ANCA相关小血管炎的诊断和治疗
ANCA相关性血管炎诊治
腹痛等症状。
并发症
肾脏损害
包括肾炎、肾衰竭等。
肺部疾病
包括肺炎、肺栓塞等。
心脏疾病
包括心肌炎、心包炎等。
其他并发症
如神经系统疾病、胃肠道疾病 等。
03 诊断方法
实验室检查
血常规检查
自身抗体检测
可能出现白细胞、血小板减少，贫血 等。
如抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA） 检测，有助于诊断anca相关性血管炎。
心理调适
关注患者的心理健康，提 供心理支持和辅导，帮助 患者调整心态，积极面对 疾病和生活。
患者及家属的自我管理和教育
患者自我管理
患者应学会自我监测病情，记录 症状变化和用药情况，以便及时
发现异常。
家属参与
家属应积极参与患者的康复过程， 给予关爱和支持，共同应对疾病挑 战。
健康教育
通过各种途径进行血管炎相关知识 的宣传和教育，提高患者及家属对 疾病的认知和理解。
血沉和C反应蛋白
血沉增快和C反应蛋白升高，提示炎 症活动。
影像学检查
超声检查
可发现血管壁增厚、血管狭窄或 闭塞等病变。
CT和MRI
可显示血管病变的范围和程度， 以及是否有内脏器官受累。
组织病理学检查
皮肤或肾脏活检
通过病理组织学检查，观察血管炎症 和血管壁损伤的病理表现，是确诊 anca相关性血管炎的重要手段。
镜下多血管炎）。
02 临床表现
主要症状
全身症状
皮肤症状
关节及肌肉症状
消化系统症状
乏力、发热、体重减轻 等。
皮疹、紫癜、溃疡等。
关节疼痛、肌肉疼痛、 肌肉无力等。
腹痛、恶心、呕吐、腹 泻等。
常见体征
ANCA相关小血管炎诊断和治疗进展-11-08-14
Xu PC, et al. Rheumatology 2011; Epub
32
研究进展
天然自身抗体 补体活化
药物诱发的血管炎-PTU
小血管炎肾损害
免疫病理和电镜
Pauci-immune Ig 和补体（-）
为什么？
补体活化参与了人血管炎肾损害
肾组织补体沉积
C3c: 37/112 (33.0%) 蛋白尿多 肾损害重
研究进展
天然自身抗体 补体活化
Xu PC, et al. Rheumatology 2011; Epub
31
MPO-NAA vs. MPO-ANCA
The inhibition of the binding between ceruloplasmin and MPO was significantly lower (p=0.046) The MPO-NAA induced respiratory burst of neutrophils was significantly weaker (p=0.036).
There is no cross-reaction among NAAs against MPO, PR3 or GBM.
Cui et al. Kidney Int 2010;78:590-597 30
MPO-NAA vs. MPO-ANCA
ห้องสมุดไป่ตู้
Lower titer The median titer 1:40 vs. 1:4800, p<0.001 Lower avidity The median 2.2×107/M vs. 8.7×107/M, p=0.014 The IgG subclasses MPO-NAA were restricted to IgG1 (100%) and lack of IgG3
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎等ANCA相关性血管炎诊断标准、复发和感染、治疗进展、治疗共识总结
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎等ANCA相关性血管炎诊断标准、复发和感染、治疗进展、治疗共识不同总结诊断标准抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎（AAV）是一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少见免疫复合物沉积。
主要包括肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。
表1：2022年ACR/EULAR关于GPA分类标准确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断：以上得分≥5分者可以分类诊断为GPA，敏感性92％，特异性94％表2：2022年ACR/EULAR关于EGPA分类标准确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断：以上得分≥6分的患者可以分类诊断为EGPA，敏感性85％，特异性99％表3：2022年ACR/EULAR关于MPA分类标准确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断以上得分≥5分的患者可以分类诊断为MPA，该标准敏感性91%、特异性94%。
AAV复发和感染ANCA检测对诊断及分类、病理活检的重要性（如肾或肺组织活检），血管炎的病情评估包括疾病活动度、严重程度、损伤，并结合分期来判断病情是否严重。
此外，AAV最大的临床特点是极易复发，约25%~33%的患者会出现复发，平均复发时间为24个月。
复发时临床表现各不相同，以皮肤和关节表现最多见，而肺、肾表现较少，也可出现以往末受累器官受累。
另外治疗免疫抑制使用不足会导致AAV复发，而免疫抑制过度则会发生感染。
随着长期应用糖皮质激素和细胞毒药物或免疫抑制剂治疗，临床医生还需要密切重视其副作用尤其是感染。
AAV治疗进展AAV的治疗分为诱导缓解与维持缓解阶段，戴冽教授指出在诱导缓解治疗期间应尽快使疾病达到缓解，以防止造成器官的不可逆损害。
维持阶段的治疗是使疾病持续处于缓解状态，减少疾病复发。
1、诱导缓解的治疗药物是糖皮质激素联合免疫抑制剂。
糖皮质激素是AAV诱导缓解的一线治疗药物。
最常用于诱导缓解治疗的免疫制剂为环磷酰胺（CTX）、以B细胞为靶向的单克隆抗体利妥昔单抗。
2022年ANCA相关性血管炎的表现、诊断和治疗(全文)
2022年ANCA相关性血管炎的表现.诊断和治疗（全文）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组罕见的坏死性血管炎，主要累及小血管，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
AAV临床表现多样，常累及多器官，因此早期识别和诊断十分重要。
本文将介绍GPA和MPA患者的临床表现、诊断方法、治疗策略和疾病监测。
临床表现GPA为累及中小血管的坏死性肉芽肿性血管炎，常累及上、下呼吸道，并引起坏死性肾小球肾炎。
MPA为无免疫沉积/肉芽肿性炎症的坏死性血管炎，常引起肺毛细血管炎和坏死性肾小球肾炎。
除特异性表现外,GPA和MPA患者也有不同程度的非特异性表现,包括疲劳、发热和体重减轻等。
表1为GPA和MPA的常见临床表现。
表IGPA和MPA的常见临床表现临床表现GPA MPA耳,皋咽喉常见慢性鼻卖炎、鼻结痴、鼻中隔蚓C反复中耳炎、听力丧失、声门国窄少见下呼IK道和肺（30%的患者无症状）肺泡出血、肺结节、空洞留校，Mi活检显示坏死性肉芽肿性炎抗伴坏死性血管炎肺泡出血、问质性肺病，肺活检无肉芽肿神经系统ΛS神经流变、眼脑膜炎、垂体受累和周阁汕病变周用林经病变ffβ（一锻无症状）兔皮9型新月体肾炎免疫限型新月休砌可肾炎知、皮朕结节、皮肤渍鼠指映血、脂国炎9Λ眼部结膜炎、眼IE假性肿病、表层巩腺炎/巩腺炎眼眶假性＞1骑较少见心血管心包炎、心肌炎、静脉血栓松脸的脉血桂的症患者血清学8096∙90%PR3YΛNCΛ阳性5%∙20%MPO-PANCA阳性20%ANCAm性，尤其在限制性疾病与上呼碎受“中40%∙80%MPo-PANeAlC性3D%PR3-cANCA≡1⅜20%ANCAW性诊断AAV的诊断基于临床表现、ANCA血清学阳性和/或原因不明的坏死性血管炎和/或肉芽肿性破坏性实质炎症的组织学证据。
AAV累及肺和肾脏可无症状，因此，应及时对疑诊AAV患者进行尿液分析和胸部影像学检查（胸部CT比X线检查更敏感）。
ANCA相关小血管炎诊疗和治疗的进展培训课件
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变应性肉芽肿性血管炎（EGPA) 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
❖哮喘史 ❖血嗜酸性粒细胞增高＞10% ❖单神经炎，多发性单神经炎 ❖游走性或一过性肺浸润 ❖副鼻窦炎 ❖病理
▪ 血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉 芽肿形成
0
ANCA anti-GBM
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我国ANCA相关小血管炎的特点
❖ 误漏诊现象严重
▪ 发病至ANCA检测的时间
• 均数237.6 （3-1460）天 • 中位数 60天
▪ 23.2% 为 30 天内确诊 ▪ 11.0%确诊需要1年
▪ 多发性单神经炎 ▪ 感觉过敏、迟钝
❖关节肌肉痛 ❖皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 ❖消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血 ❖前列腺炎，睾丸炎
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病例
❖ 董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀 粉酶正常。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶 坏死性肾小球肾炎，ANCA阴性
❖ 肾、肺最常受累
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我国ANCA相关小血管炎 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
❖ 如何避免误漏诊？
▪ 提高认识，综合诊断思维
• 临床和病理表现 • 熟悉诊断标准
▪ 规范化的ANCA检测
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ANCA相关性血管炎的诊治进展
ANCA相关性血管炎的诊治进展ANCA相关性血管炎 (ANCA-Associated Vasculitis, AAV) 是一组破坏小血管的自身免疫性疾病，严重者可引发器官功能衰竭甚至威胁生命。
该疾病的主要特征是血中出现抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)，累及多个内脏器官，导致各种组织器官受损。
随着对该疾病的深入研究，相关诊治技术也日益完善，为患者提供更有效的救治手段。
诊断进展与其他自身免疫性疾病一样，早期诊断和治疗对于缓解疾病进展至关重要。
目前，ANCA相关性血管炎的诊断标准主要基于临床表现、实验室检查和影像学表现。
临床表现通常包括不同程度的全身症状，如疲劳、发热、体重下降等，以及组织器官受损的症状，如咳嗽、喉咙痛等。
实验室检查方面，检测血清中的ANCA水平是主要手段之一。
高水平的ANCA抗体通常提示身体存在炎症反应，但并不一定说明患者患有ANCA相关性血管炎。
影像学检查的主要目的是确定炎症是否存在，如肺、肾或其他内脏器官的炎症区域和大小。
最近，一项新的诊断手段被引入到评估疾病的活动程度和预测疾病进展的方法中，这就是结合PET/CT的功能性影像。
治疗进展目前，针对ANCA相关性血管炎的治疗方法包括葡萄糖皮质激素、免疫抑制剂和血浆置换等。
在早期疾病期间，葡萄糖皮质激素通常被用来控制炎症反应，随后再使用免疫抑制剂进一步抑制免疫反应。
免疫抑制剂的选择依赖于很多因素，如患者的年龄、病情严重程度、器官受损程度等。
目前，常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等。
此外，对于一些难治性患者，血浆置换也被引入到治疗方案中，通过清除血液中的自身免疫性抗体和相关免疫细胞，从而达到治疗效果。
值得注意的是，针对ANCA相关性血管炎的治疗方案在过去十年中发生了一些重大的变化。
例如，目前已证明，通过使用止痛药或其他镇痛治疗手段，可以显著减少患者需要吸入吸氧的情况（在严重情况下需要吸入大量氧气）。
此外，针对特定性别和年龄的患者，治疗方案也可能会有所不同。
anca相关小血管炎的诊治
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理饮食、 适量运动、戒烟限酒等，有助于提 高身体免疫力，预防疾病复发。
预后情况
治愈率
随着医疗技术的不断进步， ANCA相关小血管炎的治愈率
逐渐提高。
复发率
尽管治愈率有所提高，但 ANCA相关小血管炎的复发率 仍较高，需要定期复查和关注 。
糖皮质激素的剂量和疗程应根据患者的病情和个体差异进行调整，同时需注意预 防激素引起的副作用，如感染、骨质疏松等。
免疫抑制剂治疗
免疫抑制剂常与糖皮质激素联合使用，以增强治疗效果并减 少激素用量。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、霉酚酸酯等 。
免疫抑制剂治疗需谨慎，需根据患者的病情和耐受情况选择 合适的药物和剂量，并密切监测不良反应的发生。
anca相关小血管炎的诊治
目 录
• 引言 • ANCA相关小血管炎的病因和病理机制 • ANCA相关小血管炎的诊断 • ANCA相关小血管炎的治疗 • ANCA相关小血管炎的预防和预后 • 案例分享
01 引言
目的和背景
01
探讨ANCA相关小血管炎的发病 机制、临床表现、诊断方法和治 疗手段。
02
在治疗过程中，患者出现了肺部感染，及时给予抗感染治疗后得到控制。
预防措施
针对anca相关小血管炎的常见并发症，如感染、血栓形成等，采取相应的预防措施，如加强护理、定期检查等。
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其他治疗方法
其他治疗方法包括生物制剂、血浆置换等，可用于难治性 或重症ANCA相关小血管炎的治疗。
这些治疗方法通常在常规治疗无效或病情严重时作为二线 或三线治疗选择，需在专业医生的指导下进行。
ANCA相关性小血管炎诱导缓解期急性感染的诊断与治疗
ANCA相关性小血管炎诱导缓解期急性感染的诊断与治疗于峰;赵明辉【期刊名称】《临床肾脏病杂志》【年(卷),期】2008(8)5【摘要】抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（ANCA—associated systemic vasculitis，AASV）主要包括韦格纳肉芽肿（WG）和显微镜下型多血管炎（MPA），常累及中老年人。
该病在上个世纪由于缺乏有效的治疗方案，病死率较高。
自二十世纪80年代以来，肾上腺糖皮质激素（以下简称激素）联合环磷酰胺（CTX）疗法使90％以上的患者显著缓解，大大改善了这类疾病的整体预后。
但由于该类疾病患者本身免疫系统的紊乱，加之免疫抑制疗法的使用，在控制疾病活动的同时，各种病原体的感染已成为近年来此类疾病的主要死亡原因，特别是在治疗该病的诱导缓解期更易发生各种感染。
因此，在诱导缓解期积极控制疾病活动的同时，如何合理预防、及时诊断和治疗感染已成为决定患者预后的关键所在，也是目前广大临床医生需要面对的重要临床问题和严峻考验。
【总页数】3页(P209-211)【作者】于峰;赵明辉【作者单位】100034,北京,北京大学第一医院肾脏内科;100034,北京,北京大学第一医院肾脏内科【正文语种】中文【中图分类】R6【相关文献】1.ANCA相关性小血管炎肾损害的中医证型与肾脏病理指标的相关性分析 [J], 王芝芩;李亚妤2.ANCA相关性小血管炎诱导缓解治疗进展 [J], 曾玲玲;胡章学3.PR3-ANCA和MPO-ANCA相关性小血管炎临床病理比较 [J], 吉俊;丁小强;邹建洲;许迅辉;方艺;滕杰;钟一红;陈利明;袁敏4.一例ANCA相关性小血管炎所致肺损伤患者的循证诊断与治疗 [J], 刘培;张红梅;盛春风5.ANCA检测在ANCA相关性小血管炎诊断中的应用 [J], 陈勇平;詹安南;谢永欣因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
anca小血管炎诊断标准
anca小血管炎诊断标准
ANC小血管炎（ANCA小血管炎）是一组自身免疫性血管炎症性疾病的统称，其特点是累及小血管，伴有抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的产生。
目前常见的ANCA小血管炎包括微小结节性多动脉炎（MPA）、肾小球肾炎（GN）和坏死性肉芽肿性血管炎（GPA）。
以下是ANC小血管炎的诊断标准：
1. 临床表现：存在全身或器官特异性症状，如疲劳、发热、关节痛、皮疹等。
2. 血液检查：阳性的ANCA血清学结果，包括抗MPO（髓过氧化物酶）和/或抗PR3（蛋白酶3）抗体。
3. 病理学检查：符合小血管炎的组织活检结果，如肺、肾、皮肤等组织的坏死性血管炎或肾小球损伤。
根据以上三个方面的表现，医生可以做出ANC小血管炎的诊断。
然而，诊断ANC小血管炎是一个复杂的过程，需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和组织学结果等多个方面的信息。
因此，如果您怀疑自己或他人可能患有ANC小血管炎，请及时就医并咨询专业医生的意见。
anca相关小血管炎的诊治ppt课件
02
CHAPTER
anca相关小血管炎的分类和 诊断
anca相关小血管炎的分类
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎
以ANCA阳性为主要特征，包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血 管炎（EGPA）。
非ANCA相关性小血管炎
不伴有ANCA阳性，如免疫复合物相关性小血管炎等。
其他治疗方式
其他治疗方式包括生物制剂、血 浆置换等，这些方法在一些特殊
情况下可能会被采用。
生物制剂如抗肿瘤坏死因子拮抗 剂等，可以调节免疫反应，减轻 炎症。血浆置换可以清除体内异 常抗体和炎症因子，缓解病情。
这些治疗方法都有一定的风险和 限制，需要在医生指导下谨慎使
用。
04
CHAPTER
anca相关小血管炎的预防和 护理
高血压等。
使用糖皮质激素时，应遵循医生 的指导，根据病情调整剂量，避
免出现不良反应。
免疫抑制剂治疗
免疫抑制剂可以抑制免疫系统 的过度反应，减少炎症和组织 损伤。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰 胺、霉酚酸酯、环孢素等，它 们可以与糖皮质激素联合使用 ，提高治疗效果。
免疫抑制剂治疗期间，应定期 监测肝肾功能、血常规等指标 ，以便及时发现和处理不良反 应。
多种细胞因子和生长因子参与小血管 炎的发生和发展，如肿瘤坏死因子、 白细胞介素等。
免疫复合物在血管壁沉积，引起炎症 反应和血管损伤。
03
CHAPTER
anca相关小血管炎的治疗
糖皮质激素治疗
糖皮质激素是治疗ANCA相关小 血管炎的主要药物之一，具有抗
炎、抗免疫和抗毒素的作用。
它能够快速控制病情，减轻症状 ，但长期大量使用会引起一系列 副作用，如骨质疏松、糖尿病、
ANCA相关小血管炎的诊断和治疗
血浆置换治疗
原理
通过置换血浆中的致病因子，降 低体内免疫反应，达到治疗目的
。
适用情况
对于病情严重、药物治疗无效的患 者，可考虑采用血浆置换治疗。
注意事项
血浆置换治疗需在医生的严密监测 下进行，并注意预防并发症的发生 。
04
预后和复发
预后
良好预后
早期诊断和积极治疗anca相关小血管 炎可以显著改善预后，减少并发症和 死亡风险。
治疗方案
治疗anca相关小血管炎的方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制
剂等。其中，糖皮质激素是最常用的药物，但长期使用可能带来副作用
。
03
治疗效果
目前的治疗方案在一定程度上ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ够控制anca相关小血管炎的病情，但
仍有部分患者治疗效果不佳，复发率较高。
研究展望
新诊断方法
新治疗手段
寻找更加敏感和特异的诊断方法，提高诊 断的准确率。
anca相关小血管炎的诊断和治疗
目录
• 引言 • 诊断 • 治疗 • 预后和复发 • 总结
01
引言
目的和背景
01
anca相关小血管炎是一种罕见的 自身免疫性疾病，主要影响小血 管，导致炎症和血管损伤。
02
诊断和治疗anca相关小血管炎对 于改善患者的生活质量和预后至 关重要。
定义和概述
anca相关小血管炎是指由抗中性粒 细胞胞质抗体（ANCA）引起的，以 小血管炎症为主要表现的一组疾病。
保持健康的饮食习惯，摄 入足够的营养，以增强身 体抵抗力。
心理支持
给予患者心理支持，帮助 其缓解焦虑、抑郁等情绪 问题。
药物治疗
糖皮质激素
常用泼尼松等糖皮质激素 类药物，以控制炎症反应 。
ANCA相关性小血管炎
ANCA相关性小血管炎ANCA相关性小血管炎（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody Associated Vasculitis，简称ANCA相关性小血管炎），是一种以肾小球肾炎或乏力、发热、咳嗽、呼吸道炎症为主的系统性血管炎。
ANCA是指某些白细胞向趋化因子受体上的自身抗体，能够与粒细胞（嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞）胞浆内的靶分子结合，引起小血管炎症和坏死。
本文将详细介绍ANCA相关性小血管炎的症状、诊断、治疗等方面。
症状ANCA相关性小血管炎的临床表现因患者不同而异，常见症状包括：1.肾小球肾炎症状：血尿、蛋白尿、尿量减少、水肿；2.上呼吸道炎症状：咳嗽、胸痛、痰中带血、气促等；3.神经系统症状：神经病变、意识障碍、精神紊乱、颅内高压等；4.其他症状：发热、乏力、关节疼痛、眼部炎症等。
诊断ANCA相关性小血管炎的初步诊断建立于临床表现和实验室检查。
病史询问和体检有时可以提示疾病的发生，但实验室检查是确诊的关键。
血液检查血液检查可以发现ANCA的阳性率达到90%以上，分为两种类型：抗MPO （肌钴蛋白酶）和抗PR3（酸性粒细胞胞浆内的蛋白酶3）。
此外，白细胞、巨噬细胞和红细胞的数量和形态等因素也可以检测到。
细胞和组织检查对于ANCA相关性小血管炎的患者，肾脏、鼻和喉咙粘膜等组织的活检可能是有指导意义的，并能够提供诊断和治疗方案。
治疗治疗ANCA相关性小血管炎的方案应根据患者的病情和病变范围来制定，常用药物包括：1.糖皮质激素治疗：应用糖皮质激素能够控制炎症反应，但副作用也相应增加。
2.免疫抑制剂治疗：大多数ANCA相关性小血管炎需要使用免疫抑制剂，以控制炎症反应和维护疾病缓解期。
3.血浆置换疗法：对于存在肾功能损害、进行性肾功能恶化的患者，或有高浓度ANCA抗体的患者可能需要进行血浆置换疗法。
ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗需要基于患者病情等多方面综合考虑，及时有效地进行治疗可以为疾病患者带来更好的康复效果。
ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗0403
化验
ESR↑、CRP+、Hb↓、WBC ↑、 血小板↑、 ANCA+
治疗
诱导治疗：3-12个月 维持治疗：1-2年或更长 不推荐单独应用激素 药物治疗：激素+CTX（或其它细胞毒药物） 一、诱导：强的松1.0mg/kg.d 维持：10-15mg/d 0.5-1年或2年 二、CTX口服2-3mg/kg.d 静点0.5-1.0/月 上述剂量直到病情缓解
神经系统 外周神经系统、感觉过敏、迟钝 生殖系统 前列腺炎、睾丸疼
4、头颈部：
眼
色素膜炎、结膜炎、视网膜炎、球后视神经炎、 红眼病、畏光流泪、视力下降和眼球突出
耳
渗出性中耳炎、耳鸣、听力下降、鼓膜穿孔、 外耳道溢脓
鼻
鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉、鼻甲肥大
咽喉
咽鼓管炎、声门下狭窄
肾活检
一、免疫病理和电镜—阴性或微量
ANCA相关性小血管炎的 诊断和治疗
石家庄肾病医院 谢津育
系统性血管炎是一组以血管壁炎症和纤维 素样坏死为病理特征，以多器官多系统受 累为主要临床表现的疾病，其临床表现缺 乏特异性，发病凶险，早期诊治非常重要。
分类
一、继发性小血管炎： SLE、类风湿、过敏性紫癜、混合性冷球 蛋白血症、肺部炎症性疾病、炎症性肠病、 自身免疫性肝炎、丙肝病人、多发性骨髓 瘤、皮肤白细胞碎裂性血管炎、寄生虫病 病毒感染、药物（肼苯哒嗪、丙基硫氧嘧 啶）
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
冲击：肺出血、袢坏死、新月体 血浆置换 维持治疗： 一、硫唑嘌呤2.0mg/kg.d 二、糖皮质激素小剂量或停用 三、MMF1.5-2.0/日半年，0.75-1.0/日半年
ANCA相关小血管炎的诊断和治疗
关节肌肉痛
皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。 后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶坏死性肾小球肾炎， ANCA阴性
应用激素前 胃镜检查为 食道炎、胃 炎 应用强的松 后2.5个月复 查胃镜正常
100
87.1
80 60 40 20 0
I ve ki dn ey m us cl e ar th ra ne r no se ey e lu ng sk in G gi a
61
43 30.8 25.8 19.5 18.3 15.7 8.22
肾、肺最常受累
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%)
cANCA/PR3: 34/89 (38.2%)
MPO-ANCA: MPA vs. GPA
GPA 肾脏慢性病变的程度轻
新月体较少（p0.01） 正常肾小球多（p0.01）
Chen et al. Kidney Int 2005;68:2225-2229 Chen M, et al. NDT 2007;22(1):139-45
5年后成功停药, 8年后复发
陈旻等。中华肾脏病杂志 2002;18(3):230-231
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临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者
肺受累的表现
90%肺受累
50%肺出血 咳嗽、咯血、呼吸困难
胸片
阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核 弥漫性肺泡毛细血管炎 易误诊为感染、肺水肿
小血管炎肾损害
血尿、蛋白尿、RPGN
可隐袭起病
多为非少尿性 易误诊为CRF
年龄和肺部感染是死亡的独立危险因素
我国以抗MPO抗体为主
Chen M, et al. Medicine 2008;87(4):203-209
我国ANCA相关小血管炎的特点
误漏诊现象严重
发病至ANCA检测的时间 均数237.6 （3-1460）天 中位数 60天 23.2% 为 30 天内确诊 11.0%确诊需要1年
诊断
治疗
美国1990年GPA分类诊断标准
1 2 3 4
鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 胸片示结节，固定性浸润或空洞 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症 有2项阳性，即可诊断为GPA
cANCA/抗PR3抗体阳性？
1990年美国PAN及MPA诊断标准
我国ANCA相关小血管炎
误漏诊多，如何解决？
提高认识，综合诊断思维
临床和病理表现 熟悉诊断标准
规范化的ANCA检测
内 容
我国ANCA相关小血管炎的特点 临床表现 诊断 治疗
ANCA相关小血管炎的临床表现
中老年为主
非特异性表现
发烧、乏力、体重下降
多脏器受累
Prevalence(%)
100
87.1
80 60 40 20 0
I ve ki dn ey m us cl e ar th ra ne r no se ey e lu ng sk in G gi a
61
43 30.8 25.8 19.5 18.3 15.7 8.22
肾、肺最常受累
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
MP冲击适应证：新月体肾炎、肺出血、其他内脏严重血管炎 0.5g/d x 3 PE适应证：ARF、肺大出血、合并抗GBM抗体 血浆置换有助于ARF患者脱离透析 PE vs. MP: 69% vs 49%
诱导缓解期的感染问题
机会性感染，类似免疫缺陷？
真菌 卡氏肺孢子菌 混合感染
缓解治疗。
Up To Date
免疫病理和电镜
Pauci-immune?
光镜
襻坏死
新月体形成
病变不平行
头颈部受累的表现
眼
“红眼病”、畏光流泪、视力下降
耳：
中耳炎：耳鸣，听力下降
鼻
鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大
咽喉
咽鼓管炎，声门下狭窄
其他脏器受累
外周神经系统：约50%
多发性单神经炎
CSS---EGPA: Eosinophilic GPA（嗜酸性肉芽肿血管 炎）
Anti-GBM disease（抗肾小球基底膜疾病）
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
ANCA相关小血管炎的肾脏病理分型
基于肾小球病变(50%)
硬化 正常 细胞新月体
透析患者减半量
年龄（岁）
Scr (μmol/L) <300 300-500
<60
60-70 >70
15 mg/kg/次
12.5 mg/kg/次 10 mg/kg/次
12.5 mg/kg/次
10 mg/kg/次 7.5 mg/kg/次
30
维持缓解治疗
2年以上
激素：小剂量或停用 除CTX外，证据最为充分的是AZA （硫唑嘌呤）
哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单神经炎，多发性单神经炎 游走性或一过性肺浸润 副鼻窦炎 病理
血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成
4/6阳性可诊断
如何诊断ANCA相关小血管炎？
临床表现
非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病 多脏器受累 符合诊断标准？
病理学证据：金标准 ANCA
pANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99%
综合分析，一元论？
如何判断病情活动？ 临床病理表现
BVAS积分
高滴度的ANCA 其它指标
ESR，CRP（+）
BVAS积分系统
分为9大类或系统（～63）
全身非特异性表现（～3） 皮肤（～6）
耳鼻喉
无
缓解期再次出现症状，如何与感染鉴别？
症状与首次发病一致：70% 降钙素原
ANCA
重新阳性或滴度4倍升高
ESR和CRP？
Chen et al. J Rheumatol 2008;35:448-450
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ANCA相关小血管炎的治疗策略
粘膜（～6）
耳鼻喉（～6） 肺（～6） 心血管（～6）
胃肠道（～9）
肾脏（～12） 神经系统（～9）
0 鼻分泌物/鼻堵 鼻窦炎 鼻出血 鼻痂 外耳道溢液 4 中耳炎 新发听力下降/耳聋 声嘶/喉炎 声门下受累
2 2 4 4 4 6 2 6
BVAS达到25即为高危
判断复发？
EGPA: 2/426 （0.5%）
ANCA的靶抗原-北大医院
MPO:PR3=213:32（6.7:1)
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
成为住院期间或前3个月致死的主要原因
激素 vs 细胞毒或免疫抑制剂谁更危险？
检测T细胞计数，CD4+T细胞计数
预防治疗？
复方新诺明？2# Biw
老年人药物剂量调整
强的松：40-60mg/d
4-6周减半？12周10mg/d？
起效的最小剂量
CTX：按年龄、肾功能减量
感觉过敏、迟钝
关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。 后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶坏死性肾小球肾炎， ANCA阴性
应用激素前 胃镜检查为 食道炎、胃 炎 应用强的松 后2.5个月复 查胃镜正常
禁忌与别嘌呤醇配伍？
MMF（ 吗替麦考酚酯）
注意肾功能
贫血？
交替应用细胞毒药物？
重症、不能达到完全缓解者
针对B细胞人源化抗体
不亚于CTX
复发的治疗
缺乏循证医学证据。建议：
病情出现小的波动（minor relapse）时，可适当增加激
素和免疫抑制剂的剂量
病情出现大的反复（major relapse）时，重新开始诱导
Bajema, IM, et al. J Am Soc Nephrol. 2010;21:1628-36.
ANCA相关小血管炎的特点
疾病构成与纬度相关
北欧：GPA 南欧：MPA 亚洲—中国与日本：MPA
疾病构成-北大医院
GPA: 87/426（20.4%） MPA: 337/426 （79.1%）
诱导缓解治疗
维持缓解治疗
治疗 目标
尽快控制炎症 争取完全缓解
长期保护肾功能 减少复发
减少副作用
诱导治疗：
强的松
剂量：1mg/kg·d，4-6周 10-15mg/d 维持
一线治疗方案
CTX
口服：2-3mg/kg ·d 静点：/m X 6 或者2周/次 x 6
Chen et al. Kidney Int 2005;68:2225-2229 Chen M, et al. NDT 2007;22(1):139-45
老年人患者的特点
99/234（42.3%）为老年人 老年人vs中青年
抗MPO抗体：94.9% vs. 80.0% MPA：79.8% vs. 50.4 GPA：18.2% vs. 37.8% 肺受累重：发病和继发感染
5年后成功停药, 8年后复发
陈旻等。中华肾脏病杂志 2002;18(3):230-231
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实验室检查
一般指标
ESR多大于100mm/h，CRP（+） Hb低，WBC和PLT高 C3正常或偏低
特异性指标-ANCA
IIF + ELISA 诊断，指导治疗，判断复发
内 容
我国ANCA相关小血管炎的特点 临床表现
内 容
我国ANCA相关小血管炎的特点 临床表现
诊断
治疗
原发性系统性小血管炎
韦格纳肉芽肿病（WG） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 显微镜下型多血管炎（MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎