白血病的分类及分型

白血病的分类及分型

白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。

其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖，具有质和量改变的异常白细胞（白血病细胞）在骨髓和其他器官的广泛浸润，导致正常血细胞进行性减少，临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。

白血病的治疗是根据不同类型选择不同治疗方案。MICM分型

1. M 即FAB分型。

2. I 根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型。

3. C 白血病常伴有染色体改变。

4. M 染色体改变伴有基因特异变化。

FAB分型

1976年法国(Franch)、美国(American)和英国(Britain)等三国血细胞形态学专家讨论、制订了关于急性白血病的分型诊断标准，简称"FAB"分型。

分类

一、按自然病程及细胞的成熟度分类

（一）急性白血病

起病急、病情重、自然病程一般在六个月以内。骨髓及外周血中主要为异常的原始细胞和早期幼稚细胞。

（二）慢性白血病

起病缓、发展慢，病程一般一年以上，骨髓和外周血以较成熟的细胞占多数。

二、按细胞类型分类

分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型，如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜硷细胞型白血病等。

三、按外周白细胞的多少分类

（一）白细胞增多性

外周血中白细胞明显增多，并有较多幼稚细胞出现。

（二）白细胞不增多性

外周血中白细胞不增多或甚至低于正常，血片中没有或较难找到幼稚细胞。

分型

一、急性白血病分型

急性白血病分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，结果如下：

①急性非淋巴细胞性白血病（ANLL) 分为8 个亚型：

M0即急性髓细胞白血病微分化型：

骨髓有核细胞增生程度较轻，原始细胞大于30%，可达90%以上，核圆形，核仁明显。胞质小，嗜碱性，无颗粒，无Auer 小体。

M1即急性原始粒细胞白血病未分化型)：

骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生减低，骨髓中I型加II型原始粒细胞大于90%，可见小原粒细胞。

M2即急性原始粒细胞白血病部分分化型：

骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓原粒I型II型大于

30%-90%，单核细胞小于20%，早幼以下各阶段大于10%，约50%病例的白血病细胞内可见Auer小体。

又分为两个亚型：M2a和M2b。

M2a：骨髓中原粒I型＋II型＞30%－90%，单核细胞＜20%，早幼以下各阶段＞1%。

M2b：骨髓中粒系统明显增生，异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中性中幼粒细胞增多为主，常＞30%，这类中幼粒细胞有核仁1－2个，核浆发育不平衡。

M3即急性早幼粒细胞白血病：

骨髓中以颗粒增多的或异常的早幼粒细胞增生为主，>30%，胞体呈椭圆形，核可偏向一边，大小不一，另一端为大小不等的异常颗粒，胞浆可见束状Auer小体，也可逸出胞体之外。

M4即急性粒-单核细胞型白血病：

骨髓增生极度活跃或明显活跃，粒、单核两系同时增生，红系、巨核系受抑制。根据原始粒和单核细胞的比例、形态不同以及嗜酸细胞的数量，又分为下例四个亚型：

M4a：以原始及早幼粒细胞增生为主。幼单核细胞>20％。

M4b：以原、幼单核细胞增生为主。原粒和早幼粒<20％。

M4c：原始细胞具有粒细胞系和单核细胞系共同的形态特征者>30％。

4EO：除上述特征外，骨髓中嗜酸细胞>5％一30％，外周血嗜酸细胞不一定增高。

M5即急性单核细胞白血病：

骨髓增生极度或明显活跃，原单幼单细胞大于30%，白血病细胞形态特点：体积小，不规则，质多有伪胞质，有空泡和被吞噬的细胞。又分为M5a及M5b两个亚型。

M6即急性红白血病：

骨髓增生极度活跃或明显活跃，红系增生为主，原红、早幼红多见，常有中幼红细胞阶段缺如的红血病裂孔现象，且有形态学异常。后期发展为急性髓性细胞白血病，白细胞系统明显增生，原始细胞占优势，大于30%也可见Auer小体，巨核细胞显著减少。（注：目前最新版分类已将急性红白血病归类为MDS，即骨髓增生异常综合征）

M7即急性巨核细胞白血病：

骨髓增生明显活跃或增生活跃，粒系及红系细胞增生均减低，巨核细胞系异常增生，全片巨核细胞可多达1000以上，以原始及幼稚巨核细胞为主，原巨细胞可大于30%，可见巨形原始巨及小巨核细胞，小巨核细胞体积小，胞体圆形或椭圆形，边缘不整齐，呈云雾状或毛刺状，胞质蓝色不透明，可有伪足样突起偶见蓝染小核仁。

②急性淋巴细胞白血病(ALL)

骨髓增生极度或明显活跃，少数病例是增生活跃，以原始和幼稚淋巴细胞为主，大于30％，可高达50％一90％胞核形态不规则，可有凹陷、折叠、切迹、裂痕，红细胞系统、粒细胞系统增生受抑制，巨核细胞系减少或不见，血小板减少，退化细胞增多。

按FAB形态学分类，可将急性淋巴细胞白血病分为三种亚型：

1．L1型以小细胞为主，核染色较粗，每例结构一致。核型规则呈圆型，偶有凹陷或折叠，核仁小而不清楚或不见。胞浆少，轻度或中度嗜碱性，胞浆有空泡不定。

2．L2型以大细胞为主，混有一定数量的小细胞，大小不等明显。核染色质疏松，每例结构不一致。核形不规则，凹陷和折叠常见。核仁清楚，一个或多个，胞浆量不定常较多，浆深浅不一，有的深染，浆液可有空泡。

3．L3型以大细胞为主，大小较一致。核染色质呈点状(细)匀均，核形较规则，核仁明显，一个或多个。胞浆量不等，呈小泡状，通常较丰富，深蓝，空泡明显呈蜂窝状。

近年来又根据细胞的免疫学特点，ALL 根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。

2019WHOALL）分为三种亚型：

（1）前体 B 细胞急性淋巴细胞白血病（细胞遗传学亚型）：t（9；22）（q34；ql1），BCR/ABL；t（4；llq23），（MLL 重排）；t（1；19）（q23；p13）；（E2A/PBX1）；t（12；21）（p12；q22），（ETV/CBF）。

（2）前体T 细胞急性淋巴细胞白血病（TALL）。