ANCA相关性血管炎
ANCA相关性血管炎
ANCA相关性血管炎临床常见ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）、显微镜下多血管炎（microscopic Polyangiitis，MPA）、嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）、抗GBM病，其中GPA ANCA阳性率最高，MPA次之。
1. 肉芽肿性多血管炎（GPA）（1）特点：以坏死性肉芽肿为典型病理表现的系统性血管炎；上呼吸道、肺、肾脏受累最为常见。
（2）实验室检查：ANCA（+）90%（80%～95% c-ANCA，其余p-ANCA）。
（3）组织活检：①肺活检：寡免疫复合物性血管炎，累及动脉、静脉、毛细血管，同时有肉芽肿和组织坏死。
②肾活检：坏死性新月体肾炎（血管炎、肉芽肿少见）。
（4）诊断标准：鼻或口腔炎症（脓性/血性鼻腔分泌物、痛性/无痛性口腔溃疡）；X 线胸片异常（结节、浸润、空洞）；尿沉渣异常（镜下血尿、红细胞管型）；活检显示肉芽肿性炎症（血管壁、血管周围肉芽肿形成）。
（5）治疗：①诱导缓解：激素+CTX或CD20单抗；②若肾脏受累，出现PRGN可血浆置换；③轻型或局限型使用激素+MTX，严重脏器功能受累可激素冲击；④维持治疗：CTX、MTX、AZA、LEF至少2年。
2. 显微镜下多血管炎（MPA）（1）特点：主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。
（2）实验室检查：70%ANCA（+）（60%-p-ANCA）。
（3）诊断标准：中年男性，存在系统性炎症性疾病的症状；亚急性进行性肾功能不全；肺出血；肾活检示系膜增殖和新月体形成的局灶节段性坏死性肾小球肾炎；皮肤或其他内脏活检示白细胞碎裂性血管炎；p-ANCA阳性。
（4）治疗：激素联合环磷酰胺。
3. 嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）（1）特点：累及全身中、小动脉的系统性血管炎，患病率为10.7/100万～14/100万。
ANCA相关小血管炎课件总结
由于临床表现、治疗方案和预后相 似，都有ANCA参与疾病的发生 目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
ANCA相关小血管炎的临床表现
中老年为主 非特异性表现
发烧、乏力、体重下降、全身肌肉酸痛
多脏器受累
临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者
Wegener’s肉芽肿
上下呼吸道的坏
活动性ANCA相关性血管炎患者中ANCA的 阳性率(%)
疾病种类 MPA C-ANCA <20 P-ANCA > 70
WG
>80
<10
CSS
<10
60
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） C－ANCA：抗蛋白酶－3与Wegener 肉芽肿（90％）相关
P－ANCA：抗髓过氧化酶 （Myeloperoxidase）与肾小球肾炎， Churg-Strass血管炎，显微镜下血管炎 有关
死性肉芽肿性炎 症
局灶性阶段性坏
死性肾小球肾炎
上呼吸道病变
70%以上患者上呼吸道最先受累
鼻旁窦：面颊深部疼痛、鼻中隔
或软腭穿孔，甚至“鞍鼻”畸形
鼻和口腔粘膜的溃疡：脓性和血 性涕
咽部溃疡 咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导 致听力丧失，而后者常是患者的 第一主诉 部分患者可因声门下狭窄出现声 音嘶哑及呼吸喘鸣
肺泡出血：
少量或致命性弥漫性肺泡 出血。
肺泡出血与肺出血-肾炎综合征
也称Good pastures syndrome 临床症状、影像学表现与肺泡出血类似，
无法区分。
发病原理不同：抗肾小球基膜抗体
治疗方法不同：免疫抑制，血浆置换
anca相关性血管炎诊断标准
anca相关性血管炎诊断标准ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）是一组自身免疫性疾病，包括微小血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）、肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）和嗜中性粒细胞肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）。
这些疾病的共同特点是血管壁的坏死和炎症，导致多个器官受累，严重影响患者的生活质量。
ANCA相关性血管炎的诊断依赖于一系列的临床表现、实验室检查和组织学证据。
目前，国际上尚无统一的诊断标准，但根据欧洲风湿病学会（EULAR）和美国风湿病学会（ACR）的建议，可以通过以下几个方面来进行诊断。
首先，临床表现是诊断的重要依据之一。
患者常出现疲乏、发热、体重减轻、关节痛、皮肤损害等全身症状，以及肾脏、呼吸道、神经系统等器官的受累表现。
其中，肾脏受累是最常见的表现之一，约80%的患者出现不同程度的肾小管间质炎、肾小球肾炎等肾脏损害。
此外，呼吸道受累也较为常见，包括肺部出血、支气管炎等症状。
因此，对于有上述表现的患者，应高度怀疑ANCA相关性血管炎的可能性。
其次，实验室检查也是诊断的重要依据之一。
ANCA是一类自身抗体，分为抗肉芽肿因子抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA）和抗肾小球基底膜抗体（anti-glomerular basement membrane antibodies, anti-GBM）。
在ANCA相关性血管炎中，主要是指ANCA阳性的情况。
目前，临床上常用的检测方法包括间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence, IIF）和酶联免疫吸附试验（enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA）。
ANCA相关性血管炎诊治
腹痛等症状。
并发症
肾脏损害
包括肾炎、肾衰竭等。
肺部疾病
包括肺炎、肺栓塞等。
心脏疾病
包括心肌炎、心包炎等。
其他并发症
如神经系统疾病、胃肠道疾病 等。
03 诊断方法
实验室检查
血常规检查
自身抗体检测
可能出现白细胞、血小板减少，贫血 等。
如抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA） 检测，有助于诊断anca相关性血管炎。
心理调适
关注患者的心理健康，提 供心理支持和辅导，帮助 患者调整心态，积极面对 疾病和生活。
患者及家属的自我管理和教育
患者自我管理
患者应学会自我监测病情，记录 症状变化和用药情况，以便及时
发现异常。
家属参与
家属应积极参与患者的康复过程， 给予关爱和支持，共同应对疾病挑 战。
健康教育
通过各种途径进行血管炎相关知识 的宣传和教育，提高患者及家属对 疾病的认知和理解。
血沉和C反应蛋白
血沉增快和C反应蛋白升高，提示炎 症活动。
影像学检查
超声检查
可发现血管壁增厚、血管狭窄或 闭塞等病变。
CT和MRI
可显示血管病变的范围和程度， 以及是否有内脏器官受累。
组织病理学检查
皮肤或肾脏活检
通过病理组织学检查，观察血管炎症 和血管壁损伤的病理表现，是确诊 anca相关性血管炎的重要手段。
镜下多血管炎）。
02 临床表现
主要症状
全身症状
皮肤症状
关节及肌肉症状
消化系统症状
乏力、发热、体重减轻 等。
皮疹、紫癜、溃疡等。
关节疼痛、肌肉疼痛、 肌肉无力等。
腹痛、恶心、呕吐、腹 泻等。
常见体征
ANCA相关性血管炎易导致什么并发症
ANCA相关性血管炎易导致什么并发症
*导读：ANCA相关性血管炎属于全身性疾病，并发症较多，主要集中在对皮肤反应、肺部活动和血液循环上，本病的并发症……
ANCA相关性血管炎属于全身性疾病，并发症较多，主要集
中在对皮肤反应、肺部活动和血液循环上，本病的并发症有：休克、左心衰、双上肢疼痛等严重疾病，故应积极给予有效治疗。
另外导致本病治疗的有效率不高的最主要原因是因为常常
并发慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉头水肿。
出现慢性阻塞性呼吸道疾病，一般是指慢性气管炎及肺气肿两种疾病。
在初期可能不易被察觉，但随着病情发展，症状渐渐加重。
一般症状有：经常咳嗽、容易气喘，虽然慢性支气管炎及肺气肿病情恶化较慢，却会损害呼吸系统，影响肺功能，也可引致肺炎，甚至死亡。
另外还可能出现急性喉头水肿，主要表现为呼吸困难，口唇发绀青紫，早期会有呛咳。
严重者会导致窒而死亡，特别对小儿来说是危及生命的一种凶险急症，由于小儿喉腔狭窄、粘膜后组织疏松等特点，气管插管后易发生喉头水肿、喉梗阻。
因此应积极地预防并治疗。
《ANCA相关性血管炎》PPT课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
contents
目录
• 介绍 • 临床表现 • 实验室检查 • 治疗 • 预防和护理
01
介绍
什么是ANCA相关性血管炎
定义
ANCA相关性血管炎是一种自身免疫 性疾病，以血管壁的炎症和损伤为主 要特征。
分类
症状
发热、乏力、关节痛、体重下降、血 沉加快等非特异性症状，以及与受累 血管相关的器官特异性症状，如肾脏 、肺部等。
根据受累血管的大小，ANCA相关性 血管炎可分为大血管炎、中等血管炎 和小血管炎。
ANCA相关性血管炎的病因和发病机制
01
02
03
病因
尚不完全清楚，可能与遗 传、环境因素和免疫异常 等多种因素有关。
发病机制
ANCA（抗中性粒细胞胞 质抗体）在疾病发生中起 重要作用，可引起血管壁 炎症和损伤。
病理改变
如脑梗塞、脑出血等。
03
实验室检查
ANCAANCA相关性血管炎的重要手段。
详细描述
ANCA检测是通过检测患者血清中的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），以评估 患者是否存在ANCA相关性血管炎。ANCA检测对诊断该病具有较高的敏感性和 特异性。
肾功能检查
总结词
肾功能检查有助于评估患者肾脏功能和病情严重程度。
皮肤表现
可能出现皮疹、紫癜、网状青 斑等。
肺部表现
可能出现咳嗽、呼吸困难等症 状。
肾脏表现
可能出现蛋白尿、血尿等。
消化系统表现
可能出现腹痛、腹泻、恶心等 症状。
并发症
肺部感染
由于免疫系统受影响，患者容易感染肺部。
心血管疾病
2022年ANCA相关性血管炎的表现、诊断和治疗(全文)
2022年ANCA相关性血管炎的表现.诊断和治疗（全文）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组罕见的坏死性血管炎，主要累及小血管，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
AAV临床表现多样，常累及多器官，因此早期识别和诊断十分重要。
本文将介绍GPA和MPA患者的临床表现、诊断方法、治疗策略和疾病监测。
临床表现GPA为累及中小血管的坏死性肉芽肿性血管炎，常累及上、下呼吸道，并引起坏死性肾小球肾炎。
MPA为无免疫沉积/肉芽肿性炎症的坏死性血管炎，常引起肺毛细血管炎和坏死性肾小球肾炎。
除特异性表现外,GPA和MPA患者也有不同程度的非特异性表现,包括疲劳、发热和体重减轻等。
表1为GPA和MPA的常见临床表现。
表IGPA和MPA的常见临床表现临床表现GPA MPA耳,皋咽喉常见慢性鼻卖炎、鼻结痴、鼻中隔蚓C反复中耳炎、听力丧失、声门国窄少见下呼IK道和肺（30%的患者无症状）肺泡出血、肺结节、空洞留校，Mi活检显示坏死性肉芽肿性炎抗伴坏死性血管炎肺泡出血、问质性肺病，肺活检无肉芽肿神经系统ΛS神经流变、眼脑膜炎、垂体受累和周阁汕病变周用林经病变ffβ（一锻无症状）兔皮9型新月体肾炎免疫限型新月休砌可肾炎知、皮朕结节、皮肤渍鼠指映血、脂国炎9Λ眼部结膜炎、眼IE假性肿病、表层巩腺炎/巩腺炎眼眶假性＞1骑较少见心血管心包炎、心肌炎、静脉血栓松脸的脉血桂的症患者血清学8096∙90%PR3YΛNCΛ阳性5%∙20%MPO-PANCA阳性20%ANCAm性，尤其在限制性疾病与上呼碎受“中40%∙80%MPo-PANeAlC性3D%PR3-cANCA≡1⅜20%ANCAW性诊断AAV的诊断基于临床表现、ANCA血清学阳性和/或原因不明的坏死性血管炎和/或肉芽肿性破坏性实质炎症的组织学证据。
AAV累及肺和肾脏可无症状，因此，应及时对疑诊AAV患者进行尿液分析和胸部影像学检查（胸部CT比X线检查更敏感）。
ANCA相关性血管炎的诊治进展
ANCA相关性血管炎的诊治进展ANCA相关性血管炎 (ANCA-Associated Vasculitis, AAV) 是一组破坏小血管的自身免疫性疾病，严重者可引发器官功能衰竭甚至威胁生命。
该疾病的主要特征是血中出现抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)，累及多个内脏器官，导致各种组织器官受损。
随着对该疾病的深入研究，相关诊治技术也日益完善，为患者提供更有效的救治手段。
诊断进展与其他自身免疫性疾病一样，早期诊断和治疗对于缓解疾病进展至关重要。
目前，ANCA相关性血管炎的诊断标准主要基于临床表现、实验室检查和影像学表现。
临床表现通常包括不同程度的全身症状，如疲劳、发热、体重下降等，以及组织器官受损的症状，如咳嗽、喉咙痛等。
实验室检查方面，检测血清中的ANCA水平是主要手段之一。
高水平的ANCA抗体通常提示身体存在炎症反应，但并不一定说明患者患有ANCA相关性血管炎。
影像学检查的主要目的是确定炎症是否存在，如肺、肾或其他内脏器官的炎症区域和大小。
最近，一项新的诊断手段被引入到评估疾病的活动程度和预测疾病进展的方法中，这就是结合PET/CT的功能性影像。
治疗进展目前，针对ANCA相关性血管炎的治疗方法包括葡萄糖皮质激素、免疫抑制剂和血浆置换等。
在早期疾病期间，葡萄糖皮质激素通常被用来控制炎症反应，随后再使用免疫抑制剂进一步抑制免疫反应。
免疫抑制剂的选择依赖于很多因素，如患者的年龄、病情严重程度、器官受损程度等。
目前，常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等。
此外，对于一些难治性患者，血浆置换也被引入到治疗方案中，通过清除血液中的自身免疫性抗体和相关免疫细胞，从而达到治疗效果。
值得注意的是，针对ANCA相关性血管炎的治疗方案在过去十年中发生了一些重大的变化。
例如，目前已证明，通过使用止痛药或其他镇痛治疗手段，可以显著减少患者需要吸入吸氧的情况（在严重情况下需要吸入大量氧气）。
此外，针对特定性别和年龄的患者，治疗方案也可能会有所不同。
ANCA相关性血管炎的病因治疗与预防
ANCA相关性血管炎的病因治疗与预防ANCA相关性血管炎是欧洲和美国最常见的自身免疫性疾病之一，病史悠久。
它是炎症细胞浸润在血管壁和血管周围，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞和肌细胞坏死的炎症，也被称为脉管炎。
该疾病的临床特征是发热、贫血、肺和肾功能损伤、血液沉积增加等。
血管炎的致病因素直接作用于原发性血管炎，在血管炎症的基础上产生一定的临床症状和体征为血管炎疾病；相邻组织炎症病变影响血管壁的继发性血管炎，只是各组织的病理变化之一，其基本病理变化为坏死性小血管炎。
主要表现为：多系统损伤、活动性肾小球肾炎、缺血或血瘀症状和体征，特别是年轻人、隆起等结节性坏死性皮疹、多发性单神经炎和不明原因的发热。
一般来说，有疲劳、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可能有不规则的发热，但也可能没有上述症状。
因此，特别是在年轻人、隆起性和其他结节性坏死性皮疹、多发炎和不规则性单神经炎和不规原因。
本病多数病因不明，少数病因较明确。
属于不同时间段的不同原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。
以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。
发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。
主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。
累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。
主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。
由于白细胞的病变导致的血液能力的降低，继而出现肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。
可累及全身各组织器官血管，皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。
主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹，临床表现复杂，无特异性。
主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎。
ANCA相关性血管炎诊疗进展
近年来，随着生物制剂的发展，如抗肿瘤坏死因子、抗CD20单克隆抗体等，为治疗提供了更多的选择 ，使治疗效果得到了显著提升。
预后和复发预测的进展
预后因素
近年来研究发现，疾病活动度、肾脏受累 、高龄、肺受累等是影响anca相关性血 管炎预后的主要因素。
VS
复发预测
通过监测ANCA滴度和抗体水平，可以预 测疾病复发的风险，从而提前调整治疗方 案，减少复发。
01
完善诊断标准
探索病因
02
03
发展新的治疗方法
未来需要进一步研究和探讨 ANCA相关性血管炎的诊断标准 ，以提高诊断的准确性。
了解ANCA相关性血管炎的病因 是制定有效治疗策略的关键，未 来需要加强对此方面的研究。
针对现有治疗方法的不足，需要 积极研发新的治疗方法，以提高 治疗效果。
临床实践建议和展望
04
挑战与展望
诊疗面临的挑战
疾病诊断标准不统一
01
目前缺乏统一的ANCA相关性血管炎的诊断标准，导致临床诊
断存在一定的困难。
病因不明
02
ANCA相关性血管炎的病因尚不明确，这给治疗带来了很大的
挑战。
治疗效果不佳
03
目前的治疗方法尚不理想，部分患者对治疗反应不佳，需要进
一步探索更好的治疗方法。
未来诊疗发展方向
感谢பைடு நூலகம்的观看
THANKS
anca相关性血管炎诊疗进 展
2023-11-05
目录
• 疾病概述 • 诊疗现状 • 诊疗进展 • 挑战与展望 • 参考文献
01
疾病概述
定义和分类
定义
ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV ）是一组自身免疫性疾病，以血管壁的炎症性破坏和全身多 器官受累为主要特征。
ANCA相关性血管炎-gw
Wegener’s Granulomatosis
Churg-Strauss Syndrome
• 过敏性肉芽肿性血管炎. • 中年发病, 平均年龄 44岁. • 哮喘, 嗜酸性粒细胞增多(>10%),
神经病变 (手套和袜套样,单/多发). • 肺(哮喘, 咯血, 浸润). • 血管炎通常发生在哮喘的头3年. • 60%-70%的患者p-ANCA阳性.
ANCA相关性血管炎的诊治
2012-10-24
A NCA 相关小血管炎(ANCA- associated vasculitides, AAV )主要指韦格纳肉芽肿病, 现称肉芽肿性多血 管炎(granulomatosis with polyangiitis , GPA )、显微 镜下型多血管炎(MPA )和Churg-Strauss 综合征, 现 称为嗜酸粒细胞性GPA( EGPA)。ANCA 是其血清 学诊断工具。C-ANCA 多见于GPA, 其靶抗原为蛋 白酶3 (PR3 ),P-A NCA 主要见于MPA, 其主要靶抗 原为髓过氧化物酶(MPO )。
相比较而言, MPA的肾脏受累发生率更高、肾脏受 累较重,而且肾脏可以为唯一受累器官。肾脏病变 不经治疗病情可急剧恶化。
EGPA国内发病率相对低, 常于哮喘后平均3 年内 发生, 相隔时间短则提示预后不良, EGPA伴高滴度 ANCA 者, 肾损害程度可与GPA、MPA等相仿。
肾外表现中最值得注意的是肺部病变, 临床症状可 有哮喘、咳嗽、痰中带血甚至咯血, 严重者因肺泡 广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命。MPA患者胸 片显示双侧中下野小叶性炎症, 或因肺泡出血呈密 集的细小粉末状阴影, 由肺门向肺野呈蝶形分布。 CT下检查常可见肺间质纤维化征象。GPA肺部可 见非特异性炎症浸润、多发结节或形成空洞; 其它 可有眼、耳、鼻和喉部等的受累。
ANCA相关性小血管炎
ANCA相关性小血管炎ANCA相关性小血管炎（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody Associated Vasculitis，简称ANCA相关性小血管炎），是一种以肾小球肾炎或乏力、发热、咳嗽、呼吸道炎症为主的系统性血管炎。
ANCA是指某些白细胞向趋化因子受体上的自身抗体，能够与粒细胞（嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞）胞浆内的靶分子结合，引起小血管炎症和坏死。
本文将详细介绍ANCA相关性小血管炎的症状、诊断、治疗等方面。
症状ANCA相关性小血管炎的临床表现因患者不同而异，常见症状包括：1.肾小球肾炎症状：血尿、蛋白尿、尿量减少、水肿；2.上呼吸道炎症状：咳嗽、胸痛、痰中带血、气促等；3.神经系统症状：神经病变、意识障碍、精神紊乱、颅内高压等；4.其他症状：发热、乏力、关节疼痛、眼部炎症等。
诊断ANCA相关性小血管炎的初步诊断建立于临床表现和实验室检查。
病史询问和体检有时可以提示疾病的发生，但实验室检查是确诊的关键。
血液检查血液检查可以发现ANCA的阳性率达到90%以上，分为两种类型：抗MPO （肌钴蛋白酶）和抗PR3（酸性粒细胞胞浆内的蛋白酶3）。
此外，白细胞、巨噬细胞和红细胞的数量和形态等因素也可以检测到。
细胞和组织检查对于ANCA相关性小血管炎的患者，肾脏、鼻和喉咙粘膜等组织的活检可能是有指导意义的，并能够提供诊断和治疗方案。
治疗治疗ANCA相关性小血管炎的方案应根据患者的病情和病变范围来制定，常用药物包括：1.糖皮质激素治疗：应用糖皮质激素能够控制炎症反应，但副作用也相应增加。
2.免疫抑制剂治疗：大多数ANCA相关性小血管炎需要使用免疫抑制剂，以控制炎症反应和维护疾病缓解期。
3.血浆置换疗法：对于存在肾功能损害、进行性肾功能恶化的患者，或有高浓度ANCA抗体的患者可能需要进行血浆置换疗法。
ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗需要基于患者病情等多方面综合考虑，及时有效地进行治疗可以为疾病患者带来更好的康复效果。
ANCA相关性血管炎的健康宣教
预后评估的指标：疾病活动度、 器官损伤程度、治疗反应等
预后评估的影响因素：疾病类 型、治疗方案、患者依从性等
定期复查
定期复查的重要性： 及时发现病情变化， 调整治疗方案
01
复查频率：根据病 情严重程度和医生 建议，定期进行复 查
02
04
复查注意事项：保 持良好的生活习惯， 避免劳累和感染， 注意饮食和休息
适度运动：根 据个人身体状 况，选择合适 的运动方式， 如散步、慢跑、
瑜伽等
运动频率：每 周至少进行35次运动，每 次运动时间控 制在30-60分
钟
运动强度：根 据个人身体状 况，逐渐增加 运动强度，避
免过度劳累
运动注意事项： 运动前做好热 身，运动后做 好拉伸，避免
运动损伤
心理调适
01
保持积极心态：保持乐观、积极 的心态，避免焦虑、抑郁等负面 情绪
药物治疗：根据 医生建议，按时 按量服用药物
生活方式调整： 保持良好的作息 习惯，避免过度 劳累
饮食调整：注意 营养均衡，避免 刺激性食物
心理调适：保持 积极乐观的心态， 减轻心理压力
康复锻炼：根据 医生建议，进行 适当的康复锻炼， 提高生活质量
预后评估
预后评估的重要性：预测疾病 进展和治疗效果
预后评估的方法：临床观察、 实验室检查、影像学检查等
03
复查项目：血常规、 尿常规、肝肾功能、 免疫指标等
反应
04
抗血小板药物： 用于预防血栓 形成，降低心
血管风险
05
降压药物：用 于控制血压， 降低心血管风
险
06
降脂药物：用 于降低血脂， 降低心血管风
险
07
抗凝血药物： 用于预防血栓 形成，降低心
ANCA相关性血管炎
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
• ANCA持续阳性，但疾病活动的临床指征消失，不一定表 明需要持续治疗
• 一个ANCA阴性的临床稳定期患者，ANCA再次阳性是疾 病活动的危险因素
• ANCA滴度上升是疾病复发的危险因素之一
• 组织病理学是大多数诊断的金标准
28
治疗
• 如果不治疗，AAV 通常是致命的，6 个月的死亡 率约为 60%，1 年的死亡率高达 80%。
• 人们最初通过间接免疫荧光在血清中发现了它们的存在，并根据免疫荧光模 式将ANCA分为了胞浆型ANCA（C-ANCA）以及核周型ANCA（P-ANCA）
C-ANCA
P-ANCA
4
抗中性粒细胞胞浆抗体
5
ANCA相关性血管炎
• ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一组与ANCA密切相关的 小血管炎，以小血管壁的炎症和坏死为主 要病理表现，以寡或无免疫复合物沉积为 突出特点。
血管外的炎症反应模式、临床表现、 临床结局以及遗传相关性。
• 有研究发现，有些ANCA阴性AAV患者体内可以检出不典型ANCA
7
AAV分类
• 根据临床病理分型，AAV主要包括：
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上海交通大学医学院附属仁济医院 风湿病学科 鲍春德
定 义
血管炎是指血管壁内或穿透血管 全身的炎症，可引起血流异常，血管 完整性破坏。 它可累及全身一个或多个脏器， 累及多种类型的血管，而以某一种血 管类型累及为主。 血管炎症，破坏的后果，造成受 累血管所供血的组织缺血，炎症。
治
0 0 2 4 6 8 10 12 14
免疫吸附治疗时患者抗体水平变化情况
疗
Rituximab（抗CD20）治疗难治性WG
方法：375mg/m2/week
x4 结果：10例病人全部缓解 半年内完全停用激素 随访1年，1例复发 ANCA↓，CRP ↓，ESR ↓，IgM ↓
Karima A, et al. Ajrccm 2005; 10. 13
CS+CYC
IVIg
MYC+CS
CYC+CS MTX+CS(局限性) AZA+CS MTX+/-CS CYC+CS
PEX TMP+SMZ AZA CYC+CS TMP-SMZ IVIg
MYC IVIg MYC CyA Lef Anti-CD4/CD52 TNF-a拮抗剂 Anti-CD20
WG(维持治疗)
复发预测因素 抗Proleinase-3水平，肺累及，上呼吸道累及
免疫吸附治疗ANCA相关新月体肾炎
3例表现为ANCA-PR3升高， 分别为96、88和89U/L（平均914.36U/L，正常参 考值5 U/L），在分别免疫吸附治疗5次、4次和5 次后下降至16.8、21和28U/L（21.93 5.66U/L） ，下降显著（p=0.006）.
肺脏累及
肾脏累及 关节疼痛 皮疹 周围神经病变 鼻塞、鼻衄 腹痛
27
23 20 11 9 6 3
69.2
58.9 51.3 28.2 23.0 15.3 7.6
耳鸣、耳痛 结膜炎
3 2
7.6 5.1
39例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查
项目 血沉 血色素减低 尿常规异常（血尿、 蛋白尿） 肌酐升高 MPO-ANCA阳性 PR3-ANCA阳性 阳性例数 39 20 23 6 18 4 百分率（%） 100 51.3 58.9 15.3 46.1 10.2
标准治疗
Prednison: 0.5-1.0mg/kg/d CTX：2mg/kg/d 局限性WG：MTX15-25mg/w
激素减量
6个月中停用激素 3-6个月内如病情缓解，停用CTX，改用MTX（维持 12月），随后剂量每月减2.5mg 如病人肌酐超过2mg/dl，改用Aza2mg/kg/d，12个月后 每月减25mg
原因不明 WG肾衰 感染 CSS心衰 WG肾衰 原因不明 感染
CSS心衰
ANCA相关血管炎及预后因素
特异性检查
1 ANCA
2
3 4
活检
血管造影 非侵入性影像检查
抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）
P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） 与肾小球肾炎，Churg-Strass血管 炎，系统性坏死性血管炎综合征有 关 C－ANCA：抗蛋白酶－3与Wegener肉芽肿 （90％）相关
系统性血管炎的诊断
诊断困难：
较少见，发病率低 临床表现差不多 全身血管均可受累 根据临床症状难以作出诊断
如何提示血管炎
多脏器累及，持续时间长（如皮疹， 关节炎，垂足，肺肾累及） 不同年龄组患同一种病变，如中风， 心梗 全身症状与体征不符
系统性血管炎分类
1993年，Chapel Hill Consensus Conference
肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性
ANCA—相关血管炎的临床特征
受累系统 全身 表现 发热、体重减轻、乏力
肌肉骨骼 皮肤
肾脏 呼吸道 神经系统
肌痛、关节痛 高出皮肤的紫癜，荨麻疹
蛋白尿、血尿、肾功能不全 坏死性肾小球肾炎 呼吸困难，咳嗽，咯血 肺部浸润，ILD，肺出血 周围神经病变（单神经炎）
异
Kirsten de coroot，et al. Nephrol Dial Transplant (2001) 16: 2018~2027
Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2001)16: 2018-2027
Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2001)16: 2018-2027
P-ANCA阳性
肾或肺组织活检
PAN与MPA的区别
特征
受累血管类型
肾累及 肾血管炎伴肾血管 性高血压，血管瘤 急进性肾小球肾炎 肺病变 肺出血 周围N.病 复发 实验室检查 ANCA HBV感染 异常动脉造影（微动 脉痛，狭窄）
PAN
中及小A. (肌肉A.)
MPA
小血管（Cap， 微静脉，微动脉）
WG（复发）
ANCA相关性血管炎治疗
诱导缓解——标准治疗（激素+CTX）
维持治疗——CTX、Aza、MTX
CTX冲击治疗ANCA相关性血管炎的疗效 及不良反应（与口服比较）
在使疾病缓解方面，CTX冲击治疗优于持
续给药
感染发生率低
复发率两者无显著差异
终末期肾衰竭或死亡方面两者无显著差
Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2001)16: 2018-2027
治疗反应不佳的因素(n=334) 女性，抗Proleinase-3水平， 肌酐↑，肾病理示慢性积分增高
Hogan et al. Annals of Internal Med. 2005; 143: 621-631
39例ANCA相关性血管炎患者的愈后
23%
15.3 缓解 复发 死亡 15% 62%
39例ANCA相关性血管炎死亡病例分布
39例ANCA相关性血管炎患者平均年龄48.2岁，其中男19 例，女20例
韦格纳肉芽肿 33% 45% 显微镜下多血管炎 变应性肉芽肿性血管 炎 其他 11%
11%
39例ANCA相关性血管炎死亡病例原因分析
1例表现为ANCA-MPO升高， 免疫抑制治疗前为11U/L（正常参考值5 U/L）， 经4次治疗后抗体水平降至正常范围（2.4U/L）， 下降显著。
第 一 次
100
120
20
40
60
80
第 一 次 治 疗 后 前 后 前 后 前 次 五 第 五 次 次 治 第 治 治 疗 疗 疗 后 前 后 疗 疗 疗 疗 疗 治 治 治 治 治 次 次 次 次 次 二 二 三 三 四 四 前 第 第 第 第 第 第
ANCA-相关血管炎 （Wegener’s肉芽肿， mPA, Churg-Strauss 综合征，药物诱发） 副肿瘤性 小血管炎
非ANCA-相关血管炎
免疫复合物小血管炎 Henoch-schonlein紫癜 冷球蛋白血症 结缔组织病 相关性血管炎 无感诱发血管炎
炎症性肠病 血管炎
小血管炎鉴别诊断
小血管炎
大血管血管炎：
巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎 中等大小血管血管炎： 结节性多动脉炎（PAN） 川畸病（Kawasaki Dis.） 小血管血管炎： Wegener‘s肉芽肿， Churg-Strauss综合征， 显微镜性多动脉炎， Henoch-Schonlein综合征(紫癜) 原发性冷球蛋白血症， 皮肤白细胞破屑性血管炎
39例ANCA相关性血管炎患者的分类
26% 43%
显微镜下多血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管 炎 其他
21% 10%
Churg-Stauss
Churg-Strauss
Microscopic Polyangiitis
Microscopic Polyangiitis
Microscopic Polyangiitis
No
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC 明确诊断？
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
Yes
治疗
血管炎的诊断
血管炎 中等大小血管炎 （结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
大血管炎 （巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
小血管血管炎
ANCA临床意义
结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断 单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意 义也不大 ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎 持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续 治疗 ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发
ANCA相关血管炎
易累及肾脏、呼吸系统、神经系统 ANCA阳性
＋ －
－ 50－80％ （<20％） ＋ ＋
－ ＋＋
＋ 10－20％ ＋ ＋（50－80％） － －
血管炎治疗阶梯
疾病 PAN(HBV相关) PAN 第一线治疗 PEX+抗病毒药+CS CYC+CS 第二线治疗 CS+PEX +CYC AZA+/-CS 第三线治疗 IVIg 肾移植
MPA
CSS WG(诱导缓解)
结果
结论
标准治疗能使少数病人持久缓解 Etanercept不能提高标准治疗的疗效 即使用短疗程的CTX亦可导致严重不良反
应
39例ANCA相关性血管炎患者的治疗
39例患者均予以强的松1mg/kg治疗4—6周 ，同时给予CTX 0.1--0.2mg/d口服或0.6— 1.0g/月静滴 6—12个月 症状及实验室指标缓解后予以硫唑嘌呤， 羟基氯喹，MTX，骁悉等口服 6例复发患者中有2例为单用激素治疗，未 用免疫抑制剂；4例患者自行停药而致复 发