原发性胼胝体变性讲义

病因
• MBD的发病原因及发病机理尚不明确。 目前临床认为可能有以下3种原因：
慢性酒精中毒和其导致的营养不良 与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关 感染
临床表现
• MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男 性多见，少见于非饮酒的女性患者。
• Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚型。 A 型临床症状以昏迷为主 B型表现为正常或轻度意识障碍。
原发性胼 胝体变性
概述
Mbd的简介 病因及病理特征 临床表现 影像学表现
鉴别诊断
治疗及预后
MBD的简介
• 原发性胼胝体变性（MarchiafavaBignami disease, MBD）是一种临床罕 见的胼胝体脱髓鞘病变，普遍认为MBD 是慢性酒精中毒罕见并发症之一。
• MBD 首先由两位意大利病理学家 Marchiafava和Bignami在1903年 描述。
• 磁敏感加权成像（SWI）：SWI可显示在广泛皮质皮层 下有非对称的低信号区，提示有脑内微量出血（CMH）。 与有正常认知功能的MBD患者相比，有痴呆症状的患者有 更严重的脑内微量出血（CMH）的表现。CMH被认为是揭示 MBD患者痴呆程度的因素。
影像学表现
“山猫耳”
影像学表现
• 单光子发射断层计算机扫描（SPECT）：SPECT能更好地 显示，大脑皮质或者皮质下灌注不足，为患者失读，失写 ，失用，神经精神障碍等症状提供了影像学依据。在 Pappata(1994)和Ferracci(1999)关于MBD 的单光子发射 计算机断层摄影（SPECT）研究提示双侧大脑半球的代谢 及血流灌注均减低，尤以双侧额顶叶、眶回及丘脑明显。
临床表现
•按发病缓急程度，MBD可分为急性，亚急性和慢性3型。
急性期：突然发病、意识障碍、精神症状、癫痫发作（可频繁发
作或出现持续状态）、步态不稳急性发作和严重的神经功能缺损， 其中癫痫发作和步态不稳急性发作可为首发症状,多短时间内致命；
亚急性期：共济失调、构音障碍、肌张力增高、快速进展的痴呆 并可迁延至慢性形式；
慢性期：分离综合征( 由于胼胝体病变导致右利手者左侧失用 ，一侧半球不能对投射到另一侧半球的视觉或躯体感觉刺激做出 反应)和进行性痴呆。
MBD患者多于病后4~6年死亡。亦有文献报道许多急性和亚急性患 者可长期存活。
影像学表现
• CT 表现为: 急性期胼胝体呈现低密度改变, 可 强化; 后期表现为胼胝体萎缩, 可伴有额颞叶皮质 萎缩。谢绍聪等报道MBD的头部CT 显示的低密 度为双侧对称性的，CT 值为14-22HU。
影像学表现
• 磁共振波谱(MRS)：更好地揭示MBD 病因、评价脑损 伤程度及预后。Cho复合物增加，多出现在脱髓鞘急性期 。 Lac一般出现于脱髓鞘的急性期或亚急性期。NAA 是 神经元的特异性标记物,它的减少提示髓磷脂破坏后继发的 轴索损伤。Cr一般含量稳定常作为内参照物。
• 扩散加权成像表现(DWI)：大部分病灶在DWI上表现为高或稍 高信号，ADC值降低。但国内外相关研究显示MBD病灶ADC值 改变的临床意义目前尚存在争议。研究发现病灶ADC值降低的 患者预后较差，因此认为应用ADC值的变化可能有助于评估。
• 正光子发射断层计算机扫描(PET)：Nalini报告病 例的提示代谢及血流灌注减低区主要累及运动感觉区 皮质，可能对了解MBD 的发病机制有所帮助。
影像学表现
SPECT:显示左额叶区额 颞，顶叶等低灌注
Байду номын сангаас
影像学表现
(f)PET:胼胝体及大 脑白质葡萄糖代谢 减少
鉴别诊断
• Wernicke 脑病
• MRI 具有高软组织分辨力、多参数、任意方位扫描的优势 ，能充分显示并肯定胼胝体病变以及病变范围、形态，是胼 胝体变性及胼胝体梗死的最佳检查方法。尤其是矢状位T2WI 或FLAIR像是诊断本病的最佳序列。
影像学表现
(1a)T1WI轴面 胼胝体膝部及压部见片状低信号
(1b) T2WI轴面 胼胝体膝部及压部呈高信号
• CT对早期胼胝体体部病灶显示有限。
影像学表现
• MRI表现为：T1WI多为等信号或稍低信号, T2WI呈高信号, 增强后胼胝体可有不同程度强化。 FLAIR像呈现的周围高信 号环、中央低信号核。
MBD的急性期征象:胼胝体增大尤其是膝部膨胀性改变。
MBD特征性表现:胼胝体中层变性类似“三明治”状改变。
•Lee等对1例急性MBD患者分别在病后第1天和第10天行 PWI检查，CBF和CBV起初下降继而增加，而MTT和TTP 持续延长，结果提示急性期存在缺血而恢复期存在过度灌 注。
影像学表现
• 扩散张量成像(DTI)：是近年来新技术，可从病理学角度 对脑白质病变进行诊断。在慢性期的MBD患者，可出现胼胝 体局部病变高信号（胼胝体膝部），被称为“山猫的耳朵 ”。
定义：由于维生素B1缺乏引起的以基底节及其周围组织点状出 血、坏死和软化，神经细胞轴索或髓鞘脱失为主要表现的中枢神 经系统疾病。
临床多为急性起病，典型的三联症为眼肌麻痹、共济失调和精 神障碍。影像学检查为确诊的主要依据。
典型的磁共振影像学特征为：第三、四脑室旁及导水管周围、 乳头体、四叠体、丘脑等部位的异常信号影，T1WI上呈低信号， T2WI上呈对称性高信号, 液体饱和反转恢复序列(FLALR) 上呈明 显高信号, 急性期可有增强；有些少见部位如小脑齿状核、桥脑被 盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮质也可发生类似的影像改 变，有些急性期病灶还可以表现为出血。
影像学表现
(c)DWI:两膝和胼胝体压 呈高信号
影像学表现
• 磁共振灌注成像(PWI)
该技术经静脉注射对比剂的同时，对所选定的层面进行连 续多次扫描，获取一系列参数，包括：脑血流量(CBF)、 血容量(CBV)、平均通过时间(MTT)、达峰时间(TTP)等。 通过分析灌注参数，可以较为特异地量化评价脑的血流灌 注状态，进而获得病变组织的微循环血流信息。
鉴别诊断
1C、1D：T2WI 1C示双侧尾状核头、胼胝体压部、双侧基底节区及背侧丘脑对称性不均匀异常 高信号； 1D示双侧颞叶及中脑导水管周围对称性异常高信号。