嗜铬细胞瘤(影像)精品PPT课件
合集下载
嗜铬细胞瘤影像诊断本PPT课件
123I-MIBG闪烁扫描是恶性PPGL的功能性影像检测手段之一，也适用于高度怀疑为恶 性肿瘤的患者，如体积较大、肾上腺占位、多发性肿瘤和复发性肿瘤。
131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。
第5页/共23页
嗜铬细胞瘤|CT表现
第16页/共23页
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺皮质癌
肾上腺皮质癌肿瘤体积较大，形态不规则，由于胶原间隔的存在和坏死出血等易形 成网络状结构
可见网络状强化，门静脉期强化面积扩大，强化程度低于嗜铬细胞瘤 见不规则肿瘤血管和瘤栓 邻近脏器易受肿瘤组织浸润
第17页/共23页
嗜铬细胞瘤 Vห้องสมุดไป่ตู้ 肾上腺转移瘤
肾上腺转移瘤以双侧多见 增强扫描以边缘强化为主，强化程度低于嗜铬细胞瘤 原发肿瘤病史
男，62岁，右肝癌术后1年余。
第18页/共23页
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺淋巴瘤
继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病变外其他地方的 淋巴结也肿大，诊断较易。
原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多表现为双侧发病，密度及强化较均 匀，轻中度强化。
第21页/共23页
谢谢！
第22页/共23页
感谢您的观看！
第23页/共23页
CT：类似肾上腺嗜铬细胞瘤 MR：冠状位T2WI预饱和脂肪抑制技术有助于寻找显示腹、盆和胸腔内
的副神经节瘤 症状、体征、实验室检查+未发现肾上腺肿块+腹主动脉旁、后纵膈、
颈总动脉旁、膀胱壁肿块
第8页/共23页
嗜铬细胞瘤|病例
女，38岁，反复头晕、头痛6个月，加 剧9天。多次非同日测血压高于 140/90mmHg，最高达200/110mmHg， 伴胸闷。
131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。
第5页/共23页
嗜铬细胞瘤|CT表现
第16页/共23页
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺皮质癌
肾上腺皮质癌肿瘤体积较大，形态不规则，由于胶原间隔的存在和坏死出血等易形 成网络状结构
可见网络状强化，门静脉期强化面积扩大，强化程度低于嗜铬细胞瘤 见不规则肿瘤血管和瘤栓 邻近脏器易受肿瘤组织浸润
第17页/共23页
嗜铬细胞瘤 Vห้องสมุดไป่ตู้ 肾上腺转移瘤
肾上腺转移瘤以双侧多见 增强扫描以边缘强化为主，强化程度低于嗜铬细胞瘤 原发肿瘤病史
男，62岁，右肝癌术后1年余。
第18页/共23页
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺淋巴瘤
继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病变外其他地方的 淋巴结也肿大，诊断较易。
原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多表现为双侧发病，密度及强化较均 匀，轻中度强化。
第21页/共23页
谢谢！
第22页/共23页
感谢您的观看！
第23页/共23页
CT：类似肾上腺嗜铬细胞瘤 MR：冠状位T2WI预饱和脂肪抑制技术有助于寻找显示腹、盆和胸腔内
的副神经节瘤 症状、体征、实验室检查+未发现肾上腺肿块+腹主动脉旁、后纵膈、
颈总动脉旁、膀胱壁肿块
第8页/共23页
嗜铬细胞瘤|病例
女，38岁，反复头晕、头痛6个月，加 剧9天。多次非同日测血压高于 140/90mmHg，最高达200/110mmHg， 伴胸闷。
嗜铬细胞瘤幻灯PPT课件
建立2条静脉通路、吸氧、心电监测 监测CVP，维持在5-12cmH2O 根据CVP调整输液量和速度 观察神志，了解术中用药情况 监测尿量，维持水、电解质平衡 观察血糖变化，防止低血糖出现麻醉后久不清醒情况
大多数病人在发作或不发作时尿CA均明显 增高，少数阵发性高血压病人，在不发作 时尿CA水平可正常，故对此类病人应收集 高血压发作时尿来进行测定
23
尿VMA或尿HVA排量测定
VMA 3-甲氧基,4-羟基-扁桃酸，是NE及E最终 代谢产物，正常值< 7mg /d (35mmol/d)
HVA 高香草酸，是DA通过儿茶酚甲基转移酶 (COMT)和单胺氧化酶 (MAO)的降解产物，正常 值< 7mg / d (45nmol /d)
35
术前护理
监测血压、心率 4-6次/日，记录 注意四定 体位、部位、时间、血压计 避免体位突然改变 服药后卧床休息1-2小时 避免刺激挤压瘤体、情绪变化、 腹压增高、
过度疲劳、服药不当等诱发血压升高因素
36
术前护理
（2）高血压观察及护理
平卧、吸氧、心电，根据血压调整滴数，防止人为
7
嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织 化学特征分为产生E或NE的两种细胞
髓质嗜铬细胞主要产生肾上腺素
8
流行病学
国外尸解患病率为0.3~0.95% 国内报道占高血压病人的1% 可发生于任何年龄，高峰为20~50
岁 儿童占10% 男女发病无明显差异
9
二 临床表现
嗜铬细胞瘤 阵发或持续性分泌释放过量CA 不同组织a-及β-肾上腺能受体，不同效应 不同分泌方式、肿瘤大小、E和NE分泌量的多 少及比例不同等差异使临床表现复杂多变
11
发作时高血压特点 一般降压药无效
大多数病人在发作或不发作时尿CA均明显 增高，少数阵发性高血压病人，在不发作 时尿CA水平可正常，故对此类病人应收集 高血压发作时尿来进行测定
23
尿VMA或尿HVA排量测定
VMA 3-甲氧基,4-羟基-扁桃酸，是NE及E最终 代谢产物，正常值< 7mg /d (35mmol/d)
HVA 高香草酸，是DA通过儿茶酚甲基转移酶 (COMT)和单胺氧化酶 (MAO)的降解产物，正常 值< 7mg / d (45nmol /d)
35
术前护理
监测血压、心率 4-6次/日，记录 注意四定 体位、部位、时间、血压计 避免体位突然改变 服药后卧床休息1-2小时 避免刺激挤压瘤体、情绪变化、 腹压增高、
过度疲劳、服药不当等诱发血压升高因素
36
术前护理
（2）高血压观察及护理
平卧、吸氧、心电，根据血压调整滴数，防止人为
7
嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织 化学特征分为产生E或NE的两种细胞
髓质嗜铬细胞主要产生肾上腺素
8
流行病学
国外尸解患病率为0.3~0.95% 国内报道占高血压病人的1% 可发生于任何年龄，高峰为20~50
岁 儿童占10% 男女发病无明显差异
9
二 临床表现
嗜铬细胞瘤 阵发或持续性分泌释放过量CA 不同组织a-及β-肾上腺能受体，不同效应 不同分泌方式、肿瘤大小、E和NE分泌量的多 少及比例不同等差异使临床表现复杂多变
11
发作时高血压特点 一般降压药无效
嗜铬细胞瘤影像诊断鉴别PPT课件
多巴胺
心悸 头痛 三联症 出汗 高血压 高代谢 三高症 高血糖 其他一系列症状
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消
检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
➢ 发病部位： 70～90%肾上腺 10%肾上腺外，
称为异位嗜铬细胞瘤
➢ 良恶性分类： 90%良性
10%恶性
➢ 单发/多发： 90%单发
10%多发
➢ 单侧/双侧： 90%单侧
10%双侧
➢ 嗜铬/非嗜铬： 98%嗜铬
2%非嗜铬
➢ 其他少见类型：①MEN Ⅱ A型合并嗜铬细胞瘤，亦称
Sipple综合征50%；② MEN Ⅱ B型合并嗜铬细胞瘤（90% ）
此PPT下载后可自行编辑修改
嗜铬细胞瘤
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概念
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交 感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。
细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗 粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。
临床
➢ 男>女
➢ 年龄：20～40多见
影像学表现
异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁 亦可位于交感神经链的各个部位
恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
心悸 头痛 三联症 出汗 高血压 高代谢 三高症 高血糖 其他一系列症状
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消
检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
➢ 发病部位： 70～90%肾上腺 10%肾上腺外，
称为异位嗜铬细胞瘤
➢ 良恶性分类： 90%良性
10%恶性
➢ 单发/多发： 90%单发
10%多发
➢ 单侧/双侧： 90%单侧
10%双侧
➢ 嗜铬/非嗜铬： 98%嗜铬
2%非嗜铬
➢ 其他少见类型：①MEN Ⅱ A型合并嗜铬细胞瘤，亦称
Sipple综合征50%；② MEN Ⅱ B型合并嗜铬细胞瘤（90% ）
此PPT下载后可自行编辑修改
嗜铬细胞瘤
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概念
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交 感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。
细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗 粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。
临床
➢ 男>女
➢ 年龄：20～40多见
影像学表现
异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁 亦可位于交感神经链的各个部位
恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤PPT幻灯片课件
分泌。
2
分类
❖ 散发性（90%）：肾上腺髓质内90%、余下 10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化 学感受器瘤等交感神经组织内。
❖ 家族性（10%） ❖ 肾上腺几个10%：10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。
3
儿茶酚胺
❖ 三大类：肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E) 、去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 、多巴胺(dopamine, D)
11
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐
频趋势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按
压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖 素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
26
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于 转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助 于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可期发现膀胱内肿瘤
27
28
鉴别诊断
▪ 心得安或阿替洛尔：控制心律失常
35
Thank you！！
36
肾上腺解剖位置
37
38
肾
上
腺
外
嗜
铬
细
胞
瘤
图1 胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
2
分类
❖ 散发性（90%）：肾上腺髓质内90%、余下 10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化 学感受器瘤等交感神经组织内。
❖ 家族性（10%） ❖ 肾上腺几个10%：10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。
3
儿茶酚胺
❖ 三大类：肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E) 、去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 、多巴胺(dopamine, D)
11
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐
频趋势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按
压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖 素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
26
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于 转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助 于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可期发现膀胱内肿瘤
27
28
鉴别诊断
▪ 心得安或阿替洛尔：控制心律失常
35
Thank you！！
36
肾上腺解剖位置
37
38
肾
上
腺
外
嗜
铬
细
胞
瘤
图1 胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
嗜铬细胞瘤讲课PPT课件
嗜铬细胞瘤讲课PPT课件
YOUR LOGO
汇报时间：20X-XX-XX
汇报人：
目录
01
汇报人员
02
嗜铬细胞瘤的概述
03
嗜铬细胞瘤的治疗方法
04
嗜铬细胞瘤的并发症和预后
05
嗜铬细胞瘤的典型病例分享
06
总结与展望
单击汇报人员：XX医院-XX
01
嗜铬细胞瘤的概述
02
定义和分类
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤
病例二：临床表现、诊断和治疗过程
治疗过程：行腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术，手术顺利，术后恢复良好，血压控制平稳，随访2年无复发。
临床表现：患者男性，45岁，因“阵发性高血压伴心慌、头痛、出汗”就诊，查体示血压波动于220-140/130-90mmHg，实验室检查示血、尿儿茶酚胺升高。
诊断：嗜铬细胞瘤，肾上腺髓质。
病例三：并发症处理、治疗和康复过程
康复过程：术后需密切观察病情，定期进行复查，根据具体情况制定康复计划，逐步恢复患者的身体功能。
并发症处理：嗜铬细胞瘤可能导致高血压、心律失常等并发症，需要针对不同情况进行紧急处理。
治疗过程：手术切除是治疗嗜铬细胞瘤的主要方法，需在充分准备的基础上进行，尽量缩短手术时间，减少术中出血。
个体化治疗：根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案
跨学科合作：加强多学科的合作，提高治疗效果和患者的生存率
THANK YOU
YOUR LOGO
汇报时间：20X-XX-XX
汇报人：
临床表现和诊断标准
临床表现：嗜铬细胞瘤患者可能出现高血压、头痛、心悸等症状，严重时可出现心律失常、心肌缺血等并发症。
YOUR LOGO
汇报时间：20X-XX-XX
汇报人：
目录
01
汇报人员
02
嗜铬细胞瘤的概述
03
嗜铬细胞瘤的治疗方法
04
嗜铬细胞瘤的并发症和预后
05
嗜铬细胞瘤的典型病例分享
06
总结与展望
单击汇报人员：XX医院-XX
01
嗜铬细胞瘤的概述
02
定义和分类
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤
病例二：临床表现、诊断和治疗过程
治疗过程：行腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术，手术顺利，术后恢复良好，血压控制平稳，随访2年无复发。
临床表现：患者男性，45岁，因“阵发性高血压伴心慌、头痛、出汗”就诊，查体示血压波动于220-140/130-90mmHg，实验室检查示血、尿儿茶酚胺升高。
诊断：嗜铬细胞瘤，肾上腺髓质。
病例三：并发症处理、治疗和康复过程
康复过程：术后需密切观察病情，定期进行复查，根据具体情况制定康复计划，逐步恢复患者的身体功能。
并发症处理：嗜铬细胞瘤可能导致高血压、心律失常等并发症，需要针对不同情况进行紧急处理。
治疗过程：手术切除是治疗嗜铬细胞瘤的主要方法，需在充分准备的基础上进行，尽量缩短手术时间，减少术中出血。
个体化治疗：根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案
跨学科合作：加强多学科的合作，提高治疗效果和患者的生存率
THANK YOU
YOUR LOGO
汇报时间：20X-XX-XX
汇报人：
临床表现和诊断标准
临床表现：嗜铬细胞瘤患者可能出现高血压、头痛、心悸等症状，严重时可出现心律失常、心肌缺血等并发症。
嗜铬细胞瘤健康教育PPT课件
嗜铬细胞瘤的并发症: 嗜铬细 胞瘤可能会引发一些并发症， 如心脏疾病和骨质疏松等。
长期随访和治疗计划: 对于嗜 铬细胞瘤患者，需要进行长期 的随访，并制定适当的治疗计 划。
第五部分
给予患者和家属的建议和支持: 给予患 者和家属心理支持和相关建议，帮助他 们应对嗜铬细胞瘤的挑战。
谢谢您的观 赏聆听
第四部分
第四部分
预防和早期发现: 了解嗜铬细 胞瘤的风险因素和早期症状， 有助于早期发现和治疗。
家庭遗传咨询: 嗜铬细胞瘤可 能与基因突变有关，因此家庭 遗传咨询对于患者和家属都很 重要。
第四部分
疫苗接种和定期检查: 对于有家族史的 人群，建议进行相关疫苗接种和定期检 查。
第五部分
第五部分
嗜铬细胞瘤健康教育PPT 课件
目录 第一部分 第二部分 第三部分 第四部分 第五部分
第一部分
第一部分
什么是嗜铬细胞瘤: 嗜铬细胞 瘤是一种罕见而严重的肿瘤， 起源于肾上腺髓质。
病因与发病原因: 嗜铬细胞瘤 通常由肾上腺髓质中的嗜铬细 胞产生，但也可能出现在其他 部位。
第一部分
嗜铬细胞瘤的症状: 嗜铬细胞瘤的症状 包括高血压、头痛、出汗过多和心悸等 。
第三部分
生活方式的影响: 饮食和生活 方式对嗜铬细胞瘤的发病和治 疗有一定的影响，需要注意饮 食的合理搭配和健康的生活习 惯。
饮食建议: 嗜铬细胞瘤患者可 以选择一些健康的饮食，如多 吃水果蔬菜、减少饮酒和咖啡 等。
第三部分
心理支持和康复: 嗜铬细胞瘤患者在治 疗过程中也需要得到心理支持和康复训 练，以提高生活质量。
第二部分
第二部分
检查和诊断: 嗜铬细胞瘤的诊 断通常通过血液和尿液检查以 及影像学检查，如CT扫描和MRI 等。
《嗜铬细胞瘤》PPT课件
病因与发病机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与遗传、环 境等多种因素有关。
发病机制
儿茶酚胺激素的过量释放可导致血压 波动、代谢紊乱、心血管系统异常等 。
临床表现与诊断
临床表现
常见的症状包括头痛、心悸、出汗、面色苍白等，严重时可出现心律失常、心 衰甚至猝死。
诊断
通过检测儿茶酚胺及其代谢产物、影像学检查（如B超、CT、MRI等）以及相关 的实验室检查进行诊断。
02
嗜铬细胞瘤的治疗
药物治疗
药物治疗是嗜铬细胞瘤的常见治 疗方法之一，主要通过药物来控
制患者的症状和稳定病情。
常用的药物包括α受体拮抗剂和 β受体拮抗剂，如酚妥拉明、哌 唑嗪等，可以扩张血管、降低血
压，缓解患者的症状。
药物治疗需要长期坚持，定期调 整药物剂量，以确保治疗效果和
患者的安全。
手术治疗
临床启示
从案例中获得的经验教训，对临 床实践的指导意义。
个人感悟
医生或患者对案例的感悟和体会 ，以及对未来的展望。
THANKS。
关注症状
关注身体出现的症状，如 头痛、心悸、出汗等，及 时就医检查。
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态，提 供心理支持和疏导，帮助 患者缓解焦虑和恐惧情绪 。
病情监测
密切监测患者的病情变化 ，特别是血压和心率等指 标，及时发现并处理异常 情况。
生活指导
指导患者保持良好的生活 习惯，如规律作息、避免 剧烈运动等，以促进康复 。
手术治疗是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，通过手术切除肿瘤，从根本上解决患者的 疾病问题。
手术方式包括腹腔镜手术和开腹手术，根据患者的具体情况和医生的经验选择合适 的手术方式。
嗜铬细胞瘤演示ppt课件
药物激发试验
对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑作药物激发试验，以助诊断。
影像学检查
B型超声检查
具有价廉、易得、无创等优点，可以
MRI检查
在MRI T1加权像上，肿瘤表现为低信
发现肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一
号强度；在T2加权像上为高信号强度
般肿瘤呈低、中等回声光团，分布均
。MRI检查由于价格昂贵等原因，一
心理干预和情绪调节技巧培训
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者 的情绪状态、心理需求及应对能 力，为制定个性化的心理干预方
案提供依据。
情绪调节技巧培训
教授患者有效的情绪调节技巧， 如深呼吸、冥想、放松训练等， 帮助患者缓解焦虑、抑郁等不良
情绪。
心理支持
给予患者充分的理解和支持，鼓 励患者表达内心感受，提供情感 上的支持和安慰，减轻患者的心
术式选择
根据肿瘤的大小、位置和患者的具体情况，可选择开放手术或腹腔镜手术。腹腔 镜手术具有创伤小、恢复快的优点，适用于大多数患者。对于巨大肿瘤或侵犯周 围器官的患者，可能需要开放手术以确保彻底切除。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
在手术前，患者需要使用药物控制高血压和心率失常等症状。常用的药物包括α受体阻滞剂（如酚妥拉明、哌唑 嗪等）和β受体阻滞剂（如美托洛尔、阿替洛尔等）。对于无法手术或术后复发的患者，药物治疗也是主要的治 疗手段。
发病机制
嗜铬细胞瘤的发病机制尚未完全 阐明，可能与遗传、内分泌、环 境等多种因素有关。
流行病学特点
01
发病率
嗜铬细胞瘤相对罕见，年发病率约为2-8/100万。
02
发病年龄
可发生于任何年龄，但以30-50岁为发病高峰。
对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑作药物激发试验，以助诊断。
影像学检查
B型超声检查
具有价廉、易得、无创等优点，可以
MRI检查
在MRI T1加权像上，肿瘤表现为低信
发现肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一
号强度；在T2加权像上为高信号强度
般肿瘤呈低、中等回声光团，分布均
。MRI检查由于价格昂贵等原因，一
心理干预和情绪调节技巧培训
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者 的情绪状态、心理需求及应对能 力，为制定个性化的心理干预方
案提供依据。
情绪调节技巧培训
教授患者有效的情绪调节技巧， 如深呼吸、冥想、放松训练等， 帮助患者缓解焦虑、抑郁等不良
情绪。
心理支持
给予患者充分的理解和支持，鼓 励患者表达内心感受，提供情感 上的支持和安慰，减轻患者的心
术式选择
根据肿瘤的大小、位置和患者的具体情况，可选择开放手术或腹腔镜手术。腹腔 镜手术具有创伤小、恢复快的优点，适用于大多数患者。对于巨大肿瘤或侵犯周 围器官的患者，可能需要开放手术以确保彻底切除。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
在手术前，患者需要使用药物控制高血压和心率失常等症状。常用的药物包括α受体阻滞剂（如酚妥拉明、哌唑 嗪等）和β受体阻滞剂（如美托洛尔、阿替洛尔等）。对于无法手术或术后复发的患者，药物治疗也是主要的治 疗手段。
发病机制
嗜铬细胞瘤的发病机制尚未完全 阐明，可能与遗传、内分泌、环 境等多种因素有关。
流行病学特点
01
发病率
嗜铬细胞瘤相对罕见，年发病率约为2-8/100万。
02
发病年龄
可发生于任何年龄，但以30-50岁为发病高峰。
嗜铬细胞瘤-ppt课件
以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又
称Sipples syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾
上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。
希佩尔·林道综合征（Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征），是一 种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊
病理特点
嗜铬细胞瘤富含水分，周围 有丰富的血窦，呈丛状、腺 泡状，肿瘤巢周支持细胞明 显，常有出血坏死和囊变。
CT0462623（2019-3-18） CT0485415B（2019-9-25） CT0491048（2019-9-29）
影像检查方法
CT：存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移
髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬 细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。
恶性PHEO
1.影像学检查无明显特殊表现，仅有当发生转移征象
时，才可确定为恶性。 2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
高危因素：年龄小、肿瘤体积大、家族遗传 病患 者、肾上腺外、双侧性。
基因及遗传学
基因突变：成人PHEO中有12 ～27% 存在已知相关基因的突变 ；大约 40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。
与PHEO发病有关的基因有4类6种：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、 SDHC、SDHD)
与遗传可能相关的表现：有可疑的家族史；年龄小于35岁；多发PHEO、 双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO
化与大动脉同步。
CT0398854，男，阵发高血压 皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。
称Sipples syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾
上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。
希佩尔·林道综合征（Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征），是一 种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊
病理特点
嗜铬细胞瘤富含水分，周围 有丰富的血窦，呈丛状、腺 泡状，肿瘤巢周支持细胞明 显，常有出血坏死和囊变。
CT0462623（2019-3-18） CT0485415B（2019-9-25） CT0491048（2019-9-29）
影像检查方法
CT：存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移
髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬 细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。
恶性PHEO
1.影像学检查无明显特殊表现，仅有当发生转移征象
时，才可确定为恶性。 2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
高危因素：年龄小、肿瘤体积大、家族遗传 病患 者、肾上腺外、双侧性。
基因及遗传学
基因突变：成人PHEO中有12 ～27% 存在已知相关基因的突变 ；大约 40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。
与PHEO发病有关的基因有4类6种：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、 SDHC、SDHD)
与遗传可能相关的表现：有可疑的家族史；年龄小于35岁；多发PHEO、 双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO
化与大动脉同步。
CT0398854，男，阵发高血压 皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。
《嗜铬细胞瘤》课件
临床表现：高血压、头痛、心悸、出汗等 诊断方法：实验室检查、影像学检查、病理学检查等 诊断标准：符合嗜铬细胞瘤的临床表现和实验室检查结果 诊断困难：嗜铬细胞瘤的临床表现和实验室检查结果可能与其他疾病相似，需要仔细鉴别
药物类型：α受体阻滞剂、β受 体阻滞剂、钙通道阻滞剂等
药物作用：降低血压、减少肾 上腺素分泌、抑制肿瘤生长等
基因治疗：研究基因编辑技术在嗜铬细胞瘤治疗中的应用 免疫治疗：研究免疫检查点抑制剂在嗜铬细胞瘤治疗中的作用 靶向治疗：研究针对嗜铬细胞瘤特异性靶点的药物开发 早期诊断：研究嗜铬细胞瘤的早期诊断方法和技术
基因突变：研究嗜铬细胞瘤的基因突变，寻找新的治疗靶点 药物研发：开发新型药物，提高治疗效果和降低副作用 免疫治疗：研究免疫治疗在嗜铬细胞瘤中的应用，提高治疗效果 手术治疗：研究新的手术方法，提高手术成功率和降低并发症
药物剂量：根据病情和个体 差异调整
药物副作用：头晕、恶心、 心律失常等
手术目的：切除肿瘤，缓解 症状
手术方式：腹腔镜手术、开 放手术等
手术风险：出血、感染、神 经损伤等
术后护理：注意伤口护理， 避免感染，定期复查
药物治疗：使用α受体阻滞剂、β受体阻滞剂等药物控制血压和心率 手术治疗：切除肿瘤，包括开放手术和微创手术 放射治疗：使用放射线照射肿瘤，控制肿瘤生长 介入治疗：通过血管内注射药物或栓塞肿瘤血管，控制肿瘤生长
定期进行体检，及时发现 并治疗疾病
避免过度劳累和压力，保 持良好的心态
遵医嘱，按时服药，定期 复查
保持良好的生活习惯，如规律作 息、合理饮食等
定期进行身体检查，及时发现并 治疗疾病
添加标题
添加标题
避免过度劳累和情绪波动，保持 心情愉快
添加标题
肿瘤学- 嗜铬细胞瘤ppt课件
治疗
一、手术治疗
：为首选治疗
诊断明确、定 位清楚的嗜铬细胞 瘤，应积极手术治 疗，可达治愈目的 。
术前药物准备
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤术前充分的准备是手术成 功的关键，未常规予α -受体阻滞剂以前嗜铬细胞瘤手术 死亡率高达24-50%，充分药物准备可使手术死亡率降 低至3%，术前药物准备的目前标在于阻断过量CA的作 用，维持正常血压、心率、心律，改善心脏与其他脏器 的功能，纠正有效血容量不足，防止手术、麻醉诱发 CA的大量释放入血所致血压剧烈波动，减少心衰、肺 水肿等严重并发症的发生。
嗜铬细胞瘤诊断
4、血浆CA测定：检测结果受多种生理、 病理因素及药物的影响。 5、可乐定抑制试验：鉴别假阳性。血浆游 离MNS和尿分馏的MNS升高大于正常值上限4 倍以上，诊断解剖影像学嗜铬细胞瘤/副神经节 瘤的可能几乎100%，临床疑诊但生化检查结果 处于临界，推荐联合检测以提高准确率，必要时 行可乐定抑制试验，但对持续性高血压或高龄者 禁用，以防发生心脑血管意外。
术前药物准备
1、控制高血压：（1）α -受体阻滞剂：最常用的是 长效非选择性α -受体阻滞剂—酚苄明，初始量5-10mg ，2次/日，发作性症状控制、血压正常或略低，体位性 低血压或轻度鼻塞出现等提示药量恰当，一般每日3060mg/日，分3-4次口服。也可选用α 1-受体阻滞剂如 哌唑嗪（2-5mg，2-3次/日）、特拉唑嗪（2-5mg/ 日）、多沙唑嗪（2-16mg/日）、压宁定具有中枢和 外周双重作用，30-90mg/日，分次口服。 服药期间饮食中增加盐的摄入，以减少体位性低血 压的发生，并有助于扩容。
嗜铬细胞瘤诊断
2、下列情况应考虑遗传疾病： （1）嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。 （2）双侧、多发性或肾上腺外嗜铬细胞瘤。 （3）年轻患者，小于20岁。 （4）患者及其亲属具有其他系统病变：如脑、眼、甲状 腺、甲状旁腺、肾、颈部、胰腺、附睾、皮肤等。
嗜铬细胞瘤疾病演示课件
放射治疗及其他辅助治疗手段
放射治疗
利用高能射线破坏肿瘤细胞的 DNA，使其失去增殖能力。适用 于无法手术切除或术后复发的患
者。
化学治疗
通过静脉或口服给药，使用化疗药 物杀死肿瘤细胞。适用于已发生远 处转移或无法耐受手术的患者。
介入治疗
通过导管将药物直接注入肿瘤内部 ，提高局部药物浓度，增强治疗效 果。适用于肿瘤较大、血供丰富的 患者。
在随访过程中，加强对患 者的健康教育，提高患者 对疾病的自我管理能力。
心理支持
为患者提供持续的心理支 持，帮助患者应对疾病带 来的心理压力和挑战，提 高患者的生活质量。
06 总结回顾与展望未来发展趋势
本次嗜铬细胞瘤研究成果总结回顾
遗传学研究成果
通过对嗜铬细胞瘤相关基因的深入研究，揭示了嗜铬细胞 瘤的遗传背景和发病机制，为精准诊断和治疗提供了重要 依据。
随着基因测序和生物信息学技术的不断发展，未来嗜铬细胞瘤的治疗 将更加精准，个体化治疗方案将得到广泛应用。
创新药物和治疗方法的研发
针对嗜铬细胞瘤的发病机制，未来将有更多创新药物和治疗方法问世 ，为患者提供更多有效的治疗选择。
多学科协作的深入发展
未来嗜铬细胞瘤的研究和治疗将更加注重多学科协作，通过多学科团 队的紧密合作，提高诊疗水平和患者生存率。
对于心理问题严重的患者，可采用心 理治疗，如认知行为疗法、放松训练 等，以改善患者的心理状态。
心理疏导
针对患者的焦虑、抑郁等心理问题， 进行心理疏导和安慰，帮助患者缓解 不良情绪。
建立完善随访制度，提高生活质量
定期随访
建立定期随访制度，对患 者的病情、心理状况和生 活质量进行持续关注和评 估。
健康教育
能显示儿茶酚胺的肿瘤摄取率，因而对嗜铬 细胞瘤有很高的特异性，可检出直径>1厘 米的肾上腺或肾上腺外嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤幻灯ppt课件
可编辑课件PPT
20
腹部肿块 约15%的病例在腹部可触及肿块 ，如瘤体内有出血或坏死时则在相应部位 出现疼痛等症状，出血多时可有血压下降 。在给高血压病人，特别是同时患有糖尿 病的患者做腹部检查发现肿块时，应高度 怀疑嗜铬细胞瘤，尤其是轻轻按压腹部肿 块而使血压明显升高时，更支持该病的诊 断。但应注意按压肿瘤时为避免高血压危 象发作，应准备好抢救药品及物品
特点高血压、低血压反复交替发作 甚至出现低血压休克 部分病人可同时伴有全身大汗、四肢厥冷、
肢体抽搐、神志不清及意识丧失 部分病人发生脑出血或急性心肌梗塞
可编辑课件PPT
16
机制 瘤体突然大量分泌并释放CA作用于血 管舒缩中枢，影响血管运动反射
特别是当肿瘤分泌大量E，兴奋β-肾上腺能 受体时可产生较强的血管舒张效应；
40 ～ 50% 阵发性高血压，发作持续的时间可为几分钟、几 小时、1天或数天不等；开始时发作次数较少，以后逐渐频繁， 可由数周或数月发作一次逐渐缩短为每天发作数次或十余次； 血压明显升高，收缩压可达200～300 mm Hg，舒张压达150 ～ 180mmHg以上
可编辑课件PPT
11
发作时高血压特点 一般降压药无效
嗜铬细胞瘤
甘肃省人民医院泌尿科 金明霞
可编辑课件PPT
1
一 嗜铬细胞瘤概述
▪ 嗜铬细胞瘤多为良性，约占90%。故其形 状或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑 大小，呈扁圆略带扇形，切面为深黄或棕 色。嗜铬细胞瘤本病以20～40岁青壮年患 者居多，男与女之比几乎相等。其主要症 状为高血压和基础代谢的改变。嗜铬细胞 瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝 大多数术后效果良好。
可编辑课件PPT
2
嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质以及肾上腺外副 神经节系统产生儿茶酚胺的嗜铬细胞所发 生的肿瘤
嗜铬细胞瘤(赵耀武) PPT
肾上腺意外瘤
3
特发性扩张性心肌病
麻醉/手术/血管造影检 2 查/妊娠中血压升高或
波动剧烈者，不能解 释的低血压
使用DA受体拮抗剂、 4 拟交感神经类、阿片
类、NE或5-羟色胺再 摄取抑制剂、单胺氧 化酶抑制剂等药物可 诱发PPGL症状发作的 患者
诊断及相关检查
定性
血浆CA或24小时尿CA：仍是目前定性诊断的主要生化检查手段， 结果阴性而临床高度怀疑者建议重复或高血压发作时留尿测定 阴性不排除诊断。
长效非选择性----酚苄明 α1受体阻滞剂----哌唑嗪、
特拉唑嗪、多沙唑嗪
β受体阻滞剂
CA或者α受体阻滞剂介导的心动过 速
注：需要在α受体阻滞剂使用3-4日 后使用，因单用前者可阻断肾上 腺素兴奋β2受体扩血管作用而诱 发高血压危象、心肌梗死、肺水 肿等。术前药 物Fra bibliotek备CCB
单用α受体阻滞剂控制不佳 α受体阻滞剂严重副作用 血压正常或者间歇升高
高血压危象的处理
硝普钠 酚妥拉明 尼卡地平
术前药物准备的时间
推荐至少7天，一般2-4周 发作频繁者需4-6周
药物准备标准
坐位血压＜130/80mmHg，立 位SBP＞90mmHg，坐位心率 ＜60--70次/分，立位心率＜
70--80次/分
体重呈增加趋势，血细胞比容 ＜45%
准备 标准
无阵发性血压升高、心悸、多 汗等显像
恶性PHEO/PGL不可治愈，5年生存率约50%，肝、肺较骨转移 者差，其中约50%死于1--3年，但约50可存活20年以上。
病例分享
患者女性，35 岁，汉族 主诉：发现血 压高1月，加 重伴阵发性头 痛1周。
2.功能影像学定位：间碘苄胍（MIBG）显像、 生长抑素受体显像、PET-CT等。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
19
影像学表现
恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
20
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
21
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
平扫周边钙化嗜铬细胞瘤
22
平扫出血性嗜铬细胞瘤
23
A： 平扫示低密度嗜铬细胞瘤，CT值8HU； B： 病理图片 ×300，苏木精伊红染色 大量泡状细胞，这时，平扫与肾 上腺腺瘤不易鉴别
增强 T1加权像肿块明显增强 脂肪抑制像：一般呈高信号
注意：1 MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所 以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤
2 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性
因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或
腺瘤
18
影像学表现
➢ 核医学： 131I或123I-MIBG 临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近100%，但敏感性相对较低 PET CT FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射 性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似
16
影像学表现
➢ CT：平扫
均匀/不均匀， 多不均匀
等、低密度为主
CT value：15～55HU
较大者出现出血、坏死、囊变
少数伴出血或钙化者密度可增高
增强扫描 血供丰富 实质明显增强，边缘为著
厚壁内腔不规则 囊肿样改变 可呈多房性改变
17
影像学表现
➢ MR：平扫 T1低信号，T2高信号 多数 T2低信号 部分
24
主动脉旁嗜铬细胞瘤
25
无症状患者嗜铬细 胞瘤一般较大
26
左肾上腺嗜铬细胞瘤：T1低信号，T2高信号
27
巨大嗜铬细胞瘤， 中央伴有坏死
28
脾门旁嗜铬细胞瘤，核素显像呈放射性浓聚
29
MRI T2加权像显示右肾上腺嗜铬细 胞瘤，T1加权像显示胃泌素瘤，核 素显像将二者同时显示
30
FDG PET扫描显示 右肾上腺嗜铬细胞 瘤，CT呈等密度
10
周围性神经节细胞瘤
• 肾上腺神经节细胞瘤 • 纵隔神经节细胞瘤/神经节神经母细胞瘤
11
副神经节瘤
• 副神经节：
the paraganglion system denotes a collection of chromaffin cells distributed in extra-adrenal sites
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma
1
腹部神经源性肿瘤分类
• 神经节细胞来源： 节细胞神经瘤，节细胞神经母细胞瘤 ，神经母 细胞瘤
• 副神经节系统来源： 嗜铬细胞瘤，副神经节瘤
• 神经鞘来源： 神经鞘瘤，神经纤维瘤，神经纤维瘤病，恶性神 经鞘瘤
2
神经节（Ganglion）
• 概念： 神经节——在周围神 经系统，功能相同的 神经元胞体集聚部位 称神经节，可分脑脊 神经节和植物神经节 两大类。
3
脑脊神经节
• 脑神经节：并非每对脑神经都有，共4对，它们 分别是与动眼神经有关的睫状神经节，与面神经 有关的翼腭神经节，下颌下节，与舌咽神经有关 的耳神经节。
4
脑脊神经节
• 脊神经节细胞的周围突，随同交感神经和骶部副 交感神经分布于内脏器官，中枢突进入脊髓，终 止于脊髓灰质后角。
5
脑脊神经节 6
植物神经节
1. 交感神经节 脊柱两旁和前方 2. 副交感神经节 器官附近或器官内
7
8
神经节来源肿瘤
• 神经节细胞瘤( neurogangIioma ) • 副神经节瘤( paraganglioma )
9
神经节细胞瘤
• 神经节细胞瘤(neurogangIioma)：起源于 神经节的良性肿瘤
• 中枢性神经节细胞瘤 • 周围性神经节细胞瘤
12
131415源自检查手段➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
70-95% 肿瘤>1cm者，检出阳性率较高
➢ 131I－MIBG 适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
➢ 静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量
1. Beatriz Galán-Rodríguez, M. Pilar Ramírez-Ponce, Fadwa El Banoua, et al. Extra-adrenal chromaffin cells of the Zuckerkandl´s paraganglion: morphological and electrophysiological study. Departamento de Fisiología Médica y Biofísica. Universidad de Sevilla. Spain. 2. ELECTROPHYSIOLOGICAL PROPERTIES, POz-AND ATP-SENSITIVITY OF PARAGANGLION NEURONS OF THE RAT GLOSSOPHARYNGEAL NERVE. Veronica A. Campanucci.
谢谢大家
荣幸这一路，与你同行
It'S An Honor To Walk With You All The Way
演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
31
32
33
主动脉旁恶性嗜铬细胞瘤
34
左肾上腺的恶性嗜铬细胞瘤，已出现肝转移、骨转移
35
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的 ，所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
影像学表现
恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
20
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
21
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
平扫周边钙化嗜铬细胞瘤
22
平扫出血性嗜铬细胞瘤
23
A： 平扫示低密度嗜铬细胞瘤，CT值8HU； B： 病理图片 ×300，苏木精伊红染色 大量泡状细胞，这时，平扫与肾 上腺腺瘤不易鉴别
增强 T1加权像肿块明显增强 脂肪抑制像：一般呈高信号
注意：1 MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所 以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤
2 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性
因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或
腺瘤
18
影像学表现
➢ 核医学： 131I或123I-MIBG 临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近100%，但敏感性相对较低 PET CT FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射 性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似
16
影像学表现
➢ CT：平扫
均匀/不均匀， 多不均匀
等、低密度为主
CT value：15～55HU
较大者出现出血、坏死、囊变
少数伴出血或钙化者密度可增高
增强扫描 血供丰富 实质明显增强，边缘为著
厚壁内腔不规则 囊肿样改变 可呈多房性改变
17
影像学表现
➢ MR：平扫 T1低信号，T2高信号 多数 T2低信号 部分
24
主动脉旁嗜铬细胞瘤
25
无症状患者嗜铬细 胞瘤一般较大
26
左肾上腺嗜铬细胞瘤：T1低信号，T2高信号
27
巨大嗜铬细胞瘤， 中央伴有坏死
28
脾门旁嗜铬细胞瘤，核素显像呈放射性浓聚
29
MRI T2加权像显示右肾上腺嗜铬细 胞瘤，T1加权像显示胃泌素瘤，核 素显像将二者同时显示
30
FDG PET扫描显示 右肾上腺嗜铬细胞 瘤，CT呈等密度
10
周围性神经节细胞瘤
• 肾上腺神经节细胞瘤 • 纵隔神经节细胞瘤/神经节神经母细胞瘤
11
副神经节瘤
• 副神经节：
the paraganglion system denotes a collection of chromaffin cells distributed in extra-adrenal sites
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma
1
腹部神经源性肿瘤分类
• 神经节细胞来源： 节细胞神经瘤，节细胞神经母细胞瘤 ，神经母 细胞瘤
• 副神经节系统来源： 嗜铬细胞瘤，副神经节瘤
• 神经鞘来源： 神经鞘瘤，神经纤维瘤，神经纤维瘤病，恶性神 经鞘瘤
2
神经节（Ganglion）
• 概念： 神经节——在周围神 经系统，功能相同的 神经元胞体集聚部位 称神经节，可分脑脊 神经节和植物神经节 两大类。
3
脑脊神经节
• 脑神经节：并非每对脑神经都有，共4对，它们 分别是与动眼神经有关的睫状神经节，与面神经 有关的翼腭神经节，下颌下节，与舌咽神经有关 的耳神经节。
4
脑脊神经节
• 脊神经节细胞的周围突，随同交感神经和骶部副 交感神经分布于内脏器官，中枢突进入脊髓，终 止于脊髓灰质后角。
5
脑脊神经节 6
植物神经节
1. 交感神经节 脊柱两旁和前方 2. 副交感神经节 器官附近或器官内
7
8
神经节来源肿瘤
• 神经节细胞瘤( neurogangIioma ) • 副神经节瘤( paraganglioma )
9
神经节细胞瘤
• 神经节细胞瘤(neurogangIioma)：起源于 神经节的良性肿瘤
• 中枢性神经节细胞瘤 • 周围性神经节细胞瘤
12
131415源自检查手段➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
70-95% 肿瘤>1cm者，检出阳性率较高
➢ 131I－MIBG 适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
➢ 静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量
1. Beatriz Galán-Rodríguez, M. Pilar Ramírez-Ponce, Fadwa El Banoua, et al. Extra-adrenal chromaffin cells of the Zuckerkandl´s paraganglion: morphological and electrophysiological study. Departamento de Fisiología Médica y Biofísica. Universidad de Sevilla. Spain. 2. ELECTROPHYSIOLOGICAL PROPERTIES, POz-AND ATP-SENSITIVITY OF PARAGANGLION NEURONS OF THE RAT GLOSSOPHARYNGEAL NERVE. Veronica A. Campanucci.
谢谢大家
荣幸这一路，与你同行
It'S An Honor To Walk With You All The Way
演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
31
32
33
主动脉旁恶性嗜铬细胞瘤
34
左肾上腺的恶性嗜铬细胞瘤，已出现肝转移、骨转移
35
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的 ，所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End