癫痫诊断新分类 ppt课件

1981年ILEA分类-不能分类发作
2017年癫痫发作新分类
部分热性惊厥患儿以惊厥起病，发作前可能未察觉到发热，但 发作时或发作后立即发现发热，临床上应注意避免误诊为癫痫 首次发作。
热性惊厥通常发生于发热早期（发热后24小时内），如果发生 于24h以上，诊断应十分慎重。
发生于发热3 d以上的惊厥发作，则可临床基本排除热性惊厥， 必须寻找导致惊厥发作的其他原因。
发病机制
热性惊厥的确切发病机制未明，主要系脑发育未成熟、发热 、遗传易感性三方面因素交互作用所致。
引起发热的常见病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎 、肺炎、急性胃肠炎、幼儿急疹、尿路感染以及个别非感染 性的疾病等。病毒感染是主要原因。
对于反复的热性惊厥发作、局灶性发作或惊厥持
续状态、家族史阳性的患儿应警惕热敏感相关的 癫痫综合征，进行必要的遗传学检测，同时进行 发育评估、脑电图及神经影像学监测！！
热性惊厥的治疗
共识认为大多数单纯性热性惊厥呈短暂的单次发作，持续时间1-3 min，强 调不必急于用止惊药物治疗。
实践中，无论在家庭还是在基层医疗机构，对于惊厥急救还存在相当多的误 区。经常遇到对于短暂的惊厥发作采取不恰当的过分积极的处理手段，甚至 导致撬掉牙齿、人为骨折等不良事件。
诸福棠实用儿科学.2690-2693
临床分型
鉴别诊断
热性惊厥应与发热寒战、婴幼儿屏气发作及晕厥等鉴别。 下列情况不应诊断为热性惊厥 既往有癫痫病史者因感染诱发惊厥发作 中枢神经系统感染 中毒性脑病 新生儿发热伴惊厥 全身代谢紊乱、急性中毒或遗传代谢病所致的惊厥 既往已明确诊断癫痫者以及新生儿发热伴惊厥者尤应注意。
要检查和随访脑电图。 局灶性发作伴有脑电图局灶性痫样放电可作为癫痫发生的
预测指标。
头颅CT或MRI
对首次单纯性热性惊厥发作者，不建议常规进行头颅CT或磁 共振成像(MRI)检查。
对于复杂性热性惊厥患儿，出现以下情况需进行头颅CT或 MRI检查寻找病因：头围异常、皮肤异常色素斑、局灶性神 经体征、神经系统发育缺陷或惊厥发作后神经系统异常持续 数小时。
静脉注射地西泮简单快速、安全有效，是一线止惊剂。如难以立即建立静脉 通路，咪达唑仑肌肉注射或水合氯醛灌肠也可满意发挥止惊效果。
对于FSE的病例，需要静脉用药积极止惊，并密切监护发作后状态，积极退 热，寻找并处理发热和惊厥的原因。
对相关脑病变的检出，通常MRI较CT更敏感。 FSE的患儿远期则可能引起海马萎缩，并可能导致日后颞叶
癫痫的发生，必要时应复查头颅MRI。
FS继发癫痫的危险因素
热性惊厥继发癫痫的主要危险因素： (1)神经系统发育异常； (2)一级亲属有特发性或遗传性癫痫病史； (3)复杂性热性惊厥。 无上述危险因素者约占所有热性惊厥患儿的60.0％，其患癫
辅助检查
临床医生应根据患儿的发病年龄、病史、发热情况、惊厥发作 及发病前后的临床特征，进行综合分析。
临床最关键的是准确判断和掌握每一个患儿的特点，并应观察 临床状态的动态变化，而不是机械地照搬指南。
辅助检查
应根据病情选择相应辅助检查： (1)血常规、尿常规、血生化(包括血糖、电解质及血气分析)
本病具有明显的家族遗传倾向，常为多基因遗传或常染色体 显性遗传伴不完全外显，同卵双胎同病率高于异卵双胎。
热性惊厥的诊断
共识采用了长期以来临床分类方法，把热性惊厥分为单纯性和 复杂性两类。
对于热性惊厥持续状态采用惊厥发作时间≥30 min传统定义。 但临床实践中应注意，并非要满足30 min才开始治疗。事实上
痫的可能性为0.9％； 存在1个危险因素，癫痫发生率为2.0％； 存在上述2个或以上危险因素，癫痫发生率增至10.0％。 长时程惊厥发作，癫痫发生率为9.4％。
热敏相关的癫痫综合征
Dravet综合征是一种难治性癫痫综合征，其特征为： (1)1岁以内起病，常因发热诱发首次发作。
(2)主要表现为发热诱发的全面性或半侧阵挛发作，1次热程中易反复发作 (3)具有热敏感的特点，易发生惊厥持续状态； (4)1岁以后出现多种形式的无热发作； (5)智力、运动发育倒退； (6)初期脑电图多数正常，1岁以后出现全导棘慢波或多棘慢波，或局灶
应常规检查，目的为明确发热原因及鉴别常见的惊厥病因； (2)病史和体检如提示颅内感染，患儿应进行腰椎穿刺检； (3)单纯性热性惊厥患儿不需常规进行脑电图或神经影像检查； 但局灶性发作或有局灶性神经体征者应进行脑电图及神经影像 检查。
脑电图检查
热性惊厥急性发作期，不推荐进行脑电图检查来评估。 对于有继发癫痫危险因素的复杂性热性惊厥及FSE患儿需
，目前国内外大多数权威指南推荐，惊厥发作>5 min(儿童可到 10 min)，即应考虑开始进入癫痫持续状态的监护处理流程，要 及时采用止惊治疗，减轻损伤。 惊厥持续≥30 min只是癫痫持续状态确立诊断标准，并非要等 到此时才需要紧急处理。
惊厥性脑损伤
目前惊厥持续状态的持续时间概念为5分钟，惊厥持续状态是 一急症，易造成脑损伤，故应尽快控制。
2016年热性惊厥诊断与治疗专家共识
杭州市第一人民医院儿科
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1969年Gastaut分类
结合临床表现/脑电图/解剖部位三者，分为 非局灶性（全面性发作） 起始于大脑某一局部的发作 不能分类的发作
1981年分类
根据临床发作形式、发作期及发作间期脑电图进行 分类，不再结合解剖部位。 根据是否有意识障碍将部分性发作再分为部分性发 作和复杂部分性发作。 摒弃了大发作和小发作两个词义不明的名词。
性，或多灶性放电。 多数患儿药物疗效不佳，发作难以控制。 Dravet综合征是遗传性癫痫常见类型之一，70％-80％的患儿与SCNlA
基因突变。SCN9A、PCDHl9等基因突变也可导致此综合征。
伴热性惊厥病史的癫痫或癫痫综合征
内侧颞叶癫痫 儿童失神癫痫 Panayiotopoulos综合征 特发性儿童枕叶癫痫Gastaut型 Doose综合征 少年肌阵挛癫痫 伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫（BECT） GEFS+