Budd-Chiari Syndrome 布加综合征
布加氏综合征
布加氏综合征(Ｂudｄ—ＣｈiaｒｉＳynｄrome)就是以肝静脉与／或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍,引起门静脉高压,导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群、因患者得临床表现复杂多样,涉及相关专业较多,临床上容易造成误诊、误治,故正确诊断得关键就是对本病得充分认识,凡有门静脉高压表现,伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白,静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。
布加氏综合征可分为先天性与获得性、先天性与左肝与血管胚胎形成期,下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关,下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病与高凝状态相关。
1 分型ﻫ布加氏综合征得分型方法很多,简单得分为两型,Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sｕgiurａ'Ｓ则将其分为三型,Ⅰａ:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2.1临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年2 诊断依据ﻫ龄,以2０～40岁多见,患者得症状与体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长,病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处,并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张,血流方向为头向血流,腹水,右上腹胀痛不适,食道静脉曲张,脾脏肿大,肝脏淤血肿大,这与肝性门脉高压,肝脏硬化、萎缩变小不同、晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力,凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉,可出现少尿,肌酐、尿素氮增高等肾功能不全得表现。
布加综合征
病理
女性，43岁
临床表现
BCS多中青年发病，男性居多。 临床表现依静脉阻塞的部位和程度而不同， 表现为轻微症状至爆发性肝功能衰竭不等。 临床症状及肝功能损害的严重程度取决于 未受累的静脉主干回流和侧枝循环的形成 情况。
临床表现
分型： ① 下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞， 最多见，约57% ② 下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，38% ③ 肝静脉阻塞，5% 单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状 为主。 合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉 高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。
影像学检查有助于本病诊断，明确病变分型。 BCS具有多种影像学表现。 直接征象 ：肝静脉或下腔静脉栓塞肝形态改变， 侧枝静脉循环形成，静脉曲张，腹水等。 间接征象：奇静脉和半奇静脉扩张是下腔静脉阻 塞的间接征象之一。
影像学表现
超声：易于观测肝静脉血流情况及肝实质内异常 成分，诊断准确率达90%以上，对于BCS的诊断有 重要价值。 CT、MR（尤其是CTA、MRA）：可以发现肝静 脉、下腔静脉受压或闭塞。 下腔静脉造影：是诊断本病的最可靠的方法，可 清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及 病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有 指导意义。 经皮肝穿刺肝静脉造影：可显示肝静脉有无阻塞。
布加综合征 （Budd-Chiari Syndrome）
读书报告
总论
布加综合征（Buddy-Chiari Syndrome）是一类由 于先天或后天性原因，引起肝静脉和/或其开口以 上段下腔静脉狭窄或阻塞，导致肝静脉回流障碍 的临床综合征。 它不是一类肝实质的原发病变，而是肝静脉血液 回流部分或完全受阻所致的结果。 肝静脉回流受阻肝窦压力增高门静脉压力增 高、肝淤血、肝脏血流灌注减少。而肝淤血可导 致肝细胞功能受损，逐渐发展成为肝细胞坏死、 肝纤维化、肝硬化。
布加综合征
布加分型
BCS分型
A型－局限性下腔静脉阻塞； B型－下腔静脉长段狭窄或阻塞； C型－肝静脉阻塞 随着BCS病例数量的积累和增加，特别是介入 治疗已占主导地位，传统的分型已经不能满足 介入治疗的需要。新的分型在解剖学，病理学， 阻塞的部位、程度与范围、数量，能够被多种 影像检查手段共同享用，兼顾习惯性用语，指 导介入治疗等基础上，分为3种类型8个亚型。
IVC癌栓与血栓的鉴别
癌栓则多为HV或RV癌栓延伸或转移而至， 同时能够发现HV或RV癌栓及相应的原发 恶性病灶；血栓多由下肢静脉或盆腔静 脉血栓扩展而来 IVC癌栓呈椭圆形，边界规则；血栓则呈 管状，慢性血栓边界不规则 癌栓内可有滋养动脉血流信号，而血栓 内无
男，66岁，消瘦、睡眠差半年，尿频， 大便不规律，紊乱；尿蛋白＋＋ 超声右肾下极占位7.9×6.8×5.9cm，IVC 内瘤栓11.2×3.2cm
IVC改变
IVC梗阻的超声表现取决于梗阻病因（隔 膜、血栓、肿瘤压迫）、程度和侧支循 环情况 隔膜：IVC近右心房处见膜状回声，多数 厚1－2mm，常有多发筛孔，有的隔膜可由 于回声较低或继发血栓而不易显示，有 的隔膜合并纤维化，钙化而为强回声
IVC改变
狭窄或闭塞：闭塞段管腔内无血流信号； 狭窄处血流束变细，杂色血流信号，正 常的三相波型消失，取而代之的是持续 的高速湍流频谱 狭窄或闭塞的远心端IVC扩张，有的甚至 形成IVC瘤，流速减低或出现逆流，频谱 形态失常
20世纪80年代以前，国内对BCS的认识严重 不足，特别是当时影像学检查手段的匮乏，难 以对BCS作出明确诊断。在过去出版的内、外 科教科书中，对BCS的描述甚少，仅仅在门脉 高压鉴别诊断的章节中提及。80年代以后，随 着现代医学影像技术，特别是彩超、CT、DSA 和MRI等无创性检查在临床的普及和应用，使 人们对BCS的认识能力不断提高，越来越多的 BCS病人被发现。但由于病人的经济状况限制 和医务人员对本病的认识不足等多种因素的存 在，目前仍有一定数量的 BCS患者未能得到及 时、正确的诊断和治疗
布加氏综合征
1845年,Budd最早描述了肝静脉血栓形成而造成得肝肿大、腹水等临床表现;1899年,Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所导致得类似临床症状,称之为闭塞性静脉内膜炎。
后来人们将上述发现结合在一起,形成所谓得Budd-Chiari Syndrome(BCS,布一加综合征)概念,即肝静脉血栓形成,进而出现肝静脉流出道受阻所产生得一系列临床表现。
经过百余年来得认识与发展,BCS得涵义已明显扩展。
目前多采用Ludwig提出得BCS概念,即发生在肝脏与右心房之间得肝静脉与(或)下腔静脉阻塞及其所产生得相应临床表现。
BCS就是一种全球性疾病,高发于中国、日本、印度、南非等国家与地区,而其她国家与地区则相对较少。
BCS得发病率、病因、病变类型及临床表现等,均具有一定地域性。
在欧美得一些国家,BCS多由肝静脉血栓所致,并多有明确得基础病因,如骨髓异常增生症、口服避孕药及肿瘤等,临床表现多为肝大、腹痛、腹水等;而在亚洲得一些国家及南非等,BCS多由下腔静脉膜性阻塞所致,而且多无明显病因,临床上除有肝大、腹痛、腹水等表现外,还伴有下肢水肿、胸腹壁静脉曲张等下腔静脉高压得临床表现。
2 病因2.1 小肝静脉阻塞及病因小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛阻塞性疾病(HVOD),常见于非洲及印度。
小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒素所造成,包括吡咯生物碱、硫唑嘌呤及乌坦、氮芥、乙醇等药物。
肝区放射治疗亦可造成小肝静脉阻塞。
2.2 大肝静脉阻塞及病因大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口得膜性病变引起。
骨髓异常增生症、抗磷脂综合征、肿瘤、妊娠等病因较常见,主要见于欧美国家。
2.3 下腔静脉阻塞及病因下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄／闭塞、血栓形成等因素造成,主要见于亚洲国家如日本及中国。
临床分型由于BCS发生病变得血管部位、程度不同,导致难以对其进行统一分类／分型。
目前分类方法多种多样,各有长处及短处。
比较普遍被接受得就是SUGIURA分型,将BCS分为4种类型、5种表现。
布-加综合征
病 例 1
1）肝肿大，尾状叶为著（2）肝的外周部分密度偏低，尾叶 及肝左叶中央部分密度相对较高（3）可见腹水
动脉期
增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化，边缘 模糊（斑片状不均匀强化） 特征性：“中心扇样强化”、区域性或广泛性密度不 均
静脉期
静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段 下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增 大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张。
• Hirooka分 型过于繁 杂，但精 确
汪忠镐分型
• Ⅰ型：下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或 阻塞型（约占57%）。
• Ⅱ型：弥漫性狭窄或阻塞型（约占38%）。 亚洲和远东地区所见者多属此型。
• Ⅲ型：肝静脉阻塞型（约占5%）。肝静脉 主干或开口阻塞，下腔静脉通畅。此型多 发生在西欧和北美地区。
①准确判断有无血流信号（消失肯定有阻塞存在） ②准确判断血流方向，如果肝静脉呈逆向血流，也
可肯定下腔静脉入口处有阻塞。 ③肝静脉多普勒波型变化。
影像学检查
• CT检查 优势：鉴别肝V、下腔V回流受阻是先天性 异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还 可发现腹水、侧支循环建立、腹腔脏器变 化等征象。 不足：无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支 血管的显示也不如超声和MRI。
鉴别诊断
• （3）右心衰竭 同样可表现为肝大触痛、 腹水，脾肿大及黄疸等，但多有心脏病史， 反复发作，全心扩大，肝颈静脉回流征阳 性。心衰控制后症状减轻，尤其肝脏缩小， 腹水减少或消失是其特征。
（3）亚急性型：病程多在6个月左右，多肝V及
下腔V同时或相继受累。临床表现典型：肝大，肝 区痛，顽固腹水，半数以上有下肢水肿和多部位 深浅静脉迂曲扩张。下胸部及腰背部浅静脉怒张 等下腔静脉阻塞征为本病重要体征。
布加氏综合征
布加氏综合征(Budd—Cｈiari Syndrome)就是以肝静脉与/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍,引起门静脉高压,导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群。
因患者得临床表现复杂多样,涉及相关专业较多,临床上容易造成误诊、误治,故正确诊断得关键就是对本病得充分认识,凡有门静脉高压表现,伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白,静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。
布加氏综合征可分为先天性与获得性。
先天性与左肝与血管胚胎形成期,下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关,下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病与1分型ﻫ布加氏综合征得分型方法很多,简单得分高凝状态相关。
ﻫ为两型,Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sugiura’S则将其分为三型,Ⅰa:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗2诊断依据阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
ﻫ２.1 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄,以20~40岁多见,患者得症状与体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长,病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处,并常合并有左肝静脉梗阻、临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张,血流方向为头向血流,腹水,右上腹胀痛不适,食道静脉曲张,脾脏肿大,肝脏淤血肿大,这与肝性门脉高压,肝脏硬化、萎缩变小不同、晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力,凝血机制异常等、严重时血栓累及肾静脉,可出现少尿,肌酐、尿素氮增高等肾功能不全得表现。
少数病人起病较急,可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。
布加综合征
?近年来，大量B-CS患者被发现。 ?研苏、 安徽等--高发区。
布分况情病发 内国
B-CS
山东
河南 江苏 安徽
LOREM IPSUM DOLOR
? ★血液高凝状态、感染、口服避孕药、外伤和肿瘤等可 引起该病发生。
? ★遗传因素、 CO、NO和FⅤ Leiden的突变等，参与了 BCS的发病。
Budd-Chiari Syndrome 布加综合征
罗淼
定义
? 布加氏综合征 ：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压 迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性 阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床 征候群。
肝脏解剖
第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质 第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉
布-加综合征的诊断完整版
布-加综合征的诊断完整版布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。
在西方国家，肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。
亚太地区报道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。
一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。
本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。
若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。
但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。
BCS的临床表现如下：▲急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。
▲慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。
▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。
由于腹水，腹胀也是一重要症状。
一般无黄疸或黄疸低。
二、体格检查体格检查可发现：▲黄疸▲腹水▲肝大▲脾大（少见）▲下肢水肿▲溃疡▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。
非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。
腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。
02、影像学评估影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。
2.1 超声检查多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。
当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。
布加综合征 2
发病机制
• 肝静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血 汇入门静脉。有三方面的病理生理可以形成门脉 高压征：①静脉炎或血栓形成；②肝硬化；③肝 静脉或其主干和（或）下腔静脉肝段梗阻。本症 小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为 主要病变。可继发脾功能亢进往往出现全血细胞 减少、皮肤黏膜出血骨髓增生等脾功能亢进的表 现。肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕 血（上消化道出血）、脾脏肿大和腹水。
• 2．手术治疗：分为传统的手术治疗和微 创的介入治疗，根据不同病型采用不同的 方法。如有可能则首选介入性方法或介人 与手术联合法。根治性治疗显然为最佳治 疗方法，否则应同时缓解门脉和下腔静脉 高压，但不能兼顾二者时，则首先治疗针 对门脉高压及由其引起的并发症，其次才 是由下腔静脉阻塞引起的一系列由下半躯 体静脉回流障碍所致的不良后果。
检查：
• 主要表现为BSP异常潴留、碱性磷 酸酶和转氨酶轻度升高、血浆白蛋 白可下降，但蛋白电泳γ球蛋白不 升高。下腔静脉膜性闭塞者常有蛋 白尿。
• 其它辅助检查： • 可做腹腔镜检查、B型超声波检 查。核素扫描、血管造影检查， 如肝静脉造影经皮的肝静脉造影、 下腔静脉造影、选择性腹腔动脉 造影等。
病因、病理及分型
• 一、病因
①原发性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、 闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。IVC膜性梗阻(MOVC)在日 本和其他东方民族最常见，占80%以上，其中73%伴 HV闭塞。蹼膜结构与静脉瓣相似，主要由胶原纤维和 少量弹力纤维构成，表面覆以内皮细胞，与静脉内膜 相连；呈僧帽状，直径1～4mm；中央有孔者为膜狭 窄，无孔者为膜闭锁(占85%)。蹼膜几乎均特定地位于 膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下3～ 5cm，相当于第9～11胸椎水平处。一般认为，MOVC 是IVC胚胎发育过程中的畸形。
布加氏综合征
布加氏综合征（Budd-Chiari syndrome）又称巴德-吉亚利综合症，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压微主要特征的一系列临床征候群。
尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。
另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。
例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。
曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。
肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。
下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。
症状下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态：①下肢静脉郁滞；两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。
下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，尤以两下肢足靴区最为明显。
②胸腹壁静脉曲张，大多是竖直长链状，直径可达10m m以上，有时也可盘曲成团，似静脉瘤样改变。
曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背，血流方向均向上。
如果病变累及肾静脉或以上平面，则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。
表现为腰痛，肾脏肿大，并可有蛋白尿、血尿。
如进入慢性期，则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等，可形成所谓肾变性综合征。
③病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压、门静脉高压（包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等）和心贮备功能不足（包括动则心悸、气促）三组临床表现。
布加综合征健康教育知识
保持良好的心态对于布加综合征的治疗和康复也非常重要。患者可以参加一些轻松 愉快的活动，如听音乐、阅读等，以缓解心理压力。
04
布加综合征的饮食与营养
饮食原则与建议
01
02
03
合理安排饮食时间
布加综合征患者应定时进 食，避免暴饮暴食，保持 良好的饮食习惯。
增强患者的自我控制能力
可以教授一些自我调节的方法，如深呼吸、放松技巧等，帮助患者 自我控制情绪。
提供心理支持
可以邀请患者及家属参加支持小组，与其他患者交流经验，互相鼓 励和支持。
患者及家属的心理准备与应对
01
提供疾病相关信息
医生应向患者及家属提供关于布加综合征的详细信息，包括病因、症状
、治疗方法等，帮助他们全面了解疾病。
02
布加综合征的预防与控制
预防措施
避免暴露于有害物质
减少或避免暴露于有害物质，如油漆 、农药等，以降低患布加综合征的风 险。
健康饮食
保持均衡的饮食，摄入足够的维生素 、矿物质和抗氧化剂等，以增强身体 的免疫力和抵抗力。
积极锻炼
适当的体育锻炼可以增强心肺功能， 提高身体的代谢水平，有助于预防布 加综合征。
类型
布加综合征可分为急性、亚急性、慢性三类，其中急性多由血管栓塞引起，慢 性多为血管受压引起。
发病机制与原因
发病机制
肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄、闭塞导致肝脏血液回流受阻 ，肝窦扩张、淤血，最终引起肝细胞损伤和门脉高压。
原因
布加综合征的病因复杂，可分为遗传性、后天获得性和特发 性三类。其中，遗传性占比较小，而后天获得性和特发性较 为常见。后天获得性常由血管炎、血栓形成、肿瘤压迫等因 素导致，而特发性则无明确原因。
布加氏综合征
概念
布-加综合征(Budd-Chiari Syndrome，BCS)是 由肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞性病 变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝 后性门脉高压症。
名称由来
1845年，英国内科医生George Budd第一次描 述了肝静脉血栓形成导致的布-加综合征。
MRI特有血管流空效应，可 清楚显示血管、血栓
诊断要点（四）
下腔和（或）肝静脉造 影为诊断此病的金标准。
治疗原则
保守治疗 保留造影导管进行纤溶疗法； 介入治疗 A型首选球囊扩张和支架植入； 手术治疗 A型介入治疗失败或B型病变，可选用破
膜或根治术及各种转流术；C型病变可选用各种门 体分流术； 肝移植术 晚期病例。
病 山东、河南和安徽北部为明显的高发区。
年龄分布
发病原因
原发性下腔静脉膜性或节段性狭窄、闭塞；
也可由肿瘤压迫、静脉炎、血栓或瘤栓等引起； 部分学者认为：各类型BCS可能均由静脉血栓演
化机化所致。较短的血栓
膜状；较长的
血栓
节段性纤维组织。
分型
A型 以隔膜为主的局限 性狭窄或阻塞
B型下腔静脉弥漫性狭 窄或阻塞
介入治疗
1974年Eguchis首次应用球囊扩张成形术 （percutaneous transluminal angioplasty， PTA）治疗BCS
经过近40年的发展，介入治疗BCS的技术已日趋 成熟和完善。随着技术及器械的进步，介入治疗 技术较外科治疗具有创伤小，操作简单、并发症 少而轻，可重复行强等优点。已在临床上普及推 广应用，且已成为布加的首选治疗方法。
需开通下腔静脉者； 需行TIPS治疗者；
肝静脉用直径10～12 mm支架； 下腔静脉用直径20～30 mm支架。
布加综合征
布-加综合征本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑百科名片布-加综合征布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。
西医学名：布-加综合征英文名称：Budd-Chiari syndrome，BCS所属科内科 - 消化内科主要症状：下肢浅静脉曲张，慢性溃疡，，活动后足踝部肿胀，等主要病因：尚有争议多发群20—40岁，男女之比为1.2/1到2/1室：发病部位：肝脏体：目录疾病历史1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。
此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine 杂志中。
随着时间的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道（从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处）任何部位、任何性质的阻塞。
[1-2]流行病学在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。
目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。
Budd-Chiari布加综合征定义与表现
总结
CT表现有以下特征: (1)肝静脉和/或下腔静脉明显狭窄或闭塞（直接征象）。 (2)病变早期平扫肝脏体积增大,尤以尾状叶增大具有特征性。肝脏实质呈
略低密轼且不均匀,尾叶密度基本正常。增强扫描多显示中央部分出现 斑片样高密度强化,周边密度较低,延迟后呈等密度改变;此为较具特征 性表现。 (3)肝静脉不强化 (4)肝内外侧枝循环的出现对BCS 诊断有较大帮助。肝内侧枝循环多见于肝 静脉阻塞;肝外侧枝循环则多见于下腔静脉阻塞。表现为脊椎旁、主动 脉两侧出现扩张的奇静脉和半奇静脉,腹壁两侧及前方可见多个增粗的 血管断面 (5)病程后期肝硬化改变,伴或不伴轻度脾脏肿大、腹水、门静脉高压征象。 (6)可有肝脏再生结节。
Budd-Chiari布加综合征定义和表 现
八、比较影像学
（1）超声：超声图像可以显示肝、脾、 下腔静脉、门静脉、肝静脉及其侧支循环 形成。多普勒超声还可以反映血流动力学 的变化，可以准确判断有无血流信号，从 而定位阻塞部位，还能准确判断血流方向， 帮助判断第二肝门有无阻塞及侧支循环方 向。
Budd-Chiari布加综合征定义和表 现
静脉期
Budd-Chiari布加综合征定义和表 现
DSA
Budd-Chiari布加综合征定义和表 现
病例2 （膜性梗阻） 平扫
Budd-Chiari布加综合征定义和表 现
动脉期
Budd-Chiari布加综合征定义和表 现
静脉期
Budd-Chiari布加综合征定义和表 现
DSA
Budd-Chiari布加综合征定义和表 现
使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病 理变化，最终导致窦后性门脉高压征的 临床综合征，均称为BCS。
二、病因和发病机理
Budd-Chiari布加综合征定义和表 现
布加综合征
巴德吉亚利综合征巴德吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome)(简称布加综合征)是指肝后段下腔静脉或(和)肝静脉狭窄或完全闭塞的病变。
临床上主要表现为肝脾大,进行性肝功能损害和大量腹水,严重患者可有上消化道出血、呕血和黑便,晚期患者均并发肝硬化。
1845年George Budd首先报道了原发性肝静脉阻塞的综合征,此后Hans Chiari又报道了肝静脉内膜炎性闭塞征1878年Osler首次报道下腔静脉纤维性阻塞性门静脉高压症。
此后医学家们将这些类型的肝后性门静脉高压的疾病命名为Budd-Chiari syndrome。
【病因】病因仍不十分清楚。
在亚洲国家中,最常见的原因是先天性因素所致的下腔静脉近心端或肝静脉入下腔静脉入口处形成完全性或不完全性隔膜而引起的阻塞。
在欧美国家,该病多由下腔静脉或肝静脉的血栓形成引起,并以单纯肝静脉阻塞为主。
另外,周围结构的外源性压迫也可导致该病,如肝癌、肾和肾上腺肿瘤、腔静脉内皮瘤、平滑肌肉瘤。
近年的研究发现,该病患者中至少有35％的病例合并有易栓性疾病,如骨髓增生性疾病,白塞病,红细胞增多症,抗心磷脂抗体综合征,阵发性夜间血红蛋白尿,因子ⅤLeiden突变,蛋白S、蛋白C缺乏,妊娠,口服避孕药等。
【病理生理】肝静脉回流受阻,肝淤血。
肝静脉压力增高,肝血窦亦出现淤血,淋巴液回流严重受限,腹腔形成腹水。
此种腹水蛋白含量高。
门静脉压力增高,脾大和脾功能亢进,并发食管胃底静脉曲张破裂出血和肝性脑病等一系列门静脉高压症的表现。
肝功能损害出现一般较晚。
早期可有蛋白合成障碍和凝血酶原时间延长。
晚期患者因顽固腹水、恶病质、消化道出血、肝性脑病等可导致患者死亡。
由于长期回心血量明显减少,心脏缩小。
下腔静脉严重狭窄或闭塞者,出现双下肢肿胀、盆腔淤血等下腔静脉高压症候群。
【病理分型】根据病理性质、病变的部位和范围等可有各种方法的病理分型。
作者认为病理分型不宜过分复杂,以有利于指导诊断和治疗为原则,大致可分为如下三型:1.下腔静脉局限狭窄或阻塞型此型最为常见,病变主要在下腔静脉的近心端。
Budd-Chiari syndrome
布加综合征：别名：柏-查氏综合征；柏-查综合征；巴-希二氏综合征；肝静脉阻塞综合征；肝静脉血栓形成综合征；下腔静脉阻塞综合征病因：在病因的探讨上综合各家意见，主要病因集中在血栓形成、膜性狭窄和局部压迫三方面。
1.血栓形成 BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病 Wanless等报告火罐网一组145例尸检资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一。
PNH伴发BCS的频率为12%～27.3%。
BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高。
邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn病屡有伴发BCS。
总之，各种原因所致的血液凝固性升高，均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成。
至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位，迄今尚没有满意的解释。
2.膜形成 1912年健康搜索，Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了报道此后火罐网，关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道。
MOVC的发生是由于先天性病变，还是后天因素所致，目前仍有争论以往多数学者认为 MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变。
如Hirooka根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育，提出组成下腔静脉各部包括部分心脏、肝总静脉、肝窦、右下主静脉的上段和下段，如果在发育过程中异常融合或堵塞，可以解释若干类型的病理变化。
以后，Okuda对MOVC的先天发育学说提出了疑问；Terabagashi等报告一例狼疮抗凝因子阳性病人，经动态观察发现下腔静脉血栓形成转变了膜性梗阻从而为MOVC的后天形成学说找到了证据。
较为深入的研究表明，红细胞生成素增加，红系集落形成和狼疮抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝静脉血栓形成-肝段下腔静脉膜性梗阻-布-加综合征中发挥重要作用。
医学院大学--巴德-吉亚利综合征
• 欧美报导的病例中，绝大部分由肝静脉阻塞 引起；
• 我国、日本、印度、韩国与南非所报导者则 大部分由涉及肝静脉开口以上段下腔静脉阻 塞性病变所致，且下腔静脉隔膜或蹼性病变 占大多数。也被称为亚非型布加综合征。
国内历史
2500
病例数
1981年以前，我国仅 2000
有41例报导。至1988
年在济南召开的首届国 1500
4. 腔内非血栓性阻塞
下腔静脉内皮细胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌 肉瘤和转移性鳞癌、肺癌、肾癌等。
肝移植时腔静脉吻合不当或扭转、静脉插 管时折断于肝静脉的导管、以至由真菌、 接合菌和穿入下腔静脉的胆石致病者均有 报导。
5. 外源性压迫
肝内病变包括阿米巴脓肿、肝癌、肝硬化、 血吸虫病、结核病、包囊虫病、肉瘤病、 梅毒树胶肿和多囊肝等。
晚期病人由于腹水严重，蛋白不断丢失，更兼消化吸 收功能低下，形成消耗状态：骨瘦如柴，腹大如鼓， 可称为“蜘蛛人”的体态，病人常死于严重营养不良、 上消化道出血或肝肾功能衰竭。
六、诊断
有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别 是腰背部及双下肢肿胀或静脉曲张者，应 高度怀疑为本病。进一步明确诊断可借助 以来辅助检查。
1947年，Thompson复习的95例中，有 20%涉及肝后段下腔静脉病变。
1963 年，Kimmra治疗的6例均由肝后段下 腔静脉阻塞所引起 。在其文献汇集的89例 中，84%伴下腔静脉疾病。
1989年，汪忠镐报导的250例中伴下腔静脉 病变者239例，达96%。
本病定义进一步扩大，凡是存在肝静脉流 出道障碍的疾病均被包括在布加综合征的
际布加综合征研讨会上，
我国25所医院报导了
1000
566例。
汪忠镐 87年报导数为
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
精品课件
20
临床表现
❖ 亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽 固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现 腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上， 黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。 不少病例腹水形成急剧而持久，严重者引起全身性生理 紊乱，出现少尿和无尿。
Budd-Chiari Syndrome 布加综合征
精品课件
1
定义
❖ 布加氏综合征 ：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压 迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性 阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床 征候群。
精品课件
2
肝脏解剖
第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝 实质 第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉
精品课件
21
临床表现
❖ 慢性型：病程可长达数年以上，病情多较轻，但多有引人 注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着 见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水 ，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲 张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不 能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而 就医时，经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多 不如亚急性者明显，但硬化程度有所增加，脾大多为中等 程度。
精品课件
3
• 近年来，大量B-CS患者被发现。 • 研究表明： ★中国、日本、印度和南非--高发国。 ★国内黄河流域的河南、山东、江苏、
安徽等--高发区。
精品课件
4
B-CS
国 内
发
山东
病
河南 江苏
情
安徽
况
分
布
精品课件
5
LOREM IPSUM DOLOR
• ★血液高凝状态、感染、口服避孕药、外伤和肿瘤等可 引起该病发生。
❖ 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结 核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝 段下腔静脉，亦可引起BCS。
❖ 3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤， 过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综 合征等。
精品课件
பைடு நூலகம்10
精品课件
11
病理生理
各种原因引起静脉阻塞
❖ 认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视，但Budd Chiari综 合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最 后确立
❖ 肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称 为“前哨检查”
精品课件
25
诊断要点为：
“一黑”——下肢皮肤色素沉着 “二大”——肝、脾淤血性肿大 “三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、
精品课件
22
• 晚期病人，由于营养不良、 蛋白丢失、腹水增多
• 消瘦
精品课件
23
• 可出现典型的 “蜘蛛人”体态
精品课件
24
诊断
❖ 急性Budd Chiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为 突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续 存在的腹水为特征
❖ 无创的实时超声和多普勒超声及CT 扫描可对95%以上的病例提 示Budd Chiari综合征的临床诊断
大隐静脉曲张 “二多”——中青年发病多、男性发病多
精品课件
26
检查
❖ 实验室检查 ❖ B超 ❖ 肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 ❖ CT 扫描 ❖ 磁共振（MRI）显像 ❖ 肝脏核素扫描 ❖ 内镜检查 ❖ 肝穿刺活组织检查
精品课件
27
布加综合征的诊疗流程
可疑病例
超声检查
CT、MR无创检查
阳性结果
14
精品课件
15
精品课件
16
B-CS部分临床表现
精品课件
17
胃镜和钡餐所见
精品课件
18
术中所见肝脏
精品课件
19
临床表现
可分为急性型、亚急性型和慢性型 ：
➢ 急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形 成。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹 泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸 、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅 速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并 发弥漫性血管内凝血(DIC)、 多器官功能衰竭(MOF)、自发性 细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休 克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大 和迅速出现的MOF，是本病的突出表现。
• ★遗传因素、CO、NO和FⅤ Leiden的突变等，参与了BCS的发病。
精品课件
6
布加综合症病因
目前BCS的病因尚未十分明确 ❖ 血栓形成学说 ❖ 隔膜形成学说 ❖ 其他因素
精品课件
7
血栓形成学说
❖ 大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真 性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产 生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属） 中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠 道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。 近年来多数学者赞同这一学说。
肝细胞变性、萎缩、坏死，小叶间纤维组织增生
门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成 最终导致肝硬化、门静脉高压症
腹水，侧支循环形成
精品课件
12
临床表现
• 临床表现取决于阻塞的 部位、程度以及侧支循 环的状况。轻度阻塞可 无明确的症状或为原发 病变的症状所掩盖；一 旦完全阻塞，症状和体 征很典型。下腔静脉下 段的阻塞所引起的征状 ，主要是下腔静脉高压 状态。
精品课件
腹壁静脉曲张
13
布加综合征的临床表现
肝静脉阻塞型： • 食欲不振，恶心、呕吐 • 腹胀、腹水 • 肝、脾肿大 • 黄疸 • 腹壁浅静脉曲张 • 消化道出血、肝昏迷
下腔静脉阻塞型：
• 乏力、气喘、心悸 • 双下肢水肿 • 双下肢静脉曲张、色素
沉着、溃疡
• 腹壁浅静脉曲张 • 肝、脾肿大
精品课件
阴性结果
血管造影
其他检查
介入治疗
精品课件
28
鉴别诊断
精品课件
8
隔膜形成学说
❖ 日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占 总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位 固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育 异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成 的参与因素。
精品课件
9
其他因素
❖ 1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介 入性检查损伤或异物等。