大疱性皮肤病天疱疮医学PPT

霉素甘油或碘甘油 。
（3）病变局限者可外用糖皮质激素软膏。
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八、治 疗
系统治疗：
（1）糖皮质激素 首选用药。诊断一旦确立应及早应
用，初始剂量应足够。用量与给药方法根据疾病类型、
损害范围而定（个体化治疗原则）。
（2）免疫抑制剂 常与糖皮质激素联合使用，可以
减少激素用量和副作用。
（3）大剂量免疫球蛋白静脉注射疗法或血浆置换疗法。
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破，形成浅表糜烂面，上覆落叶状痂或鳞屑。
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落叶型天疱疮
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四、临 床 表 现
• 红斑型天疱疮： 年龄：中年人 部位：头面、胸背上部 形态：红斑上水疱，尼氏征（+），疱破后有轻
度渗出、糜烂、结痂
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红斑型天疱疮
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四、临 床 表 现
特殊类型天疱疮
➢ 副肿瘤性天疱疮：常伴淋巴源性肿瘤，黏膜损害重 ，对糖皮质激素治疗不敏感。
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二、病因与发病机制
➢ 属于自身免疫性疾病 ➢ 抗原：
寻常型：桥粒芯糖蛋白3（Dsg3） 落叶型：桥粒芯糖蛋白1（Dsg1） ➢ 抗体：抗角质形成细胞间物质抗体（天疱疮抗体） ➢ 抗原抗体结合→激活蛋白水解酶→细胞间连接破坏 →棘层松解、表皮内水疱形成。
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三、临 床 分 型
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寻常型天疱疮
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四、临 床 表 现
增殖型天疱疮： 年龄：免疫力较低的年轻人 部位：黏膜、皮肤皱褶处、四肢 形态：薄壁水疱，尼氏征（+），破溃后常在糜烂
现
落叶型天疱疮： 年龄：中老年人 部位：头面、躯干，口腔黏膜损害少见 形态：红斑上水疱，尼氏征（+），疱壁更薄更易
➢ 常见类型天疱疮：
寻常型/增殖型天疱疮
落叶型/红斑型天疱疮
➢ 特殊类型天疱疮： 副肿瘤性天疱疮
疱疹样天疱疮
IgA天疱疮
药物诱发的天疱疮
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四、临 床 表 现
寻常型天疱疮： 年龄：中年人 部位：口腔、全身皮肤 形态：薄壁水疱，松弛，尼氏征（+），疱易破后
形成糜烂；口腔黏膜糜烂常见。
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➢ 组织病理：表皮内水疱 ➢ 免疫病理：
DIF（组织）： IgG、IgA、IgM或C3在角形成细胞间 隙内呈网状沉
IIF （血清）：天疱疮抗体
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七、鉴 别 诊 断
➢ 大疱性类天疱疮 ➢ 疱疹样皮炎 ➢ 重症渗出性多形红斑 ➢ 线状IgA大疱性皮肤病 ➢ 大疱性表皮松解性药疹
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➢ 药物诱导性天疱疮： 药物诱发。 ➢ IgA型天疱疮： 中老年女性，皮肤皱褶处，尼氏征
（-），IgA型抗体。 ➢ 疱疹样天疱疮：中老年，环形红斑，尼氏征（-）
，痒剧。
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副肿瘤性天疱疮
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五、组 织 病 理
➢ 特点：棘层松解、表皮内裂隙和水疱 ➢ 病变位置
寻常型、增殖型：基底层上方 落叶型、红斑型：棘层上方或颗粒层
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八、治 疗
基本治疗： 高蛋白、高维生素饮食，注意水、电解质平衡，
全身衰竭者可给予白蛋白、血浆或全血，同时防止并 发症。
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八、治 疗
局部治疗：
（1）损害广泛者应用暴露疗法。用1:8000高锰酸钾溶 液或1:1000苯扎溴铵清洗创面，并发感染者用抗生素 软
膏。
（2）口腔黏膜糜烂者，可用朵贝氏漱口，外涂2.5%金
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表皮内水疱
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六、免 疫 病 理
➢ 直接免疫荧光（组织） IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈 网状沉积。
➢ 间接免疫荧光（血清） 血清中存在天疱疮抗体
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角质形成细胞间网状荧光沉积
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六、诊 断
➢ 临床表现： 薄壁水疱或大疱，松弛易破，尼氏征（+）
大疱性皮 天疱疮
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一、概 述
➢ 天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和黏膜的自身 免疫性表皮内大疱病。
➢ 共同特征是疱壁薄、松弛易破的水疱或大疱。 ➢ 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱。 ➢ 免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网
状沉积，血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。