骨髓纤维化的护理

骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及 脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发 生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、 骨盆及股骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延 至四肢骨骼远端。
本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老年 人，病程1～30年，部分可转变为急性白 血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程 短且凶险，多于1年内死亡。30%患者确 诊时无临床表现。 巨脾是本病突出体征之一
异基因造血干细胞移植是根治 的惟一方法，但相关失败率高。
病例介绍 39床 女 杜爱珍 75岁
入院日期：2016.5.11 现病史：患者因“诊断骨髓纤维化4年余，按期输血治疗”入院，近 2月来患者稍活动心慌、胸闷明显、不能下床活动，靠输血维持生命， 近1月来出现全身水肿、全身多处皮肤瘀紫、破溃，现患者为求按期 输血治疗就诊我科，病程中心慌、胸闷、气促、活动后心慌、胸闷 气喘加重、头晕健忘，倦怠乏力，偶有畏寒发热。 体格检查：T：36.5度 P：97次/分 R：26次/分 ：110/70 神清，精神差，全身蜡黄，全身多处瘀斑，破溃，舌质淡，脉细弱， 浅表淋巴结未及肿大，双瞳孔等大等圆，口角无歪斜，颈软，双肺 呼吸音清，双肺未及明显干湿啰音，心率：97次/分，律齐，各瓣膜 听诊区未及明显杂音，腹软，肝脾肋下未及，全腹无压痛反跳痛， 移动性浊音（—），肠鸣音正常，四肢肌力肌张力正常，双下肢水 肿明显，双 下肢肌力4级左右。
纠正贫血
细胞毒治疗
脾区
雄激素、糖皮质激素 、输血
可加速幼红细胞 的成熟及释放， 改善骨髓造血环
境.
苯丁酸氮芥、羟基脲
抑制造血祖细胞的 异常增殖，抑制免
疫
脾切除、脾照射 羟基脲、免疫抑制剂
抑制剂
改善脾区的压迫 症状
脾切除指征有：①有脾大或脾梗死引起的压迫和疼 痛症状，患者难以忍受；②无法控制的溶血；③并 发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝 迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成 的可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。
3.血小板计数和功能 均有异常，早期血小板可增加，个别达
10×1011，血小板随病情进展逐渐减少。外周血 中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。
4线检查 约有50%患者X线检查有骨质硬化表现，骨质密
度不均匀性增加，伴有斑点状透亮区，形成所谓“毛 玻璃样”改变，也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚， 骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、 骨盆等，部分患者也有颅骨变化。
4、预感性悲哀 与担ຫໍສະໝຸດ Baidu治疗 效果差、死亡率高有关。
1.耐心倾听患者主诉，鼓励患者表达出内 心的感受。 2.向患者说明长期的负面情绪会反而会加 重疾病，不利于治疗与护理。 3.向患者介绍治愈的典型病例。 4.根据体力做些有益的事情，提高生存信 心。 5.嘱家属多关心、陪伴与安慰病人。 评价：情绪稳定
1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代 谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹 或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。
2、进展期和晚期： 多数患者出现心悸、气促、出血骨痛等。 巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感， 合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛 甚至剧痛。
少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结 石，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形 成，可导致门静脉高压症。
3、有出血的危险 与血小板减少、白血病细胞浸润 有关。
1.增加卧床休息的时间。 2.忌食过硬、粗糙食物，勿使用牙签剔牙， 刷牙动作轻柔，刷毛柔软。 3.排便时勿过于用力，必要时遵医嘱使用 开塞露或缓泻剂。 4.沐浴时水温勿过高及用力擦洗。 5.常更换注射及抽血部位，止血带勿扎太 紧太久，拔针后延长按压时间。 6.密切观察患者皮肤、粘膜、眼睛、鼻腔 及四肢关节有无出血症状。 评价：无出血
1、乏力 与病人血细胞减少有关
1.定时监测患者血红蛋白的变化，根据血象制 定活动计划。 2.绝对卧床休息,避免劳累。 3.保持病室环境安静,舒适,避免刺激。 4.活动量要逐渐增加,并进行防跌倒评估,做好 防范。 评价：
险：与正常粒细胞减少、肿瘤细胞代谢亢进或呼
1.病情监测：密切观察患者体温变化，并注意 相关症状。 2.预防感染：保持病房空气清新、物品清洁、 定期消毒；注意保暖，限制探视人数及次数。 3.做好基础护理：保持口腔、皮肤、肛周清洁。 4.患者现自服地塞米松片。 评价：体温正常
5.骨髓穿刺涂片及活检 骨髓涂片因骨质坚硬,常呈“干抽”现象是本
病的一个特点。 骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病 的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组 织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：
①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。
②中期骨髓萎缩与纤维化。
③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。
原则：尚无特效治疗措施，根据骨髓纤维增生程度和 临床表现采取相应措施：
1.血象 大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有 严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。外周血有 少量幼红细胞。红细胞的形态有明显的大小不一及 畸形，网织红细胞2%～5%。外周血出现泪滴样红 细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的 特征之一。
2.白细胞计数 早期大部分患者增多，一般在
10×109～20×109 ，很少超过50×109， 以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中 幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原 粒和早幼粒细胞。约 70% 患者的中性粒 细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高， 晚期血小板和白细胞减少。
入院检查： 心电图：窦性心律、频发房早、变化 血常规：：24.2×10^9、：8.1%、：1.95×10^12、：55.0、： 5×10^9 血生化：：49.0、：20.0、：84、 ：221.0、 ：91、 ： 1013、 ：382、 ：2.4 ：38.0
诊疗计划： 1.积极完善相关检查， 2.予纠正贫血治疗， 3.中医予益气养血，健脾养心。
是由于骨髓造血组织中胶原增生，纤维 组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓 增生性疾病，具有不同程度的骨髓纤维组织 增生，主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内 的髓外造血。
发病年龄多在50～70岁之间，也可见于婴幼儿，男性 略高于女性。
本病病因不明,与接触苯或电离辐 射有关,某些病例呈常染色体隐性 遗传趋势。