间质性肺疾病与结节病.ppt
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质炎症、纤维增生和蜂窝肺的变化 以下肺和胸膜下区域病变明显。
三、病 理
肺泡壁增厚，伴有胶原沉积、细胞外基质增 加和灶性单核细胞浸润
炎症细胞不多，通常局限在胶原沉积区或蜂 窝肺区
肺泡腔内可见到少量的Ⅱ型肺泡细胞聚集。 可以看到蜂窝肺气囊、纤维化和纤维增殖灶 继发的改变有肺容积减小、牵拉性支气管扩
二、发病机制
某些以炎症改变为主的ILD 如果能够在早期炎症阶段去除致病因
素或得到有效的治疗，其病变可以逆 转； 如果炎症持续，将导致肺结构破坏和 纤维组织增生，最终形成不可逆的肺 纤维化和蜂窝肺的改变。
ห้องสมุดไป่ตู้
三、分类
按发病的缓急可分为急性、亚急性及 慢性。
按病因明确与否分为两大类。
主要的间质性肺病分类
AEIPF
1993年日本学者首先提出； 2007年逐渐被欧美学者等全世界的学者所接
受。
二、发病机制
发病机制不明 可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复
的微量胃内容物吸入、病毒感染、吸烟有关 遗传因素有一定影响 致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破
坏，启动成纤维细胞的募集、分发和增生， 致使胶原和细胞外基质过度生成
少在ILD中使用。 通过经支气管肺活检(TBLB)创伤性小、费用
较低，目前在临床上应用较多，但由于取得 的肺组织很小(直径1～2mm)，有时难以确 诊。 外科肺活检(SLB)可以取得较大的肺组织， 有利于对特发性肺纤维化等进行病理学诊断。
四、诊 断
6．全身系统检查 ILD可以是全身性疾病的肺部表现，对于这
(DLco)明显下降，伴单位肺泡气体弥散量 （DLco／Va)下降。 ILD的中晚期均可见低氧血症，但气道阻力 改变不大，常因呼吸频率加快及过度通气 而出现低碳酸血症。
四、诊 断
4．支气管肺泡灌洗检查 根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例
分型 淋巴细胞增多型 中性粒细胞增多型
四、诊 断
5．肺活检 经皮穿刺肺活检并发气胸的可能性较高，较
四、诊 断
2．胸部影像学检查 （HRCT更优） 双肺弥漫性 网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状 亦可呈现多发片状或大片状等 可以混合存在 肺容积减少 后期可见区域性囊性病变(蜂窝肺)，常伴
肺容积的进一步减少
四、诊 断
3．肺功能 以限制性通气障碍为主，肺活量及肺总量
降低，残气量随病情进展而减少。 换气功能往往在ILD的早期可显示弥散功能
二、发病机制
损伤的上皮细胞和浸润的白细胞分泌TNF-a、 TGF-β和IL-8等
这些炎症介质促进肺纤维化的过程 肺泡内氧负荷过重，可能参与肺泡的损伤 慢性损伤与纤维增生修复过程，最终导致肺
纤维化
三、病 理
IPF的病理改变与病变的严重程度有关。 主要特点
病变在肺内分布不均一 可以在同一低倍视野内看到正常、间
包括血管及淋巴管组织 正常的情况下主要包括细胞及细胞外
基质
一、肺间质的概念
1．细胞成分 约75％是细胞成分，其中约30％～40％是
间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫活性细胞。 这些细胞成分，特别是单核-巨噬细胞，在
致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或 细胞因子，在ILD的发生发展中起着重要作用。 2．细胞外基质(ECM)
已知病因的DPLD 特发性间质性肺炎 肉芽肿性DPLD 其他少见的DPLD
四、诊 断
四、诊 断
1．病史 详细的职业接触史和用药史、发病经过、
伴随症状、既往病史和治疗经过等，都可 能是重要的诊断线索。 职业性的粉尘接触可以在10～20年后才出 现ILD的症状。 风湿病可以先有肺部病变，随后才出现关 节或其他器官表现。
具有一些共同的临床、呼吸病理生理 学和胸部X线特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通 气功能障碍伴弥散功能(DLco)降低、 低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病 变。
病程多缓慢进展,最终发展为弥漫性 肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰 竭而死亡。
一、肺间质的概念
指肺泡间、终末气道上皮以外的支持 组织
二、发病机制
炎症介质和细胞因子的作用
活化肺泡巨噬细胞释放中性粒细胞趋化因子、 多种蛋白酶、肺泡巨噬细胞源性生长因子、 IL—1、IL—8及粘附因子等；
活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋化因子、巨噬 细胞移动抑制因子、IL—2；
中性粒细胞分泌胶原酶、弹性蛋白酶和氧自由 基；
损伤的肺泡上皮细胞分泌肿瘤坏死因子α(TNFα)、转化生长因子β(TGF—β)和IL—8等，均 参与肺组织损伤和随后的修复过程。
包括基质及纤维成分。
肺 泡 间 质 示 意 图
二、发病机制
尚未完全阐明 有共同规律：
即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气 道都存在不同程度的炎症
在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维 化的形成。
二、发病机制
根据免疫效应细胞的比例不同，分两型： ①中性粒细胞型肺泡炎：
中性粒细胞增多，巨噬细胞比例降低(但仍占多 数)。
类患者的诊断，全身系统检查特别重要。 例如，结缔组织病的血清学异常和其他器
官表现、Wegener肉芽肿的鼻腔和鼻窦表 现等，都是重要的诊断依据。
特发性肺纤维化 （IPF）
一、概 念
➢是慢性间质性肺疾病中原因不明的一种 ➢是特发性间质性肺炎（IIP）中病理表现为普通 型IP的一种类型 ➢是IIP最常见的一种，占47%～71% ➢病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺 功能损害和呼吸困难 ➢曾用名包括：Hamman-Rich综合征、纤维化性 肺炎、隐原性致纤维化肺炎、IIP等
间质性肺疾病与结节病
第一节 间质性肺疾病
间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD) 主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管 的肺部弥漫性疾病 亦称弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）
ILD不是一种独立的疾病，它包括 200多个病种。
属本型的IPF、家族性肺纤维化、胶原血管性疾 病伴肺间质纤维化、石棉肺等。
②淋巴细胞型肺泡炎：
淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。 属本型的有肺结节病、过敏性肺炎和铍肺等。
二、发病机制
炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞 和成纤维细胞及其分泌的介质和细胞 因子，在引起肺间质纤维化的发病、 肺组织损伤和随后的修复过程起重要 作用。
三、病 理
肺泡壁增厚，伴有胶原沉积、细胞外基质增 加和灶性单核细胞浸润
炎症细胞不多，通常局限在胶原沉积区或蜂 窝肺区
肺泡腔内可见到少量的Ⅱ型肺泡细胞聚集。 可以看到蜂窝肺气囊、纤维化和纤维增殖灶 继发的改变有肺容积减小、牵拉性支气管扩
二、发病机制
某些以炎症改变为主的ILD 如果能够在早期炎症阶段去除致病因
素或得到有效的治疗，其病变可以逆 转； 如果炎症持续，将导致肺结构破坏和 纤维组织增生，最终形成不可逆的肺 纤维化和蜂窝肺的改变。
ห้องสมุดไป่ตู้
三、分类
按发病的缓急可分为急性、亚急性及 慢性。
按病因明确与否分为两大类。
主要的间质性肺病分类
AEIPF
1993年日本学者首先提出； 2007年逐渐被欧美学者等全世界的学者所接
受。
二、发病机制
发病机制不明 可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复
的微量胃内容物吸入、病毒感染、吸烟有关 遗传因素有一定影响 致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破
坏，启动成纤维细胞的募集、分发和增生， 致使胶原和细胞外基质过度生成
少在ILD中使用。 通过经支气管肺活检(TBLB)创伤性小、费用
较低，目前在临床上应用较多，但由于取得 的肺组织很小(直径1～2mm)，有时难以确 诊。 外科肺活检(SLB)可以取得较大的肺组织， 有利于对特发性肺纤维化等进行病理学诊断。
四、诊 断
6．全身系统检查 ILD可以是全身性疾病的肺部表现，对于这
(DLco)明显下降，伴单位肺泡气体弥散量 （DLco／Va)下降。 ILD的中晚期均可见低氧血症，但气道阻力 改变不大，常因呼吸频率加快及过度通气 而出现低碳酸血症。
四、诊 断
4．支气管肺泡灌洗检查 根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例
分型 淋巴细胞增多型 中性粒细胞增多型
四、诊 断
5．肺活检 经皮穿刺肺活检并发气胸的可能性较高，较
四、诊 断
2．胸部影像学检查 （HRCT更优） 双肺弥漫性 网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状 亦可呈现多发片状或大片状等 可以混合存在 肺容积减少 后期可见区域性囊性病变(蜂窝肺)，常伴
肺容积的进一步减少
四、诊 断
3．肺功能 以限制性通气障碍为主，肺活量及肺总量
降低，残气量随病情进展而减少。 换气功能往往在ILD的早期可显示弥散功能
二、发病机制
损伤的上皮细胞和浸润的白细胞分泌TNF-a、 TGF-β和IL-8等
这些炎症介质促进肺纤维化的过程 肺泡内氧负荷过重，可能参与肺泡的损伤 慢性损伤与纤维增生修复过程，最终导致肺
纤维化
三、病 理
IPF的病理改变与病变的严重程度有关。 主要特点
病变在肺内分布不均一 可以在同一低倍视野内看到正常、间
包括血管及淋巴管组织 正常的情况下主要包括细胞及细胞外
基质
一、肺间质的概念
1．细胞成分 约75％是细胞成分，其中约30％～40％是
间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫活性细胞。 这些细胞成分，特别是单核-巨噬细胞，在
致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或 细胞因子，在ILD的发生发展中起着重要作用。 2．细胞外基质(ECM)
已知病因的DPLD 特发性间质性肺炎 肉芽肿性DPLD 其他少见的DPLD
四、诊 断
四、诊 断
1．病史 详细的职业接触史和用药史、发病经过、
伴随症状、既往病史和治疗经过等，都可 能是重要的诊断线索。 职业性的粉尘接触可以在10～20年后才出 现ILD的症状。 风湿病可以先有肺部病变，随后才出现关 节或其他器官表现。
具有一些共同的临床、呼吸病理生理 学和胸部X线特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通 气功能障碍伴弥散功能(DLco)降低、 低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病 变。
病程多缓慢进展,最终发展为弥漫性 肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰 竭而死亡。
一、肺间质的概念
指肺泡间、终末气道上皮以外的支持 组织
二、发病机制
炎症介质和细胞因子的作用
活化肺泡巨噬细胞释放中性粒细胞趋化因子、 多种蛋白酶、肺泡巨噬细胞源性生长因子、 IL—1、IL—8及粘附因子等；
活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋化因子、巨噬 细胞移动抑制因子、IL—2；
中性粒细胞分泌胶原酶、弹性蛋白酶和氧自由 基；
损伤的肺泡上皮细胞分泌肿瘤坏死因子α(TNFα)、转化生长因子β(TGF—β)和IL—8等，均 参与肺组织损伤和随后的修复过程。
包括基质及纤维成分。
肺 泡 间 质 示 意 图
二、发病机制
尚未完全阐明 有共同规律：
即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气 道都存在不同程度的炎症
在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维 化的形成。
二、发病机制
根据免疫效应细胞的比例不同，分两型： ①中性粒细胞型肺泡炎：
中性粒细胞增多，巨噬细胞比例降低(但仍占多 数)。
类患者的诊断，全身系统检查特别重要。 例如，结缔组织病的血清学异常和其他器
官表现、Wegener肉芽肿的鼻腔和鼻窦表 现等，都是重要的诊断依据。
特发性肺纤维化 （IPF）
一、概 念
➢是慢性间质性肺疾病中原因不明的一种 ➢是特发性间质性肺炎（IIP）中病理表现为普通 型IP的一种类型 ➢是IIP最常见的一种，占47%～71% ➢病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺 功能损害和呼吸困难 ➢曾用名包括：Hamman-Rich综合征、纤维化性 肺炎、隐原性致纤维化肺炎、IIP等
间质性肺疾病与结节病
第一节 间质性肺疾病
间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD) 主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管 的肺部弥漫性疾病 亦称弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）
ILD不是一种独立的疾病，它包括 200多个病种。
属本型的IPF、家族性肺纤维化、胶原血管性疾 病伴肺间质纤维化、石棉肺等。
②淋巴细胞型肺泡炎：
淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。 属本型的有肺结节病、过敏性肺炎和铍肺等。
二、发病机制
炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞 和成纤维细胞及其分泌的介质和细胞 因子，在引起肺间质纤维化的发病、 肺组织损伤和随后的修复过程起重要 作用。