鼻咽部淋巴瘤
淋巴瘤的症状以及治疗科普知识手册
淋巴瘤治疗科普知识手册目录一、淋巴系统生理概要二、淋巴瘤病理学三、淋巴瘤的临床表现四、淋巴瘤诊断检查五、淋巴瘤的治疗六、香港部分淋巴瘤新特药物七、中药牛樟芝及其临床研究八、临床观察招募淋巴瘤患者信息附录：参考文献一、淋巴系统生理概要淋巴系统像遍布全身的血液循环系统一样，也是一个网状的液体系统。
该系统由淋巴管道、淋巴器官、淋巴液组成。
淋巴结的淋巴窦和淋巴管道内含有淋巴液，是由血浆变成，但比血浆清，水分较多，能从微血管壁渗入组织空间。
淋巴器官包括淋巴结、脾、胸腺和腭扁桃体等，脾脏是最大的淋巴器官，脾能过滤血液，除去衰老的红细胞，平时作为一个血库储备多余的血液。
淋巴组织为含有大量淋巴细胞的网状组织。
淋巴系统是人体的重要防卫体系，它与心血管系统密切相关。
淋巴系统能制造白细胞和抗体，滤出病原体，参与免疫反应，对于液体和养分在体内的分配也有重要作用。
人受伤以后组织会肿胀，要靠淋巴系统来排除积聚的液体，恢复正常的液体循环。
二、淋巴瘤病理学恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和其他器官淋巴组织的恶性肿瘤，是造血系统恶性疾病之一，经常发生于中老年，同时也是青少年和儿童的常见恶性肿瘤，分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。
1.霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤的主要组织学特征为散在分布的单核、多核或对称双核的巨大肿瘤细胞（分别被称为霍奇金细胞或Reed-Sternberg细胞），其背景则为非肿瘤性多种反应性炎症细胞，包括淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞等细胞成分和基质纤维化。
按WHO新分型，霍奇金淋巴瘤可分为：结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）和经典型HL（CHL），后者又进一步分为：结节硬化型（NSCHL）、富于淋巴细胞的经典型（LRCHL）、混合细胞型（MCCHL）和淋巴细胞削减型（LDCHL）。
2.非霍奇金淋巴瘤按淋巴组织肿瘤WHO分类（2008版），非霍奇金淋巴瘤可分为B细胞性、T细胞性和NK细胞性三大类。
三、淋巴瘤的临床表现（一）症状与体征1.淋巴结肿大以浅表淋巴结肿大为首发症状者占60%以上。
鼻腔NKT细胞淋巴瘤
原发于鼻腔的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤,原发于鼻腔以外结外器官的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻型T/NK 细胞淋巴瘤;原发于鼻腔的NHL在中国常见, 占全部NHL的6-10%, 大部分为T/NK细胞来源, 占90%以上;病理特点为：血管中心性病变, 肿瘤细胞围绕或在血管壁内集中, 侵润, 并破坏血管壁, 导致炎症和坏死;瘤细胞形态为：多形性, 大小不等, 细胞核复杂或多态, 少见大细胞、免疫母细胞或大细胞间变形态;肿瘤细胞少, 背景表现为较多的反应性的急慢性炎症细胞;其免疫特征是: CD16, CD56, CD57NK细胞抗原阳性；表面CD3阴性, 胞浆CD3阳性；无TCR 基因重组; 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤 EBV阳性率为80-100%;临床以男性多见, 男：女=2-4：1；中位发病年龄44岁；鼻腔肿物, 易侵及同侧上颌窦、筛窦和鼻咽；IE期占67-84%, II-IVE 期少见;鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对放疗敏感, CR率达78-100%；鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对化疗抗拒, CR 率仅为0-59%,对化疗抗拒的原因和p53、MDR表达有关;放疗是I期鼻腔NHL的主要治疗手段,大部分研究认为化疗未改善早期鼻腔T/NK细胞淋巴瘤的生存率;“鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,最初诊断为坏死性肉芽肿,病理表现为血管中心型病变;男女发病比例2-4：1,免疫学表型为胞浆CD3+,CD56+可确诊;若CD56-,则需要TIA,GramB,穿孔素及EBV+.若上述指标-,只能诊断为外周T未分型;早期病例,放疗后CR率80-90%,5年生存率达到40-92%;化疗CR率0-59%;李氏治疗原则：IE期不伴高危因素：放疗IE期伴高危因素,II期,放疗后化疗III-IV期 :临床研究,化疗后放疗”2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论着,讨论了早期,即1,2期的鼻咽NK/T 淋巴瘤的治疗,即对放疗敏感,对化疗不敏感,加与不加化疗对生存无益,晚期的以全身化疗为主,但目前没有明确的一线方案;NK : natural killer,自然杀伤细胞,一般认为直接来源于骨髓NK细胞的杀伤活性无MHC细胞表面携带的组织相容性抗原限制,不依赖抗体,因此称为自然杀伤活性;非特异性免疫;T细胞：来源于骨髓,在胸腺中成熟,细胞免疫中重要细胞,特异识别靶细胞并发挥免疫活性;放疗在NK/T淋巴瘤得治疗中占重要地位,特别是1、2期的患者,首选放疗,或是放化结合;2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论着,讨论了早期,即1,2期的鼻咽NK/T淋巴瘤的治疗,尽对放疗敏感,对化疗不敏感,加与不加化疗对生存无益,晚期的以全身化疗为主,但目前没有明确的一线方案; 国外文献报道不多,其中CHOP-Ble较为可信;另外,L-ASP可作为二线方案;对于早期病例,首选放疗,可以使大部分患者获得比较好的疗效;对于晚期患者,基本没有什么好的办法;以CHOP为基础的各种方案仍然可以一试;如果无效,可以考虑国内北京大学临床肿瘤学院朱军教授他们报道的以门冬酰胺酶为主的方案,效果不错;最近本人还用了一个,患者来得时候一般情况很差,放化疗后,病情进展,经过治疗后,现在已经达到部分缓解;而且这个方案比较平稳;左旋门东酰胺酶L-ASP 10000U D1-7VCR 2MG D1DXM 10MG D1-7 在L-ASP前静点;目前主流认识鼻型NK/T细胞淋巴瘤生物学特点主要以局部为主,治疗倾向于放疗,特别是早期患者,局部疗效比较理想；化疗以CHOP方案为主,L-ASP国外特别是日本有些报道,国内有不少单位也有应用,但是很容易出现过敏;L-ASP前需要常规进行皮试,主要副作用是：肝功能损伤、胰腺炎、凝血功能紊乱等,需要酌情进行监测;鼻腔T/NK细胞淋巴瘤的病理与临床中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院放疗科李晔雄原发鼻腔非霍奇金淋巴瘤NHL是亚洲、拉丁美洲和南美洲较常见的恶性淋巴瘤1~8;在中国,除韦氏环NHL外9,鼻腔NHL是常见的结外NHL之一,占全部恶性淋巴瘤的2％～10%1,3~5, 10,11;欧美鼻腔NHL极少见,文献中常将鼻腔和副鼻窦NHL合并报道13~15;鼻腔NHL可来源于NK/T淋巴细胞或B淋巴细胞,中国的鼻腔NHL以NK/T细胞淋巴瘤为主,B 细胞淋巴瘤少见1,4,5,相反,欧美的鼻腔NHL以B细胞来源多见13,14;在REAL淋巴瘤分类中,来源于NK/T细胞的原发鼻腔NHL是一种独立的病理亚型,并被命名为血管中心性淋巴瘤16;WHO分类中更名为鼻腔、鼻腔型NK/T细胞淋巴瘤17;鼻腔和鼻腔型NK/T细胞淋巴瘤具有相同的组织病理学特征,前者原发于鼻腔,后者发生于鼻腔外部位如皮肤、胃肠道、睾丸、肾和上呼吸道,以皮肤来源最常见,眼和眼眶罕见;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤大部分来源于NK细胞特别在亚洲和南美,部分病例来源于NK样T细胞;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以血管中心性病变为主要病理特征,和EB病毒感染有关,临床表现为鼻腔肿瘤坏死性改变、中年男性多见、病程进展较快、对化疗不敏感、晚期预后差等特点1~8, 10,11, 18~20;本文主要介绍鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点;3.1 病理由于在病理上对鼻腔NK/T细胞淋巴瘤认识的缺乏和诊断困难实际上这是一种临床诊断,而非病理诊断;现有的研究证明,鼻腔坏死性肉芽肿即鼻腔NK/T细胞淋巴瘤;按照工作分类,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤多为弥漫性大细胞型、弥漫性混合细胞型或弥漫性小无裂细胞型;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤约80%来源于真正的NK细胞,10％～30%来源于γδ>αβ型T淋巴细胞;病理形态上表现为非均质性,细胞大小不等,形态为小、中或大细胞混合,细胞核复杂或多态性,极少见大细胞、免疫母细胞或间变的大细胞形态;混合性炎性细胞多,区域坏死常见;特征性表现为血管中心性病变,表现为肿瘤细胞侵犯小血管壁或血管周围组织,导致组织缺血和广泛坏死;血管坏死性病变占60%,但并非见于所有病例;肿瘤坏死导致炎性反应,镜下可见较多的急性或慢性反应性炎症细胞,而肿瘤细胞较少;众多反应性细胞的背景容易模糊肿瘤细胞浸润;活检样本小、肿瘤细胞少、常伴坏死等,使鼻腔NK/T 细胞淋巴瘤的病理诊断很困难,需多次活检以获得病理确诊;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的发生与EB病毒感染有关,约80％～100%的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤EB 病毒阳性,免疫组织化学和EB病毒检查可帮助鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的病理诊断;相反,仅有15％～40%的鼻腔型鼻腔外结外部位NK/T细胞淋巴瘤EB病毒阳性;3.2 免疫表型和基因异常鼻腔NK/T细胞淋巴瘤表达T细胞或NK细胞抗原,共同的细胞表面标记为CD2+、CD45RO+/UCHL1、CD43+、CD5+、胞浆CD3CD3 epsilon chain, CD3ε阳性,表现为阴性的标记为表面CD3、CD7、CD34、TdT、CD1a、CD20;NK细胞淋巴瘤表现为表面CD3、CD4、CD5、CD7的缺失,最重要的是NK细胞表现特有的CD56+、CD16+和CD57+;因此,NK 细胞表面CD3阴性、胞浆CD3ε阳性和CD56阳性,而外周T细胞表达CD3+,是两者基因表型的重要区别;此外,T细胞表现为T细胞受体TCR基因重组,β和γTCR的重排,缺乏σ基因,而NK细胞无TCR基因重组;尽管NK/T细胞表面抗原有所不同,但二者起源于相同的细胞毒细胞,有相同的临床及组织病理特点,因此归为同一临床病理疾病;CD56是一种神经细胞粘附因子N-CAM,可促使肿瘤细胞更牢固地粘附在血管壁上,侵蚀破坏血管,表现为CD56+的NK细胞淋巴瘤比T细胞淋巴瘤侵袭性更强,预后可能更差Chim CS, 2004,Li CC 2004; EBV与鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的关系密切,90%的病例EBV抗原呈阳性表现2,16,24;鼻腔NK/T 细胞淋巴瘤在流行病学方面表现出一定的地域性,多发于亚洲及拉丁美洲,可能与这些地区EBV感染率高有关20;EBV可刺激T淋巴细胞释放某些细胞因子,从而导致免疫功能紊乱12, 17;有作者认为NK/T细胞淋巴瘤的多药耐药性及噬血细胞综合征可能与EBV感染有关Cheng 1993;但EBV病毒在该病发生和发展中的作用仍不清楚,EBV抗原阳性有助于NK/T细胞淋巴瘤的诊断Chim CS, 2004;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤可表现为P53功能缺失,P53功能缺失和肿瘤对化疗抗拒有关20-21;3.3 临床表现鼻腔NK/T细胞淋巴瘤男性多见,男女比约为2～4:1;发病年龄低于其他NHL,中位年龄约44岁;最常见的症状为鼻塞,局部病变广泛受侵时,出现眼球突出、面部肿胀、硬腭穿孔、颅神经麻痹、恶臭和发热等症状和体征;肿瘤常局限于鼻腔及其邻近结构,邻近器官或结构受侵以同侧上颌窦最常见,其他依次为同侧筛窦、鼻咽、局部皮肤、硬腭、软腭、眼球和口咽1,3,4;42%的患者多部位侵犯5;在亚洲,67％～84%的患者为临床IE或IIE期,肿瘤常局限于鼻腔或直接侵犯邻近结构或组织,而较少有区域淋巴结或远处转移Chim 2004, Li CC 2004, Li 1998;相反,韦氏环NHL多存在区域淋巴结转移,仅有15%局限于韦氏环,85%有区域淋巴结或远处转移9;欧美文献报道,鼻腔NHL在诊断时多伴有远处转移;中国医学科学院肿瘤医院李晔雄等1在1998年报道了175例鼻腔NHL,IE期占76%,IIE期16%,III/IV期仅占8%,颈部淋巴结受侵和远处结外器官转移少见;诊断时,颈淋巴结受侵以颌下淋巴结最常见,其次为中上颈淋巴结,这和鼻腔淋巴引流途径相符合;远处转移以皮肤最常见,和T淋巴细胞归巢现象有关22;III-IV期病程进展快,对化疗抗拒,预后极差;淋巴细胞归巢lymphocyte homing：定居在外周免疫器官的淋巴细胞,可由输出淋巴管进入胸导管,经上腔静脉进入血循环,在毛细血管后微静脉处穿越高内皮小静脉high endothelial venule, HEV,并重新分布于全身淋巴器官和组织;这种淋巴细胞在血液、淋巴液、淋巴器官和组织间周而复始循环的过程称之为淋巴细胞再循环或淋巴细胞归巢;3.4 分期临床分期检查应常规做头部CT,判断原发肿瘤的侵犯范围;影像学CT表现为软组织肿块,鼻道及上颌窦消失,伴有骨侵蚀的局部破坏,约50%的病变侵及邻近器官如上颌窦、筛窦、硬腭、眼眶、鼻咽;78%的T/NK细胞淋巴瘤有骨质破坏,常见部位为上颌窦内壁、鼻中隔和纸样板;CT表现无特异性,局部受累范围能为临床分期及治疗提供依据18,19;已有多项研究证明,鼻腔NHL的肿瘤局部侵犯范围是影响预后的重要因素1,3,10,11;中国医学科学院肿瘤医院将Ann Arbor IE期鼻腔NHL划分为局限IE期和超腔IE期：局限IE 期指肿瘤局限于鼻腔,未侵及周围邻近器官；超腔IE期指肿瘤超出鼻腔直接侵犯周围器官,但均未合并淋巴结或远处转移,两组预后有显着差别1,3;此后,上海复旦大学肿瘤医院和中山医科大学肿瘤医院的资料同样证明了鼻腔病变的广泛程度对预后的不良影响10,11;但在另外一些研究中,并未得出一致结果4,6;由于Ann Arbor分期不能正确地反映结外NHL原发肿瘤的侵犯程度,1997年北欧淋巴瘤组提出原发结外淋巴瘤新的临床分期标准23;这一分期原则根据原发病变是否侵犯邻近器官或结构,并结合有无区域淋巴结受侵;Pe I期指肿瘤原发于结外器官或组织,但未侵及邻近器官或组织；Pe IE期指结外原发淋巴瘤超出原发部位,直接侵及邻近器官或组织;在II期中,除考虑直接侵及邻近器官或组织的因素外,还考虑了横膈一侧淋巴结受侵的范围和部位,划分成区域淋巴结和横膈同侧区域外淋巴结受侵,分别以下标1和2表示表15;I期区分为局限I期和广泛I期的临床意义在鼻腔、韦氏环NHL中得到了证实1,3,9~11,但II期划分为Pe II1、Pe II1E、Pe II2和Pe II2E较复杂,其价值有待进一步临床研究;表15 1997年北欧淋巴瘤组原发结外淋巴瘤的分期原则分期定义I期原发肿瘤直接侵犯或不侵犯邻近组织或器官,无淋巴结转移;Pe I 原发结外器官或组织, 肿瘤局限于原发部位, 未直接侵犯邻近器官或组织;Pe IE 原发结外器官或组织,并直接侵犯邻近器官或组织;II期原发肿瘤直接侵犯或不侵犯邻近组织或器官,合并横膈同侧淋巴结受侵;Pe II1 原发结外器官,未直接侵犯邻近器官或组织,有区域淋巴结转移;Pe II1E 原发结外器官,直接侵及邻近器官或组织,有区域淋巴结转移;Pe II2 原发结外器官,未直接侵犯邻近器官或组织,有横膈同侧区域外淋巴结转移;Pe II2E 原发结外器官,直接侵犯邻近器官或组织,有横膈同侧区域外淋巴结转移;3.5 治疗与预后放射治疗仍然是早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段;放疗作为IE 期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段能取得较好的疗效;鼻腔NHL对放疗敏感,但对化疗抗拒,后者完全缓解率较低;大部分研究表明,化疗加入放疗并未显着改善早期鼻腔NHL包括鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的生存率1~6,24,25,28 Chim 2004, Li CC 2004,综合治疗或单纯放疗的疗效优于单纯化疗Chim 2004, Li CC 2004;由于肿瘤对化疗抗拒,化疗疗效差,晚期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤预后极差,极少有III-IV期患者生存5年以上1,4,5;3.5.1 治疗结果早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的治疗结果存在很大的差别,I期的5年总生存率从42%～91%见表16;大部分研究报道,I期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以放射治疗为主,能取得较好的生存率1,3,5,6, 11, 24,26,仅少部分报道预后差2,4,后者多以化疗为主要治疗手段;考虑到鼻腔NK/T细胞淋巴瘤对化疗抗拒,首程治疗选用化疗和预后差有一定相关性;此外,局限I期预后明显优于超腔I期1,3,10,11;文献中如果将I-II期合并分析时生存率低,实际上在一定程度上反映了超腔I期和II期患者的预后较差;少部分研究包括了III-IV期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,晚期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤化疗疗效极差,极少有患者能存活5年以上1,3;表16 鼻腔NHL和鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的治疗结果细胞来源例数临床分期例数作者文献例数 NK/T B I II III+IV 治疗原则 5年总生存率%Li等 1 175 46 1 133 28 14 I+II期: 放疗±化疗全组65%,I期75%,III+IV期: 化疗为主局限I期90%,超腔I期57%, II期35%Liang等 5 100 35 8 52 15 33 I+II期: 放疗或 I期66%,II期33% 化疗后放疗Shikama等24 25 25 放疗±化疗全组91%,5年DFS 83%Hu等 10 71 未分 71 放疗±化疗全组56%,局限I期70%,超腔I期41%张小建等 11 90 51 18 74 16 放疗+化疗: 72例全组46%放疗或化疗: 18例Yu等 25 21 8 2 17 4 放疗或化疗±放疗全组24%,I期47% Shikama等 26 42 9 3 42 I+II 放射治疗±化疗全组57%Aviles等 6 108 108A 108 I+II 放疗后化疗全组86%8年Kim等 2 17 17 13 4 CHOP+放射治疗全组59%3年Cheung等 4 79 79 63 16 化疗±放疗61例全组37.9%, I期42%, 放射治疗18例 II期19%Chim等 2004 67 67 B 51 5 11 放疗7例全组42.5%10年化疗后放疗59例Li CC等 2004 77 77 56 I+II 21 化疗28例, 放疗21例全组36%, I/II期42%,综合治疗37例 III/IV期25%ANK细胞淋巴瘤59例,T细胞淋巴瘤49例；B全部为NK细胞淋巴瘤;3.5.2 放射治疗和化疗在中国医学科学院肿瘤医院1,3,8,IE期鼻腔NHL以放射治疗为主要治疗手段,合并或不合并化疗,取得了好的疗效;1983年～1995年共治疗175例鼻腔NHL患者,有免疫组化证实的48例患者中,46例为NK/T细胞来源;133例Ann Arbor IE期患者中,58例接受单纯放疗,73例接受放疗后化疗,仅2例超腔IE期接受单纯化疗,5例IIE期接受单纯放疗,22例为放疗+化疗的综合治疗,单纯化疗1例,III-IV期以化疗为主;全组5年总生存率和无病生存率为65%和57%,IE期、IIE期和III/IV期的5年总生存率分别为75%、35%和31%;和单纯放疗比较,放疗结合化疗未改善早期鼻腔NHL的生存率,局限IE期鼻腔NHL综合治疗和单纯放疗的5年生存率分别为92%和89%P>0.05,超腔IE期分别为58%和54%P>0.05;墨西哥Aviles等6应用放疗后化疗治疗108例I-II期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,全部患者先扩大野照射,然后6周期CHOP+bleo化疗,99例92%达到完全缓解,8年无病生存率和总生存率达86%;以放疗为首程治疗或短程化疗1～2周期后放疗的近期疗效CR率达到78％～100%,显着高于以化疗为主要治疗手段的疗效见表17;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤对化疗抗拒,单纯化疗或首程化疗近期疗效较差;表17总结了最近几年首程化疗或放疗治疗鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的近期疗效,全部病例经免疫组化证实;虽然鼻腔NK/T细胞淋巴瘤主要为临床I/II期,当以化疗为首程治疗时,化疗完全缓解率仅为0-59%2,4,27~29;相反,早期弥漫性大细胞淋巴瘤化疗的完全缓解率可达85％～94%NEJM 1993;化疗未能显着改善鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的生存率,对常规化疗药物的抗拒可能与鼻腔淋巴瘤p53基因突变和多药耐药基因表达有关20,30;Li等20报道中国和日本的42例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,47.6%有p53基因突变;化疗方案可选择CHOP,更强化疗方案如ProMACE-CytaBOM等并未改善生存率;治疗失败的主要原因为远处结外器官受侵;表17 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤首程化疗或首程放疗近期疗效分析临床例数首程化疗或首程放疗近期疗效作者分期 NK/T 治疗 CR例数% PR例数%1. Kim, 20012 I-II 17 4 CHOP→放疗: 15例 6 40 3 20 化疗后1-2 CHOP→放疗: 2例 2 100A2. Takenaka, 200127 I-II: 6 7 化疗: 6例 0 0III: 1 放疗: 1例 1 1003. 勇威本, 200128 I-IV 37 CHOP→放疗 10 27 PD+S: 27 734. Ribrag, 200129 I-II 20 化疗±放疗: 12例 3 25 5 42单纯放疗: 6例 6 100化放疗交替: 2例 2 100A5. Cheung, 20024 I-II 97 化疗±放疗: 61例 30 CR+PR, 49% 放疗±化疗: 18例 14 786. Aviles, 20006 I-II 108 放疗→6 CHOP-bleo 99 927. Chim, 2004Blood I-IV 67B 放疗: 7例B 7 100化疗→放疗: 59例 35 59.38. Li CC, 2004 I-II 56 单纯放疗: 11 6 55Cancer 单纯化疗: 18 9 50放疗+化疗: 27 20 74A表示为化放疗后的近期疗效,其他均为首程化疗或首程放疗后不论是否应用综合治疗的近期疗效观察;B全部为NK细胞淋巴瘤;C 一例患者为单纯手术治疗;香港Cheung等4治疗79例I-II期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,51例化疗后放疗,10例单纯化疗,16例单纯放疗,2例放疗后化疗;61例首程化疗的患者中,31例51%在化疗中病变进展,其中17例为局部区域进展,该17例患者经放疗挽救治疗,9例达到完全缓解;18例首程治疗为放疗的患者中,14例78%完全缓解,4例病变进展,进展的患者中无1例行化疗挽救治疗;全组5年总生存率和无病生存率分别为37.9%和35.5%;综合治疗和单纯放疗的5年总生存率分别为40.3%和29.8%P=0.693,5年无病生存率为35.8%和30.5%P=0.795,差别无显着意义;分层分析表明,I期综合治疗和单纯放疗的5年生存率分别为36.7%和46%P=0.892;全组仅有68.4%获得完全缓解,疗效差可能和肿瘤对化疗抗拒、且大部分患者首选化疗有关; 香港大学Queen Mary医院Chim等报道67例鼻腔NK细胞淋巴瘤Chim CS, 2004,鼻腔NK 细胞淋巴瘤定义为CD3ε+CD56+和EBV+;I期51例76%、II期5例7.5%、III/IV期11例;7例接受单纯放疗,47例阿霉素方案CHOP、m-BACOD、ProMACE-CytaBOM化疗后行巩固性放疗,12例患者接受非阿霉素方案COPP、IMVP16、DHAP化疗后放疗;全组CR率为64.2%,10年总生存率和CR 患者的10年无病生存率分别为42.5%和52%;作者比较了放疗和化疗作为首程治疗的结果,两组在年龄、性别和IPI方面均具有可比性;7例放疗患者全部达到缓解,CR率为100%,而59例先化疗的患者中仅35例达CR,CR率为59.3%P=0.04,10年总生存率分别为83.3%和32%,放疗组明显优于先化疗组P=0.03;24例化疗后放疗未达到CR,其中22例局部病变进展或持续残存,2例进展为全身转移,所有患者均接受挽救性化疗,但只有1例达到CR;台湾Li等Li CC 2004报道77例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤中,在56例I-II期患者中,接受综合治疗和单纯放疗的疗效明显优于单纯化疗,5年生存率分别为59%、50%和15%P=0.01;NK/T细胞淋巴瘤对放疗敏感但对化疗抗拒在头颈部淋巴瘤的治疗中得到进一步证实;南朝鲜Kim等31报道143例I-II期原发头颈部血管中心性淋巴瘤,104例接受单纯放疗,中位剂量50Gy,39例接受CHOP化疗,然后受累野照射;单纯放疗组69%72例达CR,15%达PR；而首程化疗组仅有3例8%达CR,18例46%达PR;单纯放疗的5年总生存率和无病生存率仅为38%和32%,综合治疗组分别为35%和27%P=0.93,化疗加入放疗未改善生存率;Yu等25于1997报道21例I-II期鼻腔NHL,其中T细胞淋巴瘤8例,B细胞淋巴瘤2例,化疗后局部放疗,首程化疗16例患者中仅有5例31%达完全缓解;Kim等报道59例结外NK/T细胞淋巴瘤其中51例为鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以化疗为首程治疗的CR率为35.6%,2年总生存率为44%Kim BS, 2003;极少的研究认为放疗加化疗能改善鼻腔NHL的生存率;Shikama等26回顾性分析42例I-II 期鼻腔NHL,12例做免疫组化检查,NK/T细胞淋巴瘤9例,弥漫性大B细胞淋巴瘤3例;放疗加化疗综合治疗30例,单纯放疗12例,两组的5年无病生存率分别为64%和46％P=0.021,差别有显着意义;综上所述,局限期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤放疗可取得非常高的缓解率和较好的长期生存率,而化疗缓解率低,疗效差;因此,I-II期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤应首选放射治疗,然后考虑巩固性化疗;3.6 照射方法3.6.1 照射技术肿瘤局限于一侧鼻腔,未侵犯邻近器官或组织结构局限IE期,射野靶区应包括双侧鼻腔、双侧前组筛窦和同侧上颌窦;肿瘤超出鼻腔时广泛IE期,靶区应扩大至受累的邻近器官或结构,如果前组筛窦受侵,应包括同侧后组筛窦;如果肿瘤邻近后鼻孔或侵犯鼻咽,照射野应包括鼻咽;IIE期在原发病灶和受侵器官/结构照射时,需同时做双颈照射;III-IV期化疗后放疗,照射野包括原发灶和区域淋巴引流区;肿瘤照射剂量DT 50 Gy,预防照射剂量40Gy～45 Gy;3.6.2 颈预防照射鼻腔NHL的主要治疗失败原因为远处结外器官转移,颈部淋巴结复发极少见李晔雄,1994,Li YX, 1998;因此,局限于鼻腔和邻近器官的IE期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤不考虑做颈淋巴结预防照射,中国医学科学院肿瘤医院治疗133例IE期鼻腔NHL,106例未做颈与预防照射,仅2例出现颈淋巴结复发1.9%;27例做颈预防照射,未见颈部复发;3.7 治疗建议局限IE期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤建议单纯放疗,超腔IE期和IIE期建议放疗后巩固性化疗,III/IV期应以化疗以主,辅以原发部位的放疗;由于IIE期III/IVE期化疗疗效差,肿瘤对化疗抗拒,需要考虑更强或新的有效化疗方案;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤在西方国家少见,美国国家癌症研究综合网National Cancer Comprehensive Network, NCCN未提出治疗指南,其治疗有待更多的临床观察和研究;。
淋巴癌的中晚期症状
有上腔静脉压榨征及气管膈神经受压 征。肠系膜或腹膜后淋巴结胂大,晚期有 部分痛苦压榨体现,腹部可触及肿块。侵 及其他器官体现:淋巴安排遍及全身,犯 及胃畅可见腹痛腹部肿块腹泻便血。累 及肌肤,可发作蕈样真菌病西萨瑞综合 征累及其他器官还有其他相应体现。全
身体现:晚期为皮痒发热消瘦盗汗疲倦 贫血等。
的食物,如荸荠鸭梨鲜藕冬瓜西瓜绿豆 香菇银耳等食物。淋巴癌患者化学物医 治后的饮食挑选。通过化疗的癌症患者, 常有消化道反响,如厌恶吐逆和因为骨 髓按捺,造血功用受损导致的血项下降 等表象。在饮食调理上要注意添加胃口 和食用养分丰厚的食物。此刻除了挑选
患者素日喜楂炖瘦肉黄芪当归羊肉汤虫 草炖牛肉以及黑木耳鲜蜂王浆香菜等食 物,既补气血又健脾胃,削减反响,进步 效果。选用含维生素 A 丰厚的食物。如 蛋黄动物肝(猪羊鸡等)胡萝卜莴笋叶油 菜白薯等Байду номын сангаас维生素 A 的首要功用是保持 上皮安排正常布局,影响机体免疫系统,
医治,物反响较大,除般患者常用髓之 品。如苹果罗汉果红枣元鱼鹅血牛奶鸡 蛋山黑芝麻等。淋巴瘤患者的食疗膳举 例:海带紫草牡蛎肉汤:海带 0 克,紫草 0 克,牡蛎肉 0 克。将海带用水发胀洗净切 细丝,放水中煮至熟软后,再放入紫草牡 蛎肉同煮,食盐油适当调味即可食
1cp0f6c9e 癌症治疗
淋巴癌病患在医治期,应当注重膳 食的多元化,做到科学膳食,除果蔬外, 粗粮细粮豆制品奶类蛋类家禽类瘦猪肉 牛羊肉等混合分配食用,使各种养分成
分相互弥补,进步养分价值,以增强机体 的免疫力,进步效果有利患者的恢复。那 么,淋巴癌的食疗准则是什么?淋巴癌患 者放射医治后的饮食挑选。通过放疗的 患者,对机体危害较大,临床常见火热伤 阴口干烦躁等郁热伤津的表象。在饮食 调理上,要注意多吃滋阴清淡甘寒生津
恶性淋巴瘤综述
恶性淋巴瘤综述（淋巴瘤）霍奇金病、霍奇金淋巴瘤、何杰金病、淋巴网状细胞肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、[概述]恶性淋巴癌又称“淋巴瘤”，是原发于（起源于）淋巴结或其他（结外部位）淋巴组织（淋巴网状系统）的恶性肿瘤。
是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤。
恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。
定义1：属免疫系统的实体性恶性肿瘤。
发生机制尚不清,某些病毒感染或造成免疫功能低下的因素等与此病发生有关。
定义2：来源于中胚层由淋巴细胞癌变产生的恶性肿瘤。
是我国常见的十大恶性肿瘤之一。
本病多见于中、青年，男性患者多于女性。
本病按其细胞成分的不同可分为何杰金氏病和非何杰金氏淋巴瘤两大类。
其恶性程度不一，由淋巴一组织细胞系统恶性增生所引起，多发生在淋巴结内。
组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿瘤性增生，临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。
淋巴瘤的细胞形态极其复杂，2008年WHO淋巴瘤新分类中，有80个亚型。
由于病变部位和范围不尽相同，临床表现很不一致，原发部位可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
结淋巴组织原发部变多见于NHL。
按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类：霍奇金淋巴瘤（HL，）霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL、HD、以前称Hodgkin’s disease，译为何杰金病）、霍奇金病（简称HD）、又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性，无痛的淋巴组织肿瘤，其原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，以原发于颈淋巴结者较多见，逐渐蔓延至邻近的淋巴结，然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。
由于发病的部位不同，其临床表现多种多样。
本病可发生于任何年龄，5岁以前很少发病，5岁以后逐渐增多，青春期发病率明显增多，15～34岁（31~40岁）为高峰。
发病者男性多于女性，男女比例在5～11岁为3∶1，19～19岁为1.5∶1。
鼻咽部非霍奇金淋巴瘤与鼻咽癌的影像鉴别诊断_刘恺
心影像与微创介入中心 （ 韩路军） ； 530023 南宁， 广西中医学院第一附属医院放射科（ 黄增超） ； * 在读硕士研究生； ＊＊通讯作者
临床放射学杂志 2011 年第 30 卷第 11 期
· 1591·
findings are useful in differential diagnosis． 【Key words】 Nasopharyngeal nonHodgkin’ s Lymphoma Magnetic resonance imaging Nasopharyngeal Carcinoma Tomography， Xray computed
Radiological Differential Diagnosis of Nasopharyngeal non Hodgkin’ s Lymphoma and Nasopharyngeal Carcn， GUO Cuiping， et al． Department of Medical Imaging Center， the Affiliated Nanfang Hospital， Southern Medical University， Guangzhou， Guangdong Province 510515 ， P． R． China
2 P ＜ 0． 01 ） 。 两组差异有统计学意义（ χ = 7． 177 ， 2． 2 肿瘤形态
具有较高的临床
一般资料 搜集本院 2004 年 12 月至 2011 年 4 月期间经 手术病理或病理活检证实的 NPNHL 和 NPC 患者资
鼻部肿瘤
冯会洁，等.不同时发生的双侧鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤—病例报道. 中外医疗，2010，26，50-51
【病理】
病理上常将其分为两型：
1.硬型 瘤体较小、质硬、色灰、局限而单发，呈桑葚状， 多见于鼻前庭、鼻中隔前部或硬腭处。外观及组织结构与一般 皮疣相似，上皮向体表增生，主要由鳞状上皮组成。 2.软型 瘤体较大、质软、色红，多呈弥漫型生长，有细蒂
目录
鼻-鼻窦良性肿瘤
鼻-鼻窦恶性肿瘤
鼻鼻腔及鼻窦良性肿瘤常见的主要有血管瘤、乳头状瘤和骨
瘤。部分肿瘤虽为良性，但生长过程对周围器官破坏力强，手 术切除不易彻底，易复发，甚至可能恶变。
（一）血管瘤 鼻腔血管瘤是是发生于脉管组织的良性肿瘤，鼻腔良性肿 瘤中最多见。依据病理分类可分为毛细血管瘤，海绵状血管瘤 两种。前者多见，并多发生于鼻中隔。后者多发生于下鼻甲及 上颌窦内，少数发生于鼻骨。本病可发生于任何年龄，但多见
侧切肿物切除术，术顺，术后随访18个月未见肿物复发。
冯会洁，等.不同时发生的双侧鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤—病例报道. 中外医疗，2010，26，50-51
【治疗】
因内翻性乳头状瘤具有多发性生长、易复发和恶
性变的特点，应作根治性切除术。 肿瘤较大、已侵及上颌窦、筛窦，多采用鼻侧切 开或上唇下进路，必要时行内侧上颌骨切除术加筛窦 开放术。
样涕，可有头胀、头痛、嗅觉减退或丧失。晚期可侵入鼻窦、 眼眶，表现为鼻窦恶性肿瘤症状。
图1 鼻腔低分化鳞癌。 a.鼻腔冠状面CT平扫 b.CT横轴面增强扫描 图2 鼻腔低分化鳞癌。 a.横轴面T2WI b.横轴面DWI 图3 鼻腔腺样囊性癌。 a.横轴面CT b.横轴面T1WI c.横轴面 T2WI d.冠状面增强T1WI 图4 鼻腔乳头状腺癌。
影响原发鼻咽非霍奇金淋巴瘤预后的因素分析
・ 临床 探 讨 ・
影 响原发鼻 咽非霍奇金淋 巴瘤预 后的因素分析
介 华
河 南 省鄢 陵 县人 民 医院 耳鼻 喉 科 ， 南鄢 陵 河
４ １０ ６２０
【 要 】目的 分析 影 响原 发 鼻 咽部 的 非霍 奇 金淋 巴瘤 预 后 的相 关 因 素 。 方 法 回顾 性分 析 我 院 自 ２ ０ 摘 ０ ７年 １ ～ ０ １ 月 ２ １ 年 １月 收 治 的 ７ ２例 鼻 咽非 霍 奇 金 淋 巴瘤 患 者 的临 床 资料 。 结 果 影 响淋 巴瘤 预 后 的 因素 主要 有 患 者 的年 龄 、 疫 免 分型 、 临床 分期 、 无 Ｂ症 状 、 有 骨髓 浸 润 、 理类 型 、 程 、 否转 移 浸 润 至其 它脏 器 、 疗 方 法 等 （ 病 病 是 治 Ｐ＜００ ）而 与 患 ．５ ， 者 的性 别 无 关 （ Ｐ＞００ ） 结 论 对 于 鼻 咽 非霍 奇 金 淋 巴瘤 患 者 应 充 分 掌握 病 情 ， ． 。 ５ 根据 临床 情 况 ， 对影 响预 后 的因 素进 行 干 预 ， 取综 合治 疗 方法 ， 提高 患 者 的生存 率及 生存 质量 以促进 患 者预 后 。 采 可
ａ ｅ ｍｍｕ ｏ ｈ ｎ ｔｐ ，ｃｉｉａ ｔｇ ， ｈ ｒ ｓｎ ｙ ｔｍｓ ｂ ｎ ｒｏ ｉ ｆ ｔ ｔｏ ，ｈｓｏｏ ｉａ ｙ ｅ ｃ ｕ ｓ ｆｄ ｓ ｇ ，ｉ ｎ ｐ ｅ ０ｙ ｅ ｌ ｃ ｌｓａ ｅ ｔ ｅｅ ｗａ ｏＢ ｓｍｐｏ ， ｏ ｅ ｍａ ｒｗ ｎ ｌ ａｉｎ ｉｔｌｇｃ ｌｔｐ ， ｏ ｒｅ ｏ ｉ－ ｎ ｉ ｒ
Ｃ ｔ ｏｄ 分 期 ：期 ３ ｏｓ ｌｓ ｗ Ｉ ４例 ， Ⅱ期 ２ ２例 ， Ⅲ期 １ ３例 ， 期 ３ 。 Ⅳ 例
晚期淋巴癌：[3]晚期淋巴癌的症状
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淋巴癌的
1cp0f6c9e 癌症治疗
安排恶变通常先侵略表浅或纵隔腹膜后 肠系膜上的淋巴结,也可以一起侵略这 些部位的淋巴结。少量患者可原发于淋 巴结外的淋巴器官。大都患下腋窝淋巴 结也会连续被发现。淋巴结可从黄豆大 到枣大,中等硬度,坚韧均匀而饱满。纵 隔也是恶性淋巴瘤的好发部位之一,大
都患者在疾病前期常无显着体现,X线查 看才会发现有中纵隔和前纵隔的分叶状 阴大约有%的非霍奇金淋巴瘤(NHL)会侵 略肝脏。有些病例可以肝脾肿大为首发 体现,但因为这有些患者的肝功用大多 无显着反常,而且因为肿块弥散,肝脏扫 描也少有大的占位病变,因而有时不容
骨咽淋巴环肌肤消化道中枢神经系统 等。
全身体现:约%的患者可以发热皮痒 盗汗及消瘦等全身体现为最早呈现的临 床体现。跟着病况的开展有乏力和贫血。 通常跟着病况的开展,全身体现可以加
剧。这类患者中可有淋巴细胞削减。纵 隔和腹膜后恶性淋巴瘤伴有发热皮痒的 较多。继续发热多汗体重下降等可以标 志着疾病开展,机体免疫功用的衰竭,因 之预后欠安。但也有的患者单有皮痒发 热而不伴有无穷肿块,经医治后敏捷好 转者,预后反而较好。肌肤病变:恶性淋
巴瘤患者可有一系列非特异性的为糙皮 病样丘疹带状疱疹全身性疱疹样皮炎色 素冷静鱼鳞癣及剥脱性皮炎。也可发作 荨麻疹结节性红斑皮肌炎黑棘皮症色素 性荨麻疹等。至于因为皮痒而导致的抓 痕和肌肤淋巴瘤患者免疫情况低下,肌 肤感染常经久破溃渗液,构成全身性散
在的肌肤增厚脱屑。贫血:恶性淋巴瘤患 者约%~%在就诊时即有贫血,乃至可发作 于淋巴结肿大前几个月。
淋巴癌晚期体现当前,在中国淋巴 癌是常见的恶性肿瘤疾病,因为病变部 位及规模的不一样,淋巴癌中晚期体现 体现为变化无常。原发病变可见于淋巴 结,也可见于淋巴结以外的器官,如扁桃 体鼻咽部胃肠道脾脏骨骼及肌肤等处, 结外病变尤多于非何淋。疾病传达方有
鼻咽部肿瘤ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
CONTENTS
目录
• 鼻咽部肿瘤概述 • 鼻咽部肿瘤的症状与诊断 • 鼻咽部肿瘤的治疗 • 鼻咽部肿瘤的预防与康复 • 鼻咽部肿瘤的案例分享
CHAPTER
01
鼻咽部肿瘤概述
定义与分类
定义
鼻咽部肿瘤是指发生在鼻咽部的 肿瘤性病变，多为恶性。
年龄与性别
发病年龄多在40-60岁， 男性发病率高于女性。
预防与控制
加强环境治理和健康教育 ，提高公众对鼻咽部肿瘤 的认识和预防意识。
CHAPTER
02
鼻咽部肿瘤的症状与诊断
早期症状
01
02
03
04
鼻塞
由于肿瘤堵塞鼻孔而引起的鼻 塞症状，可能呈现单侧或双侧
。
鼻涕带血
肿瘤表面破溃可能导致鼻涕中 带有血丝或小血块。
视的症状。
颈部淋巴结肿大
鼻咽部肿瘤容易转移至 颈部淋巴结，导致淋巴
结肿大。
诊断方法
鼻咽镜检查
通过鼻咽镜观察鼻咽部肿 物的位置、大小、形态及 表面情况，是诊断鼻咽部 肿瘤的重要手段。
影像学检查
通过CT或MRI等影像学检 查可以了解肿瘤的大小、 范围以及对周围组织的侵 犯情况。
病理学诊断
通过取鼻咽部肿物组织进 行病理学检查，可以明确 诊断并确定肿瘤的良恶性 。
综合治疗
根据患者的具体情况，采用多种治疗方法相结合 的综合治疗手段，以提高疗效。
CHAPTER
04
鼻咽部肿瘤的预防与康复
预防措施
定期筛查
通过定期进行鼻咽部检查，可 以及早发现肿瘤，提高治愈率
。
健康饮食
保持均衡的饮食，多摄入富含 维生素和矿物质的食物，减少 油腻和刺激性食物的摄入。
鼻咽部淋巴瘤的MRI表现
情 况进行 判 断 ，并 取得 一致 意见 。
巴瘤 未 出 现 淋 巴结 肿 大 ，其 中３ 例 来 自弥 漫 浸 润
淋 巴结 分 区 采 用 国 际 通 用 的 ７ 区分 区 法 ｌ ２ 分 组 ，７ 例来 自局 限肿块 组 。
７ ． ８ ％（ １ １ ／ ２ ３ ） ；２ 例 颈 由２ 名 高 年 资 主治 医 师 进 行 阅 片 ，根 据 鼻 咽 组 ，占所有 弥 漫浸 润 组病 例４ 肿 瘤 形 态 把 病 例分 为两 组 ：弥 漫 浸润 组 与局 限肿 部 淋 巴结 不对 称 肿大 （ 图２ Ｅ、Ｆ ） ， 占颈 部淋 巴结浸 ５ ． ４ ％（ ２ ／ １ ３ ） ，均 来 自鼻 咽 局 限肿块 组 ， 占 块组 ，并 对 肿 瘤 形 态信 号 均 匀 度 、肿 瘤 与颅 底 肌 润病 例 １
误诊为鼻 咽癌 ，占６ ７ ． ４ ％。笔者搜集２ ３ 例经病理 ６ ０ ． １ ％ ；９ 例表 现 为 局 限性 肿 块 ，列 人 局 限 肿块 组 图２ ） ，占所 有病 例 的３ ９ ． ９ ％。 证实为鼻咽淋 巴瘤的病例影像资料 ，以期 总结其 （
影像 特 征 。
１材料 与方 法
１ ． １ 研 究 对 象
行 ＭＲ扫描 前 均 为未 进行 放 疗 或（ 和） 化疗 治疗 ，其 肉 、骨骼 分 界 清 楚 ，局部 肌 肉及 颅 底 骨 均 未见 异 中男 １ ０ 例 ，女 １ ３ 例 ，年 龄２ １ ～７ ８ 岁 ，平 均（ ４ ４±２ ５ ） 常 信 号 ，颅底 筋 膜 亦 未 出 现增 厚 ，所 有 的翼腭 窝
鼻腔恶性淋巴瘤
鼻腔恶性淋巴瘤鼻腔恶性淋巴瘤属原发性结外淋巴瘤，约占整个头颈部恶性肿瘤的3%[1]。
其病理类型为非霍奇金淋巴瘤，是一类比较少见的独特的临床病理类型。
鼻腔恶性淋巴瘤目前根据肿瘤细胞的不同分为B细胞、T细胞和NK细胞3种起源。
我国以NK/T细胞来源多见，占鼻腔NHL的90%以上。
1 流行病学NHL发病具有明显的地区和性别差异。
高发于欧洲和北美洲，白种人发病率明显较高，有色人种患病少见，而美国白人男性NHL发病率位居世界首位。
该病有种族易感性，确切的发病率不清楚[2]。
LI等（1998）报告在亚洲T、NK细胞起源的恶性淋巴瘤占大多数。
近年来发现鼻腔的NHL发病率也有逐年增高的趋势，占全身NHL由2%上升为8%左右，占鼻腔恶性肿瘤由6%上升为10%以上，占头颈部NHL的10%左右。
男性多于女性，为2：1左右。
15～77岁，中位年龄40岁。
王毓銮等（2003）报道83.7%的患者1年内就诊。
据1995年世界卫生组织调查报告，NHL死亡率在美国和欧洲等国家近年来有上升趋势，年平均率增长率为2%，年龄＞55岁组的中老年NHL患者死亡率也在增高，25～54岁组无明显变化，而在较小年龄组呈下降趋势，与该组无明显变化，而在较小年龄组呈下降趋势，与该组无明显变化的发病率相比较，说明儿童、青少年NHL，经过有效治疗，其生存期有所延长。
2 病因及诱因NHL无特定的发病因素，与多种因素有关。
流行病学研究显示目前该病的主要风险因素为环境、饮食、免疫状态和感染。
环境职业因素方面，在农业工作者中，NHL发病率高于一般人群。
大量研究表明，接触杀虫剂以及除莠剂4-D可增加NHL发病风险。
营养与饮食，有研究表明，蛋白质摄入增加或维生素摄入减少与NHL病情进展有关。
Peach等研究发现严重吸烟可增加NHL发病危险性，尤其是45岁以下者。
感染方面，病毒感染与本病发病也有密切关系。
Peh等认为EB病毒（EBV）与恶性淋巴瘤的关系密切，而且这种关系与该肿瘤发生部位及患者的种族无明显的相关性。
鼻咽癌的MRI影像学诊断
将MRI与其他影像学技术（如PET-CT、 超声等）进行融合，实现多角度、多 参数的全面评估。
功能成像技术
如扩散加权成像（DWI）、灌注成像 （PWI）等，能够提供更多关于肿瘤 生物学特性的信息，有助于鉴别良恶 性病变。
提高诊断准确率的策略与建议
建立标准化诊断流程
制定统一的诊断标准，规范MRI影像学表现的评价方法，减少主 观差异。
肿瘤侵犯范围与转移情况
肿瘤侵犯范围
MRI可以清晰地显示肿瘤对周围组织的侵犯情况，如鼻腔、口咽、颅底等。肿 瘤侵犯的范围越广，病情越严重。
转移情况
MRI还可以检测到肿瘤的淋巴结转移和远处转移情况。淋巴结转移通常表现为 淋巴结增大、形态不规则；远处转移则表现为其他器官出现肿瘤病灶。
MRI在鼻咽癌诊断中的应用
分期
鼻咽癌根据TNM分期系统可以分为早期、中期和晚期。不同分期治疗方案和预后不同。
02
MRI影像学基础
MRI原理与设备
01
MRI原理
磁共振成像技术利用强磁场和高频电磁波检测人 体组织中的氢原子核，通过计算机处理后形成图
像。
02
MRI设备
包括磁体、射频发射器、接收器和计算机系统等 部分，其中磁体是核心部分，分为永磁型和超导
强化专业培训
提高影像学医师的专业技能和诊断水平，使其能够准确解读MRI图 像。
开展临床研究
针对MRI技术在鼻咽癌诊断中的难点和瓶颈问题，开展深入的临床 研究，推动技术进步。
THANKS
感谢观看
MRI显示鼻咽部不规则肿块，T1WI呈等或稍低信 号，T2WI呈高信号，增强扫描明显强化。
鼻咽部炎症性疾病的鉴别
鼻咽部腺样体肥大
MRI显示鼻咽部软组织肿块，T1WI呈等 信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描无强 化。
鼻咽部淋巴瘤的影像学表现
女性，60岁，反复鼻塞、流涕，涕中带血
男性，66岁，反复发热7月余
女性 ，69岁，左耳闷1月余
男性，35岁，发现颈部肿物2月余
Primary nasopharyngeal non-Hodgkin’s lymphoma: imaging patterns on MR imaging
外套细胞淋巴瘤 小淋巴细胞性淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤
边缘区B细胞淋巴瘤
鼻咽部淋巴瘤影像征象
❖CT:鼻咽腔弥漫分布均匀软组织密度影 ❖MRI:病灶T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈稍高信号， 弥散明显受限
❖增强呈较均匀轻、中度强化，病灶范围广，呈“平 铺式”生长，并常侵犯鼻腔及口咽
❖周围深层组织及颅底骨质侵犯少，可出现同侧腭或 舌扁桃体浸润
鼻咽癌 男性，59岁，发现右颈部肿物20余天
鉴别诊断 鼻咽纤维血管瘤
❖常见于男性青少年，鼻出血，好发于鼻 后孔区及蝶腭孔区 ❖鼻咽部分叶状软组织肿块，边界清楚 ❖T1WI等或低信号，T2WI稍高信号，瘤内 流空血管影—“椒盐征” ❖增强显著强化 ❖邻近骨质压迫性吸收破坏
鼻咽纤维血管瘤 男性，13岁，反复鼻出血2周
咽壁侵犯
2b 伴有深层结构侵犯
强化程度:轻度≤邻近肌肉，明显≥粘膜，中度介于两者间
TIWI-TRA＋C ；TIWI-பைடு நூலகம்OR
1a
1b
1c
2a
2b
鉴别诊断 鼻咽癌
❖好发于咽隐窝、鼻咽顶后壁 ❖咽隐窝变浅、消失，鼻咽腔不对称软组 织肿块，边界不清 ❖T1WI呈等信号、T2WI呈稍高信号 ❖增强呈不均匀较明显强化 ❖可有咽旁间隙侵犯，邻近骨质常有破坏 ❖颈部转移淋巴结坏死常见
疑诊为成人斯蒂尔病的鼻咽部淋巴瘤1例
红 普分析 了 ８ ９例 咽淋 巴环淋 巴瘤病人 ，首发于鼻
咽 者 主 要 为 涕 血 ４４例 ，鼻 塞 Ｉ ３例 ，耳 鸣 及 同 侧
或双 侧颈部肿块各 １ ，其 它如听力减退 、头 痛 ２例 等 症状 亦较 多 见… 。常 晓松分 析 了经 病理证 实 的 １ ３例 早 期 鼻 腔 及 韦 氏环 Ｎ Ｈ 的 临 床 资 料 ， 发 现 Ｌ
ｍ ｌ 中性 ６２． ％ ；Ｈ ｂ８ ， ６ ５ ｇ／Ｌ， ０ Ａ ＬＢ ２ ｇ／Ｌ，
麻 下行鼻 咽部新 生物活 检术 。７月 ３ 日行骨穿 ， １
结 果 示 ：（ 增 生 性 贫 血 ，建 议 作 溶 血 相 关 检 查 ｝ １ ）
（ 部分粒细胞毒性变。８ ３日予强的松 ４ｍ ，ｑ 。 ２ ） 月 ０ ｇ ｄ ８月 ６ 日病理 活检示 （ 咽）炎性 渗 出物 中见 鼻
热 、气促 ２ ５天于 ２ ０ 年 ７月 ２ ０８ ２日收入贵州 省人 民医 院 呼 吸 内科 。 患者 ５０天 前 双膝 、 踝关 节 对 称 性疼痛 ，僵硬 ，渐波及双 肘 、腕 、手指关 节疼痛 ， 晨 僵 ；无 皮 疹 、胸 闷 、 心悸 ， 当地 医 院 诊 断 为 “ 类 风湿性关 节 炎” ，抗 风湿 治疗 （ 具体 不祥 ） ，关 节
既往体健 ，ｌ ０年 前有双侧肾盂积水 史 ，２年前
有胆 囊 炎 史 。否认 高血 压 、糖 尿 病 、冠 心病 史 。 体温 ３ ．＂ ９４Ｃ，Ｂ ｌ０ ６ ｍｍＨｇ；急性 病 容 ，贫 ｐ ０／ ０
血 貌 ；心 肺 检 查 阴 性 ， 双 膝 关 节 压 痛 ，双 下 肢 轻 度 凹陷性 浮 肿 。血 白细 胞 １ ６ ０ ／ｍｌ 中性 ６． ５ｘ ｌ ９ ，
７ ４ ２． ％，Ｈｂ７ ｇ／ ９ Ｌ；ＡＬ ７ Ｔ５ ／，ＡＳ ７，ＬＤＨ １ ９ Ｔ３ ２ ６，
颈部与鼻咽部淋巴瘤影像诊断
男 48岁 发现左侧颈部肿物10余天
腺样体肥大
多见于青少年 鼻咽顶壁及后壁对称性增厚,
密度或信号均匀 不侵犯邻近组织：双侧咽隐
窝可被挤压狭窄但轮廓清晰； 咽后壁肌间脂肪间隙完好 颅底骨质无破坏 颈部无肿大淋巴结 增强见垂直明暗相间条索状 结构
鼻咽血管纤维瘤
多见于10-25岁青年男性 反复鼻腔、口腔出血 多起源于蝶腭孔区 骨质受压，吸收破坏 CT上呈等或稍高密度软组织
＞喉咽＞甲状腺 发病年龄： ➢ HL：20-24岁或80-84岁（双峰），极少见于5岁以内 ➢ NHL ：50-60岁
临床表现
系统性症状：不明原因发热、消瘦、疲惫、皮肤瘙痒、 贫血、浅表淋巴结肿大或者多种并存
颈部淋巴瘤表现为无痛性进行性淋巴结肿大，造成临近 组织压迫、阻塞症状：异物感、喘息等
女 69岁 左耳闷1月余
鉴别诊断
颈部：
颈部淋巴结转移瘤 颈部淋巴结结核 颈部Castleman病
鼻咽部：
鼻咽癌 腺样体肥大 鼻咽纤维血管瘤
颈部淋巴结转移瘤
多有原发恶性肿瘤病灶 淋巴结坏死较常见，增强不均匀强化，强化与原发灶类似 部分可融合，境界欠清
颈部淋巴结结核
以儿童、青年人多见，可有结核中毒症状 单侧，多发、多组淋巴结肿大 可见斑点状钙化，中央坏死，环形强化 可伴有其他部位结核表现，如肺部、咽部和喉结核等
➢ 弥漫性大B细胞淋巴瘤 ➢ NK/T细胞淋巴瘤 ➢ 间变性大细胞淋巴瘤 ➢ 淋巴母细胞性淋巴瘤 ➢ 套细胞淋巴瘤 ➢ 小淋巴细胞性淋巴瘤 ➢ 滤泡性淋巴瘤 ➢ 边缘区B细胞淋巴瘤
概述
HL主要为结内淋巴瘤（＞90%） NHL约65%为结内淋巴瘤， 25%-30%为结外淋巴瘤 颈部结外发病率：Waldeyer环＞鼻窦＞唾液腺＞口腔
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Lymphoma
林倩 2015-12-17
❖ 鼻咽部为咽腔的最上部，发生于胚胎发育时 的第一对咽囊，被覆粘膜上皮有假复层纤毛 柱状上皮、鳞状上皮及复层柱状上皮，其内 有淋巴细胞、浆细胞浸润。
non-Hodgkin lymphoma
❖ 鼻咽部淋巴瘤，多为非霍奇金淋巴瘤，发生 于鼻咽顶壁咽扁桃体和咽鼓管扁桃体附近粘 膜内集聚的淋巴小结（Waldeyer淋巴环）， 并可沿鼻咽腔的表面蔓延，向口咽、鼻腔延 伸生长，但一般不向粘膜下深层侵犯，与周 围组织境界较清晰
典型CT和MRI表现
❖ 表现为鼻咽后壁及两侧壁软组织肿块，弥漫性生长 ，对称性累及双侧，界清
❖ 密度及
❖ 强化均匀，轻-中度，近似或略高于肌肉 ❖ 多中心病变，最常累及扁桃体，可相连或呈跳跃式 ❖ 常伴颈部淋巴结受侵（双侧、多组同时），强化亦
✓ 间变性大细胞淋巴瘤 ✓ 淋巴母细胞性淋巴瘤 ✓ 外套细胞淋巴瘤 ✓ 小淋巴细胞性淋巴瘤 ✓ 滤泡性淋巴瘤 ✓ 边缘区B细胞淋巴瘤
❖ 特征：细胞较大，伴有明显核仁的泡状核， 胞质相对丰富
❖ CD20阳性---最重要
❖ 滤泡中心细胞标志物CD10 (40%)、BCL6(60%) ❖ 50%表达BCL2蛋白，少数表达CD30、CD5
❖ 很少侵犯粘膜下深层组织 ❖ 邻近骨质很少破坏 ❖ 多中心病变，淋巴结肿大常双侧、多组同时，均
匀强化，一般无坏死，部分环形薄壁强化 ❖ CD20（+）
谢谢！
鼻咽部肿瘤及瘤样病变
❖ 淋巴造血组织源性 ❖ 上皮组织源性 ❖ 软组织源性 ❖ 骨及软骨组织源性 ❖ 异位颅内组织源性
均匀 ❖ 很少颅底骨质破坏，少数骨质硬化或受压吸收 ❖ 与咽后壁头长肌分界清楚
M-39y 咽部肿痛2月
相对不典型
仅表现粘膜增厚、溃疡或小新生物，影像上呈鼻咽 壁轻度或轻微增厚表现----鼻咽部NK/T细胞淋巴瘤
少数也可不均匀，内见片状坏死，累及咽旁间隙， 颅底受侵，周边不均匀明显强化，边缘毛糙不清
巴结，经随诊增大或化疗后缩小、消失者亦属受 侵
淋巴结活检
❖ 应尽量避免取腹股沟淋巴结，因其常存在非特异性 慢性炎性和纤维化改变
❖ 取腋下或颈部淋巴结可能更有意义 ❖ 尽量取此部位的最大淋巴结 ❖ 同组深处淋巴结可能表现出诊断特征
鼻咽部淋巴瘤小结
❖ 多为NPNHL，弥漫对称性生长，密度及信号均匀 ，强化轻-中度且均匀，边界清晰
➢ 弥漫性生长，对称性累及 双侧
➢ 很少侵犯深层结构（颊咽 筋膜的阻挡？）咽旁间隙 较清晰
➢ 轻度均匀强化
➢ 很少累及颅底骨质，少数 翼突骨质密度增高
➢ 颈深上组及颈浅淋巴结， 较少坏死或包膜外侵犯
➢ CD20（+）
鼻咽癌NPC
❖ 起源于粘膜，常见粘膜破坏 ❖ 外生性和浸润性生长，常引
起鼻咽粘膜下和深层软组织 改变 ❖ 鼻咽腔的形态和结构不对称 ❖ 增强不均匀强化，相对明显 ❖ 易侵犯颅底骨质 ❖ 单侧，颈动脉鞘、咽后组淋 巴结，可融合/伴坏死 ❖ CK（+）
弥漫性大B细胞淋巴瘤
鼻咽炎
✓ 多表现为均匀增厚的对称性软组织影，表面 光滑，边缘光整，鼻咽侧壁对称
✓ 增强无强化
✓ 鼻咽炎增生的粘膜可使咽隐窝闭塞，但对周 围组织无浸润
✓ 很少有淋巴结肿大
受累淋巴结诊断标准
➢ 测量淋巴结最大横断面的短径： ✓ 咽后组淋巴结以短径0.5cm作为诊断阈值 ✓ 小于阈值，但多个成簇或相邻淋巴结组有肿大淋
临床症状
❖ 鼻塞、流涕(包括脓涕、涕中带血) ❖ 咽部不适、头痛、嗅觉障碍等，若侵及其他
器官则引起听力障碍，视力障碍， 还可伴有 颈部淋巴结肿大，甚至以此为首发症状。
病理分型
❖ Hodgkin ✓ 结节性淋巴细胞为主 ✓ 经典型霍奇金淋巴瘤
❖ non-Hodgkin
✓ 弥漫性大B细胞淋巴瘤 ✓ NK/T细胞淋巴瘤
颈部淋巴结坏死，呈薄壁环形强化
✓ 需依靠鼻咽镜及活检病理，甚至反复多次取活检
❖ 淋巴瘤为乏血供肿瘤，肿瘤内血管数量少且细胞排 列紧密，因此增强通常呈轻度强化，均匀，弥散受 限，部分肿块浸润破坏血管引起组织坏死
❖ 颈部淋巴结肿大常见，由于鼻咽部淋巴组织通过淋 巴管网与颈部淋巴结群相连通
NPNHL