血液病基础
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
淋巴瘤、骨髓瘤 …) – 出凝血疾病:血小板及凝血因子、血管壁异常 – 复合因素
血液病临床表现
贫血 发热 出血或血栓形成 肝、脾、淋巴结肿大、骨痛 其它
思考题？
什么是造血器官？请举例 什么是淋巴器官？请举例 血液病常见的临床表现是什么？
主要内容
血液系统 淋巴瘤概述
– 霍奇金淋巴瘤 – 非霍奇金淋巴瘤
利妥昔单抗产品说明书
淋巴瘤概述
淋巴系统 淋巴瘤
淋巴系统
中枢淋巴器官
– 骨髓（B细胞） – 胸腺（T细胞）
外周淋巴器官
– 淋巴结 – 脾脏 – 扁桃体 – 皮肤、粘膜淋巴组织
淋巴系统功能
将淋巴液从组织引流至中央静脉, 保持体液平衡 产生淋巴细胞: 参与机体防御
淋巴瘤概述
淋巴系统简介 淋巴瘤
HIV，HBV，HCV 推荐蛋白电泳
淋巴瘤病理诊断
淋巴结或结外病变组织活检 必须进行的免疫组化检测： LCA（CD45,白细胞共同抗原）
– HD CD30(Ki-1)、CD15 – NHL T细胞： CD3、CD4、CD8等
B细胞： CD20、CD19等
推荐分子生物学及细胞遗传学检测(新鲜冰冻组织) 按WHO分型出病理报告
~34岁，第二个高峰是50岁~70岁)，我国呈单峰形态(即40 岁左右) 欧美HL占整个恶性淋巴瘤的40-45%, 我国约15% 我国T细胞淋巴瘤,高度恶性淋巴瘤及结外NHL均高于欧美 --DLBCL比例高, FL比例较低
总体上，恶性程度高于欧美国家
淋巴瘤:分类
按肿瘤细胞来源，起病方式，结外受累，预后转归等， 分HL和NHL
血液病基础
主要内容
血液系统 淋巴瘤概述
– 霍奇金淋巴瘤 – 非霍奇金淋巴瘤
利妥昔单抗产品说明书
造血系统
造血器官：
– 骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏以及脾脏。其中骨髓、胸腺、淋巴结及脾脏 又称淋巴器官。
造血干细胞（HSC）：
– 两大特点-自我更新和多向分化 – 髓系和淋巴系 – HSC抗原标志
3.5~5.0
4.0~10.0
50-70 20-40 3-8 2
<1
100~300
血液系统疾病
血液系统疾病的范畴：
各种血细胞（RBC、WBC、PLT）增高或降低、或者质的异常， 凝血因子的变化及血管病变。
血液系统疾病分类：
– 造血干细胞疾病:再障,骨髓增殖性疾病,MDS ... – 红细胞疾病:贫血 ,红细胞增多症 … – 白细胞疾病:白细胞减少 ,白细胞增多 ,白细胞质的异常 (白血病、
切除脾并作活检
临床分期
通常采用1971年Ann Arbor 会议提出的标准。 1989年Costswald会议对Ann Arbor 分期予以补充和修改。
目的：指导临床选择合理治疗方案及判断预后。
思考题?
淋巴瘤的临床表现？ 淋巴瘤诊断的金标准？ 淋巴瘤的分期（Ann Arbor)？
临床表现
无痛性,渐进性淋巴结肿大
由于淋巴瘤细胞侵犯部位及范围不同，临床表现很不 一致。原发部位既可在淋巴结内，也可在淋巴结外的 淋巴组织。
总的来说，可从局部表现、全身症状和结外病变三方 面来发现病症。
临床表现：局部表现
淋巴结肿大：包括浅表和深部，为本病主要表现。其 特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛、质硬。浅表淋 巴结以颈部为多见，其次为腋下，再次为腹股沟。深 部以纵隔、腹主动脉旁为多见。
• CD34+\CD38-\CD33-\HLA-DR-
血细胞分化
血细胞计数
红细胞（10 12/L） 白细胞 (10 9 /L) 中性粒细胞 %
淋巴细胞 % 单核细胞 % 嗜酸性粒细胞 % 嗜碱性粒细胞 % 血小板 (109/L)
Schmidt,R.F.&Thews,G,1989
男
女
4.0~5.5
• 定义 • 流行病学 • 分类 • 病理 • 临床表现 • 诊断 • 分期
淋巴瘤
一组不同类型的B/T/NK细胞异质性恶性肿瘤
– 细胞学、形态学、分子遗传学、临床上有所不同
淋巴结是最常见部位, 其它器官组织,诸如皮肤、胃肠道、 呼吸系统、脾、骨髓和中枢神经系统亦可能是淋巴瘤的 原发场所
流行病学
确定淋巴瘤的病理类型，即病理诊断（主要根据病理结 果）。
决定病变所累及的部位、范围及是否伴有全身症状，即临 床分期分组诊断（主要结合影像学结果）。
实验室检查
血象：大多正常，可有轻或中度贫血，偶有Coombs试验阳性的溶血 性贫血。
血生化：血沉增快、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白及粒细胞碱性磷酸酶活 性增高往往反映疾病的活跃及恶性程度。
占肿瘤性疾病的3-8%，居恶性肿瘤第10位 发病率约为10-13/10万 可发生于任何年龄，以青壮年患者居多
– 城市人群多于农村
男性多于女性，约为3:1
我国ML(Malignant Lymphoma)流行 病学特点：
和欧美国家相比，我国淋巴瘤的流行病学有以下特点 欧美HL的年龄-发病曲线呈双峰形态(第一个高峰是15岁
临床表现：结外病变
淋巴瘤可侵犯全身各组织器官：
脾脏受累较多见,占1/3; 肝浸润引起肝肿大，肝区疼痛； 胃肠道浸润引起腹痛、腹块、肠梗阻和出血； 肺和胸膜浸润引起咳嗽、胸腔积液； 骨骼浸润引起骨痛、病理性骨折； 鼻咽部浸润引起鼻塞； 神经系统浸润引起脊髓压迫等。
诊断
主要包括两个方面：
临床分期前的必要检查
浅表肿大淋巴结分布的确定：体检、B超、放射性核素淋 巴显象、淋巴结穿刺细胞学检查
纵膈受累的检查：x线、CT 腹腔、盆腔、淋巴结检查：CT、下肢淋巴造影、B超 肝脾受累的检查：CT、B超、放射性核Biblioteka Baidu扫描、MRI
（两种以上影像诊断同时显示实质性占位） 骨髓受累的检查：骨穿+活检 剖腹探查：必须为诊断及临床分期提供可靠依据时，同时
不同部位淋巴结肿大可引起相应压迫症状：主要是深 部淋巴结，如肿大的纵隔淋巴结，压迫食道可引起吞 咽困难；压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征；压迫气 管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫绀等。
临床表现：全身症状
发热：热型多不规则，可呈持续高热，也可间歇低热，少 数有周期热,如发热达38℃以上连续3天。
体重减轻：可在6个月内减少10%以上。 盗汗：夜间或入睡后出汗。 其他：皮肤瘙痒等。
血液病临床表现
贫血 发热 出血或血栓形成 肝、脾、淋巴结肿大、骨痛 其它
思考题？
什么是造血器官？请举例 什么是淋巴器官？请举例 血液病常见的临床表现是什么？
主要内容
血液系统 淋巴瘤概述
– 霍奇金淋巴瘤 – 非霍奇金淋巴瘤
利妥昔单抗产品说明书
淋巴瘤概述
淋巴系统 淋巴瘤
淋巴系统
中枢淋巴器官
– 骨髓（B细胞） – 胸腺（T细胞）
外周淋巴器官
– 淋巴结 – 脾脏 – 扁桃体 – 皮肤、粘膜淋巴组织
淋巴系统功能
将淋巴液从组织引流至中央静脉, 保持体液平衡 产生淋巴细胞: 参与机体防御
淋巴瘤概述
淋巴系统简介 淋巴瘤
HIV，HBV，HCV 推荐蛋白电泳
淋巴瘤病理诊断
淋巴结或结外病变组织活检 必须进行的免疫组化检测： LCA（CD45,白细胞共同抗原）
– HD CD30(Ki-1)、CD15 – NHL T细胞： CD3、CD4、CD8等
B细胞： CD20、CD19等
推荐分子生物学及细胞遗传学检测(新鲜冰冻组织) 按WHO分型出病理报告
~34岁，第二个高峰是50岁~70岁)，我国呈单峰形态(即40 岁左右) 欧美HL占整个恶性淋巴瘤的40-45%, 我国约15% 我国T细胞淋巴瘤,高度恶性淋巴瘤及结外NHL均高于欧美 --DLBCL比例高, FL比例较低
总体上，恶性程度高于欧美国家
淋巴瘤:分类
按肿瘤细胞来源，起病方式，结外受累，预后转归等， 分HL和NHL
血液病基础
主要内容
血液系统 淋巴瘤概述
– 霍奇金淋巴瘤 – 非霍奇金淋巴瘤
利妥昔单抗产品说明书
造血系统
造血器官：
– 骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏以及脾脏。其中骨髓、胸腺、淋巴结及脾脏 又称淋巴器官。
造血干细胞（HSC）：
– 两大特点-自我更新和多向分化 – 髓系和淋巴系 – HSC抗原标志
3.5~5.0
4.0~10.0
50-70 20-40 3-8 2
<1
100~300
血液系统疾病
血液系统疾病的范畴：
各种血细胞（RBC、WBC、PLT）增高或降低、或者质的异常， 凝血因子的变化及血管病变。
血液系统疾病分类：
– 造血干细胞疾病:再障,骨髓增殖性疾病,MDS ... – 红细胞疾病:贫血 ,红细胞增多症 … – 白细胞疾病:白细胞减少 ,白细胞增多 ,白细胞质的异常 (白血病、
切除脾并作活检
临床分期
通常采用1971年Ann Arbor 会议提出的标准。 1989年Costswald会议对Ann Arbor 分期予以补充和修改。
目的：指导临床选择合理治疗方案及判断预后。
思考题?
淋巴瘤的临床表现？ 淋巴瘤诊断的金标准？ 淋巴瘤的分期（Ann Arbor)？
临床表现
无痛性,渐进性淋巴结肿大
由于淋巴瘤细胞侵犯部位及范围不同，临床表现很不 一致。原发部位既可在淋巴结内，也可在淋巴结外的 淋巴组织。
总的来说，可从局部表现、全身症状和结外病变三方 面来发现病症。
临床表现：局部表现
淋巴结肿大：包括浅表和深部，为本病主要表现。其 特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛、质硬。浅表淋 巴结以颈部为多见，其次为腋下，再次为腹股沟。深 部以纵隔、腹主动脉旁为多见。
• CD34+\CD38-\CD33-\HLA-DR-
血细胞分化
血细胞计数
红细胞（10 12/L） 白细胞 (10 9 /L) 中性粒细胞 %
淋巴细胞 % 单核细胞 % 嗜酸性粒细胞 % 嗜碱性粒细胞 % 血小板 (109/L)
Schmidt,R.F.&Thews,G,1989
男
女
4.0~5.5
• 定义 • 流行病学 • 分类 • 病理 • 临床表现 • 诊断 • 分期
淋巴瘤
一组不同类型的B/T/NK细胞异质性恶性肿瘤
– 细胞学、形态学、分子遗传学、临床上有所不同
淋巴结是最常见部位, 其它器官组织,诸如皮肤、胃肠道、 呼吸系统、脾、骨髓和中枢神经系统亦可能是淋巴瘤的 原发场所
流行病学
确定淋巴瘤的病理类型，即病理诊断（主要根据病理结 果）。
决定病变所累及的部位、范围及是否伴有全身症状，即临 床分期分组诊断（主要结合影像学结果）。
实验室检查
血象：大多正常，可有轻或中度贫血，偶有Coombs试验阳性的溶血 性贫血。
血生化：血沉增快、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白及粒细胞碱性磷酸酶活 性增高往往反映疾病的活跃及恶性程度。
占肿瘤性疾病的3-8%，居恶性肿瘤第10位 发病率约为10-13/10万 可发生于任何年龄，以青壮年患者居多
– 城市人群多于农村
男性多于女性，约为3:1
我国ML(Malignant Lymphoma)流行 病学特点：
和欧美国家相比，我国淋巴瘤的流行病学有以下特点 欧美HL的年龄-发病曲线呈双峰形态(第一个高峰是15岁
临床表现：结外病变
淋巴瘤可侵犯全身各组织器官：
脾脏受累较多见,占1/3; 肝浸润引起肝肿大，肝区疼痛； 胃肠道浸润引起腹痛、腹块、肠梗阻和出血； 肺和胸膜浸润引起咳嗽、胸腔积液； 骨骼浸润引起骨痛、病理性骨折； 鼻咽部浸润引起鼻塞； 神经系统浸润引起脊髓压迫等。
诊断
主要包括两个方面：
临床分期前的必要检查
浅表肿大淋巴结分布的确定：体检、B超、放射性核素淋 巴显象、淋巴结穿刺细胞学检查
纵膈受累的检查：x线、CT 腹腔、盆腔、淋巴结检查：CT、下肢淋巴造影、B超 肝脾受累的检查：CT、B超、放射性核Biblioteka Baidu扫描、MRI
（两种以上影像诊断同时显示实质性占位） 骨髓受累的检查：骨穿+活检 剖腹探查：必须为诊断及临床分期提供可靠依据时，同时
不同部位淋巴结肿大可引起相应压迫症状：主要是深 部淋巴结，如肿大的纵隔淋巴结，压迫食道可引起吞 咽困难；压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征；压迫气 管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫绀等。
临床表现：全身症状
发热：热型多不规则，可呈持续高热，也可间歇低热，少 数有周期热,如发热达38℃以上连续3天。
体重减轻：可在6个月内减少10%以上。 盗汗：夜间或入睡后出汗。 其他：皮肤瘙痒等。