甲状腺功能减低症

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甲状腺功能减低症

北京协和医院戴为信

一.概述

甲状腺功能减退症简称甲减,是由于甲状腺素合成和生理效应不足引起的全身性疾病。根据起病的年龄不同,影响的结果也不同。胎儿或婴儿期发生甲减,主要影响患儿的智力和神经发育,婴儿表现先天性痴呆、聋哑,称为呆小病;在地方性甲状腺肿地区称为克汀病。幼儿期发生甲减,主要影响幼儿的生长和发育,患儿表现生长迟缓,身材矮小,被称为幼儿性甲减。成人期发生甲减,主要表现为代谢低减,被称为成年性甲减。长期未治疗的甲减,可表现为皮肤黏液性水肿,嗜睡、淡漠,被称为黏液性水肿。甲减严重者表现呼吸抑制,高碳酸血症和低氧血症,被称为甲减危象。男女都发病,多见女性,男:女=1: 4~ 5。先天性甲减患病率为1/3,000~1/7,000,非缺碘地区甲减患病率0.3%~1%。

二.病因及其发病机制

甲减按发病部位分为原发性甲减、继发性甲减和周围性甲减。原发性甲减是甲状腺腺体本身发生病变,导致甲状腺激素合成、储存和分泌障碍而引起的甲减,它占甲减的90%以上。包括:

⑴慢甲炎引起的甲减;

⑵医源性甲减(药物,放射性碘,手术);

⑶产后甲状腺炎或无痛性甲状腺炎引起的甲减;

⑷地方性碘缺乏致甲减;

⑸酶合成障碍性甲减;

⑹先天性无甲状腺或甲状腺发育不良致甲减。

继发性甲减是由于垂体和/或下丘脑病变导致促甲状腺激素(TSH)和/或促甲状腺激素释放激素(TRH)减少,包括产后大出血导致的席汉病,自身免疫性垂体炎、垂体肿瘤,放射性垂体炎和下丘脑及其周围组织的肿瘤、炎症、变性和出血等。周围性甲减包括甲状腺激素受体缺陷和甲状腺激素抵抗性甲减。按发

病年龄分类可分为呆小症或克汀病;幼年甲减;成年甲减和黏液性水肿。按病因分类可分为先天性甲状腺发育不良性甲减和后天性获得性甲减。

三、甲状腺激素的生理作用

广义的甲状腺激素包括甲状腺激素(T4)、三碘甲腺原氨酸(T3)、反三碘甲腺原氨酸(rT3)、二碘甲腺原氨酸(T2)和一碘甲腺原氨酸(T1);狭义的甲状腺激素仅指T4和T3。T4和T3都能发挥生理作用,而主要发挥生理作用的是T4。rT3的作用是很弱的。

甲状腺激素作用于全身多系统、多器官,除了红细胞、脑、睾丸和淋巴系统外,全身所有组织的细胞都有甲状腺激素受体。甲状腺激素提高机体的代谢率,增加氧耗量,促进生长发育,促使神经系统的分化和成熟。

⑴产热和氧耗量:甲状腺激素加速机体细胞内的氧化速率,增加机体的氧耗量,并产生大理的热。大量的热通过皮肤散发及出汗从体内带走,增加机体的基础代谢率。

⑵对糖、脂肪和蛋白质代谢的影响:甲状腺激素加速肠道对营养物质的吸收,生理剂量的甲状腺激素促进肝脏的肌肉摄取葡萄糖并合成糖原,同时也促进组织对葡萄糖的作用;超生理剂量的甲状腺激素促进肝脏和肌肉的糖原分解、消耗糖原作用大于促进糖原合成。生理剂量的甲状腺激素既促进体内胆固醇的合成,又促进胆固醇的分解。甲亢时大量甲状腺激素促进胆固醇分解的作用大于促合成作用,使血胆固醇降低;甲状腺功能减退症(简称甲减)时,低水平的甲状腺激素促进胆固醇合成作用大于促进分解作用,使血胆固醇水平上升。生理剂量的甲状腺激素过多的时,对蛋白质的促进分解作用大于促进合成作用,机体表现为负氮平衡。

⑶对生长和发育的作用:甲状腺激素促进机体的生长,组织形态分化。甲状腺激素对机体生长起到允许作用,甲状腺激素和生长激素协同,才能对骨骼发育发挥作用,临床上即使生长激素分泌正常。当甲状腺激素缺乏时,儿童生长仍受到影响。甲状腺激素缺乏时,生长发育受到影响,骨骺愈合减慢,骨年龄落后实际年龄,儿童生长迟缓成为侏儒。甲状腺激素对牙齿的作用与对骨骼的作用相似。甲状腺激素缺乏时,患儿出牙晚、牙齿不整齐、龋齿多、换牙晚等。临床上当病人不能对其甲状腺功能减退症(简称甲减)发生的时期提供病史时,医生可以从病人的骨年龄来估计其甲减发生时的可能年龄。

⑷对神经系统的影响:甲状腺激素对大脑皮层的成熟,尤其对胎儿的神经发育、分化和功能完善有

着十分重要的作用。在胎儿和新生儿期发生甲状腺激素不足时,会导致智力低下、耳聋和呆小症;成人甲状腺激素缺乏会导致记忆减退、反应迟钝。甲状腺激素过多会造成交感神经系统兴奋增加、心慌、易激动、焦虑等。

⑸对水、盐代谢的影响:甲状腺激素缺乏会导致血管通透性增加,组织间隙的钠储留,血容量减少和抗利尿激素不恰当分泌综合征,引起体内水、钠储留,低钠血症,水肿和体重增加。

⑹对心血管系统的影响:甲状腺激素增加心血管β受体的数目和兴奋性,增加对儿茶酚胺的敏感性。甲状腺激素过多时,引起心率增加、心脏收缩力增加、第一心音亢进和心输出量增加;甲状腺激素不足时,引起心率减慢、心脏收缩力减弱、第一心音低钝和心输出量减少。

⑺对血液系统的影响:甲状腺激素缺乏时,骨髓组织氧化减慢,造血功能障碍;机体氧化减慢,肾脏产生红细胞生成素减少;月经过多和营养摄入不足等因素,病人表现为缺铁性贫血。

⑻对呼吸系统的影响:甲状腺激素严重缺乏时,换气功能不足,呼吸中枢对缺氧和高碳酸血症兴奋性减低,发生睡眠呼吸暂停,严重时导致呼吸停止。

⑼对胃肠道的影响:甲状腺激素对胃肠道保持一定的动力是必需的。甲状腺激素过多时胃肠蠕动加快,表现为易饥善饿,便次增多;甲状腺激素减少时胃肠蠕动减慢,表现为纳差、不思饮食、便次减少或便秘。

⑽对其他系统的作用:甲状腺激素对维生素和生殖系统都有影响,甲状腺激素不足时,胡萝卜素转变为维生素A受阻,表现为高胡萝卜血症和维生素A缺乏;甲状腺激素过多时,加速机体对维生素A、B 和C族的代谢,表现为多种维生素不足。甲状腺激素缺乏时可造成性腺发育迟缓、不排卵、不孕、月经紊乱和功能性子宫出血;甲状腺激素过多时引起月经稀少、经期延长、不易受孕、流产、早产、胎儿畸形等。过多的甲状腺激素促使骨吸收增加,尿钙排出增多,引起骨质疏松。

四、临床表现与体征

⑴甲状腺激素促进机体的氧化产热,促进机体的新陈代谢。甲状腺激素低减使机体氧化产热减少。机体为维持恒定的体温,必然要收缩外周血管,减少热量散发。故病人表现为怕冷,少汗,皮肤苍白,发凉。

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