第十五章免疫系统疾病
人卫第三版第十五章第三节全身炎症反应综合征与多器官7708
① Tumor Necrosis Factor, TNFa
• P.Bruns 发现细菌感染后肿瘤坏死〔 1900〕 • W.Coley 用细菌提取物进行肿瘤治疗
• Shear 从细菌提取物别离到与肿瘤坏死有关的LPS 〔 1944 〕
• G.Algire 发现LPS通过诱发低血压、肿瘤细胞 缺氧而导致肿瘤出血性坏死
干扰另一种病毒的感染和复制
• 单核细胞分泌 IFN
抑制病毒复制
• 活化成纤T细维胞细/胞NK分细泌胞I分FN泌IFN(I型() II 型)
抑制细胞增生 参与免疫调节
抗肿瘤
激活巨噬细胞、中性粒细胞、NK细胞和血管内皮细胞
第二十五页，共五十六页。
④ 其他的细胞因子
细胞因子
来源
主要作用
IL-2
T淋巴细胞 活化淋巴细胞、巨噬细胞
2个
60% 41%
67%
63%
3个
85% 59%
80%
79%
4个
100% 100%
100%
100%
第四十四页，共五十六页。
〔一〕肺功能不全 (respiratory insufficiency)
• 发生急性呼吸窘迫综合征
(acute respiratory distress syndrome，ARDS ) • 进行性呼吸困难和紫绀 • PaO2<50mmHg或需要吸入50%以上氧气才能维持在 PaO245mmHg以上
4. SIRS临床诊断标准
指标 体温 心率 呼吸 血象
诊断标准
>38 ℃或<36 ℃
>90次/min
>20次/min或高通气使PaCO2<32 mmHg (4.3 kPa) WBC> 12,000/mm³或< 4,000/mm³，或不成熟 WBC>10%
内科护理学各章节重点笔记
内科护理学各章节重点笔记内科护理学是护理学的一个重要分支，主要研究成人患者内科疾病的护理理论和实践。
下面是对内科护理学各章节的重点笔记。
第一章内科护理学概述-内科护理学的定义和发展历程-内科护理学的研究对象和基本内容-内科护理学的特点和难点第二章内科疾病的护理过程-内科疾病护理的基本原则和目标-内科疾病的护理过程和护理程序-内科疾病的护理评估和护理记录第三章呼吸系统疾病的护理-呼吸系统疾病的分类和常见病例-呼吸系统疾病的护理原则和护理重点-呼吸系统疾病的护理方法和护理措施第四章心血管系统疾病的护理-心血管系统疾病的分类和常见病例-心血管系统疾病的护理原则和护理重点-心血管系统疾病的护理方法和护理措施第五章消化系统疾病的护理-消化系统疾病的分类和常见病例-消化系统疾病的护理原则和护理重点-消化系统疾病的护理方法和护理措施第六章泌尿系统疾病的护理-泌尿系统疾病的分类和常见病例-泌尿系统疾病的护理原则和护理重点-泌尿系统疾病的护理方法和护理措施第七章神经系统疾病的护理-神经系统疾病的分类和常见病例-神经系统疾病的护理原则和护理重点-神经系统疾病的护理方法和护理措施第八章内分泌系统疾病的护理-内分泌系统疾病的分类和常见病例-内分泌系统疾病的护理原则和护理重点-内分泌系统疾病的护理方法和护理措施第九章免疫系统疾病的护理-免疫系统疾病的分类和常见病例-免疫系统疾病的护理原则和护理重点-免疫系统疾病的护理方法和护理措施第十章血液系统疾病的护理-血液系统疾病的分类和常见病例-血液系统疾病的护理原则和护理重点-血液系统疾病的护理方法和护理措施第十一章代谢性疾病的护理-代谢性疾病的分类和常见病例-代谢性疾病的护理原则和护理重点-代谢性疾病的护理方法和护理措施第十二章传染性疾病的护理-传染性疾病的分类和常见病例-传染性疾病的护理原则和护理重点-传染性疾病的护理方法和护理措施第十三章疼痛与委員會疗-疼痛的生理与心理反应-疼痛评估与护理-疼痛的管理与控制第十四章老年内科疾病的护理-老年内科疾病的特点和常见病例-老年内科疾病的护理原则和护理重点-老年内科疾病的护理方法和护理措施第十五章内科急症的护理-内科急症的分类和常见病例-内科急症的护理原则和护理重点-内科急症的护理方法和护理措施总结：内科护理学是护理学的重要分支，主要研究成人患者内科疾病的护理理论和实践。
医学免疫学：第15章 免疫耐受
克隆无能原因
① 不能形成MHC-抗原肽复合物 某些组织细胞不表达MHC-Ⅱ分子
② 缺乏第二活化信号 不成熟DC( iDC )不充分表达B7和MHC -Ⅱ 分子，不产生 IL-12 正常组织细胞不表达B7、CD40等 (炎症时可表达，感染可诱发自身免疫病)
2.抗原类型
原因：
聚合状态 单体状态
蛋白单体
不能被APC细胞提呈
免疫原 耐受原
T细胞不被活化
B细胞不产生抗体
蛋白聚体，情况正好相反
B细胞产生抗体
3.抗原免疫途径
口服引起局部免疫，但致全身耐受； 静脉注射无聚体抗原，可诱导耐受
4.抗原表位特点
抗原的不同表位，其作用不同，可诱导或抑 制免疫应答； 特定表位可活化Ts细胞
Tr的作用
实验: Medawar
耐受小鼠的淋巴细胞 → 正常小鼠 获得相同耐受性，移植皮肤也可存活 去除耐受小鼠的T，再转输给正常小鼠 移植皮肤不能存活
结论：耐受性可通过淋巴细胞的传输而转移
其中起主要作用的是T细胞
Tr机制
针对外源性抗原 Tr → IL-10、 TGF-β(转化生长因子)
→ 抑制DC、Th / CTL
低带耐受 （ low—zone ）
抗原剂量过高
诱导Ts细胞活化 抑制免疫应答
一般剂量越大诱导的耐受越持久
高带耐受 （ high—zone ）
T细胞耐受易于诱导，所需抗原量低， 耐受持续时间长（数月～数年）
B细胞耐受的诱导，需要较大剂量的抗原， B细胞耐受持续时间短（数周）
Tolerance in T and B cells
第十五章 免疫耐受
免疫耐受
均可诱导免疫耐受
T细胞耐受 低剂量Ag 持续时间长
B细胞耐受 大剂量Ag 持续时间短
TI-Ag 大剂量引起耐受
TD-Ag 大剂量小剂量均可引起耐受
2、抗原的性状（小分子、可溶性、非聚合单体物质、与机体遗传 背景接近的物质易诱导免疫耐受）
小分子可溶性、单体分子Ag易诱导免疫耐受 大分子颗粒性、多聚体分子Ag易诱导免疫应答
.
4、抗原决定簇
一些Ag决定簇能刺激Ts活化，引起免疫耐受； 另一些Ag决定簇能刺激Th活化，引起免疫应答。 如：鸡蛋溶菌酶（hen egg lysosome，HEL） N端的氨基酸表位 Ts活化，引起免疫耐受 C端的氨基酸表位 Th活化，引起免疫应答
二、宿主因素与免疫耐受
（一）宿主的发育程度与年龄 免疫系统越成熟，就越不容易形成耐受。 胚胎期最易诱导耐受，新生期次之，成年期最难。
.
二、获得性免疫耐受现象
Medawar(1953) 的实验证实：胚胎 期或新生期可诱导免疫耐受
黑CBA小鼠骨髓→胚胎期或新生白A系小 鼠
↓ 8周后移植CBA小鼠皮肤→移植成功
.
获得性耐受
CBA
.
二、后天接触抗原导致的免疫耐受
(一)抗原因素
1、抗原的剂量（过高、过低）
太低 不足以激活T和B细胞
太高 诱导Ts细胞活化
.
一、免疫耐受
免疫耐受（Immunological tolerance ）：对 抗原特异应答的T细胞与B细胞，在抗原刺激 下，不能被激活，不能产生特异免疫效应细 胞及（或）特异性抗体，从而不能执行正免 疫应答的现象，具有免疫特异性
天然耐受 获得性耐受
.
天然耐受
一、天然免疫耐受现象 Owen（1945）首 先报道，异卵双胎小 牛在胚胎期胎盘血管 融合，出生后，双方 均含有对方不同血型 的红细胞而不排斥。
第15章免疫缺陷
第十五章免疫缺陷免疫系统是人体中至关重要的系统，与许多疾病的发生和疾病的易感性有着直接或间接的关系。
免疫系统的建立和完善决定于遗传物质的组成结构和后天发育的环境。
目前关于免疫的遗传研究主要集中在以下几方面：①与主要组织相容性系统连锁的免疫应答基因，控制着机体对特定抗原产生免疫反应的能力，并通过编码细胞膜上的表面抗原分子，控制免疫细胞间的相互作用；②血型抗原的基因控制，补体、细胞因子、粘附分子基因表达，H-Y抗原与性别分化及某些遗传疾病的发病机制等；③免疫球蛋白和T细胞受体的基因结构和控制及其多样性，同种异型等的遗传控制。
本章主要讨论免疫系统相关的基因结构、遗传调控和遗传性免疫缺陷等问题。
第一节红细胞抗原遗传与新生儿溶血症一、红细胞抗原的遗传系统1900年，Landsteiner首次发现了人类的ABO血型。
迄今为止，在人类中已经发现了23个红细胞抗原系统。
表15-1列出了这23个血型抗原系统的简况。
表15-1 23个红细胞血型系统编码系统命名系统符号抗原数基因命名染色体定位001 ABO ABO 4 ABO 9q34.1-q34.2 002 MNS MNS 40 GYPA,GYPB,GYPE 4q28-q31003 P P1 1 P1 22q11.2-qter 004 Rh Rh 45 RHD, RHCE 1p36.2-p34 005 Lutheran LU 18 LU 19q12-q13 006 Kell KEL 22 KEL 7q23007 Lewis LE 3 FUT3 19p13.3008 Duffy FY 6 FY 1q22-q23009 Kidd JK 3 J K 18q11-q12 010 Diego DI 9 AEI 17q12-q21 011 Yt YT 2 ACHE 7q22012 Xg XG 1 XG Xp22.32013 Scianna SC 3 SC 1p36.2-p22.1 014 Dombrock DO 5 DO （未知）015 Colton CO 3 AQP1 7p14016 Landsteiner-Wiener LW 3 LW 19p13.2-cen 017 Chido/Rodgers CH/RG 9 C4A, C4B 6p21.3018 Hh H 1 FUT1 19q13019 Kx KX 1 KX Xp21.1020 Gerbich GE 7 GYPC 2q14-q21 021 Cromer CROM 10 DAF 1q32022 Knops KN 5 CR1 1q32023 Indian IN 2 CD44 11p13血型系统的抗原物质可以使用血清学方法予以检测。
多发性肌炎皮肌炎课件
多发性肌炎皮肌炎课件一、教学内容本节课选自《病理生理学》第十五章“自身免疫性疾病”，具体内容为第三节“多发性肌炎与皮肌炎”。
通过本节内容的学习，学生将掌握多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗。
二、教学目标1. 了解多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制及临床表现。
2. 掌握多发性肌炎和皮肌炎的诊断方法及治疗原则。
3. 培养学生分析病例、运用所学知识解决实际问题的能力。
三、教学难点与重点重点：多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗。
难点：多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断及治疗原则。
四、教具与学具准备1. 教具：多媒体课件、黑板、粉笔。
2. 学具：笔记本、教材。
五、教学过程1. 导入：通过展示一个多发性肌炎患者的病例，引发学生对本节课的兴趣。
2. 讲解病因、发病机制：通过图示和实例，详细讲解多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制。
3. 讲解临床表现：结合病例，讲解多发性肌炎和皮肌炎的临床表现，引导学生进行病例分析。
4. 讲解诊断方法：介绍多发性肌炎和皮肌炎的诊断方法，包括实验室检查、影像学检查等。
5. 讲解治疗原则：阐述多发性肌炎和皮肌炎的治疗原则，强调个体化治疗。
6. 随堂练习：针对本节课的内容，设计练习题，检验学生的学习效果。
六、板书设计1. 多发性肌炎与皮肌炎的病因2. 多发性肌炎与皮肌炎的发病机制3. 多发性肌炎与皮肌炎的临床表现4. 多发性肌炎与皮肌炎的诊断方法5. 多发性肌炎与皮肌炎的治疗原则七、作业设计1. 作业题目：（1）简述多发性肌炎和皮肌炎的病因及发病机制。
（2）列举多发性肌炎和皮肌炎的临床表现。
（3）论述多发性肌炎和皮肌炎的诊断方法及治疗原则。
2. 答案：八、课后反思及拓展延伸1. 课后反思：通过本节课的学习，学生是否掌握了多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗？教学过程中是否存在不足之处？2. 拓展延伸：鼓励学生阅读相关文献，了解多发性肌炎和皮肌炎的最新研究进展。
免疫系统疾病
第七十五章免疫系统疾病简介一、免疫系统疾病分类简介1．免疫缺陷病由于机体免疫系统的器官、组织、细胞及分子存在先天性缺陷，或后天继发于感染、癌、代谢病、营养不良或物理及化学等因素，所引起的免疫功能不全综合征。
包括原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。
2．超敏反应性疾病已被抗原致敏的机体再次接触相同抗原，产生的异常免疫反应所导致的疾病，如过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、过敏性休克、血清病等。
3．自身免疫性疾病由于自身组织成分引起的免疫应答所造成的组织器官免疫性损伤和功能障碍的疾病。
有器官特异性，如桥本甲状腺炎；非器官特异性，如系统性红斑狼疮两大类疾病。
4．同种免疫病系由同种异体抗原引起的超敏反应性疾病。
如血型不合引起的输血反应、移植物排斥反应、移植物抗宿主病等。
5．淋巴增殖病由于淋巴细胞在其分化成熟的不同阶段发生转化形成的克隆性疾病。
有淋巴细胞白血病、淋巴瘤(如霍奇金淋巴瘤等)及浆细胞病(如多发性骨髓瘤、重链病等)。
二、免疫系统疾病的治疗简介1．免疫抑制疗法采用肾上腺糖皮质激素、细胞毒药物(如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等)、环孢霉素一A、FK506、单克隆抗体(如抗CD3、抗CD4抗体，抗TNF—a单克隆抗体等)等治疗超敏反应性疾病、自身免疫性疾病、淋巴增殖病及移植排斥反应等。
2．免疫调节、增强及免疫替补疗法采用特异或非特异免疫球蛋白、胸腺素转移因子、干扰素、IL一2、集落刺激因子等。
细菌制剂(如oK一432、卡介苗、胸壁酰二肽等)、化学合成药物(如左旋咪唑)等疗法治疗免疫缺陷疾病、自身免疫疾病、恶性肿瘤等。
3．免疫重建采用骨髓移植、胎肝移植、胎儿胸腺组织移植等疗法，治疗免疫缺陷病及血液病等。
第七十六章免疫缺陷病第一节原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病是一组由于遗传性或先天性免疫系统，在发育、分化或代谢等方面存在异常所引起的免疫功能不全综合征。
主要发生于婴幼儿。
临床以反复严重感染为主要特征。
由于易伴有免疫自身稳定和免疫监督功能失常，因而自身免疫性疾病、过敏性疾病及恶性肿瘤的发病率高于于同龄正常人群。
初二生物十五章知识点归纳总结
初二生物十五章知识点归纳总结生物学是一个广泛且多样的领域，其中包括无数的知识和概念。
在初二的生物学教学中，学生们将学习到许多关于生物的基础知识。
这篇文章将对初二生物的第十五章进行归纳总结，帮助读者更好地理解和记忆这些重要的知识点。
十五章的主要内容涵盖了附加物的生物学、生理和健康问题以及生物与环境之间的关系。
以下是对这些知识点的详细总结：1. 附加物的生物学：这部分主要介绍了附加物的概念以及它们与宿主之间的关系。
附加物可以是共生的，对宿主有益，也可以是寄生的，对宿主有害。
在这里，我们学到了共生与寄生的区别以及某些具体例子，如树根与真菌之间的共生关系。
2. 肠道菌群：这一部分介绍了肠道菌群的重要性以及它们对人体健康的影响。
我们了解到肠道菌群是由多种细菌组成的，可以帮助我们消化食物、加强免疫系统，并对心理健康有积极的影响。
3. 免疫系统：在这部分中，我们学习了人体的免疫系统如何保护我们免受病原体的侵袭。
文章探讨了自然免疫和获得性免疫两种类型的免疫反应，以及它们在抵御感染和疾病中的作用。
4. 过敏反应：过敏反应是免疫系统对一些无害物质的异常反应。
这一部分解释了过敏反应的原理和常见的过敏原，如花粉、灰尘等。
同时，我们还学到了过敏反应如何引发呼吸系统、皮肤等不同部位的症状。
5. 偏食与均衡饮食：这部分强调了均衡饮食对于保持健康的重要性。
我们了解到均衡饮食应包含碳水化合物、蛋白质、脂肪、维生素和矿物质等各种营养物质。
文章还提供了一些建议，帮助我们避免偏食，并保持身体健康。
6. 饮食失调与疾病：这一部分讨论了不良饮食习惯对健康的负面影响，例如肥胖、糖尿病和心血管疾病等。
我们需要理解各种疾病与不良饮食之间的关系，并意识到正确的饮食习惯对疾病预防和治疗的重要性。
7. 生物与环境的关系：这部分探讨了生物与环境之间的相互作用。
我们学习到物种之间的相互依赖和适应性进化，以及环境因素对生物进化和种群分布的影响。
这些知识帮助我们理解生物如何适应环境变化以及生物多样性的重要性。
固有免疫应答(第15章
道防线，也在清除体内衰老、损伤或畸变细胞，维持自身 稳定方面发挥重要作用。
2021/7/27
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固有免疫
外部屏障:皮肤和粘膜 组织屏障
内部屏障:血脑屏障、血胎屏障
固有免疫细胞:中性粒细胞、单核/巨噬细胞、 NK、γδT、B1、NKT、肥大细胞
固有免疫分子:补体、细胞因子、防御素
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第一节 固有免疫系统的组成和作用 一、组织屏障及其作用
1. 屏障结构
皮肤与粘膜
血脑屏障
胎盘屏障
*机械性阻挡与排除作用
物理屏障
*分泌杀菌物质
化学屏障
*正常菌群的拮抗作用
微生物屏障
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二、固有免疫细胞
▽吞噬细胞：中性粒细胞、单核/巨噬细胞 ▽树突状细胞
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外周血细胞
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三、固有免疫效应分子及其主要作用
▽补体系统 ▽细胞因子 ▽抗菌肽及酶类物质
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第二节 固有免疫与适应性免疫应答的关系
1. 启动适应性免疫应答
Mφ、 DC→MHCI、MHCII→递呈Ag→T淋巴细胞
2.影响适应性免疫应答的类型
(2)Th1细胞：
Th1→IFN-r、CD40L → 活化巨噬细胞→使其吞噬杀伤 功/27
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第三节 固有免疫应答的作用时相
1. 瞬时固有免疫应答阶段
▽感染后0~4小时内； ▽依靠屏障、吞噬细胞、补体激活等起作用。 ▽绝大多数病原体感染终止于此时相。
2024版年度病原生物学课件第十五章
通过性接触引起的感染传播，如艾滋病、梅 毒等。
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致病机制与临床表现
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细菌致病机制及临床表现
细菌致病机制
包括粘附、侵入、生长繁殖、扩散与 抗宿主防御等步骤，通过产生毒部化脓性炎症、毒素 性疾病和全身感染等，具体表现因菌种 和感染部位不同而异。
如氟康唑、伊曲康唑等，对念珠菌属、隐球 菌属等真菌有良好疗效。
联合用药
对于严重真菌感染或混合感染，可联合使用 两种或多种抗真菌药物以增强疗效。
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抗寄生虫药物治疗策略
驱肠虫药
如阿苯达唑等，对蛔虫、钩虫、 蛲虫等肠道寄生虫有良好疗效。
1
抗血吸虫药
如吡喹酮等，对血吸虫有强大 杀灭作用。
2024/2/3
寄生虫的致病作用与临床 表现
寄生虫感染可引起多种疾病， 其致病作用包括机械性损伤、 毒素作用和免疫病理反应等。 临床表现因寄生虫种类和感染 部位不同而异。
寄生虫的诊断与防治原则
寄生虫感染可通过多种方法进 行诊断，包括病原学检查、免 疫学检查和影像学检查等。防 治原则包括控制传染源、切断 传播途径和保护易感人群等。
真菌可通过多种途径感染人体，引起不同的疾病。人体免疫系统 可通过多种机制抵抗真菌感染，包括细胞免疫和体液免疫等。
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寄生虫
寄生虫的形态与结构
寄生虫具有多种形态和结构， 包括原虫、蠕虫和节肢动物等。 其结构复杂，适应寄生生活。
寄生虫的生活史与传播途 径
寄生虫具有复杂的生活史，包 括宿主转换和传播途径等。不 同种类的寄生虫具有不同的生 活史特点。
病原生物学课件第十 五章
2024/2/3
1
contents
第十五章 免疫耐受
举例：淋巴细胞 （CD25＋CD4＋T细胞， 免疫耐 受小鼠） 转 输给正常小鼠 引起 对相同抗原（同耐受小 鼠）的耐受。
独特型（抗抗体）网络
可能机制： ①大量抗id抗体能造成独特型阳 性B细胞耗尽。 ②独特型抗体可作用于T、B细 胞上的独特型抗原决定簇，使 T、B细胞耐受。 ③自身抗id抗体可不B细胞上的 抗原受体结合而抑制抗体产生。 ④大量抗id抗体的存在可诱导 Treg产生抑制性细胞因子。
直接原因 特异性免疫细胞被 清除或不能被活化 诱生机理 免疫系统未成熟、 免疫力减弱，抗原 性状改变 特异性 针对特异抗原
免疫细胞发育缺损或增 殖分化障碍 先天免疫缺损，应用X射线、免疫抑制药物、 抗淋巴细胞抗体等 无
免疫耐受的分类
根据抗原的不同可分为： 自身耐受（self tolerance）：对自身成分耐受 诱导性耐受（induced tolerance）：对非己异物耐 受，需特定条件诱导
1）Owen 的观察 1945年 异卵双生牛： 血型嵌合体 (chimeras)，皮片移 植互不排斥，无关 牛皮片排斥
owen等设想，可能 是在胚胎期接触同 种异型抗原诱导而 诱导了免疫耐受的 产生。
二、人工诱导免疫耐受
2）Medawar等---实验性免疫耐受 Medawar的实验证实：当体内免疫细胞处于早期 发育阶段，人工可诱导其对非己抗原的耐受.
中枢耐受丌能解释所有自身耐受问题
在正常成年动物体内已发现存在能够识别 自身组织抗原的B细胞或T细胞。
DC及MΦ必须合成 所有的自身抗原
所有的自身抗原必 须由它们带到胸腺
某些抗原丌在胸腺表达 某些抗原只在成年期表达
以胸腺为例
二、外周耐受形成机制
耐受原：自身抗原、非自身抗原 产生机制：
第十五章 免疫耐受
遗传因素： 不同种属
小鼠和大鼠：胚胎期 或 新生期 可致耐；
家兔、有蹄类和灵长类：胚胎期才可诱导耐受。
同一种属不同品系
HGG(0.1mg) C57BL/6小鼠 产生耐受性； HGG(1.0mg) A/J小鼠 产生耐受性； HGG(10mg) BALB/c小鼠 产生耐受性。
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交感性眼炎
一只眼外伤时，晶体蛋白 一只眼外伤时，晶体蛋白 等眼内蛋白成分外溢，剌激 等眼内蛋白成分外溢，剌激 自身应答性T细胞活化，产 自身应答性T细胞活化，产 生效应性T细胞，其粘附分 生效应性T细胞，其粘附分 子(VCAM等)↑、血管内皮细 子(VCAM等)↑、血管内皮细 胞粘附分子受体表达↑，活 胞粘附分子受体表达↑活化 化的效应细胞进入健康眼， 的效应细胞进入健康眼。 而致免疫损害。
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Negative selection of B cells in bone marrow
30
外周耐受：是指在外周免疫器官，成熟 的T及B细胞遇内源性或外源性抗原，不 产生正免疫应答，而形成免疫耐受。
31
• T细胞： – 缺少第2活化信号和细胞因子； • 不成熟DC( Idc)提呈自身Ag； –MHC II、B7表达低； –不产生IL-2； • 组织细胞表达自身Ag，但不表达B7 及CD40等协同刺激分子。
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3、免疫调节细胞的作用 CD4+ CD25+Treg等细胞具有负调节作用，经分 泌IL-10 及TGF-β等细胞因子，抑制iDC分化为 成熟DC，促进iDC诱导免疫耐受，抑制Th1及 CD8+ T细胞功能。 与临床的关系： 具有抑制作用的T细胞经产生 TGF-β ，抑制DC、 Th / CTL功能。如瘤型麻风的患者，Treg细胞 呈优势活化，抑制Th1细胞应答，使得患者细 胞免疫↓， Mφ、CTL活性↓，不能杀菌及抑 菌，患者虽有抗体，但对细菌无抑制作用，疾 病进展迅速。
北京大学免疫学免疫应答之六：免疫调节
• MHC多态性
1.神经 、内分泌系统对免疫系统的调节
神经‐内分泌系统主要通过神经纤维 、神经递质和激素而调节免疫系统功能。 交感或副交感神经支配中枢免疫器官和外周免疫器官，可分别抑制或增强免 疫细胞分化、发育、成熟及效应。免疫细胞表面及细胞内表达多种神经递质 受体和激素受体，神经系统和内分泌系统所产生、释放的神经递质和激素可 作用于相应受体，从而发挥正向或负向免疫调节作用。
免疫细胞产生的神经内分泌肽
名称 促肾上腺皮质激素
（ACTH） 内啡肽 生长激素 生乳素 绒毛膜促性腺素
血管活性肠肽（VIP）
产生细胞
淋巴细胞和巨噬细胞
淋巴细胞、巨噬细胞 淋巴细胞 淋巴细胞 T 细胞 单核细胞、肥大细胞、多形 核白细胞
名称
生长抑制素
脑啡肽 精氨酸升压素（AVP） 催产素 神经垂体激素运载蛋白
表17-1 免疫细胞的激活性受体和抑制性受体
免疫细胞
B细胞
激活性受体
BCR
T细胞
TCR，CD28
NK 细胞
CD16，NCR
肥大细胞
Fc εRI
γδT细胞
Vγ9Vδ2TCR
* 仅表达于某些CD8+CTL
抑制性受体
FcγRII-B，CD22，CD72 CTLA-4，PD-1，KIR* KIR，CD94 / NKG2A
TSH
产生细胞 单核细胞、肥大细胞、多形 核白细胞 辅助性T细胞 胸腺上皮细胞 胸腺上皮细胞
胸腺上皮细胞、T 细胞
第三节 整体和群体水平的免疫调节
MHC多态性和自然选择举例： • HLA-B53在抗疟疾流行中的作用——带B53的黑人较不易患疟疾，有保护作用。
白人和黄种人 中非洲人群 中非洲疟疾患者
第15章 免疫耐受(1).ppt
单体抗原 不能使BCR交联
B克隆无能
病原体感染可经分子模拟或旁路活化激活处于免疫 忽视的自身应答性T 细胞，而导致自身免疫。
Clonal anergy in T cells
高带和低带耐受
3. T细胞耐受和B细胞耐受
诱导 Ag剂量 持续
T
B
易
难
低
高
长
短
医学免疫学
上海第二医科大学免疫教研室
抗原类型及剂型
蛋白单体 ----不易被APC吞噬和提呈，不能活化T 细胞，不易产生抗体。
蛋白聚体 ----容易被APC吞噬和提呈。
抗原免疫途径
静脉注射及口服抗原----易导致全身耐受
一、中枢耐受（不完全） 机制：克隆清除
二、外周耐受 机制：克隆清除、免疫忽视、克隆无能 Treg、 TGF-β/IL-10 免疫隔离部位
一、中枢耐受（不完全）
克隆清除 T、B在中枢免疫器官的阴性选择
自身抗原 不成熟自身反应性T、B
凋亡
BCR受体编辑 B细胞不应答
不完全耐受: 有些外周器官的组织特异性抗原，不 在胸腺及骨髓基质细胞表达，相应的自身反应性T、 B克隆不被清除，而可发育成熟输至外周，但处于 克隆无能或克隆不活化状态。
的变异，均会导致免疫耐受 --T细胞活化缺乏第二信号；缺乏生长及分化
因子，使T细胞不能克隆扩增、分化，可导 致免疫耐受
1. 抗原因素
抗原剂量
抗原剂量过低，不 足以激活T及B细胞
低带耐受
抗原剂量过高
诱导凋亡或Ts细胞活化
高带耐受
抗原剂量太低或太高引起的免疫耐受，分别称为低 带耐受（low-zone）和高带耐受(high-zone).
➢ Differentiation state of cells
高职高专病理学与病理生理学教案——第十五章泌尿系统疾病
黄冈职业技术学院医学部徐久元内容提要：笔者以张忠、王化修主编的病理学与病理生理学第八版教材为蓝本，结合40余年的病理学教学经验，编写了这本《病理学与病理生理学》教案。
本教案主要供高职高专临床医学、口腔医学专业教学使用。
本教案学时安排72学时，共十九章。
本章为第十五章泌尿系统疾病。
本教案内容全面、新颖，参考了步宏、李一雷主编的病理学第九版教材及王建枝主编的病理生理学第九版教材。
第十五章泌尿系统疾病（4）肝性脑病的发生机制及临床病理联系。
（二）学习任务1、肾小球肾炎。
2、肾盂肾炎。
3、肾功能不全。
（三）任务实施任务一肾小球肾炎是一组以肾小球损害为主的超敏反应性疾病，简称肾炎。
临床主要表现为尿的改变（蛋白尿、血尿）、水肿和高血压。
肾小球肾炎一般分为原发性肾小球肾炎和继发性肾小球肾炎两类。
1、病因和发病机制（1）病因①内源性抗原：包括肾小球性抗原（肾小球基膜抗原、足细胞的足突抗原、内皮细胞和系膜细胞膜抗原等）和非肾小球抗原（核抗原、甲状腺球蛋白、免疫球蛋白、肿瘤抗原、补体和DNA等）。
②外源性抗原：包括各种生物病原体（如细菌、病毒、真菌和寄生虫）、药物、异体血清和类毒素等。
（2）发病机制①循环免疫复合物沉积：内源性或外源性非肾小球性抗原刺激机体产生相应的抗体，抗体与抗原在血液循环中形成抗原-抗体复合物，随血流通过肾小球滤过膜时沉积于肾小球内，在补体等参与下，引起肾小球损伤。
②原位免疫复合物沉积：是指抗体与肾小球内固有的抗原或经血液循环植入的非肾性抗原在肾小球原位直接形成抗原-抗体复合物，引起肾小球损伤。
2、肾小球肾炎的分类肾小球肾炎的类型较多，主要介绍最常见的两种类型。
（1）弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎病理变化肉眼观察：①双侧肾脏对称性肿大，重量增加，包膜紧张，颜色较红，故称“大红肾”。
②肾表面光滑，可见散在的出血点，状如蚤咬，故称“蚤咬肾”。
③肾切面皮质增厚，皮、髓质分界清楚。
镜下观察：①肾小球体积增大，细胞数目明显增多。
免疫学第十五章-天然免疫
Toll样受体（Toll-like receptor, TLR）
定义: 为一家族分子，因其胞外段与一种果蝇蛋白Toll 同源而得名，在免疫应答的诱导和炎性反应中发挥重要作用。 现已发现十余种。
TLR的生物学特征 TLR识别的配体均属于保守的PAMP, 并向机体提供微 生物感染的信号； 几乎所有TLR均可单独或共同识别多种结构不同的配 体, 某些TLR（TLR4)须依赖于辅助蛋白才能识别相应配体。 TLR与相应配体结合, 启动胞内信号转导, 介导多种生 物学效应。
固有免疫与适应性免疫应答关系
固有免疫应答启动适应性免疫应答，巨噬细胞既是 固有免疫细胞，又是APC，在发挥固有免疫时，同时也 启动了抗原加工提呈过程。
固有免疫应答影响特异性免疫应答的类型
通过表面PRR对不同种类病原体识别，可启动不同 类型特异免疫应答。如巨噬细胞受胞内寄生菌刺激可产 生IL-12和IFN-γ为主的CK，诱导初始T→Th1释放IL2.IFN-γ等 →诱导活化Th和CTL产生细胞免疫应答。而 NKT和肥大细胞受某些寄生虫刺激可产生IL-4 ，诱导初 始T→Th2，最终以体液免疫效应为主。
• ③ 激活NK细胞、TCRγδT细胞。
• 特异性免疫应答诱导阶段 96小时之后
• 吞噬细胞作为抗原提呈细胞，诱导产生特异性免疫应答。
固有免疫与特异性免疫应答主要特点比较
特点 细胞组成
非特异免疫
特异免疫
黏膜和上皮细胞、吞噬细 αβT、B2细胞、 胞、NK细胞、 T细胞、 APC NKT、B-1B细胞
免疫系统
第十五章 天然免疫
屏障结构
非特异性免疫
效应细胞
效应分子
细胞免疫
特异性免疫
体液免疫 黏膜免疫
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第二节 原发性免疫缺陷病
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases，ID ） 是指因免疫细胞和免疫分子发生缺陷引起的机 体抗感染功能低下的一组临床综合征。可分为原发 性和继发性两类。
原发性免疫缺陷病(Primary immunodeficiency diseases，PID）是由于免疫系统先天性发育不良 而导致的免疫功能低下的一组疾病，临床主要表现 为抗感染功能低下，易发生严重而反复的感染，伴 有自身稳定和免疫监护功能的异常。多为遗传性， 发病率为1:10000，婴幼儿多见。
精品课免疫球蛋白的测定： （2）同族血凝素试验： （3）特异性抗体测定： （4）骨髓检查或淋巴结活检： 2．细胞免疫功能测定 （1）外周血淋巴细胞计数： （2）皮肤迟发型超敏反应： （3）淋巴细胞转化试验： （4）玫瑰花形成试验： 3．胸部X线片
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【治疗原则】
第十五章 免疫系统疾病患儿的护理
黑龙江农垦职业学院 侯媛媛
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学习目标
1. 归纳原发性免疫缺陷病、川崎病、过敏 性紫癜的概念、身体状况、护理诊断、护理 措施。 2. 说出上述疾病的治疗原则及健康教育。 3. 知道上述疾病的健康史、辅助检查及心 理状况评估。
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第一节 小儿免疫系统发育特点
传统认为小儿时期，特别是新生儿期免疫系统不 成熟。
实际上，出生时免疫器官和免疫细胞均已相当成 熟，免疫功能低下可能为未接触抗原，尚未建立 免疫记忆之故。
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单核/巨嗜细胞 新生儿发育已完善，但因缺乏辅助因子 ，其趋化、粘附、吞噬、氧化杀菌均较 成人差。 新生儿接触抗原或过敏原的类 型和剂量不同直接影响单核/巨嗜细胞， 将影响新生儿日后的免疫状态。
5．观察病情 密切观察病情，及时发现感染迹 象；合并感染时，遵医嘱给予抗生素；应用免疫球 蛋白替代疗法时，应注意变态反应发生。
6．心理护理 由于反复感染和住院，患儿易产 生焦虑、孤独、沮丧、恐惧心理，应加强与患儿及 家长的沟通交流，了解其心理活动，及时给予心理 支持，帮助其树立战胜疾病的信心。
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身体状况
PID共同的临床表现：
PID的临床表现由于病因不同而极为复 杂，但其共同的表现却非常一致，即反 复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。
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身体状况
特殊表现 如胸腺发育不全表现为难以控制的低钙 抽搐、先天性心脏病、面部畸形（人中 短、眼距宽、下颌发育不良、耳廓低位 并有切迹等）；Wiskott-Aldrich综合征 伴有湿疹和血小板减少；共济失调毛细 血管扩张综合征以毛细血管扩张和进行 性小脑共济失调为特征。
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目前PID共分八大类： ①T细胞和B细胞联合免疫缺陷； ②以抗体为主的免疫缺陷； ③其他已明确临床（基因表型）的免疫缺陷综合征； ④免疫调节失衡性疾病； ⑤先天性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷； ⑥天然免疫缺陷； ⑦自身炎症反应性疾病； ⑧补体缺陷。
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【病因】
原发性免疫缺陷的病因复杂，目前尚不 清楚，可能是由多因素所致，如遗传因 素、宫内感染等。目前已知腺苷脱氢酶 缺陷和嘌呤核苷磷酸化酶缺陷可分别引 起有些常染色体隐性遗传的严重联合免 疫缺陷和Nezelof综合征等。
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中性粒细胞 受分娩的刺激，出生后12消耗司外周血 中性粒细胞数较高，72小时逐渐下降， 继后逐渐上升达成人水平。 由于储藏空 虚，严重新生儿败血症易发生中性粒细 胞减少。 中性粒细胞功能暂时性低下是 易发生化脓性感染的原因。
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胎儿和新生儿有产生IgM的B细胞，但无产生 IgG和IgA的B细胞。 分泌IgG的B细胞于２岁时 ，分泌IgA的B细胞于５岁时达成人水平。 IgG 是唯一能通过胎盘的Ig类别，其转运过程为主 动性。 大量IgG通过胎盘发生在孕娠后期。 IgG于8-10岁时达成人水平。
1．一般治疗 采取保护性隔离，防止感染，已合并 感染时积极抗感染治疗。
2．替代疗法 注射丙种球蛋白、高效价免疫血清球 蛋白、新鲜血浆或细胞因子进行替代治疗。
3．免疫重建 通过造血干细胞移植、胎儿胸腺移植 、骨髓移植、脐血干细胞移植、基因治疗等以恢 复其免疫功能。
4．T细胞免疫缺陷者不宜输新鲜血制品 有免疫缺 陷的患儿禁止接种活疫苗或菌苗。患儿一般不做 扁桃体和淋巴结切除术，禁做脾切除术。糖皮质 激素类应慎用。
3. 皮肤护理 皮肤是免疫缺陷病患儿唯一的完整屏 障。给与良好的皮肤护理，密切观察皮肤受压处的任 何变化，以及时发现感染或破损的迹象。
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护理措施
4. 用药护理 许多治疗免疫缺陷病的药物长期使 用均有一些副作用。密切观察抗生素的副作用，如 耐药菌的过度生长（口腔的鹅口疮、胃肠道梭状菌 的顽固感染）。
健康教育
1．向家长及患儿介绍预防感染的卫生知识 ，强调其重要性：指导合理喂养，鼓励患儿 尽可能参加正常生活。
2．取得家长配合，尽量让患儿以一个相对 正常的方式生活，如与其他小儿一起玩耍、 上学。
3．对于家庭成员中有遗传免疫缺陷患者的 家庭，建议进行遗传学咨询；对曾生育过免 疫缺陷儿的孕妇，指导早期进行基因诊断。
胎儿期已能产生IgM，男孩于３岁时，女孩于 ６岁时达到成人血清水平。 IgA发育最迟，至 青春后期或成人期达成人水平。
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这是怎么了？
患儿，女，10个月。因生长发育缓慢和患肺炎久治不 愈住院。该患儿自出生后6个月左右开始反复腹泻，8个 月发生肺炎，抗生素疗效不佳，皮肤和口腔黏膜反复溃 烂。查体：发育和营养均差，双肺有湿啰音。血免疫球 蛋白测定IgG、IgM、IgA明显低于正常。
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护理诊断
1．有感染的危险 与免疫功能缺陷有关。 2．焦虑 与反复感染、预后较差有关。
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护理措施
1．隔离患儿 应给予患儿保护性隔离，不与感染性 疾病患儿接触；保持病室空气新鲜，避免上呼吸道感 染；医护人员要严格执行消毒隔离制度，无菌操作原 则；做好患儿口腔及皮肤的护理。
2．合理喂养 选择易消化、且营养丰富的食物，注 意热量、蛋白质、维生素和微量元素的供给；小婴儿 尽量采用母乳喂养；所用食具定期消毒。