最新川崎病诊治
2024版川崎病课件
Chapter
2024/1/26
24
国内外研究现状及成果分享
1 2
国内外川崎病研究概述
介绍国内外在川崎病领域的研究现状，包括发病 机制、诊断方法、治疗手段等方面的研究进展。
重要研究成果分享
展示近年来在川崎病研究方面取得的重要成果， 如新的诊断技术、有效的治疗方法等。
3
国内外研究合作与交流
介绍国内外研究机构在川崎病领域的合作与交流 情况，以及国际学术会议和研究成果的发布平台。
包括无菌性脑膜炎、面神经麻痹、听力丧 失、急性播散性脑脊髓炎等。这些并发症 虽然发生率较低，但一旦发生，对患者的 危害较大。
2024/1/26
15
03
治疗与预后
Chapter
2024/1/26
16
治疗原则及方法
01
02
03
早期识别和治疗
川崎病的早期识别和治疗 对于预防并发症和改善预 后至关重要。
21
家庭护理指导建议
家庭环境优化
建议家长为患儿提供安静、舒适、 整洁的家庭环境，减少不良刺激。
饮食调整
指导家长为患儿提供营养均衡、 易消化的饮食，避免刺激性食物
和饮料。
规律作息
建议家长帮助患儿建立规律的作 息习惯，保证充足的睡眠和休息。
2024/1/26
22
学校及社会资源整合利用
学校支持
宣传教育
疗等前沿技术的应用前景。
26
提高公众认知度和关注度举措
2024/1/26
加强科普宣传
通过媒体、社交平台等途径加强川崎病的科普宣传，提高公众对 川崎病的认知度和关注度。
开展公益活动
组织相关机构开展川崎病公益活动，如义诊、讲座等，提高公众 对川崎病的认识和重视程度。
川崎病治疗方案
川崎病治疗方案引言川崎病，又称混合型小血管炎，是一种常见的儿童全身性疾病。
它主要影响小儿的血管系统，特别是冠状动脉，引发心血管并发症。
尽管川崎病具有全球范围内的分布，但特别多见于亚洲国家。
这篇文档将介绍川崎病的治疗方案，帮助患者和医生更好地了解如何处理这种疾病。
治疗目标川崎病的治疗目标是减轻炎症反应、预防心血管并发症，并降低症状的严重程度。
治疗方案的关键是及早诊断和及时治疗以减少心血管并发症的发生。
治疗方案1. 高剂量免疫球蛋白治疗：高剂量免疫球蛋白（Intravenous Immunoglobulin，简称IVIG）是川崎病治疗的关键。
通常推荐给患者使用2克/千克的IVIG治疗，通常通过静脉输液进行。
这种治疗可以有效地缓解炎症反应，减轻症状，并降低心血管并发症的风险。
2. 营养支持：川崎病患者在发病期间可能会出现纳差、食欲不振等情况。
为了维持正常的营养状态，患者需要获得充足的营养支持。
医生可能会建议使用口服液体饮食或通过管饲来满足患者的营养需求。
3. 抗血小板治疗：在川崎病的早期，患者往往存在血小板聚集的问题。
抗血小板治疗（如阿司匹林）可以帮助减少血小板的聚集，降低血液黏稠度，预防心血管并发症的发生。
然而，对于川崎病的一些患者，抗血小板治疗可能不适用或存在一定的风险，所以一定需要在医生的指导下使用。
4. 对症支持治疗：除了上述的主要治疗方案外，川崎病患者还需要一些对症的支持治疗。
例如，发热期间患者通常会出现食欲不振、咽痛等症状，可以给予退烧药和适当的护理措施来缓解不适。
5. 心血管并发症的预防：川崎病最重要的并发症是冠状动脉瘤，因此预防心血管并发症至关重要。
在治疗过程中，医生会对患者进行心脏超声检查来监测心血管情况。
如果发现动脉瘤，可能需要额外的治疗，如使用抗凝剂和抗炎药物。
结论川崎病是一种常见的儿童全身性疾病，及早诊断和治疗对患者的痊愈和预防心血管并发症至关重要。
高剂量免疫球蛋白治疗被视为最有效的治疗方法，其他辅助治疗如营养支持、抗血小板治疗和对症支持治疗也是必不可少的。
2024版年度川崎病课件
超声心动图
超声心动图是评估川崎病患者心 脏受累情况的首选检查方法。它 可以检测冠状动脉扩张、冠状动
脉瘤、心包积液等异常情况。
胸部X线片
胸部X线片可以显示肺部纹理增 多、模糊或有片状阴影，有助于
诊断肺部并发症。
2024/2/2
15
检查结果解读与临床意义
2024/2/2
实验室检查结果解读
家庭支持
鼓励家庭成员参与患儿康复过程， 提供情感支持和心理安慰。
03
2024/2/2
02
心理疏导
针对患儿的恐惧、焦虑等情绪，进 行心理疏导和支持。
社会资源利用
引导患儿及家庭合理利用社会资源， 如康复机构、心理咨询等。
04
26
06 川崎病预防策略 及宣传教育工作
2024/2/2
27
预防措施建议
注重个人卫生
川崎病课件
2024/2/2
1
目 录
2024/2/2
• 川崎病概述 • 川崎病病理生理变化 • 川崎病实验室检查与辅助检查 • 川崎病治疗原则与方法 • 川崎病护理与康复指导 • 川崎病预防策略及宣传教育工作
2
01 川崎病概述
2024/2/2
3
定义与发病机制
定义
川崎病是一种急性、自限性的全身性 血管炎，主要影响中小动脉，特别是 冠状动脉。
宣传教育内容
宣传川崎病的危害、预防措施、治疗方法等 相关知识。
宣传教育效果
提高公众对川崎病的认知度和重视程度，降 低发病率和死亡率。
2024/2/2
未来发展方向
加强川崎病宣传教育的针对性和实效性，提 高公众健康素养。
30
未来发展趋势预测
川崎病的临床症状和治疗方法
川崎病的临床症状和治疗方法一、川崎病简介这是一种急性全身性血管炎，在疾病初期，会有动脉、静脉与微血管发炎反应发生，有些病童会演变形成冠状动脉疾病。
最常发生的年龄是五岁以下的幼儿，由于此病在患者外观上会出现嘴唇的干裂溃烂、皮肤红疹及淋巴结的肿大，故又称为『黏膜皮肤淋巴结症候群』，目前病因并不十分清楚。
二、临床特征(一)发烧：至少5天以上的高烧，使用退烧药及抗生素治疗效果不好。
(二)口腔、咽头黏膜充血；唇部发红、干裂、流血；舌头成草莓样。
(三)两眼结膜充血，但没有分泌物。
(四)颈部淋巴结肿大：大多单侧，会压痛但不会化脓。
(五)肢体末端变化：手指、手掌、脚趾、脚底会出现硬性浮肿及泛红；恢复期可能出现脱皮情形。
(六)发疹：通常为多样性无水疱性皮疹，以躯干为多，但四肢、脸部也会受波及。
※其他症状包括：心肌炎、无菌性脑膜炎、无菌性脓尿、肝功能异常、胆囊水肿、关节炎、接种卡介苗处红肿。
三、治疗方式(一)给予静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)，可将冠状动脉瘤的发生率从20-25%降至5%以下，而施打 IVIG时间最好是在发病后5-10天内。
(二)口服 Aspirin 可抑制发炎反应及血栓的形成。
急性期使用高剂量，恢复期以低剂量服用，服用期间应定期追踪心脏超音波，何时停药应由医师决定。
(三)极少数病例会因冠状动脉瘤过大，需考虑心导管或外科手术治疗。
四、照护注意事项(一)当病童发烧寒颤时，给予保暖及喝温开水；四肢温热时给予冰枕或擦澡，并依医师指示给予退烧药物使用。
(二)维持身体及口腔黏膜的清洁。
(三)鼓励患孩卧床休息，同时可减轻心脏之负荷。
(四)结膜发炎时，避免手揉眼睛，保持清洁即可。
(五)给予口腔护理：教导使用软毛牙刷或海绵牙刷刷牙，或用生理食盐水漱口。
(六)唇部干裂出血时可以护脣膏润滑，以防干裂更厉害。
(七)手脚关节疼痛厉害时可给予热敷，以减轻疼痛，移动患孩时要支托其疼痛之关节。
(八)手指、脚趾脱皮处可擦拭乳液滋润，必要时可戴手套及剪短指甲。
《中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023版)》解读PPT课件
新版指南强调了对川崎病并发症的预防和管理，包括冠状动脉病变的监 测和处理、心血管事件的预防等，有助于提高患者的生存质量。
未来研究方向和挑战探讨
深入研究发病机制
虽然川崎病的发病机制尚未完全明确，但未来研究可进一 步探讨遗传、免疫、感染等因素在发病中的作用，为精准 治疗提供理论依据。
开发新的治疗药物
定期随访
建立长期随访制度，定期对患者进行随访，评估 病情和并发症情况。
健康教育
加强对患者和家属的健康教育，提高他们对川崎 病和并发症的认识和重视程度。
心理干预
关注患者的心理健康状况，提供必要的心理支持 和干预措施，减轻患者和家属的心理负担。
05 患者教育与心理支持
家长心理干预和沟通技巧培训
了解川崎病
家庭护理和康复期管理建议
家庭护理
指导家长在家庭中如何照顾患儿，包括饮食调整、生活起居、预防感染等方面的注意事项。
康复期管理
在康复期间，建议家长定期带孩子进行复查和随访，及时发现并处理可能出现的问题。同时，鼓励孩子进行适当的运 动和锻炼，增强身体素质和免疫力。
心理支持
强调家庭在患儿心理康复过程中的重要作用，鼓励家长给予孩子足够的关爱和支持，帮助他们建立积极 的心态和自信心。同时，提供必要的心理咨询服务和资源链接，以便家长在需要时寻求专业帮助。
冠状动脉造影及介入治疗
长期随访与管理
对于合并冠状动脉病变的患者，可选 择冠状动脉造影及介入治疗，以改善 心肌供血。
建议对川崎病患者进行长期随访与管 理，及时发现并处理可能出现的并发 症。
心脏康复
在药物治疗的基础上，可结合心脏康 复治疗，如运动训练、心理干预等， 提高患者的生活质量。
04 并发症预防与处理
川崎病怎么治疗方案
川崎病怎么治疗方案什么是川崎病？川崎病，是一种常见于儿童的急性全身性血管炎疾病。
它一般在3岁以下儿童中发病，特点是高热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大等症状，严重情况下可导致冠状动脉炎，威胁到患儿的生命。
川崎病的确切原因目前尚不清楚，但免疫因素可能与其发病有关。
川崎病的治疗方案目前，治疗川崎病的主要策略是早期诊断和早期干预，以最大限度地降低心血管并发症的风险，并确保患儿能够尽快康复。
以下是常用的川崎病治疗方案：1. 门诊或住院观察一旦怀疑患儿可能患有川崎病，应尽快就医。
轻型川崎病患儿可以选择门诊观察，而重型或出现心血管并发症风险较高的患儿则需要住院观察。
住院观察可以确保及时监测患儿的病情变化，并对可能出现的并发症进行有效的干预。
2. 高剂量静脉免疫球蛋白（IVIG）治疗高剂量静脉免疫球蛋白是治疗川崎病的首选药物。
它可以有效地缓解患儿的症状，并减少心血管并发症的风险。
一般情况下，患儿会在出现川崎病症状的5到10天内接受1克/千克的IVIG治疗，每天分为2次给药，每次2天。
3. 高剂量阿司匹林治疗阿司匹林是常用的抗血小板药物，可以降低患儿的血小板聚集，减少冠状动脉炎的风险。
在治疗川崎病的过程中，阿司匹林的剂量和使用时间应根据患儿的具体情况来确定。
在IVIG治疗之后的最初6到8周内，应以高剂量的阿司匹林（30-50毫克/千克/天）治疗，以预防冠状动脉炎的发生。
在此期间，需要注意对患儿进行定期的心脏超声检查，以评估冠状动脉的变化。
4. 症状控制和并发症预防除了上述主要的治疗方案之外，还需要对川崎病的症状进行控制和并发症的预防。
对于发热，可以使用退热药物，如布洛芬或对乙酰氨基酚。
对于口腔黏膜炎症，可以使用漱口水或药物吸入。
对于心脏并发症，如冠状动脉炎，可能需要使用抗凝剂或其他抗炎药物来治疗。
结论川崎病是一种儿童常见的急性全身性血管炎疾病，早期诊断和治疗是非常重要的。
目前，主要的治疗方案包括高剂量静脉免疫球蛋白治疗、高剂量阿司匹林治疗以及症状控制和并发症预防。
川崎病诊治专家共识
调整饮食
根据医生的建议调整孩子的饮食， 保证营养均衡。
适当锻炼
在孩子康复期间，应鼓励孩子进行 适当的锻炼，以增强身体素质和免 疫力。
04
川崎病的研究进展
新药研究
新型免疫调节剂
针对川崎病免疫系统的异常，研究者正在探索新型的免疫调 节剂，以改善免疫系统的功能，减少炎症反应。
靶向治疗
针对川崎病发病机制中的特定分子或信号通路，研究者正在 开发靶向治疗药物，以更精确地控制疾病进程。
疫苗接种
研发针对川崎病的疫苗，通过预防接种降低川崎 病的发病率。
健康宣教
加强川崎病的科普宣传，提高公众对川崎病的认 识和预防意识。
高危人群监测
对高危人群进行定期筛查，及时发现并干预潜在 的川崎病病例。
治疗手段创新
新药研发
投入更多资源进行川崎病治疗新药的研发，寻找更安全、有效的 治疗药物。
联合治疗
探索多种治疗手段的联合应用，以提高治疗效果并降低副作用。
05
川崎病的未来展望
诊疗技术发展
早期诊断
借助先进的生物技术和影像学手 段，提高川崎病的早期诊断准确
率，减少误诊和漏诊。
精准治疗
基于基因组学和蛋白质组学的研 究，为川崎病患者制定个性化的
精准治疗方案。
预后评估
建立更完善的预后评估体系，预 测川崎病患者的远期健康状况，
为后续治疗提供依据。
预防策略优化
康复治疗
关注川崎病患者的康复需求，发展针对性的康复训练和心理支持。
感谢您的观看
THANKS
川崎病诊治专家共识
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
• 川崎病概述 • 川崎病的治疗 • 川崎病的预防与护理 • 川崎病的研究进展 • 川崎病的未来展望
川崎分期方案
1.提高川崎病早期诊断准确率，降低误诊和漏诊。
2.规范治疗流程，提高治疗效果，减少并发症。
3.提高患者及其家属的健康知识水平，增强家庭护理能力。
4.建立完善的随访制度，及时发现和处理潜在问题，降低复发风险。
本方案旨在为川崎病的治疗和管理提供一套详细、合规的指导性文件，在实际操作过程中，需结合患者具体情况进行调整。在实施过程中，严格遵循相关法律法规，确保患者权益。
二、方案目标
1.提高川崎病早期诊断准确率，减少误诊和漏诊。
2.规范川崎病治疗流程，确保患者获得及时、有效的治疗。
3.降低川崎病并发症发生率，特别是冠状动脉病变的风险。
4.提高患者生活质量，减少家庭负担。
三、方案内容
1.诊断标准
（1）主要诊断标准：发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，可诊断为川崎病。
二、目标设定
1.提高川崎病早期识别和诊断的准确性，降低误诊和漏诊率。
2.规范川崎病治疗流程，提高治疗效果，减少并发症。
3.加强对患者及其家属的健康教育，提高家庭护理能力。
4.建立完善的随访制度，及时发现和处理潜在问题。
三、方案内容
1.诊断标准与流程
（1）诊断标准：根据川崎病的典型临床表现，结合以下诊断标准进行诊断。
1）发热5天以上，伴有下列表现中的4项：
a.双侧结膜充血，无渗出物。
b.口腔黏膜弥漫性充血，唇干裂，舌乳头突起、充血。
c.四肢变化，急性期掌跖红斑、手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮。
d.多形性皮疹。
e.颈淋巴结肿大。
2）发热5天以上，伴有下列表现中的2项或以上，且排除其他疾病：
a.咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染症状。
（3）建立随访制度，定期对患者进行随访，评估治疗效果，及时发现和处理问题。
川崎病临床诊治的血液系统并发症分析
川崎病临床诊治的血液系统并发症分析一、引言川崎病（Kawasaki Disease，KD）是一种以全身性血管炎为主要病理改变的急性发热性儿童疾病。
自1967年首次由川崎富作医师报道以来，川崎病已经成为儿童后天性心脏病的主要原因之一。
该病好发于5岁以下儿童，尤其以婴幼儿多见。
在我国，川崎病的发病率逐年上升，已成为儿科心血管领域的重点疾病之一。
川崎病的主要临床表现为持续高热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜炎、手足红斑和颈淋巴结肿大等。
除心血管系统外，川崎病还可累及其他多个系统，如血液系统、呼吸系统、消化系统等。
本文主要分析川崎病在血液系统的并发症，以及临床诊治过程中应注意的问题。
二、川崎病血液系统并发症的临床表现1. 白细胞计数升高：川崎病患者在病程早期即可出现白细胞计数升高，以中性粒细胞升高为主。
白细胞计数升高可持续整个病程，但一般在病程第2-3周逐渐恢复正常。
2. 血小板计数升高：川崎病患者在病程第1-2周可出现血小板计数升高，可达正常值的数倍。
血小板计数升高可能与血液中炎症介质的增加有关。
在病程第3-4周，血小板计数逐渐恢复正常。
3. 贫血：川崎病患者在病程中可出现轻中度贫血，主要表现为红细胞计数和血红蛋白浓度降低。
贫血可能与炎症反应、红细胞生成减少和破坏增加等因素有关。
在病程后期，贫血可逐渐改善。
4. 凝血功能异常：川崎病患者可能出现凝血功能异常，如凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和纤维蛋白原水平等指标异常。
这些异常可能与炎症反应、血管内皮损伤和血小板活化等因素有关。
5. 淋巴细胞减少：川崎病患者在病程早期可能出现淋巴细胞减少，以T淋巴细胞减少为主。
淋巴细胞减少可能与免疫系统的激活和细胞凋亡增加等因素有关。
在病程后期，淋巴细胞计数可逐渐恢复正常。
三、川崎病血液系统并发症的诊治1. 诊断：川崎病的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。
在诊断过程中，应注意观察血液系统并发症的出现，并进行相应的实验室检查，如血常规、凝血功能、红细胞沉降率等。
不完全川崎病的诊治PPT
典型病例介绍
患者信息
患者为一名5岁男孩，因持续高 热、淋巴结肿大和皮疹等症状就
诊。
病程记录
患儿持续高热超过5天，伴有红 色皮疹、手足硬肿和掌跖红斑等
体征。
初步诊断
根据患儿的临床表现和实验室检 查，初步诊断为不完全川崎病。
病例分析和讨论
诊断依据
不完全川崎病的诊断主要依据临床表现，如持续高热、皮疹、手足硬肿和掌跖红斑等，以 及实验室检查如白细胞升高、血沉加快和C反应蛋白增高等。
保持卫生
保持良好的个人卫生习惯 ，如勤洗手、避免接触感 染源等，有助于降低感染 风险。
康复护理
药物治疗
心理支持
在医生的指导下，使用适当的药物进 行治疗，如免疫球蛋白、阿司匹林等 ，有助于缓解症状和促进康复。
对于因疾病而产生的焦虑、抑郁等心 理问题，家长应给予孩子足够的关注 和心理支持。
定期复查
在康复期间，定期进行身体检查和复 查，以便及时发现和处理可能出现的 并发症。
康复治疗
对于心脏功能受损的患者，可以进行 康复治疗，包括有氧运动、中医调理 等。
PART 04
不完全川崎病的预防和康 复
REPORTING
预防措施
接种疫苗
接种针对川崎病的疫苗是 预防该病的有效手段，家 长应按照医生的建议为孩 子接种疫苗。
定期检查
定期进行身体检查，特别 是对心脏和血管的检查， 有助于早期发现川崎病的 症状和体征。
鉴别诊断
需与猩红热、风湿热、幼年类风湿性关节炎等疾病进行鉴别诊断，以避免误诊。
治疗方案
对于不完全川崎病，治疗方案与典型川崎病相似，包括使用阿司匹林和免疫球蛋白等药物 治疗，以及密切监测病情变化。
川崎病的诊治
02
神经系统疾病：认知 功能障碍、癫痫等
03
生长发育：生长迟缓、 身材矮小等
05
心理问题：焦虑、抑 郁等
心理支持
01
保持乐观心态，积极面对 疾病
02
增强信心，相信自己能够虑和抑郁
04
学会自我调节，保持良好 的心理平衡
05
寻求家人和朋友的支持， 建立良好的社会支持系统
感谢您的观看
01. 持续发热
01. 皮疹
01. 颈部淋巴结肿大 01. 眼结膜充血
01. 口腔黏膜充血
01. 手足红肿
01. 心脏损害
01. 关节炎
01. 神经系统症状
01. 胃肠道症状
诊断标准
持续发热 5天以上
双眼结膜 充血
口腔黏膜 充血
颈部淋巴 结肿大
手足硬性 水肿
皮疹
心脏冠状 动脉扩张
药物治疗
01
抗炎药物：如阿司匹 林、布洛芬等
02
免疫球蛋白：静脉注 射免疫球蛋白
03
抗凝血药物：如肝素、 华法林等
04
抗血小板药物：如氯 吡格雷、阿司匹林等
05
降压药物：如硝普钠、 硝酸甘油等
06
抗心律失常药物：如 利多卡因、胺碘酮等
手术治疗
冠状动脉旁路移植 术：适用于冠状动 脉病变严重的患者
瓣膜置换术：适用 于瓣膜病变严重的
患者
主动脉瓣膜成形术： 适用于主动脉瓣膜
川崎病的诊治
目录
01. 川崎病的概述 02. 川崎病的治疗 03. 川崎病的预防 04. 川崎病的预后
病因
01 病因不明
02
病毒感染：如 EB病毒、巨细
胞病毒等
03
最新：川崎病诊断和急性期治疗专家共识
最新：J II崎病诊断和急性期治疗专家共识川｜崎病又称皮肤勤膜淋巴结综合征，病因不明，普遍认为川｜崎病是由感染因素触发的急性全身免疫性血管炎，可并发冠状动脉病变。
J11崎病好发于5岁以下儿童，全年均可发病，男女发病比例为1.7:1，东亚地区显著高发，发病率呈不断增高趋势。
临床表现主要表现为反复发热，体温可达到～40。
C，抗生素治疗无效。
急性期出现手掌、足底潮红和硬性水肿，有时伴有疼痛，后期出现脱皮（膜状脱皮）：我脱甲现象。
出现皮痊或卡介亩接种处红肿。
发热后不久患儿可出现双侧球结膜非渗出性充血，通常不累及边缘相虹膜周围的无血管区。
口唇相口腔改变：包括口唇红、干蝶、鞍裂、脱皮手日出血、草莓舌、口日因素占膜弥漫性充血。
可伴发口腔：贵房租咽部渗出。
颈部淋巴结非化服性肿大：常为单侧，直径主1.5cm，通常局限于颈前三角。
川崎病包捂完全性川崎病（CKD ）和不完全性川崎病（IKD) 两种类型。
CKD：发热，并真高以下5项中至少4顶主要｜｜备床特征：( 1 ）双侧球结膜充血；( 2 ）口唇及口腔的变化：口唇干红，草莓舌，口咽部委自膜弥漫性充血；( 3 ）皮瘦，包括单独出现的卡疤红肿；( 4 ）四肢末梢改变：急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮；( 5 ）非化隙性颈部淋巴结肿大。
2.IKD：发热注5d，但主要临床特征不足4顶的，按下圄流程评估是否为IKD 。
发热；：d d .存在2-3项主要，，a;床柿征或‘6月龄婴儿发热》7d，无其他病因可解得CRP<30 mg/I 南』ESR<40mm/I h如果发热持续存在．重新遂行临床在1实验室评锚如果出现典型的联状脱皮，遂行超声心动凶险查诊断为不完全川筒病并给于治疗超声心动回阳性．即具备以下31.页中的1l�：(I) .LAD或RCA 的Z值》2.5(2）任－冠状动脉有动脉铺形成(3）以F包商心动图表现》3琐①左心窒收缩功能降低．<ID二尖瓣反流；�心包叙液；③任－冠状动脉的Z值为2.0-2.5或具备以下至少Jljl:(I）贫血(2）发热哼d后血小饭计数＝叫到×10'/I.(3) J缸自蛋白ζ30g /1.(4）血丙氨酸转氨酶升高(5) I缸白细胞计数》15.0×ICl'/1.｛的尿白细胞》10个／离倍视野注：CRP 为E 反应蛋向：ESR 为红细跑沉I�率；UD 为左前’I�支：RCA 为有寇状动脉因3不完全性Ill自奇病的珍脱流程倒川崎病的急性期治疗目标是减轻并终止全身炎症反应、预防冠状动脉病变发生和发展，并防止冠状动脉血栓形成。
川崎病诊疗常规
心内科诊疗常规
1.川崎病
特殊检查：心超（注意冠状动脉），血沉，ASO＋RF（排除猩红热），EB病毒抗体，血培养。
冠脉扩张可于发病第6天检出，第2-3周检出率较高，第4周后较少出现新病变。
冠状动脉病变程度分级
1.0级：冠状动脉无扩张。
～3岁<
2.5mm，～9岁<3mm，～14岁<
3.5mm。
冠脉内径与主
动脉根部内径比值不受年龄影响，各年龄均<0.3。
>0.16扩张。
2.Ⅰ级：瘤样扩张明显而局限，内径<4mm。
3.Ⅱ级：内径4-7mm。
4.Ⅲ级：>7mm。
危险因素：
1.年龄<1岁
2.男孩
3.持续发热>14天
4.贫血
5.白细胞>30×10^9/L
6.血沉>100mm/H
7.CRP明显升高
8.白蛋白低
9.发生体动脉瘤
鉴别诊断：
1.与猩红热不同之处：皮疹一般发生在发热3天后，皮疹接近麻疹和多型红斑，好发于婴
幼儿及较小儿童，青霉素治疗无效。
2.幼年型类风湿关节炎
3.败血症。
川崎病治疗方案
川崎病治疗方案川崎病，也被称为Mucocutaneous Lymph Node Syndrome（黏膜淋巴结综合征），是一种儿童常见的急性全身性血管炎疾病。
该疾病最常发生在儿童年龄段，尤其是在5岁以下的儿童中。
川崎病病因尚不明确，但早期诊断和及时治疗非常关键，以避免出现严重并发症，特别是对心脏的影响。
目前，川崎病的治疗主要侧重于控制病情、减轻炎症反应，并防止并发症的发生。
以下是常用的川崎病治疗方案：1. 高剂量免疫球蛋白（IVIG）治疗：IVIG是目前最主要的川崎病治疗药物之一。
通常以2g/kg剂量通过静脉注射给药，疗程为单次给药。
IVIG的主要作用是降低体内炎症反应，减轻血管壁炎症，并预防冠状动脉病变的发生。
该药物常与其他治疗手段结合使用，以取得更好的治疗效果。
2. 高剂量阿司匹林治疗：阿司匹林通常在IVIG治疗后开始使用，剂量为80-100mg/kg/日分次服用。
该药物主要通过抗炎和抗血小板聚集作用，减轻川崎病患儿的症状，降低冠状动脉病变的风险。
在恢复期，剂量逐渐减少，以防止副作用，但需根据患儿体重和临床情况进行调整。
3. 丙种球蛋白治疗：对于IVIG无效或临床症状持续存在的患儿，丙种球蛋白治疗是一种备选方案。
通常以1-2g/kg剂量通过静脉注射给药，疗程可根据疾病进展进行调整。
丙种球蛋白可中和体内炎症介质，改善病情，预防并发症。
4. 其他治疗措施：除上述主要治疗方案外，川崎病患儿还可以接受其他治疗措施，如局部皮肤护理、镇痛药物、降温措施等，以缓解疾病症状和不适。
川崎病的治疗过程中，以下几点需要注意：1. 早期诊断和治疗：川崎病的症状与其他感染性疾病相似，因此早期诊断非常重要。
一旦怀疑川崎病，应立即就诊，并尽早启动治疗以避免并发症的发生。
2. 专业医生的指导：治疗川崎病应由经验丰富的小儿科医生或专科医生进行指导。
他们可以根据患儿年龄、病情严重程度和其他相关因素，制定个体化的治疗方案。
3. 长期随访和监测：川崎病的治疗通常需要长期随访和监测，以确保患儿的病情得到有效控制，并及时发现并预防任何可能的后遗症，尤其是对心脏的影响。
川崎病疾病诊断标准、丙球冲击治疗、丙球无反应型川崎病无效风险、激素治疗指征和糖皮质激素给药方案
川崎病疾病诊断标准、丙球冲击治疗、丙球无反应型川崎病无效风险、激素治疗指征和糖皮质激素给药方案川崎病也称粘膜皮肤淋巴结综合征，是一种急性全身性中小动脉血管炎，常见于6个月至5岁儿童。
川崎病引发冠状动脉病变是儿童获得性心血管疾病的最主要原因。
静脉注射丙种球蛋白冲击联合阿司匹林口服是川崎病的一线治疗，10%至20%川崎病患儿对IVIG耐药，为IVIG无反应型川崎病。
川崎病诊断川崎病一般通过临床表现和辅助检查相结合确立诊断。
对于诊断指南，六项诊断标准中应有五项即可诊断KD，将发热作为强制性标准，其余五项标准中满足四项可明确诊断。
表1. 川崎病诊断标准约15% 的川崎病患儿仅满足上述诊断标准的3～4 项，但在病程中经超声心动图或冠脉造影证实存在冠状动脉瘤，或满足上述诊断标准中的 4 项，但超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强，称为不完全/非典型川崎病。
除超声心动图外，实验室检查指标对诊断川崎病有一定意义（。
表2. KD 常见的实验室检查异常丙球冲击治疗：川崎病一线治疗IVIG可显著降低川崎病并发冠状动脉瘤风险、减轻患者发热等临床表现，已被用于川崎病的标准一线治疗长达40年。
IVIG 的作用机制可能与调节炎性细胞因子、中和细菌或病毒介导的超抗原抑制和抑制T 细胞的活化从而减少抗体的生成有关。
在KD 症状出现后10天内一次性给予2 g/kg，10～12 h 内输注完毕。
症状出现超过10天给药可能缓解川崎病活动期患者的症状，但对预防冠状动脉瘤作用有限。
IVIG 给药方案有三种：1）400 mg/(kg·d)，用5 d；2）1 g/(kg·d)，用2 d；3）2 g/(kg·d)，用1 d。
IVIG无反应型KD诊断接受IVIG 治疗36 h 后发热不退（T > 38 ℃）或退热后2～7 d 后再次出现发热并伴有至少一项川崎病主要临床特征，则判断为IVIG 无反应型川崎病。
IVIG 无反应的风险因素包括：男性、年龄<12 个月、发病超过10天后给予 IVIG、血小板减少、低白蛋白血症、贫血、低钠血症、IVIG 输注后 CRP 持续升高、IVIG 输注后白蛋白持续降低。
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存在微生物毒素类超抗原致病学说。
川崎病的主要病理改变
川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎。
病程早期为全身微血管炎，约5日表现为冠状动脉内膜炎， 10日左右波及全层动脉和周围炎，约12日部分病例在急性期 形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致)。 急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤 的血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸 润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、闭塞或血管再 疏通。 在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。除 心血管系统外，全身器官，如消化系统、呼吸系统、神经系 统、肾、关节及皮肤等部位的血管亦可受损。
发热≥5天，且具有2或3项临床指标（2）
RCA(cm)
LAD(cm)
1
胆囊肿大（腹部超声检查）
胆囊肿大与血管炎导致胆囊壁和胆囊管黏膜水肿有关。 KD伴发胆囊肿大，发生率约占5%－20%。 Suddleson等报道117例KD经腹部超声波检查16例胆囊 肿大（13.7%）。年长儿童多见（平均5岁），男性多见 （M/F＝3/1）；张伟等对465例KD腹部超声波检查26例 胆囊肿大（5.6%）。 典型病例多在病程7天左右证明胆囊肿大。 腹部超声波显像：胆囊壁呈水肿性肥厚（胆囊壁正常 在2mm以下），胆囊内腔显著扩大。
不完全型KD的临床特征
• 不完全型KD的主要症状表现率：颈部非 化脓性淋巴结肿大表现率约为35%，不 定形皮疹约为50%，口腔表现（口唇潮 红、杨梅舌、口腔咽部黏膜弥漫性充血） 约为65%，四肢末端变化约为70%。双侧 眼球结膜充血约为75%。 • 发病年龄： 多见于小于6月-1岁或大于4 岁儿童，尤其是年龄小于6个月者。
对 • 疑 • 诊 • • 不 • 完 • 全 • 型 川 • • 崎 • 病 • 的 • 评 • 价 • • 方 法 • （
）
其他的临床表现
（4）实验室诊断指标包括： 血浆白蛋白≤3.0g/dl、 冠状动脉病变符合日本川崎病研究班规定冠状动脉瘤的标准 （ 2 ）对于年龄≤ 6个月的婴儿，不明原因的发热≥ 7天，都应该进 或者符合以下冠状动脉病变特征中 ≥天内的患儿应当给予正规治 3条： （ 3 ）符合川崎病患儿的临床特征 （参见 KD病临床表现的主要症 （ 6 ）在该诊疗策略中以下 3种情况为 UCG 检查为阳性： 贫血， 7 ）如果 UCG 为阳性，对于发热在 10 （ 5 8 ）能够在做 ）典型的手足脱皮是开始于指趾尖。 UCG （超声心动图）前先给予治疗。 。 1 ）由于对诊断川崎病尚缺乏金标准，因此这个诊断策略并不是 丙氨酸转氨酶升高， （ 5岁以下冠状动脉内径＞ 3mm， 包括冠状动脉壁辉度增强、冠状动脉变形（ lack ） tapering ）、左 冠状动脉左前降支（ LAD ）或右冠状动脉（ RCA z 积分 ≥ 2.5； 行实验室检查，如果发现全身炎症反应的证据，即使患儿没有任何 疗，而对于发热超过 10 天的患儿如果临床或实验室指标（如 ESR 、 状和参考项目） 来自于循证的研究，而是基于临床专家的一致意见。 3 病程7天后血小板≥45万/mm ， 5岁以上冠状动脉内径＞ 4mm ， 心室功能下降、二尖瓣反流、心包积液或 外周血白细胞计数 ≥ 1.5 万/mm3， LAD或RCA z积分为2~2.5。 CRP ）提示存在活动性的炎症反应也应正规治疗。 其他的川崎病的临床表现，也应当对患儿进行超声心动图检查。 尿液白细胞≥10个/HP。 1.5倍以上） 或内径大于远端连接血管直径的
小儿不同年龄胆囊正常值
年龄 胆囊内腔长径直 长轴纵断面积 胆囊壁厚径 （mm） (cm2) (mm) <30天 18.6±4.4 0.6±0.28 <1.0±0.1 1-5月 23.5±4.7 1.38±0.83 <1.0±0.2 6-11月 34.8±5.4 3.06±0.85 <1.0±0.2 1-2岁 38.8±6.4 3.55±0.78 <1.0±0.3 3-4岁 44.9±7.8 4.80±1.21 1.1±0.4 5-6岁 49.3±4.1 6.26±1.10 1.2±0.4 7-8岁 51.8±6.5 6.87±1.28 1.2±0.4 9-10岁 52.4±8.3 7.53±1.75 1.6±0.4 11-12岁 53.8±8.6 8.05±1.21 1.9±0.4 13-14岁 53.9±9.1 9.03±1.99 1.7±0.5 15岁 58.1±6.3 10.32±1.58 1.8±0.3 均值±标准差 (摘自日本小儿内科Vol 38:1859,2006)
左冠状动脉主干 Mean de Zorzi Korotobi Tan 男性 女性 1.688+0.995BSA 1.339BSA+1.219 0.981+1.527BSA 0.925+1.585BSA 0.203 0.174 SD 0.420 左冠状动脉前降支 Mean 1.186+0.820BSA 1.276BSA+0.863 SD 0.356 右冠状动脉 Mean 1.503+0.499BSA 1.187BSA+0.871 0.742+1.431BSA 0.696+1.415BSA 0.200 0.173 SD 0.378
KD颈部淋巴结肿大的特征
部位：以下颌角胸锁乳突肌起始部下方最多见。 性质：肿大淋巴结为非化脓性。
颈部淋巴结显著增大者为多发性淋巴结（每个淋 巴结约1cm左右）聚集而成，与化脓性淋巴结 （单个淋巴结）肿大不同，局部超声波检查可确 诊
LMCA(cm)
• • •
心血管系统： 充血性心力衰竭、心肌炎、 评价患儿特征（3） 心包炎及瓣膜反流 冠状动脉病变 符合川崎病 不符合川崎病 中等大小的非冠状动脉瘤 雷诺现象 评价实验室指标 川崎病可能性不大 外周坏疽 骨骼肌肉系统 CRP<3.0mg/dl和 CRP≥3.mg/dl和/或 如持续发热 关节炎、关节痛 ESR<40mm/h ESR ≥ 40mm/h 消化系统 腹泻、呕吐、腹痛 ≥3项辅助实验室标准（4） <3项辅助实验室标准（4） 肝功能异常 每日观察病情 胆囊水肿 中枢神经系统 进行UCG检查 不发热 治疗和进行UCG检查（5） 易激惹 继续发热2日 无菌性脑膜炎 UCG检查阳性（6） UCG检查阴性 感音神经性耳聋 无脱皮 典型脱皮（8） 泌尿生殖系统 尿道炎或尿道口炎 持续发热 热退 治疗（7） 进行UCG检查（6） 其他表现 不继续评价 卡介苗处红斑变硬反应 前葡萄膜炎（轻度） 再次复查UCG 除外 腹股沟脱屑性皮疹 请临床专家会诊 川崎病 肛周脱皮
病因发病机制及病理改变
本病病因未明，但发病呈一定的流行性、区域性及明 显季节性，有研究推测与感染有关，曾进行过多种病
原研究，包括溶血链球菌、葡萄球菌、EB病毒、人类
疱疹病毒-6（HHV-6）等研究，但多数研究未获得一致 结果。 KD急性期存在明显的免疫调节异常，免疫细胞活化是 KD的基本免疫病理改变。
肛周脱皮 根据资料显示：不完全性KD的发生率亦 较高，而出现时间较早，有助于不完全 性KD的诊断。
BNP在川崎病中的应用
• Kawamura等对32例KD患儿检测血浆BNP 浓度水平，表明KD急性期血浆BNP浓度 升高，恢复期BNP浓度水平降低至正常 水平。
冠状动脉内径的正常范围受年龄、性别、 身高、体重和体表面积的影响，但冠状动 脉内径正常值与体表面积校正相关最佳。
川崎病诊治新进展
郑州市儿童医院 周丽
• 川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮肤黏 膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎氏
首先报告，是急性自限性全身中小动脉系统
血管炎，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠
状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生
狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。
HDL胆固醇
HDL胆固醇值在KD病初期稍降低，2周左右显 著降低(≤20mg/dl)，3周后渐增并恢复。
HDL胆固醇值降低是因其组成Apo-AⅠ、Apo-Ⅱ 在肝脏合成障碍。
HDL胆固醇值降低是冠状动脉病变的高危因素。
KD的鉴别诊断
• KD的诊断是建立在论证特征性临床体征，应强 调除外其他疾病，须与下列疾病相鉴别。 特异性炎症疾病(感染性)：耶尔森菌 (yersinia)感染*，溶血性链球菌感染(猩红热、 暴发型)，葡萄球菌感染(中毒性休克综合征)， 肺炎衣原体感染，病毒感染(麻疹、流感、 EBV*、HIV)、白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。 非 特 异 性 炎 症 疾 病 ： Stills 病 ， StevonsJohnson 综合征，药物过敏，疫苗接种后，烧 伤后。可并发CAD/CAA。
断，４项符合，但在病程中经二维超
声心动图或心血管造影证实有冠状动
脉瘤（包括动脉扩张）者亦可诊断。
但疾病不能被其他已知疾病所解释。
不完全型(非典型)KD 的定义
• 不符合典型KD的诊断标准的KD患者被 诊断为不完全型KD.包括： • 诊断标准中只有4项或3项，但UCG证明 有冠状动脉瘤。具有6项诊断标准中的4 项，但可见冠状动脉壁辉度增强。 • 同时要除外猩红热、渗出性红斑、出疹 性病毒感染等发热性疾病。
不 同 冠 状 动 脉 分 支 （ LMCA 、 LAD 、 RCA）内径的正常范围有所不同。
根据 de zorzi 等（美国， 1998 年）较 korotobi 等（日本， 2002年），Tan等（新加坡，2004年）亚裔儿童冠状动脉正 常测值（依体表面积校正）稍高，后二者较接近，可能比 较适合中国儿童。故我国儿童冠状动脉内径测值Z积分大于 2可视为冠状动脉扩张的诊断标准。 Z积分计算公式=（实际测定的冠状动脉内径-标准冠状动脉 内径)/SD 表 按体表面积校正的正常冠状动脉内径回归公式
诊 断
采用日本川崎病研究班推荐川崎病诊断标准(2002年2月修订，第5版) 进行诊断[4]。 发热持续5天以上(包括经治疗后发热<5天者)。 双侧眼球结膜充血。 口腔表现：口唇潮红、皲裂、杨梅舌，口腔咽部黏膜弥漫性充血 。 不定形皮疹.。 四肢末端变化：［急性期］手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑 ; ［恢复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮。 在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。