黏液性脂肪肉瘤的影像学及病理学分析

黏液性脂肪肉瘤的影像学及病理学分析

摘要】目的：探讨黏液性脂肪肉瘤的影像学表现及病理学特征。方法：回顾性

分析20例黏液性脂肪肉瘤患者的CT及MRI影像学特点。结果：患者术前CT显

示病变为界限较清楚的低密度影，其内混有网纹状的软组织密度影，MRI显示SE

T1WI为低信号，T2WI为高信号，呈水样密度，增强扫描后实性成分明显强化，

影像学检查缺乏特异性诊断，较难分辨肿物性质及良恶性。组织学形态上，由不

同成熟阶段的脂肪母细胞、黏液样基质及毛细血管网组成，部分区域具有“肺水肿样”特征。脂肪母细胞呈S-100阳性，CD99阳性，CD31、CD34阴性。结论：黏液

性脂肪肉瘤因组织病理学的多样性，导致影像学表现的多样性，术前影像学检查

常表现为低密度水肿样，诊断无特异性，病理检查可助于确诊。

【关键词】黏液性；脂肪肉瘤；影像学；病理学；CT；MRI

【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）36-0155-02

黏液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLS）是临床常见的脂肪肉瘤之一，

虽属于低度恶性肿瘤的范畴，但具有广泛转移的潜能，同时影像学检查往往无特

征性表现，难以与其他囊性病变相鉴别[1]。笔者选取20例MLS患者的临床资料，就其CT、MRI表现与病理学特征进行对比分析，探讨不同病理亚型的影像学特征，提高对MLS的诊断水平。

1.材料与方法

1.1一般资料随即选取我院2013年1月～2015年1月具有完整影像资料并

确诊为MLS患者20例，其中男13例，女7例，年龄37～72岁，平均年龄

（53.4±4.1）岁。病程3个月～3年，平均病程（1.2±0.3）年。其中3例表现为腹部不适，2例腹痛，可扪及腹部包块，2例大腿疼痛，其余均为发现肿块就诊。

1.2检查方法 20例患者术前均行CT 检查，均采用平扫及增强，使用PHILLIPS Brilliance 256层 iCT扫描仪，层厚5mm，层距5mm，对比剂使用欧派克80～100mL，注射速率

2.5mL/s。16例行MRI检查，均采用先平扫后增强，使用SIEMENS Avanto I_CLASS 1.5TMR扫描仪，T1WI 采用自旋回波（SE）、T2WI 采用

快速自旋回波（FSE），DWI 采用横轴位单次激发的SE/EPI 技术，患者均行T1WI、T2WI 及脂肪抑制序列（STIR）及DWI，增强扫描对比剂使用GDDTPA 15～20mL，

注射速率2.0mL/s。扫描行横断位、冠状位和矢状位。

2.结果

2.1肿瘤部位、形态与大小本组MLS患者共20例，12例发生于下肢（其中

大腿8例，小腿2例，踝关节2例），均位于深部肌肉或肌间隙内；5例发生于

腹膜后（其中腹膜腔4例，右侧肾后间隙1例），1例因右侧肾脏受压而向左前

方移动；2例发生上肢，位于深部肌肉间隙，临近骨质未见明显受累，周围软组

织未有明显水肿；1例发生于臀部。肿瘤形态呈椭圆形或梭形8例，圆形5例，

部分边缘呈分叶状，其余均为不规则形7例。肿瘤直径范围1.4～15cm，平均

6.7cm，体积最大者约8.3cm×

7.2cm×7.6cm，位于腹膜后。

2.2影像学表现 CT检查示：病变为界限较清楚的低密度影，CT值约22～

30HU，呈分叶状，其内混有网纹状的软组织密度影，并可见分隔。增强扫描后，

实性成分显著强化（图1、2）。8例病灶内可见网格状、片状显著强化（图3），12例病灶内可见轻度不均匀强化。MRI检查示：SE T1WI为低信号（与周围肌肉

组织相比），T2WI为高信号，呈水样密度，病变边界清晰，5 例病变内见结节状、

片状低信号影，4例病变内见分隔，增强扫描后实性成分明显强化。

2.3病理学检查镜下表现：18例病变组织在镜下可见大量纤细的多分支状毛

细血管网分布于粘液中，部分病灶区可呈囊性，囊腔内可见粉红染均匀一致的水

肿液，具有“肺水肿”样形态。由不同成熟阶段的脂肪母细胞构成，细胞核多数浓染，有压凹或形状不规则，轻度异型，核分裂象罕见，亦可见散在较成熟的脂肪

细胞。2例镜下除以上表现外，还可见以实性片状密集的原始圆形细胞为特征的

肿瘤细胞，核/浆比例高，核仁明显，中间没有粘液样基质。免疫组化染色：脂肪母细胞呈S-100阳性，CD99阳性，CD31、CD34阴性。

3.讨论

脂肪肉瘤（liposacroma）是常见的原发性软组织恶性肿瘤之一，占软组织肉

瘤的14％～18％。其起源于原始间充质细胞，向脂肪细胞分化而成。2002年病

理学上将其分为分化型、去分化型、粘液型、多形型及混合型等5个亚型，生物

学行为由低度恶性至高度恶性。黏液性脂肪肉瘤（MLS）常表现为隐袭性生长的

肿块，病人往往以巨大、生长缓慢的无痛性肿块就诊，好发于中年人，40～50岁患者居多，与其他亚型的脂肪肉瘤相比，发病年龄小约10岁，发病无性别倾向，常发生于脂肪较多的腹部和腹膜后、臂部、四肢等部位，与本组资料报道相一致。MLS有局部复发倾向，约有1/3的患者发展为远处转移，且易转移到腹膜后、对

侧肢体或腋窝等软组织和椎骨等部位。近年来，随着分子生物学和细胞遗传学的

发展，对MLS的了解更加深入，其在基因水平发生了t（12，16）或t（12,22）

号染色体基因易位，并有FUS-DDIT3或EWSRI-DDIT3基因的融合，通过识别其特

异性融合基因可提供一种崭新的分子诊断手段[2]。

MLS主要由黏液基质、不同分化程度的梭形脂肪母细胞和纤细的毛细血管丛

组成。MLS在CT与MRI上常有特征性表现，由于MLS含大量黏液基质，CT显示

明显的囊性改变，表现为低密度不确定肿块，易诊断为良性肿瘤，难以与一般囊

性病变相区别。因此,CT检查可显示肿瘤部位、大小及与邻近器官组织的解剖关系，对确诊MLS有一定的临床价值。但CT增强后，可有特殊诊断意义。因脂肪

母细胞的分化程度不同和各组分的比例不同，CT增强后，可表现为不均匀强化和

网格状、片状强化，提示肿瘤为实性或囊实性而非囊性。本组中，增强扫描后，

8例出现网格状、片状显著强化，12例出现轻度不均匀强化。MLS的典型MRI表

现为肌间隙内巨大、边界不规整，大多清楚的、有分隔的肿块影，且表现特点与MLS的脂肪母细胞的分化程度和组织学构成紧密相关。因MLS含有大量富含黏多

糖的黏液基质，因此MRI显示SE T1WI上为低信号，低于周围肌肉组织，而T2WI 上为高信号，类似于水的密度或信号。

诊断MLS的原则主要有：发现肿瘤富含黏多糖的黏液基质时，需结合患者的

年龄、发病部位等，首先考虑该病症；若发现肿瘤细胞呈圆形，需多取材，确定

能否发现典型的MLS形态特征；结合形态学进行免疫组化染色，最终明确肿瘤的

类型；若上述诊断仍困难，可做基因检测进行明确。MLS的治疗上，首选手术切除，对于浅表和肌肉内肿瘤需完全切除，且应至少切除肿瘤边缘2～3cm以上的

正常组织。MLS可能转移(常到肺)，但在远处转移之前，通常在局部复发，如有

灶性圆形细胞或多形细胞区，则预后较差。出现复发病变及手术切除边缘不充分

等因素影响肿瘤的局部复发率，而肿瘤深度、大小等因素与肿瘤的远处转移密切

相关，故MLS治疗应建立在影像学与临床病理紧密结合[3]。

综上所述，MLS因组织病理学的多样性，导致影像学表现的多样性，术前影

像学检查常表现为低密度水肿样，诊断无特异性，CT与MR分别具有较高密度分