骨髓纤维化的护理

骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及 脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发 生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、 骨盆及股骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延 至四肢骨骼远端。
本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老年 人，病程1～30年，部分可转变为急性白 血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程 短且凶险，多于1年内死亡。30%患者确 诊时无临床表现。 巨脾是本病突出体征之一
异基因造血干细胞移植是根治 的惟一方法，但相关失败率高。
病例介绍 39床 女 杜爱珍 75岁
入院日期：2016.5.11 现病史：患者因“诊断骨髓纤维化4年余，按期输血治疗”入院，近 2月来患者稍活动心慌、胸闷明显、不能下床活动，靠输血维持生命， 近1月来出现全身水肿、全身多处皮肤瘀紫、破溃，现患者为求按期 输血治疗就诊我科，病程中心慌、胸闷、气促、活动后心慌、胸闷 气喘加重、头晕健忘，倦怠乏力，偶有畏寒发热。 体格检查：T：36.5度 P：97次/分 R：26次/分 ：110/70 神清，精神差，全身蜡黄，全身多处瘀斑，破溃，舌质淡，脉细弱， 浅表淋巴结未及肿大，双瞳孔等大等圆，口角无歪斜，颈软，双肺 呼吸音清，双肺未及明显干湿啰音，心率：97次/分，律齐，各瓣膜 听诊区未及明显杂音，腹软，肝脾肋下未及，全腹无压痛反跳痛， 移动性浊音（—），肠鸣音正常，四肢肌力肌张力正常，双下肢水 肿明显，双 下肢肌力4级左右。
5.骨髓穿刺涂片及活检 骨髓涂片因骨质坚硬,常呈“干抽”现象是本
病的一个特点。 骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病 的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组 织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：
①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。
②中期骨髓萎缩与纤维化。
③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。
原则：尚无特效治疗措施，根据骨髓纤维增生程度和 临床表现采取相应措施：
1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代 谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹 或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。
2、进展期和晚期： 多数患者出现心悸、气促、出血骨痛等。 巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感， 合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛 甚至剧痛。
少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结 石，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形 成，可导致门静脉高压症。
1.血象 大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有 严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。外周血有 少量幼红细胞。红细胞的形态有明显的大小不一及 畸形，网织红细胞2%～5%。外周血出现泪滴样红 细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的 特征之一。
2.白细胞计数 早期大部分患者增多，一般在
10×109～20×109 ，很少超过50×109， 以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中 幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原 粒和早幼粒细胞。约 70% 患者的中性粒 细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高， 晚期血小板和白细胞减少。
纠正贫血
细胞毒治疗
脾区
雄激素、糖皮质激素 、输血
可加速幼红细胞 的成熟及释放， 改善骨髓造血环
境.
苯丁酸氮芥、羟基脲
抑制造血祖细胞的 异常增殖，抑制免
疫
脾切除、脾照射 羟基脲、免疫抑制剂
抑制剂
改善脾区的压迫 症状
脾切除指征有：①有脾大或脾梗死引起的压迫和疼 痛症状，患者难以忍受；②无法控制的溶血；③并 发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝 迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成 的可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。
1、乏力 与病人血细胞减少有关
1.定时监测患者血红蛋白的变化，根据血象制 定活动计划。 2.绝对卧床休息,避免劳累。 3.保持病室环境安静,舒适,避免刺激。 4.活动量要逐渐增加,并进行防跌倒评估,做好 防范。 评价：
险：与正常粒细胞减少、肿瘤细胞代谢亢进或呼
1.病情监测：密切观察患者体温变化，并注意 相关症状。 2.预防感染：保持病房空气清新、物品清洁、 定期消毒；注意保暖，限制探视人数及次数。 3.做好基础护理：保持口腔、皮肤、肛周清洁。 4.患者现自服地塞米松片。 评价：体温正常
3.血小板计数和功能 均有异常，早期血小板可增加，个别达
10×1011，血小板随病情进展逐渐减少。外周血 中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。
4线检查 约有50%患者X线检查有骨质硬化表现，骨质密
度不均匀性增加，伴有斑点状透亮区，形成所谓“毛 玻璃样”改变，也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚， 骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、 骨盆等，部分患者也有颅骨变化。
4、预感性悲哀 与担心治疗 效果差、死亡率高有关。
1.耐心倾听患者主诉，鼓励患者表达出内 心的感受。 2.向患者说明长期的负面情绪会反而会加 重疾病，不利于治疗与护理。 3.向患者介绍治愈的典型病例。 4.根据体力做些有益的事情，提高生存信 心。 5.嘱家属多关心、陪伴与安慰病人。 评价：情绪稳定
入院检查： 心电图：窦性心律、频发房早、变化 血常规：：24.2×10^9、：8.1%、：1.95×10^12、：55.0、： 5×10^9 血生化：：49.0、：20.0、：84、 ：221.0、 ：91、 ： 1013、 ：382、 ：2.4 ：38.0
诊疗计划： 1.积极完善相关检查， 2.予纠正贫血治疗， .中医予益气养血，健脾养心。
3、有出血的危险 与血小板减少、白血病细胞浸润 有关。
1.增加卧床休息的时间。 2.忌食过硬、粗糙食物，勿使用牙签剔牙， 刷牙动作轻柔，刷毛柔软。 3.排便时勿过于用力，必要时遵医嘱使用 开塞露或缓泻剂。 4.沐浴时水温勿过高及用力擦洗。 5.常更换注射及抽血部位，止血带勿扎太 紧太久，拔针后延长按压时间。 6.密切观察患者皮肤、粘膜、眼睛、鼻腔 及四肢关节有无出血症状。 评价：无出血
是由于骨髓造血组织中胶原增生，纤维 组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓 增生性疾病，具有不同程度的骨髓纤维组织 增生，主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内 的髓外造血。
发病年龄多在50～70岁之间，也可见于婴幼儿，男性 略高于女性。
本病病因不明,与接触苯或电离辐 射有关,某些病例呈常染色体隐性 遗传趋势。