溶血性贫血的实验室检查
溶血性贫血的诊断
溶⾎性贫⾎的诊断溶⾎性贫⾎的诊断可分成两步：①⾸先明确有⽆溶⾎，应寻找红细胞破坏增加的证据；②查明溶⾎的原因，则须经过病史、症状、体征以及实验室等资料的综合分析来作判断。
⼀、病史除询问发病缓急，主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项：（⼀）地区性强调家庭籍贯，如地中海贫⾎多见于⼴东、⼴西及浙江等沿海地区。
（⼆）家族史近亲中如有贫⾎、黄疸、脾肿⼤者，则有先天性溶⾎性贫⾎可能。
（三）药物接触史药物可诱发免疫性溶⾎性贫⾎，氧化性药物可使不稳定⾎红蛋⽩病及G6PD缺乏症发⽣溶⾎。
（四）引起溶⾎性贫⾎的原发病史如淋巴瘤可伴有免疫性溶⾎性贫⾎。
（五）诱发因素如过劳、寒冷刺激及服蚕⾖等。
⼆、体征应注意贫⾎、黄疽、肝脾肿⼤等。
三、实验室检查检查⽬的和步骤有：（⼀）确定是否为溶⾎性贫⾎可根据红细胞破坏增加和⾻髓代偿功能增强⽽确定。
1.红细胞破坏增加的证据（1）红细胞计数下降，⼀般呈正细胞正⾊素性贫⾎。
（2）⾎清间接胆红素增多。
⾎清胆红素浓度不仅决定于溶⾎的程度，还决定于肝脏清除间接胆红素的能⼒，故黄疸为轻度或中度，⾎清胆红素⼀般在17.1-51.3ukmol/L（1-3mg/dl）左右，很少超过136.8umol/L（8mg/dl），当黄疸不显时，并不能排除溶⾎性贫⾎。
（3）尿内尿胆原的排泄量增多。
尿内尿胆原和尿胆素常增加。
在肝功能减退时，肝脏⽆能重复处理从肠内吸收来的尿胆原，尿中尿胆原也会增加，故对溶⾎性贫⾎的诊断，价值不是很⼤。
粪内尿胆原是增加的，但粪内尿胆原的定量测定现在已不在⽤作诊断⽅法之⼀。
尿内胆红素阴性，除⾮同时有阻塞性黄疸。
（4）⾎浆结合珠蛋⽩明显减少或消失。
结合珠蛋⽩是在肝脏产⽣能与⾎红蛋⽩结合的清糖蛋⽩，正常值为0.7-1.5g/L（70-150mg/dl）。
⾎管内和⾎管外溶⾎结合珠蛋⽩含量均降低。
在感染、炎症、恶性肿瘤或⽪质类固醇治疗时可以增多。
因此，在解释结果时须考虑其他因素的影响。
（5）⾎浆游离⾎红蛋⽩浓度增⾼。
溶血实验原理
溶血实验原理
溶血实验是一种常用于检测血液抗体活性的实验方法。
其原理基于红细胞在受到特定抗体作用下发生溶解的现象。
在溶血实验中，通常使用的是正常人血清或已知特定抗体的免疫血清。
首先，试验者将待检测的血清或抗体与已知溶血性质的红细胞混合。
这些红细胞通常来自于动物（如羊、鸡等）。
接下来，将混合物进行适当的孵育，让红细胞与抗体充分反应。
在孵育过程中，如果混合物中存在能与红细胞表面上的抗体结合的抗体，那么这些抗体将和红细胞发生特异性的反应。
若抗体与红细胞表面的抗原结合后，会激活免疫系统中的补体系统，导致溶血反应发生。
补体系统会引起红细胞溶解，释放出溶血物质，使红细胞溶解。
最后，通过观察溶血反应的程度来判断待检测的血清或抗体中是否存在抗原-抗体反应。
通常使用光密度计或肉眼观察红细
胞的溶解程度，并与对照组进行比较。
溶血实验可用于检测各种疾病的诊断，如自身免疫性溶血性贫血、输血前的血型鉴定等。
同时，通过此实验还可以评估血清或抗体的效价，以及研究红细胞膜的抗原特征。
溶血性贫血的实验室检查
溶血性贫血的实验室检查1.1原理红细胞渗透脆性试验是根据红细胞在低渗盐水溶液可逐渐胀大而破坏的原理来测定红细胞对不同浓度低渗盐水溶液的抵抗力。
红细胞的表面积大而体积小者对低渗盐水抵抗力较大(脆性减低)；反之，则抵抗力较小(脆性增加)。
1.2试剂 10g/L NaCl溶液：取分析纯氯化钠事先于100℃下烘干，再置于干燥器中冷却，准确称取1.00g置100ml容量瓶中，加适量双蒸馏水溶解后，再加双蒸馏水至刻度[1]。
1.3参考值开始溶血 4.2～4.6g/L。
完全溶血 3.2～3.4g/L。
患者与正常对照，溶血管的NaCl浓度相差0.4g/L具有诊断价值。
1.4注意事项 NaCl必须干燥，称量精确，要用前新鲜配制溶液；本试验忌用抗凝血以免影响溶液的渗透压，如需要时可用肝素按10～20IU/ml血液进行抗凝；血液与低渗盐水混匀时避免强烈振荡，以免机械性溶血，黄疸患者开始溶血管不易观察，严重贫血患者红细胞太少，皆可用等渗盐水将红细胞洗涤后再配成50%红细胞悬液进行试验。
2红细胞孵育渗透脆性试验2.1原理将血液置于37℃孵育24h，由于葡萄糖消耗，贮备的 ATP减少，需要能量的红细胞膜对阳性离子的主动传递受阻，造成钠离子在红细胞内储积，细胞膨胀，孵育渗透脆性增加。
有细胞膜缺陷及某些酶缺陷的红细胞能源限快耗尽，孵育渗透脆性明显增加。
2.2试剂10g/L缓冲液(pH7.4)：9g NaCl(AR)。
1.365g Na2HPO4(AR)。
0.184g NaH2PO4(AR)。
蒸馏水加至1 000ml。
此氯化钠磷酸盐缓冲液中氯化钠的浓度为9g/L，但其渗透压相当于10g/L氯化钠溶液[2]。
2.3操作取静脉血3ml，肝素抗凝后分为2份，1份立即试验，另1份在37℃温育24h再作试验；将10g/L氯化钠缓冲液按下表稀释成不同浓度；每管加肝素抗凝血0.05ml，轻轻颠倒混匀；放置室温(20℃左右)30min后，将各管混匀1次，1500r/min离心5min，取上清，波长540nm以8.5g/L氯化钠磷酸盐缓冲液调零，以1g/LNaCl完全溶血管的吸光度为完全溶血管A值，测定各溶血管上清液的吸光度并计算出相应的溶血度；红细胞中间脆性(MCF)，以溶血度为纵坐标、不同浓度氯化钠浓度为横坐标作溶血曲线图，在曲线上，50%溶血的氯化钠浓度为红细胞中间脆性。
溶血性贫血的实验室检查
减低
• Hp增加，提示急慢性感染、恶性肿瘤、创伤、
风湿性关节炎、SLE等 • 鉴别肝内外阻塞性黄疸
– 肝内阻塞性黄疸显著减少或缺乏 – 肝外阻塞性黄疸正常或增高
4.尿含铁血黄素试验 （Rous test）
【意义】 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)
• 一种后天获得性血细胞膜缺陷的克隆性疾病，临床上可表 现血管内溶血、栓塞、全血细胞减少等，有时可出现骨髓 衰竭。
• 大多数PNH患者异常克隆与正常造血并存，使本病的诊断 和发病机制的研究受到限制。
【原理】膜蛋白缺陷的红细胞对补体敏感增 加，在弱酸血清（pH6.6~6.8）中，经37℃ 孵育后红细胞发生溶血。
【临床意义】正常人阴性，阳性见于阵发性 睡眠性血红蛋白尿（PNH）。该法敏感性较 高。特异性高。
Ham试验
PNH不同时间尿样
4.蔗糖水溶血试验
【原理】 蔗糖离子浓度低，增强补体与红细 胞结合，使红细胞膜上形成小孔，蔗糖进 入红细胞而致溶血。
【结果判定】阴性 【临床意义】溶血时阳性
6.血浆高铁血红素白蛋白试验 （methemalbumin test）
血浆中游离血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，接着分 解为高铁血红素，后者与白蛋白结合形成高铁血 红素白蛋白
【结果判定】阴性
【临床意义】见于各种原因所致的严重血管 内溶血
7. 外周血红细胞形态改变
【临床意义】正常阴性。PNH本试验常为阳 性。可作为PNH筛选试验，阴性可排除，阳 性应作Ham 试验。
5.蛇毒溶血试验
内科-溶血性贫血
（4）败血症
临床表现
❀急性溶血性贫血
1.起病急，病情重
2.头痛，呕吐，高热
3.腰背四肢酸痛，腹痛
4.酱油色小便
5.面色苍白与黄疸
6.严重者有周围循环衰竭，少尿，无尿
慢性溶血性贫血
1.起病缓慢，症状轻微
2.多有慢性贫血症状：苍白，乏力，头晕，气短
3.轻度贫血，肝脾肿大，黄疸三大表现
3、预防血栓形成：抗凝，但目前尚无定论；
4、异基因造血干细胞移植：唯一可治愈的方法。
二、证明G6PD缺陷的检查
1.变性珠蛋白小体（海因小体）非特异性筛查试验
2.高铁血红蛋白还原试验
还原率＞75%为正常，为74%～31%杂合子，＜
31%为显著缺陷
3. G6PD活性测定：最可靠最常用
治疗
1.脱离诱因：停止服用可疑药物及食物(抗疟药、解热镇痛药、磺胺类、樟脑丸)
2.对症支持治疗:纠正水电解质紊乱、保肝退黄、护肾护胃、抗氧化等
6.中医中药治疗：AIHA、PNH
红细胞葡萄糖
定义
是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的G6PD活性降低和（或）酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。
病因机制
是X连锁不完全显性遗传，男多于女
接触氧化剂后，可造成细胞膜巯基的直接氧化损伤，并生成高铁血红素和变性蛋白即海因小体。上述改变易被脾脏巨噬细胞吞噬，发生血管外溶血，也可发生血管内溶血。
（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病
（5）G6PD活性测定：G6PD缺乏症：高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：
（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞
（7）红细胞渗透脆性：增加：小球形细胞↑（>10%）
贫血的实验室检查程序和诊断
贫血的实验室检查程序和诊断・继续教育园地・贫血的诊断主要依靠检查外周血的血红蛋白(hb)、红细胞数(rbc)和红细胞比积(hct)。
贫血的形态学分类需要借助红细胞三个平均值等参数。
网织红细胞计数是每个贫血病人必须检查的项目,它对于鉴别贫血的基本性质有重要意义。
直方图的观察分析,血涂片红细胞形态、大小等特征的观察对贫血的鉴别诊断有重要参考价值。
对于缺铁性贫血、巨幼细胞贫血和溶血性贫血,必要的生化检查是必不可少的。
溶血性贫血又是一大类贫血,病因很多,需要按照一定的程序进行检查。
骨髓检查必须掌握临床适应证。
有关贫血的诊断,应当按以下程序进行:1.推论有没有贫血和贫血的程度,可以通过检查hb、rbc常;女性由于月经和内分泌影响,rbc和hb都比男性偏低;妊娠中后期,由于血容量增加,rbc和hb相对减低;激动、恐惧、寒冷会使rbc和hb一时性增高;长期生活在高原地区的人,rbc和hb偏高。
此外,血容量的变化(如脱水和水肿)也会影响rbc、hb和hct的检测结果。
2.从形态学分类上对贫血的类型作出确诊,可以通过四个参数,即红细胞平均容积(mcv)、红细胞平均hb含量(mch)、红细胞平均值hb浓度(mchc)以及红细胞容积原产阔度(redcellsvolumedistribution,rdw)进行分析,见表1、2。
其中rdw是反映红细胞大小不等程度的参数,用红细胞体积大小的变异系数表示。
仪器可以在很短的时间内测量10万个红细胞的体积,计算出均值(x)和标准差(s),然后计算出结果。
参考值范围01115～01145。
3.贫血形态学分类时,还应融合红细胞直方图分析。
和hct三个参数得出结论。
其中以hb检查最为关键,成年男性两次检查hb10g/lhb与增加0133×1012/lrbc数相当。
但是,缺铁性贫正常的红细胞直方图,其峰值所对应的是红细胞的mcv,其底线的宽度基本代表rdw,基本上呈现一个正态曲线。
溶血性贫血的实验室检查
第一节：溶血性贫血的实验室检查一、红细胞破坏过多的检查1.外周血液常规红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。
出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。
2.血浆游离血红蛋白测定意义正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。
血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。
3.血清结合珠蛋白测定（Hp）意义1.血清结合珠蛋白降低见于：⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血；⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。
2.血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。
4.血浆高铁血红素白蛋白试验意义本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。
如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。
5.尿液检查⑴尿胆原排出增多；⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿；⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。
6.红细胞寿命测定是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。
此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。
二、红细胞代偿性增生的检查1.网织红细胞增多在5%～20%以上。
2.外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。
由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细胞增多。
3.骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。
三、红细胞膜缺陷的检查1.红细胞渗透脆性试验意义1. 红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。
2.红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。
溶贫检查_精品文档
8、尿含铁血黄素
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溶血的证据
实验室检查
（1）血浆游离血红蛋白检测 是判断血管 内溶血的指征。
（2）血清结合珠蛋白（haptoglobin,Hp） 检测
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知识链接
▪ Hp由肝脏合成, 与血浆中的游离血红蛋白 结合形成复合物, 不能从肾小球滤过, 而在 单核-吞噬细胞系统和肝内被消除。
▪ 溶血时血浆中的血红蛋白与Hp结合增多, 使血清中结合珠蛋白减少。见于各种溶血, 尤其是血管内溶血。
直接阳性（4℃） 效价>1:1000 冷热溶血试验阳性 直接阳性 新生儿直接阳性， 母亲间接阳性 直接、间接阳性 34
药物诱发的免疫性溶血性贫血
•drug-induced immune hemolytic anemia）
▪ 是由于药物或其代谢产物首先与红细 胞膜发生作用, 改变了膜结构和红 细胞的抗原性, 导致病人血中产生 抗红细胞抗体。
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（一）按病因和发病机制分类
先 •多为遗传性红细胞内在缺陷, 天 包括膜、酶、血红蛋白合成异 性 常所致的溶血性贫血。
获 ▪ 多为红细胞外在因素异常,
得
如免疫、药物、生物、物理
性
因素等。
8
（二）按主要的溶血部位分类
▪ 1. 血管内溶血 多为急性发作，以获得性溶 血性贫血多见。
▪ 2. 血管外溶血 为红细胞被单核-吞噬细胞 系统清除增加，多为慢性经过，常伴脾肿 大。严重的溶血二者常同时存在。
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问题
▪ （1）请对本病作出初步诊断，关键依据是 什么，理论上排除了哪种疾病？
▪ （2）试简单叙述本病的发病机制。 ▪
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RBC的寿命为什么缩短？
▪ 各种原因导致红细胞生存时间过短、 破坏增加，而骨髓造血功能不能相 应代偿而发生的。也就是溶血性贫 血（HA）！
溶血性贫血的实验室检测
原理：
当红细胞内G-6-PD含量正常时，高铁Hb可以还原为亚 铁(红色)；G-6-PD缺乏时，则不能还原，通过颜色 变化来间接测知G6-PD含量是否缺乏。
【参考值】
高 铁 血 红 蛋 白 还 原 率 ＞ 75% ， 高 铁 血 红 蛋 白 0.31.3g/L。
【临床意义】
（患者与对照相差0.04%以上即为阳性）
【临床意义】 ❖ 脆性增高：遗传性球形细胞增多症、AIHA、遗传性椭
圆形细胞增多症 ❖ 脆性减低: 各型地中海贫血、重度缺铁性贫血和肝疾病
等
三、红细胞酶缺陷的检测
1. 高铁血红蛋白还原试验 2. G-6-PD活性测定 3. 丙酮酸激酶活性测定
(一) 高铁血红蛋白还原试验
减低见于G-6-PD缺陷的蚕豆病、伯氨喹啉型药物 溶血性贫血
分类
１．根据红细胞破坏的场所：
血管内溶血 血管外溶血
２．根据病因和发生机制：
红细胞內在缺陷——红细胞膜缺陷、酶缺陷、 血红蛋白异常；
红细胞外因素影响——免疫性、感染、物理、 机械损伤、中毒及其他疾病。
病因
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）
(四)含铁血黄素尿试验(Rous试验)
【原理】铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生 成蓝色的铁氰化铁，即普鲁士蓝反应。如尿 液中脱落的肾上管上皮细胞有含铁血黄素， 在显微镜下观察尿沉渣中可有深蓝色物质出 现，即为阳性。
【正常结果】阴性
【临床意义】慢性血管内溶血可呈现阳性，并 持续数周。常见于PNH。
（五）红细胞寿命测定
【原理】用同位素51Cr标记红细胞检测红 细胞半衰期。
溶血性贫血诊断与鉴别诊断
第五节 自身免疫性溶血性贫血
简称自免溶（AIHA），系免疫识别功能紊乱， 自身抗体吸附于红细胞表面 , 被单核巨噬细胞清除 破坏引起的溶血性贫血。 根据抗体的性质及其作用温度的不同分为： 温抗体型: 抗体在37℃最活跃 , 主要属IgG 冷抗体型: 抗体在20℃最活跃 , 主要属IgM
溶血性贫血
【概 念】
溶血 ( hemolytic anemia , HA ) 溶血性疾病 溶血性贫血
【临 床 分 类】
按发病机制分类
(一) 红细胞自身异常所致的HA 1. 红细胞膜异常 (1) 遗传性红细胞膜缺陷 遗传性球形、椭圆形、口形、棘形 细胞增多症
成熟红细胞是呈粉红色，中央稍浅，大小近似相等无核 的细胞。
胆红素增高为主 （2）尿常规：尿胆原增多，而胆红素阴性 （3）24小时粪胆原和尿胆原：排出增多
2. 血管内溶血
胆红素 → (肝脏) → (肠道) →粪胆原
(血管外溶血) (红细胞 胞)→ (血管内溶血)
血浆游离游 结合珠蛋白 血红蛋白 游离血红蛋白
↓ (血浆)
↓ 肾
↓ 尿
↓ 尿胆原
(肾
血红蛋白尿 (尿
温抗体型自身免疫溶血性贫血
原发性：原因不明占45% 继发性： 1. 感染：病毒、细菌等 2. 淋巴增殖性疾病：慢淋、淋巴瘤、骨髓瘤等 3. 结缔组织病：SLE、类风关、溃疡性结肠炎 4. 药物：青霉素、头孢菌素、氟达拉宾
【诊断】
抗人球蛋白试验(Coombs test) 直接法：测定吸附在红细胞膜上的不完全抗 体和补体, 为诊断AIHA的重要依据 间接法：测定血清中游离的抗体和补体
球形红细胞
椭圆形红细胞
口形红细胞
棘形红细胞
溶血性贫血的实验室检测(二)2024
溶血性贫血的实验室检测（二）引言：溶血性贫血是一种由于红细胞溶解增加引起的血液疾病。
实验室检测在诊断和评估溶血性贫血的病因时起着重要作用。
本文将介绍溶血性贫血的实验室检测方法，以便提供更准确的诊断和治疗指导。
正文：一、红细胞指标的测定1. 血红蛋白测定：通过测定全血或血清中的红细胞血红蛋白含量，评估溶血性贫血的程度。
2. 红细胞计数：通过计算单位体积内红细胞的数量，确定溶血性贫血患者红细胞的减少情况。
3. 红细胞体积分布宽度测定：反映红细胞体积的分布情况，帮助鉴别溶血性贫血与其他疾病。
二、血清标志物的测定1. 胆红素测定：通过测定血清中的胆红素水平来评估溶血性贫血的程度，可区分溶血性贫血的类型。
2. 血清乳酸脱氢酶测定：高乳酸脱氢酶水平提示溶血性贫血进展较严重，可协助评估疾病的严重程度。
3. 血清间接胆红素测定：通过测定血清中的间接胆红素水平，推测血红蛋白溶解释放的胆红素量。
三、血型与抗人球蛋白试验1. ABO血型与Rh(D)血型测定：确定患者血型，为输血提供参考依据。
2. 抗人球蛋白试验：通过检测患者血清对人类红细胞的球蛋白反应，判断溶血性贫血存在的机制。
四、外周血涂片与骨髓涂片检查1. 外周血涂片检查：观察红细胞形态，鉴别溶血性贫血与其他类型贫血的区别。
2. 骨髓涂片检查：观察骨髓中红细胞的生成情况和异常，评估溶血性贫血的病因。
五、其他辅助检查方法1. 血培养：筛查溶血性贫血与感染相关的细菌或寄生虫。
2. 自身抗体检测：检测患者血清中的自身抗体，帮助诊断自身免疫性溶血性贫血。
总结：溶血性贫血的实验室检测方法包括红细胞指标测定、血清标志物测定、血型与抗人球蛋白试验、外周血涂片与骨髓涂片检查以及其他辅助检查方法。
通过这些检测手段的组合使用，能够准确诊断溶血性贫血的类型和病因，为治疗方案的选择和疾病的监测提供依据。
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检查与诊断
查和诊断
8
Membrane abnomalties perpheral blood film
Hereditary spherocytosis
Normal
Hereditary elliptocytosis
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
9
RBC自身异常性溶贫-酶缺陷
戊糖磷酸途径酶缺 陷：葡萄糖-6-磷 酸脱氢酶（G6PD） 缺乏症
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
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正常血红蛋白的种类
类型
肽链
所占比例
HbA
α2β2
HbF
α2γ2
HbA2
α2δ2
正常成人>95% 正常成人<2% 为胎儿期Hb主要成分 正常成人2%-3%
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
15
地中海贫血
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
Leg ulcers 18
环境异常所致的溶贫
特点：通常是获得性的；溶血多在血管内，除AIHA外。 分类：
1. 免疫性 2. 血管性 3. 生物因素 4. 理化因素
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
19
环境异常所致的溶贫
1. 免疫性 自身免疫性 温抗体或冷抗体型（冷凝集素、D-L抗体） 原发性或继发性（SLE、病毒或药物） 同种免疫性 血型不符输血 新生儿溶血
无氧糖酵解途径酶 缺陷：丙酮酸激酶 （PK）缺乏症
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
10
G6PD缺乏症
蚕豆病（favism)
海因小体（Heinz body)是红 细胞内变性珠蛋白的包涵体。
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溶血性贫血的实验室检查
一、红细胞破坏过多的检查
1. 外周血液常规红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。
出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。
2. 血浆游离血红蛋白测定意义正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。
血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。
3. 血清结合珠蛋白测定（Hp）意义
1. 血清结合珠蛋白降低见于：
⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血；
⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。
2. 血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。
4. 血浆高铁血红素白蛋白试验意义本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。
如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。
5. 尿液检查
⑴尿胆原排出增多；
⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿；
⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。
6. 红细胞寿命测定是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。
此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。
二、红细胞代偿性增生的检查
1. 网织红细胞增多在5%～20%以上。
2. 外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。
由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细胞增多。
3. 骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。
三、红细胞膜缺陷的检查
1. 红细胞渗透脆性试验意义
1. 红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。
2.红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。
2. 红细胞孵育渗透脆性试验意义本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感，也见于丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血。
3. 自身溶血试验及纠正试验意义
1. 遗传性球形细胞增多症，在低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血明显纠正，加A TP 后溶血明显纠正。
2. 先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅰ型（G-6-PD缺乏症），低渗盐水中正常或溶血稍增强，加葡萄糖后溶血部分纠正，加A TP后溶血部分纠正。
3. 先天性非球形细胞溶血性贫血II型（PK缺乏症），低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血不能纠正，加A TP后溶血明显纠正。
四、红细胞内酶缺陷的检查
1. 高铁血红蛋白还原试验意义当红细胞G-6-PD活性正常时，还原率>75%；如G-6-PD缺陷，形成高铁血红蛋白，还原速度远较正常红细胞慢，还原率显著降低。
本试验是反映红细胞对高铁血红蛋白的还原能力，特异性较低，可用作G-6-PD缺乏的筛选试验。
2. 变性珠蛋白小体检查意义当G-6-PD缺乏时变性珠蛋白小体易于检出，变性珠蛋白小体增多可见于某些药物中毒、不稳定血红蛋白病、脾切除术后。
3. 红细胞G-6-PD活性测定意义G-6-PD缺乏时，常延迟出现或不出现荧光点，可作G-6-PD 较特异的筛选试验。
进一步可用紫外线分光光度测量法，对G-6-PD活性作定量测定。
4. 红细胞丙酮酸激酶测定意义丙酮酸激酶缺乏时，常延迟消失或达60min仍不消失，可作丙酮酸激酶较特异的筛选试验。
进一步可用紫外分光光度测量法，对丙酮酸激酶活性作定量测定。
五、珠蛋白合成异常的试验
1. 血红蛋白电泳意义
1.如HbA、HbA2、HbF减少，见于α-珠蛋白生成障碍性贫血；
2.如HbA减少，HbF明显增加，见于β-珠蛋白生成障碍性贫血；
3.缺铁性贫血时HbA2常减少，巨幼红细胞性贫血时HbA2可增高；
4.若出现新的区带则可能为异常血红蛋白，应进一步检查。
2. 胎儿血红蛋白（HbF）测定
1．抗碱血红蛋白测定意义
⑴抗碱血红蛋白显著增高见于：
β-珠蛋白生成障碍性贫血。
轻度增高除见于：
β-珠蛋白生成障碍性贫血外，也见于正常孕妇、再生障碍性贫血、遗传性球形细胞增多症、
阵发性睡眠性血红蛋白尿、白血病、骨髓转移癌等。
2．HbF酸洗脱意义同抗碱血红蛋白测定。
3. HbH包涵体染色意义明显增高见于：珠蛋白生成障碍性贫血（α-海洋性贫血），HbH病、某些血红蛋白病时可见轻度增高。
4. 红细胞镰变试验意义出现镰形红细胞的多少与HbS含量有关，除HbS病外，某些血红蛋白病也可出现镰形红细胞。
5. 不稳定血红蛋白检查
1．异丙醇沉淀试验意义不稳定血红蛋白病加入异丙醇溶剂在5min后即可发生沉淀，20min 可成絮状。
HbH、HbF或高铁血红蛋白升高时也可出现阳性。
2．热变性试验意义同异丙醇沉淀试验。
六、免疫性溶血的检查
1. 抗人球蛋白试验意义
1.直接试验阳性见于：
①自身免疫性溶血性贫血（AIHA），除原发AIHA外，也可继发于结缔组织病、恶性淋巴瘤、白血病、某些感染、药物等引起的AIHA；
②新生儿溶血病
③少数冷抗体型的免疫性溶血性贫血。
2.间接试验慢性见于Rh和ABO血型妊娠免疫性溶血，母体血清中不完全抗体。
2. 酸溶血试验意义本试验阳性，支持PNH的诊断。
严重的AIHA、明显的球形细胞增多症偶可阳性。
3. 蔗糖水溶血试验意义本试验在PNH患者常呈阳性，且较酸溶血试验敏感，但特异性不强。
再生障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症等也可呈轻度阳性反应。
4. 冷热溶血试验意义本试验阳性支持PCH的诊断。
某些病毒感染如传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎偶可见阳性。