海绵状血管瘤诊疗规范(最新版)

4-1海绵状血管瘤(Cavernous angiomas)

也称Cavernous hemangioma、Cavernoma、海绵状血管畸形或血管瘤。为边界清楚的良性的血管性错构瘤,由不规则的厚和薄的窦状的血管性腔道组成。位于脑内，但没有神经实质、大的供血动脉或大的引流静脉。通常大小1-5cm。50%为多发，可能出血、钙化或栓塞。少见于脊髓。

流行病学:

占5-13%的中枢神经系统的血管畸形，在大体尸解中占

0.02-0.13%。大多数为幕上,10-23%在后颅凹,并多见于桥脑。

两型：散发型和遗传型。后者的遗传方式是孟德尔常染色体显性方式，并有多种表现型，可能更多见于西班牙血统。

临床表现：

癫痫发作（60%）、进行神经功能缺损(50%)、出血(20%)(通常为脑实质内出血)、脑积水或是偶然发现(有报告50%)。这些病灶倾向于反复发作小的出血但极少是灾难性出血。

主要特点：

通常在血管造影上不显示（见上），但可能在MRI上（流空和以往出血）或CT上（尤其是增强）显示出。

通常表现为癫痫发作，少见出血。

其间无正常神经实质，不含有动脉.

低流速

当有治疗指征时，常需要手术。

诊断:

CT可能遗漏很多小的,甚至一些大的病灶。

MRI的T2加权是最敏感的检查。一般其所见与AOVM相似(混杂信号的中心,周围为低信号边缘)（见上）。若发现同样特点的多发病灶或家族史，则强烈支持诊断。

治疗:

可达到的部位、有局限性损伤或出血，应予以手术切除；不易达到的部位,有反复出血和进行性神经功能恶化，也要考虑切除，即使是在脑干这样的重要部位也要手术。本病对放射治疗没有反应（包括立体定向放射外科）。放射影象随访困难。

有一个以上家庭成员有海绵状血管瘤的患者的第一级亲属，应做增强CT或最好是MRI扫描及适当的遗传咨询。

预后：

尚不清楚。明显出血的危险小于AVM，怀孕和分娩是不是出血的危险因素还不清楚。