Budd-Chiari Syndrome 布加综合征

肝细胞变性、萎缩、坏死，小叶间纤维组织增生
门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成 最终导致肝硬化、门静脉高压症
腹水，侧支循环形成
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临床表现
• 临床表现取决于阻塞的 部位、程度以及侧支循 环的状况。轻度阻塞可 无明确的症状或为原发 病变的症状所掩盖；一 旦完全阻塞，症状和体 征很典型。下腔静脉下 段的阻塞所引起的征状 ，主要是下腔静脉高压 状态。
• ★遗传因素、CO、NO和FⅤ Leiden的突变等，参与了BCS的发病。
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布加综合症病因
目前BCS的病因尚未十分明确 ❖ 血栓形成学说 ❖ 隔膜形成学说 ❖ 其他因素
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血栓形成学说
❖ 大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真 性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产 生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属） 中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠 道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。 近年来多数学者赞同这一学说。
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B-CS部分临床表现
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胃镜和钡餐所见
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术中所见肝脏
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临床表现
可分为急性型、亚急性型和慢性型 ：
➢ 急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形 成。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹 泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸 、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅 速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并 发弥漫性血管内凝血(DIC)、 多器官功能衰竭(MOF)、自发性 细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休 克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大 和迅速出现的MOF，是本病的突出表现。
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临床表现
❖ 慢性型：病程可长达数年以上，病情多较轻，但多有引人 注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着 见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水 ，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲 张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不 能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而 就医时，经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多 不如亚急性者明显，但硬化程度有所增加，脾大多为中等 程度。
❖ 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结 核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝 段下腔静脉，亦可引起BCS。
❖ 3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤， 过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综 合征等。
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病理生理
各种原因引起静脉阻塞
大隐静脉曲张 “二多”——中青年发病多、男性发病多
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检查
❖ 实验室检查 ❖ B超 ❖ 肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 ❖ CT 扫描 ❖ 磁共振（MRI）显像 ❖ 肝脏核素扫描 ❖ 内镜检查 ❖ 肝穿刺活组织检查
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布加综合征的诊疗流程
可疑病例
超声检查
CT、MR无创检查
阳性结果
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• 晚期病人，由于营养不良、 蛋白丢失、腹水增多
• 消瘦
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• 可出现典型的 “蜘蛛人”体态
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诊断
❖ 急性Budd Chiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为 突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续 存在的腹水为特征
❖ 无创的实时超声和多普勒超声及CT 扫描可对95%以上的病例提 示Budd Chiari综合征的临床诊断
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隔膜形成学说
❖ 日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占 总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位 固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育 异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成 的参与因素。
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其他因素
❖ 1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介 入性检查损伤或异物等。
❖ 认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视，但Budd Chiari综 合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最 后确立
❖ 肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称 为“前哨检查”
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诊断要点为：
“一黑”——下肢皮肤色素沉着 “二大”——肝、脾淤血性肿大 “三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、
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• 近年来，大量B-CS患者被发现。 • 研究表明： ★中国、日本、印度和南非--高发国。 ★国内黄河流域的河南、山东、江苏、
安徽等--高发区。
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B-CS
国 内
发
山东
病
河南 江苏
情
安徽
况
分
布
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LOREM IPSUM DOLOR
• ★血液高凝状态、感染、口服避孕药、外伤和肿瘤等可 引起该病发生。
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临床表现
❖ 亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽 固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现 腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上， 黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。 不少病例腹水形成急剧而持久，严重者引起全身性生理 紊乱，出现少尿和无尿。
阴性结果
血管造影
其他检查
介入治疗
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鉴别诊断
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腹壁静脉曲张
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布加综合征的临床表现
肝静脉阻塞型： • 食欲不振，恶心、呕吐 • 腹胀、腹水 • 肝、脾肿大 • 黄疸 • 腹壁浅静脉曲张 • 消化道出血、肝昏迷
下腔静脉阻塞型：
• 乏力、气喘、心悸 • 双下肢水肿 • 双下肢静脉曲张、色素
沉着、溃疡
• 腹壁浅静脉曲张 • 肝、脾肿大
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Budd-Chiari Syndrome 布加综合征
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定义
❖ 布加氏综合征 ：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压 迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性 阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床 征候群。
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肝脏解剖
第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝 实质 第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉