儿童先天性心血管疾病PPT

原始心室的分隔
与此同时，心室内壁组织向上凸起形成一条较厚的半月形肌性嵴—室 间隔肌部（muscular part of interventricular septum），肌隔不断向 心内膜垫方向延伸、生长、融合。由于肌隔上缘凹陷，在与心内垫融合 后留下一孔道—室间孔（interventricular foramen），左、右心室相通。 到胚胎发育第7周末，由于心动脉球内部形成的左、右球嵴相向生长、融 合，同时向下延伸，分别与肌隔的前缘和后缘融合，从而关闭室间孔上 部 的 大 部 分 。 这 部 分 其 实 就 是 膜 周 部 室 间 隔 （ perimembranous ventricular septum ）
脑积水
11.40
8.84
6.48
5.47
先天性心脏病 脑积水
脑积水
脑积水
马蹄内翻
6.20
7.10
7.52
6.00
5.17
心血管畸形的发生主要由遗传因素、环境因素及其交互作用所致。在 胎儿心脏发育阶段（妊娠12周内），若任何不利因素影响了心脏胚胎发 育，致使心脏某一部分发育停顿或异常，即可导致先天性心血管畸形的 发生
卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低，两孔呈交错重叠。原发隔很 薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于 卵圆孔上，称卵圆孔瓣（valve of foramen ovale）。由于卵圆孔瓣的 存在，出生前，心房舒张时，允许右心房的血液流入左心房，以建立完 整的胎儿循环，反之则不能。出生后，肺循环建立，左心房压力增大， 致使两个隔紧贴并逐渐融合形成一个完整的隔，卵圆孔关闭，左、右心 房才真正完全分隔开
心脏的胚胎发育分为三部分： 1 原始心脏的形成 2 心脏外形的建立 3 心脏内部的分隔
原始心房的分隔
胚胎发育至第4周末，在原始心房顶部背侧壁中央开始生长出一条菲 薄、半月形矢状隔膜—原发隔（septum primum）或第Ⅰ房间隔。隔膜 沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之 间留下一条通道—原发孔（foramen primum）或第Ⅰ房间孔。原发孔 逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上生长凸起，并与原发隔游离缘融合 而封闭
遗传因素：约15%与遗传有关，特别是染色体易位（chromosomal translocation）与畸变（三体综合征，trisomy syndrome）
环境因素：宫内感染（TORCH）、放射线接触、代谢紊乱性疾病、 缺氧、药物等
心血管系统胚胎发育 —— 解开先心病之谜的钥匙
重点内容 1 房间隔的形成及发育：卵圆孔的意义 2 室间隔的形成及发育：膜部及肌部缺损 3 动脉导管：胎儿循环的特征 4 动脉圆锥及大血管的连接：复杂心血管畸形的基础
6.50
2000
2005
2010
2011
总唇裂 先天性心脏病 先天性心脏病 先天性心脏病
14.07
23.96
28.82
40.95
多指（趾） 多指（趾） 多指（趾） 多指（趾）
12.45
14.66
15.91
16.73
神经管缺陷
总唇裂
总唇裂
总唇裂
11.96
13.73
13.17
11.43
先天性心脏病 神经管缺陷 神经管缺陷
动脉导管：胎儿循环的特征
动脉导管是正常的胚胎组织，位 于左锁骨下动脉起始部远端的对侧。 胎儿时期，从上腔静脉回流的的静脉 血流与来自下腔静脉的部分血液汇合， 经三尖瓣进入右心室、肺动脉。由于 胎儿期肺泡处于闭陷状态，而且肺血 管阻力很高，肺循环血流量仅占心搏 出量的40%
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儿童先天性心血管疾病
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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先天性心血管畸形（congenital cardiovascular anomaly ）是婴 幼儿先天性畸形中最常见的疾病种类，系胎儿心脏在母体内发育不完善 所致。先心病病因复杂，目前认为是在遗传缺陷基础上，受环境因素影 响形成。总发生率约为1/120活产儿（8.3‰），若一级亲属中患有先心 病，则发病的危险度高达2%-3%＊。按我国现有人口出生率计算，仅大 陆地区每年新出生150,000余例先心病患者，而尚未得到治疗的患者更高 达1,500,000例。传统观点认为外科手术是首选的治疗方法
如果这部分发育障碍，就会形成膜周部室缺。 所以我们超声观察膜周部室缺的时候，采用主动 脉短轴，可以清楚地看到，主动脉与肺动脉向下 延伸的间隔部分出现缺损
室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭，这部分便够成了室间隔 的膜部（membranous part of interventricular septum）。随着室间 孔的封闭，肺动脉干与右心室相通，主动脉与左心室相通。如果心内膜 垫组织没有封闭室间孔，就会出现膜部室缺
Mark H. Beers,The Merck Manual of Diagnosis and Therapy,17th Edition
2012 中国出生缺陷防治报告
围产期出生缺陷发生率顺位（1/万）
顺位 1 2 3 4
5
1996 总唇裂 14.50 神经管缺陷 13.60 多指（趾）
9.20 脑积水
在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央因变薄而穿孔。若干个小孔又 融合成一个大孔，称继发孔（foramen secundum）或第Ⅱ房间孔。原 始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通
如果原发孔没有闭合，就会形成原发孔型房缺。由此也 可以看出，原发孔房缺的形成是由心内膜垫发育不良造成的！ 所以，单纯的原发孔房缺也被叫做部分性心房顶端腹侧壁又再生长出一条半 月形的隔膜—继发隔（septum secundum）或第Ⅱ房间隔，与原发隔 相比继发隔较厚。继发隔逐渐向心内膜垫生长，其下缘呈圆弧形。当继 发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔—卵圆孔 （foramen ovale）
如果继发隔发育出现障碍，那么位于原发隔上部的 继发孔就无法闭合，导致继发孔房缺的形成，由此看 出，继发孔房间隔缺损位于原发房隔上，且位置高于 卵圆孔。