周围神经病的电生理改变

2009-6-6
纤颤和正尖波：
一般在失去神经支配10－
14天左右出现，代表了单 个肌纤维在失去了神经支 配后的自主收缩。
纤颤电位和正尖波的出现
往往提示失神经支配的病 理过程，但在一些炎性肌 病或肌营养不良时也可出 现。
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束颤电位：
临床上表现为肉眼可见的肌肉跳动，患者主诉有
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神经性肌强直（neuromyotonia）
是起源于运动轴突的阵发
性MUP以高频（150-300Hz） 发放，通常持续数秒钟， 突然开始突然终止，在严 重病例也可持续存在。 神经性肌强直多见于神经 轴突兴奋性增高的离子通 道病如获得性神经性肌强 直（Isaac综合征）、Morvan 综合征和发作性共济失调I 型。



远端潜伏期 时限 波幅 传导时间和速度
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感觉传导检查各参数及意义
潜伏期（传导时间） 时限
波幅
传导速度
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周围神经损害的神经传导发现
远端潜伏期延长和或传导速度减慢； 远端CMAP和或SNAP波幅降低； 传导阻滞 （conduction block，CB）； 时间离散（temporal dispersion，TD）。
正常、降低或消失
可出现离散现象 可出现多相位波 明显减慢 明显延长 明显延长 没有或偶见 慢性病程中可有 GBS、CIDP、肥大性周围神经病、HMSN （I）、异染性周围神经病、麻风、甲状腺 功能减退、白喉
脱髓鞘改变是否均匀一致有助于鉴别遗传 性的和获得性的脱髓鞘性周围神经病
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正中神经-腕管综合征 尺神经-肘管综合征 单神经病 桡神经-周六晚麻痹 腓总神经-腓骨头卡压 胫神经-跗管综合征 周围神经病 多发性周围神经病 脱髓鞘型 MMN/MMSN 多数性单神经病 HNPP 轴索变性 血管炎 麻风 HIV Lyme病
“肉跳”。在肌电图上可见束颤电位，其本质是 正常或异常的单个MU不规则且不自主的发放。 正常人也可有束颤电位，称为“良性肌束颤动”，
束颤电位在某些病理状态下较为常见，如前角细
胞疾病、脊髓型颈椎病、神经根病和脱髓鞘性周 围神经病。
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肌颤搐电位（myokymic potentials）
针极肌电图检查
神经传导检查和晚反应
诱发电位（运动和体感）
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同心圆针电极肌电信号的采集和分析
插入电位和自发电活动
1. 插入电位 2. 自发电位
单个或几个肌纤维（纤颤、正锐波、CRD、肌强直） MUAP（束颤、震颤、肌颤搐、神经性肌强直）
自主收缩
1. 单个MUAP形态（如大小，形状和稳定性） 2. MUAP发放模式
复合重复放电（complex repetitive discharge,CRD）：
复合重复放电指复合电位的
重复发放，具有突然开始和 结束的特点。 CRD通常是肌膜兴奋性增加 的表现，但并不总是病理性 的。CRD可见于脊肌萎缩症、 Charcot-Marie-Tooth病、肌萎 缩侧索硬化（ALS）、包涵 体肌炎、酸性麦芽糖酶缺乏 症和多肌炎中。
时间离散（temporal dispersion），即由于神经冲动沿可
兴奋纤维传导的时间不同导致肌纤维去极化不同步， 提示纤维之间传导速度的变异加大，往往提示存在脱 髓鞘。
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特殊的神经传导检查-晚反应和瞬目反应
临床神经电生理检查中较为特殊的神经传导检查
主要包括晚反应和瞬目反应。晚反应有H反射（H －reflex）、F波（F－wave）、T反射、咬肌反射等， 前两种在临床上较为常用。
很可能MMN:
两条以上运动神经出现很可能CB或一条出现很可能CB而 另一条出现确诊CB。
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Minimal Temporal dispersion (duration increase by 30% or less)
Moderate Temporal dispersion (duration increase by 31%-60%)
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诊断意见：
EMG：静息下部分被检肌见正尖、纤颤波，轻收缩个别
被检肌MUP偏宽大。 NCV：左侧尺神经和右侧胫神经运动传导CMAP波幅降 低伴CB或TD以及F波潜伏期延长；感觉神经传导速度和 波幅正常范围。
提示：多数性单神经损害，累及部分运动神经髓鞘和
髓鞘型周围神经病
正常或轻度降低；传导阻滞明显 出现离散现象 正常或呈多相波 延长明显 减慢
波幅
时限 波形 传导速度 F波 H反射 针电极检查 纤颤电位和正尖波 束颤电位 代表疾病
明显降低或消失
正常 正常 正常或轻度减慢 轻度延长 轻度延长 大量存在 罕见 砷、铊、金中毒、酒精中毒、营养性周围神经 病、血管炎性周围神经病、巨轴索性周围神经 病、VitB12缺乏性周围神经病、 HMSN（II） 2009-6-6
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募集遵循的原则 －大小原则（size principle）
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神经传导检查
用临床电生理方法测的神经传导主要是有髓的大
直径纤维的速度。 神经传导检查可分为三个部分： ①运动神经 ②感觉神经 ③混合神经。
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运动神经传导各参数及意义
Probable Partial Conduction block
Amplitude Reduction Area Reduction
Forearm Arm
Proximal
>50% >50%
* >50% >50%
>40% >40%
* >40% >40%
40-49% 40-49%
>40% 40-49% 40-49%
30-39% 30-39%
>30% 30-39% 30-39%
>50% >50%
>50% >50% >50%
>40% >40%
>40% >40% >40%
Ulnar
Forearm Across Elbow
Arm
Proximal
>50%
*
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>40%
*
40-49%
>40%
30-39%
>30%
系统性疾病 糖尿病/ 尿毒症/ 副肿瘤/ 副蛋白/ 重症疾病 遗传性 CMT Dejerine-Sotas Refsum 卟啉病 代谢中毒性 酒精和药物 获得性 CIDP/AIDP/ AMAN/白喉 2009-6-6
多灶性运动神经病（MMN）
免疫介导的主要累及运动纤维的多数性单神 经病。1982年由Lewist和Summer首先描述，1988 年被Pestronk等正式命名为MMN。 该病的主要临床特点为非对称性的、缓慢进 展的以上肢为著的肢体无力。 电生理表现为持续性且不可逆的节段性运动 神经传导阻滞。 对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。
周围神经病的电生理改变
复旦大学附属华山医院神经科 乔凯
电生理诊断在周围神经病中的作用：
1. 2. 3. 4. 5.
有无周围神经病？ 是单神经，多数性单神经还是多发性周围神经 病？ 运动纤维还是感觉纤维损害或是混合性损害？ 髓鞘损害还是轴索损害或是两者都有？ 推测可能的病因—如是遗传性还是获得性？
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确定MMN:
(1)在两条以上的运动神经分布区出现肢体无力但无客观的
感觉缺失; (2)发病初期无广泛的对称的肢体无力的病史及体征; (3)两条以上运动神经出现确诊CB，CB处感觉神经传导速度 正常; (4)检测神经中至少三条感觉神经传导速度正常，无肌张力 增高、阵挛、病理征阳性、假性球麻痹中的任一体征。
肌肉颤搐放电，肌电图表
现为二联、三联或多联发 放的运动单位电位（260Hz）呈节律性或非节律 性发放。 肌颤搐电位常见于放射性 臂丛神经病、脱髓鞘性周 围神经病（如GBS）和肌 萎缩侧索硬化（ALS）。 局部面肌颤搐在多发性硬 化和桥脑胶质瘤中较常见。 肌颤搐电位都是病理性的。
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Nerve Segment
Median
Definite Partial Conduction block
Amplitude Reduction Area Reduction
Probable Partial Conduction block
Amplitude Reduction Area Reduction
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1.
2.
3. 4.
5.
有无周围神经病？ 运动纤维还是感觉纤维损害或是混合性损害？ 髓鞘损害还是轴索损害或是两者都有？ 是单神经，多数性单神经还是多发性周围神经病？ 推测可能的病因—是遗传性还是获得性？
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轴索型周围神经病
神经传导 运动神经传导 波幅 时限 波形 远端潜伏期 传导速度 感觉神经传导 明显降低 正常 正常 正常或轻度延长 正常或轻度减慢
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CB 是 诊 断MMN的重要指标，不同的CB诊断标 准有不同的阳性率。 MMN 除 可见多灶性CB外还可以有其他脱鞘的 电生理改变，如F波延迟或消失，异常TD等。 有人认为节段性的TD异常，在MMN诊断中与CB 同等重要。
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美 国 电 诊断医学会于2002年提出的诊断标准：
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左侧尺神经运动传导检查，见肘部上下传导速度轻度减慢并有 轻度的波幅降低。
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Inching检测尺神经肘 部传导：在肘到肘上 1cm处发现传导减慢 并有轻度的传导阻滞。
上述波形的重叠
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CB
CB CB
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时间离散（temporal dispersion，TD）
轴索，多灶性运动神经病（MMN）可能。
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双侧尺神经感觉传导。
双侧尺神经运动传导，白色为右 侧，彩色为左侧）
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双侧胫神经运动传导（背景的白色线条为左侧，彩色线条为 右侧。刺激部位在踝部和腘窝）
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遗传性压迫敏感性周围神经病（HNPP）
是一种少见的常染色体显性遗传的周围神经病。 临床表现为青少年起病，表现为复发性、无痛
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运动单位和运动单位电位
波幅
主波成分 面积 时限
0.5mm（2-3MF） 1mm(5-10MF) 2mm
2.5mm
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针电极的类型
电极类型 同心圆针电极 单极针电极 巨肌电图电极 单纤维针电极 电极的记录面积 0.07mm2 0.24mm2 27mm2 0.0003mm2
>50%
>50%
>40%
>40%
欧洲神经肌肉病中心的MMN诊断标准
(1)20~60岁发病 (2)不对称的肢体无力或至少累及两条周围神经的运动功 能，以上肢受累为主; (3)至少一条肌肉的肌力＜4级; (4)至少6个月的病程; (5)电生理提示一个部位确定有CB，或上肢一个部位有可 能CB; (6)无上运动神经元体征，无颅神经和感觉损害体征; (7)无能引起周围神经病的系统疾病; (8)脑脊液蛋白＜1g/L; (9)感觉神经动作电位的波幅不低于正常值的80%。
2009-6-6
患者男性，34岁，主诉下肢乏力一年余，全身肉跳。 申请单：舌肌无萎缩，抬头肌力5，四肢肌力5，未见明
显肌萎缩，针刺觉正常。外院EMG：神经源性损害 双上肢反射++，双下肢反射+++，病理征-。下肢踇趾 背屈肌力略差。
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来自百度文库
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MUAP的变异性
A：正常MUAP B-D：神经源性损害时MUAP不稳定
E-F：MG时的MUAP不稳定性
2009-6-6
神经源性损害时肌纤维及其空间分布的变化
•MUAP时限增宽同时伴有 波幅和面积增大。 •MUAP的复杂性增加和单 纯波幅增大并没有特异性， 但是对于早期的较轻度的 损害比较敏感。 • MUAP不稳定提示正在进 行再支配。
性单神经病或多神经病，于轻微外伤或受压后 反复出现肢体麻木、无力。
2009-6-6
传导阻滞 （conduction block，CB）
传导阻滞在电生理上表现为近端刺激与远端刺激相
比，其引出的CMAP的波幅和面积出现明显降低 （通常下降＞50％）而不伴有明显的波形离散。 CB可见于获得性脱髓鞘性周围神经病如GBS和CIDP 以及MMN，还可见于周围神经的卡压性疾病。 假性传导阻滞（pseudo-CB ）。