空泡蝶鞍
空泡蝶鞍综合征
空泡蝶鞍综合征张金先;张炼【期刊名称】《家庭医学：上半月》【年(卷),期】1996(0)22【摘要】空泡蝶鞍综合征是一种神经系统综合征,指蝶鞍内含有较大的蛛网膜下腔,而垂体被压扁至鞍底后下方。
蝶鞍多数增大,但也可正常,鞍隔常不完整。
文献上也称为鞍内蛛膜囊肿、鞍内蛛网膜下腔、鞍内蛛网膜憩室、鞍内脑池和鞍隔缺损等。
分为原发性和继发性两种。
发病机理目前尚无统一认识,一般认为鞍隔不完整是形成空泡蝶鞍的解剖学基础。
除鞍隔不完整外,原发性空泡蝶鞍的形成可能与下述因素有关:1、脑脊液压力增高和搏动的作用。
2、鞍隔不全。
3、起于垂体中间部的一些囊肿。
4、垂体生理性改变,妇女孕期垂体增大,沿着垂体凹生长增大,使蛛网膜下腔伸入鞍内,占据剩余的间隙。
5。
【总页数】1页(P17-17)【关键词】空泡蝶鞍综合征;蛛网膜下腔;原发性;垂体功能异常;鞍隔;继发性;发病机理;闭经溢乳综合征;视力障碍;神经系统综合征【作者】张金先;张炼【作者单位】副教授,江西南昌330006【正文语种】中文【中图分类】R741【相关文献】1.原发性空泡蝶鞍综合征合并库欣病1例 [J], 李尤佳;关海霞2.席汉综合征合并空泡蝶鞍一例报告 [J], 单玉丽;金文龙3.wCOPD并原发性空泡蝶鞍综合征致腺垂体功能减退症1例并文献复习 [J], 苏政军; 黄珊珊4.伴有原发性空泡蝶鞍综合征的自发性脑脊液鼻漏患者临床诊疗分析 [J], 张栋韬;朱旭强;吴力新;闫东明5.83例空泡蝶鞍综合征的临床分析 [J], 刘星;曹翠苹;张海燕;刘国良因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
空泡蝶鞍综合征57例临床表现及MRI分析
形扩 大 ） 正 常 ２ ， ７例 ， 强 扫 描 均 无 强 化 。 增
７２ ０ １００陕 西咸 阳市 第 一 人 民医 院
垂体形态 ： 矢状位 Ｔ ＷＩ ① １ 呈扁平或
新 月形 ， 分 呈 弧 线 形 ， 帖 鞍 底 行 走 ， 部 紧 鞍
有多方位多参 数成像 的优点 ， 矢状位有利 于评估垂体大小 ， 形态 ， 前后 叶信号改变 ， 以矢状位 ＴｗＩ ｌ 加抑脂为最佳显示序列和 位置 ， 以垂 体 上 下 径 小 于 ３ ｍｍ， 体 柄 下 垂 陷， 垂体柄视 交 叉角 ” 大为 Ｅ Ｓ的典 “ 加 Ｓ 型表 现 Ｊ 本 组 ５ 。 ３例 后 叶 呈 高 信 号 ，
（ 正常 高 信 号 与 激 素 分 泌 的 含 磷 脂 的 颗
内充满脑 脊液 样 信号 ，９例垂 体柄 不 同 １ 程度后移 ， ９例视 神经不 同程度抬 高。②
摘 要 目的 ： 高 对 空 泡 蝶 鞍 综 合 征 提
垂体柄 与视交 叉： 冠位观垂 体柄 所形成 的
“” 形 上 下 问 距 延 长 １ ， 神经 低 位 Ｉ字 ５例 视 ｌ ０例 ， 体 上 缘 明 显 凹 陷 ２ 垂 ６例 ， 缘 上 边
讨
论
体压缩程度 及临近结 构方 面具 有独 到之 处， 给临床提供 可靠 的 Ｅ Ｓ诊断依据 。 Ｓ
参 考 文献
１ 谢启约 ， 王玉 民， 李新英 ． 空泡蝶 鞍的临床
影像 学 诊 断 ． 国 医 学 影 像 技 术 ，９ ８ １ 中 １９ ，４
（ ） ９ ０ ７ ：４ ．
（ 经产 妇 ３ ８例 ） 男 １ ， ５例 ， 年龄 ２ ３～６ ５
３ 刘 静 ， 敏 ． 眼科 病 症 为 首 发体 征 的 空 蝶 严 以 鞍 ＭＲ 表 现 ． 代 医 药卫 生 ，０ ５：１ Ｉ 现 ２０ １ ． ４ 孟令平， 刘安 陆 ， 空 泡 蝶 鞍综 合 征 的 等． ＭＲ 表 现 ． 国 医 学 像 技 术 ，９ ８ １ （ ） Ｉ 中 １９ ，４ １ ：
空泡蝶鞍影像学表现
空泡蝶鞍影像学表现《空泡蝶鞍影像学表现》“哎呀，妈妈，我脑袋有点疼呢。
”我皱着眉头对妈妈说。
那是一个周末的下午，阳光透过窗户洒在地板上，形成一片片光影。
我本来在客厅里开开心心地看着动画片，突然就觉得脑袋有些不舒服。
妈妈一听，赶紧过来摸了摸我的头，一脸担心的样子。
“怎么回事呀，宝贝？”妈妈轻声问道。
“我也不知道，就是感觉脑袋里怪怪的。
”我嘟囔着。
爸爸也走了过来，说：“要不我们去医院看看吧。
”于是，我们一家人来到了医院。
经过一番检查后，医生看着片子说：“这孩子的情况有点特殊，是空泡蝶鞍。
”“空泡蝶鞍？那是什么呀？”我好奇地问。
医生笑了笑，耐心地解释道：“空泡蝶鞍呀，就像是你的脑袋里有个小房子，现在这个房子有点变化啦。
”我瞪大了眼睛，说：“哇，那是不是很严重呀？”医生摸了摸我的头，说：“别担心，小朋友，我们还要进一步观察和检查呢。
”回到家后，我心里一直惦记着这个空泡蝶鞍。
我问妈妈：“妈妈，那我的脑袋里的小房子会怎么样呀？”妈妈安慰我说：“宝贝，别害怕，医生会帮助我们弄清楚的呀。
”我又想了想，说：“那这个空泡蝶鞍是不是就像一个神秘的洞穴呀，我们要去探索它？”爸爸笑着说：“哈哈，你这小家伙，想象力还挺丰富呢！”在接下来的日子里，我经常会和爸爸妈妈讨论空泡蝶鞍，我们一起查阅资料，了解更多关于它的知识。
我发现，原来医学世界是这么的奇妙和复杂呀！就好像一个巨大的谜团等待着我们去解开。
我觉得自己就像是一个勇敢的探险家，面对脑袋里这个神秘的“洞穴”，我一点也不害怕。
因为我有爸爸妈妈在身边，还有医生们的帮助。
我相信，通过我们的努力和探索，一定能搞清楚空泡蝶鞍的秘密，让我的脑袋恢复健康！这就是我的想法，也是我的决心！。
空泡蝶鞍磁共振诊断标准
空泡蝶鞍磁共振诊断标准《空泡蝶鞍磁共振诊断标准？我来给你讲讲我的探索之旅》我呀，最近对医学上的空泡蝶鞍特别感兴趣。
你知道吗？这空泡蝶鞍就像是一个神秘的小世界，藏在我们脑袋里呢。
我一开始知道空泡蝶鞍这个词的时候，就满脑子问号。
这到底是个啥呀？我就跑去问我的邻居张医生。
张医生可厉害了，他总是穿着那件白白的大褂，看起来特别有学问。
我冲进他的诊所，大声喊：“张医生，张医生，你快给我讲讲空泡蝶鞍是怎么回事呗。
”张医生笑了笑，说：“小朋友，这空泡蝶鞍啊，就是咱们脑袋里的蝶鞍这个地方有点特殊的变化。
”我眼睛睁得大大的，像两颗小葡萄，说：“那咋知道有这个变化呢？”张医生就告诉我说：“这就需要靠一个很厉害的东西，叫磁共振。
”磁共振？我又迷糊了。
这磁共振就像一个超级侦探吗？能把我们脑袋里的情况都查清楚？我就回家开始自己查资料。
哇，这一查才知道，原来磁共振是利用磁场和无线电波来给我们身体内部拍照片的呢。
那空泡蝶鞍的磁共振诊断标准肯定就像是一把特殊的尺子，用来衡量蝶鞍到底有没有问题。
我在书上看到，首先呢，空泡蝶鞍在磁共振成像上，蝶鞍会有一些形状的改变。
就好像一个原本规规矩矩的小房子，突然屋顶变了形状。
正常的蝶鞍是有一定形状的，可空泡蝶鞍的时候，它可能就像被什么东西轻轻挤压了一下，变得有点奇怪。
这时候我就想啊，这蝶鞍怎么这么脆弱呢？就像一个小饼干，轻轻一捏就变形了。
还有啊，在磁共振图像上，空泡蝶鞍会显示出蝶鞍里面的脑脊液增多。
这脑脊液就像是住在蝶鞍这个小房子里的小客人。
正常的时候，小客人的数量是刚刚好的，可空泡蝶鞍的时候呢，就像突然来了好多好多小客人，把房子都快挤满了。
这时候我就想象着，那些脑脊液就像一群调皮的小水滴，呼啦啦地涌进了蝶鞍这个小房子里。
我在想，这蝶鞍会不会觉得很挤呀？我要是蝶鞍，肯定会喊：“哎呀，太挤啦，太挤啦！”再就是垂体的位置和形态也会发生变化。
垂体本来好好地在蝶鞍里面，就像一个小国王住在自己的城堡里。
以眼科为首诊的空泡蝶鞍4例分析
以眼科为首诊的空泡蝶鞍4例分析空泡蝶鞍综合征是指蛛网膜下腔疝入蝶鞍内，使垂体受压产生的一系列临床综合征［1］。
随着影像技术的发展和MRI的临床应用，空泡蝶鞍综合征的确诊病例明显增多，该病多见于中年妇女，在青年男性中较为少见。
2008年6月～2010年11月收治空泡蝶鞍综合征患者4例，现报告如下。
资料与方法本组患者4例，年龄55～62岁，均为女性；病程3个月～5年，既往3例患者有高血压病史，口服降血压药物，否认有外伤及手术史。
临床表现：4例均有不同程度的视力下降及视野改变，均是以视力下降为就诊原因。
眼部检查视力为1例为右眼0.3左眼0.4，1例右眼0.5左眼0.3，1例右眼0.2左眼0.6，1例右眼0.4左眼0.25，均不能矫正。
所有患者双眼位正。
眼球活动良好。
双眼前节正常。
双眼屈光间质透明，所有患者均为不同程度的双眼视盘边界模糊，水肿，生理凹陷消失，眼压在正常范围，视野表现为生理盲点扩大，视野为不规则缺失，无中心暗点及偏盲。
视觉诱发电位测定：可见波幅减低，潜伏期延长。
入院时血压在140～150/80～90mmHg所有患者均以“雙眼视乳头水肿原因待查”为诊断收到眼科病房。
入院后完善常规检查，血常规、肝肾功、血糖、心电图、胸片均正常，入院后给予ATP、辅酶A、胞二磷胆碱、甲钴胺治疗，入院后行头CT检查，2例未见异常，2例提示垂体窝增大，所有病例请神经外科会诊，建议检查头部磁共振，磁共振均诊断为空泡蝶鞍。
结果所有病例转入神经外科治疗。
讨论视乳头水肿是视乳头的一种非炎症性充血，隆起状态，是由于颅内压增高引起。
最常见的原因是颅内的肿瘤、炎症、外伤及先天畸形等神经系统疾病所致的颅内压增高，其他原因有恶性高血压、肺心病、眼眶占位病变、葡萄膜炎、低眼压等。
本组4例患者均为双眼视乳头水肿，3例有高血压病史，但是血压控制平稳，可以排除视乳头水肿的原因，患者没有外伤及手术史，病因重点放在颅内病变，患者头CT不能明确诊断，头部磁共振诊断为空泡蝶鞍。
空蝶鞍综合症(精)
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
既往史：既往体健，否认糖尿病、冠心病、高血压病史，否认有 肺结核、肝炎、伤寒、痢疾等传染病病史。 过敏史：否认药物及食物过敏史。 经带胎产史：12岁初潮，平素月经不规则，服用妇科药物调理月 经（具体用药不详），自述农历2004年7月份后月经一直未来潮。 已婚，有子女4人。
体格检查：T：36.8℃
1、术后： 垂体性肿瘤术后及经外照射或鞍内 植入同位素钇或金后可使鞍区粘连，脑 脊液引流不畅，导致蛛网膜甚至第三脑 室前下部疝入鞍内。
继发性空蝶鞍综合征
2、感染： 鞍区局部的感染、外伤等发生蛛网 膜粘连，导致脑脊液压力增大，使蛛网 膜疝入蝶鞍腔内
四 、 诊 断
1、症状与体征
2、检查
症状与体征
神经系统症状：头痛，视力减退，鼻溢， 颅内压增高，脑脊液压力增高等表现 内分泌系统症状：因垂体受压引起肾上腺 皮质功能减退症状 消化系统症状：食欲减退，恶心呕吐
序 列
年 龄
性 别
分类
症状予体征
内分泌功能
影像学资料
治疗及预后
1
30
女
原发性
肥 胖 、 月 经 失 未查 调一年，头痛、 恶心呕吐，视 野缺损20天， 视力正常
X线：蝶鞍呈球 形扩大， CT：鞍 区 有 1 .6 × 2 . 3 cm 低密度影，
经蝶窦进路探查，鞍内为脑脊液，垂体 萎缩，行硬膜外肌肉筋膜充填术，术后 一年症状消失
专科检查：双眼：视力：指数/30cm，光定位准确。眼压：Tn。眼睑
无肿胀硬结，眼位居中，眼球运动自如。结膜无充血，角膜透明，前房 轴深 3CT, 周边约 1CT，房水清亮，虹膜纹理清晰。瞳孔正圆，直径约 3mm,对光反射稍迟钝，晶体、玻璃体透明。眼底：见视盘，边界尚清， 颜色略淡，生理凹陷欠清。网膜血管迂曲，未见明显出血、渗出病灶。 黄斑区中心光反射不明显。
以眼科为首诊的空泡蝶鞍4例分析
觉诱发 电位测定 ： 可见波 幅减低 ， 潜伏 期
延 长 。 人 院 时 血 压 在 １０ — １０ ８ ～ ４ ５／ ０
空泡蝶鞍综合征 是指 蛛 网膜 下腔 疝 入蝶鞍 内， 使垂体受压产生的一系列临床
９ ｍｍ ｇ ０ Ｈ 所有 患者均 以“ 双眼视乳头水肿 原 因待查 ” 为诊 断 收 到 眼科病 房 。人 院 后完善常规检查 ， 血常规 、 肾功 、 肝 血糖 、 心 电图 、 胸片均正常 ， 院后给予 Ａ Ｐ 辅 人 Ｔ、
１５０ １００辽 宁 营 口市 中心 医院
ｄｉ１ ． ９９ ｊ ｉ ｎ １０ —６ ４ ． ０ ２ ｏ：０ ３ ６ ／． ｓ ． ０ ７ ｓ １ｘ ２ １
０５． ６ １５
盘边界模糊 ， 水肿 ， 生理 凹陷消失 ， 眼压 在 正常范围 ， 视野 表现 为生理 盲点扩 大 ， 视
野 为 不 规 则 缺 失 ， 中心 暗 点 及 偏 盲 。 视 无
鍪 ｊ。 ｊｉ
以 眼科 为 首 诊 的 空 泡 蝶 鞍 ４例 分 析
活 动 良好 。 双 眼 前 节 正 常 。 双 眼 屈 光 间
屈政朋 杨 玲 压 等。
质 透 明 ， 有 患 者 均 为 不 同程 度 的 双 眼 视 所
本 组 ４例 患 者 均 为 双 眼 视 乳 头 水 肿 ，
瘙 痒 有 一 定 的 帮 助 。迪 银 片 是 一 种 生 物
２ 李铁男 薄芝 糖肽联 合炎琥 宁治 疗寻 常型
银屑病 ３ ６例 ． 国 中西 医 结 合 皮 肤 性 病 学 中
杂 志 ，０ ８ ７ ３ １２—１３ ２ ０ ， （ ）：６ ６．
银屑病 又名 “ 牛皮 癣 ” 是 一种 常 见 ， 并易复发 的慢性炎症性 ， 测节 免 疫系 统 改善 血 液循 环， 消除 了银屑 病 的皮 损 ， 表皮 细胞 分 使 化恢复正常 ， 因而薄芝糖 肽联 合迪银 片治 疗寻常型银 屑病符 合 目前 对银 屑病发 病 机理的认识 和治 疗等要 求 ， 效满 意 ， 疗 值 得 临 床 推 广 应用 。
空泡蝶鞍
空泡蝶鞍的诊断一般以矢状位、冠状位为主可清晰地显示鞍区解剖结构及信号的变化，其中MRI的特征表现有：1.蝶鞍扩大。
为长期脑脊液搏动压迫所致。
本组蝶鞍扩大共45例，其中有20例明显扩大呈球形鞍底变薄。
其余25例垂体部分受压为部分空泡蝶鞍；2鞍内被脑脊液充填，表现为类圆形均匀一致的水样长T1，长T2信号；3.垂体受压变扁，紧贴鞍底，矢状位受压的垂体呈弧线形或新月形改变；4.垂体柄居中，但可延长后移；5.本组有几例合并脑积水，脑肿瘤、闹囊虫、小脑扁桃体下疝畸形等颅内压增高征象，说明脑脊液压力增高可引起或加重空泡蝶鞍改变。
当患者出现头痛、头晕、视力改变、泌乳等症状时应考虑到该病的可能。
及早发现该病对临床上患者各种症状的控制和改善有重要的意义。
MRI诊断空泡蝶鞍较准确，当与不典型垂体腺瘤和囊肿鉴别。
总结空泡蝶鞍综合征MRI征象有：1.蝶鞍扩大。
2鞍内被脑脊液充填，3.垂体受压变扁紧贴鞍底，矢状位呈弧线样或新月形；4.垂体柄延长，伸向鞍底；5.可伴有脑肿瘤、闹囊虫等脑脊液压力增高病变。
成人蝶鞍多为椭圆形, 中部下陷为垂体窝, 蝶鞍前后径8~ 16mm, 平均11. 5mm; 深径7~ 14mm, 平均9. 5mm; 垂体高度2~ 8. 4mm, 平均4. 5mm; 男女无显著差别。
鞍膈为颅底硬脑膜覆盖于垂体窝上方的膈状结构, 分隔蝶鞍与颅腔, 中央有鞍膈孔, 直径通常小于3mm, 为垂体柄通过。
早期X 线或体层摄影,可显示蝶鞍不同程度扩大, 常伴前后床突翘起或鞍背骨质吸收变薄。
CT 可显示在扩大的垂体窝内萎缩变扁的垂体和低密度的脑脊液, 形成特征性“漏斗征”, 但受颅底伪影影响较大。
MRI 具有组织分辨率高及多方位、多参数成像的优点, 同时可以避免颅骨伪影的影响, 对空蝶鞍的显示和诊断具有极高的准确性, 横断位、矢状位、冠状位扫描均可清晰显示鞍区解剖结构及信号变化。
空蝶鞍综合症MRI 表现:1.蝶鞍体积增大, 鞍底下陷, 本组18 例呈球形对称性扩大; 2.鞍内充满脑脊液信号( 显著长T1、长T2 信号) , 与鞍上池蛛网膜下腔相通;3.垂体受压变扁, 高度多< 3mm, 紧贴鞍底, 本组垂体高度平均3. 7mm,说明单纯测量垂体高度并无绝对的诊断意义; 垂体上缘凹陷, 矢状面呈弧形或新月形, 冠状面垂体柄与受压之垂体共同构成“锚”形; 4.平扫及增强扫描垂体内信号无异常, 也可仅见蝶鞍内均匀一致的长T1、长T2 脑脊液信号填充, 而看不见垂体信号显示( 完全性空蝶鞍) ; 5.垂体柄延长至鞍底, 位置居中或略后移, 视神经可上抬, 垂体与视神经的距离延长,本组25 例垂体柄最长达13. 5mm, 平均11. 2mm, 同时可以观察到其后移、甚至折曲等变化。
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内科学疾病部分：空鞍综合征>>>
症状及病史：
病例则仅为6%。 蝶鞍的影像学检查可发现：①大小形
态正常;②球形对称性扩大，深蝶鞍：深 径大于前后径4.0mm以上;③呈杯形或四边 形。用CT检查可发现约50%蝶鞍骨质侵蚀 吸收。84.3%蝶鞍体积扩大。有的患者随 访可见其体积进行性增大。垂体高度 <4.0mm，其余为水的密度，垂体柄
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病因：
鞍膈发育不良可能是发生空鞍的病理基础。 2.继发性空鞍 继发性空鞍一般指鞍
内肿瘤经手术或放射治疗后引起者，尤其 是伴有颅内压增高时，不论是否伴有脑积 水，都可引起继发性空鞍综合征。此外， 鞍内肿瘤，尤其是垂体巨腺瘤变性坏死。 使鞍内形成空隙，并因该区炎症引起鞍旁 局部粘连而牵引蛛网膜下
(
内科学疾病部分：空鞍综合征>>>
病因：
6)其他：文献中尚报道有黏多糖贮积病、 女子男性化、性腺发育不全、肾小管性酸 中毒、某些染色体异常症、尖头-多指(趾) 畸形(Carpenter综合征)等偶尔可与空鞍 并存，但其因果关系尚不清楚。卡尔曼综 合征(Kallmann综合征)偶可并发空鞍综合 征，可能由于本病常有颅脑中线融合缺陷，
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诊断：
下方3mm处。若气脑 造影结合分层摄片更 助于确定气体是否进 入鞍内。但鞍区蛛网 膜粘连可使视交叉的 气体不易进入鞍内而 呈假阴性。气脑造影 属创伤性检查，有一 定并发症，近年来已 被CT扫描及磁共振成 像所取代。
内科学疾病部分：空鞍综合征>>>
诊断：
常有蝶鞍骨质吸收的征象。因为蝶鞍属松 质骨，当颅内压持久的增高，早期示后床 突及鞍骨质稀疏模糊，鞍底也逐渐萎缩吸 收，而前床突及鞍结节因骨质致密，其形 态仍保持正常。长期的颅内压增高，蝶鞍 可因骨质吸收而扩大，重症患者呈球形均 匀的增大，而鞍背多无抬高，可被吸收甚 至消失。
空泡蝶鞍综合征MRI表现及临床误诊分析(附196例)
多 有较 明确 的原 发灶 部 位 ，数 目可 从
到多个 ，同时 可伴 随有 局部 淋 巴结 肿 大 ，可 引起 克罗 恩病 病 因未 明的非 特 异性 节段 性 肉芽肿
肠套 叠及肠梗 阻 。 性疾 患 ，多 见 于 ２ ０～３ ０岁 的青 年人 ，主要 累 及 回
３ Ｅ ｌｎ ｓ ｎ Ｒ ｒａ ｄ ｏ Ａ， Ｋ ｉ ｔａ ＤＳ Ｗ ｏ ｄ ｕ Ｍ ． Ｓ ｂ ｌ ｓｉ ｃ ｔ ｎ ｌ ｍｓｒ ， ｏ ｒｆ Ｊ ｕ ｃａ ｓ ａ ｉ ｉ ｆ ｏ ｏ ａ ｔｏ— ｉｔ ｓ ｎ ｌｓ ｏ ｌｔ ｎ ｒ ａ ｅ ｉ ｅ ｏｕ ｉｎ ｂ ｌｃ ｆ ｓｒ — ｎ ｅ ｔ ａ ｔ ｍａ ｕ ｏ ｓ ｂ ｓ ｄ Ｏｌ ｖ ｌ ｔ ｙ ｅｅ ・ ｇ ｉ ｒ ｏ －
现 ，有 些 良性 肿 瘤 如 脂 肪 瘤 等 有 自身 的 密 度 特 点 ，
其他境 界多 较 清楚 ，密 度 比较 均 匀 ；恶 性 境 界不 清 晰 ，内部密度 不 均 匀 ，多伴 有 腹腔 积 液 ，若 为转 移
性 的 ，有 时可 见到原 发灶 ・
４ 参 考文献
１章 士 正 ，方 松 华 ，孟 磊 等 。 胃肠 道 问 质 瘤 影 像 学 诊 断 。 中
１ 病例 资料
１ ，一般资 料 本 组 １６例 ，女 １３例 （ 中经 产 ９ ２ 其 妇９ ２例 ） ，男 ７ ３例 ，年 龄 ２ ７ １— ５岁 ，平 均 ４ ８岁 ，
病史最 长者 ｌ ，最 短者 １ ９个 月。 ５年 年
渐 引起 临床重视 ，我 院从 ９ ７年 ３月至今 共诊 断 Ｅ Ｓ Ｓ １６例 ，现结合 文献分 析如 下 ： ９
空 泡蝶 鞍综 合 征 ＭＲ 表现 及 临床 误诊 分 析 （ １６例 ） Ｉ 附 ９
空泡蝶鞍诊断标准
空泡蝶鞍诊断标准
空泡蝶鞍综合征的诊断主要依据四个方面：
1. 病史以及出现头痛、肥胖、视力障碍、高血压、脑脊液鼻漏等临床症状。
2. 影像学检查，如头颅CT或头颅磁共振检查，具有确诊的价值。
3. 头颅X线平片检查，可以见到蝶鞍球形的扩大和鞍底骨质破坏，但诊断
价值不大。
4. 内分泌功能化验可以发现腺垂体激素的储备降低。
此外，垂体高度MRI检查与CT的效果相仿，但可在横、冠、矢3相检查，脑脊液为更长T1及T2。
根据这些信息，可以初步判断是否患有空泡蝶鞍综合征。
空泡蝶鞍分类
空泡蝶鞍分类
空泡蝶鞍可以分为继发性空泡蝶鞍和原发性空泡蝶鞍。
继发性空泡蝶鞍是由明确病因所致，包括垂体瘤卒中、垂体瘤鞍区放疗、垂体感染、鞍区外伤、手术、Sheehan综合征、淋巴细胞性垂体炎等。
原发性空泡蝶鞍则没有明确病因，是空泡蝶鞍中比较常见的一种。
空泡蝶鞍还可以根据影像学所示严重程度分为部分性空泡蝶鞍和完全性空泡蝶鞍。
部分性空泡蝶鞍指蝶鞍被脑脊液充满小于50%，受压变扁的垂体厚度大于2mm。
完全性空泡蝶鞍指蝶鞍被脑脊液充满大于50%，受压的垂体厚度小于等于2mm。
空泡蝶鞍磁共振诊断标准
空泡蝶鞍磁共振诊断标准1. 空泡蝶鞍概述空泡蝶鞍，又叫空泡型蝶鞍，是一种脑部的异常情况，常常在磁共振成像（MRI）中被发现。
简而言之，就是蝶鞍区域出现了空洞，这个区域本来是用来容纳脑部结构的。
1.1 何为蝶鞍蝶鞍是位于脑部的一个小小凹槽，就在眼睛上方的地方。
它的主要作用是容纳垂体腺，调节体内激素的平衡。
想象成一个小小的"碗"，脑部结构在这里“安家落户”。
1.2 为什么要关注空泡蝶鞍空泡蝶鞍的问题主要在于，它可能会影响到垂体腺的功能，引发一些不必要的健康问题。
虽然它并不常见，但一旦发现，及时处理显得尤为重要。
2. 磁共振成像（MRI）在诊断中的作用。
2.1 MRI的基本原理磁共振成像（MRI）是一种无创的检查方式，可以详细地展示脑部的内部结构。
简单来说，它就是用强大的磁场和无线电波“拍照”，显示出脑部的详细图像。
这种方式对空泡蝶鞍的诊断尤为关键，因为它能清晰地显示出蝶鞍的空洞情况。
2.2 诊断过程中的标准在MRI检查中，医生会重点观察蝶鞍区域是否出现了空洞。
通常，这些空洞在影像上显得比周围的组织要亮，这样就能快速发现问题。
一般来说，如果蝶鞍内的空洞直径大于5毫米，就会引起医生的特别关注。
3. 空泡蝶鞍的诊断标准3.1 影像学特征在MRI影像中，空泡蝶鞍的诊断标准主要包括几个方面：首先，蝶鞍区域要出现明显的空洞；其次，这些空洞需要与正常的蝶鞍结构有所区别，显得格外明显。
比如，正常的蝶鞍应该是均匀的，而出现空泡时，则会看到一个或多个较大的暗影区域。
3.2 临床表现虽然影像学是最直接的诊断方法，但有时患者的临床表现也很重要。
例如，有些人可能会因为空泡蝶鞍而出现头痛、视力模糊或者内分泌失调的症状。
医生会结合这些临床表现，进一步确认诊断。
4. 处理与后续跟进4.1 治疗方案如果空泡蝶鞍没有引发明显的症状，医生可能会选择定期监测而不立即治疗。
对于那些已经产生症状的患者，可能需要通过药物或者手术来调整蝶鞍区域的结构，减轻症状。
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空泡蝶鞍的诊断一般以矢状位、冠状位为主可清晰地显示鞍区解剖结构及信号的变化，其中MRI的特征表现有：1.蝶鞍扩大。
为长期脑脊液搏动压迫所致。
本组蝶鞍扩大共45例，其中有20例明显扩大呈球形鞍底变薄。
其余25例垂体部分受压为部分空泡蝶鞍；2鞍内被脑脊液充填，表现为类圆形均匀一致的水样长T1，长T2信号；3.垂体受压变扁，紧贴鞍底，矢状位受压的垂体呈弧线形或新月形改变；4.垂体柄居中，但可延长后移；5.本组有几例合并脑积水，脑肿瘤、闹囊虫、小脑扁桃体下疝畸形等颅内压增高征象，说明脑脊液压力增高可引起或加重空泡蝶鞍改变。
当患者出现头痛、头晕、视力改变、泌乳等症状时应考虑到该病的可能。
及早发现该病对临床上患者各种症状的控制和改善有重要的意义。
MRI诊断空泡蝶鞍较准确，当与不典型垂体腺瘤和囊肿鉴别。
总结空泡蝶鞍综合征MRI征象有：1.蝶鞍扩大。
2鞍内被脑脊液充填，3.垂体受压变扁紧贴鞍底，矢状位呈弧线样或新月形；4.垂体柄延长，伸向鞍底；5.可伴有脑肿瘤、闹囊虫等脑脊液压力增高病变。
成人蝶鞍多为椭圆形, 中部下陷为垂体窝, 蝶鞍前后径8~ 16mm, 平均11. 5mm; 深径7~ 14mm, 平均9. 5mm; 垂体高度2~ 8. 4mm, 平均4. 5mm; 男女无显著差别。
鞍膈为颅底硬脑膜覆盖于垂体窝上方的膈状结构, 分隔蝶鞍与颅腔, 中央有鞍膈孔, 直径通常小于3mm, 为垂体柄通过。
早期X 线或体层摄影,可显示蝶鞍不同程度扩大, 常伴前后床突翘起或鞍背骨质吸收变薄。
CT 可显示在扩大的垂体窝内萎缩变扁的垂体和低密度的脑脊液, 形成特征性“漏斗征”, 但受颅底伪影影响较大。
MRI 具有组织分辨率高及多方位、多参数成像的优点, 同时可以避免颅骨伪影的影响, 对空蝶鞍的显示和诊断具有极高的准确性, 横断位、矢状位、冠状位扫描均可清晰显示鞍区解剖结构及信号变化。
空蝶鞍综合症MRI 表现:1.蝶鞍体积增大, 鞍底下陷, 本组18 例呈球形对称性扩大; 2.鞍内充满脑脊液信号( 显著长T1、长T2 信号) , 与鞍上池蛛网膜下腔相通;3.垂体受压变扁, 高度多< 3mm, 紧贴鞍底, 本组垂体高度平均3. 7mm,说明单纯测量垂体高度并无绝对的诊断意义; 垂体上缘凹陷, 矢状面呈弧形或新月形, 冠状面垂体柄与受压之垂体共同构成“锚”形; 4.平扫及增强扫描垂
体内信号无异常, 也可仅见蝶鞍内均匀一致的长T1、长T2 脑脊液信号填充, 而看不见垂体信号显示( 完全性空蝶鞍) ; 5.垂体柄延长至鞍底, 位置居中或略后移, 视神经可上抬, 垂体与视神经的距离延长,本组25 例垂体柄最长达13. 5mm, 平均11. 2mm, 同时可以观察到其后移、甚至折曲等变化。
一般MRI平扫即可对空蝶鞍进行明确的诊断, 冠状面与矢状面诊断意义较大, T1WI 即可清晰显示垂体形态与鞍区解剖,T2WI 可以观察垂体及鞍内信号变化。
空蝶鞍诊断的临床意义：并非所有的空蝶鞍都会引起不适症状, 空蝶鞍的发生率在尸检报告中为5% ~ 20% , 国外健康志愿者的MRI 检出率为4%[ 2] 。
但国内外临床实践证明, 无论原发性或继发性, 空蝶鞍常常是某些患者就医的主要病因, 其临床主诉可归纳为两类:1. 颅内压增高症候群。
头痛、头晕最为常见, 本组占71. 4%( 20/ 28) , 头痛有时较剧烈, 其发作的部位、时间不一, 缺乏特异性, 部分患者有视力减退和视野缺损,可呈向心性视野缩小或颞侧偏盲, 或伴有视乳头水肿, 少数甚至出现脑脊液鼻漏。
Silver 等[ 3] 在脑脊液漏患者MRI 中发现, 伴随空蝶鞍出现的同时还有蛛网膜压迹、软脑膜膨出、硬脑膜扩张等其他颅内压增高的证据;2. 内分泌紊乱症候群。
主要是垂体前叶功能减退, 以靶腺激素缺乏为主要临床表现。
早期多出现产后无乳、闭经、不孕、阴腋毛脱落、性欲下降等促性腺激素及催乳素缺乏症状, 本组4 例有类似表现, 并与实验室LH、FSH 激素水平较低一致; 2 例患者TSH 减低, 同时伴畏寒、嗜睡、食欲不振、心率减慢、皮肤干燥等甲状腺激素缺乏表现; 促肾上腺皮质激素缺乏多不严重, 本组有2 例血糖偏低, 1 例低血压。
但是, 空蝶鞍与内分泌紊乱
的关系颇为复杂,也有患者以泌乳就诊, 尽管垂体后叶功能多数正常,但个别患者可出现中枢性尿崩和低钠血症[ 4] 。
总体而言, 空蝶鞍垂体前叶功能减退的临床表现多缺乏特异性, 不够典型, 需要与实验室检查相结合。
Stojanovic等[ 5] 对出血热肾病综合症继发的垂体功能减退进行随访, 检测到其促甲状腺激素、泌乳素、皮质醇等激素水平减低, 相应的MRI 显示垂体萎缩呈空蝶鞍, 表现为性功能减退、闭经、不孕、反应迟钝等。
临床上一旦空蝶鞍综合症诊断明确以后, 认为症状轻微者多无需特别处理, 视力明显障碍或脑脊液鼻漏者应手术探查修补[ 6, 7] , 如伴发内分泌功能低下,可加强随访并酌情予以激素替代治疗[ 8] 。
空蝶鞍综合症的发病机理
继发性空蝶鞍综合症的病因多与手术或放疗损伤有关[ 9], 席汉氏综合症垂体前叶功能减退, 是产后大出血伴长时间休克, 导致的垂体前叶组织缺血、坏死[ 10] 。
而原发性空蝶鞍综合症的成因较为复杂, 与鞍膈的发育不完整或缺如有关, 如果鞍隔缺陷由于颅内压力高于蝶鞍内压力可导致软脑膜、脑脊液下疝。
另外也与外伤、感染、肿瘤等所致的鞍区蛛网膜粘连, 慢性颅内压增高[ 11] , 内分泌异常等因素有关。
当这些因素单独或合并存在时, 在搏动性脑脊液压力持续作用下, 容易使蛛网膜下腔疝入蝶鞍内, 铺展于垂体前叶上面, 垂体受压出现压迹而呈偏心性改变, 甚至萎缩呈扁平状紧贴于鞍底, 呈现出空泡蝶鞍形态[ 12] 。
生理解剖结构的改变往往会带来相应的临床症状, 如:1.鞍内脑脊液的搏动对鞍隔硬脑膜造成压迫及硬膜窦扩张可以导致头痛; 2. 蛛网膜下腔向下移位, 通过其间的蛛网膜小梁牵拉视交叉, 甚至出现视交叉下疝, 而造成视力、视野的障碍, 有时可通过视交叉与垂体柄间的夹角来推测, 但存在误差,本组从形态来观察, 仅见3 例视交叉轻度移位, 另2例视力障碍患者其视交叉MRI 显示正常; 3.脑脊液压力升高, 鞍背骨质受压吸收变薄, 引起蝶鞍和口腔之间胚胎期遗留的通道开放导致脑脊液鼻漏; 4.颅内压增高及脑脊液的不断挤压, 垂体向后下方偏移,造成垂体柄拉长、变细, 甚至折曲而损伤, 当垂体受压萎缩到一定程度时, 容易引起一系列激素和神经递质分泌的异常, 而出现前叶功能低下[ 13] 。
Yamada等[ 14] 检测到血清皮质醇水平直接与垂体体积大小有关。
通常认为垂体柄偏侧移位有诊断意义, 但由于MR 信号复杂, 垂体柄的辨认时有困难, 本组即有3 例未能显示; 5.妊娠期垂体呈生理性肥大, 将鞍膈孔及垂体窝撑大, 分娩后垂体逐渐回缩, 使鞍膈孔及垂体窝留下较大的空间, 更有利于蛛网膜下腔疝入鞍内。