超声诊断学 先天性心脏病的超声诊断

三、临床表现：
症状：多无症状，只有分流量大才有症状。 体征：肺动脉瓣区有2-3级收缩期杂音，肺动脉 第二心音亢进分裂。 心电图：表现为右心室肥大、右束支传导阻滞
X线：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺 血管影增多
四、探查方法：
(一)、探测切面： 常规系列切面检查 重点探测能显示房间隔的切面如：
第五章第四节 P98-105
先天性心脏病
（房间隔缺损、室间隔缺损）超声诊断
先天性心脏病是由于心脏在胚胎
期发育异常引起的心脏解剖发生 缺陷或/和畸形的心脏病，以及由 此引起的一系列血流动力学紊乱。
分类
一、按有无分流分：
1、无分流类 2、左→右分流类 3、右→左分流类
二、按有无紫绀分：
1、非紫绀型，包括无分流类及左→右分流类
3、冠状窦型：（罕见，〈1%） 4、原发孔型: 单纯原发孔型房间隔缺损又称部分型心内膜垫
缺损，约占10% 。 （在心内膜垫缺损章节中另外讲述）。
如果房间隔完全缺失，则称之为单心房
房缺解剖部位示意图
二、血流动力学改变：
主要产生心房水平左→右分流 分流量较大：出现右心容量负荷过重， 严重者晚期发生肺高压， 出现双向分流或右向左 分流---艾森曼格氏综合征。
房缺介入封堵术
封堵器X线表现 封堵器超声表现
房缺封堵器超声表现
二、室间隔缺损（VSD）
室间隔缺损（ventricular septal defect VSD）是胚胎心室间隔发育不全而形 成的左右心室间的异常交通，在心 室水平产生左向右分流的先心病.
常见。 一般为单发，也可多发，缺损口约5-10mm左右。 也可为其它复杂心血管畸形的组成部分。
估测肺动脉收缩压（PASP）
计算方法：应用三尖瓣反流压差法估测
条件： 有三尖瓣反流 测量三尖瓣反流峰值流速，求出三尖
瓣口收缩期压差（ △P或PG） 计算： △P + RAP= RVSP=PASP
RVSP=PASP （无右室流出道狭窄者）
（四）右心声学造影
1、房水平左→右分流 2、房水平右→左分流
中等大室缺
大室缺
四、探查切面：
常规系列切面检查，多方位多切面 探测不同的部位，全面观察室间隔的 连续中断的部位。
重点探测胸骨旁左室长轴观、心底 短轴观、二尖瓣口短轴观、乳头肌短 轴观、心尖四（五）腔观。
五、超声心动图表现
（一）二维超声心动图 1、直接征象：显示室间隔连续性中断。
室缺类型及显示切面：
小结
ASD
1、房间隔连续性中断 分为继发孔型、静脉窦型、冠状窦型、原发孔型
2、彩超出现从左房穿过房间隔缺损处进入右房的分流信 号
3、右心声学造影显示心房水平分流 4、可引起右房、右室增大，室间隔运动异常等右心容量
负荷过重的表现
VSD
1、室间隔连续性中断 分为膜周部缺损、肌部缺损（肌部流入道VSD
与肺动脉瓣狭窄并存，称法乐氏三联症 与法乐氏四联症合并，称法乐氏五联症 合并二尖瓣病变称鲁登巴赫综合症（Luternbacher Syndrome）
一、病解及分型
1、继发孔型： （又称中央型或卵圆孔型）：缺损位于房间隔 中部（卵圆窝），常见，约占70% 。
2、静脉窦型：缺损位于房间隔后部腔静脉入口处，又分为上 腔型（约占10%）及下腔型（约占2%）
左→左分流类
2、紫绀型，即右→左分流 类
一、 房间隔缺损（ASD）
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）是心房胚胎分隔过程异常，在左 右心房间残留的异常通道，是最常见的 心脏畸形。
发病以女多于男。 多为单发，也可多发，直径通常10-40mm。 也可与其他畸形并存：
如：肺静脉畸形引流、肺动瓣狭窄、二尖瓣狭窄 及关闭不全、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
室缺
主动脉窦瘤破入右室流出道
缺口位于主动脉瓣下
缺口位于主动脉瓣上的右冠 状动脉窦处，而且可见右冠 窦呈囊袋样突向右室流出道
收缩期左向右分流
持续全心动周期左向右分流
L3、4III级以上收缩期杂音 收缩舒张期连续性杂音
（二）与右室流出道狭窄鉴别
共同点： 两者均可有右室流出道收缩期高速血流信号
不同点： 室缺无右室流出道狭窄，可有室间隔连续中
五、超声心动图表现：
（一） 二维超声
1、房间隔连续性中断------直接征象。
可根据缺损部位分型：
继发孔型
原发孔型 上腔型
继发孔型房缺
原发型房缺
上腔型房缺
多孔房缺
五、超声心动图表现：
（一） 二维超声
1、房间隔连续性中断------直接征象。
2、可有右心容量负荷过重------间接征象
相同点：右心容量负荷过重 不同点：肺静脉畸形引流者四腔切面显 示部分或全部肺静脉未与左房相连接。
3、左室右房通道（特殊类型室缺）
缺损位于二尖瓣下与三尖瓣之间 彩超示从左室至右房的高速血流信号，房缺分 流速度较低
八、临床指导价值
1、明确房间隔缺损大小、部位、数目。 2、明确有无肺动脉高压。 3、明确有无合并部份型肺静脉异位引流。 4、明确是否合并二尖瓣脱垂。 5、房间隔缺损封堵术前评估、术中监测、 术后随访。修补术后评价。
估测肺动脉压 1、应பைடு நூலகம்三尖瓣返压差法估测
2、应用室缺跨隔压差估测肺动脉收缩压（PASP） 计算方法：
条件： 测量室缺跨隔压差（ △P）及肱动脉收缩压 （BASP）。
计算： BASP =LVSP（无左室流出道狭窄者） RVSP=PASP （无右室流出道狭窄者） LVSP（BASP）- △P = RVSP=PASP ★PASP=BASP-△P
断及穿隔血流 右室流出道狭窄与其相反
八、临床指导价值
1、明确室间隔缺损大小、部位（类型）、数目。 2、估测肺动脉收缩压，明确有无肺动脉高压。 3、估测左---右分流量。 4、漏斗部缺损明确有无合并主动脉瓣脱垂及返流。 5、室间隔缺损封堵术前评估、术中监测、术后随访。 修补术后评价。
室缺介入封堵后封堵器超声表现
特殊类型缺损—左室右房通道。
室间隔分区右室面解剖示意图
二、血流动力学改变:
主要产生心室水平左向右分流。 小缺损（即缺损<0.5cm²/m²） 大缺损分流量大： 肺循环血量增多 --- 左室容量负荷增大
----体循环血量下降 严重病例晚期出现肺高压 （艾森曼格综合征）。
三、临床表现
1、症状 2、体征：L3、4肋间3级以上粗糙SM伴震颤 3、X线：小室缺可无异常征象；中等室缺可见 肺血增多，心影略向左增大；大室缺表现为肺 动脉扩张，心影大小不一，表现为左房、左室 大，或左房、左室、右室大或以右室增大为主 4、心电图：可表现为正常；或左室肥厚、双 心室肥厚
(早期左→右分流、晚期双向或右→ 左分流）。 3、常有右心容量负荷过重表现。
七、鉴别诊断
1、与卵圆孔未闭鉴别：
继发孔型房缺无卵圆孔瓣回声，分流血流垂 直或近似垂直房间隔。卵圆孔未闭可见卵圆孔瓣 回声，分流血流斜行隧道样穿过房间隔。
2、与肺静脉畸形引流鉴别：
在右心容量负荷过重较明显，而房间隔 缺损较小时，注意有无并存肺静脉异位 引流。
1、左室长轴切面：可显示肌部、膜周部或流出道室缺 2、心底短轴切面：可显示膜周部、嵴下型流出道、嵴上
型流出道室缺 3、心尖四腔切面：可显示流入道及肌部室缺 4、心尖五腔切面：可显示膜周部及肌部室缺
膜周部室缺
室缺（膜部瘤样）
嵴上型流出道室缺 肌小梁室缺
2、间接征象：
分流量大时可有左心容量负荷过重表现。
心底短轴观 胸骨旁四腔观 心尖四腔观 剑突下四腔观
（二）、检查内容：
二维超声：显示房间隔连续中断的部 位、数目及大小，观察比较左右心大 小与形态改变，肺动脉增宽程度。
M型超声；观察室间隔的形态和活动 曲线。
彩超：观察心房水平分流位置、方向、 分流束宽度。
脉冲多普勒：观察分流时相、方向、 测定分流速度，测量三尖瓣口及肺动 脉瓣口返流速度，估测肺动脉压力。
肌小梁VSD 肌部流出道VSD）
2、彩超出现从左室穿过室间隔缺损处进入右室 的高速分流信号
3、 右心声学造影显示心室水平分流 4、 可引起左房、左室增大等左心容量负荷过重 的表现
The End !
五腔切面显示 彩色过隔分流束
（左-右分流）
左室长轴切面显示 彩色过隔分流束
（左-右分流）
合并肺动脉高压时： 如出现蓝色分流束，即为右---左分流。 如为红、蓝双色分流束，即为双向分流。
2、PW：将取样容积置缺损口或其右室侧可
探出收缩期正向或双向高速湍流频谱，最大流 速可达3-5m，需改用连续多普勒测量其流速。
六、诊断要点
1、多切面明确显示室间隔连续性中断 2、多普勒超声显示收缩期从左室穿过室间隔进
入右室的分流信号 3、常伴有左心容量负荷过重表现
七、鉴别诊断：
（一）主要与引起左心容量负荷过重的疾病 鉴别
1、PDA： 相同点：左心容量负荷过重表现； 不同点：PDA于心底短轴观可直接显示未闭 动脉导管。
2、主动脉窦瘤破入右室流出道：
（1）右房、右室扩大，房室间隔较平直或突向左侧 （2）室间隔运动异常（反常运动或运动减弱） （3）右室流出道及肺动脉增宽。
（二）M型超声心动图
右心、右室增大，右室流出道增宽 室间隔运动较平直或与左室后壁呈同向运动 伴肺动脉高压时M型超声可见肺动脉后瓣曲线 a波消失，伴提前关闭呈“V”或“W”型
以
（三）多普勒超声心动图
1、彩色多普勒
（1）房间隔水平血液分流信号： 显示从左房经房间隔缺损部位进入右房的
过隔分流束 （2）可有三尖瓣反流
房缺早期左向右分流 房间隔水平出现红色穿隔分流束
房缺中晚期出现肺动脉高压时 房间隔水平出现蓝色穿隔分流束右向左分流 或红蓝两色双向分流束
2、脉冲多普勒
将取样容积置缺损口或右房侧获 舒张期为主正向湍流频谱。
（1）左房、左室增大，室间隔弯向右室侧，搏动 增强，二尖瓣活动幅度大；
（2）右室流出道增宽，肺动脉增宽
分流量小时，各房室可不大。
（二）、M型超声
左房、左室增大。 室间隔及左室后壁活动幅度增强
（三）多普勒超声心动图
1、CDFI：可显示收缩期自左室穿过室间隔缺
损处进入右室的红色为主五色镶嵌的分流束 ，此 为左→右分流的彩超图表现。
（四）右心声学造影：
左→右分流时缺损 口右室侧出现负影；
右→左分流时，可有造 影剂进入左室流出道或 左室
五、室间隔缺损并发症的超声诊断
1、室间隔膜部瘤：左室长轴切面及心尖五腔切 面显示室间隔膜部呈囊袋样凸向右室
2、主动脉瓣关闭不全：可见主动脉瓣脱垂及反 流
3、感染性心内膜炎：可检出心内赘生物（异常 团块回声），常于室间隔缺损的右室面或三尖 瓣
如法乐四联症 男女发病无明显差异。
室间隔由膜部及肌部组成
膜部室间隔面积甚小，直径不足1.0cm。 肌部室间隔由流入道部、肌小梁部和流出道部 三部分构成
一、病解及分型
1、膜周部VSD（多见、约占70-80%） 2、肌部VSD（约占20%）
又分为 1）肌部流入道VSD 2）肌小梁VSD 3）肌部流出道VSD（嵴上型、嵴下型）
表现为：房间隔右房侧
表现为：左房及左室
出现充盈缺损区（负影） 内出现造影剂（正影）
（五）经食道超声检查
经胸超声图像不清或可疑小孔房缺，应 作食道超声检查明确。 经食道超声是检测ASD的理想窗口，不 仅明确房缺的存在，并可确定了解缺损 部位及缺损数目。 房间隔缺损介入术前评估。
六、诊断要点
典型房间隔缺损的诊断并不困难，主要依据： 1、切面超声多切面明确显示房间隔回声中断。 2、右心声学造影及多普勒超声有心房水平分流