室速室颤风暴的机制及处理
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9
每个时间段的死亡%
12 10 8 6 4 2 0 1-17 mo 18 - 59 mo 7.8 8.4 7.2 4.9
8.2
60 - 119 mo
> 120 mo
(n = 300) Hazard Ratio .98 (p = 0.92) Wilber, D. Circulation. 2004;109:1082-1084.
在NYHA分级II – IV级的病人出现不能解释的晕厥时，预示有心脏性猝 死的可能
LVEF的下降是总死亡和心脏性猝死独立 最重要的危险因素
二、病因及易患人群
慢性充血性心衰的存活率
100
90 80
男性 (n = 237) 女性 (n = 230)
80% 男性 和70% 女性患 有CHF的患者将会在8年内 死亡
120 100 80 60 40 20 0
Women Men
全因死亡
CHF 预示增加心脏性猝 死和全因死亡. 在 Framingham 心脏研 究39年的随访中, 无论 在男性还是女性中CHF 的出现明显增加心脏性 猝死和全因死亡.2
猝死
Women
Men
1. American Heart Association. Heart and Stroke Statistical –2003 Update. Dallas, Tex.: American Heart Association: 2002.
4.家族聚集性：易造成恐慌
5.药物治疗效果差
二、病因及易患人群
（2）遗传性心脏病伴心律失常
特征：遗传性因素
结构性 心脏病
心律失 常基质
恶性心律 失常、猝死
（1）明显的器质性心脏病 （2）同时伴有致命性心律失常及猝死
分类:
（1）致心律失常性右室发育不良 （2）肥厚型心肌病 （3）扩张型心肌病 （4）致密化不全心肌病
Schwartz PJ. Curr Probl Cardiol. 1997;22:297-351. Smith WM. Ann Intern Med. 1980;93:578-584. Garson A Jr. Circulation. 1993;87:1866-1872.
二、病因及易患人群
ICD有痛性治疗的危害
大量ICD患者发生焦虑
焦虑与抑郁的发生率25%~80% 症状明显者15%~40% 极少数自杀、自毁
二、病因及易患人群
有痛性治疗使ICD技术进入了窘境
病人
不！不！ 太痛苦了！
医生
高效伴高致痛， 代价太大了！
三、心室电风暴的促发因素
心肌缺血及心衰加重
电解质紊乱：低钾、低镁等
β－AR激动剂 (+) 儿茶酚胺
Ca2+
Na+
Na+内流↑
β－AR K+外流↑ K+
(+)
G蛋白
(+)
(+)
Ca2+ Ca++内流↑
cAMP
蛋白激酶A
其他作用
四、交感风暴的发生机制
2.心肌缺血 1）室颤阈值下降， 室颤易发生 2）缺血损害心脏 脂肪垫内神经元 功能，继而增加 心电不均一性和 心律失常的易感 性
二、病因及易患人群
心梗后，随着时 间的推移，心脏事
件和死亡率均增加，
1年猝死风险14%， 3年38%
1Huikuri
H, et al. J Am Coll Cardiol 2003; 42: 652-8.
二、病因及易患人群
16 14 Conv ICD
心梗时间越长，猝死发生率越高
14 11.6
MADIT II
存活率 %
70 60 50 40 30 20 10 0 0 2 4 6 8 10
CHF诊断后的时间（ 年）
慢性心衰者心脏性猝死的发生率是普通人群的6-9 倍
二、病因及易患人群
心衰患者心脏骤停的发生率是普通人群6-9 倍1
140 No CHF CHF
Age-adjusted annual rate/1000
二、病因及易患人群
1、既往猝死史是心脏骤停的最高危 险因素 30％-50％的SCD存活者在1年 内可能会再次发生猝死 心梗或原发性心脏骤停的一级 亲属有50％的高危险性
SCD发生后6-18个月危险性最 高（2006指南）
“有心脏事件人群的猝死率是普通人群的4－6倍”
二、病因及易患人群
2、冠心病及心梗 尸检证实90％的心脏性猝死患者有冠心病，冠心病患者 的死亡中50%为猝死。
1994年1月17日地震日
四、交感风暴的发生机制
长短周期现象 长 短
长短周期现象
1、常引起多型性、尖端扭转性室速及室颤 2、猝死发生时，50%以上存在长短周期现象 3、运动及应激引发的室速与此有关
4、超速心室起搏可预防长短周期现象
四、交感风暴的发生机制
缺血 再灌注
四、交感风暴的发生机制
3.高交感状态
冠心病心肌梗死、心
力衰竭、肥厚型心肌病、 高血压、二尖瓣脱垂等患 者长期处于高交感状态， 使其猝死率升高
四、交感风暴的发生机制
4.心脏神经重构
1）去神经化的不均一：右室、左室心肌 梗死，导致了梗死区域周围存活区域 的自主神经不均一的去神经化 2）神经出芽：心肌损伤后，交感神经密 度和致命性心律失常、猝死有显著相 关性，而试验证明：心肌坏死及其他 损伤后，神经生长因子可诱导神经出 芽，使室颤和猝死增加 3）交感神经再支配的不均一：左侧星状 神经节“活性异常增加”，可增加室 颤及猝死的发生
2 SOLVD
二、病因及易患人群
心衰与猝死
• 左室射血分数（LVEF）已成为评估SCA非常重要 的独立危险因素
•LVEF>40%的患者发生SCA的风险小
• LVEF<35%的患者发生SCA的危险性较高 •LVEF<30%的患者发生SCA的危险性极高
1 Myerberg RJ,Castellanos A.Cardiac arrest and sudden cardiac death.Braunwald E.Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine.5th ed,Vol.Philadelphia:WB Saunders Co;1997:chapter 24..
ATP
与G蛋白耦联
cAMP
四、交感风暴的发生机制
⑴ 交感激活后对离子通道的有害作用
3）受体和钾通道（ K＋ ）
儿茶酚胺
腺苷酸环化酶
K+
外膜
G s + cAMP
PKA
+ IKS 通道
内膜
ATP
与G蛋白耦联
(KCNQ1+KCNE1)
四、交感风暴的发生机制
⑴ 交感激活后对离子通道的有害作用
交感激活后，受体被激动与G蛋白耦联，激活腺苷酸环化酶，促进 cAMP生成，cAMP增加后，使蛋白激酶A 磷酸化
发生率 逐渐增高（随着超声心动图及其他诊断
方法的进展，病种和发病率有的趋势）
二、病因及易患人群
长QT综合征
特发性LQTS是先天性异常，可以 导致不明原因的晕厥、惊厥和心 脏性猝死 LQTS患者可以没有症状或有症状 性或致死性心律失常的倾向 60%的LQTS患者有LQT或猝死的阳 性家族史 由于遗传连锁，有必要确定其他 家族成员的危险性
四、交感风暴的发生机制
电生理机制、离子机制、心肌缺血、
机体的高交感状态、心脏神经重构等 因素构成了心室电风暴发生的基质 在发生基质的基础上，电风暴的发生 还需要一些触发因素,包括： 躯体及精神的应激：愤怒、激动 长短周期现象 R on T室早 低血钾，等
四、交感风暴的发生机制
躯体及精神的应激 躯体及精神的应激可使内源 性儿茶酚胺升高几十倍甚至几 千倍 躯体应激包括：手术、外伤、 剧烈运动等，剧烈运动对交感 神经激活，对斑块易碎性的影 响，使电风暴的危险性瞬间增 加。 急性和慢性的精神应激均是 电风暴的触发因素 人群水平证明：地震和战争 灾难后，电风暴的发生急剧增 加
5% 其他*
15%心肌病
80% 冠心病
冠心病已成为西方国家发生心脏性猝死的主要病因
Huikuri HV. N Engl J Med. 2001;345:1473-1482. Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. 6th ed. W.B. Saunders, Co. 2001. *ion-channel abnormalities, valvular or congenital heart disease, other causes
药物影响：负性肌力 QT延长 利尿剂
自主神经影响：自主神经功能失平衡
ICD有痛治疗
四、心室电风暴的发生机制
1. 交感神经过度激活
四、交感风暴的发生机制
⑴ 交感激活对离子通道的有害作用（交感激活后，受体被
1） 受体和钠通道（Na+）
儿茶酚胺 激动与G蛋白耦联，激活腺苷酸环化酶，促进cAMP生成，cAMP增 加后，使蛋白激酶A 磷酸化）
(n = 283) 0.52 (p = 0.07)
Time from MI
(n = 284) 0.50 (p = 0.02)
(n = 292) 0.62 (p = 0.09)
二、病因及易患人群
3、心力衰竭是心脏性猝死的高危人群
大约50%的心衰患者的死亡表现为猝发的心律失常 随着左室功能的减退心脏性猝死的危险性增加
腺苷酸环化酶
Out
Gs -受体
与G蛋白耦联
+ cAMP
cAMP
In
Na
ATP
Pacemaker Channel (HCN4)
四、交感风暴的发生机制
⑴ 交感激活后对离子通道的有害作用
2）受体和钙通道（ Ca2+ ） 儿茶酚胺 腺苷酸环化酶 外膜 G s
+
+
PKA
+
Ca2+
内膜 L-型 Ca2+ 通道
2 Kannel WB, Wilson PWF, D'Agostino RB, Cobb J. Sudden coronary death in women. Am Heart J 1998 Aug; 136: 205-212
二、病因及易患人群
心力衰竭与猝死
尽管药物治疗有了很大进步，但是有症状的患者在确诊后 的2.5年内仍有20-25%早期死亡风险1-4 50%早期死亡是 SCD (VT/VF) 严重心衰病人经CRT治疗后猝死率仍达7%
1
SOLVD Investigators. N Engl J Med 1992;327:685-691. Investigators. N Engl J Med 1991;325:293-302. 3 Goldman S. Circulation 1993;87:V124-V131. 4 Sweeney MO. PACE. 2001;24:871-888.
非器质性心脏病
遗传性心律失常（长QT、短QT、
Brugada综合征等）
二、病因及易患人群
既往有心脏性猝死事件 既往有室性快速心律失常发作
Baidu Nhomakorabea
既往有心肌梗死
心衰，EF<35%(2006年指南) 肥厚型心肌病 遗传性心律失常 快速房性心律失常
当上述危险因素组合后，将进一步增加心脏性猝死的危险
室速/室颤风暴的机制及处理
邯郸市第一医院心内科 邯郸市心血管病研究所 赵秀峰副主任医师
一、定义
24 小时内自发2次或2次 以上的室速或室颤，需要紧 急治疗的临床症候群，称为 室速/室颤风暴（交感风暴、
电风暴、儿茶酚胺风暴、ICD
电风暴等）。
引自：2006年室性心律失常的诊疗和SCD预防指南（ACC/AHA/ESC）
二、病因及易患人群
4.遗传性心律失常患者是猝死的又一高危人群 遗传性心律失常的新分类
• 2006年AHA提出
*
2006年原发性心肌病分类（AHA）
• 归类于遗传性原发性心肌病
• 称为“离子通道病” • 囊括5种遗传性心律失常
长QT综合征
短QT综合征 Brugada综合征
*
*
儿茶酚胺敏感性多形性室速
二、病因及易患人群
一般危险因素
男性 吸烟 肥胖 糖尿病 不运动 既往心梗史/冠心病史 LVEF低下和心衰 既往心脏骤停史，或室速史 慢性缺血性心脏病伴室早
运动试验后发生室早
电生理参数（如：QTc、QRS间期、QT离散度、 HRV、TWA、压力反射试验） 房颤
二、病因及易患人群
器质性心脏病（冠心病、心梗、 心衰等）
不明原因夜间死亡综合征
二、病因及易患人群
2007年国际、国内对遗传性心律失常特别关注
1.发病率增高：占猝死10%~15% 20%~25% 30%
例：Brugada综合征在东南亚国家 除交通事故外，是男性青壮年 猝死的第二位病因
2.猝死年龄低：多数小于40岁，社会影响大 3.反复发生：基础病因持续存在，或进行性加重
每个时间段的死亡%
12 10 8 6 4 2 0 1-17 mo 18 - 59 mo 7.8 8.4 7.2 4.9
8.2
60 - 119 mo
> 120 mo
(n = 300) Hazard Ratio .98 (p = 0.92) Wilber, D. Circulation. 2004;109:1082-1084.
在NYHA分级II – IV级的病人出现不能解释的晕厥时，预示有心脏性猝 死的可能
LVEF的下降是总死亡和心脏性猝死独立 最重要的危险因素
二、病因及易患人群
慢性充血性心衰的存活率
100
90 80
男性 (n = 237) 女性 (n = 230)
80% 男性 和70% 女性患 有CHF的患者将会在8年内 死亡
120 100 80 60 40 20 0
Women Men
全因死亡
CHF 预示增加心脏性猝 死和全因死亡. 在 Framingham 心脏研 究39年的随访中, 无论 在男性还是女性中CHF 的出现明显增加心脏性 猝死和全因死亡.2
猝死
Women
Men
1. American Heart Association. Heart and Stroke Statistical –2003 Update. Dallas, Tex.: American Heart Association: 2002.
4.家族聚集性：易造成恐慌
5.药物治疗效果差
二、病因及易患人群
（2）遗传性心脏病伴心律失常
特征：遗传性因素
结构性 心脏病
心律失 常基质
恶性心律 失常、猝死
（1）明显的器质性心脏病 （2）同时伴有致命性心律失常及猝死
分类:
（1）致心律失常性右室发育不良 （2）肥厚型心肌病 （3）扩张型心肌病 （4）致密化不全心肌病
Schwartz PJ. Curr Probl Cardiol. 1997;22:297-351. Smith WM. Ann Intern Med. 1980;93:578-584. Garson A Jr. Circulation. 1993;87:1866-1872.
二、病因及易患人群
ICD有痛性治疗的危害
大量ICD患者发生焦虑
焦虑与抑郁的发生率25%~80% 症状明显者15%~40% 极少数自杀、自毁
二、病因及易患人群
有痛性治疗使ICD技术进入了窘境
病人
不！不！ 太痛苦了！
医生
高效伴高致痛， 代价太大了！
三、心室电风暴的促发因素
心肌缺血及心衰加重
电解质紊乱：低钾、低镁等
β－AR激动剂 (+) 儿茶酚胺
Ca2+
Na+
Na+内流↑
β－AR K+外流↑ K+
(+)
G蛋白
(+)
(+)
Ca2+ Ca++内流↑
cAMP
蛋白激酶A
其他作用
四、交感风暴的发生机制
2.心肌缺血 1）室颤阈值下降， 室颤易发生 2）缺血损害心脏 脂肪垫内神经元 功能，继而增加 心电不均一性和 心律失常的易感 性
二、病因及易患人群
心梗后，随着时 间的推移，心脏事
件和死亡率均增加，
1年猝死风险14%， 3年38%
1Huikuri
H, et al. J Am Coll Cardiol 2003; 42: 652-8.
二、病因及易患人群
16 14 Conv ICD
心梗时间越长，猝死发生率越高
14 11.6
MADIT II
存活率 %
70 60 50 40 30 20 10 0 0 2 4 6 8 10
CHF诊断后的时间（ 年）
慢性心衰者心脏性猝死的发生率是普通人群的6-9 倍
二、病因及易患人群
心衰患者心脏骤停的发生率是普通人群6-9 倍1
140 No CHF CHF
Age-adjusted annual rate/1000
二、病因及易患人群
1、既往猝死史是心脏骤停的最高危 险因素 30％-50％的SCD存活者在1年 内可能会再次发生猝死 心梗或原发性心脏骤停的一级 亲属有50％的高危险性
SCD发生后6-18个月危险性最 高（2006指南）
“有心脏事件人群的猝死率是普通人群的4－6倍”
二、病因及易患人群
2、冠心病及心梗 尸检证实90％的心脏性猝死患者有冠心病，冠心病患者 的死亡中50%为猝死。
1994年1月17日地震日
四、交感风暴的发生机制
长短周期现象 长 短
长短周期现象
1、常引起多型性、尖端扭转性室速及室颤 2、猝死发生时，50%以上存在长短周期现象 3、运动及应激引发的室速与此有关
4、超速心室起搏可预防长短周期现象
四、交感风暴的发生机制
缺血 再灌注
四、交感风暴的发生机制
3.高交感状态
冠心病心肌梗死、心
力衰竭、肥厚型心肌病、 高血压、二尖瓣脱垂等患 者长期处于高交感状态， 使其猝死率升高
四、交感风暴的发生机制
4.心脏神经重构
1）去神经化的不均一：右室、左室心肌 梗死，导致了梗死区域周围存活区域 的自主神经不均一的去神经化 2）神经出芽：心肌损伤后，交感神经密 度和致命性心律失常、猝死有显著相 关性，而试验证明：心肌坏死及其他 损伤后，神经生长因子可诱导神经出 芽，使室颤和猝死增加 3）交感神经再支配的不均一：左侧星状 神经节“活性异常增加”，可增加室 颤及猝死的发生
2 SOLVD
二、病因及易患人群
心衰与猝死
• 左室射血分数（LVEF）已成为评估SCA非常重要 的独立危险因素
•LVEF>40%的患者发生SCA的风险小
• LVEF<35%的患者发生SCA的危险性较高 •LVEF<30%的患者发生SCA的危险性极高
1 Myerberg RJ,Castellanos A.Cardiac arrest and sudden cardiac death.Braunwald E.Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine.5th ed,Vol.Philadelphia:WB Saunders Co;1997:chapter 24..
ATP
与G蛋白耦联
cAMP
四、交感风暴的发生机制
⑴ 交感激活后对离子通道的有害作用
3）受体和钾通道（ K＋ ）
儿茶酚胺
腺苷酸环化酶
K+
外膜
G s + cAMP
PKA
+ IKS 通道
内膜
ATP
与G蛋白耦联
(KCNQ1+KCNE1)
四、交感风暴的发生机制
⑴ 交感激活后对离子通道的有害作用
交感激活后，受体被激动与G蛋白耦联，激活腺苷酸环化酶，促进 cAMP生成，cAMP增加后，使蛋白激酶A 磷酸化
发生率 逐渐增高（随着超声心动图及其他诊断
方法的进展，病种和发病率有的趋势）
二、病因及易患人群
长QT综合征
特发性LQTS是先天性异常，可以 导致不明原因的晕厥、惊厥和心 脏性猝死 LQTS患者可以没有症状或有症状 性或致死性心律失常的倾向 60%的LQTS患者有LQT或猝死的阳 性家族史 由于遗传连锁，有必要确定其他 家族成员的危险性
四、交感风暴的发生机制
电生理机制、离子机制、心肌缺血、
机体的高交感状态、心脏神经重构等 因素构成了心室电风暴发生的基质 在发生基质的基础上，电风暴的发生 还需要一些触发因素,包括： 躯体及精神的应激：愤怒、激动 长短周期现象 R on T室早 低血钾，等
四、交感风暴的发生机制
躯体及精神的应激 躯体及精神的应激可使内源 性儿茶酚胺升高几十倍甚至几 千倍 躯体应激包括：手术、外伤、 剧烈运动等，剧烈运动对交感 神经激活，对斑块易碎性的影 响，使电风暴的危险性瞬间增 加。 急性和慢性的精神应激均是 电风暴的触发因素 人群水平证明：地震和战争 灾难后，电风暴的发生急剧增 加
5% 其他*
15%心肌病
80% 冠心病
冠心病已成为西方国家发生心脏性猝死的主要病因
Huikuri HV. N Engl J Med. 2001;345:1473-1482. Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. 6th ed. W.B. Saunders, Co. 2001. *ion-channel abnormalities, valvular or congenital heart disease, other causes
药物影响：负性肌力 QT延长 利尿剂
自主神经影响：自主神经功能失平衡
ICD有痛治疗
四、心室电风暴的发生机制
1. 交感神经过度激活
四、交感风暴的发生机制
⑴ 交感激活对离子通道的有害作用（交感激活后，受体被
1） 受体和钠通道（Na+）
儿茶酚胺 激动与G蛋白耦联，激活腺苷酸环化酶，促进cAMP生成，cAMP增 加后，使蛋白激酶A 磷酸化）
(n = 283) 0.52 (p = 0.07)
Time from MI
(n = 284) 0.50 (p = 0.02)
(n = 292) 0.62 (p = 0.09)
二、病因及易患人群
3、心力衰竭是心脏性猝死的高危人群
大约50%的心衰患者的死亡表现为猝发的心律失常 随着左室功能的减退心脏性猝死的危险性增加
腺苷酸环化酶
Out
Gs -受体
与G蛋白耦联
+ cAMP
cAMP
In
Na
ATP
Pacemaker Channel (HCN4)
四、交感风暴的发生机制
⑴ 交感激活后对离子通道的有害作用
2）受体和钙通道（ Ca2+ ） 儿茶酚胺 腺苷酸环化酶 外膜 G s
+
+
PKA
+
Ca2+
内膜 L-型 Ca2+ 通道
2 Kannel WB, Wilson PWF, D'Agostino RB, Cobb J. Sudden coronary death in women. Am Heart J 1998 Aug; 136: 205-212
二、病因及易患人群
心力衰竭与猝死
尽管药物治疗有了很大进步，但是有症状的患者在确诊后 的2.5年内仍有20-25%早期死亡风险1-4 50%早期死亡是 SCD (VT/VF) 严重心衰病人经CRT治疗后猝死率仍达7%
1
SOLVD Investigators. N Engl J Med 1992;327:685-691. Investigators. N Engl J Med 1991;325:293-302. 3 Goldman S. Circulation 1993;87:V124-V131. 4 Sweeney MO. PACE. 2001;24:871-888.
非器质性心脏病
遗传性心律失常（长QT、短QT、
Brugada综合征等）
二、病因及易患人群
既往有心脏性猝死事件 既往有室性快速心律失常发作
Baidu Nhomakorabea
既往有心肌梗死
心衰，EF<35%(2006年指南) 肥厚型心肌病 遗传性心律失常 快速房性心律失常
当上述危险因素组合后，将进一步增加心脏性猝死的危险
室速/室颤风暴的机制及处理
邯郸市第一医院心内科 邯郸市心血管病研究所 赵秀峰副主任医师
一、定义
24 小时内自发2次或2次 以上的室速或室颤，需要紧 急治疗的临床症候群，称为 室速/室颤风暴（交感风暴、
电风暴、儿茶酚胺风暴、ICD
电风暴等）。
引自：2006年室性心律失常的诊疗和SCD预防指南（ACC/AHA/ESC）
二、病因及易患人群
4.遗传性心律失常患者是猝死的又一高危人群 遗传性心律失常的新分类
• 2006年AHA提出
*
2006年原发性心肌病分类（AHA）
• 归类于遗传性原发性心肌病
• 称为“离子通道病” • 囊括5种遗传性心律失常
长QT综合征
短QT综合征 Brugada综合征
*
*
儿茶酚胺敏感性多形性室速
二、病因及易患人群
一般危险因素
男性 吸烟 肥胖 糖尿病 不运动 既往心梗史/冠心病史 LVEF低下和心衰 既往心脏骤停史，或室速史 慢性缺血性心脏病伴室早
运动试验后发生室早
电生理参数（如：QTc、QRS间期、QT离散度、 HRV、TWA、压力反射试验） 房颤
二、病因及易患人群
器质性心脏病（冠心病、心梗、 心衰等）
不明原因夜间死亡综合征
二、病因及易患人群
2007年国际、国内对遗传性心律失常特别关注
1.发病率增高：占猝死10%~15% 20%~25% 30%
例：Brugada综合征在东南亚国家 除交通事故外，是男性青壮年 猝死的第二位病因
2.猝死年龄低：多数小于40岁，社会影响大 3.反复发生：基础病因持续存在，或进行性加重