原发性醛固酮增多症诊断

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原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症的治疗
2.术中处理 A.一侧腺瘤：一般将一侧腺瘤连同整个肾上腺全部切除； B.一侧腺瘤伴两侧增生：切除腺瘤一侧，对侧切除一半；
C.双侧增生：切除一侧，对侧切除一半；
3.术后处理 A.监测血压及血电解质变化 B.双侧增生者较腺瘤患者疗效差（一般首选药物治疗）
原发性醛固酮增多症的治疗
原发性醛固酮增多症诊断
右肾上腺
左肾上腺
图1：正常肾上腺CT
原发性醛固酮增多症诊断
图2.图3：左侧肾上腺腺瘤（病理证实醛固酮瘤）
原发性醛固酮增多症诊断
图4.图5：双侧肾上腺皮质增生（功能实验表明特醛）
原发性醛固酮增多症鉴别诊断 1.非醛固酮所致的盐皮质过多综合征
A.真性盐皮质激素分泌过多综合征特点：17羟化酶缺乏和11B羟化酶缺乏，导致产生大量具有盐皮质激素活性的中间产物（主要为DOC，去氧皮质酮） B.表象性盐皮质激素过多综合征特点：病因主要为先天性的11B羟类固醇脱氢酶缺陷。此酶缺乏使得皮质醇不能被降解为皮质素，从而导致皮质醇与盐皮质激素受体（MR）结合，引起盐皮质激素分泌过多的表现。
原发性醛固酮增多症诊断第一步：明确是否有原醛
总结： 1.低血钾伴高尿钾 2.血、尿醛固酮升高且不受抑制因素抑制
3.血浆肾素活性降低且不受兴奋
即基本可以认定确定原醛的存在
原发性醛固酮增多症诊断第二步：鉴别病因类型
1.临床表现肾上腺皮质肿瘤者通常较特醛者重，原发性肾上腺皮质增生者介于两者之间。GRA有家族史，临床表现较轻。 2.卧立位试验：鉴别醛固酮瘤和特醛症上午卧立位前后血醛固酮浓度变化：90％的醛固酮瘤者立位后血醛固酮无明显变化或下降，少数对肾素有反应，ALD可轻度升高，称肾素反应性腺瘤；但所有的特醛患者，则出现血醛固酮浓度的升高，且大于33%。

原发性醛固酮增多症诊断与治疗PPT

原发性醛固酮增多症诊断与治疗
汇报人：
目录 /目录
01
点击此处护理人员
02
原发性醛固酮增多症的诊断
03
原发性醛固酮增多症的治疗
04
原发性醛固酮增多症的预防与护理
05
原发性醛固酮增多症的康复与预后
01
护理人员：XX医院XX科室-XX
02
原发性醛固酮增多症的诊断
临床表现
高血压：血压升高，可能伴有头晕、头痛等症状
心理支持
心理辅导：提供心理辅导，帮助患者缓解焦虑、抑郁等情绪
保持积极心态：鼓励患者保持乐观，积极面对疾病
家庭支持：鼓励家庭成员给予患者关爱和支持，共同面
对疾病
社交活动：鼓励患者参加社交活动，增强自信心，提高
生活质量
05
原发性醛固酮增多症的康复与预后
康复指导
定期复查：定期进行血液检查，监测激素水平
惯等
预后展望：随着医学技术的发展，预后逐渐改善
复发预防
定期复查：定期进行血液检查，监测激素水平药物治疗：坚持服用降压药和降糖药，控制血压和血糖健康饮食：低盐、低脂、低糖饮食，避免刺激性食物适量运动：保持适当的运动量，增强体质，提高免疫力
随访管理
药物调整：根据病情变化调整药物剂量和种类
定期复查：监测血压、血钾、肾功能等指标
定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
加强体育锻炼，提高身体素质
和免疫力
饮食调理
低盐饮食：减少钠的摄入，降低血压
低脂饮食：减少脂肪的摄入，降低血脂
高钾饮食：增加钾的摄入，维持电解质平衡
适量摄入蛋白质：保证营养均衡，增强免疫力
避免刺激性食物：减少辛辣、油腻、刺激性食物的摄入，保护胃肠道

原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗

原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗（一）定义原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA）以高血压、低血钾、低血浆肾素及高血浆醛固酮水平为主要特征，因肾上腺皮质肿瘤或增生等原因引起的醛固酮分泌过多所致的继发性高血压。

（二）病因目前已知有以下类型，即肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤（APA）、肾上腺皮质球状带增生（特发性醛固酮增多症，idiopathic hyperaldosteronism，IHA）、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、原发性肾上腺增生症、家族性醛固酮增多症（包括糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，GRA等）、异位醛固酮分泌腺瘤或癌等，其中以APA（35%）及IHA（60%）最为常见。

（三）临床表现1.高血压（1）最早出现的症状，几乎见于每一病例的不同阶段。

（2）中等度血压增高，以舒张压升高为著。

（3）对常规降压药疗效差。

2.低血钾、高尿钾可能只存在于较严重的病例中。

只有50%的腺瘤和17%的增生患者血钾小于3.5mmol/L，是病程相对较长的提示，因此没有低血钾不代表不是原醛症！血钾3.0~3.5mmol/L时，尿钾大于25mmol/24h；或血钾小于3.0mmol/L时，尿钾大于20mmol/24h，提示肾性失钾。

临床上表现为肌无力、发作性软瘫及周期性瘫痪等。

长期低钾血症可引起肾小管空泡变性，可表现为口渴、多尿、夜尿增多等。

心脏方面可表现为心律失常，心电图示U波或ST-T波改变。

3.其他低钾血症可导致细胞外液碱中毒→游离钙减少，促进肾脏排镁、排钙增加，均可导致手足抽搐、肢体麻木。

（四）诊断1.需满足如下条件（1）高醛固酮：醛固酮分泌增多并且不被高钠负荷引起的血容量增加所抑制。

（2）低肾素：肾素分泌受抑制并且不因立位及低钠刺激而分泌增加。

（3）皮质醇水平正常。

2.诊断分为两个步骤首先明确是否有高醛固酮、低肾素血症；然后确定其病因类型，即先定性，后定位。

（1）定性检查1）选择需要进行筛查的患者：当高血压患者有如下表现时要注意筛查有无原发性醛固酮增多症。

原发性醛固酮增多症：筛查和诊断

原发性醛固酮增多症：筛查和诊断原发性醛固酮增多症（PA）是继发性高血压最常见的原因。

影响着约10%的普通高血压人群和20%的耐药性高血压人群。

PA的及时诊断不仅可以预防和纠正相关并发症的治疗，也可预防与醛固酮增多症相关的非上皮影响。

有证据表明，与原发性高血压患者相比，PA患者心脑血管事件和代谢并发症的发生率增加。

此外，PA患者卒中、心肌梗死、心律失常、心力衰竭和2型糖尿病的风险也相应增加。

高危人群的筛查首先，筛查人群包括高血压2级（160-179/100–109 mmHg）和3级（＞180/110 mmHg）的患者和/或应用3种常规降压药（包括利尿剂）仍高血压的患者。

高血压和自发性或利尿剂引起的低钾血症患者建议筛查PA。

另外，还包括伴有肾上腺意外瘤的高血压患者、伴有早发高血压或脑卒中家族史（＜40岁）的患者和所有PA患者一级亲属中表现高血压的人群（表1）。

表1 原发性醛固酮增多症高危人群筛查试验原发性醛固酮增多症的诊断和鉴别主要依靠实验室检查。

内分泌协会推荐醛固酮/肾素比（ARR）为检测PA的最可靠的试验。

其他还包括醛固酮和PRA的测定、血浆肾素浓度测定和钠负荷试验。

为增加ARR准确度，取样条件十分重要：血标本应在早晨收集、患者起床至少2h且患者已经端坐5-15min；理想状况下测试前患者不应限制饮食盐的摄入。

此外，一些抗压药物（β受体阻滞剂、ACEI、血管紧张素II受体拮抗剂、MR拮抗剂和利尿剂）、高龄、肾脏损害也可影响ARR值。

原发性醛固酮增多症的诊断原发性醛固酮增多症的确诊流程图总结对伴有2型糖尿病的高血压患者和睡眠呼吸暂停的患者应仔细筛查。

ARR为首选筛查试验，后续的确诊试验同样必不可少，因为ARR受到影响的因素较多。

如果确诊试验呈阳性，应进一步确定PA亚型，因为不同亚型治疗方法不同。

中医如何诊治原发性醛固酮增多症

中医如何诊治原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留、血容量增多、肾素血管紧张素系统活性受抑制，从而引起以高血压、低血钾为主要表现的临床综合征。

在中医的理论体系中，虽然没有原发性醛固酮增多症这一病名，但根据其临床表现，可归属于“眩晕”“水肿”“痰饮”等范畴。

中医诊治原发性醛固酮增多症有着独特的思路和方法。

中医认为，原发性醛固酮增多症的发病与多种因素有关。

首先，情志失调是一个重要的诱因。

长期的精神紧张、焦虑、抑郁等不良情绪，容易导致肝气郁结。

肝失疏泄，则气血运行不畅，津液输布失常，聚而成痰成饮，进而影响脏腑功能。

其次，饮食不节也是常见原因。

过食肥甘厚味、辛辣刺激之物，或饮酒无度，损伤脾胃。

脾胃运化失司，水湿内生，聚湿成痰，痰湿阻滞经络，影响气血运行。

再者，劳逸失度也会引发本病。

过度劳累或过度安逸，均可导致人体正气不足，脏腑功能失调。

正气虚损，无力抵御外邪，易使痰湿、瘀血等病理产物内生。

在诊断方面，中医注重整体观念和辨证论治。

通过望、闻、问、切四诊合参，收集患者的症状、体征、舌象、脉象等信息，综合分析判断其病因病机。

例如，患者出现头晕目眩、头重如裹、胸闷恶心、肢体困重、舌苔白腻、脉濡滑等，多考虑为痰湿中阻证；若患者头晕耳鸣、腰膝酸软、五心烦热、口干咽燥、舌红少苔、脉细数，可能为肝肾阴虚证；若患者面色晦暗、头痛如刺、痛有定处、唇舌紫暗、脉弦涩，多为瘀血阻络证。

对于原发性醛固酮增多症的治疗，中医强调标本兼治。

治标主要是针对患者的高血压、低血钾等症状进行对症治疗，以缓解患者的痛苦；治本则是根据其病因病机，调理脏腑功能，消除病理产物，预防疾病的复发。

在治标方面，若患者血压较高，可选用天麻、钩藤、菊花、石决明等平肝潜阳的中药，以降低血压。

对于低血钾引起的肢体无力、麻木等症状，可适当使用补钾的中药，如杜仲、续断等。

在治本方面，针对痰湿中阻证，治疗以化痰祛湿、健脾和胃为主，常用方剂有半夏白术天麻汤加减。

原发性醛固酮增多症诊断需知

原发性醛固酮增多症诊断需知原发性醛固酮增多症（原醛症）是内分泌高血压中最常见的病因，约占高血压人群的 10%。

原醛是一种体内醛固酮（一种调节血压、血容量和血钠钾离子的重要激素）自主过量分泌引起的病症。

原醛定性诊断一旦明确，医生要做的事情就是找到这分泌增多的醛固酮来自哪里，也就是定位诊断。

定位诊断的结果很大程度上决定了治疗方案是以手术为优选还是药物为优选，因此也是重要的诊断环节。

人体内的醛固酮主要由肾上腺皮质球状带分泌。

但是，人体有左右两个肾上腺。

因此，到底是两个肾上腺都在拼命分泌醛固酮还是只有一侧处于「失控」状态就是定位诊断要弄明白的。

多年来，定位诊断最普遍的检查是肾上腺影像学检查——CT 或者核磁共振。

但是越来越多的研究发现仅根据肾上腺影像学结果进行定位诊断存在以下问题：01、去过犯罪现场的不一定都是罪犯！影像学只能看到肾上腺外形是否有异常，但是不能区分其分泌激素是否有异常。

而肾上腺无功能性的占位是十分常见的（尸检中发生率近 10%），因此仅仅根据影像学，可能会误判。

这时候盲目去手术切除影像学上占位病变可能正巧抓到的真的是「元凶」，但也可能「滥杀无辜」，手术后病情无改善。

02、你说可惜不可惜？常常影像学提示为双侧肾上腺形态改变时，医生很容易由此做出「终身服药治疗」的决策。

但是，这时候存在两种情况，一种的确是双侧病变，那终身服药（目前主要是醛固酮受体拮抗剂螺内酯）的确是最佳选择；另一种可能则是事实上只有一侧肾上腺在「干坏事」，因而，明明可以通过一个微创的腹腔镜手术治愈的患者却闷头吃一辈子药物，你说可惜不可惜？单侧病变患者如果终身服药，而错失了手术彻底治愈的机会存在两方面的「不合适」：一方面是可能会出现药物相关的副作用；另一个更重要的方面是其房颤和脑梗等心脑血管疾病的风险要高于接受手术的患者。

03、可能会扫描漏了！CT 等影像学检查尽管越来越先进，但是因为是断层扫描，而原醛的病灶常体积不大，因此 CT 或者核磁共振检查往往不能发现微小腺瘤而漏诊。

原发性醛固酮增多症的诊断、鉴别诊断与治疗

大量失钾引起神精、肌肉、心脏、肾脏功能障碍
病理生理
低钾碱中毒，游离钙减少，尿镁排出增多，可出现肢端麻木，手足搐搦
临床表现
高血压神精、肌肉功能障碍 ❖ 肌无力、周期性瘫痪 ❖ 肢端麻木，手足搐搦
临床表现
肾脏 ❖ 浓缩功能减退，多尿，夜尿多，口渴多饮 ❖ 易并发尿路感染 ❖ 尿蛋白增多，少数发生肾衰竭心脏表现 ❖ ECG低钾表现 ❖ 心律失常
临床表现
其他表现儿童生长发育障碍，IGT
实验室检查
血尿生化检查 ❖ 低血钾 ❖ 高血钠 ❖ 碱血症 ❖ 尿钾高 ❖ 尿钠排出减少
实验室检查
尿液检查 ❖ 尿PH中性或偏碱性 ❖ 尿比重较为固定而减低，少数患者呈低
渗尿实验室检查醛固酮 Nhomakorabea定：血尿醛固酮增高，严重低血钾时增高不明显。立卧位试验
诊断与病因
肾上腺静脉血激素测定 ❖ 测定醛固酮/皮质醇比值， ❖ 还可做ACTH兴奋试验，醛固酮瘤腺瘤侧
醛固酮/皮质醇比值显著，而对侧及周围静脉血无明显变化。
诊断
在高血压人群中筛查 ARR（醛固酮/肾素比值）为推荐筛查指
标若ARR比值异常，行4种确诊试验之一作肾上腺CT检查肾静脉采血可确定单侧或双侧病变若＜20y确诊原醛，40y中风，或有家族
血清素兴奋醛固酮分泌口服赛庚啶8MG。0，30，60，90，120分抽血，测血浆醛固酮。特醛症患者血浆醛固酮下降110pmol/L以上，或较基础值下降30%， 90 分时下降最明显，平均下降约50%。醛固酮瘤患者血浆醛固酮无变化。
诊断与病因
影像学检查 ❖ B-US ❖ 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描 ❖ CT、MRI
史，应警惕GRA
鉴别诊断
非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征 ❖ 真性盐皮质激素过多综合征

原发性醛固酮增多症的诊断流程

原发性醛固酮增多症的诊断流程一、临床表现1．高血压2．低血钾肌力改变，心电图异常，肾脏浓缩功能下降3．其它：糖耐量下降/糖尿病，儿童发育迟缓，尿钙/镁增加二、诊断步骤1．筛查试验①血钾↓24h尿钾↑判断标准：血钾＜3.5mmol/L，尿钾＞40mmol/24h血钾＜3.0mmol/L，尿钾＞25mmol/24h②血醛固酮（ALD）/血浆肾素活性（PRA），亦称APR（ng/dl：ng/ml*h）醛固酮单位换算：1ng/dl=27.7pmol/L判断标准：APR＞30且血醛固酮＞554pmol/L（20ng/dl）进行确诊试验。

采血要求：患者取仰卧位，清晨8点采血；建议至少重复2次。

注意点：β受体阻滞剂、安体舒通、钙通道阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素II受体拮抗剂等均会干扰检验结果，在保证患者安全的情况下，停用2~4周。

2．确诊试验①口服高钠试验高钠饮食（＞200mg/d或300mmol/d）连续3d后，测定24h尿醛固酮量。

判断标准：尿醛固酮＞11ug/24h为阳性结果敏感性96%；特异性93%②静脉高钠试验测定基础血醛固酮，然后静脉滴注0.9%NaCl溶液500ml/h，4h后再次测量血醛固酮。

判断标准：血醛固酮＞166.2pmol/L（6ng/dl）为阳性结果③氟氢可的松抑制试验每6小时口服氟氢可的松0.1mg或每12小时口服0.2mg，同时予高钠饮食（＞200mg/d或300mmol/d），连续4d，试验前后测血醛固酮。

判断标准：血醛固酮＞138.5pmol/L（5ng/dl）为阳性结果④卡托普利抑制试验测定基础血醛固酮，然后口服卡托普利50mg，2h后再次测量血醛固酮。

判断标准：血醛固酮＞15ng/dl为阳性结果3．分型试验①激发试验患者取仰卧位（至少静卧2小时），清晨8点采血测定基础血醛固酮，肌注速尿40mg （0.7mg/kg），取直立位2h（或4h）后再次采血测定血醛固酮。

原发性醛固酮增多症诊断和治疗进展

联合治疗：根据病情选择两种或多种药物联合使用，提高疗效
手术治疗
适应症：对于肿瘤型原发性醛固酮增多症患者，手术是首选治疗方法。
手术方式：包括肾上腺切除术和腹腔镜肾上腺切除术，可根据患者具体情况选择合适的手术方式。
手术治疗效果：手术后，患者的血压、电解质和肾功能等指标通常可以得到明显改善。
治疗流程：药物治疗、手术治疗、饮食控制等综合治疗
随访管理：定期复查，及时调整治疗方案
患者管理和随访计划
指导患者合理用药，避免药物滥用
提供心理支持，帮助患者调整心态
制定随访计划，定期检查患者病情变化
建立患者健康档案，记录患者病情及治疗过程
针对不同病情的治疗策略和注意事项
对于病情较轻的患者，可采用保守治疗，如药物治疗、饮食控制等。
原发性醛固酮增多症诊断和治疗进展
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汇报人：小无名
Contents / 目录
01
原发性醛固酮增多症的概述
02
诊断方法和标准ห้องสมุดไป่ตู้
03
治疗方法及效果
04
疾病管理和预后
05
临床实践经验和建议
06
未来研究和展望
定义：原发性醛固酮增多症是一种以高血压、低血钾为主要特征的内分泌疾病
基于影像学的技术进步血液和尿液的生物标志物研究基因检测和表观遗传学研究人工智能和机器学习在诊断中的应用
新型治疗药物和策略的研究进展
抑制醛固酮合成和释放的药物
作用于盐皮质激素受体拮抗剂
靶向醛固酮受体拮抗剂
抑制11β-羟化酶和18-羟化酶的药物

原发性醛固酮增多症的诊断和治疗进展PPT课件

误诊和鉴别诊断
误诊
原发性醛固酮增多症的早期症状与其他疾病相似，如肾性高血压、原发性高血压等，易导致误诊。
鉴别诊断
需与其他可能导致继发性醛固酮增多的疾病进行鉴别，如肾动脉狭窄、肾上腺肿瘤等。
03
原发性醛固酮增多症的治疗
药物治疗
药物治疗是原发性醛固酮Байду номын сангаас多症的首选治疗方法，主要通过抑制醛固酮的合成和释放，降低血压和改善临床症状。
发病率
原发性醛固酮增多症在人群中的发病率较高，约为12%，是继发性高血压的常见原因之一。
症状
患者可能出现高血压、低血钾、肌无力、多尿等症状，严重时可导致心血管疾病、肾功能不全等并发症。
诊断和治疗的重要性
诊断
早期诊断和治疗原发性醛固酮增多症对于控制症状、预防并发症具有重要意义。准确的诊断有助于避免不必要的检查和治疗，降低医疗成本。
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目
CONTENCT
录
• 引言 • 原发性醛固酮增多症的诊断 • 原发性醛固酮增多症的治疗 • 原发性醛固酮增多症治疗进展 • 结论
01
引言
疾病概述
定义
原发性醛固酮增多症是一种常见的内分泌疾病，由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留、高血压和低血钾等症状。
常用的药物包括螺内酯、依普利酮等，这些药物可以单独使用或联合其他降压药物进行治疗。
药物治疗需要长期坚持，并定期监测治疗效果和副作用，根据病情调整药物剂量。
手术治疗
02
01
03
对于药物治疗无效或无法耐受的患者，可以考虑手术治疗。
手术治疗的目的是切除病变的肾上腺，从而减少醛固酮的分泌，降低血压。

原发性醛固酮增多症诊断及治疗

原发性醛固酮增多症诊断及治疗
【诊断及鉴别论断】
根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的诊断并不困难。

主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压，恶性高血压，肾性高血压等。

这些继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。

【治疗】
一、一般治疗纠正低血钾症，可以根据血钾测定和心电负监测。

适当的补充氯化钾，避免使用促进排钾的药物。

如双氢克塞等。

二、手术治疗对肾上腺腺瘤和腺癌手术切除为道选治疗。

在手术前应服用安体舒通，纠正高血压、低血钾，以保证手术顺利和安全。

三、对不能手术的病人和两则肾上腺皮质增生患者可以长期服用安体舒通，创造条件，争取进一步治疗的机会。

2023原发性醛固酮增多症：诊断和治疗(全文)

2023原发性醛固酮增多症：诊断和治疗（全文）疾病概述原发性醛固酮增多症是继发性高血压的常见原因，与心血管疾病并发症发生率过高有关。

原发性醛固酮增多症诊断不足，因为多数没有特异的、易识别的特征，临床医生对该病认识不足。

诊断检查是一个多步骤过程，包括：筛查、确诊/试验区分单侧和双侧形式以进行治疗管理。

肾上腺静脉采血（AVS）是可靠的亚型识别的关键，但在具有特定特征的患者中可绕过该方法。

对于单侧疾病，手术提供治愈可能性，完全腹腔镜单侧肾上腺切除术是多数指南推荐的治疗选择。

双侧型主要采用盐皮质激素受体拮抗剂治疗。

治疗目的是使血压和醛固酮分泌过多恢复正常（或阻断醛固酮的作用）,主要目标是减少相关合并症，提高生活质量和降低死亡率。

原发性醛固酮增多症的及时诊断和靶向治疗策略的使用可减轻醛固酮特异性靶器官损害，合理的患者管理可以优化结局。

原发性醛固酮增多症是由单侧产生醛固酮的腺瘤或双侧肾上腺增生引起的一种二元分类疾病，而分子组织病理学的进展对原发性醛固酮增多症的传统概念提出挑战。

在大多数腺瘤中，体细胞突变驱动自主醛固酮生成。

在醛固酮生成腺瘤附近的结节性病变和双侧疾病患者中已发现许多相同的突变。

此外，种系突变引起罕见的家族性醛固酮增多症(家族性醛固酮增多症1-4型)。

对家族性醛固酮增多症疑似病例的遗传形式进行遗传检测，可避免对阳性患者进行繁琐的诊断检查。

肾素-血管紧张素-醛固酮系统简介及概述动脉性高血压是导致早发死亡的主要原因，影响全球超过14亿成年人[Circu1ation2016;134:441-50]β高血压导致7.0%的全球残疾调整生命年(disabi1ity-adjusted1ife-years)[1ancet2012;380:2224-60]o肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)对血浆钠浓度、血容量和平均动脉血压的稳态至关重要。

RAAS是一个分层级联反应体系(图1A):从肾的肾小球旁细胞产生肾素开始。

原发性醛固酮增多症诊断与治疗

原发性醛固酮增多症诊断与治疗：原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，简称原醛症)，是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。

大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。

原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性，临床表现为高血压和低血钾综合征群。

Conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因，因此又称此病为Conn综合征。

本病占住院的高血压病例的1～2%，是一种可以治愈的继发性高血压，发病年龄高峰为30～50岁，女性较男性多见。

引起本病最常见的原因为醛固酮瘤，约占原醛症的60%～80%，大多数为单个腺瘤，左侧多见。

其次有双侧肾上腺皮质增生，又称为特发性醛固酮增多症，约占20%～30%。

原发性醛固酮增多症类型及发生率肾上腺醛固酮瘤(aldosterone-producingadenoma,APA)：65%～85%特发性醛固酮增多症(idopathichyperaldosteronism,IHA)：15%～40%糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediablealdosteronism,GRA))：<1% 原发性肾上腺皮质增生(primaryadrenalhyperplasia,PAH)：<1%产生醛固酮的肾上腺癌(aldosterone-secretingadrenocorticalcarcinoma)：<1%产生醛固酮的异位肿瘤(aldosterone-secretingectopictumor))：<1%原发性醛固酮增多症病因1、醛固酮瘤，最多见，约占原症的60％-90％，多见一侧腺瘤，直径多在3cm以下，大多介于1-2cm，包隔完整，切面呈现金黄色，有大量透明细胞组成，电镜下，瘤细胞先粒体呈小板状显示小球带细胞的特征，极少数为双侧瘤子，醛固酮瘤的成因不明，患者血浆固酮浓度与血浆ACTH昼夜节律呈平行。

原发性醛固酮增多症的诊断和治疗进展PPT课件

04 非药物治疗
手术治疗
手术治疗是原发性醛固酮增多症的首选非药物治疗方法，适用于
有明显症状或体征的患者。
手术方式包括肾上腺切除术和肾上腺节制术，可根据患者的具体
情况选择合适的手术方式。
手术治疗原发性醛固酮增多症的疗效显著，但手术风险和并发症的发生率较高，需要严格掌握手
术适应症和禁忌症。
放射治疗
钙通道拮抗剂通过抑制钙离子进入细胞，降低细胞内钙离子浓度，松弛血管平滑肌，扩张血管，降低血压。
常用钙通道拮抗剂种类
包括二氢吡啶类和非二氢吡啶类钙通道拮抗剂等。
钙通道拮抗剂治疗原发性醛固酮增多症的效果
对于伴有明显血管痉挛的原发性醛固酮增多症患者，钙通道拮抗剂可以作为辅助治疗药物，与其他药物联合使用，提高治疗效果。
肾素抑制剂
研究肾素抑制剂在原发性醛固酮增多症治疗中的应用，以抑制肾素的产生，从而减少醛固酮的分泌。
基因治疗的研究
基因敲除技术
利用基因敲除技术，消除导致原发性醛固酮增多症的基因突变，从根本上治疗疾病。
基因编辑技术
研究基因编辑技术在原发性醛固酮增多症治疗中的应用，以纠正基因突变，恢复正常的醛固酮分泌。
原发性醛固酮增多症的诊断和治疗进展ppt课件
目录
• 引言 • 诊断方法 • 药物治疗 • 非药物治疗 • 最新研究进展 • 展望与未来研究方向
01 引言
背景介绍
01
原发性醛固酮增多症是一种常见的内分泌疾病，其特点是体内醛固酮激素水平异常升高，导致一系列临床症状和体征。
02
随着医学技术的不断进步，原发性醛固酮增多症的诊断和治疗也取得了显著的进展。
03 药物治疗
利尿剂治疗

原醛症诊断的金标准

原醛症通常是指原发性醛固酮增多症。

通常情况下，没有原发性醛固酮增多症诊断金标准的说法。

原发性醛固酮增多症可以通过临床表现、实验室检查、影像学检查等方面进行诊断。

1.临床表现：原发性醛固酮增多症是一种常见的内分泌疾病，其主要表现为高血压、低钾血症、代谢性碱中毒等，如果患者出现上述不适症状，有可能是患有该疾病的表现。

2.实验室检查：医生可以通过检测醛固酮和肾素的比值，来评估醛固酮的水平，如果醛固酮和肾素的比值较高，则有可能存在上述疾病。

3.影像学检查：医生可以通过CT检查或磁共振检查，来确定是否存在肾上腺增生或肿瘤的异常情况，这些异常情况可能会影响醛固酮的水平，并引起原发性醛固酮增多症。

除以上方法外，还有其他的可能性方法，比如组织学检查，患者可以遵医嘱对症治疗。

原发性醛固酮增多症的诊断与治疗

手术治疗
对于药物治疗无效或无法耐受的患者，可以考虑手术治疗。手术方式包括肾上腺切除术和肾上腺
节制术。
手术治疗原发性醛固酮增多症的效果较好，但手术风险较高，术后并发症发生率也较高。因此，
手术治疗需谨慎评估利弊。
手术前需进行全面的评估和检查，以确定手术适应症和手术方式，手术后需进行严密的观察和护
诊断标准
01
血浆醛固酮水平升高
02
低血钾
03
04
肾素-血管紧张素系统受抑制
排除其他引起醛固酮升高的病因，如肾小球肾炎、肾盂肾炎
等
诊断方法
血液检查
测定血浆醛固酮、肾素、血管紧张素等激素水平，以及血钾、钠、氯等电解质浓度
尿液检查
测定尿液醛固酮、钾、钠等成分，了解肾脏排泄功能
影像学检查
如超声、CT或MRI等，了解肾上腺是否存在异常增生或肿瘤
原发性醛固酮增多症早期发现和治疗有助于提高预后效果，减少并发症的发生。
病理类型与病变程度
不同类型的原发性醛固酮增多症和病变程度对预后有不同影响，需根据具体情况评估。
患者年龄与基础疾病
患者年龄较大或合并其他基础疾病可能影响预后，需综合考虑治疗方法和护理措施。
患者康复指导
定期复查
指导患者定期进行血压、电解质、肾功能等相关指标的复查，以
多学科合作
原发性醛固酮增多症的诊断和治疗涉及多个学科领域，如内分泌科、泌尿外科、影像科等。未来需要加强多学科合作，共同推进原发性醛固酮增多症的研究和治疗。
THANKS
诊断流程
实验室检查
进行血液和尿液相关检查，以确定是否存在原发性醛固酮增多症的典型表现
鉴别诊断

原发性醛固酮增多症的鉴别

• 库欣综合征Bartter综合征（低醛固酮）可排除 • liddle综合征（低醛固酮和低肾素）可排除
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• 恶性高血压（一般无碱中毒） • 肾动脉狭窄可用肾动脉造影诊断 • 嗜铬细胞瘤（需要肾素才能诊断） • 肾素分泌瘤
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感谢您的观看！
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周期性麻痹
钡中毒
胰岛瘤
肾素及
醛固酮正常
急性白血病高钙血症抗菌素（庆大霉素）
肾素及醛固酮皆高
肾素及醛固酮正常
Bartter综合征利尿剂呕吐、腹泻
皮质醇增多症
肾素低醛固酮高
原发性醛固酮增多症
肾小管酸中毒糖尿病酸中毒铵中毒
肾素、醛固酮均低
Liddle综合征、异味 ACTH、甘草中毒
正常或低醛固酮
➢根据尿钾多少对低血钾进行鉴别ห้องสมุดไป่ตู้
低肾素
原发醛固酮增多症
高肾素
肾素瘤肾动脉狭窄恶性高血压
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低肾素
Liddle综合征去氧皮质酮分泌过多
正常或高肾素
库欣综合征 ACTH分泌过多应用甘草制剂
碱中毒
低血钾
酸中毒
正常血压
高血压
尿钾<20mmol/d
尿钾>30mmol/L
尿钾>30mmol/L
肾素及醛固酮均高
恶性高血压、肾动脉狭窄嗜铬细胞瘤肾素分泌瘤
➢根据血气对低血钾进行鉴别
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鉴别诊断（书本742）
• 1.非醛固酮所致盐皮质激素过多 • 真性盐皮质激素过多 • 表象性盐皮质激素过多综合征 • （但双侧肾上腺增大）可排除
• 继发性醛固酮增多症（肾素一般较高）怀疑 • 原发性醛固酮（肾素一般较低）怀疑