人类免疫缺陷病毒
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第十九章 Chapter 19
免疫缺陷病
(Immunodeficiency disease)
贵阳医学院免疫学教研室
1
教学内容
概述 原发性免疫缺陷病 获得性免疫缺陷病 免疫缺陷病的治疗原则
教 学 要 求
掌握 ： 免疫缺陷病概念及其特点 AIDS的发病机制、传播途径
熟悉 ： 免疫缺陷病的种类及临床常见病
AIDS是因人类免疫缺陷病毒( Human Immunodeficiency Virus, HIV )侵入机体 引起细胞免疫严重缺陷，导致以机会性感染、 恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合 征。
1、流行情况 非洲最严重，南亚、东南亚次之。
（南非一艾滋病病人死于肾功能衰竭）
Estimated number of adults and children newly infected with HIV during 2009
概
一、基本概念
述
免疫缺陷病（Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫 细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致 免疫功能障碍所出现的临床综合征。
二、分类
分为：
• 原发性免疫缺陷病（先天性）
（Primary Immunodeficiency disease,PIDD） • 获得性免疫缺陷病（继发性） （Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）
其它：B细胞、巨噬细胞、DC、NK细胞等也 可因HIV感染，导致其功能与活性发 生不同程度改变。
3. HIV逃逸免疫攻击的机制 • HIV抗原表位序列变异 • 滤泡树突状细胞的庇护 • HIV潜伏感染
（三） HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答 • 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体 2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
裸鼠
DiGeorge综合征
一、原发性B细胞缺陷 二、原发性T细胞缺陷 三、原发性联合免疫缺陷 四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷
非特异性PIDD
特异性PIDD
第二节 获得性免疫缺陷病
(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
全球共有 3340万名 艾滋病病毒 感染者，其 中非洲国家 占70%；亚 洲占15%。
2010年的世界艾滋病日主题为“权益 责任 落实”
据卫生部统计：到 2010 年10月底，我国累计 报告艾滋病病毒感染者和病人37万多例，其中病 人13万多例，死亡6万8千多例。 截至09年10月，贵州省累计发现艾滋病感染 者8392人，70%以上的艾滋病病毒感染者为吸毒 人员，其中45.9%是通过静脉注射感染。
(二) AIDS发病机制
1.HIV侵入免疫细胞的机制 HIV主要侵犯宿主的表达CD4分子的细胞 （如CD4+T细胞、单核-巨噬细胞、树突状细 胞和神经胶质细胞等）。
H I V 病 毒 感 染 过 程
2. HIV损伤免疫细胞的机制 CD4+T细胞：HIV体内感染主要靶细胞
• HIV直接杀伤靶细胞 • HIV间接杀伤靶细胞 • HIV诱导靶细胞凋亡
所致感染主要由 化脓性细菌引起
气管炎、肺炎、 中耳炎、化脓 性脑膜炎
细胞免疫缺陷
所致感染主要由病毒、真菌、 胞内寄生菌、原虫等引起。
恶性肿瘤发病率大大增加
自身免疫病发病率增高
遗传倾向
第一节
原发性免疫缺陷病(PIDD)
亦称为先天性免疫缺陷（congenital immunodeficiency disease,CIDD ）,由于免疫系统遗传 基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全 引起的疾病。
一、常见原因
1、非感染性因素
• 恶性肿瘤
• 营养不良
（Hodgkin病、骨髓瘤等）
• 医源性
免疫抑制剂、放射线等
2、感染
• 病毒 （HIV、麻疹病毒、EB病毒等）
• 胞内寄生菌 （结核杆菌、麻风杆菌等）
• 原虫、蠕虫
二、获得性免疫缺陷综合征
（Acquired immune deficiency syndrome, AIDS）
何大一
Biblioteka Baidu
三合一鸡尾酒疗法
第三节
免疫缺陷病的治疗原则
一、抗感染
二、免疫重建 三、基因治疗
四、免疫制剂
传染源 • HIV携带者 • AIDS患者
主要传播途径 性接触传播 血液传播 母婴垂直传播
临床表现
艾滋病卡波氏肉瘤
口腔念球菌病
艾滋病的恶液质
(一) HIV分子生物学特征
HIV属于逆转录病毒，可分为HIV-1和HIV-2 两型，目前世界流行的AIDS主要由HIV-1所致， 约占95%。
人类免疫缺陷病毒 ( Human Immunodeficiency Virus, HIV )
造血干细胞
髓样祖细胞
粒细胞前体细胞细胞
淋巴样祖细胞
前B细胞 前T细胞
吞噬细胞
成熟B细胞
成熟T细胞
浆细胞
效应T细胞
根据主要累及免疫系统成分分为： • 体液免疫缺陷 • 细胞免疫缺陷 • 联合免疫缺陷 • 吞噬细胞缺陷 • 补体缺陷
三、主要临床特点
感染
补 体 缺 陷
吞 噬 细 胞 缺 陷
体 液 免 疫 缺 陷
临床分期
（四）AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测
•
•
HIV抗体检测
CD4+T细胞计数
（五）AIDS的预防和治疗
• 预防 控制并切断传播途径 加强个人防护和接种疫苗 如：gp120重组蛋白疫苗 • 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂
蛋白酶抑制剂
如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU)
免疫缺陷病
(Immunodeficiency disease)
贵阳医学院免疫学教研室
1
教学内容
概述 原发性免疫缺陷病 获得性免疫缺陷病 免疫缺陷病的治疗原则
教 学 要 求
掌握 ： 免疫缺陷病概念及其特点 AIDS的发病机制、传播途径
熟悉 ： 免疫缺陷病的种类及临床常见病
AIDS是因人类免疫缺陷病毒( Human Immunodeficiency Virus, HIV )侵入机体 引起细胞免疫严重缺陷，导致以机会性感染、 恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合 征。
1、流行情况 非洲最严重，南亚、东南亚次之。
（南非一艾滋病病人死于肾功能衰竭）
Estimated number of adults and children newly infected with HIV during 2009
概
一、基本概念
述
免疫缺陷病（Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫 细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致 免疫功能障碍所出现的临床综合征。
二、分类
分为：
• 原发性免疫缺陷病（先天性）
（Primary Immunodeficiency disease,PIDD） • 获得性免疫缺陷病（继发性） （Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）
其它：B细胞、巨噬细胞、DC、NK细胞等也 可因HIV感染，导致其功能与活性发 生不同程度改变。
3. HIV逃逸免疫攻击的机制 • HIV抗原表位序列变异 • 滤泡树突状细胞的庇护 • HIV潜伏感染
（三） HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答 • 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体 2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
裸鼠
DiGeorge综合征
一、原发性B细胞缺陷 二、原发性T细胞缺陷 三、原发性联合免疫缺陷 四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷
非特异性PIDD
特异性PIDD
第二节 获得性免疫缺陷病
(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
全球共有 3340万名 艾滋病病毒 感染者，其 中非洲国家 占70%；亚 洲占15%。
2010年的世界艾滋病日主题为“权益 责任 落实”
据卫生部统计：到 2010 年10月底，我国累计 报告艾滋病病毒感染者和病人37万多例，其中病 人13万多例，死亡6万8千多例。 截至09年10月，贵州省累计发现艾滋病感染 者8392人，70%以上的艾滋病病毒感染者为吸毒 人员，其中45.9%是通过静脉注射感染。
(二) AIDS发病机制
1.HIV侵入免疫细胞的机制 HIV主要侵犯宿主的表达CD4分子的细胞 （如CD4+T细胞、单核-巨噬细胞、树突状细 胞和神经胶质细胞等）。
H I V 病 毒 感 染 过 程
2. HIV损伤免疫细胞的机制 CD4+T细胞：HIV体内感染主要靶细胞
• HIV直接杀伤靶细胞 • HIV间接杀伤靶细胞 • HIV诱导靶细胞凋亡
所致感染主要由 化脓性细菌引起
气管炎、肺炎、 中耳炎、化脓 性脑膜炎
细胞免疫缺陷
所致感染主要由病毒、真菌、 胞内寄生菌、原虫等引起。
恶性肿瘤发病率大大增加
自身免疫病发病率增高
遗传倾向
第一节
原发性免疫缺陷病(PIDD)
亦称为先天性免疫缺陷（congenital immunodeficiency disease,CIDD ）,由于免疫系统遗传 基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全 引起的疾病。
一、常见原因
1、非感染性因素
• 恶性肿瘤
• 营养不良
（Hodgkin病、骨髓瘤等）
• 医源性
免疫抑制剂、放射线等
2、感染
• 病毒 （HIV、麻疹病毒、EB病毒等）
• 胞内寄生菌 （结核杆菌、麻风杆菌等）
• 原虫、蠕虫
二、获得性免疫缺陷综合征
（Acquired immune deficiency syndrome, AIDS）
何大一
Biblioteka Baidu
三合一鸡尾酒疗法
第三节
免疫缺陷病的治疗原则
一、抗感染
二、免疫重建 三、基因治疗
四、免疫制剂
传染源 • HIV携带者 • AIDS患者
主要传播途径 性接触传播 血液传播 母婴垂直传播
临床表现
艾滋病卡波氏肉瘤
口腔念球菌病
艾滋病的恶液质
(一) HIV分子生物学特征
HIV属于逆转录病毒，可分为HIV-1和HIV-2 两型，目前世界流行的AIDS主要由HIV-1所致， 约占95%。
人类免疫缺陷病毒 ( Human Immunodeficiency Virus, HIV )
造血干细胞
髓样祖细胞
粒细胞前体细胞细胞
淋巴样祖细胞
前B细胞 前T细胞
吞噬细胞
成熟B细胞
成熟T细胞
浆细胞
效应T细胞
根据主要累及免疫系统成分分为： • 体液免疫缺陷 • 细胞免疫缺陷 • 联合免疫缺陷 • 吞噬细胞缺陷 • 补体缺陷
三、主要临床特点
感染
补 体 缺 陷
吞 噬 细 胞 缺 陷
体 液 免 疫 缺 陷
临床分期
（四）AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测
•
•
HIV抗体检测
CD4+T细胞计数
（五）AIDS的预防和治疗
• 预防 控制并切断传播途径 加强个人防护和接种疫苗 如：gp120重组蛋白疫苗 • 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂
蛋白酶抑制剂
如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU)