脊髓空洞症 病情说明指导书

脊髓空洞症病情说明指导书

一、脊髓空洞症概述

脊髓空洞症（syringomyelia）是指在多种原因的影响下，在脊髓中央管附近或后角底部有胶质增生或空洞形成的一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓。脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失等感觉障碍；肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、肌肉张力下降等运动障碍；皮肤增厚、皮肤和手指苍白等神经营养性障碍。

英文名称：syringomyelia。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：神经系统疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：一般无遗传性。

发病部位：脊髓。

常见症状：双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失、肌肉无力、肌萎缩、皮肤增厚、皮肤和手指苍白。

主要病因：先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常。

检查项目：体格检查、脑脊液检查、X线、延迟脊髓CT扫描、MRI、肌电图。

重要提醒：脊髓空洞症发病较隐匿，患者应早诊断、早治疗，以免疾病进一步发展。

临床分类：根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为以下四型：

1、脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大；

2、特发性脊髓空洞症；

3、继发性脊髓空洞症；

4、单纯性脊髓积水或伴脑积水。

二、脊髓空洞症的发病特点

三、脊髓空洞症的病因

病因总述：脊髓空洞症的发病原因尚不明确，多数学者认为脊髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是由先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常等多种致病因素共同导致的一种综合征。

基本病因：

1、先天性发育异常本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常。有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。

2、脑脊液动力学异常颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。

3、血液循环异常脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎伴中央管软化扩张、蛛网膜炎等引起脊髓血液循环异常，产生脊髓缺血坏死、液化形成空洞。

危险因素：暂无资料。

诱发因素：暂无资料。

四、脊髓空洞症的症状

症状总述：脊髓空洞症的发病原因尚不明确，多数学者认为脊髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是由先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常等多种致病因素共同导致的一种综合征。

典型症状：

1、感觉障碍大多数患者以感觉障碍为首发症状。最早症状常为病变处自发性疼痛，继而单侧或双侧的手部、臂部或一部分颈部、胸部的痛温觉丧失。

2、运动障碍前角细胞受累出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低，颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩，呈鹰爪样。

3、神经皮肤营养性障碍皮肤营养障碍表现皮肤增厚、过度角化，皮肤及手指苍白。痛觉缺失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成，甚至指（趾）节末端无痛性坏死脱落，称为Morvan征。关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感，称为Charcot （夏科）关节，是本病特征之一。其他先天畸形如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等常合并存在。

4、其他症状（1）空洞累及延髓，三叉神经脊束核受损可出现面部痛温觉减退或缺失，呈洋葱皮样分布，由外侧向鼻唇部发展。（2）面神经核受损可出现周围性面瘫。（3）疑核受损可出现吞咽困难、饮水呛咳等延髓性麻痹症状。（4）舌下神经核受损可出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩及肌束颤动。（5）前庭小脑传导束受损，可表现为眩晕、恶心、眼球震颤、平衡障碍及步态不稳。

伴随症状：暂无资料。

病情发展：晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束被累及，造成空洞水平以下各种传导束型感觉障碍。

并发症：晚期可有神经源性膀胱和小便失禁。

五、脊髓空洞症的检查

预计检查：患者出现痛温觉减退或缺失、肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、皮肤增厚等相应症状，需要及时就医，医生会建议患者做体格检查、脑脊液检查、X线、DMCT（延迟脊髓CT扫描）、MRI、肌电图等检查。

体格检查：主要检查患者的肌肉力量、反射、皮肤感觉等有无异常。

实验室检查：脑脊液检查：常无特征性改变，较大空洞可引起椎管部分梗阻和脑脊液蛋白含量增高。

影像学检查：

1、X线有助于发现骨骼畸形，如脊柱侧突、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。

2、DMCT（延迟脊髓CT扫描）即在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂，在注射后6小时、12小时、18小时、24小时后分别进行脊髓CT检查，可清晰显示出高密

度的空洞影像。

3、MRI（核磁共振）矢状位图像可清晰显示空洞的位置、大小、范围以及是否合并Armold-Chiari畸形等，是确诊本病的首选方法，有助于选择手术适应证和设计手术方案。

病理检查：暂无资料。

其他检查：肌电图：可发现脊髓前角细胞的损害。

六、脊髓空洞症的诊断

诊断原则：就诊时医生会详细询问病史，并结合痛温觉减退或缺失、肌肉无力、皮肤增厚等典型表现以及体格检查、脑脊液检查、X线、肌电图等辅助检查结果，多可做出明确的诊断。此外，医生在诊断过程中，还需排查是否存在脊髓肿瘤、脑干肿瘤、颈椎病、肌萎缩侧索硬化症等疾病。

诊断依据：暂无资料。

鉴别诊断：

1、脊髓肿瘤髓内肿瘤进展较快，所累及脊髓病变节段较短，膀胱直肠功能障碍出现早，锥体束征多为双侧，脑脊液蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鉴别诊断。

2、脑干肿瘤脑干肿瘤常起自脑桥下部，进展较快，临床早期表现为脑神经损害，以展神经、面神经麻痹多见，晚期可出现交叉性瘫痪，MRI检查可鉴别。

3、颈椎病多见于中老年，神经根痛常见，感觉障碍多呈根性分布，手及上肢出现轻度肌无力及肌萎缩；颈部活动受限或后仰时疼痛。颈椎CT、MRI有助于鉴别诊断。

4、肌萎缩侧索硬化症多在中年起病，上、下运动神经元同时受累，严重的肌无力、肌萎缩与腱反射亢进、病理反射并存。无感觉障碍和神经营养障碍，以此可进行鉴别。

七、脊髓空洞症的治疗

治疗原则：脊髓空洞症进展缓慢，目前尚无特效治疗方法，通过药物治疗和手术治疗可缓解症状，避免并发症的发生，提高患者的生活质量。

对因治疗：暂无资料。

对症治疗：暂无资料。