第十五章免疫系统疾病

健康教育
1．向家长及患儿介绍预防感染的卫生知识 ，强调其重要性：指导合理喂养，鼓励患儿 尽可能参加正常生活。
2．取得家长配合，尽量让患儿以一个相对 正常的方式生活，如与其他小儿一起玩耍、 上学。
3．对于家庭成员中有遗传免疫缺陷患者的 家庭，建议进行遗传学咨询；对曾生育过免 疫缺陷儿的孕妇，指导早期进行基因诊断。
3. 皮肤护理 皮肤是免疫缺陷病患儿唯一的完整屏 障。给与良好的皮肤护理，密切观察皮肤受压处的任 何变化，以及时发现感染或破损的迹象。
精品课件
护理措施
4. 用药护理 许多治疗免疫缺陷病的药物长期使 用均有一些副作用。密切观察抗生素的副作用，如 耐药菌的过度生长（口腔的鹅口疮、胃肠道梭状菌 的顽固感染）。
精品课件
身体状况
PID共同的临床表现：
PID的临床表现由于病因不同而极为复 杂，但其共同的表现却非常一致，即反 复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。
精品课件
身体状况
特殊表现 如胸腺发育不全表现为难以控制的低钙 抽搐、先天性心脏病、面部畸形（人中 短、眼距宽、下颌发育不良、耳廓低位 并有切迹等）；Wiskott-Aldrich综合征 伴有湿疹和血小板减少；共济失调毛细 血管扩张综合征以毛细血管扩张和进行 性小脑共济失调为特征。
精品课件
中性粒细胞 受分娩的刺激，出生后12消耗司外周血 中性粒细胞数较高，72小时逐渐下降， 继后逐渐上升达成人水平。 由于储藏空 虚，严重新生儿败血症易发生中性粒细 胞减少。 中性粒细胞功能暂时性低下是 易发生化脓性感染的原因。
精品课件
胎儿和新生儿有产生IgM的B细胞，但无产生 IgG和IgA的B细胞。 分泌IgG的B细胞于２岁时 ，分泌IgA的B细胞于５岁时达成人水平。 IgG 是唯一能通过胎盘的Ig类别，其转运过程为主 动性。 大量IgG通过胎盘发生在孕娠后期。 IgG于8-10岁时达成人水平。
1．一般治疗 采取保护性隔离，防止感染，已合并 感染时积极抗感染治疗。
2．替代疗法 注射丙种球蛋白、高效价免疫血清球 蛋白、新鲜血浆或细胞因子进行替代治疗。
3．免疫重建 通过造血干细胞移植、胎儿胸腺移植 、骨髓移植、脐血干细胞移植、基因治疗等以恢 复其免疫功能。
4．T细胞免疫缺陷者不宜输新鲜血制品 有免疫缺 陷的患儿禁止接种活疫苗或菌苗。患儿一般不做 扁桃体和淋巴结切除术，禁做脾切除术。糖皮质 激素类应慎用。
精品课件
第二节 原发性免疫缺陷病
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases，ID ） 是指因免疫细胞和免疫分子发生缺陷引起的机 体抗感染功能低下的一组临床综合征。可分为原发 性和继发性两类。
原发性免疫缺陷病(Primary immunodeficiency diseases，PID）是由于免疫系统先天性发育不良 而导致的免疫功能低下的一组疾病，临床主要表现 为抗感染功能低下，易发生严重而反复的感染，伴 有自身稳定和免疫监护功能的异常。多为遗传性， 发病率为1:10000，婴幼儿多见。
精品课件
【辅助检查】
1．体液免疫功能测定 （1）免疫球蛋白的测定： （2）同族血凝素试验： （3）特异性抗体测定： （4）骨髓检查或淋巴结活检： 2．细胞免疫功能测定 （1）外周血淋巴细胞计数： （2）皮肤迟发型超敏反应： （3）淋巴细胞转化试验： （4）玫瑰花形成试验： 3．胸部X线片
精品课件
【治疗原则】
传统认为小儿时期，特别是新生儿期免疫系统不 成熟。
实际上，出生时免疫器官和免疫细胞均已相当成 熟，免疫功能低下可能为未接触抗原，尚未建立 免疫记忆之故。
精品课件
单核/巨嗜细胞 新生儿发育已完善，但因缺乏辅助因子 ，其趋化、粘附、吞噬、氧化杀菌均较 成人差。 新生儿接触抗原或过敏原的类 型和剂量不同直接影响单核/巨嗜细胞， 将影响新生儿日后的免疫状态。
5．观察病情 密切观察病情，及时发现感染迹 象；合并感染时，遵医嘱给予抗生素；应用免疫球 蛋白替代疗法时，应注意变态反应发生。
6．心理护理 由于反复感染和住院，患儿易产 生焦虑、孤独、沮丧、恐惧心理，应加强与患儿及 家长的沟通交流，了解其心理活动，及时给予心理 支持，帮助其树立战胜疾病的信心。
精品课件
胎儿期已能产生IgM，男孩于３岁时，女孩于 ６岁时达到成人血清水平。 IgA发育最迟，至 青春后期或成人期达成人水平。
精品课件
精品课件
精品课件
wk.baidu.com品课件
精品课件
这是怎么了？
患儿，女，10个月。因生长发育缓慢和患肺炎久治不 愈住院。该患儿自出生后6个月左右开始反复腹泻，8个 月发生肺炎，抗生素疗效不佳，皮肤和口腔黏膜反复溃 烂。查体：发育和营养均差，双肺有湿啰音。血免疫球 蛋白测定IgG、IgM、IgA明显低于正常。
精品课件
护理诊断
1．有感染的危险 与免疫功能缺陷有关。 2．焦虑 与反复感染、预后较差有关。
精品课件
护理措施
1．隔离患儿 应给予患儿保护性隔离，不与感染性 疾病患儿接触；保持病室空气新鲜，避免上呼吸道感 染；医护人员要严格执行消毒隔离制度，无菌操作原 则；做好患儿口腔及皮肤的护理。
2．合理喂养 选择易消化、且营养丰富的食物，注 意热量、蛋白质、维生素和微量元素的供给；小婴儿 尽量采用母乳喂养；所用食具定期消毒。
第十五章 免疫系统疾病患儿的护理
黑龙江农垦职业学院 侯媛媛
精品课件
学习目标
1. 归纳原发性免疫缺陷病、川崎病、过敏 性紫癜的概念、身体状况、护理诊断、护理 措施。 2. 说出上述疾病的治疗原则及健康教育。 3. 知道上述疾病的健康史、辅助检查及心 理状况评估。
精品课件
第一节 小儿免疫系统发育特点
精品课件
目前PID共分八大类： ①T细胞和B细胞联合免疫缺陷； ②以抗体为主的免疫缺陷； ③其他已明确临床（基因表型）的免疫缺陷综合征； ④免疫调节失衡性疾病； ⑤先天性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷； ⑥天然免疫缺陷； ⑦自身炎症反应性疾病； ⑧补体缺陷。
精品课件
精品课件
【病因】
原发性免疫缺陷的病因复杂，目前尚不 清楚，可能是由多因素所致，如遗传因 素、宫内感染等。目前已知腺苷脱氢酶 缺陷和嘌呤核苷磷酸化酶缺陷可分别引 起有些常染色体隐性遗传的严重联合免 疫缺陷和Nezelof综合征等。