门静脉系统异常影像学讲解
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• 门脉静脉分流是门静脉与体静脉之间异常通道 （门体静脉分流） • 门静脉与肝动脉之间异常通道（动脉门脉分流术） • 门脉分流可发生在肝内和肝外
先天性肝外门体静脉分流
• Ia 门静脉闭锁，肠系膜上静脉和脾静脉分别注 入下腔静脉
• Ib 门静脉闭锁，肠系膜上静脉和脾静脉形成共 同静脉主干注入下腔静脉
肝门，分为门脉左支和右支 （图2） • 左支供应I, II, III, and IV段 • 右支又分为右前和右后支，右前支供应V and VIII，右后
支供应VI and VII • 典型走形占人群65%
图2 肝门静脉正常解剖
门静脉解剖变异
• 胚胎时期因卵黄静脉和脐静脉闭塞位置不同引发多种变异 • 常见：门静脉重复、门静脉先天缺失、门静脉分支缺失 • 少见：门静脉位于十二指肠前 • 门静脉分支微小变异常见，需要正确辨认以保证肝部分切
和功能的检查 • 了解胚胎时期正常门静脉的解剖和解剖变异能准确解读
图像 • 了解门静脉变异的特点更有助于确立准确的诊断，改善
手术预后
简介
• 门静脉是由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成 • 收集腹部消化系统的血液回流入肝，如：脾脏、胰腺 • 门静脉分流术、门静脉狭窄、门静脉栓塞会改变血流动力
学，导致门脉侧支形成，肝性脑病，右心衰 • 门脉积气、门静脉炎、门静脉外伤危及生命，需紧急处理 • 门脉静脉钙化、门静脉海绵样变性、门静脉曲张导致手术
方式更加复杂
简介
本文回顾了门静脉的胚胎发育、正常解剖、 解剖变异，描述了超声、CT、MRI正常和异常的 影像学表现，讨论了介入手术后的影像学表现， 如：门静脉栓塞
成像类型
超声 • 优点：无电离辐射、动态观察血供、实时成像 • 缺点：依赖操作者经验、声窗受限、观察门静脉变异困难，
超声造影能更好的评估门静脉病变
肝内门体分流
• 超声:门静脉和肝静脉之间见扩张迂曲的低回声管样结构 （图9）。门静脉分流支波形异常，流速增快，肝静脉分 流支失去正常的三相波频谱
• CT和MRI上可见到分流支扩张迂曲，明显强化 • 肝内门体分流对症治疗：保守治疗、导管栓塞、手术结扎、
部分肝脏切除
图9 71岁 女性 肝性脑病 肝内门体分流 无腹部外伤及肝脏活检病史
• II型 正常或发育不全的门静脉部分血液分流至下 腔静脉
先天性肝外门体静脉分流
• 少见 • 先天性肝外门体分流常伴发其它畸形，如：心血管异
常，胆道闭锁，其他腹部脏器发育异常 • 无临床症状，但易发生肝内肿瘤（FNH，腺瘤，肝癌）
和肝性脑病 • CT和MRI可表现为门脉缺失，发育不全或正常。门静
脉闭锁时，肝动脉扩张，可成为肝十二指肠韧带中唯 一的管状结构（图5）
From the Department of Medical Imaging, St Vincent’s Hospital, University of Melbourne, 41 Victoria Parade, Fitzroy, Victoria 3065, Australia
研究背景
• 门静脉系统发育异常导致手术并发症增多，病死率提高 • 高分辨率CT、超声、MRI能够全面的对门静脉进行结构
• 年轻患者选择超声和MRI，无电离辐射
胚胎发育
图1 门静脉胚胎发育图
(a) 配对卵黄静脉（4）的尾腹部（1）、背部（2）、头腹部（3）包绕十二指肠 （5）。穿过横隔（6）形成多个血窦，汇入静脉窦（7）,配对的脐静脉（8） 也汇入汇入静脉窦（7）
(b) 尾腹侧吻合退化，背侧发育为门静脉主干（9），头腹侧发育为门静脉左支 （10）
周围、脐旁、脾肾间、肠系膜上静脉侧支血管 • CT、MRI表现为扩张、迂曲的管状结构 • 超声可见低回声管状结构伴出肝血流信号
图6 男性 55岁 酒精肝导致肝外门体分流
a 食管及食管周围静脉曲张
b 胃底静脉曲张
来自百度文库
c 脐旁静脉曲张（小箭头），汇入腹壁静脉（黑箭头）和右侧股静脉（白箭头）
图7 68岁 男性 门脉高压伴脾肾静脉曲张
除术后肝脏的血流灌注，肝移植时避免复杂的门脉吻合 • 门脉右后支为门脉主干的第一个分支（13%）（见图3），
主干同时分出三支血管（9%）（见图4）
图3 门静脉最常见的解剖变异 （13%）
门脉右后支是门脉主干发出的第一个分支，门脉左支和右前支共干
图4 门静脉主干同时分出3支血管 （9%）
门静脉分流
脾门处多个迂曲扩张的管状结构（箭头）汇入左肾静脉（*）
图8 60岁 男性 酒精性肝硬化，门脉高压，直肠静脉曲张
无临床症状 直肠下段见多个迂曲扩张的静脉丛
肝内门体分流
• 少见,发病机制不明，好发于成年人 • 病因：先天性、外伤、门脉高压
高流量分流可导致肝性脑病 共4种类型，C型多见 • a 门脉右支与下腔静脉见可见通路 • b 某一肝段中门静脉与肝静脉之间有多个交通 • c 门静脉分支与肝静脉分支之间可见分流 • d 两叶间门静脉和肝静脉分支间有多个交通
CT • 优点：分辨率高、三维重建 • 缺点：电离辐射、碘造影剂肾毒性
MRI • 优点：无电离辐射、软组织分辨率高 • 缺点：扫描时间长、运动伪像、肾脏纤维化、不易评估血
管内支架、血管钙化
成像类型选择
• 超声和MRI都能提供血流动力学信息，超声对血 流定量和定性诊断优于MRI
• CT：评估门静脉先天和后天获得性分流、门静脉 狭窄、门静脉栓塞、血栓性静脉炎、门脉积气、 钙化、门静脉曲张
(c) 右侧脐静脉和左侧部分脐静脉消失（见虚线），左脐静脉尾部和下腔静脉之 间形成静脉导管，最后，在左脐静脉和左门静脉之间形成新的侧枝（13）， SMV：肠系膜上静脉 SV:脾静脉
门静脉正常解剖结构
• 肠系膜上静脉和脾静脉在胰颈部后方汇入门静脉 • 门静脉与肝动脉、肝外胆管在肝十二指肠韧带后方上行至
图5 55岁 男性 肝外门体分流 先天性门静脉缺失伴肺动脉高压
a 肝门处可见扩张的肝动脉 7mm 肝内外门静脉缺失 b 左肾静脉水平可见脾静脉（白色小箭头）和肠系膜上静脉（黑色小箭头）形 成共干（白色箭头）注入左肾静脉（黑色箭头）
获得性肝外门体静脉分流
• 是最常见的门体静脉分流 • 门脉高压时，原有细微管腔扩张。常见于胃食管
先天性肝外门体静脉分流
• Ia 门静脉闭锁，肠系膜上静脉和脾静脉分别注 入下腔静脉
• Ib 门静脉闭锁，肠系膜上静脉和脾静脉形成共 同静脉主干注入下腔静脉
肝门，分为门脉左支和右支 （图2） • 左支供应I, II, III, and IV段 • 右支又分为右前和右后支，右前支供应V and VIII，右后
支供应VI and VII • 典型走形占人群65%
图2 肝门静脉正常解剖
门静脉解剖变异
• 胚胎时期因卵黄静脉和脐静脉闭塞位置不同引发多种变异 • 常见：门静脉重复、门静脉先天缺失、门静脉分支缺失 • 少见：门静脉位于十二指肠前 • 门静脉分支微小变异常见，需要正确辨认以保证肝部分切
和功能的检查 • 了解胚胎时期正常门静脉的解剖和解剖变异能准确解读
图像 • 了解门静脉变异的特点更有助于确立准确的诊断，改善
手术预后
简介
• 门静脉是由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成 • 收集腹部消化系统的血液回流入肝，如：脾脏、胰腺 • 门静脉分流术、门静脉狭窄、门静脉栓塞会改变血流动力
学，导致门脉侧支形成，肝性脑病，右心衰 • 门脉积气、门静脉炎、门静脉外伤危及生命，需紧急处理 • 门脉静脉钙化、门静脉海绵样变性、门静脉曲张导致手术
方式更加复杂
简介
本文回顾了门静脉的胚胎发育、正常解剖、 解剖变异，描述了超声、CT、MRI正常和异常的 影像学表现，讨论了介入手术后的影像学表现， 如：门静脉栓塞
成像类型
超声 • 优点：无电离辐射、动态观察血供、实时成像 • 缺点：依赖操作者经验、声窗受限、观察门静脉变异困难，
超声造影能更好的评估门静脉病变
肝内门体分流
• 超声:门静脉和肝静脉之间见扩张迂曲的低回声管样结构 （图9）。门静脉分流支波形异常，流速增快，肝静脉分 流支失去正常的三相波频谱
• CT和MRI上可见到分流支扩张迂曲，明显强化 • 肝内门体分流对症治疗：保守治疗、导管栓塞、手术结扎、
部分肝脏切除
图9 71岁 女性 肝性脑病 肝内门体分流 无腹部外伤及肝脏活检病史
• II型 正常或发育不全的门静脉部分血液分流至下 腔静脉
先天性肝外门体静脉分流
• 少见 • 先天性肝外门体分流常伴发其它畸形，如：心血管异
常，胆道闭锁，其他腹部脏器发育异常 • 无临床症状，但易发生肝内肿瘤（FNH，腺瘤，肝癌）
和肝性脑病 • CT和MRI可表现为门脉缺失，发育不全或正常。门静
脉闭锁时，肝动脉扩张，可成为肝十二指肠韧带中唯 一的管状结构（图5）
From the Department of Medical Imaging, St Vincent’s Hospital, University of Melbourne, 41 Victoria Parade, Fitzroy, Victoria 3065, Australia
研究背景
• 门静脉系统发育异常导致手术并发症增多，病死率提高 • 高分辨率CT、超声、MRI能够全面的对门静脉进行结构
• 年轻患者选择超声和MRI，无电离辐射
胚胎发育
图1 门静脉胚胎发育图
(a) 配对卵黄静脉（4）的尾腹部（1）、背部（2）、头腹部（3）包绕十二指肠 （5）。穿过横隔（6）形成多个血窦，汇入静脉窦（7）,配对的脐静脉（8） 也汇入汇入静脉窦（7）
(b) 尾腹侧吻合退化，背侧发育为门静脉主干（9），头腹侧发育为门静脉左支 （10）
周围、脐旁、脾肾间、肠系膜上静脉侧支血管 • CT、MRI表现为扩张、迂曲的管状结构 • 超声可见低回声管状结构伴出肝血流信号
图6 男性 55岁 酒精肝导致肝外门体分流
a 食管及食管周围静脉曲张
b 胃底静脉曲张
来自百度文库
c 脐旁静脉曲张（小箭头），汇入腹壁静脉（黑箭头）和右侧股静脉（白箭头）
图7 68岁 男性 门脉高压伴脾肾静脉曲张
除术后肝脏的血流灌注，肝移植时避免复杂的门脉吻合 • 门脉右后支为门脉主干的第一个分支（13%）（见图3），
主干同时分出三支血管（9%）（见图4）
图3 门静脉最常见的解剖变异 （13%）
门脉右后支是门脉主干发出的第一个分支，门脉左支和右前支共干
图4 门静脉主干同时分出3支血管 （9%）
门静脉分流
脾门处多个迂曲扩张的管状结构（箭头）汇入左肾静脉（*）
图8 60岁 男性 酒精性肝硬化，门脉高压，直肠静脉曲张
无临床症状 直肠下段见多个迂曲扩张的静脉丛
肝内门体分流
• 少见,发病机制不明，好发于成年人 • 病因：先天性、外伤、门脉高压
高流量分流可导致肝性脑病 共4种类型，C型多见 • a 门脉右支与下腔静脉见可见通路 • b 某一肝段中门静脉与肝静脉之间有多个交通 • c 门静脉分支与肝静脉分支之间可见分流 • d 两叶间门静脉和肝静脉分支间有多个交通
CT • 优点：分辨率高、三维重建 • 缺点：电离辐射、碘造影剂肾毒性
MRI • 优点：无电离辐射、软组织分辨率高 • 缺点：扫描时间长、运动伪像、肾脏纤维化、不易评估血
管内支架、血管钙化
成像类型选择
• 超声和MRI都能提供血流动力学信息，超声对血 流定量和定性诊断优于MRI
• CT：评估门静脉先天和后天获得性分流、门静脉 狭窄、门静脉栓塞、血栓性静脉炎、门脉积气、 钙化、门静脉曲张
(c) 右侧脐静脉和左侧部分脐静脉消失（见虚线），左脐静脉尾部和下腔静脉之 间形成静脉导管，最后，在左脐静脉和左门静脉之间形成新的侧枝（13）， SMV：肠系膜上静脉 SV:脾静脉
门静脉正常解剖结构
• 肠系膜上静脉和脾静脉在胰颈部后方汇入门静脉 • 门静脉与肝动脉、肝外胆管在肝十二指肠韧带后方上行至
图5 55岁 男性 肝外门体分流 先天性门静脉缺失伴肺动脉高压
a 肝门处可见扩张的肝动脉 7mm 肝内外门静脉缺失 b 左肾静脉水平可见脾静脉（白色小箭头）和肠系膜上静脉（黑色小箭头）形 成共干（白色箭头）注入左肾静脉（黑色箭头）
获得性肝外门体静脉分流
• 是最常见的门体静脉分流 • 门脉高压时，原有细微管腔扩张。常见于胃食管