儿童嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞白血病,嗜酸性粒细胞白血病的症状,嗜酸性粒细胞白血病治疗【专业知识】
嗜酸性粒细胞白血病,嗜酸性粒细胞白血病的症状,嗜酸性粒细胞白血病治疗【专业知识】疾病简介嗜酸粒细胞白血病(eosinophilic leukemia，EL)是一种罕见的白血病，以外周血及骨髓异常嗜酸性粒细胞增多为特征，常累及心脏、肺及神经系统，并呈进行性贫血和血小板减少。
疾病病因一、发病原因少数病人可由特发性高嗜酸性粒细胞综合征转化演变而来，也可以是极少数急性淋巴细胞白血病或慢性髓细胞白血病的晚期表现。
二、发病机制发病机制未阐明，有报道患者造血细胞过度表达Wilms肿瘤基因，致细胞凋亡受抑。
患者可有克隆性染色体异常，但无标志染色体。
症状体征一、症状本病病程的长短和快慢与嗜酸性粒细胞成熟程度有关，因此临床上一般分为两型。
1、急性型本病与一般白血病不同的是感染出血较少，主要是各个脏器的嗜酸性粒细胞浸润，导致功能障碍，除了肝、脾、淋巴结的受累外，还表现为心、肺、中枢神经系统受累，临床上常表现进行性心力衰竭，可有奔马律，心包摩擦音;咳嗽，呼吸困难;如有中枢神经系统浸润，表现为精神障碍、妄想、视力模糊、共济失调、偏瘫等。
此外，皮肤可出现红斑、丘疹、小结等。
2、慢性型发病缓慢，病程可延长至2～8年。
有乏力、贫血、肝脾及淋巴结肿大。
国际上尚无统一的诊断标准，国内诊断标准如下。
1、临床上有白血病的表现。
2、外周血嗜酸性粒细胞明显而持续增多，多数高达60%，并常有幼稚型嗜酸性粒细胞。
3、骨髓象嗜酸性粒细胞增多，形态异常，核左移，有各阶段幼稚型粒细胞可见粗大的嗜酸颗粒。
原始细胞大于5%。
4、脏器有嗜酸性粒细胞浸润。
5、能除外寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病、高嗜酸性粒细胞综合征、慢性髓细胞白血病及其他原因所致嗜酸性粒细胞增多。
诊断评析：EL罕见，诊断必须十分慎重，并充分除外其他原因引起的嗜酸性粒细胞增多症。
血液学检查，除嗜酸性粒细胞增多外，其应有形态异常。
血中出现幼稚嗜酸性粒细胞，骨髓中原始细胞大于5%也是必备条件。
嗜酸性肉芽肿、嗜酸性淋巴肉芽肿
嗜酸性肉芽肿、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿（木村病）与血...全网发布：2011-06-23 19:51 发表者：张明智7221人已访问一、嗜酸性肉芽肿（eosinophilic gran uloma）嗜酸性肉芽肿（EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。
嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。
嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。
这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。
黑人本症极少见。
嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。
男女发生率比2：1。
L etterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症，常见于3岁以下的儿童、迅速致命。
占所有郎罕氏细胞增多症的10%。
Hand-Schuller-Christi an病（HSC）是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式，多见于老年患者。
HSC三联征是指尿崩症，突眼症和颅骨病损。
嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病。
嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。
嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。
颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。
脊椎缺损多发生于椎体。
发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。
病损可以造成骨内、骨膜的反应。
CT扫描及M RI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。
影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。
大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。
颜色灰红、褐色或者褚黄色。
显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。
这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。
电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。
镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。
早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。
2024儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎的膳食管理
2024儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎的膳食管理摘要儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroe-nteritis, E E) 是一种少见的胃肠道疾病，常见千5岁以下儿童。
膳食管理是儿童E E 的有效治疗方法之一，旨在减少食物过敏原的暴露。
膳食管理方法包含基千氨基酸的要素饮食、基千经验的排除饮食以及基于食物过敏测试的靶向排除饮食。
文章详细讨论了3种饮食疗法的优缺点，同时强调营养师评估EG E患儿营养摄入的重要性，为EG E患儿的膳食管理提供科学依据。
嗜酸性粒细胞性胃肠炎(eosinophilic gastro-enteritis,EG E)是嗜酸性粒细胞性胃肠道疾病eosinophilic gastrointestinal disorders,EG I Ds) 中的一种少见类型，以大量嗜酸性粒细胞局限出戍弥漫性浸润胃肠道各层为特征，存在多种胃肠道症状[1 1根据临床表现和嗜酸性粒细胞在消化道壁内浸润的部位，EG E可分为3种不同的类型：黏膜病变型、肌层病变型及浆膜病变型[21 EG E可发生在任何年龄段，5岁以下儿童患病率最高［31目前我国关于EG E的研究多为个案报道或小型病例研究[4-5 ], 无确切的发病率。
但全球EG E的发病率及患病率明显增加，可能与环境和遗传因素有关[61有研究认为该病与食物过敏有关，饮食疗法可作为EG E的初始治疗方法[ 71针对EGE，饮食治疗方法包括要素饮食、经验由非除饮食法和靶向排除饮食[8]，每种饮食都有潜在的优劣势。
本文重点比较了3种饮食疗法的优缺点，为EGE的膳食管理提供参考依据。
1 营养评估营养评估是EGE患儿膳食管理中必不可少的一环，包括人体测量、实验室检查、临床表现以及膳食分析[91人体测量常常采用年龄别体重、年龄别身高身高别体重等体格发育指标。
膳食分析可通过连续3d 24h膳食回顾或食物频率问卷来评估当前的饮食情况，包括有无食物过敏史等。
新生儿嗜酸性粒细胞增多28例论文
新生儿嗜酸性粒细胞增多28例临床分析【中图分类号】r91【文献标识码】a【文章编号】1672-3783（2012）11-0085-01【摘要】目的：探讨新生儿嗜酸性粒细胞增多的病因，临床特征及预后，提高对于新生儿嗜酸性粒细胞增多的认识。
方法：回顾性分析2010，。
8-2012.3住院的28例嗜酸性粒细胞增多的新生儿的临床资料，并对所有患儿进行随访。
结果：诊断感染患儿19例（67.86%），abo溶血4例（14.26%），hie3例（10.71%），药物反应2例（7.14%），在ig系列中，iga增高8例（28.57%），ige增高3例（10.71%），平均恢复时间2周，出院随访有3例患儿出现湿疹。
结论：新生儿嗜酸性粒细胞增多在临床上并不少见，最常见的病因为感染。
【关键词】：嗜酸性粒细胞增多新生儿嗜酸性粒细胞增多是临床常见证象之一，并不是独立疾病。
新生儿嗜酸性粒细胞较儿童稍高，其绝对计数>0.7×10*9时①，称为嗜酸性粒细胞增多症，现将2010，8-2012.3收治并诊断的28例嗜酸性粒细胞增多的新生儿病因及临床特征做如下分析。
1资料与方法1.1临床资料：28例中男20例，女8例，其中足月儿24例，早产儿4例。
平均住院日龄10.6天，家族中均无类似病史。
1.2诊断标准：嗜酸性粒细胞（ec）绝对计数>0.7×10*9/l，称为嗜酸性粒细胞增多症。
根据嗜酸性粒细胞增多程度分为轻，中，重度。
轻度ec分类绝对计数0.7×10*9/l —1.0×10*9/l，中度ec 计数1.0×10*9/l—3.0×10*9/l，重度ec计数>3.0×10*9/l。
1.3方法：28例均行血常规，大便常规及生化全套检查，其中3例行骨髓穿刺细胞学检查，6例行胸部x线，10例行支原体，eb病毒，巨细胞病毒igm检查，4例作头部mri检查，详细记录患儿入院后临床特征，嗜酸性粒细胞增多出现时间和恢复时间，疾病诊断及抗生素使用情况等，了解其家族史，并对患儿进行出院随访。
嗜酸性粒细胞增多症的定义、分类与治疗
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
3、织肿瘤2008WHO分类
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果（IL-3、IL-5、GMCSF） 最常见原因：寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、 淋巴瘤等 淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症—免疫表型异常的 T细胞组群（TCRα/β-CD3-CD4+、CD3+CD4-CD8-）独立 亚型？（与既往分类方法不同，既往为IHES） 病史+体格检查+实验室检查
既往“CEL，不另作分类（CEL-nos)”归入MPN， CEL-nos诊断标准
①嗜酸性粒细胞持续增多≥1.5×109 /L； ②无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV、ET、PMF)或MDS/MPN（ CMML或aCML）； ③无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ 重排； ④无FIP1L1-PDGFRα 融合基因或其他PDGFRα 重排； ⑤无FGFR1重排； ⑥外周血和骨髓原始细胞比例<20%且除外 inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22)等AML； ⑦有克隆性细胞遗传学/分子遗传学或外周血原始细胞>2%或骨髓原始粒 细胞>5%而<20% ⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及LFHS。
即治疗的情况除外。
分类
传统分类（2001
WHO分类） 血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类 2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征 分类标准的共识
WHO2001分类
1继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症
2原发性嗜酸性粒细胞增多症
原发性嗜酸性粒细胞增多症分类
（Hypereosinophilic Syndrome,HES) ⑴特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)：
嗜酸性粒细胞增多症的病因
CAUES OF EOSINOPHILIA嗜酸性粒细胞增多症的病因1 REACTIVE EOSINOPHILIA反应性嗜酸性粒细胞增多症(1) Allergic diseases—asthma, atopic dermatitis特应性皮炎/遗传性过敏性皮炎, allergic rhinitis鼻炎过敏性疾病：哮喘、遗传性过敏性皮炎、过敏性鼻炎(2) Drug reactions—including cytokine infusions药物反应：包括细胞因子浸剂(3) Infection—viral (human immunodeficiency virus) or fungal(allergicbronchopulmonaryaspergillosis过敏性支气管肺曲霉菌病, coccidioidomycosis球孢子菌病)感染：病毒（HIV）、真菌（过敏性支气管肺曲霉菌病，球孢子菌病）(4) Parasitic infection—mostly helminthes寄生虫感染：蠕虫最多见2 EOSINOPHILIA ASSOCIATED WITH OTHER DISEASES其它疾病相关性嗜酸细胞增多症(01) Eosinophil-associated gastrointestinal disorders—eosinophilic esophagitis,gastroenteritis嗜酸粒细胞相关性胃肠疾病：嗜酸性粒细胞性食道炎和胃肠炎(02) Skin—bullous pemphigoid大疱性类天疱疮, urticaria荨麻疹, eosinophilic cellulitis嗜酸性蜂窝织炎,韦尔综合征, episodicangioedema分成片断的血管性水肿皮肤病：大疱性类天疱疮、荨麻疹、嗜酸性蜂窝织炎、片断性血管性水肿(03) Pulmonary—eosinophilic pneumonia, allergic bronchopulmonaryaspergillosis变应性支气管肺曲霉菌病呼吸道：嗜酸粒细胞性肺炎、变应性支气管肺曲霉菌病(04) Neurologic—eosinophilic meningitis神经系统：嗜酸性粒细胞性脑膜炎(05) Autoimmune—Churg-Strauss syndrome, eosinophilic fasciitis嗜酸[细胞]性筋膜炎自身免疫性疾病：Churg-Strauss综合症、嗜酸粒细胞性筋膜炎(06) Primary immunodeficiency—hyperimmunoglobulin E syndrome高免疫球蛋白E综合征,Omenn’ssyndrome原发性免疫缺陷：高免疫球蛋白E综合征、Omenn氏综合症(07) Post-transplantation status—liver (in association with immunosuppression)脏器移植后状态：肝移植相关性免疫抑制(08) Transplant rejection—lung, kidney, liver移植后排异反应：肺、肾和肝移植(09) Malignancy—Hodgkin’s disease, solid tumors恶性肿瘤：霍奇金病、实体肿瘤(10) Hypoadrenalism—Addison’s disease, adrenal hemorrhage肾上腺功能减退：Addison氏病、肾上腺出血(11) Renal—drug-induced interstitial nephritis, eosinophilic cystitis膀胱炎, dialysis透析肾疾病：药物性间质性肾炎、嗜酸性粒细胞性膀胱炎、透析3 PRIMARY CLONAL EOSINOPHILIA原发性克隆性嗜酸性粒细胞增多症(1) Chronic eosinophilic leukemia慢性嗜酸性粒细胞性白血病(2) Acute eosinophilic leukemia急性嗜酸性粒细胞性白血病(3) Acute myelogenous leukemia with eosinophilia急性粒细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(4) Acute lymphoblastic leukemia with eosinophilia急性淋巴细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(5) Myeloblastic disorders with eosinophilia成髓细胞疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(6) Myeloproliferative disorders with eosinophilia骨髓增殖性疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(7) Systemic mastocytosis with eosinophilia全身性肥大细胞增多症FIP1L1-PDGFRA fusion gene–positive diseaseFIP1L1-PDGFRA融合性基因阳性疾病4 IDIOPATHIC HYPEREOSINOPHILIA特发性嗜酸性粒细胞增多症【中文注释】1、高免疫球蛋白E综合征：高免疫球蛋白E综合征(HIES)即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。
生理性变化、药物、感染性疾病、肿瘤、风湿性疾病、嗜酸性粒细胞肺炎等嗜酸性粒细胞增多诊断标准和临床表现
生理性变化、变态反应性疾病、药物、感染性疾病、肿瘤、风湿性疾病、肾上腺皮质功能减退症、嗜酸性粒细胞肺炎等嗜酸性粒细胞增多诊断标准和临床表现任何原因引起外周血嗜酸粒细胞绝对计数 > 0.5×109/L，即为嗜酸性粒细胞增多症；根据外周血嗜酸性粒细胞绝对值计数，分为以下几种程度：常见原因生理性变化正常人嗜酸性粒细胞白天较低，夜间较高。
上午波动较大，下午比较恒定。
变态反应性疾病可发生轻至中度的嗜酸性粒细胞增多，常见于支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、血清病、花粉症等。
药物引起一些药物反应可导致外周血嗜酸性粒细胞增多，如抗疟疾药、β- 内酰胺类、环丙沙星、糖肽类抗生素、磺胺类药物、抗结核药物、心血管药物、抗惊厥药等。
药物引起的嗜酸性粒细胞增多临床上比较少见且大多不严重，但是临床用药中仍需要注意。
感染性疾病1）寄生虫感染：特别是当其侵犯肠道外组织时，嗜酸性粒细胞增多更显著。
引起嗜酸性粒细胞增多的寄生虫感染主要有：血吸虫、肺吸虫、肝吸虫、蛲虫蛔虫、钩虫、疟原虫、弓形虫等。
2）有些真菌也可引起嗜酸性粒细胞增多，如曲霉菌。
3）逆转录病毒感染有时可伴有嗜酸性粒细胞增多，如人类嗜T 细胞病毒HTLV-II 和HTLV-I 感染、HIV 感染。
4）结核，特别是淋巴结干酪样结核也可使嗜酸性粒细胞增多。
肿瘤1）各种恶性肿瘤患者约0.5% 伴有嗜酸性粒细胞增多，如支气管肺癌、宫颈癌、胃癌、直肠癌等；2）某些血液病，如慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、嗜酸性粒细胞白血病等可见嗜酸性粒细胞增多；3）霍奇金病也可有外周血嗜酸细胞增多，其他淋巴瘤则少见；4）嗜酸性粒细胞肉芽肿、类癌亦可使嗜酸性粒细胞增多。
风湿性疾病嗜酸性粒细胞增多常见于：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、血管炎、结节性多动脉炎、干燥综合征等疾病，可反映疾病的活动度。
肾上腺皮质功能减退症正常情况下，体内的糖皮质激素能抑制嗜酸性粒细胞，当肾上腺皮质功能减退症时可见嗜酸性粒细胞增多。
新生儿嗜酸性粒细胞增高原因初探
新生儿嗜酸性粒细胞增高原因初探岳磊;王静;翟凯齐【摘要】目的：探讨新生儿嗜酸性粒细胞增多原因，分析嗜酸性粒细胞增高患儿的临床特征。
方法应用SYSMEXXT-4000i血细胞分析仪对4369例新生儿静脉血标本进行检测，统计白细胞总数、嗜酸性粒细胞百分比及计数值。
结果4369样本中，912例嗜酸粒细胞比值增高，占20.87％，其中702例嗜酸性粒细胞计数值增高，占16.07%。
结论嗜酸性粒细胞增高在新生儿期较为普遍，其原因有待进一步研究。
%Objective To investigate the causes of neonatal eosinophilic granulocyte, analysis of clinical features of children with increased eosinophils. Methods SYSMEXXT-4000i hematology analyzer for 4 369 cases of neonatal blood samples for testing, WBC count, eosinophil count and percentage value. Results 4 369 pieces of samples, 912 cases of eosinophils ratio increased, accounting for 20.87%, of which 702 cases counted value increased eosinophils, accounting for 16.07%. Conclusion Eosinophils increased in the neonatal period is more common, the reason for further study.【期刊名称】《中国继续医学教育》【年(卷),期】2016(008)021【总页数】2页(P38-39)【关键词】嗜酸性粒细胞;新生儿;白细胞计数【作者】岳磊;王静;翟凯齐【作者单位】开封市儿童医院检验科，河南开封475000;开封市儿童医院检验科，河南开封475000;开封市儿童医院检验科，河南开封475000【正文语种】中文【中图分类】R722外周血中嗜酸性粒细胞比值＞5%或绝对计数＞0.5×109/L时，称为嗜酸性粒细胞增多症。
巨噬细胞活化综合征1例
巨噬细胞活化综合征1例发布时间：2021-09-01T14:13:02.783Z 来源：《医师在线》2021年17期作者：魏蕴慧1（通讯作者）杨璞潘国宏[导读] 风湿免疫病相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症魏蕴慧1（通讯作者）杨璞潘国宏（襄州区人民医院肿瘤科 441000）风湿免疫病相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH）也被称为巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS），即HLH-MAS。
最早被报道在儿童的全身性幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA）中，近年来随着报道的逐渐增多，MAS（尤其成人 MAS）来越多的被引起关注。
本文将分享我院于2020年3月新型冠状病毒疫情期间收治的1例MAS病例。
患者，女，35岁，因“发热、咽痛、尿黄、头痛、恶心、呕吐、纳差1周”于2020年3月8日就诊于襄阳市襄州区人民医院发热门诊，排除新型冠状病毒感染后收入消化内科治疗。
患者于1周前无明显诱因出现发热，呈不规则热，体温最高达38℃，发热时头痛明显，体温下降后头痛可缓解，伴咽痛、全身乏力、四肢肌肉酸痛、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无咖啡渣样物，自诉尿黄，呈浓茶样，量少。
余无不适。
患者既往体健，无特殊病史，发病前1天曾有野外活动史。
入院时查体：T35.2℃，P76次/分， R20次/分，BP78/53mmHg ，神志清楚，精神差，皮肤巩膜黄染，浅表淋巴结无肿大，颜面浮肿，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，双下肢轻度水肿，双下肢皮肤有触痛，关节活动尚可。
余查体无特殊。
入院时行胸部CT检查示：未发现明显异常。
血常规：白细胞:2.07*10/L ;红细胞:4.12*10^12/L；血红蛋白:131g/L；红细胞压积:37% ；血小板:61*10^9/L ；超敏C反应蛋白:56.44mg/L。
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症
（1）存在胃肠道症状。 （2）活检病理显示从食管到结肠的胃肠道 有1个或1个以上部位的EO浸润，或有放射 学结肠异常伴周围EO增多。 （3）除外寄生虫感染和胃肠道以外EO增多 的疾病，如结缔组织病、嗜酸性粒细胞增多 症、克罗恩病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性 Menetrieri 病等。
5 辅助检查-食物过敏
临床表现
关节和肌肉： 主要表现为游走性关节炎，ＣＳＳ早期 出现小腿肌肉痉孪，以腓肠肌受累最特 征性．Fra bibliotek临床表现
肾脏： 肾脏累及较少见，如为肾小管受累主要 表现为镜下血尿 蛋白尿，可自行缓解， 极少进展为肾功能衰退竭．
诊断标准
哮喘史 血嗜酸粒细胞＞10％（白细胞分类） 单神经炎，多发性神经炎。 游走性或一过性肺浸润，固定性浸润不属于此项。 鼻窦病，病史有极性或者慢性鼻窦痛或压痛，或 X线片示鼻窦不透明。 血管外嗜酸粒细胞，活检示动脉，微动脉、微静 脉外的组织有嗜酸粒细胞堆积。 有四项符合即可诊断为变应性肉芽肿血管炎。
变应性肉芽肿血管炎 churg-strauss
嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病
Churg-Strauss综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿 血管炎）
男性多于女性 早期为反复鼻窦炎和哮喘 逐渐出现发热、关节肌肉疼痛，呼吸道症状加重， 为血管炎期 X线检查为斑片状或结节状浸润，可形成空洞 皮肤、肾脏和神经均可受累 pANCA阳性
嗜酸细胞性胃肠炎诊断 -Leinbach标准
（1）进食特殊食物后出现胃肠道症状和体 征。 （2）外周血EO增多。 （3）组织学证明胃肠道有EO增多或浸润。 外周血和骨髓EO增高是EG的重要特点,也是 诊断EG的主要线索。有统计EG患者外周血 EO异常者占90.5%
嗜酸性粒细胞增多症2017
6.如有可以嗜酸性粒细胞增多所致的器官受损，应进行受累 器官的评估。
（1）心脏评估：X线胸片、心电图、心超、肌钙蛋白
（2）肺脏评估：肺活量、血氧饱和度等 （3）无缘无故的血栓事件应该记录为一种嗜酸性粒细胞相 关的组织损害 （4）有终末器官受损的患者，随访器官功能的频率依赖器 官受损的严重程度、广度、嗜酸性粒细胞增多症恶变来加 以判定。
意义未定HE治疗
一线治疗首选泼尼松1mg/kg/d。1-2周后缓 慢减量，2-3月减只最少维持量。治疗1个月后 嗜酸性粒细胞＞1.5*10^9/L或最低维持计量 大于10mg/d，则改用二线。 二线治疗：伊马替尼、干扰素、环孢素、硫唑 膘呤、羟基脲、单克隆抗体。
造血干细胞移植
FGFR1重排（+）、慢性嗜酸性粒细胞白血病 （非特指型）、难治性或对治疗药物不能耐受的 意义未定HE患者，如果有合适供体并且患者一 般情况可，应考虑造血干细胞移植。
1. 2. 3. 4.
遗传性（家族性）HE 继发性（反应性）HE 原发性（克隆性）HE
意义未定（特发性）HE
遗传性（家族性）HE
发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症 状或特征，无继发性和原发性HE证据。
继发性（反应性）HE
主要原因有： 1过敏性疾病：哮喘、花粉症、异位性皮炎 2皮肤病（非过敏性）：Wells综合征
意义未定（特发性）HE
当患者嗜酸性粒细胞增多而不能查不到上述引起
嗜酸性粒细胞增多的原发或继发原因。
与克隆性嗜酸粒细胞增多症的鉴别要点是找到克
隆性增生的依据。
嗜酸性粒细胞组织损伤机制
嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成 组织损伤——阳离子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎
嗜酸性粒细胞白血病如何鉴别诊断？
嗜酸性粒细胞白血病如何鉴别诊断？1.特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome，IHES)IHES也有血白细胞及嗜酸性粒细胞明显增多，有嗜酸性粒细胞浸润心脏、肺及神经系统的征象，病程中也可出现贫血和(或)血小板减少，故易和EL混淆。
二者鉴别点：①IMES的嗜酸性粒细胞形态正常，外周血无幼稚嗜酸性粒细胞，骨髓中原始细胞比例在正常范围内，均和EL不同;②IHES 病程相对较长，进展较慢，而EL病情进展快，贫血和血小板减少呈进行性。
但部分IHES临床进展也较迅速，可短期致死，则主要靠血象及骨髓象鉴别之。
2.恶性疾病伴嗜酸性粒细胞增多症(1)急性髓细胞白血病(AML)的M4E0型：即急性粒单核细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多，其有AML的临床表现，血和骨髓中嗜酸性粒细胞增多，形态也可异常，故需和EL鉴别：①M4E0通常血和骨髓中嗜酸性粒细胞仅轻度增多<30%。
占主要成分的仍是原始细胞及原始、幼稚单核细胞，此和EL显然不同;②困难病例可行染色体及基因检测，M4E0有标志染色体异常，即inv(16)(p13;q22)，以及相应的融合基因MYH11/CBFβ。
EL也有染色体异常，但均为非标志性，如8、10号染色体三体、4q、45X、49XY等。
(2)急性淋巴细胞白血病(ALL)：少数ALL在病程中其血和骨髓中嗜酸性粒细胞增多，且中枢神经系统也常受累，故需和EL鉴别：①ALL 通常急性起病，而EL大多隐匿起病;②ALL患者常有浅表淋巴结肿大，而EL患者相对少见;③EL患者心脏受累常见，且累及全心(心内膜、心肌、心包)，而ALL心脏通常不受侵，仅见于蒽环类抗生素引起的心肌毒性，发生率也较低;④免疫分型，ALL表达淋巴细胞系列分化抗原，而EL则表达髓细胞系列分化抗原;⑤ALL发生嗜酸性粒细胞增多前，大多有典型的ALL临床及实验室特征。
(3)骨髓增生性疾病(MPD)：慢性髓细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症(PV)及特发性骨髓纤维化(IMF)等MPD在病程中，尤其是晚期可出现嗜酸性粒细胞增多，鉴别点为：①CML、PV及IMF在发生嗜酸性粒细胞增多前，各有很长的病程，有相应的临床表现及实验室检查特点。
嗜酸性粒细胞白血病干预护理
并发症的预防和处理
预防感染：保持室内空气流通，定期消毒，减少人员探视等措施 出血的预防和处理：密切观察皮肤黏膜有无出血点，避免碰伤，定期检查凝血功能等 血栓的预防和处理：鼓励患者适当运动，定期检查凝血功能，遵医嘱使用抗凝药物等 营养支持：根据患者情况制定营养计划，给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的食物
社会支持：利用社会资源建立 患者互助组织、筹集资金、提 供医疗援助和心理咨询，帮助 患者度过难关。
护理干预：护理人员应关注患 者的家庭和社会支持情况，为 患者提供个性化的护理干预措 施，促进患者的康复。
特殊情况下的家庭和社会支持
家庭支持的形式：照顾、 关爱、理解和鼓励
社会支持的来源：医疗保 障、慈善组织、志愿者等
嗜酸性粒细胞白血病患者 需要家庭和社会支持的原 因
家庭和社会支持对患者康 复的重要性
THANK YOU
汇报人：
生率。
干预护理可以监 测患者的病情变 化，及时发现并 处理并发症，减 轻患者的痛苦和
负担。
有效的干预护理 可以提高患者的 生存质量和预后， 减少并发症对患
者的危害。
针对不同患者的 具体情况，制定 个性化的干预护 理方案，可以更 有效地降低并发
症的发生率。
04
干预护理的主要措施
心理护理
建立信任关系：与患者建立良 好的信任关系，关注其心理状 态，提供情感支持。
提供生活照顾：家庭成员协助患者完成日常生活中的各项任务，如饮食、起居、个人卫生 等，减轻他们的负担。
提供经济支持：家庭成员提供必要的经济支持，帮助患者支付医疗费用、生活费用等。
协助患者康复：家庭成员参与康复计划，监督患者的康复进展，提供必要的帮助和指导。
社会支持的作用和方式
一例儿童嗜酸性粒细胞增多综合征的护理
发热、 畏寒 、 腹泻 、 食 欲差 。我科 医 生经 分 析 既往 检
查、 检验 资料 及病情 病史 ， 实 验室 检查 、 科研 实验 等 ，
确诊 为 Ｆ Ｉ Ｐ １ Ｌ １ ／ Ｐ Ｄ Ｇ Ｆ ＲＡ融 合基 因 阳性 ， 加 用格 列
痛等 不 适 首 次 就 诊［ １ ］ 。ＨＥ Ｓ病 因 不 明 ， 主 要 根 据
Ｃ ｈ ｕ ｓ ｉ ｄ的 排 他 性 诊 断标 准［ ２ ］ ： （ １ ） 外 周 血 嗜酸 性 粒
细 胞计 数 超过 １ ． ５ ×１ ０ 。 ／ Ｌ且 持 续 ６个 月 以上 ； （ ２ ） 明确各 系 统 脏 器 损 害 系 嗜 酸性 粒 细 胞 增 多 浸 润 导
作者简介： 任翠玉（ １ ９ ８ １ 一） ， 女， 广 东， 本科 ， 护师 ， 教 学组 长， 从 事 临 床 护 理 工 作
患 儿及 家属 沟 通 ， 了解 息 儿 及 家 属 对 治 疗 的 要 求 。 介绍 疾病 相关 知识 及 治 疗 方 案 ， 并 充 分说 明配 合 治 疗 的重要性 。另一方 面 ， 积极 为患 儿筹 款 ， 减 轻家 属
护士进修 杂志 ２ ０ １ ３年 ６月 第 ２ ８卷第 １ １ 期
・
・ １ Ｏ ３１ ・
个 案 护 理
・
一
例 儿 童 嗜 酸 性 粒细 胞 增 多 综 合征 的 护理
任 翠 玉 黄 良 朱 梦 华 梁 燕 华
（ 南 方 医 科 大 学 南 方 医 院皮 肤 科 ， 广东 广州 ５ １ ０ ５ １ ５ ）
中图分类号 ： Ｒ ４ ７ ３ ． ７ ２ 。 Ｒ ５ ５ ７ ． ３
小儿热带嗜酸性粒细胞增多症怎样治疗？
小儿热带嗜酸性粒细胞增多症怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍小儿热带嗜酸性粒细胞增多症的治疗方法，治疗小儿热带嗜酸性粒细胞增多症常用的西医疗法和中医疗法。
小儿热带嗜酸性粒细胞增多症应该吃什么药。
*小儿热带嗜酸性粒细胞增多症怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
重症者可应用肾上腺皮质激素，以控制症状，同时进行对症治疗。
病原治疗：对于丝虫感染，可采用乙胺嗪(海群生);其他寄生虫幼虫移行所致嗜酸性粒细胞增多症可采用阿苯达唑治疗。
*2、预后
病因如与药物引起有关，及时停用药物;寄生虫引起者应驱虫等等，常可使病情很快恢复，多数预后较好。
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外周血白细胞分类
颗粒性白细胞：
➢ 中性粒细胞 ➢ 嗜酸性粒细胞 ➢ 嗜碱性粒细胞
50－70％ 1－5％ <1％
无颗粒性白细胞：
➢ 淋巴细胞 25－40％ ➢ 单核细胞 2－8％
1
外周血
痰
EOS
NEU
2
骨髓
嗜酸性粒细胞的生物学
来源 组织分布
骨髓髓样细胞分化 刺激因子刺激发育 IL-3、IL-5、GM-CSF
2. 有明确致病原因：包括寄生虫感染、药物反应、变应性支 气管肺曲霉病（ＡＢＰＡ），支气管中心性肉芽肿病 （BG）；
3. 合并有血管病变：变应性肉芽肿性血管炎（ＣＳＳ）。
Vincent Cottin, Jean-Francois Cordier . Ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃ ｌｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅｓ.２０12，２７：617－639.
14
15
嗜酸性粒细胞肺炎
嗜酸性粒细胞肺炎是一种与肺嗜酸性粒细胞浸润有关的变态反应性疾 病，病因与寄生虫感染、真菌感染、药物过敏等有关，但很多病因不 很明确，发病机制亦不清楚。本病亦可称为嗜酸性粒细胞肺浸润、嗜 酸性粒细胞浸润性肺炎、肺嗜酸性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多 综合征等，该病定义也不明确，现在提的更多的是“嗜酸性粒细胞肺 疾病（eosinophilic lung diseases ELD）”，其定义更加明确。
排他诊断
12
特异表型T细胞的 嗜酸性粒细胞综合征
13
嗜酸性粒细胞增多的诊断思路
粘上嗜酸性粒细胞增高的诊断思路
•World Health Organization-defined eosinophilic disorders: 2014 update on diagnosis, risk
stratification, and management
继发性嗜酸性粒细胞增多 克隆性嗜酸性粒细胞增多 特发性嗜酸性粒细胞增多
7
继发性HES
过敏性疾病 ➢ 支气管哮喘 ➢ 过敏性鼻炎 ➢ 药物过敏
感染 ➢ 寄生虫 ➢ 结核 ➢ 衣原体 ➢ 真菌
皮肤病 ➢ 银屑病 ➢ 湿疹 ➢ 剥脱性皮炎
8
继发性HES
结缔组织病 ➢ 类风湿关节炎 ➢ Wegener肉芽肿 ➢ 结节性多动脉炎等
4
嗜酸性粒细胞Βιβλιοθήκη 多症 与嗜酸性粒细胞增多综合征5
嗜酸性粒细胞增多症——分级
轻度：嗜酸粒细胞数0.08~0.15，计数<1.5×10*9/L 中度：嗜酸粒细胞数0.15~0.50，计数<1.5~5.0×10*9/L 重度：嗜酸粒细胞数0.50~0.90，计数>5.0×10*9/L。
6
嗜酸性粒细胞增多症分类
19
既往史、个人史及家族史
有生吃“螃蟹”病史。否认有“结核”接触史。 按计划完成预防接种。
父母体健，非近亲婚配，家族中否认有遗传病以 及传染病。
20
入院时体查
生命体征平稳，精神尚可,体重：48kg。无皮下结 节，有卡疤，全身浅表淋巴结无肿大。面色红润， 鼻翼无煽动，唇无发绀，咽不充血。颈软，气管 无明显偏移，左下肺语颤减弱，叩为浊音，呼吸 音低，无罗音。心率96次/分，律齐，无杂音，心 音稍低钝。腹软，肝脾未扪及。四肢肌力。肌张 力正常，病理征阴性，克、布氏征阴性。
分布广泛，主要在上皮及皮下组织 迅速影响炎症趋化因子并进行移动和 粘附
功能
宿主防御和组织重塑
影响因素 /产物
阳离子蛋白 细胞因子、趋化因子、血小板活化因 子、 前列腺素、白3三烯
嗜酸性粒细胞增多
嗜酸性粒细胞增多是指外周血中嗜酸性粒细胞直接计 数>0.45×10*9/L，或白细胞分类>0.07（2次以上检查） 外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊断嗜酸粒细胞增 多症，是一类异质性疾病，关键在于病因诊断
21
门诊资料
胸片提示左侧胸腔积液 血常规WBC 11.0×10^9/L,N 43.3%,L 25.34%,
EOS 15.70% HGB 95.0g/L,PLT 549.0×10^9/L。 CRP 57.54mg/L。
22
年 月 日 胸 片
23
2013 11 16
入院后检查资料
心脏、肾脏、腹腔B超均无异常 肝脏B超提示肝脏实质光点细密 CRP 57.54mg/L，ESR 96.00mm/h PCT、脑 纳肽、肌钙蛋白正常；过敏原10项测定阴性 体液免疫：C3 1.63g/L,C4 0.53g/L,IgA1 1.05g/L,IgG
17
病例1
18
病史
患儿向XX，男，11岁，学生，湖南省张家界市人 胸闷不适2月，加重伴乏力咳嗽1月入院 2月前诉左边胸部不适，运动后明显，渐乏力，，
近1月来早上偶尔轻咳，胸部不适及乏力加剧，遂 来外院门诊做胸片发现有“胸腔积液” 住院进一步 检查及治疗。 病后精神尚可，食欲渐差，明显消瘦约8-10斤，一 般活动正常，能平睡，无呼吸困难，无盗汗 。
10
特发性HES
特发性：不能找出其确定的病因时（IHES） 克隆性与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据
11
特发性高嗜酸性粒细胞综合征 （IHES）
2001年WHO制定了相应的标准： 不明原因的外周血嗜酸性粒细胞增多，持续6个月 ≥1．5×109／L，伴有器官损伤及功能紊乱 排除寄生虫、过敏性等继发因素导致的嗜酸性粒细 胞增高，且没有发现嗜酸性细胞克隆的依据
①肺部浸润伴有外周嗜酸性粒细胞增多； ②开胸肺活检或经支气管镜肺活检证实组织嗜酸性粒细胞增多； ③支气管肺泡灌洗液（BALF）中嗜酸性粒细胞增加。
与符合3条中任一条称 为嗜酸性粒细胞肺疾病
16
分类
根据有无明确致病原因及血管病变将嗜酸粒细胞肺疾病， 分为三大类
1. 致病原因不明：单纯性嗜酸粒细胞肺炎（Loffler's综合 征）、急性嗜酸性粒细胞性肺炎（ＡＥＰ）、慢性嗜酸性 粒细胞性肺炎（ＣＥＰ）和特发性高反应性嗜酸粒细胞综 合征（ＩＨＥＳ）；
肿瘤 ➢ 淋巴瘤 ➢ 各种实体肿瘤
内分泌疾病 ➢ Adison病 ➢ 垂体功能不全
免疫缺陷病 ➢ IgA缺乏症 ➢ 移植物抗宿主病等
间质性肾病
9
克隆性(原发性/肿瘤性)HES
克隆性：嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分 许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高
➢ 慢性嗜酸细胞白血病(CEL) ➢ 骨髓增殖性肿瘤(MPN) ➢ 骨髓增生异常综合征(MDS)等