CPP基础医学知识 性早熟
性早熟的科普知识PPT课件
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性早熟的危害
生理方面：身高矮小、骨密度 不足、乳腺癌和子宫内膜癌的 风险增加 心理方面：自尊心下降、情感 困扰、身心发展不均衡
如何预防性早 熟
如何预防性早熟
均衡饮食：控制热量的摄入， 减少过于肥胖的可能
勤锻炼身体：运动有助于身体 健康，也有律的睡眠习惯
性早熟的科普 知识PPT课件
目录 介绍性早熟 性早熟的危害 如何预防性早熟 性早熟的治疗 性教育的重要性
介绍性早熟
介绍性早熟
什么是性早熟：早于8岁开始出现 与性相关的生理和心理表现 性早熟的症状：早熟的性器官发育 、月经初潮等
介绍性早熟
引起性早熟的原因：遗传、环 境因素、肥胖等
性早熟的危害
性早熟的治疗
性早熟的治疗
心理治疗：输出信息，引导患 者正确看待问题
药物治疗：使用抑制性生长激 素、性激素等药物进行干预
性早熟的治疗
手术治疗：包括早期手术治疗 和迟发性反应治疗等
性教育的重要 性
性教育的重要性
性教育的目的：帮助青少年了 解性的生理和心理方面知识， 防范青春期可能面临的问题
性教育的形式：家庭教育、校 园内开展相关活动、课堂教育 等
中枢性性早熟诊治
预测 成年身高 性征发育 进程迅速
骨龄/年龄>1， 骨龄/身高年龄>1 女<150 cm，男<160 cm 或＜遗传靶身高－2SD 骨龄增长/年龄增长>1 每个发育期约1年，B2－初潮应＞2年
中枢性性早熟治疗
• 慎用： 改善成年身高疗效差 • 始治BA 女≥11.5岁 男≥12.5岁 • 遗传靶身高（THt） < -2SD • 不宜治疗： • BA 女≥12.5岁 男≥13.5岁 • 女孩初潮、男孩遗精后1年 • 不应治疗： • 性成熟缓慢 BA<CA PAH>THt • 虽BA>CA 但HA>BA PAH佳
BV
GV
BV
GV
女孩BA和GV的关系
男孩BA 和GV的关系
BA加速（PBV）先于PHV 2年 PHV 后GV下降→骨骺融合→停止生长
BAV/GV平衡规律的启示 PBV－PHV的线性交叉点（男13，女11岁） 生长/成熟平衡点
交叉点后 BA进展慢，GnRHa治后更慢
BA ≥ 12岁（女），14岁（男）：GV↓↓ GnRHa后GV↓↓是内在必然规律 骨龄抑制效果，GV维持
5 7 9 11 13 15 治疗开始时的骨龄（岁）
r= -0.54 P=0.00 7
第二年生长速度（cm/年）
6 5 4 3 2
r =-0.58 P=0.000
第二年生长速 度（c m/年）73456
7
8
9 10 11 12 13 第二年始年龄（岁）
图 GnRHa治疗中生长速度 与治疗开始骨龄相关图
GH是药理作用而非补充替代 要用药理量
GnRHa+蛋白同化类固醇
★ 司坦唑醇（ST），oxandrolone 对GnRHa作用下生长板： 增加高度，部分经上调IGF-1/IGF-R 介导促进软骨细胞增殖→促进生长 ★ 临床有进一步探讨必要、二线选择 Turner综合征E2低下 ST不引起BA↑ GnRHa→E2↓ ST BA↑？？
性早熟科普讲座PPT课件
目录 一、什么是性早熟 二、性早熟的原因 三、性早熟的影响 四、如何应对性早熟 五、预防性早熟
一、什么是性早熟
一、什么是性早熟
性早熟是指儿童在生理和心理上过早地 出现了青春期的特征 儿童通常在8岁至13岁之间会进入青春 期，但性早熟的儿童可能在6岁之前就 出现了这些特征
三、性早熟的影响
社交关系：性早熟可能导致与同龄人的 差异，影响社交关系的建立和维持
四、如何应对性早熟
四、如何应对性早熟
寻求医疗帮助：如果怀疑孩子患有性早 熟，应及时就医寻求专业帮助 提供支持和理解：孩子需要父母和教师 的理解和支持，帮助他们适应身体和心 理上的变化
四、如何应对性早熟
建立良好的生活习惯：健康的生活习惯 包括良好的饮食、适当的运动和充足的 休息
一、什么是性早熟
性早熟包括身体特征的早熟，如乳房发 育、阴毛生长以及生殖器官的发育等
二、性早熟的原因
二、性早熟的原因
身体状况：某些身体条件如肥胖、家族 遗传等可能导致性早熟 环境因素：营养不良、暴露于有害化学 物质、压力等环境因素可能导致性早熟
三、性早熟的影响
பைடு நூலகம்、性早熟的影响
身体发育：性早熟可能导致身体在其他 方面没有跟上同龄人的正常发育速度 心理健康：性早熟可能使孩子心理上无 法适应身体的变化，造成自卑、焦虑等 问题
五、预防性早熟
五、预防性早熟
营养均衡：提供充足的蛋白质、维生素 和矿物质等，保持适当体重 创建良好的生活环境：避免孩子暴露于 有害物质和过度精神压力之下
五、预防性早熟
建立良好的亲子关系：与孩子建立亲密 的关系，提供情感上的支持和安全感
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中枢性性早熟诊断与治疗共识
04 中枢性性早熟的预防与护理
预防措施
保持健康的生活方式
鼓励孩子多参加户外活动，保持适当的运动量，减少长时间使用 电子屏幕的时间。
均衡饮食
提供营养均衡的食物，避免过度摄入高热量、高脂肪、高糖分的食 物，尽量少吃含有激素的食品。
定期检查
中枢性性早熟诊断与治 疗共识
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
Contents
• 引言 • 中枢性性早熟的诊断 • 中枢性性早熟的治疗 • 中枢性性早熟的预防与护理 • 案例分享与讨论
01 引言
背景介绍
中枢性性早熟（CPP）是一种常 见的儿科内分泌疾病，表现为儿 童早期出现性腺发育和性激素分
03
出现腋毛、阴毛生长， 乳房发育，骨龄提前。
04
性激素水平升高，尤其 是促性腺激素和雌激素 水平升高。
诊断方法
阴道黏膜涂片检查
观察阴道黏膜细胞形态和分泌 情况，判断是否进入青春期。
X线骨龄测定
通过拍摄手腕部X光片，评估 骨骼发育情况，判断骨龄是否 提前。
基础体温测定
通过连续监测基础体温变化， 判断是否有排卵。
用于降低雄激素水平，缓解性征发育 和骨骼加速成熟。
手术治疗
01
针对肿瘤引起的中枢性性早熟， 手术切除肿瘤是首要治疗方法。
02
对于非肿瘤引起的中枢性性早熟 ，手术通常不作为首选，仅在药 物治疗无效时考虑。
其他治疗方法
心理治疗
针对因性早熟引发的心理问题， 如自卑、焦虑等，进行心理疏导 和支持。
生活指导
03
定期带孩子去看医生，与医生进行详细的讨论，了解孩子的病
标准.方案.指南.---中枢性性早熟共识
女孩的鉴别诊断的辅助检查之一，但不能作为与其他外 周性性早熟的鉴别手段。男孩睾丸：睾丸容积≥4 ml(睾 丸容积=长×宽×厚×0.71)或睾丸长径>2.5 cm，提示青春 期发育。
*5．正确评估HPGA功能是否启动：(1)黄体生 成素(luteinising hormone，LH)基础水平。在CPP的诊断过 程中，LH较卵泡刺激素(follicle—stimulating hormone，FSH) 更具有临床意义。
*对慢进展型性早熟应坚持随访，必要时每半年复查骨龄，
发现异常及时给予干预。对于快进展型青春期则可能需 按性早熟方案处理。
*3．生长加速：在性发育的过程中可出现生长加 速，一般女孩9—10岁，男孩11～12岁出现生长加速，但 具有个体及种族差异，且与性发育分期相关。
*Tanner II～Ⅳ期，女孩出现生长加速的比例分别为40％、
诊断无明显临床意义。
*⑤在判断结果时，尚需结合患儿性发育状态、性征进展
情况、身高和骨龄的变化等进行综合分析。
*部分病程较短的患儿，在乳房开始发育的早期、未出现
明显的生长加速、骨龄未出现明显超前时，GnRH激发试 验可为假阴性。对此类患儿应密切随访性征发育情况、 生长速率、骨龄等，必要时应重复进行GnRH激发试验。
McCune-Albright综合征 家族性男性限性性早熟 先天性甲状腺功能减低症
*排除神经系统异常：CPP以女孩多见，其中80％～90％为
特发性CPP。6岁前出现性发育的CPP女孩中，中枢神经系 统异常比例约为20％，且年龄越小，影像学异常的可能 性越大。男性性早熟发病率相对较低，但25％～90％的 患儿具有器质性原因，约2/3的患儿有神经系统异常，50 ％左右的患儿存在中枢神经系统肿瘤。因此，对年龄小 于6岁的CPP女孩以及所有男性性早熟患儿均应常规行头 颅MRI检查。6～8岁的CPP女孩是否均需行头颅MRI检查尚 有争议，但对有神经系统表现或快速进展型的患儿则应 行头颅MRI检查。
婴儿性早熟及治疗
婴儿性早熟及治疗婴儿性早熟是怎么回事呢？婴儿性早熟的原因很多，可按下丘脑—垂体—性腺轴功能是否提前发动，分为中枢性（真性）和外周性（假性）两类。
（一）中枢性性早熟（CPP）亦称真性性早熟，由于下丘脑—垂体—性腺轴功能过早启动，GnRH脉冲分泌，患儿除有第二性征的发育外，还有卵巢或睾丸的发育。
性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致。
只是年龄提前。
主要包括继发于中枢神经系统的器质性病变和特发性性早熟。
1、特发性性早熟。
又称体质性性早熟，是由于下丘脑对性激素的负反馈的敏感性下降，使促性腺素释放激素过早分泌所致，女性多见，约占女孩CPP的80％以上，而男孩则仅为40％左右。
2、继发性性早熟。
多见于中枢神经系统异常，包括：①肿瘤或占位性病变：下丘脑错构瘤、囊肿、肉芽肿，②中枢神经系统感染，③获得性损伤：外伤、术后放疗或化疗，④发育异常：脑积水、视中隔发育不全等3、其他疾病。
原发性甲状腺功能减低症。
（二）外周性性早熟亦称假性性早熟。
是非受控于下丘脑—垂体、性腺功能所引起的性早熟，有第二性征发育，有性激素水平升高，但下丘脑—垂体—性腺轴不成熟、无性腺的发育。
1、性腺肿瘤。
卵巢颗粒—泡膜细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等。
...婴儿性早熟的症状婴儿性早熟有哪些症状呢？如果早点知道这些症状，父母就可以提前对孩子进行教育和知道了。
婴儿性早熟是指任何一个性征出现的年龄比正常人群的平均年龄要早2个标准差。
目前一般认为，女孩在8岁前第二性征发育或10岁前月经来潮，男孩在10岁前开始性发育，可诊断为性早熟。
由于性发育与多种因素有关，而且人的生长发育是一个连续的过程，因此并没有一个十分精确的界限。
有些学者认为，女孩在7岁前乳房明显发育或在9岁前月经来潮，男孩在9岁前开始性发育，才称性早熟，需全面检查。
性早熟以女孩多见，女孩发生特发性性早熟约为男孩的9倍，而男孩性早熟以中枢神经系统异常（如肿瘤）的发育率较高，中枢性早熟的临床特征是提前出现的性征发育与正常青春期发育程序相似，但临床表现差异较大，在青春期前的各个年龄组都可以发病，症状发展快慢不一，有些可在性发育一定程度后停顿一时期再发育，亦有的症状消退后再发育。
儿童中枢性性早熟CPP诊断标准、实验室评估、鉴别诊断、病因诊断及治疗方案专家共识更新要点
2022中国CPP诊断标准、实验室评估、鉴别诊断、病因诊断及治疗方案专家共识更新要点我国流行病学女童CPP患病率介于2.91%～19%，男童为1.74%～2.3%，随地域不同有明显差距。
目前儿童性成熟年龄呈年代提前趋势，青春期发育启动年龄也逐年提前，提示儿童 BMI水平与青春期发育呈正相关。
CPP规范诊断1. 诊断标准变化新旧共识中 CPP 诊断标准对比如下表。
2022 年共识更新了诊断标准中关于性征发育提前的标准：由原来的女童 8 岁前出现乳房发育变更为女童7.5岁前出现乳房发育，并增加新的条件，女童10 岁前出现月经来潮。
诊断年龄是自2003 年来首次共识更新，男童性早熟年龄界限未做变更。
目前全球范围内儿童青春发育启动年龄有普遍提前趋势，如仍按照原有性早熟诊断年龄将造成过度诊断和治疗。
新版共识中的诊断标准依然是围绕性发育为优先，并且性腺发育评估条件与之前相同。
2. 激发试验仍是重要实验室检查促性腺激素释放激素激发试验仍然是鉴别外周性性早熟及中枢性性早熟的重要实验室检查。
实方式无改动：GnRH 所用剂量为 2.5μg/（kg·次），最大剂量100μg 。
促黄体生成素峰值≥ 5.0IU/L且LH 峰值/卵泡刺激素峰值≥0.6提示性腺轴启动。
共识强调不能仅以 GnRH 激发试验作为CPP 唯一诊断因素，需结合性征进展情况、性发育状态、性腺及身高变化、骨龄等因素共同分析。
3. CPP 的实验室评估新进展。
除 GnRH激发试验之外，可评估性发育程度的新进展如下：LH 基础血浓度。
LH 上升是 HPGA 启动生化标志之一。
LH基础值>0.2IU/L可作为筛选性发育启动指标，但需注意是LH基础值 < 0.2IU/L 并不能完全排除CPP，需结合临床分析，必要时激发试验。
子宫宫体长度改变。
子宫宫体长度在诊断CPP的价值超过卵巢相关影像指标。
以宫体长度> 3.2 cm 作为诊断CPP界值，其敏感性和特异性分别达到为81.8%和82.0%。
性早熟科普讲座课件pptx
REPORTING
• 引言 • 性早熟定义与分类 • 临床表现与诊断方法 • 治疗原则与措施 • 预防措施与健康教育 • 总结回顾与展望未来
目录
PART 01
引言
REPORTING
目的和背景
提高家长和教师对性 早熟的认识和理解
普及性早熟的科学知 识，消除社会偏见和 误解
外周性性早熟（PPP）
又称假性性早熟，是由于非受控于下丘脑-垂体、性腺功能所引起的性早熟，有第二性征 发育和性激素水平升高，但下丘脑-垂体-性腺轴不成熟、无性腺的发育。
不完全性性早熟
又称为部分性性早熟或变异型青春期，是CPP或PPP的变异型，属于性早熟的特殊类型。
发病原因及机制
中枢神经系统器质性病变
保证充足的睡眠时间，避免熬 夜和过度疲劳。
适当运动
鼓励孩子进行户外运动和体育 锻炼，促进身体健康发育。
避免接触不良信息
加强对孩子的监管，避免接触 不良的性信息和网络内容。
健康教育内容传播
性早熟定义和危害
向孩子和家长普及性早熟的定义、危 害及影响因素。
生理和心理变化
讲解性早熟孩子的生理和心理变化， 帮助他们正确认识和应对。
02
根据发病机制和临床表现，性早 熟可分为中枢性性早熟和外周性 性早熟两大类。
性早熟分类
中枢性性早熟（CPP）
又称真性性早熟，由于下丘脑-垂体-性腺轴功能过早启动，GnRH脉冲分泌，患儿除有第 二性征的发育外，还有卵巢或睾丸的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致， 只是年龄提前。主要包括继发于中枢神经系统的器质性病变和特发性性早熟。
促进青少年身心健康 发展，预防性早熟带 来的不良影响讲座内容Leabharlann 述010203
性早熟有什么表现
2024/1/25
27
关注孩子生长发育情况
定期体检
定期带孩子进行体检，关注身高、体重等生长发育指标的变化。
观察第二性征发育
留意孩子是否出现乳房发育、阴毛生长等第二性征的过早出现。
2024/1/25
注意心理变化
关注孩子的心理变化，如是否出现对异性的过度关注、情绪波动 等。
28
及时就医并遵医嘱
4
发病率和危害
2024/1/25
发病率
性早熟的发病率逐年上升，女孩 的发病率高于男孩。
危害
性早熟可能导致儿童身高发育受 限、心理压力增加、性行为提前 等问题，严重影响儿童的身心健 康。
5
02
性早熟的临床表现
2024/1/25
6
生长加速
身高增长迅速
性早熟儿童在青春期前身高增长速度 明显快于同龄人。
01
02
03
04
生长加速
身高和体重增长迅速，明显超 过同龄儿童。
第二性征提前出现
女孩乳房发育，男孩睾丸增大 ，阴毛和腋毛出现等。
骨骼发育提前
骨龄提前，可能导致骨骺提前 闭合，影响最终身高。
性激素水平升高
促性腺激素和性激素水平升高 ，与青春期发育相符。
2024/1/25
12
外周性性早熟
2024/1/25
规律作息
保证充足的睡眠和规律的作息，有 助于内分泌系统的稳定。
适当运动
进行适量的户外运动和锻炼，有助 于身体健康和骨骼发育。
23
定期随访与监测
生长发育监测
定期测量身高、体重等 指标，评估生长发育情
况。
2024/1/25
性发育评估
性早熟的诊治进展
性早熟的诊治进展性早熟（Precocious Puberty；Sexual Precocity）是常见的儿童发育异常，具有异质性，对患儿生理和心理上有双重不利影响。
调查数据表明在过去一个多世纪以来，初潮年龄发生了显著的变化，19世纪初期，初潮约在17岁左右，而到了20世纪则出现在13岁左右。
从19世纪70年代开始，欧洲和美国女童月经出现的年龄标准均有所降低［1］。
性早熟一般指男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征［2］。
根据是否提前启动下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）及临床表现可分为中枢性性早熟（CPP）、外周性性早熟（PPP）及部分性性早熟［3］。
男女儿童中性早熟的发生率约为0.6%，女性多于男性，女性约占全部病例的3/4［4］。
近年来性早熟尤其是特发性性早熟发病率的较快增长可能与下列因素有关：（1）随着生活水平的提高,儿童普遍营养充足,生长发育呈提前和加速之趋势；（2）环境污染与环境内分泌干扰物的影响或误服性激素类药物等；（3）滥用含有激素成分或具有激素样效应的保健品、滋补品，如花粉、蜂王浆、鸡胚等；（4）遗传因素； (5)不良文化传媒等社会心理因素的影响：在很多音像制品和书刊等大众传媒中过多出现的性内容, 可使孩子性启蒙提前, 对性早熟有一定诱发作用。
1.病因与分类:1.1中枢性性早熟:中枢性性早熟（central precocious puberty, CPP）又称为真性性早熟，具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）发动、成熟的程序性过程，直至生殖系统成熟；即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素（GnRH），激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素，从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现；同时有体型改变、身高生长加速、心理及行为的变化过程，可有神经系统症状和体征。
1.1.1 中枢神经系统器质性病变［5］：其中最常见的是颅内肿瘤。
（1）颅内肿瘤：如颅咽管瘤、星形细胞瘤、生殖细胞瘤、室管膜瘤、胶质瘤、神经纤维瘤1型、Sturge-Weber综合症、下丘脑错构瘤和各种松果体肿瘤，其中松果体区域的肿瘤是导致CPP的最常见颅内肿瘤。
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子宫体长（cm） 青春发育前 青春发育后 2.7±0.1 <3 >3
子宫容积（ml） 卵巢容积（ml） 形态特征 1.6 ±0.3 <2 >2 0.28 ±0.4 <1 >1 宫体增大，卵巢内可 见直径>0.4 mm的卵泡 宫体呈细管状
GnRH激发试验：
GnRH激发实验
GnRH可使促性腺激素分泌释放增加，其激发峰值即可作为诊断依据。 GnRH激发实验方法 >GnRH（戈那瑞林）：2.5ug/kg或100ug/m2静脉注射 >于0min 、30min、60min时采血，测血清LH和FSH浓度
GnRHa的应用 --不需应用的指征
性成熟进程缓慢（骨龄进展不超越年龄进展）者对成 年期身高影响不大时。 骨龄虽提前，但身高生长速度快，使身高年龄大于骨 龄，预测成年身高不受损。
GnRHa治疗中生长减速处理 --联用rhGH
治疗半年内：生长速率与治疗前对比改变不明显 治疗半年后：一般生长速率回落至青春期前5cm/y
性早熟
precocious puberty
主要内容
性早熟概述和分类 性早熟诊断和治疗
性早熟概述
发病率:
性早熟发病率约1/5000~1/10000之间，
性早熟女孩发病率高于男孩，
呈现第二性征。
定义:
女孩在 8 岁前、男孩在 9 岁前 呈现第二性征即为性早熟。
性早熟
病因分类
GnRH依赖性性早熟，又称中枢性性早熟（CPP）
GnRH激发实验结果判断
>放射免疫法：女LH峰值>12.0IU/L、男LH峰值>25.0IU/L 、 LH峰/ LH峰>0.6~1.0时诊断 CPP >免疫化学发光法（ICMA）: LH峰值>5.0IU/L 、 LH峰/ LH峰>0.6（两性）时诊断CPP
来源:中华儿科杂志2007年6月第45卷第6期 <中枢性(真性)性早熟诊治指南>
或真性性早熟或完全性性早熟 非GnRH依赖性性早熟，又称外周性性早熟或假性 性早熟 不完全性（部分性）性早熟
下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）
下丘脑 促性腺激素释放激素（GnRH） 垂体 促性腺激素（Gn） 黄体生成素（LH） 卵泡刺激素（FSH）
性腺— 性激素 卵巢 雌激素（E）和黄体酮（P） 睾丸 睾酮（T）
•成都客户门诊患者适应症分布
ISS 5%
SGA 7%
CPP 69%
获得正常的最 终身高
中枢性性早熟
药物剂量
GnRHa
目前常用的为缓释剂型（长效）
推荐剂量：首剂 80~100 μg/kg，2周后加强1次
以后 60~80 μg/kg/4w
也可采用非缓释剂型（短效）治疗，两种剂型疗效 上无显著差异
rhGH
0.15~0.2 IU/kg/d
根据性腺轴功能抑制情况和患儿的个体情况进行调整
遗传性疾病：先天性肾上腺皮质增生症（CAH）需用肾上
腺皮质激素替代治疗
多发性骨纤维发育不良伴性早熟和家族性高 睾酮血症可用睾内酯和酮康唑等治疗
肿瘤：应尽早手术切除肿瘤
外源性性激素：停止摄入
不完全性性早熟
病因分类
单纯性乳房早发育：FSH和E2一过性升高，X线骨龄正常，超
声检查卵巢、子宫大小正常。
肾上腺功能早现(单纯性阴毛早发育)：由肾上腺产生雄激
以上诊断依据中1. 2. 3 条是重要而且是必具的 !!
来源:中华儿科杂志2007年6月第45卷第6期 <中枢性(真性)性早熟诊治指南>
中枢性性早熟
鉴别诊断
GnRH激发试验
外周性性早熟
LH、FSH无反应
GnRH激发试验
单纯性乳房早发育
FSH明显升高，LH升高 不明显，多数<5 IU/L， 且FSH/LH >1
来源:中华儿科杂志2007年6月第45卷第6期 <中枢性(真性)性早熟诊治指南>
中 枢 性 性 早 熟(2)
诊断依据
3. 性腺增大：女童B超卵巢容积>1ml,并见多个直径>4mm卵泡； 男童睾丸容积≥ 4ml，并随病程延长呈进行性增大。 4. 线性生长加速 5. 骨龄超越实际年龄1年或1年以上
6. 血清性激素水平升高至青春期水平
中枢性性早熟
治疗目的
改善患儿最终成年身高为核心 控制和减缓第二性征成熟程度和速度 预防初潮早现 恢复其实际生活年龄应有的心理行为
中枢性性早熟
一般治疗药物
促性腺激素释放激素类似物（GnRHa） >天然GnRH含10个氨基酸， GnRHa制剂都是天然GnRH第6
位的甘氨酸换成疏水的右旋的氨基酸和第10位上甘氨酸换成乙 酰胺基,以对抗酶的降解； >常用缓释型GnRHa有曲普瑞林(e.g:Diphereline和Decapetyl Dep)和盐酸亮丙瑞林(e.g:Enantone)
男孩CPP中器质性占25~90%
部分未治疗的甲状腺功能减低
治疗不足的先天性肾上腺皮质增生症患者
中枢性性早熟
临床表现
身高增长加速。 骨龄提前，骨骺提前融合，终身高降低。
第二性征在正常青春发育年龄前出现，伴性增
大并发育直至最后性成熟，具备生育能力。
与外周性性早 熟的主要区别
中枢性性早熟
辅助检查 常规检查：血尿常规，肝肾功能 ； 甲功；空腹血糖；血清FSH,LH和性激素T/E2；17a-羟孕酮升高提示肾上腺病变； X线检查：骨龄>实际年龄； 头颅MRI/CT排除颅内肿瘤 B超：盆腔了解卵巢和子宫、腹部了解肾上腺
素过早所致。
单纯性早初潮：较少见，大多数女孩仅为1～3次阴道出血。
不完全性性早熟
治疗
进行骨龄、血清FSH、LH、雌激素水平和B 超检查，观察病情进展。 若无生长潜能降低，通常不需治疗。 部分进展为CPP者，按CPP治疗原则处理。
性早熟发病率呈上升趋势
•上海几位客户门诊患者各适应症分布情况
TS 3% Other 5% GHD 11%
治疗1~2年后：部分患儿生长速率< 4cm/y，尤其BA ≥12岁
（女）或BA ≥13.5岁(男)时，rhGH和GnRHa联用克服生长减 速。
GH 与GnRHa联合治疗的意义
GnRHa 垂体GH-IGF-I轴 性腺轴 性激素分泌量减少
延缓骨骺的增长和融合
生长速度减缓， 导致最终身高矮小
GH
恢复正常生长速率
中 枢 性 性 早 熟(1)
诊断依据
1.第二性征提前出现 2. 血清促性腺激素（Gn）水平升高达青春期水平 a.促性腺激素基础值: 如果第二性征已达青春中期程度时, 血清LH可 作为初筛，LH>5.0IU/L, 可确定其性腺轴已发动, ,不必做GnRH激发 试验; b. GnRH激发试验: · 对性腺轴功能已启动而Gn基础值不升高者是重 要的诊断手段; 诊断CPP:(放射免疫法) LH峰值女孩>12 IU/L，男孩>25 IU/L， LH/FSH峰值> 0.6~1.0;(免疫化学发光法,ICMA）LH峰值>5.0IU/L 、 LH峰/ FSH峰>0.6（两性）。
GnRHa的应用 --慎用的指征
开始治疗时骨龄(BA):女童>11.5岁，男童>12.5岁 遗传靶身高低于正常参考均值-2SD
GnRHa的应用 --适应指征
为生长潜能明显受损和同时还有剩余生长潜能,即骨龄明显超前
而骺端尚未开始融合，具体如下
> 骨龄 BA ≥CA2岁；女童≤11.5岁，男童≤12.5岁
中枢性性早熟
CPP定义
下丘脑提前增加了GnRH的分泌和释放，提前激活 性腺轴功能，导致性腺发育和分泌性激素，使内外 生殖器发育和第二性征呈现; 其过程呈进行性发展, 直至最后有生育能力。
中枢性性早熟
CPP分类
特发性中枢性性早熟（ICPP） 女孩CPP中特发性占 69~98% 器质性中枢性性早熟
>PAH女童<150cm，男童<160cm，或低于遗传 靶身高-2SD
>BA/CA>1，BA/身高年龄>1,或以骨龄判断的身高SDS<-2SDS >性发育进程迅速,骨龄增长/年龄增长>1
GnRHa的应用 --不宜用的指征
开始治疗时骨龄(BA):女童>12.5岁，男童>13.5岁 女童初潮后或男童遗精后1年
外周性性早熟
定义
不依赖于HPGA的激活 自发性的分泌性激素的肿瘤或组织增 生等产生性激素或摄入外源性性激素 引起不同性征发育
外周性性早熟
病因分类
遗传性疾病：先天性肾上腺皮质增生症（CAH）
多发性骨纤维发育不良伴性早熟 家族性高睾酮血症
肿瘤：肾上腺皮质肿瘤
性腺肿瘤
外源性性激素
外周性性早熟
治疗：
针对病因进行治疗