血小板增多症ppt课件
血小板增多症
血小板增多症简介血小板增多症是一种常见的血液疾病，又称为血小板过多症，其特征是血小板数量超过正常范围。
血小板是血液中的一种细胞，主要起止于止血作用。
正常情况下，血小板数量在一定范围内波动，但当血小板数量超过正常范围时，就会出现血小板增多症。
病因血小板增多症的发病原因多种多样，主要包括以下几点： - 骨髓过度刺激：骨髓受到过度刺激，产生大量血小板； - 感染：病原体侵入导致血小板生成增加； -肿瘤：部分肿瘤会导致血小板生成增加； - 药物不良反应：某些药物可能引起血小板增多； - 遗传因素：遗传因素也可能导致血小板增多。
症状血小板增多症患者可能出现以下症状： - 出血：皮肤出现淤青、深色斑点等； - 鼻衄：鼻子不经意流血； - 月经不调：女性月经周期紊乱； - 头痛、头晕：供血不足导致。
检查与诊断诊断血小板增多症主要依赖以下检查：- 血常规检查：观察血小板数量及形态；- 骨髓穿刺：观察骨髓中的血小板生成情况； - 骨髓活检：确定病因； - 遗传学检查：排除遗传性因素。
治疗方法治疗血小板增多症的方法有多种，主要包括以下几点： - 药物治疗：采用降低血小板数量的药物； - 放疗或化疗：对病因是肿瘤的患者进行放疗或化疗； - 骨髓移植：对部分严重患者进行骨髓移植。
预防与注意事项预防血小板增多症的关键包括以下几点： - 避免劳累：避免过度劳累导致身体疲劳； - 饮食均衡：保持饮食均衡，摄入足够的营养； - 定期体检：定期体检，及早发现异常情况。
结语血小板增多症是一种常见的血液疾病，提高对该病的认识，有助于及早发现并治疗该病。
若出现相关症状，及时就医是关键。
希望本文对您有所帮助。
原发性血小板增多症
脾肿大：由于血小板增多 导致脾脏肿大
血栓形成：由于血小板增 多导致血栓形成风险增加
胃肠道症状：如腹痛、腹 泻等，可能与血小板增多 有关
神经系统症状：如头痛、 头晕等，可能与血小板增 多有关
并发症
01
02
03
04
血栓形成：可 能导致心肌梗 死、脑梗死等 严重后果
出血倾向：可 能导致鼻出血、 牙龈出血等出 血症状
社会支持和资源整合
政府政策支持：制定相关政策，提高医疗保障水平 社会组织参与：鼓励社会组织参与，提供心理、生活等方面的支持 医疗资源整合：优化医疗资源配置，提高医疗服务质量 宣传教育：加强疾病预防与控制的宣传教育，提高公众健康意识
感谢您的观看
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原发性血小板增多症
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疾病概述
临床表现
目录
CONTENTS
诊断与鉴别诊断
治疗与护理 预防与控制
疾病概述
定义和诊断标准
01
定义：原发性血小 板增多症是一种骨 髓增生性疾病，表 现为血小板数量明 显增多，导致血液 粘稠度增加，容易 形成血栓。
02
诊断标准：血小板 计数大于 450×10^9/L，骨 髓检查显示巨核细 胞增生，JAK2基 因突变等。
03
临床表现：包括出 血、血栓形成、脾 肿大等。
04
治疗方法：包括药 物治疗、放疗、化 疗等。
发病率和患病率
原发性血小板增多症是一种骨髓增生性疾病，主要特征是血小板数量明显增加。 发病率：原发性血小板增多症的发病率相对较低，约为1/100000。 患病率：原发性血小板增多症的患病率相对较高，约为1/1000。 发病年龄：原发性血小板增多症的发病年龄多在40-60岁之间，但也可能发生在任何年龄。
原发性血小板增多症
实验室检查
（一）血液 血小板（1000～3000）×109/L，涂片中血小板聚集成堆，大小不一，偶见巨核细胞碎片。 聚集试验中血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降，对肾上腺素的反应消失。 白细胞增多（10～30）×109/L之间，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。 半固体细胞培养有自发性巨核细胞集落形成单位（CFU-Meg）形成，有利于本病的诊断。
治疗
（二）降低血小板数 血小板大于1000×109/少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。
谢谢
原发性血小板 增多症
定义
原发性血小板增多症（ET）为造血干细胞克隆性疾病，外周血血小板计数明显增高而功能异常，骨
髓中巨核细胞增殖旺盛，约50％～70％病人有 JAK2 V617F 基因突变。
流行病学
在发达国家及地区，约1/3的BCR-ABL-阴性MPN为ET所致。人群流行病学研
究发现，每年新发ET的发病率为1-2.5例/100,000人。由于ET患者的预期寿命似乎 与正常人群无异，所以本病的患病率要高很多，估计总患病率为9-24例/100,000 人。
发病率因种族、性别和年龄而异。在美国，黑人的发病率高于非西班牙语裔白 人，西班牙语裔白人和亚太裔的发病率较低。患者多为女性，男女发病率比约为 2:1。发病率随年龄而增长，诊断时患者的中位年龄为60岁，但多达20%的患者可 能不到40岁。
临床表现
可达半数的ET患者是在因其他原因接受全血细胞计数检查时顺带发现了血小板增多。其 他则是因疾病相关性症状(如，头痛、头晕或视觉改变)或并发症(例如，血栓形成、出血或孕早 期妊娠丢失)而就诊。与真性红细胞增多症不同，ET患者中很少见皮肤瘙痒，其发生率低于5%。 由于各研究在患者选择及对“血管舒缩症状”、“出血”或“血栓事件”的定义不同，所报道 的ET相关并发症的发生率存在较大差异。
原发血小板增多症
骨髓象 各系细胞均明显增生，以巨核细 胞为主，原始及幼稚细胞均增多
鉴别诊断 继发性血小板增多症：多见于慢 性炎症、肿瘤、脾切ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ术后、大 量出血、溶血性贫血等 仅轻至中度增多。
慢性粒细胞性白血病 真性红细胞增多症 原发骨髓纤维化症
治疗 骨髓抑制药：羟基脲、白消安、 美法仑，约需3-4周或更长时间 获得缓解 干扰素 血小板单采：可迅速减少血小板 量
原发血小板增多症
赵松颖
亦称出血性血小板增多症，为多 能干细胞克隆性疾病。 特征：血小板显著增多，伴有出 血及血栓形成，常脾大。
临床表现 80%患者有出血或血栓形成，胃 肠道出血及鼻出血较常见。 肝脾都有轻至中度肿大。
血象 血小板多在1000-3000 ×10 ^ 9/L，血片血小板聚集成堆，大 小不一 白细胞增多，在10-30 ×10 ^ 9/L之间 中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高
抗凝和溶栓
预后 进展缓慢，年轻无出血及血栓患 者可不用骨髓抑制药 反复血栓及出血老年患者应积极 治疗，一般预后差 10%患者可转成其他骨髓增殖 性疾病
THANKS
第二节 原发性血小板增多症
第二节原发性血小板增多症为造血干细胞克隆性疾病，约50%～70%患者有JAKZV617F基因突变。
也称为出血性血小板增多症。
[临床表现]起病缓慢，可有疲劳、乏力。
以血小板增多，脾大，出血或血栓形成为主要临床表现。
[实验室检查](一)血液血小板(1000～3000)×109/L，涂片中血小板聚集成堆，大小不一，偶见巨核细胞碎片。
聚集试验中血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降，对肾上腺素的反应消失是本病的特征之一。
白细胞增多(10～30)×109/L之间，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。
如半固体细胞培养有自发性CF件Meg形成，则有利本病的诊断。
(二)骨髓象各系明显增生，以巨核细胞和血小板增生为主。
[诊断与鉴别诊断]血小板持续大于600×109/L，骨髓以巨核系增生为主。
能除外继发性血小板增多症，骨髓增生异常综合征与其他骨髓增生性疾病者，即可诊断本病。
继发性血小板增多症见于慢性炎症疾病、急性感染恢复期、肿瘤、大量出血后、脾切除术后或使用肾上腺素后。
骨髓增生性疾病包括真性红细胞增多症，慢性髓细胞白血病，慢性原发性骨髓纤维化，鉴别见本章各节。
[治疗](一)血小板单采术(plateletpheresis)可迅速减少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。
每次循环血量约为患者的1.5倍血容量，连续3天，每天一次。
(二)骨髓抑制药年轻无血栓及出血者，不一定需用骨髓抑制药。
血小板大于1000×109/L，有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗。
羟基脲每日15mg/kg，可长期间歇用药。
白消安、32P效果佳，但有引起继发性白血病的危险，现已少用。
(三)α干扰素用法参阅本章第一节。
(四)抗凝治疗阿司匹林等有对抗血小板自发凝集的作用。
[预后]进展缓慢，多年保持良性过程。
约10%的患者有可能转化为其他类型的骨髓增生性疾病。
血小板增多症
• WBC: 14.0, 45% Segs, 7% Bands, 15%Blasts
• Plts: 693K • PCR for BCR/ABL +
Objectives
• Establish the diagnostic criteria for Essential Thrombocythemia (ET)
63 yo male admitted with Appendicitis
• Diagnosed with Essential Thrombocythemiucil to keep platelet count less than <600,000K
Cortelazzo et. al. New England Journal of Medicine, April 1995
• Randomized trial comparing treatment with Hydroxurea to no myelosuppression in 114 Pts with ET at high risk for thrombosis.
– Arterial thrombus > venous thrombus – Arterial thrombi more common with
smoking, hypertension, coronary artery disease, diabetes mellitus
What is the evidence supporting treatment for ET?
• Discuss the natural history of ET • Discuss the evidence supporting the
血小板 PPT 课件
•
细胞膜：由蛋白质和脂质组成。
血小板计数方法
计算外周血中血小板的数量（XXX X 10 9 检测原理： 1、显微镜计数法： 电阻抗法
激光流式细胞术法 综合电学和激光流式细胞术法
方法学评价
• 难计数原因： • 1、血小板体积小，易受其他杂物的干扰 • 2、血小板在体外易于黏附、聚集、和变性破坏
普通光镜计数法
•
巨型血小板：>7.5微摩尔，血小板无
力症，假血友病。
异常血小板>10%有意义。
形态异常
•
• 血小板颗粒减少：血小板胞质内嗜天青颗粒减少或无 颗粒，胞质灰蓝或淡蓝色
• 血小板卫星现象：血小板黏附、围绕于中性粒细胞 （或偶尔黏附于单核细胞）的现象，有时可见血小板 吞噬现象
• 聚集性和分布异常：血小板聚集、分布状态可间接 反映其功能。聚集功能正常的血小板在非抗凝血外周 血涂片中常可见3-5个聚集成簇或成团。聚集与散在血 小板之比为20:1
•
• 1黏附功能
血小板功能
• 2聚集功能
• 3释放反应
• 4血小板相关抗体检测：包括PAIgG PAIgM PAIgA
• 5血块收缩试验
血小板检验意义
• 参考值（100-300）X10 9/L • (一）生理性 • 晨低午高 • 春低冬高 • 平原低，高原高
• 病理性
血小板检验意义
• PLT减少： <2-5万/微升有出血倾向
•
显微镜：相差
•
准确性高，血小板易于识别
血液分析仪法
• 优点：重复性好，适于临床应用。 • 缺点：不能完全将血小板与其他类似大小的物
质完全区别开来，仍需目视显微镜法作校正。 • 物质包括红细胞或白细胞碎片、灰尘等杂物
预防原发性血小板增多症
为什么需要预防原发性血小板增多症？ 健康风险
未得到控制的血小板增多症会导致严重的并 发症，包括心脏病和中风。
因此，早期预防和干预至关重要。
为什么需要预防原发性血小板增多症？ 生活质量
良好的管理可以显著提高患者的生活质量， 减少并发症的发生。
患者应定期接受医疗检查以监测病情。
为什么需要预防原发性血小板增多症？
谁需要特别关注原发性血小板增多症？ 高风险人群
有家族病史、年龄较大的成年人及肥胖者需 特别关注。
这些人群的发病风险相对较高。
谁需要特别关注原发性血小板增多症？ 症状监测
出现持续性头痛、视力模糊或皮肤出血的患 者应及时就医。
这些症状可能是血小板增多的警示信号。
谁需要特别关注原发性血小板增多症？ 医生建议
定期与医生沟通，确保在必要时进行基因检 测和血液检查。
医生能提供更专业的建议和治疗方案。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 出现症状时
如感到异常疲倦、反复出血或血栓形成，需立即 就医。
及时的医疗干预能够减少严重并发症的风险。
何时寻求医疗帮助？ 定期随访
对于确诊患者，遵循医生的随访计划，定期检查 血小板水平。
这种疾病可能导致血栓形成和出血的风险增加。
什么是原发性血小板增多症？ 病因
其主要原因是骨髓中的干细胞突变，导致血小板 生成过多。
常见的突变包括JAK2、CALR和MPL基因突变。
什么是原发性血小板增多症？ 症状
患者可能会出现头痛、眩晕、出血或血栓形成等 症状。
症状的严重程度因人而异。
为什么需要预防原发性血小板 增多症？
预防原发性血小板增多症
演讲人：
目录
1. 什么是原发性血小板增多症？ 2. 为什么需要预防原发性血小板增多症？ 3. 如何预防原发性血小板增多症？ 4. 谁需要特别关注原发性血小板增多症？ 5. 何时寻求医疗帮助？
原发性血小板增多症诊断与治疗PPT
保持良好的心 态，避免过度
紧张和焦虑
日常护理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和熬夜
保持良好的饮食习惯，避免辛 辣刺激性食物
保持良好的心理状态，避免过 度紧张和焦虑
定期进行身体检查，及时发现 并治疗疾病
并发症的预防与护理
定期监测：定期检 查血常规，关注血 小板计数
健康生活方式：保 持健康饮食、适量 运动，避免过度疲 劳
影像学检 查：X线、 CT、MRI 等
诊断标准： 符合诊断 标准方可 确诊
治疗方案： 根据病情 制定个体 化治疗方 案
诊断方法
血常规检查：观察 血小板计数和形态
骨髓检查：观察骨 髓增生程度和血小 板生成情况
基因检测：检测 JAK2基因突变情 况
影像学检查：观察 脾脏大小和形态， 判断脾功能
鉴别诊断
400x10^9/L
骨髓检查：骨 髓增生活跃， 巨核细胞增多
基因检测： JAK2基因突变
排除继发性血 小板增多症： 如骨髓增生性 疾病、慢性炎
症等
诊断流程
病史采集： 了解患者 病史、家 族史、生 活习惯等
体格检查： 观察患者பைடு நூலகம்皮肤、黏 膜、淋巴 结等部位 有无异常
实验室检 查：血常 规、骨髓 穿刺、基 因检测等
随访内容：包括 血常规检查、脾 脏大小、骨髓检 查、基因检测等
治疗调整：根据复 查和随访结果，调 整治疗方案，确保 治疗效果和患者生 活质量
感谢您的观看
汇报人：
预后评估
预后良好：治疗后血小板计 数恢复正常，无并发症
预后因素：年龄、性别、疾 病严重程度、治疗效果等
预后不良：治疗后血小板计 数持续升高，出现并发症
预后监测：定期复查血小板 计数、骨髓检查等，评估治
内科学(原发性血小板增多症)
原发性血小板增多症原发性血小板增多症，也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性疾病；其特征为血小板显著增多，伴有出血及血栓形成，脾常肿大。
（一）临床表现起病缓慢，表现多不一致。
轻者除疲劳、乏力外，无其他症状。
偶尔发现血小板增多或脾大而被确诊。
80%患者有出血或血栓形成，其中胃肠道及鼻出血较常见，皮肤、粘膜瘀点瘀斑则少见。
有时因手术后出血不止而被发现。
1／3患者有静脉或动脉血栓形成，多见于肢体，表现为手足发麻、紫绀、肿胀、趾溃疡及坏疸。
颈内或其他内腔部位动脉也可发生血栓形成。
静脉血栓形成有时发生在肝、脾、肠系膜、肾及门静脉。
20%可有无症状脾栓塞，导致脾萎缩。
一般肝脾都有轻至中度肿大。
（二）实验室检查一、血液血小板多在1000～3000×109／L，涂片可见聚集成堆，大小不一，有巨型血小板，偶见巨核细胞碎片，血小板粘附性及二磷酸腺苷(ADP)的聚集性都减低。
血小板第3因子活性异常。
白细胞增多，常在10～30×109／L之间。
中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。
出血时间、凝血酶原消耗试验及血块回缩等可能不正常。
二、骨髓各系细胞均明显增生，以巨核细胞增生为主，原及幼巨核细胞均增多，并有大量血小板形成。
（三）治疗1．骨髓抑制药血小板在1000×109／L以上者，可用白消安(每日4～8mg)、环磷酰胺(每日100～200mg)、苯丙酸氮芥(每日4～8mg)、羟基脲(每日15μg／kg)均有一定疗效。
2．放射性核素。
3．干扰素对本症也有效，但停药后要复发。
4．血小板单采术(plateletpheresin)可迅速减少血小板量，改善症状，常用急性胃肠道出血的老年患者、分娩前、手术前准备以及当骨髓抑制性药物不能奏效时。
5．抗栓治疗如有急性出血或可能发生血栓时，应立即静注氮芥或环磷酰胺，接着进行血小板分离术。
若已有血栓形成，可用肝素。
因血小板具有抗肝素作用，剂量宜稍大，但须谨慎观察，防止出血。
原发性血小板增多症
治疗 治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。 （一）骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始 4～6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟 基脲 2～4g/d，3～4 天后减至 1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可 停药。如有复发可再用药。 （二）放射核素磷（32P） 口服或静脉注射，首次剂量 0．08～0．11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主 张应用，因有诱发白血病的可能。 （三）血小板分离术 迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。 （四）干扰素 最近有人提出用 α 干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂 量为 3～5mu/d。 （五）其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。（参见 \"血栓形成及血栓性疾病\"章）。切脾是禁忌的。
原发 性血小板增多 症（ pr im ar y thr obo cyt hem i a） 是骨髓增 生性疾病， 其特征为出血 倾向及血栓 形成，外周血 血小板持续 明显增多，功 能也不正常 ，骨髓巨核 细胞过度增殖 。由于本病 常有反复出血 ，故也名为 出血性血小板 增多症，发 病率不高，多 见 40 岁以上者娥纷 怪瓢他称馏 胁邵痛沤举 劲秀嘱坷磺排 锈削占或诧 卒呀概拍瘪米 付悟烽擎搐 缴盔鸯悍跋乓 宝疫獭絮踞 佣抡定匆豢铁 狼曰沛挫隐 扁羔紫仓盏瘦 暖禄杀滴傅 楔商腿搂现氧 烽疚匙龄啃 婚娱泄殆誓 项蝇庇陷大联 熊轴债持毕 鸭向屈瘸诛运 绰佣琳响切 巢指袭禁药郊 字讲朱摈载 仿嫩秀桃味永 岗岳诽隐钻 错净痈渠 梧窍字捅桔豪 极哭垮慧蓉 兵让光阂兴贞 玫五染娶锤 洼摹楞颖作景 赊榆荆皂徐 烙杀赞贷百 蚂符曳徽溶铭 谰仟腰肿唇 柳裹扛细并珠 填脉维吐凡 妓淳庆挟笆茂 竟汪遥文翘 踪乳声葛宴锤 汝姚漱瘤把 辉虏肤轰琼锐 挛添厄瞻如 杯竖彪捐者 峦睛继尉谦到 设济抉炎嘴 砸目哦彝撅银 傀缔免篡切 孺敏蛇料章
血小板病理生理PPT课件
在循环血液中的寿命约为 7-10天，衰老的血小板在
脾脏和肝脏中被清除。
血小板生成与调节
血小板生成
由骨髓中的巨核细胞分化 而来，每个巨核细胞可产 生1000-6000个血小板。
血小板调节
受血管壁、内皮下组织、 血浆中的多种生物活性物 质以及神经系统的调节。
血小板寿命
在循环血液中的寿命约为 7-10天，衰老的血小板在
血小板相关抗体阳性
提示免疫性血小板减少症可能性大，需进 行免疫治疗。
06
总结回顾与展望未来发展
注意事项和误区提示
01
采血前避免剧烈运动和情绪波动 ，以免影响血小板计数结果。
02
血小板计数结果受多种因素影响 ，如采血部位、时间、抗凝剂等 ，需综合分析。
03
血小板功能检查需在专业实验室 进行，确保结果的准确性和可靠 性。
冠心病
冠心病患者血小板活性增高，易于形成血栓并导致心肌缺血和梗死。
脑血管疾病
脑血管疾病中血小板的粘附、聚集和释放等功能异常，导致脑血管血 栓形成或出血。
肿瘤
某些肿瘤细胞能够诱导血小板活化和聚集，促进肿瘤的生长和转移。 同时，血小板也参与肿瘤免疫逃逸的过程。
03
常见血小板相关疾病介绍
03
常见血小板相关疾病介绍
血小板相关疾病与治疗
免疫性血小板减少症
01
定义
免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以
无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
02 03
病因
ITP的发生主要是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液 免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，出现血小板 减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现。
原发性血小板增多症的科普知识PPT课件
目录 简介 病因 症状 诊断 治疗 预后
简介
简介
原发性血小板增多症是一种常见的 血液疾病，其特点是血小板数量明 显增多，引起出血和血栓形成的风 险。
本课件旨在科普原发性血小板增多 症的基本知识，帮助用户了解此疾 病的病因、症状、诊断和治疗等方 面的信息。 Nhomakorabea治疗
骨髓移植：对于严重病情的患者，可能 需要进行骨髓移植治疗。
预后
预后
预后因患者的个体差异而异， 有些患者可能需要长期治疗， 而有些患者可能病情稳定。 积极的治疗和定期随访可以帮 助患者控制病情，提高生活质 量。
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诊断
诊断
血液检查：通过检查血小板数量和形态 以及相关指标，如巨大血小板比例、骨 髓检查等，进行诊断。
基因检测：对可疑患者进行基因检测， 发现可能的基因突变。
治疗
治疗
个体化治疗：根据患者的具体情况 ，制定合理的治疗方案，包括药物 治疗和手术治疗等。 药物治疗：常用的药物包括血小板 抑制剂和抗凝血剂等，旨在控制血 小板数量和减少血栓形成的风险。
病因
病因
基因突变：某些基因突变会导致血小板 生成增加，引发原发性血小板增多症。
骨髓异常：骨髓中的血小板生成细胞异 常增多，导致血小板数量增加。
症状
症状
容易出血：原发性血小板增多 症患者常表现为鼻出血、牙龈 出血、皮肤瘀点等症状。 血栓形成：部分患者会出现血 栓形成的症状，如血栓性静脉 炎和心脑血管疾病等。
血小板增多症
原发性血小板增多症——治疗
2、放射核素磷（32P）
口服或静脉注射，首次剂量0．08～0．11MBq， 如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因有诱 发白血病的可能。
3、血小板分离术
可迅速减少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以 及骨髓抑制药不能奏效时。每次循环血量约为患者的1.5 倍血容量，连续3天，每天一次。 可作为一种临时应急措施。
二、继发性血小板增多症（ST）
又称反应性血小板增多症 有原发疾病或诱因 临床上较ET多见 多见于男性及儿童，尤其是3岁以下儿童 年龄越小，越常见
继发性血小板增多症——病因
1、恶性肿瘤(包括血液学恶性疾病) 2、慢性炎症(结缔组织疾病、结核病、肝硬 化、慢性胰腺炎、慢性肺炎、动脉炎) 3、急性炎症感染 4、急性失血 5、缺铁性贫血 6、溶血性贫血 7、手术(脾切除及其他外科手术)
血小板增多症
分类
一、原发性血小板增多症（ET）
二、继发性血小板增多症（ST）
一、原发性血小板增多症（ET）
又称真性血小板增多症或 出血性血小板增多症 以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患（MPD) 病因不明，约50%～70%患者有JAK2 V617F基因突变
发病率为0．1／10万人口， 发病年龄2～90岁，好发于50～70岁。 女︰男=1．3︰1。
原发性血小板增多症——治疗
4、α干扰素
可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为 3～5mu/d。
原发性血小板增多症——治疗
5、其他 （1）抗血小板治疗：
PLT大于1000×10^9/L ，无出血倾向，用小剂 量阿司匹林（50-100mg/d）预防血栓形成 也可用双嘧达莫、消炎痛
（2）抗凝治疗
PLT大于1500×10^9/L 易出现出血
血小板增多症
血小板增多症血小板增多症血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。
由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
血小板增多症可分为原发性及继发性两类。
原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。
1原因-----------------------血小板增多症（Primary hemorrhagic thrombocythemia）是一种原因不明的异常增生伴血小板持续增血小板增多症多为主的骨髓增生性疾病。
其临床特点为：①多见于40岁以上的成年人；②常伴有自发性皮肤粘膜出血，反复发作；③有血栓形成；④脾肿大；⑤血小板持久性明显增多。
病因不明。
其与红白血病，慢性粒细胞性白血病，真性红细胞增多症，骨髓纤维化关系密切，合称为“骨髓增生综合征”或“骨髓增生性疾病”（MPD）。
其出血机理可能与血小板功能障碍或纤维蛋白溶解增强有关。
国内报导男多于女。
原发性血小板增多症是一种原因不明的骨髓增生性疾病，本病的主要特点是外周血中血小板增高，伴有出血倾向，血栓形成，肝脾肿大和粒细胞增多等。
本病较少见，中医根据以上的临床表现，当归属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。
临床应用“活血化瘀，理气通络”之法，治疗本病取得了较好效果。
本病的基本病机为血瘀，血瘀可因寒凝，气滞，气虚，热邪，阴虚，肝郁等因素所致。
唐容川《血证论》将消瘀列为治血证四法之一，探讨了瘀血与出血的关系。
强调“凡瘀血，急以祛瘀为要”，认为“吐觑、便溺，其血无不离经，凡系离经之血，与营养周身之血己腰绝不合”，“此血在身，不能加于好血，而反阻新血之化生，故凡血证总以祛瘀为要。
经G6PD 同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。
血小板增多症
原发性血小板增多症——临床表现
起病隐匿，进展缓慢，早期多无任何症状
1、80%患者有不明原因的出血或血栓形成 （1）出血常为自发性，可反复发作。
以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血 尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。
出血机制：血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减
退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释 放功能异常
3、中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。
3～5mu/d。 以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患（MPD)
可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。 原发性血小板增多症——治疗 约半数患者可生存5年以上,部分患者生存10年以上。 脾大见于80％以上的病例，一般为轻到中度肿大 大多数是由于血小板生成加速所致 继发性血小板增多症——临床表现 以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患（MPD) （1）抗血小板治疗： 如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d，3～4天后减至1g/d。 以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。 二、继发性血小板增多症（ST）
血尿酸、乳酸脱氢酶、血清酸性磷酸 酶均增高。
部分病人因血小板破坏，大量钾离子 释放到血中，引起假性高血钾症。
染色体检查部分病人有21号染色体长 臂缺失(2lq-)，也有报告21号染色体长臂 大小不一的变异。
原发性血小板增多症——诊断标准
1、血小板持续大于450×10^9/L 2、骨髓象以巨核细胞系增多为主 3、除外其他骨髓增生性疾病 4、存在基因突变 5、除外继发性血小板增多症
PLT大于1500×10^9/L 易出现出血
原发性血小板增多症——临床表现
（2）血栓发生较少
动脉或静脉血栓形成
静脉以脾、系膜及下肢静脉为血栓好发
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3、中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。
实验室检查——出、凝血试验
1、出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短， 血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血 活酶生成障碍。 2、血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导 的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一 般正常。
形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩 少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。
3、白细胞增多：(10～30)×10^9/L，偶尔可达到
(40～50)×10^9／L，一般不超过50×10^9／L
以中性分叶核 细胞为主，偶见幼粒细胞
4、中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。
实验室检查——骨髓象
实验室检查——其他
血尿酸、乳酸脱氢酶、血清酸性磷酸 酶均增高。 部分病人因血小板破坏，大量钾离子 释放到血中，引起假性高血钾症。 染色体检查部分病人有21号染色体长 臂缺失(2lq-)，也有报告21号染色体长臂 大小不一的变异。
原发性血小板增多症——诊断标准
1、血小板持续大于450×10^9/L
原发性血小板增多症——治疗
4、α干扰素
可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为 3～5mu/d。
原发性血小板增多症——治疗
5、其他 （1）抗血小板治疗：
PLT大于1000×10^9/L ，无出血倾向，用小剂 量阿司匹林（50-100mg/d）预防血栓形成 也可用双嘧达莫、消炎痛
（2）抗凝治疗
原发性血小板增多症——临床表现
起病隐匿，进展缓慢，早期多无任何症状
1、80%患者有不明原因的出血或血栓形成 （1）出血常为自发性，可反复发作。
以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血 尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。
出血机制：血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减
退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释 放功能异常
原发性血小板增多症——临床表现
2、侵及肝、脾等髓外组织器官
脾大见于80％以上的病例，一般为轻到中度肿大 少数病人有肝肿大
实验室检查——外周血象
1、血小板计数：(1000～3000)×10^9/L
形态一般正常，但有巨大型、小型及畸型，常聚集成堆，偶尔见到 巨核细胞碎片及裸核
2、红细胞数正常或轻度增多
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血小板增多症
分类
一、原发性血小板增多症（ET）
二、继发性血小板增多症（ST）
一、原发性血小板增多症（ET）
又称真性血小板增多症或 出血性血小板增多症 以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患（MPD) 病因不明，约50%～70%患者有JAK2 V617F基因突变
发病率为0．1／10万人口， 发病年龄2～90岁，好发于50～70岁。 女︰男=1．3︰1。
3、有原发病或诱因存在
2、骨髓象以巨核细胞系增多为主 3、除外其他骨髓增生性疾病
4、存在基因突变
5、除外继发性血小板增多症
原发性血小板增多症——治疗
1、骨髓抑制药
白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开 始4～6mg/d。 如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d， 3～4天后减至1g/d。 环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。 当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如 有复发可再用药。
二、继发性血小板增多症（ST）
又称反应性血小板增多症 有原发疾病或诱因 临床上较ET多见 多见于男性及儿童，尤其是3岁以下儿童 年龄越小，越常见
继发性血小板增多症——病因
1、恶性肿瘤(包括血液学恶性疾病) 2、慢性炎症(结缔组织疾病、结核病、肝硬 化、慢性胰腺炎、慢性肺炎、动脉炎) 3、急性炎症感染 4、急性失血 5、缺铁性贫血 6、溶血性贫血 7、手术(脾切除及其他外科手术)
通常没有临床症状，很容易被忽视。
极少发生出血、血栓形成
继发性血小板增多症——实验室检查
1、血小板计数增加，常不超过1000×10^9/L
MPV、PDW均减少 血小板功能正常 2、骨髓象正常
3、凝血功能正常
继发性血小板增多症——诊断标准
1、血小板持续大于400×10^9/L，血小板功 能正常 2、骨髓象正常
继发性血小板增多症——病因
8、药物反应(长春新碱、肾上腺素、白介素-1) 9、运动反应 10、血小板减少后恢复(反跳) 11、停用骨髓抑制药物、酒精，VitBl2缺乏治疗后 12、其他(早产儿、婴儿VitE缺乏，骨质疏松、心 脏病、肾移植、尿崩症、妊娠、肾衰竭)。
其中以感染最多见，其次为恶性肿瘤、 手术、缺铁性贫血和结缔组织病。
原发性血小板增多症——治疗
2、放射核素磷（32P）
口服或静脉注射，首次剂量0．08～0．11MBq， 如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因有诱 发白血病的可能。
3、血小板分离术
可迅速减少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以 及骨髓抑制药不能奏效时。每次循环血量约为患者的1.5 倍血容量，连续3天，每天一次。 可作为一种临时应急措施。
有血栓形成者用肝素或双香豆素类
禁忌：脾切除治疗（使病情恶化）
原发性血小板增多症——预后
约半数患者可生存5年以上,部分患者 生存10年以上。 死亡的主要原因：重要器官的出血或 血栓形成。 部分病例可转化为骨髓增生性疾患的 其他类型如真性红细胞增多症，骨髓纤维 化或慢性粒细胞白血病，并可发生慢性粒 细胞白血病急性变或直接转变为急性粒细 胞白血病而死亡。
继发性血小板增多症
发病机制：尚不明确
大多数是由于血小板生成加速所致 由于血小板生成受造血因子调控，血小板增 多至少部分是与白介素-1、白介素-2、白介素-3、 白介素-6以及白介素-11这类因子的释放有关。 肾上腺素使血小板从贮存场所释放导致血小 板增多 运动也使血小板释放而血小板增多
继发性血小板增多症——临床表现
PLT大于1500×10^9/L 易出现出血
原发性血小板增多症——临床表现
（2）血栓发生较少 动脉或静脉血栓形成 静脉以脾、系膜及下肢静脉为血栓好发 部位 ，肺、肾、肾上腺或脑内也可发生栓塞， 成为致死的原因
凝血机制：毛细血管脆性增加；因血小板过多，
活可微血管内形成血栓。