小儿肝母细胞瘤PPT课件
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或不伴孤立性包块
MRI:长T1/T2信号
包膜完整,大小 3-21cm,分为
囊性基质为主型,
后者可见“瑞典 奶酪样”征象
偶然可发现,多无症状,
大血管瘤可表现为肝脏增
大,腹部不适和疼痛,可 单发或多发
超声:边缘清晰的强回声肿块
肿瘤由各种管道
CT:边缘清晰的低密度分叶状包块,小 构成,肿瘤内可
血管瘤在动静脉期显示均匀强化,多数 见血栓,硬化及
目前公认的HB两大化疗方案: PLADO方案(顺铂+阿霉素)--(欧洲国际儿童肝肿瘤协作组SIOPEL) CFV方案(顺铂+长春新碱+5-FU)--(英国小儿肿瘤研究组POG)
6. 预后:相对其它恶性实体瘤,HB预后相对较好,3年总体生存率70%左右 影响预后的因素:肿瘤分期,I,II期明显优于III,IV期 原发肿瘤是否完整切除(无论分期如何) 肿瘤对术前化疗是否敏感
影像学特征
1. 超声检查: 单发实质性包块,少数病理可为 多发病灶,病灶边缘清晰,回声轻度增强
2. CT平扫:约半数病例可见钙化,静脉注射对 比剂后,肿瘤呈不均匀强化,但整体密度仍 低于 周边正常肝组织
3. 磁共振成像:依肿瘤组织学类型而有所不同 上皮型:均匀长T1/T2信号包块 上皮-间质混合型:信号混杂
手术切除要点(文献)
1. 术前肝脏评估:肿瘤,手术可行性,肝脏功能,残余肝脏体积,病人一般状况等, 术前影像学评估可全面了解肝脏血管结构,有效增加手术的准确性,避免血管损 伤,对手术方案的选择,制定以及术中具体处理都具有重要意义。
2. 术中第二、三肝门的处理:手术成功的关键在于如何避免对肝后下腔静脉、肝静 脉、肝短静脉等血管的损伤以及一旦损伤如何有效控制出血。
表现为早期周边结节状强化,且出现强 钙化区
化“中断”现象;MRI:长T1/T2信号,
T2成分更强的序列中有“灯泡征”
限局性结 节样增生
囊肿
治疗原则
1. 手术完整切除肿瘤是最根本的治疗手段及治疗关键。 2. 如原发肿瘤能I期完整切除:手术+术后化疗 3. 不能I期手术切除者:确诊后先予术前化疗,延期手术切除肿瘤+术后化疗 4. 合并远处转移者:若对化疗敏感则化疗,否则可尝试手术切除转移灶 5. 复发HB:首先考虑手术切wk.baidu.com复发灶,而非继续化疗(耐受)
早期边缘强化,随后出现中央强化,延 迟期见肿瘤中央部强化程度增强
单发、多发或弥
漫性病变,巨大 者可达15cm,
肿瘤由扩张和受 压的血管所构成。
第二常见的儿童肝脏良性 超声:多发间隔的囊性包块,“瑞典奶
肿瘤,多见于<2岁儿童, 酪样”改变
病变为发育异常的肝组织。CT:多房性囊性包块,增强后可见囊内
表现:腹部进行性增大伴 强化的厚间隔
鉴别诊断-良性疾病
疾病名称 发病特征
影像学表现
病理特点
婴儿型血 管内皮瘤
间叶性 错构瘤
血管瘤
儿童最常见的肝脏良性肿 瘤,多数患儿<6个月;
表现:巨大腹部肿物,肝
脏增大,腹部弥漫性膨隆 或高输出性心衰,可合并 Kasabach-Meritt综合症
超声:多房性、低回声病灶,大小不一 CT:可见肿瘤内点状钙化,增强后肿瘤
主要技术要点:
1)充分游离肝脏,显露肿瘤范围及第二、三肝门处的重要血管 2)预置第一、第二肝门的阻断带,必要时予以间断阻断 3) 术中保护肝脏回流血管,保证足够的剩余肝脏体积 注意事项:
1)充分结扎各支血管,防止肿瘤切除后创面出血和渗血 2)阻断肝门时间不宜过长,一般保持在20min以内 3)术毕仔细检查剩余肝脏的进出血管,保证肝脏血供及回流
性早熟,发热等 4. 实验室检查:70-90%患儿可见AFP增高 5. 分期:美国儿童肿瘤研究组(POG/CCG)标准进行临床分期
I期:肿瘤可完全切除 II期:肿瘤大体切除,但伴显微镜残留或切除肿瘤伴手术前/中破裂者 III期:肿瘤无法切除或部分切除伴肉眼残留或有淋巴结转移者 IV期:肿瘤完全或未完全切除,有肺或其他器官的远程转移
主要内容
小儿肝母细胞瘤发病特征 影像学特征 病理特点 鉴别诊断 治疗原则 手术切除要点及体会
小儿肝母细胞瘤发病特征
1. 发病率: 儿科最常见的肝脏原发恶性肿瘤,约占所有儿童肝脏肿瘤的79%, 占所有儿童恶性肿瘤的0.8%-2.0%,仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤。
2. 发病年龄:绝大多数病例为3岁以下儿童 3. 症状:早期症状不明显,常因“无症状腹部包块”就诊,其他症状包括腹痛,