板计数参考区间及危急值
（四）参考区间 （125～350）×109/L。 （五）危急值 下限<50×109/L 上限≥1000×109/L。
-
2
1 粘附功能 6 纤溶功能
5 凝血止血功能
2 聚集
血小板 功能
3 释放功能
4 促凝功能
-
3
血小板生理性及病理性功能
▪ 是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解
脱落下来的具有生物活性的小块胞 质
▪ 数量：(100~300)×109／L ▪ 形态：双面微凸的圆盘状，体积小，无
细胞核，直径2~3μm
▪ 寿命：平均寿命7~14天
脾肿大、血液被稀释等
新生儿血小板减少症、巨大血小板综合征等
慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、真性红细胞增多 症等 急性化脓性感染、大出血、急性溶血、肿瘤等
外科手术后、脾切除等
血小板减少症ppt课件
带来了挑战。
缺乏有效治疗手段
目前针对血小板减少症的治疗手段 有限，许多患者对现有治疗反应不 佳，因此需要研发新的治疗策略。
临床研究难度
由于血小板减少症患者的数量相对 较少，开展大规模的临床研究较为 困难，需要采取多中心合作的方式 。
对未来研究和临床实践的建议
加强基础研究
01
进一步深入对血小板减少症的病因和发病机制的研究，发现新
治疗方案选择
根据患者的病情、病因、并发症等因素综合考虑，选择最合适的治疗方案。
对于急性型血小板减少症，应优先考虑糖皮质激素或免疫抑制剂治疗；对于慢性型 血小板减少症，可选择使用血小板生成素受体激动剂等药物治疗。
对于免疫性血小板减少症，可选择使用免疫球蛋白或血浆置换等免疫治疗；对于脾 切除手术适应症的患者，可选择手术治疗。
的治疗靶点，为新药研发提供理论支持。
开展多中心合作
02
通过开展多中心合作，共享研究资源和数据，加速临床研究的
进程。
提高临床医生的认识
03
加强对临床医生的培训，提高他们对血小板减少症的认识和诊
断水平，为患者提供更好的治疗建议。
THANKS
感谢观看
靶向治疗
针对特定基因突变或特定生物标志物的靶向治疗正在研究 中，有望为血小板减少症患者提供更加精准和有效的治疗 方案。
免疫治疗
近年来，免疫治疗在血小板减少症领域取得了重大进展， 包括针对自身免疫性疾病的免疫抑制治疗和针对肿瘤相关 血小板减少症的免疫检查点抑制剂等。
面临的挑战和机遇
疾病异质性
血小板减少症的病因和发病机制 复杂，存在多种不同的疾病类型 和亚型，这给疾病的诊断和治疗
开展定期筛查
鼓励居民定期进行体检，对血小板减少症进 行筛查。针对高危人群，如患有免疫性疾病 、病毒感染、长期使用某些药物等，应加强 筛查力度。
缺乏有效治疗手段
目前针对血小板减少症的治疗手段 有限，许多患者对现有治疗反应不 佳，因此需要研发新的治疗策略。
临床研究难度
由于血小板减少症患者的数量相对 较少，开展大规模的临床研究较为 困难，需要采取多中心合作的方式 。
对未来研究和临床实践的建议
加强基础研究
01
进一步深入对血小板减少症的病因和发病机制的研究，发现新
治疗方案选择
根据患者的病情、病因、并发症等因素综合考虑，选择最合适的治疗方案。
对于急性型血小板减少症，应优先考虑糖皮质激素或免疫抑制剂治疗；对于慢性型 血小板减少症，可选择使用血小板生成素受体激动剂等药物治疗。
对于免疫性血小板减少症，可选择使用免疫球蛋白或血浆置换等免疫治疗；对于脾 切除手术适应症的患者，可选择手术治疗。
的治疗靶点，为新药研发提供理论支持。
开展多中心合作
02
通过开展多中心合作，共享研究资源和数据，加速临床研究的
进程。
提高临床医生的认识
03
加强对临床医生的培训，提高他们对血小板减少症的认识和诊
断水平，为患者提供更好的治疗建议。
THANKS
感谢观看
靶向治疗
针对特定基因突变或特定生物标志物的靶向治疗正在研究 中，有望为血小板减少症患者提供更加精准和有效的治疗 方案。
免疫治疗
近年来，免疫治疗在血小板减少症领域取得了重大进展， 包括针对自身免疫性疾病的免疫抑制治疗和针对肿瘤相关 血小板减少症的免疫检查点抑制剂等。
面临的挑战和机遇
疾病异质性
血小板减少症的病因和发病机制 复杂，存在多种不同的疾病类型 和亚型，这给疾病的诊断和治疗
开展定期筛查
鼓励居民定期进行体检，对血小板减少症进 行筛查。针对高危人群，如患有免疫性疾病 、病毒感染、长期使用某些药物等，应加强 筛查力度。
血小板增多症 ppt课件
2、红细胞数正常或轻度增多
形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩
少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。
3、白细胞增多：(10～30)×10^9/L，偶尔可达到
(40～50)×10^9／L，一般不超过50×10^9／L
以中性分叶核 细胞为主，偶见幼粒细胞
4、中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。
2020/12/12
7
原发性血小板增多症——临床表现
2、侵及肝、脾等髓外组织器官
脾大见于80％以上的病例，一般为轻到中度肿大 少数病人有肝肿大
2020/12/12
8
实验室检查——外周血象
1、血小板计数：(1000～3000)×10^9/L
形态一般正常，但有巨大型、小型及畸型，常聚集成堆，偶尔见到 巨核细胞碎片及裸核
2020/12/12
9
实验室检查——骨髓象
1、各系均明显增生，以巨核细胞和血小板 增生为主
2、原始及幼稚细胞均增多，血小板聚集成 堆。
3、中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。
2020/12/12
10
实验室检查——出、凝血试验
1、出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短， 血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血 活酶生成障碍。
2、血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导 的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一 般正常。
2020/12/12
11
实验室检查——其他
血尿酸、乳酸脱氢酶、血清酸性磷酸 酶均增高。
部分病人因血小板破坏，大量钾离子 释放到血中，引起假性高血钾症。
染色体检查部分病人有21号染色体长 臂缺失(2lq-)，也有报告21号染色体长臂 大小不一的变异。
如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d， 3～4天后减至1g/d。
形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩
少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。
3、白细胞增多：(10～30)×10^9/L，偶尔可达到
(40～50)×10^9／L，一般不超过50×10^9／L
以中性分叶核 细胞为主，偶见幼粒细胞
4、中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。
2020/12/12
7
原发性血小板增多症——临床表现
2、侵及肝、脾等髓外组织器官
脾大见于80％以上的病例，一般为轻到中度肿大 少数病人有肝肿大
2020/12/12
8
实验室检查——外周血象
1、血小板计数：(1000～3000)×10^9/L
形态一般正常，但有巨大型、小型及畸型，常聚集成堆，偶尔见到 巨核细胞碎片及裸核
2020/12/12
9
实验室检查——骨髓象
1、各系均明显增生，以巨核细胞和血小板 增生为主
2、原始及幼稚细胞均增多，血小板聚集成 堆。
3、中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。
2020/12/12
10
实验室检查——出、凝血试验
1、出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短， 血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血 活酶生成障碍。
2、血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导 的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一 般正常。
2020/12/12
11
实验室检查——其他
血尿酸、乳酸脱氢酶、血清酸性磷酸 酶均增高。
部分病人因血小板破坏，大量钾离子 释放到血中，引起假性高血钾症。
染色体检查部分病人有21号染色体长 臂缺失(2lq-)，也有报告21号染色体长臂 大小不一的变异。
如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d， 3～4天后减至1g/d。
特发性血小板减少课件PPT
什么是特发性血小板减少症？
解答：特发性血小板减少症是一种自身免疫性疾病，指体内产生针对血小板自身 抗体，导致血小板寿命缩短、破坏过多、数量减少的一种疾病。
解答与建议
01
特发性血小板减少症的症状是什 么？
02
解答：特发性血小板减少症的症 状主要包括皮肤黏膜出血、鼻出 血、牙龈出血、月经过多等，严 重时可出现脑出血等内脏出血。
解答与建议
如何诊断特发性血小板减少症？
解答：诊断特发性血小板减少症需要进行血常规检查、骨髓穿刺、抗血小板抗体检测等相关检查，结合临床表现进行综合评 估。
解答与建议
特发性血小板减少症如何治疗？
解答：特发性血小板减少症的治疗方法包括糖皮质激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂等药物治疗，以及 脾切除等手术治疗。具体的治疗方案需要根据患者的病情和医生的建议进行选择。
日常护理
避免剧烈运动
特发性血小板减少症患者应避免剧烈运动，以免发生出血不止的 情况。
注意口腔卫生
保持口腔清洁，避免口腔感染和牙龈出血。
避免使用非必需的抗凝药物
如阿司匹林等，以免加重血小板减少症状。
饮食调理与运动建议
饮食调理
特发性血小板减少症患者应多食用富含维生素C、K的食物， 如柑橘类水果、绿叶蔬菜等，有助于提高血小板计数。同时 应避免食用过于坚硬、刺激性食物，以免损伤消化道黏膜。
运动建议
适当进行轻度运动，如散步、太极拳等，有助于提高身体免 疫力，促进血液循环。但应避免剧烈运动，以免发生出血不 止的情况。
特发性血小板减少症的案例分
04
享
案例一
患者情况
患者为中年女性，因皮 肤瘀斑和牙龈出血就诊 ，查血常规发现血小板 计数偏低。
诊断过程
血小板疾病普及课件
血小板减少性疾病
血小板数量低于正常范围，可能由药物、遗传性疾 病或骨髓问题引起。
血小板功能障碍
血小板无法正常发挥其功能，可能由先天性或后天 获得性原因引起。
常见的血小板疾病
1 血友病
一种常见的先天性血小板功
2 自身免疫性血小板减少
症（ITP）
能障碍疾病，患者容易出血。
免疫系统错误地攻击血小板，
导致血小板减少和易出血。
血小板疾病普及课件
欢迎来到血小板疾病普及课件！在这个课件中，我们将介绍血小板疾病的定 义、概述以及分类和病因。
血小板疾病的定义与概述
血小板是什么？
血小板是血液中的细胞片段，起着止血和血管 修复的重要作用。
什么是血小板疾病？
血小板疾病是一类影响血小板功能或数量的疾 病，可能导致出血或过度凝血。
血小板疾病的分类与病因
3
生活方式调整
避免剧烈运动、保持健康的饮食和规律的生活作息。
预防血小板外伤，减少出 血的风险。
2 良好的卫生习惯
勤洗手，避免感染导致的血 小板减少。
3 定期体检
定期检查血小板数量和功能，以及其他相关指标。
血小板疾病的最新研究与进展
研究血小板交互作用
基因治疗的前景
3 血小板增多症
血小板数量过多，可能导致血栓形成和心脑血管疾病。
血小板疾病的症状与诊断
症状
• 易出血 • 淤血和瘀斑 • 过度凝血症状
诊断
• 血小板计数 • 出血时间测试 • 骨髓穿刺
血小板疾病的治疗与管理
1
药物治疗
常用药物包括抗凝血剂、免疫抑制剂和血小板生成素。
2
手术治疗
对于一些严重的血小板疾病，手术可能是必要的，如脾切除。
血小板减少症的诊治体会PPT课件
。
保持健康生活方式
合理饮食、适量运动、规律作 息，增强身体免疫力。
避免接触有害物质
如某些化学物质、农药等，减 少对骨髓造血系统的损害。
积极治疗原发病
对于可能导致血小板减少症的 疾病，如肝炎、肾炎等，应积
极治疗。
护理方法
观察病情变化
预防出血
密切关注患者出血症状、 血小板计数等指标，及
时调整治疗方案。
背景
血小板减少症是一种常见的血液系统疾病，其发病率呈逐年上升趋势。由于该 病症的病因复杂，临床表现多样，因此需要临床医生具备丰富的经验和专业知 识。
血小板减少症的定义和重要性
定义
血小板减少症是指血液中血小板计数低于正常范围的一种病 理状态。
重要性
血小板在止血、凝血过程中发挥着至关重要的作用。当血小 板计数降低时，患者容易出现出血倾向，甚至危及生命。因 此，及时、准确的诊治对于保障患者的生命安全具有重要意 义。
并发症处理
分享医生在处理并发症方面的经验和 教训，如何预防和处理出血等并发症。
患者沟通
分享医生与患者沟通的经验和教训， 如何建立良好的医患关系，提高患者 依从性。
诊治过程中的经验和教训
诊断经验
分享医生在诊断过程中的经验和教训， 如何快速准确地诊断血小板减少症。
治疗经验
分享医生在治疗过程中的经验和教训， 如何选择合适的治疗方案和药物。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
未来发展方向
探讨血小板减少症诊治未来的发展方向和趋势，为医生提供参考和 借鉴。
对未来诊治工作的展望
新技术应用
介绍新技术在血小板减少症诊治中的应用，如基因检测、干细胞 移植等。
保持健康生活方式
合理饮食、适量运动、规律作 息，增强身体免疫力。
避免接触有害物质
如某些化学物质、农药等，减 少对骨髓造血系统的损害。
积极治疗原发病
对于可能导致血小板减少症的 疾病，如肝炎、肾炎等，应积
极治疗。
护理方法
观察病情变化
预防出血
密切关注患者出血症状、 血小板计数等指标，及
时调整治疗方案。
背景
血小板减少症是一种常见的血液系统疾病，其发病率呈逐年上升趋势。由于该 病症的病因复杂，临床表现多样，因此需要临床医生具备丰富的经验和专业知 识。
血小板减少症的定义和重要性
定义
血小板减少症是指血液中血小板计数低于正常范围的一种病 理状态。
重要性
血小板在止血、凝血过程中发挥着至关重要的作用。当血小 板计数降低时，患者容易出现出血倾向，甚至危及生命。因 此，及时、准确的诊治对于保障患者的生命安全具有重要意 义。
并发症处理
分享医生在处理并发症方面的经验和 教训，如何预防和处理出血等并发症。
患者沟通
分享医生与患者沟通的经验和教训， 如何建立良好的医患关系，提高患者 依从性。
诊治过程中的经验和教训
诊断经验
分享医生在诊断过程中的经验和教训， 如何快速准确地诊断血小板减少症。
治疗经验
分享医生在治疗过程中的经验和教训， 如何选择合适的治疗方案和药物。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
未来发展方向
探讨血小板减少症诊治未来的发展方向和趋势，为医生提供参考和 借鉴。
对未来诊治工作的展望
新技术应用
介绍新技术在血小板减少症诊治中的应用，如基因检测、干细胞 移植等。
原发性血小板增多症的科普知识PPT课件
原发性血小板增多症的科普 知识PPT课件
目录 简介 病因 症状 诊断 治疗 预后
简介
简介
原发性血小板增多症是一种常见的 血液疾病，其特点是血小板数量明 显增多，引起出血和血栓形成的风 险。
本课件旨在科普原发性血小板增多 症的基本知识，帮助用户了解此疾 病的病因、症状、诊断和治疗等方 面的信息。 Nhomakorabea治疗
骨髓移植：对于严重病情的患者，可能 需要进行骨髓移植治疗。
预后
预后
预后因患者的个体差异而异， 有些患者可能需要长期治疗， 而有些患者可能病情稳定。 积极的治疗和定期随访可以帮 助患者控制病情，提高生活质 量。
谢谢您的观赏聆听
诊断
诊断
血液检查：通过检查血小板数量和形态 以及相关指标，如巨大血小板比例、骨 髓检查等，进行诊断。
基因检测：对可疑患者进行基因检测， 发现可能的基因突变。
治疗
治疗
个体化治疗：根据患者的具体情况 ，制定合理的治疗方案，包括药物 治疗和手术治疗等。 药物治疗：常用的药物包括血小板 抑制剂和抗凝血剂等，旨在控制血 小板数量和减少血栓形成的风险。
病因
病因
基因突变：某些基因突变会导致血小板 生成增加，引发原发性血小板增多症。
骨髓异常：骨髓中的血小板生成细胞异 常增多，导致血小板数量增加。
症状
症状
容易出血：原发性血小板增多 症患者常表现为鼻出血、牙龈 出血、皮肤瘀点等症状。 血栓形成：部分患者会出现血 栓形成的症状，如血栓性静脉 炎和心脑血管疾病等。
目录 简介 病因 症状 诊断 治疗 预后
简介
简介
原发性血小板增多症是一种常见的 血液疾病，其特点是血小板数量明 显增多，引起出血和血栓形成的风 险。
本课件旨在科普原发性血小板增多 症的基本知识，帮助用户了解此疾 病的病因、症状、诊断和治疗等方 面的信息。 Nhomakorabea治疗
骨髓移植：对于严重病情的患者，可能 需要进行骨髓移植治疗。
预后
预后
预后因患者的个体差异而异， 有些患者可能需要长期治疗， 而有些患者可能病情稳定。 积极的治疗和定期随访可以帮 助患者控制病情，提高生活质 量。
谢谢您的观赏聆听
诊断
诊断
血液检查：通过检查血小板数量和形态 以及相关指标，如巨大血小板比例、骨 髓检查等，进行诊断。
基因检测：对可疑患者进行基因检测， 发现可能的基因突变。
治疗
治疗
个体化治疗：根据患者的具体情况 ，制定合理的治疗方案，包括药物 治疗和手术治疗等。 药物治疗：常用的药物包括血小板 抑制剂和抗凝血剂等，旨在控制血 小板数量和减少血栓形成的风险。
病因
病因
基因突变：某些基因突变会导致血小板 生成增加，引发原发性血小板增多症。
骨髓异常：骨髓中的血小板生成细胞异 常增多，导致血小板数量增加。
症状
症状
容易出血：原发性血小板增多 症患者常表现为鼻出血、牙龈 出血、皮肤瘀点等症状。 血栓形成：部分患者会出现血 栓形成的症状，如血栓性静脉 炎和心脑血管疾病等。
原发性血小板增多症的科普知识课件
如何进行诊断？
骨髓活检
骨髓活检可以提供更详细的骨髓细胞组成信 息，帮助确诊。
此项检查一般在血液学专科医生的建议下进 行。
如何进行诊断？ 基因检测
对JAK2基因的检测可以确认是否存在相关突 变，辅助诊断。
这项检查有助于判断疾病类型及预后。
如何治疗和管理？
如何治疗和管理？
药物治疗
常用药物包括阿司匹林和羟基脲，能够降低血小 板水平和防止血栓形成。
谢谢观看
治疗方案需根据患者的具体情况进行个性化调整 。
如何治疗和管理？ 定期监测
患者需定期进行血液检查，以评估治疗效果和调 整治疗方案。
监测血小板水平和症状变化至关重要。
如何治疗和管理？
生活方式调整
保持健康的饮食和适量的运动，避免吸烟和酗酒 ，有助于改善健康状况。
良好的生活方式能增强身体免疫力，降低并发症 风险。
这种病症可能导致血液凝固问题，增加血栓形成 风险。
什么是原发性血小板增多症？ 发病机制
ET的发病机制通常与基因突变有关，最常见的是 JAK2基因突变。
这种突变会导致骨髓过度产生血小板。
什么是原发性血小板增多症？
病理特征
病理上，骨髓中血小板前体细胞增多，血液中血 小板数量明显超过正常范围。
正常情况下，血小板数量应在150,000到450,000 每微升血液之间。
谁会受到影响？ 症状与体征
患者可能会出现头痛、眩晕、视力模糊、手 脚麻木等症状。
这些症状大多与血栓形成有关。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状表现
如果出现持续性头痛、视物模糊、肢体麻木等症 状，应及时就医。
这些可能是血栓形成的警示信号。
何时需要就医？
血小板无力症介绍PPT培训课件
心理支持
血小板无力症患者可能因病情反复、 治疗副作用等因素产生焦虑、抑郁等 心理问题，因此需要关注患者的心理 健康，提供必要的心理支持和辅导。
社会关怀
社会对血小板无力症患者的关注和关 怀有助于减轻患者的孤独感和无助感 ，提高患者的社会认同感和归属感。
家庭护理和日常生活注意事项
家庭护理
家属应了解血小板无力症的基本知识，掌握日常护理技能，如避免患者受伤、预 防感染等。同时，家属应给予患者足够的关爱和支持，帮助患者树立信心。
遗传方式
血小板无力症主要为常染 色体隐性遗传，家族聚集 性明显。
临床表现及分型
临床表现
血小板无力症的主要临床表现为皮肤、黏膜出血，如鼻出血 、牙龈出血、皮肤瘀斑等。女性患者可出现月经过多。严重 者可出现内脏出血，如消化道出血、颅内出血等。
分型
根据血小板膜糖蛋白缺陷的类型和程度，血小板无力症可分 为多种类型，如GPIb/IX/V复合物缺陷、GPIIb/IIIa复合物缺 陷等。不同类型的血小板无力症临床表现和严重程度也有所 不同。01Βιβλιοθήκη 020304
避免外伤
患者应避免剧烈运动，防止外 伤引起的出血。
预防感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，如有感染症状应及时就医
。
调整生活习惯
戒烟限酒，保持良好的作息和 饮食习惯，有助于减轻症状。
定期随访
患者应定期到医院进行检查和 随访，及时了解病情变化和治
疗效果。
05
患者管理与生活质量改善措施
患者心理支持和社会关怀重要性
未来发展趋势预测
深入研究发病机制
随着对血小板无力症发病机制的深入研究，未来 可能发现新的治疗靶点，为开发更有效的治疗方 法奠定基础。
血小板无力症患者可能因病情反复、 治疗副作用等因素产生焦虑、抑郁等 心理问题，因此需要关注患者的心理 健康，提供必要的心理支持和辅导。
社会关怀
社会对血小板无力症患者的关注和关 怀有助于减轻患者的孤独感和无助感 ，提高患者的社会认同感和归属感。
家庭护理和日常生活注意事项
家庭护理
家属应了解血小板无力症的基本知识，掌握日常护理技能，如避免患者受伤、预 防感染等。同时，家属应给予患者足够的关爱和支持，帮助患者树立信心。
遗传方式
血小板无力症主要为常染 色体隐性遗传，家族聚集 性明显。
临床表现及分型
临床表现
血小板无力症的主要临床表现为皮肤、黏膜出血，如鼻出血 、牙龈出血、皮肤瘀斑等。女性患者可出现月经过多。严重 者可出现内脏出血，如消化道出血、颅内出血等。
分型
根据血小板膜糖蛋白缺陷的类型和程度，血小板无力症可分 为多种类型，如GPIb/IX/V复合物缺陷、GPIIb/IIIa复合物缺 陷等。不同类型的血小板无力症临床表现和严重程度也有所 不同。01Βιβλιοθήκη 020304
避免外伤
患者应避免剧烈运动，防止外 伤引起的出血。
预防感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，如有感染症状应及时就医
。
调整生活习惯
戒烟限酒，保持良好的作息和 饮食习惯，有助于减轻症状。
定期随访
患者应定期到医院进行检查和 随访，及时了解病情变化和治
疗效果。
05
患者管理与生活质量改善措施
患者心理支持和社会关怀重要性
未来发展趋势预测
深入研究发病机制
随着对血小板无力症发病机制的深入研究，未来 可能发现新的治疗靶点，为开发更有效的治疗方 法奠定基础。
血小板相关知识 ppt课件
10
• 二.注射TPO：（2014版中国专家共识）对有骨髓抑制高风险的
化疗，可在结束后6～24 h皮下注射，剂量为300 U/d·kg。 • rhTPO给药时机取决于化疗方案的长短和血小板最低值出现的时间： <一>对于短程的化疗方案/较早出现的血小板最低值，采用化疗后给 予rhTPO； <二>对于长程化疗方案/延迟的血小板最低值，需要在化疗前早期使
血小板内容
骨科
1
血小板的形成
• 骨髓造血组织中多功能造血干细胞分化成原始巨 核细胞，进一步分化为成熟的巨核细胞，巨核细 胞膜裂解后形成血小板。其平均寿命为7～14天， 衰老的血小板大多在脾脏中被清除。
• 当血小板板<100×109／L时即为血小板减少；当 人体内血小板数低于50×10^9/L则有出血危险， 不能承受手术治疗和侵袭性操作检查；血小板 <20×10^9／L时，有自发性出血的高危险性。
7
基础治疗
• 1.绝对卧床休息，防止外伤、感染； • 2.足量补液，易消化食物，避免粘膜损伤； • 3.停止应用降低血小板数量及抑制血小板功能的 药物，如阿司匹林、吲哚美辛等非甾体消炎镇痛 药物； • 4.紧急处理：加压包扎、固定、结扎血管；应用 止血药，如云南白药、明胶海绵、凝血酶、安络 血、芦丁、维生素C以及垂体后叶素等。 • 5.患者在输完液体后禁止用肝素钠封管。
用rhTPO，如采用GC或GP方案上一周期血小板最低值<50×109／L者，可
在本周期的2，4，6，9型TPO治疗。
11
三.注射IL-11：实体瘤患者可在血小板25×109／L～75
109／L时应用rhlL一11（25～50ug／d·kg），至少连用 7—10d，至骨髓抑制消失，在下一个周期化疗前2d及化疗 中不得用药。 注意：1.肾功能受损：肌酐清除率<30 ml／min患者需 减少至25ug／kg；2.老年患者：尤其有心脏病史者慎用， 可增加心房颤动的发生率，有年龄相关性；3.心功能不全： 既往有体液潴留、充血性心功能衰竭、房性心律不齐或冠 状动脉疾病史的患者慎用。4.蒽环类化疗：有超过50％的 患者发生心脏损伤，随时间延长而增加，故应慎用。 rhTPO/rhIL-11停药标准：隔日检查一次血常规，血小板 ≥100×109／L或血小板较用药前升高50×109／L。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
7/7/2020
.
13
诊断标准（病因）
血小板生成障碍 骨髓涂片巨核细胞减少或 消失；骨髓培养可见CFU-GEMM、 CFU-MK明显减少；相关药物接触史。
血小板破坏过多 药物接触史；SLE等自身 免疫性疾病；血小板生存时间缩短；骨 髓巨核细胞增多，成熟障碍；肝肾病变 或脾亢；血小板同种抗体阳性或抗原性 不合。
血小板消耗增加 血管内皮损伤指标阳性； 发热、溶血、肾功能异常、神经系统病 变；DIC的实验室指标阳性；血小板活化
7/7/2020
.
14
临床表现及预后
继发于再障、巨核细胞生成障碍、病毒感染 SLE、Evan综合征等 同种免疫性血小板减少 肝素诱发的血小板减少 TTP-HUS综合怔 DIC 药物引起：噻嗪类、利福平、头孢、甲基多巴
.Байду номын сангаас
18
遗传因素 家族性 家族性TTP-HUS中儿童患者的 预后更差。
免疫因素 风关、脊柱炎、SLE、异常蛋白血征、 多动脉炎中发现TTP-HUS患者。
血管内皮细胞损害 TM、t-PA、vWF升高。疾病 控制时回落。6-keto低、PGI2合成酶的mRNA表 达明显减少。
血小板聚集功能异常 TTP-HUS患者vWF形成超
2.钙依赖半胱胺酸蛋白酶 增强vWF的致 血小板聚集作用。
肿瘤转移 广泛损伤血管壁
7/7/2020
.
20
7/7/2020
.
21
发病机制
内皮细胞损坏
内皮细胞抗栓功能减退 1.PGI2减少 合成减少，血浆中缺乏防止其降
解的因子。 2.纤溶活性降低 t-PA、PC降低，PAI-1增加。 3.TM 发作时表达增高。
7/7/2020
.
22
内皮细胞损坏
vWF异常 超大多聚体的出现，与GPIb、 IIb/IIIa复合物结合，导致血小板聚集与 黏附反应亢进。
7/7/2020
.
15
7/7/2020
.
16
血栓性血小板减少性紫癜 -溶血性尿毒综合征（ TTP-HUS）
TTP、HUS
同一疾病的不同临床表现 多基因疾病 血栓性微血管病 原发性、继发性
7/7/2020
.
17
原发性TTP-HUS
病因
遗传因素 免疫因素 血管内皮细胞损害 血小板聚集的异常
7/7/2020
7/7/2020
.
1
血小板疾病
特发性血小板减少性紫癜
常见病，多发生于儿童、青壮年、妇女 外周血PLT减少，血小板生存时间缩短 儿童 90%以上急性型 成人多为慢性型
7/7/2020
.
2
特发性血小板减少性紫癜
病因与发病机制 血小板抗体 单核巨噬细胞的作用 T淋巴细胞介导的细胞免疫的作用 人类白细胞抗原的变异和巨核细胞的改变
7/7/2020
.
5
T淋巴细胞介导的细胞免疫作用
CD4阳性T淋巴细胞下降 CD4/CD8下降 与血小板减少的程度相关
7/7/2020
.
6
人类白细胞抗原的变异和巨 核细胞的改变
HLA DRWZ、B8B12、A28与ITP有一定关系 M-CSF、IL影响巨核细胞的数量、血小板数
量、血小板膜蛋白、骨架蛋白和体积改变
低
7/7/2020
急性＜20×109/L， 慢性（30~80）×109/L。
阳性 大小不等，大、巨血小板 增强或减弱 巨核细胞增生、正常或减少
伴成熟障碍 缩短 抗GP抗体、PAIg BFU-MK、CFU-MK正常/降
.
9
临床诊断标准
血小板减少 多次化验
无脾肿大 或仅轻微脾肿大
巨核细胞系统异常 增多伴成熟障碍， BFU-MK、CFU-MK明显减低，血小板 大小不等，巨大血小板、内容物颗粒减 少
病因 血小板生成减少 物理、化学、生物、造血系统疾病， 血小板破坏过多 药物免疫性血小板减少、SLE、
Evans、恶性淋巴瘤、同种免疫性血小板减少、 DIC、TTP、HUS、体外循环等 血小板分布异常 脾亢、髓外造血、骨髓纤维化等
7/7/2020
.
12
实验室检查
血小板计数、形态 降低、各异 血小板功能 多数降低 血小板生存时间 缩短 血小板抗原型和血小板相关抗体检测 内皮细胞功能 束臂试验和PGI2 凝血功能 肝肾病变 TTP-HUS 病毒感染 骨髓检查 原发病有关 巨核细胞祖细胞培养 原发病有关
具备以下4项之一 泼尼松治疗有效；切
脾治疗有效；PAIg增多；血小板寿命缩
短
7/7/2020
.
10
继发性血小板减少性紫癜
定义 有明确病因或在某些原发病的基础上 发生的血小板减少伴随临床出血症候群。
临床特点 原发疾病的临床表现+类似ITP的 皮肤、黏膜和内脏出血倾向。
7/7/2020
.
11
继发性血小板减少性紫癜
7/7/2020
.
3
血小板抗体
血清与血小板表面 来源于脾脏 IgG、IgA、IgM 与血小板数呈负相关 与细菌、病毒的感染有关 抗GPIIb/IIIa、GPIb-IX为主
7/7/2020
.
4
单核巨噬细胞的作用
脾脏破坏增多 单核-巨噬细胞表面的Fc受体的表达增强 血浆巨噬细胞集落刺激因子增多 包裹抗体的血小板在脾脏易受破坏
大多聚体（60~100亚单位）；从内皮细胞合成的
亚单位为极低分子量单体。
7/7/2020
.
19
继发性TTP-HUS
病因
妊娠 整个妊娠期及围产期均可以发生，年龄越 大发生的机会越多。
感染毒素 细菌、立克体、呼吸道及肠道病毒、 流感病毒、单纯疱疹或柯萨奇病毒、支原体肺 炎属等。
药物 青霉素、磺胺药、四环素、阿司匹林、化 疗药物
7/7/2020
.
23
内皮细胞损坏
氧化剂的损伤 EDRF合成障碍时，促使 NO的合成与释放。NO可以使炎症细胞 释放TNF-a和IL-1，激活白细胞，加重炎 症反应，损害内皮细胞，同时促进内皮 细胞释放vWF超大多聚体。
7/7/2020
.
24
促进血小板聚集的因子增多
1.P37 MW 37 000， PAF，特异地与 GPIV结合，介导血小板与内皮细胞的相 互作用，引起血小板黏附与聚集。
7/7/2020
.
7
临床表现
发病年龄 男：女 起病 感染史 典型症状
病程
急性型
慢性型
2~4岁
20~40岁
1：1
2.6：1
急（1周内） 隐匿
有
无
紫癜，严重 紫癜，不伴严重
出血＜10% 出血
自限性
反复发作
7/7/2020
.
8
实验室检查
血小板计数
束臂试验 血小板形态 血小板功能 骨髓涂片
血小板生存时间 血小板抗体 巨核细胞培养