儿童嗜酸性粒细胞增多症
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儿童嗜酸性粒细胞增多症
外周血白细胞分类
颗粒性白细胞：
➢ 中性粒细胞 ➢ 嗜酸性粒细胞 ➢ 嗜碱性粒细胞
50－70％ 1－5％ <1％
无颗粒性白细胞：
➢ 淋巴细胞 25－40％ ➢ 单核细胞 2－8％
1
外周血
痰
EOS
NEU
2
骨髓
嗜酸性粒细胞的生物学
来源 组织分布
骨髓髓样细胞分化 刺激因子刺激发育 IL-3、IL-5、GM-CSF
14
15
嗜酸性粒细胞肺炎
嗜酸性粒细胞肺炎是一种与肺嗜酸性粒细胞浸润有关的变态反应性疾 病，病因与寄生虫感染、真菌感染、药物过敏等有关，但很多病因不 很明确，发病机制亦不清楚。本病亦可称为嗜酸性粒细胞肺浸润、嗜 酸性粒细胞浸润性肺炎、肺嗜酸性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多 综合征等，该病定义也不明确，现在提的更多的是“嗜酸性粒细胞肺 疾病（eosinophilic lung diseases ELD）”，其定义更加明确。
17
病例1
18
病史
患儿向XX，男，11岁，学生，湖南省张家界市人 胸闷不适2月，加重伴乏力咳嗽1月入院 2月前诉左边胸部不适，运动后明显，渐乏力，，
近1月来早上偶尔轻咳，胸部不适及乏力加剧，遂 来外院门诊做胸片发现有“胸腔积液” 住院进一步 检查及治疗。 病后精神尚可，食欲渐差，明显消瘦约8-10斤，一 般活动正常，能平睡，无呼吸困难，无盗汗 。
①肺部浸润伴有外周嗜酸性粒细胞增多； ②开胸肺活检或经支气管镜肺活检证实组织嗜酸性粒细胞增多； ③支气管肺泡灌洗液（BALF）中嗜酸性粒细胞增加。
与符合3条中任一条称 为嗜酸性粒细胞肺疾病
16
分类
根据有无明确致病原因及血管病变将嗜酸粒细胞肺疾病， 分为三大类
1. 致病原因不明：单纯性嗜酸粒细胞肺炎（Loffler's综合 征）、急性嗜酸性粒细胞性肺炎（ＡＥＰ）、慢性嗜酸性 粒细胞性肺炎（ＣＥＰ）和特发性高反应性嗜酸粒细胞综 合征（ＩＨＥＳ）；
2. 有明确致病原因：包括寄生虫感染、药物反应、变应性支 气管肺曲霉病（ＡＢＰＡ），支气管中心性肉芽肿病 （BG）；
3. 合并有血管病变：变应性肉芽肿性血管炎（ＣＳＳ）。
Vincent Cottin, Jean-Francois Cordier . Ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃ ｌｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅｓ.２０12，２７：617－639.
19
既往史、个人史及家族史
有生吃“螃蟹”病史。否认有“结核”接触史。 按计划完成预防接种。
父母体健，非近亲婚配，家族中否认有遗传病以 及传染病。
20
入院时体查
生命体征平稳，精神尚可,体重：48kg。无皮下结 节，有卡疤，全身浅表淋巴结无肿大。面色红润， 鼻翼无煽动，唇无发绀，咽不充血。颈软，气管 无明显偏移，左下肺语颤减弱，叩为浊音，呼吸 音低，无罗音。心率96次/分，律齐，无杂音，心 音稍低钝。腹软，肝脾未扪及。四肢肌力。肌张 力正常，病理征阴性，克、布氏征阴性。
肿瘤 ➢ 淋巴瘤 ➢ 各种实体肿瘤
内分泌疾病 ➢ Adison病 ➢ 垂体功能不全
免疫缺陷病 ➢ IgA缺乏症 ➢ 移植物抗宿主病等
间质性肾病
9
克隆性(原发性/肿瘤性)HES
克隆性：嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分 许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高
➢ 慢性嗜酸细胞白血病(CEL) ➢ 骨髓增殖性肿瘤(MPN) ➢ 骨髓增生异常综合征(MDS)等
排他诊断
12
特异表型T细胞的 嗜酸性粒细胞综合征
13
嗜酸性粒细胞增多的诊断思路
粘上嗜酸性粒细胞增高的诊断思路
•World Health Organization-defined eosinophilic disorders: 2014 update on diagnosis, risk
stratification, and management
继发性嗜酸性粒细胞增多 克隆性嗜酸性粒细胞增多 特发性嗜酸性粒细胞增多
7
继发性HES
过敏性疾病 ➢ 支气管哮喘 ➢ 过敏性鼻炎 ➢ 药物过敏
感染 ➢ 寄生虫 ➢ 结核 ➢ 衣原体 ➢ 真菌
皮肤病 ➢ 银屑病 ➢ 湿疹 ➢ 剥脱性皮炎
8
继发性HES
结缔组织病 ➢ 类风湿关节炎 ➢ Wegener肉芽肿 ➢ 结节性多动Hale Waihona Puke Baidu炎等
分布广泛，主要在上皮及皮下组织 迅速影响炎症趋化因子并进行移动和 粘附
功能
宿主防御和组织重塑
影响因素 /产物
阳离子蛋白 细胞因子、趋化因子、血小板活化因 子、 前列腺素、白3三烯
嗜酸性粒细胞增多
嗜酸性粒细胞增多是指外周血中嗜酸性粒细胞直接计 数>0.45×10*9/L，或白细胞分类>0.07（2次以上检查） 外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊断嗜酸粒细胞增 多症，是一类异质性疾病，关键在于病因诊断
4
嗜酸性粒细胞增多症 与嗜酸性粒细胞增多综合征
5
嗜酸性粒细胞增多症——分级
轻度：嗜酸粒细胞数0.08~0.15，计数<1.5×10*9/L 中度：嗜酸粒细胞数0.15~0.50，计数<1.5~5.0×10*9/L 重度：嗜酸粒细胞数0.50~0.90，计数>5.0×10*9/L。
6
嗜酸性粒细胞增多症分类
21
门诊资料
胸片提示左侧胸腔积液 血常规WBC 11.0×10^9/L,N 43.3%,L 25.34%,
EOS 15.70% HGB 95.0g/L,PLT 549.0×10^9/L。 CRP 57.54mg/L。
22
年 月 日 胸 片
23
2013 11 16
入院后检查资料
心脏、肾脏、腹腔B超均无异常 肝脏B超提示肝脏实质光点细密 CRP 57.54mg/L，ESR 96.00mm/h PCT、脑 纳肽、肌钙蛋白正常；过敏原10项测定阴性 体液免疫：C3 1.63g/L,C4 0.53g/L,IgA1 1.05g/L,IgG
10
特发性HES
特发性：不能找出其确定的病因时（IHES） 克隆性与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据
11
特发性高嗜酸性粒细胞综合征 （IHES）
2001年WHO制定了相应的标准： 不明原因的外周血嗜酸性粒细胞增多，持续6个月 ≥1．5×109／L，伴有器官损伤及功能紊乱 排除寄生虫、过敏性等继发因素导致的嗜酸性粒细 胞增高，且没有发现嗜酸性细胞克隆的依据
外周血白细胞分类
颗粒性白细胞：
➢ 中性粒细胞 ➢ 嗜酸性粒细胞 ➢ 嗜碱性粒细胞
50－70％ 1－5％ <1％
无颗粒性白细胞：
➢ 淋巴细胞 25－40％ ➢ 单核细胞 2－8％
1
外周血
痰
EOS
NEU
2
骨髓
嗜酸性粒细胞的生物学
来源 组织分布
骨髓髓样细胞分化 刺激因子刺激发育 IL-3、IL-5、GM-CSF
14
15
嗜酸性粒细胞肺炎
嗜酸性粒细胞肺炎是一种与肺嗜酸性粒细胞浸润有关的变态反应性疾 病，病因与寄生虫感染、真菌感染、药物过敏等有关，但很多病因不 很明确，发病机制亦不清楚。本病亦可称为嗜酸性粒细胞肺浸润、嗜 酸性粒细胞浸润性肺炎、肺嗜酸性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多 综合征等，该病定义也不明确，现在提的更多的是“嗜酸性粒细胞肺 疾病（eosinophilic lung diseases ELD）”，其定义更加明确。
17
病例1
18
病史
患儿向XX，男，11岁，学生，湖南省张家界市人 胸闷不适2月，加重伴乏力咳嗽1月入院 2月前诉左边胸部不适，运动后明显，渐乏力，，
近1月来早上偶尔轻咳，胸部不适及乏力加剧，遂 来外院门诊做胸片发现有“胸腔积液” 住院进一步 检查及治疗。 病后精神尚可，食欲渐差，明显消瘦约8-10斤，一 般活动正常，能平睡，无呼吸困难，无盗汗 。
①肺部浸润伴有外周嗜酸性粒细胞增多； ②开胸肺活检或经支气管镜肺活检证实组织嗜酸性粒细胞增多； ③支气管肺泡灌洗液（BALF）中嗜酸性粒细胞增加。
与符合3条中任一条称 为嗜酸性粒细胞肺疾病
16
分类
根据有无明确致病原因及血管病变将嗜酸粒细胞肺疾病， 分为三大类
1. 致病原因不明：单纯性嗜酸粒细胞肺炎（Loffler's综合 征）、急性嗜酸性粒细胞性肺炎（ＡＥＰ）、慢性嗜酸性 粒细胞性肺炎（ＣＥＰ）和特发性高反应性嗜酸粒细胞综 合征（ＩＨＥＳ）；
2. 有明确致病原因：包括寄生虫感染、药物反应、变应性支 气管肺曲霉病（ＡＢＰＡ），支气管中心性肉芽肿病 （BG）；
3. 合并有血管病变：变应性肉芽肿性血管炎（ＣＳＳ）。
Vincent Cottin, Jean-Francois Cordier . Ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃ ｌｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅｓ.２０12，２７：617－639.
19
既往史、个人史及家族史
有生吃“螃蟹”病史。否认有“结核”接触史。 按计划完成预防接种。
父母体健，非近亲婚配，家族中否认有遗传病以 及传染病。
20
入院时体查
生命体征平稳，精神尚可,体重：48kg。无皮下结 节，有卡疤，全身浅表淋巴结无肿大。面色红润， 鼻翼无煽动，唇无发绀，咽不充血。颈软，气管 无明显偏移，左下肺语颤减弱，叩为浊音，呼吸 音低，无罗音。心率96次/分，律齐，无杂音，心 音稍低钝。腹软，肝脾未扪及。四肢肌力。肌张 力正常，病理征阴性，克、布氏征阴性。
肿瘤 ➢ 淋巴瘤 ➢ 各种实体肿瘤
内分泌疾病 ➢ Adison病 ➢ 垂体功能不全
免疫缺陷病 ➢ IgA缺乏症 ➢ 移植物抗宿主病等
间质性肾病
9
克隆性(原发性/肿瘤性)HES
克隆性：嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分 许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高
➢ 慢性嗜酸细胞白血病(CEL) ➢ 骨髓增殖性肿瘤(MPN) ➢ 骨髓增生异常综合征(MDS)等
排他诊断
12
特异表型T细胞的 嗜酸性粒细胞综合征
13
嗜酸性粒细胞增多的诊断思路
粘上嗜酸性粒细胞增高的诊断思路
•World Health Organization-defined eosinophilic disorders: 2014 update on diagnosis, risk
stratification, and management
继发性嗜酸性粒细胞增多 克隆性嗜酸性粒细胞增多 特发性嗜酸性粒细胞增多
7
继发性HES
过敏性疾病 ➢ 支气管哮喘 ➢ 过敏性鼻炎 ➢ 药物过敏
感染 ➢ 寄生虫 ➢ 结核 ➢ 衣原体 ➢ 真菌
皮肤病 ➢ 银屑病 ➢ 湿疹 ➢ 剥脱性皮炎
8
继发性HES
结缔组织病 ➢ 类风湿关节炎 ➢ Wegener肉芽肿 ➢ 结节性多动Hale Waihona Puke Baidu炎等
分布广泛，主要在上皮及皮下组织 迅速影响炎症趋化因子并进行移动和 粘附
功能
宿主防御和组织重塑
影响因素 /产物
阳离子蛋白 细胞因子、趋化因子、血小板活化因 子、 前列腺素、白3三烯
嗜酸性粒细胞增多
嗜酸性粒细胞增多是指外周血中嗜酸性粒细胞直接计 数>0.45×10*9/L，或白细胞分类>0.07（2次以上检查） 外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊断嗜酸粒细胞增 多症，是一类异质性疾病，关键在于病因诊断
4
嗜酸性粒细胞增多症 与嗜酸性粒细胞增多综合征
5
嗜酸性粒细胞增多症——分级
轻度：嗜酸粒细胞数0.08~0.15，计数<1.5×10*9/L 中度：嗜酸粒细胞数0.15~0.50，计数<1.5~5.0×10*9/L 重度：嗜酸粒细胞数0.50~0.90，计数>5.0×10*9/L。
6
嗜酸性粒细胞增多症分类
21
门诊资料
胸片提示左侧胸腔积液 血常规WBC 11.0×10^9/L,N 43.3%,L 25.34%,
EOS 15.70% HGB 95.0g/L,PLT 549.0×10^9/L。 CRP 57.54mg/L。
22
年 月 日 胸 片
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2013 11 16
入院后检查资料
心脏、肾脏、腹腔B超均无异常 肝脏B超提示肝脏实质光点细密 CRP 57.54mg/L，ESR 96.00mm/h PCT、脑 纳肽、肌钙蛋白正常；过敏原10项测定阴性 体液免疫：C3 1.63g/L,C4 0.53g/L,IgA1 1.05g/L,IgG
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特发性HES
特发性：不能找出其确定的病因时（IHES） 克隆性与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据
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特发性高嗜酸性粒细胞综合征 （IHES）
2001年WHO制定了相应的标准： 不明原因的外周血嗜酸性粒细胞增多，持续6个月 ≥1．5×109／L，伴有器官损伤及功能紊乱 排除寄生虫、过敏性等继发因素导致的嗜酸性粒细 胞增高，且没有发现嗜酸性细胞克隆的依据