儿童过敏性紫癜诊疗指南解读
过敏性紫癜等种疾病诊疗指南
过敏性紫癜等种疾病诊疗指南文稿归稿存档编号：[KKUY-KKIO69-OTM243-OLUI129-G00I-FDQS58-过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南过敏性紫癜过敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）是儿童时期最常见的血管炎之一.以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现.多发于学龄期儿童,常见发病年龄为7-14岁,1周岁以内婴儿少见.一、临床表现多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史.有资料显示,过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状；也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现.（一）皮肤症状：皮疹是本病的主要表现.主要分布在负重部位,多见于下肢远端,踝关节周围密集.其次见于臀部.其他部位如上肢、面部也可出现,躯干部罕见.特征性皮疹为高出皮肤,初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜.皮损部位还可形成出血性水疱,甚至坏死,出现溃疡.紫癜可融合成片,最后变为棕色.一般1-2周内消退,不留痕迹；也可迁延数周或数月.有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿,肿胀处可有压痛.（二）消化系统症状：较为常见,约2/3患儿出现消化道症状.一般出现在皮疹发生1周以内.最常见症状为腹痛,多表现为阵发性脐周绞痛,也可波及腹部任何部位.可有压痛,但很少有反跳痛.同时伴有呕吐.约半数患儿大便潜血阳性,部分患儿出现血便,甚至呕血.如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗.少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎,需外科手术治疗.（三）泌尿系统症状：可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿.上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但多数于紫癜后2-4周出现,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期.病情轻重不等,重症可出现肾功能衰竭和高血压.虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈,但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久.（四）关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎.大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位.其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累.表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛,可同时伴有活动受限.关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形.（五）其他症状：一些少见的症状如中枢神经系统症状,昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征.二、辅助检查本病无特异性实验室检查.血小板计数正常或升高.出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常.部分患儿白细胞总数增高达20.0×109 /L,伴核左移.血沉可增快,C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性,咽培养可见β溶血性链球菌.抗核抗体及类风湿因子常阴性.约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高.有消化道症状如腹痛患儿,大便潜血可阳性.肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿.有时严重蛋白尿可致低蛋白血症.对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查,有利于肠套叠的早期诊断.三、诊断与鉴别诊断（一）诊断.对症状典型者不难作出诊断.非典型病例,如在紫癜出现前出现其他系统症状的,诊断较为困难.（二）鉴别诊断.1.特发性血小板减少性紫癜：根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别.2.外科急腹症：在皮疹出现以前如出现急性腹痛者,应与急腹症鉴别.过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈,但位置不固定,压痛轻,无腹肌紧张和反跳痛,除非出现肠穿孔才有上述情况.出现血便时,需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别.3.细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹.这些疾病的紫癜,其中心部位可有坏死.患儿一般情况危重,且血培养阳性.4.肾脏症状突出时,应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别.5．此外,还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别.四、治疗原则（一）一般治疗：急性期卧床休息.要注意出入液量、营养及保持电解质平衡.有消化道出血者,如腹痛不重,仅大便潜血阳性者,可用流食.如有明显感染,应给予有效抗生素.注意寻找和避免接触过敏原.（二）对症治疗：有荨麻疹或血管神经源性水肿时,应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kgd,分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注, 1-2周后改为口服,15-20mg/kgd,分三次服用,继续应用1-2周.有腹痛时应用解痉挛药物,消化道出血时应禁食.（三）抗血小板凝集药物：阿司匹林3-5 mg/kgd或25-50mg/kgd,每日一次口服；潘生丁3-5mg/kgd,分次服用.（四）抗凝治疗：本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现,故近年来有使用肝素的报道,剂量为肝素钠120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注,每日1次,连续5天,或肝素钙10U/kg 次,皮下注射,每日2次,连续7天.也有推荐使用尿激酶2500U/kg.（五）肾上腺皮质激素：单独皮肤或关节病变时,无须使用肾上腺皮质激素.以下几种情况是用激素的指征：1.有严重消化道病变,如消化道出血时,可服泼尼松1-2mg/kg d,分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注,症状缓解后即可停用；2.表现为肾病综合征者,可用泼尼松1-2mg/kg d,不短于8周；3.急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量同狼疮性肾炎.激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺.（六）有肾功能衰竭时,可采用血浆置换及透析治疗.（七）其他：对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,剂量为400mg/kg d,静脉滴注,连用2-3天.对急进性肾炎可进行血浆置换疗法.特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是小儿最常见的出血性疾病.其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良,骨髓中巨核细胞成熟障碍.一、临床表现偶见病例因注射活疫苗后发病,多发生于注射后15-35天.本病见于小儿各年龄时期,分急性（≤6个月）与慢性（＞6个月）两型.小儿时期多为急性ITP.急性期发病突然,出血严重,出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染.慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期,多数发病潜隐,出血症状较轻,约10%患儿是由急性转为慢性.也可依照病情分为四度：①轻度：50×109/L＜血小板＜100×109/L（10万/mm3）,只在外伤后出血；②中度：25×109/L＜血小板≤50×109/L,尚无广泛出血；③重度：10×109/L＜血小板≤25×109/L,见广泛出血,外伤处出血不止.④极重度：血小板≤10×109/L,自发性出血不止,危及生命（包括颅内出血）.ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针状的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑；四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿；有些患儿以大量鼻衄（约占20%-30%）或齿龈出血为主诉.常见呕血或黑便,多为口鼻出血时咽下所致,发生真正胃肠道大出血者并不多见.球结膜下出血也是常见症状.偶见肉眼血尿.约1%患儿发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因.二、辅助检查（一）血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至100×109/L以下,出血轻重与血小板高低成正比,血小板＜50×109/L时可见自发出血,＜20×109/L时出血明显,＜10×109/L时出血严重.其余两系基本正常,偶有失血性贫血.（二）骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍.巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显着增加,可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见.（三）血小板抗体检查：主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高,阳性率为66%-100%.发同时检测抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA）,可提高检测阳性率.三、诊断与鉴别诊断（一）诊断.临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及淋巴结肿大,血小板计数＜100×109/L,骨髓中巨核细胞分类,以成熟未释放血小板的巨核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA）,并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断.（二）鉴别诊断.临床常需与以下疾病鉴别：再生障碍性贫血、急性白血病、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、Wiskortt-Aldrich综合征、Evans综合征、血栓性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜.四、治疗原则约80%的患儿可在6个月内痊愈,约20%可转为慢性ITP,但多数仍可痊愈.（一）减少活动,避免创伤.（二）肾上腺皮质激素：一般用强的松60mg/m2d (2mg /kgd)分2-3次或清晨一次口服.若出血严重,强的松可用至120mg/m2d口服或用氢化可的松400mg/m2d或氟美松10-15mg/m2d静脉点滴,待出血好转即改为强的松60mg/m2d.一般用药至血小板正常后逐渐减量至停药.若再次发生广泛出血,仍需加用激素治疗.（三）静脉输入大剂量丙种球蛋白：对重度以上出血患儿,可静脉输入大剂量精制丙种球蛋白（IgG）,约0.4g/ kg d,连用5天,可提高血小板计数.（四）输新鲜血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗.（五）免疫抑制剂：激素治疗无效者可试用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤.（六）慢性患儿可考虑应用环孢菌素A.（七）脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的患儿有一定缓解率,但应严格掌握手术指征,尽可能推迟切脾时间.急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征,细胞免疫介导的自身免疫性疾病.本病通常发生于急性感染后,故又称为感染后脑脊髓炎.一、临床表现本病可发生于任何年龄,在病毒感染或疫苗接种后,一般有10-14天潜伏期,急性起病,经过数天后出现神经系统症状.症状和体征可相继在2周内完全出现.临床表现多样,以脑症状为主,常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、精神症状及脑膜刺激征等；可有颅神经受累和小脑受损；脊髓受累部位不同,可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留.根据临床特征可分为三型,脑脊髓型即脑和脊髓均受累；脑型即脑症状突出；脊髓型即脊髓受累突出.二、辅助检查（一）脑脊液检查：半数以上患儿急性期脑脊液可有异常,淋巴细胞轻至中度增高,蛋白含量正常或轻度增高,糖和氯化物含量均正常.部分患儿脑脊液IgG指数升高,寡克隆抗体阳性.（二）脑电图：多有弥漫性慢波活动变化.（三）脑CT检查多显示正常.（四）脑MRI显示脑白质多发性散在非对称性长T2信号,也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓.三、诊断与鉴别诊断（一）诊断.本病的诊断主要依据典型病史、上述临床表现及辅助检查.（二）鉴别诊断.本病需要与急性病毒脑炎相鉴别.四、治疗原则（一）药物治疗.1.甲基强的松龙冲击治疗：20mg/kgd,持续3天,改为口服泼尼松治疗.口服泼尼松1.5-2mg/kgd,持续15天后递减为1 mg/kgd,持续4-6周后渐减剂量至0.5mg/kgd；泼尼松总疗程3-6个月.2.静脉丙种球蛋白（IVIG）：400mg/kg d,持续5天,改为口服泼尼松治疗（用法同上）.3.地塞米松静脉滴注：0.4-0.6mg/kg d,每日2次,持续10-15天后,改为口服泼尼松治疗（用法同上）.（二）其他治疗.包括急性期予以脱水剂、止惊剂等.重视患儿每日出入量、热量和水电解质平衡.恢复期重视肢体功能训练及康复治疗.过敏性休克过敏性休克（anaphylactic shock）是外界某些抗原性物质进入已致敏的机体后,通过免疫机制在短时间内发生的一种强烈的累及多脏器症状群.过敏性休克的表现与程度因机体反应性、抗原进入量及途径等而有很大差别.通常突然发生而且剧烈,若不及时处理,常可危及生命.一、临床表现本病起病、表现和过程不一,与致敏原的强度、患儿的健康状况和遗传因素有关.一般症状开始很快,可发生在暴露于致敏原后即刻或迟发.大多数患儿以皮肤症状开始,皮肤潮红并常伴出汗、红斑,瘙痒特别多见于手、足和腹股沟.荨麻疹/血管性水肿是暂时的,一般不超过24小时,严重时可出现紫绀.上呼吸道症状有口腔、舌、咽或喉水肿,其中喉水肿从声音嘶哑、失语到窒息轻重不等,后者是致死的主要原因；下呼吸道症状有胸部约束感、刺激性咳嗽、哮鸣、呼吸停止等.心血管系统症状有低血容量性低血压（严重时对升压剂无反应）、心率不齐、心肌缺血、心脏停搏.胃肠道症状少见,常伴有恶心、呕吐、腹绞痛、腹泻,其中腹痛常是本病的早期表现.神经系统症状有焦虑、抽搐、意识丧失等,患儿多疲乏无力.此外,患儿还会因暂时脑缺氧出现一些精神症状.上述症状和体征既可单独存在也可联合出现.大多数严重反应涉及呼吸和心血管反应.开始就意识丧失者可在几分钟内死亡,也可发生在几天或几周后,但一般过敏反应的症状开始越晚,反应的程度越轻.在早期过敏反应消散后４-８小时,可再次出现.有些患儿呈双向性表现形式,即发作-缓解-再发作；尽管采取适宜的治疗,仍可再次发作,约30%病例有再次发作；较迟的再发作可出现在首次发作后8-12小时.二、诊断与鉴别诊断（一）诊断.1．发病前有接受（尤其是注射后）某种药物病史或有蜂类叮咬病史.2.起病急,很快发生上述全身反应,又难以药品本身的药理作用解释时,应马上考虑到本病的可能.（二）鉴别诊断.应与以下疾病相鉴别：严重哮喘、遗传性血管神经性水肿、异物吸入、血管迷走神经性反应、过度通气综合征和药物过量等.三、治疗原则由于死亡可发生于几分钟内,因此迅速处理十分重要.开始治疗的关键是维持呼吸道通畅和保持有效血液循环.（一）患儿斜卧,双脚抬高,确保气道开放,给氧.如果出现威胁生命的气道阻塞,立即气管插管.（二）肾上腺素1:1000（0.01mg/kg）,0.01 ml/kg -0.3ml 肌肉注射,如果需要可每15分钟重复一次.（三）如果出现低血压或对起始的肾上腺素剂量无反应：静脉给入1:10000肾上腺素0.01mg/kg (0.1ml/kg);静脉给入生理盐水20ml/kg；如果低血压持续存在,予肾上腺素2-4ug/kg﹒min或多巴胺 2-10 ug/kg﹒min 持续静脉滴注以维持血压.（四）甲基泼尼松龙 1-2mg/kg 静脉注射,最大量125mg,每4-6小时/次,或泼尼松1-2mg/kg 口服,最大量80mg.（五）沙丁胺醇扩张支气管,吸入肾上腺素治疗喘鸣.（六）监测生命指征, 因有些患儿呈双向性表现形式,因此观察患儿至少８-12小时,如为严重反应或有哮喘病史,最少观察24小时.临床表现严重需住院治疗.剥脱性皮炎剥脱性皮炎是疫苗接种中极为罕见的一种皮肤副反应,与接触性皮炎有关.若在发生变态反应后,释放的皮肤因子量大而溶酶体少,则表现为接触性皮炎；若两者量都很大则表现为剥脱性皮炎.一、临床表现发病隐袭或突然.皮疹初起为麻疹样或猩红热样,迅速融合成片,全身皮肤潮红肿胀,继后皮肤出现大块脱屑,其基底有糜烂、渗液、结痂,另外还伴有严重的全身症状如高热、全身不适、淋巴结肿大等.由于皮肤血流量增加导致过多热量丢失,患儿可能有畏寒和体温升高.全身性剥脱性皮炎可造成体重下降,低蛋白血症,低血钙,缺铁或高输出量性心力衰竭(处于心功能不全代偿边缘的患儿).二、诊断与鉴别诊断（一）诊断.根据上述临床表现,可作出诊断.（二）鉴别诊断.本病需要与接触性皮炎相鉴别.三、治疗原则本病可危及生命,必须住院治疗.在水浴后涂凡士林可暂时缓解症状.其局部治疗同接触性皮炎.口服皮质类固醇激素治疗,甲基泼尼松龙：儿童剂量每天5-30mg/kg（总量不超过1g）,或强的松每天1-2 mg/kg ,约10天后改为隔日1次,其剂量常可进一步减少.热性惊厥热性惊厥是指先发热,后有惊厥,体温一般在38℃以上,惊厥多发生在发热开始12小时之内、体温骤升之时.一、临床表现发作突然,时间短暂,肌肉阵发痉挛,四肢抽动,两眼上翻,口角牵动,牙关紧闭,口吐白沫,呼吸不规则或暂停,面部与口唇发绀,可伴有短暂的意识丧失,大小便失禁.预防接种引起的惊厥,多数只发生1次,发作持续数分钟,很少有超过20分钟者.有些儿童可表现为多次短暂惊厥.无中枢神经系统病变,预后良好,不留后遗症.二、诊断与鉴别诊断（一）诊断.根据上述临床表现,可作出诊断.（二）鉴别诊断.本病应与脑炎、脑膜炎、破伤风等感染性疾病,以及脑水肿、癫痫、癔症发作等疾病鉴别.三、治疗原则（一）静卧于软床之上,用纱布缠裹的压舌板使口张开,并放在上下牙齿之间以防咬伤舌头.保持呼吸道通畅,必要时给氧.（二）止痉,如苯巴比妥钠每次5-8mg/kg肌内注射,也可用10%水合氯醛,每岁每次1ml,灌肠.紧急情况下也可针剌人中.（三）可用物理降温和药物治疗退热.。
儿童过敏性紫癜诊治思路【中医】
儿童过敏性紫癜诊治思路【中医】过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎，临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。
近年来患病率有增高趋势，尤以学龄前及学龄期儿童发病较多。
本病一般预后良好，但少数可复发，部分病例能迁延数年，重症病例伴有高血压脑病及慢性肾功能衰竭者预后不良。
本病属于中医血证范畴，与中医古籍中记载的“紫癜风”、“葡萄疫”、“肌衄”等有相似之处。
1.1初期凉血，不忘祛风过敏性紫癜初期，常为卫表不固，外感六淫之邪。
叶天士《幼科要略》指出：“六气之邪，皆从火化。
”故病之初易从阳化热，邪热与气血相搏，灼伤血络，紫癜多色赤鲜红，若热毒内犯，血随火升，还能清窍衄血；热移下焦亦能便血、尿血。
故此时常凉血止血，佐以活血。
常用药物有：丹皮、赤芍、生石膏、茜草、紫草、生地黄、白茅根等。
因紫癜瘙痒，疹形易变，符合“无风不作痒”及“风者，善行而数变”的风性特点，所以单用清热、凉血、止血法疗效常不理想，需在方中加祛风药，如蝉衣、荆芥、白蒺藜、地肤子等，这类药有抗过敏作用，尤其蝉衣，气清味寒，善除风热之邪。
明·李时珍《本草纲目》云：“治脏腑经络，当用蝉身；治皮肤疮疡风热，当用蝉蜕，各从其类也。
”加用该药时剂量可用到10g以上，不要久煎，能提高疗效。
现代药理研究表明，上述祛风药的提取物多具有抗过敏作用，在抑制IgE 产生、保护和稳定靶细胞膜、对抗过敏介质、中和变应原等多个环节起作用。
1.2活血化瘀，贯穿始终紫癜是病邪侵扰机体，损伤脉络，离经之血瘀阻脉络而成。
由于脉络损伤，血不循经溢于脉外，离经之血形成瘀血，瘀血阻于脉络又导致出血，致使病情反复，迁延难愈。
正如清·唐容川《血证论·瘀血》云“此血在身，不能加于好血，而反阻新血之化机，故凡血证，总以祛瘀为要”。
因此，活血祛瘀法应贯穿于过敏性紫癜治疗之始终。
紫癜在不同阶段，其瘀血的机理也不一样，故活血化瘀的治疗又有凉血活血和养血活血之分。
过敏性紫癜中医诊疗指南
·诊疗规范·收稿日期：2011-09-30基金项目：国家中医药管理局“中医儿科常见病诊疗指南”资助项目［ZYYS-2009（0004）-30］作者简介：丁樱（1951-），女，教授，主任医师，博士生导师，主要从事中医儿科临床和研究工作。
过敏性紫癜中医诊疗指南丁 樱，孙晓旭，毕玲莉，张 霞（河南中医学院第一附属医院儿科医院，河南 郑州 450000）说 明1）本指南编写目的在于规范中医儿科的临床诊断和治疗，为临床医师提供中医标准化处理的策略与方法，促进中医儿科临床诊疗和科研水平的提高。
2）本指南是根据现代中医儿科学的发展状况和临床需要，在文献研究、专家调查问卷分析、专家论证会的基础上形成的。
3）本指南内容涵盖了过敏性紫癜的中医诊断、辨证、治疗方法，适用于各年龄段患者的中医诊疗。
4）本指南由中华中医药学会儿科分会组织实施，河南中医学院为负责起草单位。
5）本指南主要起草人：丁樱、孙晓旭、毕玲莉、张霞。
6）本指南研究经费由国家中医药管理局提供，与其他任何组织或个人无潜在利益冲突。
7）本指南的形成过程（1）文献检索 文献检索主要利用检索工具，采取人工检索和计算机检索、网络检索相结合的方法查询相关文献。
其中古代文献资料主要通过《中医儿科古代文献数据库》《中华医典》《古今图书集成医部全录》以及大学、医院图书馆检索查找。
现代期刊文献主要在中国清华大学制作的“中国期刊全文数据库”和美国国立医学图书馆制作的生物医学文献数据库“Medline ”中检索查找，为保证查全率，统一以过敏性紫癜病名作为检索词，从多种途径查找。
现代其他文献主要参考了国家中医药管理局1994年6月28日发布的《中华人民共和国中医药行业标准·中医病证诊断疗效标准》、各版中医儿科全国教材，以及现代医学的相关指南、标准、主要教材。
（2）专家调查 本指南依据文献检索的结果，从诊断、辨证、治法、方药、预防护理等方面综合古今见解，按Delphi 法（即专家调查法）制作了问卷，向以中医儿科医师为主的专家（高级职称者）群体征求意见，共制作了3轮专家问卷，总回收率在84.7%，从而形成了专家共识。
儿童过敏性紫癜诊治观察与护理措施
04过敏性紫癜的护理 Nhomakorabea家庭护理
休息与活动
保证患儿有足够的休息时间， 避免剧烈运动，防止出血加重
。
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，避免抓挠， 防止皮肤破损和感染。
病情观察
密切观察患儿的病情变化，如出现 呼吸困难、呕吐、腹痛等症状时， 应及时就医。
饮食护理
避免过敏食物
避免摄入过敏原食物，如海鲜 、牛奶等。
胀和肾炎等为主要特征。
该病主要发生于儿童和青少年 ，且男孩的发病率略高于女孩
。
过敏性紫癜的命名源于其典型 的皮肤紫癜症状，但实际上该
病涉及多个器官和系统。
过敏性紫癜的病因
过敏性紫癜的病因尚未完全明 确，但与感染、药物、食物以 及预防接种等有关。
约半数的患儿发病前1-3周有 上呼吸道感染史，部分患儿有 疫苗接种史。
食物过敏原如牛奶、鸡蛋、海 鲜等也可能是过敏性紫癜的诱 因之一。
过敏性紫癜的症状
过敏性紫癜的典型症状包括皮肤紫癜、 关节肿胀、消化道出血和肾炎等。
肾炎是过敏性紫癜的严重并发症之一， 可表现为血尿、蛋白尿和高血压等。
消化道出血可表现为呕血、便血，严重 时可出现肠套叠、肠梗阻等严重并发症 。
皮肤紫癜为首发症状，多见于下肢，呈 对称性分布，初为红色斑点，逐渐发展 为紫红色，压之不褪色。
增加营养摄入
给予高蛋白、高维生素、易消 化的食物，如瘦肉、蔬菜、水
果等。
控制盐分摄入
避免摄入过多的盐分，以减轻 水肿症状。
心理护理
减轻患儿焦虑
给予患儿关爱和安慰，减轻他们的焦虑和恐惧感 。
增强患儿信心
向患儿解释疾病的治疗过程和注意事项，增强他 们的信心和配合度。
家长心理支持
小儿过敏性紫癜科普讲座课件
目录 介绍过敏性紫癜 病症与表现 诊断和治疗 预防和注意事项 如何应对过敏性紫癜
介绍过敏性紫 癜
介绍过敏性紫癜
什么是过敏性紫癜？：过敏性 紫癜是小儿常见疾病之一，属 于一种自身免疫性血管炎，主 要以皮肤紫癜、关节疼痛、胃 肠道损伤为主要临床表现。
介绍过敏性紫癜
过敏性紫癜的病因：过敏性紫癜的病因 并不是很清楚，一般认为是免疫系统失 调导致的。
病症与表现
病症与表现
过敏性紫癜的症状：过敏性紫 癜的主要表现为皮肤紫癜、关 节疼痛、胃肠道损伤等，其中 皮肤紫癜是主要表现。
皮肤紫癜的形态：皮肤紫癜的 形态是呈现出红斑、紫斑、瘀 点、瘀斑等，有时还伴有水疱 或瘙痒。
诊断和治疗
诊断和治疗
过敏性紫癜的诊断：过敏性紫癜的诊断 需要综合病史、体检、实验室检查等多 方面进行判断极治疗：对于过敏性紫癜患者需要积 极治疗，并遵循医生的建议进行生活和 饮食上的调整。
健康的生活方式：健康的生活方式对于 过敏性紫癜患者来说是非常重要的，要 避免熬夜、过度劳累等不良的生活习惯 。
如何应对过敏性紫癜
疾病管理：定期复诊，通过医 生的指导和帮助管理疾病，避 免病情的反复。
过敏性紫癜的治疗：过敏性紫癜的治疗 一般分为对症治疗和病因治疗两个方面 ，对症治疗主要针对不同部位的症状进 行治疗，病因治疗则需要针对具体的病 因进行治疗。
预防和注意事 项
预防和注意事项
过敏性紫癜的预防：过敏性紫 癜的预防主要是要预防可能导 致过敏性紫癜的环境和因素。
注意事项：患有过敏性紫癜的 患儿需要注意饮食，避免食用 容易引起过敏的食物。同时还 需要注意生活起居和积极治疗 。
谢谢您的观 赏聆听
小儿紫癜
小儿紫癜（过敏性紫癜）中医临床路径路径说明：本路径适合于西医诊断为过敏性紫癜的患儿。
一、小儿紫癜（过敏性紫癜）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为紫癜（TCD 编码：BEZ240）。
西医诊断：第。
一诊断为过敏性紫癜（ICD-10 编码：D69.004）（二）诊断依据1．疾病诊断（汪受传主编，中国中医药出版（1）中医诊断标准：参照新世纪教材《中医儿科学》。
社，2002 年）（中华医学会编著，人民卫生（2）西医诊断标准：参照《临床诊疗指南——小儿内科学分册》。
出版社）和《诸福堂实用儿科学》第七版（胡亚美主编，人民卫生出版社，2002 年）2．证候诊断参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组紫癜（过敏性紫癜）诊疗方案”。
小儿紫癜（过敏性紫癜）临床常见证候：风热伤络证血热妄行证阴虚火旺证气不摄血证（三）治疗方案的选择参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组紫癜（过敏性紫癜）诊疗方案”。
1．诊断明确，第一诊断为小儿紫癜（过敏性紫癜）2．患儿适合，监护人同意接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤18 天。
（五）进入路径标准（ICD-10 编码：D69.004）的患者。
1．第一诊断必须符合紫癜（TCD 编码：BEZ240）和过敏性紫癜2．患儿同时具有其他疾病，若在治疗期间无需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
3．出现严重腹痛、呕血、便血、肾脏损伤者，不进入本路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
（七）入院检查项目1．必需的检查项目（1）血常规、尿常规、便常规+隐血（2）体液免疫、细胞免疫功能检测（3）凝血功能（4）肝功能、肾功能、电解质（5）心电图、胸部X线片2．可选择的检查项目：根据病情需要而定，如24 小时尿蛋白定量、尿放免检测；过、尿NAG 酶、血沉、ENA 抗体谱、血型、肝胆肾脏彩超检查、敏原测定、C 反应蛋白（CRP）；乙肝五项、丙肝抗体、自身免疫系统疾病筛查，如抗核抗体（ANA）、抗双链DNA 抗体（ds-DNA）输血前检查；发热或疑有感染者可选择病原学检查。
儿童过敏性紫癜循证诊治建议解读
・５０９・
根据病情可间断４～８ ｈ重复使用，甲泼尼龙５～１０
ｍｇ／
ＩｇＡｌ，Ｇｄ—ＩｇＡｌ）增高和组织中Ｇｄ—ＩｇＡｌ的沉积。３４，
（ｋｇ・ｄ）［病情严重者如肠系膜血管炎大量出血者给予冲击 治疗剂量可达１５～３０ ｒａｇ／（ｋｇ・ｄ），最大剂量小于１０００
ｍｇ／ｄ，
并认为多聚特异性ＩｇＧ抗体通过识别异常的糖基化反应与 ＩｇＡｌ分子特异结合，并沉积于血管壁，导致炎症的发生。”。 像其他血管炎一样，ＩｇＡ血管炎可以表现为单器官性血管 炎。单一的皮肤性ＩｇＡ血管炎和ＩｇＡＮ一样没有全身表现。 但局限于肾脏的ＩｇＡＮ或单一的皮肤性ＩｇＡ血管炎可能随后 发展为全身性ＩｇＡ血管炎。鉴于该分类名称在临床上接受 和应用尚需一个适应过程，所以本建议仍沿用ＨＳＰ的名称。 三、辅助检查方面 ＨＳＰ目前尚无特异性的诊断方法，相关辅助检查仅有助 于了解病程和并发症，可根据病情选择检查。 虽然有报道ＨＳＰ患儿３７％血清ＩｇＡ升高…８，部分患儿 类风湿因子ＩｇＡ和抗中性粒细胞抗体ＩｇＡ可升高，但血清 ＩｇＡ、类风湿因子、抗中性粒细胞抗体的检查并无诊断的特异 性。 超声检查对于ＨＳＰ消化道损伤的早期诊断和鉴别诊断 起重要作用，临床怀疑肠套叠首选腹部超声检查。在诊断 ＨＳＰ并发症，如肠套叠、肠穿孑Ｌ、肠梗阻、肠系膜血管炎时， ＣＴ表现较具特征性，肠系膜血管炎ＣＴ影像表现为肠壁、血 管壁水肿、增厚圈。３…，ｃＴ检查多在腹部ｘ线及Ｂ超检查有 疑问时适用。对怀疑有肠套叠的ＨＳＰ患者中，慎用钡剂或 空气灌肠检查，以免加重炎症，导致肠穿孔。 仅出现消化道症状而临床无皮疹患儿，消化道内镜虽然 能直接观察患儿胃肠黏膜呈紫癜样改变、糜烂和溃疡，但由 于不符合诊断标准，在临床诊断上要谨慎，确诊需组织学病 理证据。对于不典型可触性皮疹或疑诊患者可行皮肤活检 以协助诊断。 四、治疗方面 ＨＳＰ是一种全身性血管炎综合征，有很多不同的临床表 现，不同ｆｆ，ｊ Ｊ临床表现又需要不同的治疗方法。主要是对症治 疗，包括缓解关节痛、腹痛及胃肠道出血。非甾体类抗炎药 可用来缓解患儿关节痛。２０。另外，皮疹通常是自限性的，且 无长期性损害，所以皮疹很少需要治疗，糖皮质激素对ＨＳＰ 皮疹、病程长短和复发的频率没有任何明显的影响，甚至有 研究报道糖皮质激素治疗增加儿童ＨＳＰ的复发率¨“，所以 不推荐糖皮质激素用于皮疹的治疗，但有报道糖皮质激素用 于皮肤疱疹和坏死性皮疹治疗有效，甚至有些使用氨苯砜和 秋水仙素治疗可预防反复发作性皮疹复发的个案报道。３
儿童过敏性紫癜循证诊治建议
四、流行病学 ＨＳＰ可发生于所有年龄段儿童，最小病例报道为６个月 患儿，但多见于２—６岁，７５％患者小于８岁，９０％患者小于 １０岁。秋冬季节发病多见。国外统计儿童每年的发病率为 （１０．５—２０．４）／１０万。我国台湾地区年发病率为１２．９／１０ 万，内地尚无大宗流行病学发病率的数据报道。其中４—６ 岁发病率最高，达到每年７０．３／１０万。有报道男女发病率之 比为１．２：１，黑人发病率较白人和亚洲人稍低＂“。 五、病因 迄今为止，该病的病因及发病机制仍未完全阐明，病因 可能涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素。其发病机制以ＩｇＡ 介导的体液免疫异常为主，ＩｇＡｌ沉积于小血管壁引起的自 身炎症反应和组织损伤在ＨＳＰ发病中起重要作用，特别是 ＩｇＡｌ糖基化异常及ＩｇＡｌ分子清除障碍在ＨＳＰ的肾脏损害 起着关键作用，紫癜性肾炎（ＨＳＰＮ）患儿血清半乳糖缺乏 ＩｇＡｌ（Ｇａｌａｃｔｏｓｅ—ｄｅｆｉｃｉｅｎｔ ＩｇＡｌ，Ｇｄ—ＩｇＡｌ）水平增高，大分子的 ＩｇＡｌ一ＩｇＧ循环免疫复合物沉积于肾脏可能是导致ＨＳＰＮ的 重要发病机制。６ Ｊ。Ｔ细胞功能改变、细胞因子和炎症介质的 参与、凝血与纤溶机制紊乱、易感基因等因素在ＨＳＰ发病中
６０％＿２’２””Ｊ。常见有镜下血尿和（或）蛋白尿，肉眼血尿也常 见，高血压可单发或合并肾脏病变，急性肾小球肾炎或肾病 综合征表现占ＨＳＰ患儿６％一７％，严重的可出现急性肾衰 竭。
５．其他系统表现：生殖系统受累以睾丸炎常见，男孩 ＨＳＰ发生率为２７％［２９，３１，３４］。神经系统受累占２％，常见头 痛，可出现抽搐、瘫痪、舞蹈症、运动失调、失语、失明、昏迷、 蛛网膜下腔出血、视神经炎、吉兰一巴雷综合征，也有颅内占 位、出血或血管炎报道，但较少见旧’３５。儿童少见肺部改变 （＜１％），有肺出血、肺泡出血及问质性肺炎的报道¨…。也 有患儿出现肌肉内出血、结膜下出血、反复鼻衄、腮腺炎和心 肌炎。
最新儿童过敏性紫癜循证诊治建议ppt课件
发病机制
• 发病机制以IgA 介导的体液免疫异常为主， • IgA1沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤起
重要作用。 • IgA1糖基化异常及IgA1分子清除障碍在紫癜的肾脏损
害起着关键作用，大分子的 IgA1一IgG循环免疫复合物 沉积于肾脏可能是导致HSPN的重要发病机制。 • T细胞功能改变、细胞因子和炎症介质的参与、凝血与纤 溶机制紊乱、易感基因等因素也起着重要作用。
血液生化 检查
免疫学 检查
血肌酐、尿素氮 多数正常，极少 数急性肾炎和急 进性肾炎表现者 可升高。ALT、 AST、CK-MB 少数可↑。血白 蛋白在合并肾病 或蛋白丢失性肠 病时可↓。
部分患儿血清 IgA升高， 类风湿因子IgA 和抗中性粒细胞 抗体IgA可升高。
影像学检查
超声检查
在早期诊断和鉴别诊断起 重要作用。急性期病变肠 壁水肿增厚，回声均匀减 低，肠腔向心性或偏心性 狭窄，其黏膜层及浆膜层 呈晕环状低回声表现。彩 超在皮肤紫癜前可显示受 累肠管节段性扩张、肠壁 增厚、黏膜粗糙、肠腔狭 窄、增厚肠壁血流丰富， 也可肠系膜淋巴结大及肠 间隙积液。排除肠套叠的 检查首先是腹部超声。
辅助检查
外周血检查
尿常规
WBC正常/↑，中性 粒细胞可↑。 一般无贫血，胃肠 道出血严重时可合 并贫血。 PLT计数正常/↑。 血沉正常/↑，CRP↑。 凝血功能正常，抗 凝血酶原一Ⅲ↑/↓， 部分纤维蛋白原含 量、D一二聚体含 量↑。
可有红细胞、蛋 白、管型，重症 可见肉眼血尿。 镜下血尿和蛋白 尿为最常见的肾 脏表现。
辅助检查
皮肤活检
• 对于临床皮疹不典型或疑诊患者可行皮肤活检协助诊 断。
小儿过敏性紫癜(医学课件)
根据皮肤紫癜、关节肿痛、消化道症状和肾脏损害等症状，结合实验室检查（如 血常规、尿常规、血沉等）进行诊断。
鉴别诊断
需与其他血管炎性疾病进行鉴别，如系统性红斑狼疮、坏死性血管炎等。
02
临床表现与分型
皮肤表现
皮肤紫癜
皮肤出现紫癜是过敏性紫癜的主 要表现，通常首先出现在双小腿 ，尤其是踝关节周围，呈对称分 布，大小不等，呈紫红色，压之 不褪色，可逐渐融合成片。
《小儿过敏性紫癜(医学课 件)》
xx年xx月xx日
目录
• 疾病概述 • 临床表现与分型 • 实验室检查与特殊检查 • 治疗方法与药物选择 • 预防与护理 • 预后与复发风险评估
01
疾病概述
定义与症状
定义
过敏性紫癜是一种常见的儿童血管炎，主要以皮肤紫癜、关 节肿痛、消化道症状和肾脏损害等为特征。
分型与进展
单纯型过敏性紫癜
此型最常见，仅表现为皮肤紫 癜。病程一般在2周左右。
腹型过敏性紫癜
除皮肤紫癜外，因消化道黏膜 及腹膜脏层毛细血管受累，还 可出现呕吐、腹泻、便血、腹 痛等症状。此型病程长短不一
，多数在1个月左右。
肾型过敏性紫癜
此型可出现血尿、蛋白尿及管 型尿，偶见水肿高血压等症状 。此型病情最为复杂多变，病 程长短不一，多数在2个月左右
保证充足的休息和睡眠，避免剧烈运动和情绪激动，限制病情 活动期的剧烈运动。
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，避免使用刺激性的沐浴露和护肤品，避免 搔抓皮肤以免加重病情。
病情监测
密切观察病情变化，如出现腹痛、呕吐、血尿等症状时应及时 就医。
饮食与运动指导
饮食指导
选择清淡易消化的食物，避免辛辣刺激性食物和饮料，多吃 新鲜蔬菜和水果。
儿童过敏性紫癜诊疗指南解读
㊃标准㊃方案㊃指南㊃儿童过敏性紫癜诊疗指南解读黎书㊀王峥㊀㊀过敏性紫癜(Henoch-Schönlein p ur p ura,HSP)是儿童时期最常见血管炎之一,多发于学龄期儿童,临床特征以非血小板减少性紫癜㊁关节炎/关节痛㊁腹痛㊁胃肠道出血及肾损害为主㊂HSP多发于寒冷季节, HSP患者中合并上呼吸道感染史者达30%~50%,可为病毒及细菌等感染㊂HSP病因迄今尚未完全阐明,目前认为该病可能与感染㊁疫苗接种㊁食物和药物及遗传等因素有关㊂HSP主要发病机制可能为I g A1分子糖基化异常及清除障碍,沉积于小血管壁引起自身炎症反应和组织损伤[1]㊂中华医学会儿科学会免疫学组于2013年制定并发布‘儿童过敏性紫癜循证诊疗建议“[2](以下简称为 诊疗建议 ),首次从循证医学角度为国内儿科医师对HSP的临床诊疗提供了依据和参考,而此前对儿童HSP诊疗在国内外均缺乏统一标准与临床指南,已有的指南均仅仅为针对紫癜性肾炎(Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis,HSPN)的诊断与治疗[3-4]㊂笔者拟结合文献回顾及临床实践,对 诊疗建议 进行相关解读如下㊂1㊀儿童过敏性紫癜的治疗策略概述诊疗建议 检索并分析总结1992-2012年的2260篇有关HSP诊疗的中㊁外文文献㊂其中,随机对照试验文献为17篇,临床研究为59篇,这些研究提示,关于HSP的临床研究目前尚十分有限,尤其是大样本㊁较高质量的临床研究更是相对缺乏㊂由于临床对HSP诊断标准已相对明确(主要依据2010欧洲抗风湿病联盟/欧洲儿科风湿病学会制定的统一标准[5]),故在此不再赘述㊂现对 诊疗建议 中有关HSP的主要治疗建议总结,如表1所示㊂㊀㊀HSP具有自限性,该病导致的单纯皮疹通常无需治疗㊂然而,对于合并严重皮疹㊁急性关节痛㊁腹痛及肾损害等症状的HSP患儿,应控制急性期症状,监测并改善影响预后的因素㊂对HSP患儿的总体治疗措施包括支持治疗㊁对症治疗㊁免疫抑制治疗及近年开展表1㊀临床对儿童过敏性紫癜的主要治疗措施总结Table1㊀Summar y of the p rimar y measures in the treatment of childhood Henoch-Schönlein p ur p ura疾病表现治疗建议证据水平关节症状口服泼尼松[剂量为1m g/(k g㊃d),2周后减量]可降低HSP导致的儿童关节疼痛程度及疼痛持续时间Ⅰ/A 胃肠道症状采用糖皮质激素治疗可较快缓解急性HSP导致的胃肠道症状,缩短腹痛持续时间Ⅱ/B 采用丙种球蛋白㊁甲泼尼龙静脉输注及血浆置换(p lasma exchan g e,PE)联合治疗,可有效缓解HSP导致的儿童严重胃肠道血管炎Ⅴ/E 甲氨蝶呤和吗替麦考酚酯对HSP导致的儿童持续腹痛有较好疗效Ⅲ/D对儿童HSP患儿采取早期激素治疗可有效缓解腹痛,减少肠套叠㊁肠出血等风险Ⅱ/B腹部症状严重的HSP患儿早期接受激素治疗可降低外科手术干预风险Ⅰ/BHSP所致腹痛应用激素治疗时,应严密监测,以预防肠套叠㊁肠穿孔及腹膜炎等并发症的发生Ⅲ/D HSPN糖皮质激素能有效改善HSP所致肾脏症状Ⅰ/A 糖皮质激素不能预防HSPNⅡ/C单独施行PE可明显提高HSP患儿的肾小球滤过率(g lomerular filtration rate,GFR),改善急进性HSPN患儿预后Ⅴ/E肝素治疗可减轻HSP所致的肾损害Ⅲ/C 总体疗效及复发糖皮质激素不能预防HSP复发Ⅱ/C 静脉注射免疫球蛋白(intravenous immune-g lobulin,IVIG)可明显改善HSP所致的坏死性皮疹㊁严重胃肠道症状㊁脑血管炎Ⅴ/E ㊀㊀注:根据2001年英国牛津循证医学的证据分级与推荐意见强度,将治疗儿童HSP的证据水平分为I㊁Ⅱ㊁Ⅲ㊁Ⅳ和Ⅴ共5个级别[Ⅰ级:临床大样本试验,随机对照试验(randomized control trials,RCT),结论确定,假阳性或假阴性错误的风险较低;Ⅱ级:临床小样本试验,RCT,结论不确定,假阳性和(或)假阴性的风险较高;Ⅲ级:非RCT,为同期临床对照研究;Ⅳ级:非RCT,为历史对照研究和专家意见;Ⅴ级:系列病例报道,非RCT和专家意见];同时将推荐意见强度分为A㊁B㊁C㊁D和E共5个等级(A级:至少2项为Ⅰ级研究结果支持;B级:仅1项为Ⅰ级研究结果支持;C级:仅Ⅱ级研究结果支持;D级:至少1项为Ⅲ级研究结果支持;E级:仅Ⅳ级或Ⅴ级研究结果支持)DOI:10.3877/cma.j.issn.1673-5250.2014.06.007基金项目:2013年教育部博士点基金资助项目(20130181110055);国家自然科学基金资助项目(30972636)作者单位:610041成都,四川大学华西第二医院儿科通信作者:王峥,Email:Wan g zhen g48@的血液净化治疗,如PE等㊂HSP患者的预后主要取决于该病肾脏损害的程度,研究报道约1/3HSP患儿存在肾脏受累[6-7],而笔者认为,每例HSP患儿均存在不同程度的肾脏受累㊂既往临床判断HSP出现肾损害往往以尿常规检查结果异常,即出现血尿和(或)蛋白尿为标准,然而Guo 与Wan g[8]对13例尿常规结果正常且无禁忌证HSP 患儿进行肾穿刺活检的组织病理学检查结果发现,其均存在组织病理学异常,而且以Ⅱ级异常(单纯系膜增生)为主,部分有Ⅲa级异常(系膜增生,伴有<50%肾小球新月体形成或节段性病变)表现㊂国内学者发现, HSPN患儿可在尿常规或尿蛋白定量检查结果尚未出现异常时,尿微量蛋白排泄已增加,由此提示早期隐匿肾脏损害[7]㊂因此,即便尿常规结果正常,肾损害仍然可能存在㊂在三级医疗中心就诊的HSPN患儿中, 20%在确诊20年后进展为慢性肾脏疾病(chronic kidne y disease,CKD),而其发生CKD的风险通常与起始临床症状和组织学表现无关[6]㊂若不高度重视HSP患儿的肾脏损害,对其进行长期密切随访和积极治疗,少数患儿可随时间推移在成年后进展为终末期肾病[8]㊂即使尿常规检查结果轻微异常的HSP患儿,也存在此种风险㊂国外研究发现,尽管HSP初发时严重肾损害通常为预后不良表现,但少数患儿病之初仅有轻微肾损害表现者,也可能有较差预后,故对每一例HSP患儿均须长期随访,高度警惕肾损害的发生,一旦发生应积极治疗[9]㊂2㊀关于儿童过敏性紫癜的糖皮质激素使用是否使用糖皮质激素治疗在儿童HSP治疗中是一个长期存在争议的问题㊂过去认为HSPN患儿大多可自然缓解,仅对症支持治疗是必要的㊂然而长期随访研究结果显示,部分HSPN可缓慢进展为CKD,因此在无急进性肾炎的HSPN患儿中也应广泛使用激素治疗[6]㊂目前,多数临床研究认为,HSP需使用激素治疗,特别是有肾脏受累者㊂笔者亦认为HSP患者需使用糖皮质激素治疗,但需要在正规合理应用激素治疗的基础之上实施㊂2010年,国家卫生和计划生育委员会颁布的 过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南 中指出:糖皮质激素在HSP中的使用指征为:①有严重消化道病变,如消化道出血;②表现为肾病综合征者;③急进性肾炎可采用甲泼尼龙冲击治疗[10]㊂2012年改善全球肾脏病预后组织(Kidne y Disease:Im p rovin g Global Outcomes, KDIGO)在 肾小球肾炎临床实践指南 中建议,对于持续蛋白尿>1g/(d㊃1.73m2),已应用血管紧张素转化酶抑制剂(an g iotension-convertin g enz y me inhibitor,ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(an g iotensinⅡrece p tor anta g onist,ARB)进行治疗, GFR>50mL/(min㊃1.73m2)的HSPN患儿,应同于I g A肾病治疗,即给予口服糖皮质激素治疗6个月㊂ 诊疗建议 中推荐糖皮质激素适用于对HSP所致的胃肠道症状㊁关节炎㊁血管神经性水肿㊁肾损害较重及表现为其他脏器急性血管炎的HSP患儿进行治疗㊂然而迄今尚无RCT对激素治疗HSPN的确切疗效进行评价[11]㊂目前开展的少量对激素在HSPN中应用的RCT[12-13],其目的为观察激素是否可以预防HSPN 的发生,且均为阴性结果㊂ 诊疗建议 中提到: 多个RCT证明糖皮质激素不能阻止HSP患者肾病的发生,亦无证据提示糖皮质激素能预防HSP复发 ㊂研究显示,单纯口服糖皮质激素治疗对HSPN无显著疗效[8],而静脉输注甲泼尼龙冲击治疗后口服泼尼松则具有一定疗效㊂Kawasaki等[14]对56例组织病理学检查结果为Ⅲb级异常以上的HSPN患儿采取静脉输注甲泼尼龙+尿激酶冲击疗法(meth y l p rednisolone and urokinase p ulse thera py,MUPT)后再口服泼尼松龙治疗6个月,同时口服抗血小板药双嘧达莫(潘生丁)及抗凝药华法林,对所有受试者进行长达18年的随访研究的结果显示,最终39例HSPN患儿痊愈,10例尿常规结果轻微异常,5例有活动性肾脏疾病,1例发生肾功能不全㊂3㊀关于儿童过敏性紫癜的免疫抑制剂使用近年免疫抑制剂常被用于重症HSPN患者[肾病水平蛋白尿和(或)进行性肾功能减退]的治疗,包括环磷酰胺㊁硫唑嘌呤㊁环孢素A㊁他克莫司㊁吗替麦考酚酯及雷公藤多苷等㊂然而,在肾功能恶化的HSPN患儿中,应用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗仅有较低级别循证医学证据[8],如许多回顾性研究报道采用糖皮质激素(甲泼尼龙冲击治疗)㊁免疫抑制剂与抗凝及抗血小板聚集药物,上述药物单独或联合运用能显著提高患儿的肾功能预后㊂Oner等[15]对12例HSPN 合并急进性肾炎型患儿采用联合甲泼尼龙冲击疗法(治疗3d)㊁口服环磷酰胺治疗(6个月)㊁双嘧达莫治疗(6个月),并口服泼尼松治疗3个月的结果显示, 11例患儿的肾功能恢复正常㊂Wu等[16]对42例有肾病水平蛋白尿的HSPN患儿采取雷公藤多苷联合口服泼尼松治疗6~9个月的结果发现,其短期症状缓解率优于单纯服用泼尼松组,长期疗效尚有待进一步随访㊂Ren等[17]对27例合并大量蛋白尿的HSPN成年患者采用吗替麦考酚酯联合低剂量口服泼尼松龙治疗的结果发现,该疗法可有效诱导㊁维持HSPN成年患者病情缓解,并可降低激素使用量㊂这些研究证据级别均较低,随访时间短,而表面上痊愈的HSPN患者数十年后仍然可发展为慢性肾功能衰竭㊂因此在决定儿童HSP的治疗方案时,应首先权衡治疗有效性与免疫抑制剂可能导致的并发症的情况㊂目前儿童HSP 的免疫抑制剂治疗的最佳疗程尚不确定,但不应少于3个月㊂4㊀关于儿童过敏性紫癜的血液净化问题HSPN患儿血液循环中存在大量的免疫活性介质,如I g A分子循环免疫复合物㊁多种炎症因子㊁趋化因子及补体等,其与HSPN发病密切相关[6]㊂血液净化治疗主要包括血液透析与血液灌流(hemo p erfusion,HP),PE及连续肾脏替代疗法(continuous renal re p lacement thera py,CRRT)等,其中HP和PE可有效清除循环免疫复合物㊁细胞因子及炎症因子等有害物质㊂血液净化治疗已在多种自身免疫性疾病中得到广泛应用㊂长期随访研究报道,PE 作为儿童HSPN的独立治疗手段,可有效缓解病情,改善远期预后[18]㊂在重症HSP的成年患者中,PE联合激素治疗亦可快速缓解症状,并改善其长期预后[19]㊂2012年KDIGO指南提出,HSPN患儿中,对于>50%新月体形成,血浆肌酐水平>500μmol/L的急进性肾炎者可在药物治疗基础上加用PE治疗[3]㊂ 诊疗建议 中对于儿童HSPN的治疗,建议参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组2009年制定并发布的 紫癜性肾炎的诊治循证指南 [4]㊂2009年发布的 紫癜性肾炎的诊治循证指南 中提到, 对急进性肾炎或病理Ⅳ㊁Ⅴ级的HSPN,除药物治疗外,PE可有效去除患者血浆中抗体㊁补体及免疫反应介质等,从而缓解患儿病情进展㊂但其为小样本非RCT,具体疗效尚有待进一步证实㊂由于PE对于新鲜冰冻血浆需求量大,且存在输入血液制品的各种风险,故目前采用HP取代PE治疗重症HSPN已成为趋势[5]㊂HP从广义而言,也是隶属于PE中的一种技术㊂HP不仅对有效清除毒物㊁药物中毒有良好疗效,而且对一些高细胞因子㊁高炎症因子血症疾病及多种免疫性疾病等也有较好效果㊂Guo等[8]对50例HSPN患儿在药物治疗基础上进行HA280树脂HP治疗,每天1次,连续3次治疗后,患儿血清肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor, TNF)-α,白细胞介素(interleukin,IL)-1,-6与白细胞三烯B4(leukotriene B4,LTB4),I g A水平明显低于单纯药物治疗的对照组㊂在对重症HSP患儿进行HP的临床实践中,Chen等[20]发现,HP可明显降低HSP复发率,对皮肤紫癜消退及腹痛缓解起效迅速㊂在对90例HSPN患儿随访1年的研究中还发现,HP 联合糖皮质激素治疗较单纯激素治疗能更为有效治愈HSPN,可显著缓解患儿急性期腹痛及关节痛[21]㊂HP 基本可取代PE对重症HSP进行治疗,并且很有帮助,但应严格掌握其使用指征,避免过度治疗㊂Wu 等[16]对符合以下条件之一的HSP患儿进行HP治疗并取得了较好疗效,可有效治疗HSP导致的如下疾病:①严重腹痛和(或)消化道出血;②HSPN(肾病型或危重型HSPN,或肾组织活检提示细胞新月体形成ȡ50%,或肾功能不全);③皮疹严重伴关节肿痛或活动受限;④病情反复㊁频繁复发或药物治疗欠佳者㊂综上所述,对HSP患儿中,即使尿常规检查结果仅少量蛋白尿或结果正常者,均可能存在隐匿肾损害,少数有最终发展为终末期肾病的风险㊂故对所有HSP患儿均应长期密切监测肾脏损害,一旦发现应采取积极治疗措施㊂HSP患儿需进行糖皮质激素治疗,但应建立在正规合理应用激素的基础之上㊂对采用药物治疗效果不佳的重症HSPN患儿,血液净化疗法,如PE及HP可有效缓解病情,是重症HSP的一种重要辅助治疗手段㊂参考文献1Kawasaki Y,Ono A,Ohara S,et al.Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis in childhood:p atho g enesis,p ro g nostic factors and treatment[J].Fukushima J Med Sci,2013,59(1):15-26.2中华医学会儿科学分会免疫学组,‘中华儿科杂志“编辑委员会.儿童过敏性紫癜循证诊疗建议[J].中华儿科杂志.2013,51(5): 502-507.3Kidne y Disease:Im p rovin g Global Outcomes(KDIGO) Glomerulone p hritis Work Grou p.KDIGO clinical p racticeg uideline for g lomerulone p hritis[J].Kidne y Inter,2012,2(Su pp l2):139-274.4中华医学会儿科学分会肾脏病学组.紫癜性肾炎的诊治循证指南(试行)[J].中华儿科杂志,2009,47(9):911-913.5Ozen S,Pistorio A,Iusan SM,et al.EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein p ur p ura,childhood p ol y arteritis nodosa childhood We g ener g ranulomatosis and childhood Taka y asu arteritis:Ankara2008.PartⅡ:final classification criteria[J].Ann Rheum Dis,2010,69(7):798-806.6Davin JC,Co pp o R.Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis in children[J].Nat Rev Ne p hrol,2014,10(10):563-573.7易著文.儿童紫癜性肾炎诊治循证指南的解读[J].中国中西医结合儿科学,2010,2(4):289-291.8Guo YN,Wan g Z,Lu J.The relationshi p between children kidne y diseases and adult ESRD-an e p idemiolo g ical investi g ation of700 cases[J].Ren Fail,2013,35(10):1353-1357.9Bo g danovi'c R.Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis in children:risk factors,p revention and treatment[J].Acta Pediatr,2009,98(12):1882-1889.10卫生部办公厅关于印发.过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南[R].卫发明电 2010 80号,2-12.11Davin JC,Co pp o R.Pitfalls in recommendin g evidence-basedg uidelines for a p rotean disease like Henoch-Schönlein p ur p urane p hritis[J].Pediatr Ne p hrol,2013,28(10):1897-1903.12Jauhola O,Ronkainen J,Koskimies O,et al.Outcome of Henoch-Schönlein p ur p ura8y ears after treatment with a p lacebo or p rednisone at disease onset[J].Pediatr Ne p hrol,2012,27(6): 933-939.13Dudle y J,Smith G,Llewel y n-Edwards A,et al.Randomised, double-blind,p lacebo-controlled trial to determine whether steroids reduce the incidence and severit y of ne p hro p ath y in Henoch-Schonlein p ur p ura(HSP)[J].Arch Dis Child,2013,98(10):756-763.14Kawasaki Y,Suzuki J,Nozawa R,et al.Efficac y of meth y l p rednisolone and urokinase p ulse thera py for severe Henoch-Schönlein ne p hritis[J].Pediatrics,2003,111(10):785-789.15Oner A,Tinazte p e K,Erdo g an O.The effect of tri p le thera py onra p idl y p ro g ressive t yp e of Henoch-Schönlein ne p hritis[J].Pediatr Ne p hrol,1995,9(1):6-10.16Wu L,Mao J,Jin X,et al.Efficac y of tri p tolide for children with moderatel y severe Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis p resentin g with ne p hrotic ran g e p roteinuria:a p ros p ective and controlled stud y in China[J].Biomed Res Int,2013,2013,292865.17Ren P,Han F,Chen L,et al.The combination of m y co p henolate mofetil with corticosteroids induces remission of Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis[J].Am J Ne p hrol,2012,36(3):271-277. 18Davin JC.Henoch-Schonlein p ur p ura ne p hritis:p atho p h y siolo gy, treatment,and future strate gy[J].Clin J Am Soc Ne p hrol,2011, 6(6):679-689.19Au g usto JF,Sa y e g h J,Dela p ierre L,et al.Addition of p lasma exchan g e to g lucocorticosteroids for the treatment of severe Henoch-Schönlein p ur p ura in adults:a case series[J].Am J Kidne y Dis,2012,59(5):663-669.20Chen L,Wan g Z,Zhai S,et al.Effects of hemo p erfusion in the treatment of childhood Henoch-Schönlein p ur p ura ne p hritis[J].Int J Artif Or g ans,2013,36(4):489-497.(收稿日期:2014-07-08㊀㊀修回日期:2014-10-05)㊀㊀黎书,王峥.儿童过敏性紫癜诊疗指南解读[J/CD].中华妇幼临床医学杂志:电子版,2014,10(6):733-736.。
2020年过敏性紫癜治疗指南(最新课件)
过敏性紫癜治疗指南【概述】过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病.病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。
儿童及青少年较多见，男性较女性多见,起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。
【诊断要点】（一）诊断依据：①典型皮疹为棕红色斑丘疹，突出于皮表,压之不退色,单独或互相融合,对称性分布,以四肢伸侧及臀部多见，很少侵犯躯干，可伴有痒感或疼痛,成批出现,消退后可遗有色素沉着.除紫癜外，还可并发荨麻疹.血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。
②反复阵发性腹痛，位于脐周或下腹部，可伴呕吐、便血。
③大关节肿痛,活动受限，可单发或多发.④病程中（多数在6个月内）出现血尿和(或)蛋白尿，可伴有高血压和水肿，诊断为紫癜性肾炎。
⑤约半数病人毛细血管脆性试验阳性，血小板计数、出血时间或凝血时间、血块退缩时间正常，排除血小板减少性紫癜。
同时具体第①、⑤项可确诊此病.（二)临床分型诊断:①皮肤型(单纯型): 仅有上述诊断依据第①项。
②腹型：有上述诊断依据第①、②项。
③关节型:有上述诊断依据第①、③项。
④肾型:有上述诊断依据第①、④项。
⑤混合型:有上述诊断依据第①项,伴有第②、④项中的2项或2项以上。
（三)肾型临床分型诊断:①孤立性血尿：为离心尿红细胞＞５个/高倍视野（儿童医院离心尿红细胞＞1０个/高倍视野).②孤立性蛋白尿: 为2４h尿蛋白定量＞0．15g，或每小时＞4mg/ｋg。
③血尿和蛋白尿：同时有上述血尿和蛋白尿表现,无其他异常.④急性肾炎型: 有血尿和蛋白尿,并有不同程度的水肿和高血压，肾功能一般正常.⑤肾病综合征型：符合肾病综合征的诊断依据.⑥急进性肾炎型：起病急,有急性肾炎型表现，并有持续性少尿或无尿、进行性肾功能减退。
（7)慢性肾炎型：起病缓慢，持续性血尿和蛋白尿,部分病人有水肿、高血压及不同程度的肾功能减退，病程＞1年。
（四）肾脏病理分级诊断:①Ⅰ级:肾小球轻微异常；②Ⅱ级:单纯系膜增生，分为：a．局灶/节段; b.弥漫性；③Ⅲ级：系膜增生, 伴有＜5０%肾小球新月体形成／节段性病变(硬化､粘连､血栓､坏死）, 其系膜增生可为: a。
(医学)儿童过敏性紫癜循证诊治建议演示
影像学检查-超声检查-腹部X线及CT-消化道内镜-在早期诊断和鉴别诊断起-在诊断肠套叠、肠穿孔、-严重腹痛 胃肠道大出血时-重要作用。急性期病变肠-肠梗阻时，CT表现更具特-可考虑内镜检查。内镜下胃-壁水肿增厚，回 均匀减-征性，尤其肠系膜血管炎-肠黏膜呈紫癜样改变、烂-低，肠腔向心性或偏心性-的诊断中，可见明显肠壁-和 疡。典型者为紫癜样斑-狭窄，其黏膜层及浆膜层-血管壁水肿及增厚圈。-点、孤立性出血性红斑、微-呈晕环状低回 表现。彩-注意对怀疑有肠套叠的-隆起、病灶间可见相对正常-超在皮肤紫癜前可显示受-HSP患者，行钡剂或空气 黏膜。病变多呈节段性改变-累肠管节段性扩张、肠壁-灌肠对诊断和治疗意义不-主要累及胃、十二指肠、小-增厚、 膜粗糙、肠腔狭-大，而且有可能会加重炎-肠和结肠，但往往以小肠为-窄、增厚肠壁血流丰富，-症，甚至导致肠穿 。-重，很少累及食管。侵犯部-也可肠系膜淋巴结大及肠-位以十二指肠黏膜改变最为-间隙积液。排除肠套叠的-突 ，十二指肠降段不规则-检查首先是腹部超声。-溃贵疡可能也是HSP在胃肠道-的典型表现。
临床症状-关节症状-1.有30%一43%的患儿以关节痛或腹痛起病，可长达-14d无皮疹，极易误诊。-2.关 受累发生率82%，以单个关节为主，主要累及-双下肢，尤其是踝关节及膝关节，但鲜有侵蚀性关节-炎发生。
临床症状-胃肠道症状-1.胃肠道症状发生率50%~75%，包括轻度腹痛和（或）-呕吐，但有时为剧烈腹痛，偶 有大量出血、肠梗阻-及肠穿孔。-2.肠套叠是少见但很严重的并发症，发生率为1%~5-%。与特发性肠套叠典型 结肠位置相比，HSP肠套-叠70%病例是回肠套叠，30%是回结肠部。-3.少见的有肠系膜血管炎、胰腺炎、胆 炎、「-胆囊积水山-蛋白丢失性肠病及肠壁下血肿至肠梗阻。
儿童过敏性紫癜的诊断与治疗
病因
• 病因尚不清楚，目前认为与某种致敏因素引起的 自身免疫反应有关。
• 各种致敏因素，包括感染（细菌，病毒、特别是 柯萨奇B型病毒，寄生虫等），食物（牛奶、鸡蛋、 鱼虾等），药物（抗生素，磺胺类，解热镇痛剂， 镇静止惊药等），花粉，虫咬，预防接种等使具 有敏感素质的机体发生变态反应，产生自身抗原， 继而产生相应抗体，形成抗原抗体复合物，沉着 于全身的小血管壁，引起血管炎为主的病理改变。
外科治疗：
• 整形手术
Thank you!
Thank you!
膀胱输尿管返流症的诊断与治疗
Diagnosis and treatment of Cystoureteral reflux
膀胱输尿管返流 (VUR)
• 定义:是指排尿时尿液从膀胱返流至输尿管和肾 盂
• 反流性肾病（RN）：是由于VUR和肾内反流伴 反复尿路感染，导致肾脏形成瘢痕，萎缩，肾 功能异常的综合征
常见护理诊断
• 1、皮肤完整性受损 与血管炎有关 • 2、疼痛 与关节肿痛、肠道炎症有关 • 3、潜在并发症：消化道出血、紫癜型肾炎
护理措施
• 1、恢复皮肤的正常形态和功能 • （1）观察皮疹的形态、颜色、数量、分布，
是否反复出现，可绘制人体图形，每日详 细记录皮疹变化的情况。 • （2）保持皮肤清洁，防擦伤和小儿抓伤， 如有破溃及时处理，防止出血和感染。 • （3）患儿衣着应宽松、柔软，保持清洁、 干燥。 • （4）避免接触可能的各种致敏原，同时按 医嘱使用止血药、脱敏药等。
5.其他（综合型）
• 混合型病例可有中枢神经系统症状，偶因 颅内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥。
2024年小儿过敏性紫癜课件.
2024年小儿过敏性紫癜课件.一、教学内容本节课选自《儿科临床诊疗学》第四章第三节：小儿过敏性紫癜。
主要内容包括：小儿过敏性紫癜的定义、病因、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗及预防。
二、教学目标1. 掌握小儿过敏性紫癜的病因、临床表现及诊断方法。
2. 熟悉小儿过敏性紫癜的治疗原则及预防措施。
3. 培养学生的临床思维能力和实际操作技能。
三、教学难点与重点1. 教学难点：小儿过敏性紫癜的诊断及鉴别诊断。
2. 教学重点：小儿过敏性紫癜的病因、临床表现、治疗原则及预防措施。
四、教具与学具准备1. 教具：PPT课件、图片、视频。
2. 学具：笔记本、教材。
五、教学过程1. 导入：通过展示一张小儿过敏性紫癜的图片，引发学生的思考，导入本节课的内容。
2. 理论讲解：（1）介绍小儿过敏性紫癜的定义、病因及发病机制。
（2）详细讲解小儿过敏性紫癜的临床表现，包括皮肤、关节、消化系统、肾脏等方面的症状。
（3）阐述小儿过敏性紫癜的诊断方法及鉴别诊断。
（4）介绍小儿过敏性紫癜的治疗原则、药物及预防措施。
3. 实践情景引入：分组讨论，每组分析一个病例，给出诊断及治疗方案。
4. 例题讲解：讲解一道关于小儿过敏性紫癜诊断的例题，分析解题思路。
5. 随堂练习：布置一道关于小儿过敏性紫癜治疗的练习题，学生现场作答。
六、板书设计1. 小儿过敏性紫癜的定义、病因、临床表现、诊断、治疗及预防。
2. 相关病例分析。
七、作业设计病例：6岁男孩，因双下肢皮疹伴关节疼痛1周就诊。
查体：双下肢散在紫红色皮疹，高出皮面，压之不褪色。
实验室检查：血常规正常，尿常规蛋白阳性。
答案：诊断：小儿过敏性紫癜。
治疗方案：抗过敏治疗，如口服抗组胺药物；改善血管通透性，如静脉注射维生素C；如有肾脏损害，可给予糖皮质激素治疗；注意休息，避免辛辣刺激性食物等。
2. 作业要求：完成作业后，提交纸质版。
八、课后反思及拓展延伸2. 拓展延伸：鼓励学生阅读相关文献，了解小儿过敏性紫癜的最新研究进展。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
［２ ］ １ ３ － ， 的Ｒ 其目的为观察激素是否可以预防 Ｈ Ｃ Ｔ１ Ｓ Ｐ Ｎ
而且以 Ⅱ 级异常 （ 单纯系膜增 均存在组织病理学异常 ， 生） 为主 ， 部分有 Ⅲａ 级异 常 （ 系 膜 增 生， 伴 有 ＜５ ０％ 肾 小球新月体形成或节段性病变 ） 表现 。 国内学者发现 ， Ｈ Ｓ Ｐ Ｎ 患儿可在尿常规或尿蛋白定量检查结果尚未出 尿微量蛋白排泄已增加 ， 由此提示早期隐匿 现异常时 ， 肾脏损害
中华妇幼临床医学杂志 （ 电子版 ） ２ ０ １ ４年１ ２ 月第 １ ０ 卷第 ６ 期
·７ ３ ３·
· 标准 · 方案 · 指南 ·
儿童过敏性紫癜诊疗指南解读
黎书 王峥 ， ｕ ｒ ｕ ｒ ａ Ｈ ｅ ｎ ｏ ｃ ｈ Ｓ ｃ ｈ ｎ ｌ ｅ ｉ ｎ Ｈ Ｓ Ｐ） 过敏性紫癜 （ － ｐ ｐ ， ， 是儿童时期最常见血管炎之一 多发于学龄期儿童 临 床特征以非血小板减少性紫癜 、 关节炎／关节痛 、 腹痛 、 胃肠道 出 血 及 肾 损 害 为 主 。 Ｈ Ｓ Ｐ 多 发 于 寒 冷 季 节， 可 Ｈ Ｓ Ｐ 患者中合并上呼吸道感染史者达 ３ ０％ ～５ ０％ ， 为病毒及细菌等感染 。 Ｈ Ｓ Ｐ 病 因 迄今 尚未 完全 阐明， 目前认为该病可能与感染 、 疫苗接种 、 食物和药物及遗 传等因素有关 。 Ｈ Ｓ Ｐ 主要发病机制可能为 Ｉ Ａ １ 分子 ｇ 糖基化异常及清 除 障 碍 ， 沉积于小血管壁引起自身炎 症反应和组织损伤
［４］ 具有一定疗效 。Ｋ 对５ ａ ｗ ａ ｓ ａ ｋ ｉ等 １ ６ 例组织病理学检
。 因此 ， 即便尿常规结果正常 ， 肾损害仍然
可 能 存 在。 在 三 级 医 疗 中 心 就 诊 的 Ｈ Ｓ Ｐ Ｎ 患 儿 中， ２ ０％ 在 确 诊 ２ ０年后进展为慢性肾脏疾病（ ｃ ｈ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ ， ， 而其发生 Ｃ ｋ ｉ ｄ ｎ ｅ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ Ｃ Ｋ Ｄ） Ｋ Ｄ 的风险通常与 ｙ ［ ６］ 起始临 床 症 状 和 组 织 学 表 现 无 关 。 若 不 高 度 重 视 对其进 行 长 期 密 切 随 访 和 积 极 Ｈ Ｓ Ｐ 患儿的肾脏损害 ， 少数患儿可 随 时 间 推 移 在 成 年 后 进 展 为 终 末 期 治疗 ， 。 即使尿常规检查结果轻微异常的 Ｈ Ｓ Ｐ 患儿 ， 也存在此种风险 。 国外研究发现 ， 尽管 Ｈ Ｓ Ｐ 初发时严
［ １］
疗建议 ” 进行相关解读如下 。 １ 儿童过敏性紫癜的治疗策略概述 “ 诊疗 建 议 ” 检索并分析总结１ ９ ９ ２－２ ０ １ ２年的 外文文献 。 其 中 ， 随机对 ２ ２ ６ ０篇有关 Ｈ Ｓ Ｐ 诊疗的中 、 照试验 文 献 为 １ 临床研究为５ 这些研究提 ７ 篇， ９ 篇， 示， 关于 Ｈ 尤其是大 Ｓ Ｐ 的 临 床 研 究 目 前 尚 十 分 有 限， 样本 、 较高质量 的 临 床 研 究 更 是 相 对 缺 乏 。 由 于 临 床 对Ｈ 主要依据２ Ｓ Ｐ 诊断标准已相对明确（ ０ １ ０欧洲抗 风湿 病 联 盟／欧 洲 儿 科 风 湿 病 学 会 制 定 的 统 一 标
［ ８］
查结果为 Ⅲｂ 级异常以上的 Ｈ Ｓ Ｐ Ｎ 患儿采取静脉输注 甲泼尼龙 ＋ 尿 激 酶 冲 击 疗 法 （ ｍ ｅ ｔ ｈ ｌ ｒ ｅ ｄ ｎ ｉ ｓ ｏ ｌ ｏ ｎ ｅ ａ ｎ ｄ ｙ ｐ ， 后再口服泼尼松龙 ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ＭＵ Ｐ Ｔ） ｕ ｒ ｏ ｋ ｉ ｎ ａ ｓ ｅ ｕ ｌ ｓ ｅ ｐ ｙ ｐ 治疗 ６ 个月 ， 同时 口 服 抗 血 小 板 药 双 嘧 达 莫 （ 潘生丁） 及抗凝药华法林 ， 对所有受试者进行长达 １ ８ 年的随访 最终 ３ 研究的结果显示 ， ９例 Ｈ Ｓ Ｐ Ｎ 患儿痊愈 ， １ ０ 例尿 ， ， 常规结果轻微异常 ５ 例 有 活 动 性 肾 脏 疾 病 １ 例 发 生 肾功能不全 。 ３ 关于儿童过敏性紫癜的免疫抑制剂使用 近年免疫抑制剂常被用 于 重 症 Ｈ 肾病 Ｓ Ｐ Ｎ 患者［ 或） 进行性肾功能减退 ］ 的治疗 ， 包括环 水平蛋白尿和 （ 磷酰胺 、 硫唑嘌呤 、 环孢素 Ａ、 他克莫司 、 吗替麦考酚酯 及雷公藤多苷等 。 然而 ， 在肾功能恶化的 Ｈ Ｓ Ｐ Ｎ 患儿 中， 应用大剂量糖 皮 质 激 素 和 免 疫 抑 制 剂 治 疗 仅 有 较
、 根据 ２ 将治疗儿童 Ｈ 临床大样 ０ ０ １ 年英国牛津循证医学的证据分级与推荐意见强度 ， Ｓ Ｐ 的证据水平分为 Ｉ 注 ： Ⅱ、 Ⅲ、 Ⅳ和Ⅴ共５个级别［ Ⅰ级： ， ， 本试验 ， 随机对照试验 （ 结论确定 ， 假阳性或假阴性错误的风险较低 ； 临床小样本试验 ， 结论不确定 ， 假阳 ｒ ａ ｎ ｄ ｏ ｍ ｉ ｚ ｅ ｄ ｃ ｏ ｎ ｔ ｒ ｏ ｌ ｔ ｒ ｉ ａ ｌ ｓ Ｒ Ｃ Ｔ） Ｒ Ｃ Ｔ， Ⅱ级： 或） 假阴性的风险较高 ； 非Ｒ 为同期临床对照研究 ； 非Ｒ 为历史对照研究和专家意见 ； 系列病例报道 ， 非Ｒ 性和 （ Ｃ Ｔ， Ｃ Ｔ， Ｃ Ｔ 和专家意 Ⅲ级： Ⅳ级： Ⅴ级： ； 见］ 同时将推荐意见强度分为 Ａ、 至少 ２ 项为 Ⅰ 级研究结果支持 ； 仅 １ 项为 Ⅰ 级研究结果支持 ； 仅 Ⅱ 级研究 Ｂ、 Ｃ、 Ｄ 和 Ｅ 共 ５ 个等级 （ Ａ 级： Ｂ级： Ｃ级： 结果支持 ； 至少 １ 项为 Ⅲ 级研究结果支持 ； 仅 Ⅳ 级或 Ⅴ 级研究结果支持 ） Ｄ 级： Ｅ 级： ： ／ Ｄ Ｏ Ｉ １ ０． ３ ８ ７ ７ ｃ ｍ ａ ． ． ｉ ｓ ｓ ｎ． １ ６ ７ ３ ５ ２ ５ ０． ２ ０ １ ４． ０ ６． ０ ０ ７ － ｊ ） ； ） 基金项目 ： 国家自然科学基金资助项目 （ ２ ０ １ ３ 年教育部博士点基金资助项目 （ ２ ０ １ ３ ０ １ ８ １ １ １ ０ ０ ５ ５ ３ ０ ９ ７ ２ ６ ３ ６ 作者单位 ： 四川大学华西第二医院儿科 ６ １ ０ ０ ４ １ 成都 ， ：Ｗ 通信作者 ： 王峥 ， Ｅ ｍ ａ ｉ ｌ ａ ｎ ｚ ｈ ｅ ｎ ４ ８＠２ １ ｃ ｎ． ｃ ｏ ｍ ｇ ｇ
５］ ） ， 准［ 故 在 此 不 再 赘 述。 现 对 “ 诊 疗 建 议” 中有关
。 中华医学会儿科学会免疫学组
于２ 儿童过敏性紫癜循证诊疗建 ０ １ ３ 年制 定 并 发 布 《
［ ２］ （ ） ， 以下简称为 “ 诊疗建议 ” 首次从循证医学角度 议》
为国内儿科医师 对 Ｈ Ｓ Ｐ 的临床诊疗提供了依据和参 而此前对儿童 Ｈ 考， Ｓ Ｐ 诊疗在国内外均缺乏统一标准 已有的指南均仅仅为针对紫癜性肾炎 与临床 指 南 ， （ ， 的诊断 Ｈ ｅ ｎ ｏ ｃ ｈ Ｓ ｃ ｈ ｎ ｌ ｅ ｉ ｎ ｕ ｒ ｕ ｒ ａ ｎ ｅ ｈ ｒ ｉ ｔ ｉ ｓ Ｈ Ｓ Ｐ Ｎ） － ｐ ｐ ｐ ［ ］ ３ ４ － 。 ， 与治疗 笔者拟 结 合 文 献 回 顾 及 临 床 实 践 对 “ 诊
表 １ 临床对儿童过敏性紫癜的主要治疗措施总结 Ｔ ａ ｂ ｌ ｅ １ Ｓ ｕ ｍｍ ａ ｒ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｒ ｉ ｍ ａ ｒ ｍ ｅ ａ ｓ ｕ ｒ ｅ ｓ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｈ ｏ ｏ ｄ Ｈ ｅ ｎ ｏ ｃ ｈ Ｓ ｃ ｈ ｎ ｌ ｅ ｉ ｎ ｕ ｒ ｕ ｒ ａ － ｙ ｐ ｙ ｐ ｐ
·７ ３ ４·
） ， Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊ Ｏ ｂ ｓ ｔ ｅ ｔ Ｇ ｎ ｅ ｃ ｏ ｌ Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ（ Ｅ ｌ ｅ ｃ ｔ ｒ ｏ ｎ Ｅ ｄ Ｄ ｅ ｃ ｅ ｍ ｂ ｅ ｒ ２ ０ １ ４， Ｖ ｏ ｌ ． １ ０， Ｎ ｏ ． ６ ｙ
的血液净化治疗 ， 如Ｐ Ｅ 等。 Ｈ Ｓ Ｐ 患者的预 后 主 要 取 决 于 该 病 肾 脏 损 害 的 程 ［ ］ ／ 度， 研究报道约 １ 而笔 ３Ｈ Ｓ Ｐ 患儿存在肾脏受累 ６－７ ， 者认 为 ， 每例 Ｈ Ｓ Ｐ 患儿均存在不同程度的肾脏受 累。 既往临床判断 Ｈ Ｓ Ｐ 出现肾损害往往以尿常规检查结 即出 现 血 尿 和 （ 或） 蛋 白 尿 为 标 准， 然而 Ｇ 果异常 ， ｕ ｏ
疾病表现 关节症状 胃肠道症状 治疗建议 ／ （ ·ｄ ） ， 口服泼尼松 ［ 剂量为 １ｍ 可降低 Ｈ ｋ ２ 周后减量 ］ Ｓ Ｐ 导致的儿童关节疼痛程度及疼痛持续时间 ｇ ｇ 采用糖皮质激素治疗可较快缓解急性 Ｈ 缩短腹痛持续时间 Ｓ Ｐ 导致的胃肠道症状 ， ， 采用丙种球蛋白 、 甲泼尼龙静脉输注及血浆置换 （ 联合治疗， 可有效缓解 Ｈ ｅ ｘ ｃ ｈ ａ ｎ ｅ Ｐ Ｅ） Ｓ Ｐ导致的儿童严 ｌ ａ ｓ ｍ ａ ｇ ｐ 重胃肠道血管炎 甲氨蝶呤和吗替麦考酚酯对 Ｈ Ｓ Ｐ 导致的儿童持续腹痛有较好疗效 ， 对儿童 Ｈ 患儿采取早期激素治疗可有效缓解腹痛 减少肠套叠 、 肠出血等风险 Ｓ Ｐ 腹部症状严重的 Ｈ Ｓ Ｐ 患儿早期接受激素治疗可降低外科手术干预风险 ， 所致腹痛应用激素治疗时 应严密监测 ， 以预防肠套叠 、 肠穿孔及腹膜炎等并发症的发生 Ｈ Ｓ Ｐ Ｈ Ｓ Ｐ Ｎ 糖皮质激素能有效改善 Ｈ Ｓ Ｐ 所致肾脏症状 糖皮质激素不能预防 Ｈ Ｓ Ｐ Ｎ ， ， 单独施行 Ｐ 改善急进性 Ｈ Ｅ 可明显提高 Ｈ Ｓ Ｐ 患儿的肾小球滤过率 （ ｌ ｏ ｍ ｅ ｒ ｕ ｌ ａ ｒ ｆ ｉ ｌ ｔ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｒ ａ ｔ ｅ Ｇ Ｆ Ｒ） Ｓ Ｐ Ｎ 患儿预后 ｇ 肝素治疗可减轻 Ｈ Ｓ Ｐ 所致的肾损害 总体疗效及复发 糖皮质激素不能预防 Ｈ Ｓ Ｐ 复发 ， 静脉注射免疫球蛋白 （ 可明显改善 Ｈ 严重胃肠道症状、 ｉ ｎ ｔ ｒ ａ ｖ ｅ ｎ ｏ ｕ ｓ ｉ ｍｍ ｕ ｎ ｅ Ｉ Ｖ Ｉ Ｇ） Ｓ Ｐ所致的坏死性皮疹、 ｌ ｏ ｂ ｕ ｌ ｉ ｎ －ｇ 脑血管炎 证据水平 Ａ Ⅰ／ Ｂ Ⅱ／ Ｅ Ⅴ／ Ｄ Ⅲ／ Ｂ Ⅱ／ Ｂ Ⅰ／ Ｄ Ⅲ／ Ａ Ⅰ／ Ｃ Ⅱ／ Ｅ Ⅴ／ Ｃ Ⅲ／ Ｃ Ⅱ／ Ｅ Ⅴ／