WHO肾小球疾病分类 1995
who的肾小球疾病的组织学分类
who的肾小球疾病的组织学分类肾小球疾病是一类累及肾小球的疾病，其组织学分类对于疾病的诊断和治疗具有重要意义。
在临床实践中，根据肾小球病变的特点和病理变化，肾小球疾病可分为多种类型，包括膜性肾病、微小病变病、系膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化、脂膜性肾小球硬化、IgA肾病等。
膜性肾病是一种以肾小球毛细血管基底膜增厚为主要特点的疾病。
在组织学上，膜性肾病的特征是肾小球毛细血管基底膜呈弥漫性均匀增厚，并伴有免疫复合物的沉积。
膜性肾病常见于成年人，男性多于女性。
患者常表现为进行性蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症等症状。
微小病变病是一类主要表现为肾小球系膜区弥漫性沉积免疫复合物的疾病。
组织学上，微小病变病的特征是肾小球毛细血管壁无明显病变，但系膜区有免疫复合物的沉积。
此类疾病常见于儿童和青少年，其典型表现为肾病综合征，即蛋白尿、水肿和高血压。
系膜增生性肾炎是一类以肾小球系膜细胞增生为特征的疾病。
组织学上，系膜增生性肾炎的特点是肾小球系膜区细胞增生、系膜基质增多，并伴有免疫复合物的沉积。
此类疾病常见于儿童和青少年，患者可表现为蛋白尿、血尿、高血压和肾功能损害等症状。
局灶节段性肾小球硬化是一种以肾小球局灶性节段硬化为特征的疾病。
组织学上，局灶节段性肾小球硬化的特征是部分肾小球局部节段硬化，伴有系膜区增生和免疫复合物的沉积。
此类疾病常见于年轻人，患者可表现为进行性蛋白尿、高血压和肾功能损害等症状。
脂膜性肾小球硬化是一种以肾小球脂膜增厚和玻璃样变性为特征的疾病。
组织学上，脂膜性肾小球硬化的特点是肾小球毛细血管内膜和外膜之间沉积脂膜，伴有系膜区增生和免疫复合物的沉积。
此类疾病常见于中年和老年人，患者可表现为进行性蛋白尿、高血压和肾功能损害等症状。
IgA肾病是一种以肾小球IgA沉积为主要特点的疾病。
组织学上，IgA肾病的特征是肾小球毛细血管内IgA沉积，伴有系膜区增生和免疫复合物的沉积。
此类疾病常见于儿童和青少年，患者可表现为反复发作的血尿和蛋白尿。
肾小球疾病的分类、临床表现、诊断、鉴别诊断与治疗
增生性肾炎
✓ 系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis
✓ 毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis
1、急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis
2、急进性肾小球肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis
3、慢性肾小球肾炎 CGN chronic glomerulonephritis
4、无症状性血尿或（和）蛋白（隐匿型肾小球肾炎） latent glomerulonephritis
5、肾病综合征 NS nephrotic syndrome
（二）病理分型（WHO 1995）：
一、轻微肾小球病变 minor glomerular abnormalities 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis ❖ 膜性肾病 MN membranous nephropathy ❖ 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis ❖ 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 四、未分类的肾小球肾炎
(新鲜, 10 ml, 1500rmp离心 5 min, 尿沉渣) • 肉眼血尿
红色或血样尿, 1ml 血 /1L 尿
均一型血尿（相差视野） 均一型血尿（暗视野）
肾小球性 蛋白尿
肾小管性 蛋白尿
肾小球疾病
原发性肾小球疾病的病理分型
一、轻微病变性肾小球肾炎 minimal change glomerulonephritis
二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions
三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis ❖ 膜性肾病 MN membranous nephropathy ❖ 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis ❖ 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis ❖ 未分类的肾小球肾炎
病因与发病机制
常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致， 常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后 机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞
浸润作用 病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎
发病机理：
多数通过抗原-抗体免疫反应引起急性肾炎；病毒和其它病原体直 接侵袭肾组织而至肾炎。
链球菌抗原或变性的lgG和抗体结合
③对肾小球细胞分泌炎症介质的作用： TGFβ能刺激肾小球系膜细胞分泌PDGF、 PGE2及内皮素，进而加重肾脏病。 减少蛋白酶合成、并刺激酶抑制剂生成，减弱细胞外基质降解；
非免疫非炎症损伤：
在慢性病程中有非免疫、非炎症因素 参与，如肾小球血流动力学改变（高血 压）、蛋白尿、体内脂质异常等。
四、肾小球疾病的临床表现
慢性肾小球肾炎
[定义] 慢性肾炎是病情迁延、病变缓
慢进展、最终将发展成慢性肾功能 衰竭的一组肾小球疾病。临床基本 表现为水肿、高血压、蛋白尿、血 尿及肾功能衰竭。
CIC在体内转运、清除及致病途径
IC在循环中形成
↓
↙ IC激活补体和结合补体 ↘ IC被单核细胞、中性
肾小球肾炎
肾小球肾炎求助编辑编辑本段状常不明显，容易被忽略，发展到晚期可引起肾功能衰竭，严重威胁病人的健康和生命。
原发性肾小球肾炎是引起肾功能衰竭最常见的原因。
原发性肾小球肾炎病理分型原发性肾小球肾炎的临床分型可分为五种，同一临床综合征可有不同的病理类肾小球肾炎型，同一病理类型又可呈不同的临床表现。
临床表现与病理类型之间的关系亦有规律可循，1、毛细血管内增殖是急性琏球菌感染后肾炎最常见的病理类型；2、新月体性肾炎对应的临床表现是急进性肾炎；3、增殖性改变如系膜增殖可在感染后表现为急性肾炎综合征；4、微小病变不出现肉眼血尿，不发展至慢性肾功能不全，除非转化为局灶阶段型硬化；5、在所有活动性病理类型中新月体性肾炎预后最差，膜增殖其次。
对于原发性肾小球肾炎应引起足够的重视，就详细分清病理类型，进行相应的诊断。
反复不愈的患者应多与知名专家咨询，因为现代发现，其无论哪里类型，都伴随着肾脏纤维化的病理损伤，治疗也应取采阻断肾脏纤维化治疗措施。
根据世界卫生组织（WHO）1995指定的肾小球病病理学分类标准1、轻微性肾小球病变（minor glomerular abnormalities）。
2、局灶性节段性病变（focal segmental lesions），包括局灶性肾小球肾炎（focal glomerulonephritis）3、弥漫性肾小球肾炎（diffuse glomerulonephritis）。
（1）膜性肾病（membranous nephropathy）。
（2）增生性肾炎（proliferative glomerulonephritis）：①系膜增生性肾小球肾炎；②毛细血管内增生性肾小球肾炎；③系膜毛细血管性肾小球肾炎；④新月体性和坏死性肾小球肾炎。
（3）硬化性肾小球肾炎（sclerosing glomerulonephritis）。
4、未分类的肾小球肾炎（unclassified glomerulonephritis）。
WHO分类
常见肿瘤及疾病WHO分类标准自治区人民医院病理科2006年8月一、消化系统WHO食道肿瘤组织学分类上皮性肿瘤鳞状上皮乳头状瘤上皮内肿瘤鳞状上皮腺性（腺瘤）癌鳞状细胞癌疣状（鳞）癌基底细胞样鳞状细胞癌梭形细胞（鳞）癌腺癌腺鳞癌黏液表皮样癌腺样囊性癌小细胞癌未分化癌其他类癌非上性肿瘤平滑肌瘤脂肪瘤颗粒细胞瘤胃肠间质瘤良性不确定性恶性平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤Kaposi肉瘤恶性黑色素瘤其他继发性肿瘤WHO胃肿瘤组织学分类上皮性肿瘤上皮性肿瘤－腺瘤癌腺癌肠型弥漫型乳头状腺癌管状腺癌黏液腺癌印戒细胞癌腺鳞癌鳞状细胞癌小细胞癌未分化癌其他类癌（高分化内分泌肿瘤）非上皮性肿瘤平滑肌瘤神经鞘瘤颗粒细胞瘤血管球瘤平滑肌肉瘤胃肠间质瘤良性不确定恶性潜能恶性Kaposi肉瘤其他恶性淋巴瘤边缘区Ｂ细胞ＭＡＬＴ型淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大Ｂ细胞淋巴瘤其他继发性肿瘤WHO小肠肿瘤组织学分类上皮性肿瘤腺瘤管状绒毛状管状绒毛状上皮内肿瘤（异型增生）伴慢性炎性病变低级别腺上皮内肿瘤高级别腺上皮内肿瘤癌腺癌黏液腺癌印戒腺癌小细胞癌鳞状细胞癌腺鳞癌髓样癌未分化癌类癌（高分化内分泌肿瘤）胃泌素细胞瘤，功能性（胃泌素瘤）或无功能性生长抑素细胞瘤ＥＣ细胞，５－羟色胺生成性肿瘤Ｌ细胞，胰高血糖素样肽和ＰＰ／ＰＹＹ生成性肿瘤混合性类－腺癌神经节细胞性副神经节瘤其他非上皮性肿瘤脂肪瘤平滑肌瘤胃肠间质瘤平滑肌肉瘤血管肉瘤Kaposi肉瘤其他恶性淋巴瘤免疫增生性小肠病（包括 重链病）西方型B细胞性MALT淋巴瘤套细胞性淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤Burkitt样/不典型Burkitt淋巴瘤T细胞淋巴瘤肠病相关性非特异性其他继发性肿瘤息肉增生性（化生性）Peutz-Jeghers幼年性肝细胞癌分化程度分级Ⅰ级：癌细胞呈多边形，梁索状排列，胞质丰富嗜酸性，核圆形而规则，与正常肝细胞较为相似。
Ⅱ级：癌细胞出现轻度异型，胞质略呈嗜碱性，核体积及核浆比有所增大，核分裂增多。
肾病WHO分型
1．原发性肾小球疾病(肾小球肾炎及其相关的状况)(1)肾小球轻微病变(glomerular minor 1esion)。
(2)局灶／节段性肾小球病变(focal segmentalglomerular change)[其他肾小球轻微病变(otherglomerular minor lesion)包括局灶性肾炎(focalnephritis).(3)弥漫性肾小球肾炎：①膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)[膜性肾病(membranous nephropathy)]。
②增生性肾小球肾炎(proliferative glomerulonephritis)：a．系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis)；b．毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillaryproliferative glomerulonephritis)；C．系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis)[膜增生性肾小球肾炎I及Ⅲ型(membranoproliferativeglomerulonephritis type I and 111)]；d．新月体性(毛细血管外)(crescentic glomerulonephritis)和坏死性肾小球肾炎(necrotizing glomerulonephritis)。
③硬化性肾小球肾炎(sclerosing glomerulonephritis)。
(4)未分类的肾小球肾炎(unclassified glome—rulonephritis)。
2．系统性疾病所致的肾小球肾炎(1)狼疮性肾炎(1upus nephritis)。
(2)Iga肾病(IgA nephropathy)[Berger病(Ber—ger’S disease)]。
肾小球疾病
治疗
治疗
1.因原发性肾小球疾病病因不清，并多为免疫炎症性疾病，其治疗原则为： （1）目前治疗仍以激素或激素加细胞毒药物为主线，原则上应在增强疗效的同时最大限度地减少副作用。 在激素存在禁忌证情况下，必要时可考虑单独使用细胞毒药物。应结合患者的肾小球疾病病理类型、年龄、肾功 能和有否相对禁忌证等情况，有区别地个体化地制订治疗方案。 （2）根据不同病理类型及其病变程度制定治疗方案：各种病理类型的治疗反应、肾功能损害进展及缓解后 复发的差异甚大，按不同病理类型及其病变轻重为主要依据制定治疗方案，是现代肾脏病学肾小球疾病治疗领域 中的重要进展。 （3）治疗不仅要减轻、消除患者的临床症状，并要努力防治和减少感染、血栓栓塞、蛋白质及脂肪代谢紊 乱等重要并发症，调整水、电解质和酸碱失衡。 （4）努力保护肾功能，防治或延缓肾功能的恶化是治疗的重要目标。 （5）进入终末期肾衰患者则应接受血液净化（血液透析、腹膜透析）或肾移植治疗。 2.继发性肾小球疾病的治疗原则为： （1）对原发系统疾病的治疗。
发病机制
发病机制
多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。一般认为，免疫机制是肾小球病的始发机制，在此基础上炎症介质 （如补体、细胞因子、活性氧等）参与下，最后导致肾小球损伤和产生临床症状。在慢性进展过程中也有非免疫 非炎症机制参与。
遗传因素在肾小球肾炎的易感性、疾病的严重性和治疗反应的证据也引起了广泛重视。
肾小球疾病
Anatomy-Kidney
Anatomy of Kidney
Anatomy of Kidney
Note the positions of
Glomerulus Loop of
Henley PCT, DCT, CT
Cortex, Medulla, Pelvis.
↓GFR Renin Angiotensin Blood Pressure
急性肾小球肾炎
1.少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化 者
2.病程超过2个月而无好转趋势者 3.急性肾炎综合征伴肾病综合征者 五.治疗 (一)休息 (二)饮食:富含维生素的低盐饮食,蛋白摄入
1g/kg/d (三)对症治疗: (四)感染灶治疗 (五)中医中药治疗
急进性肾小球肾炎
(一)概念:为一组病情发展急骤,由蛋白尿,血 尿迅速发展为无尿或少尿急性肾功能衰 竭,预后恶劣的肾小球肾炎.
慢性肾小球肾炎
一.概念:由多种病因,多种病理类型组成原发于肾 小球的一组疾病临床特点为病程长,可以有一段 时间的无症状期,呈缓慢进行性病程,最终可能 发展为慢性肾衰.
二.病因和发病机制:免疫+非免疫 三.病理:多种病理类型 四.临床表现和实验室检查 临床表现呈多样性,非特异性. 五.诊断和鉴别诊断 (一)继发性肾小球肾炎 (二)遗传性肾小球肾炎
(四)高血压
肾小球疾病概述
1.水钠储留容量依赖性高血压 2.RAS系统兴奋肾素依赖性高血压 3.肾内降压物质分泌 (五)肾功能损害
急性肾小球肾炎
一.概念:是以急性肾炎综合征为主要临床表现的 一组疾病.特点为急性起病,患者出现血尿,蛋白 尿,水肿和高血压,并可伴有一过性氮质血症.多 见于链球菌感染后,又称急性链球菌感染后肾炎.
肾小球疾病
原发性肾小球疾病
三、孤立性血尿或蛋白尿
指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、化验 改变及肾功能改变者，又分为： 1、孤立性血尿——指肾小球源性血尿，分持续性， 再发性。 2、孤立性蛋白尿——又分为体位性，非体位性
遗传性肾小球疾病
一、先天性肾病综合征
指生后3个月内发病，临床表现符合肾病 综合征，并除外继发所致者（如TORCH或先天 性梅毒感染所致等）。分为： 遗传性：芬兰型，法国型（弥漫性系膜硬化） 原发性：指生后早期发生的原发性肾病综合 征
小儿肾小球疾病的分类、诊断 及治疗
广州军区广州总医院儿科 马恒颢主任医师
小儿肾小球疾病临床分类
2001年中华医学会儿科学会肾脏病 学组（珠海）会议将小儿肾小球疾病临 床分为： 1、原发性肾小球疾病 2、继发性肾小球疾病 3、遗传性肾小球疾病
原发性肾小球疾病
一、肾小球肾炎 二、肾病综合征 三、孤立性血尿或蛋白尿
关于诊断ห้องสมุดไป่ตู้的几个概念
激素依赖性肾病： 激素依赖性肾病：对激素敏感，用药后缓解， 但减量或停药2周内即复发，恢复用药或再次 用药仍有效，并重复3次以上。 激素迟缓反应： 激素迟缓反应 ： 强的松连用8周，尿蛋白始 终不转阴，但持久用药后尿蛋白阴性。 难治性肾病： 难治性肾病：三项之一者①激素耐药（包括 初治有效，再治无效者）；②激素依赖；③勤 复发或勤反复。
关于诊断中的几个概念
复发： 复发 ： 激素治疗结束后，再次出现蛋白尿++ 或以上，并持续2周或以上者。（完全缓解后 于3-7天至少连续3次（不在同一天内）尿蛋白 阳性（++）或定量>4mg/m2.h 反复：治疗过程中尿蛋白定性转阴后又出现 反复 阳性++或以上，并持续2周或以上者。 勤复发或勤反复： 勤复发或勤反复：指6个月内2次或以上的复 发或反复；或1年内复发或反复3次或以上者。
江苏肾脏内科模拟题2021年(21)_真题-无答案
江苏肾脏内科模拟题2021年(21)(总分89.9,考试时间120分钟)多项选择题1. 糖皮质激素的作用机制是A. 抑制醛固酮分泌B. 抑制抗利尿激素分泌C. 抑制炎症反应D. 抑制免疫反应E. 抑制钠、氯的重吸收2. 急性肾炎的临床特点为A. 血尿、蛋白尿、水肿、高血压B. 多见于链球菌感染后C. 急性起病D. 为自限性疾病E. 伴有一过性氮质血症3. 尿路感染常见的致病菌有A. 沙雷杆菌B. 大肠埃希菌C. 克雷白杆菌D. 产气杆菌E. 变形杆菌4. 肾病综合征的治疗措施是A. 防治并发症B. 休息及饮食治疗C. 抑制免疫及炎症反应D. 减少尿蛋白E. 利尿消肿5. 肾小球肾炎血尿的特点为A. 可伴蛋白尿、管型尿B. 无痛性C. 全程性D. 持续性或间发性E. 可呈镜下或肉眼血尿6. 慢性间质性肾炎早期的临床表现为A. 肾小管性酸中毒B. 夜尿多，低比重及低渗透压尿C. 无菌性白细胞尿D. 尿糖阳性，血糖正常E. 肾性贫血及高血压7. 肾病综合征可选用的利尿消肿药物有A. 提高血浆胶体渗透压药物B. 袢利尿药C. 渗透性利尿药D. 噻嗪类利尿药E. 潴钾利尿药8. 在肾炎发病机制中具有主要致炎作的炎症介质包括A. 补体B. 活性氧C. 生物活性酯D. 凝血纤溶因子E. 生物活性肽9. 急性间质性肾炎肾功能损害的临床表现是A. 肾小管酸中毒B. 肾性糖尿C. 低比重及低渗透压尿D. 严重贫血E. 少尿10. 肾病综合征的并发症有A. 感染B. 神经性耳聋C. 急性肾衰竭D. 蛋白质和脂肪代谢紊乱E. 血栓、栓塞11. WHO1995年制订的肾小球病病理学分类标准是A. 局灶性节段性病变B. 新月体肾小球肾炎C. 轻微性肾小球肾炎D. 弥漫性肾小球肾炎E. 未分类的肾小球肾炎12. 肾结核与肾盂肾炎不同的临床表现是A. 尿沉渣可找到抗酸杆菌B. 静脉肾盂造影可发现肾区钙化影C. 结核菌素试验阳性，血清结核菌抗体测定阳性D. 尿急、尿频、尿痛更突出E. 可有肺、附睾等肾外结核表现13. 急性药物性间质性肾炎的病理改变为A. 肾间质弥漫性淋巴细胞及单核细胞浸润B. 肾间质水肿C. 肾小管上皮细胞退行性变D. 肾小球缺血性硬化E. 肾小管萎缩14. 肾病综合征的诊断标准是A. 水肿B. 血脂升高C. 肉眼血尿D. 血浆白蛋白低于30g／天E. 尿蛋白大于3．5g／天15. 预防尿路感染的措施为A. 经常注意阴部清洁B. 有膀胱-输尿管反流患者，要养成"二次排尿"的习惯C. 多饮水、勤排尿D. 与性生活有关的常发作尿路感染，于性交后即排尿，并按常用量服一次抗菌药物E. 尽量避免使用尿路器械16. IgA肾病表现为单纯性血尿或轻度蛋白尿(<18／天)的治疗为A. 避免劳累B. 避免使用肾毒药物C. 应用糖皮质激素和细胞毒药物D. 扁桃体反复感染者应做手术摘除E. 预防感冒17. 加重慢性肾炎肾损害的因素有A. 以上均是B. 感染C. 妊娠D. 应用肾毒性药物E. 劳累18. 长疗程低剂量抑菌疗法，常用的药物是A. TMPB. 氧氟沙星C. 复方磺胺甲噁唑D. 呋喃妥因E. 阿莫西林19. IgA肾病血尿的特点是A. 尿检尿红细胞增多，以变形红细胞为主B. 肉眼血尿可反复发作C. 肉眼血尿发生后可转为镜下血尿D. 可呈持续性或间发性镜下血尿E. 可为突发性肉眼血尿，持续数小时至数日20. 慢性肾小球肾炎的主要病理类型是A. 系膜毛细血管性肾小球肾炎B. 新月体肾小球肾炎C. 硬化性肾小球肾炎D. 膜性肾病E. 系膜增生性肾小球肾炎21. 女性作X线静脉肾盂造影的适应证为A. 感染持续存在，对治疗反应差B. 疑为复杂的尿路感染C. 复杂的尿路感染D. 尿路感染急性期E. 拟诊为肾盂肾炎22. 中老年肾病综合征常见的病因为A. 膜性肾病B. 糖尿病肾病C. 肾淀粉样变D. 骨髓瘤性肾病E. 过敏性紫癜肾炎23. 诊断急性肾小球肾炎应具备A. 病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常B. 血清C3下降C. 急性肾炎综合征表现D. 进行性肾功能恶化E. 发病前1～3周链球菌感染史A1/A2题型1. 对于局灶性节段性肾小球硬化，激素抵抗指A. 足量激素1mg／(kg·天)口服12周后无效B. 足量激素1mg／(kg·天)口服4个月后无效C. 足量激素1mg／(kg·天)口服6个月无效D. 足量激素1mg(kg·天)口服8周无效E. 足量激素1mg(kg·天)口服12个月无效2. 有关多囊肾，下列哪种说法错误A. 包括常染色体显性遗传型和常染色体隐性遗传型多囊肾B. 不宜进行肾穿刺活检C. 腰痛、高血压等为常染色体显性遗传型多囊肾的常见症状D. 常为单侧肾脏受累E. 肾脏体积增大3. 尿毒症患者，下列哪些症状与继发性甲旁亢无关( )A. 心包炎B. 皮肤瘙痒C. 胃肠道症状D. 肾性骨营养不良症E. 神经系统症状4. 患者，女，22岁.动脉血浆pH值7.31。
原发性肾小球疾病的临床分类和分型
原发性肾小球疾病的临床分类和分型一、概述肾小球疾病（glomerular diseases）是以肾小球损伤和病变为主的一组疾病，可分为原发性肾小球疾病（primary glomerular diseases）、继发性肾小球疾病（secondary glomerular diseases）和遗传性疾病肾小球疾病（hereditary glomerular diseases）。
原发性肾小球疾病是由不明原因引起的起始于肾小球的疾病，是我国常见的肾小球疾病。
继发性肾小球疾病可由代谢性疾病、血管性疾病及自身免疫性疾病等全身性疾病（如系统性红斑狼疮、系统性血管炎、糖尿病、高血压等）引起。
遗传性肾小球疾病是由基因异常导致的以肾小球改变为主的一组疾病，如Alport综合征等。
本章重点讨论原发性肾小球疾病。
二、原发性肾小球疾病的临床类型原发性肾小球疾病的主要临床表现包括尿量的改变（如少尿、无尿、多尿或夜尿增多）、尿成分的改变（蛋白尿、血尿和管型尿）、水肿、高血压、贫血和肾功能损害等。
根据肾小球疾病的临床表现主要分为以下五种类型。
1. 急性肾小球肾炎急性起病，多见于儿童，常见于链球菌感染后，其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。
通常于前驱感染后1~3周起病，临床表现为血尿、蛋白尿（常＜3.5g/d）、水肿和高血压，可伴一过性氮质血症（此时常伴尿量减少）。
病情轻重不一，轻者呈亚临床型（仅有尿常规异常），典型者呈急性肾炎综合征表现，重症者可发生急性肾衰竭。
本病大多预后良好，常可在数月内临床自愈。
2. 急进性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，可伴有少尿或无尿；以肾小球大量新月体形成为主要病理特征，是肾脏科常见的急危重症。
起病急骤，病情发展迅速，多在早期出现少尿性急性肾功能衰竭，若未及时治疗，90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存。
3. 慢性肾小球肾炎起病常隐匿，临床表现多种多样，蛋白尿（常在1~3g/d）、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，病情迁延，病变进展缓慢，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为终末期肾病。
原发性肾小球疾病
免疫反应
炎症反应
非免疫非炎症损伤 机制
循环免疫 复合物沉积
原位免疫 复合物形成
炎症细胞(单核细胞、 粒细胞、血小板及 肾小球固有细胞)
炎症 介质
蛋白尿 高血压 糖尿 血脂
肾小球疾病
临床表现 1、蛋白尿 2、血尿 3、水肿 4、高血压 5、肾功能损害
急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis,AGN)
1.膜性肾病(membranous nephorpathy) 2.增生性肾炎 (proliferative glomerulonephritis)
①系膜增生性肾炎(mesanginal proliferative glomerulonephritis) ②毛细血管内增生性肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis) ③系膜毛细血管性肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis) ④新月体和坏死性肾炎(crescentic and necrotizing glomerulonephritis) 3.硬化性肾炎 (sclerosing glomerulonephritis) 四、未分类的肾小球肾炎 (unclassified glomerulonephritis)
和单核细胞浸润。病变严重者可出现毛细血管袢管腔狭窄或闭塞，肾小管病变多不明显，肾间质有水 肿及灶状炎症细胞浸润。 • 免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和(或)系膜区沉积。 • 电镜检查可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积（图）。
毛细血管内增生性肾小球肾炎
左：正常肾小球 右：病变肾小球 1.上皮细胞 2.基底膜 3.内皮细胞 4.系膜细胞 5.中性粒细胞 6.免疫复 合物
肾内科学练习试卷3(题后含答案及解析)
肾内科学练习试卷3(题后含答案及解析) 题型有：1. X型题1．原发性肾病综合征的主要病理类型为A．局灶性节段性肾小球硬化B．微小病变型肾病C．膜性肾病D．系膜增生性肾小球肾炎E．系膜毛细血管性肾小球肾炎正确答案：A,B,C,D,E 涉及知识点：肾内科学2．非复杂性尿路感染在下列哪些情况时会发生慢性肾盂肾炎A．多囊肾B．糖尿病肾病C．肾结石D．膀胱-输尿管反流E．肾发育不良正确答案：C,D 涉及知识点：肾内科学3．Ⅰ型RTA的临床表现为A．低钾血症B．高血氯性代谢性酸中毒C．全氨基酸尿D．高钾血症E．钙磷代谢障碍正确答案：A,B,E 涉及知识点：肾内科学4．诊断急性肾小球肾炎应具备A．病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常B．血清C3下降C．急性肾炎综合征表现D．进行性肾功能恶化E．发病前1～3周链球菌感染史正确答案：A,B,C,E 涉及知识点：肾内科学5．下列哪些表现支持慢性肾衰竭的诊断A．尿毒症感染面容B．双肾缩小C．血甲状旁腺激素浓度升高D．高磷血症、低钙血症E．贫血正确答案：A,B,C,D,E 涉及知识点：肾内科学6．与尿路感染发病有关的因素是A．细菌的致病力B．机体抗病能力C．以上都是D．易感因素E．感染途径正确答案：A,B,C,D,E 涉及知识点：肾内科学7．弥漫性肾小球肾炎包括A．膜性肾病B．增生性肾炎C．硬化性肾小球肾炎D．轻微性肾小球病变E．局灶性节段性肾小球硬化正确答案：A,B,C 涉及知识点：肾内科学8．继发性慢性间质性肾炎常见的病因是A．尔干肾病B．非甾体抗炎药C．高尿酸血症D．含马兜铃酸药物E．干燥综合征正确答案：C,E 涉及知识点：肾内科学9．急性肾衰竭不常规使用小剂量多巴胺的原因是A．增加肾血浆流量B．增加肠缺血的危险C．增加心肌缺血的危险D．增加心律失常的危险E．增加抑制垂体激素分泌的危险正确答案：B,C,D,E 涉及知识点：肾内科学10．急性药物性间质性肾炎的诊断依据是A．药物过敏表现B．肾功能损害C．尿化验异常D．近期用药史E．链球菌感染史正确答案：A,B,C,D 涉及知识点：肾内科学11．慢性间质性肾炎的病理改变是A．新月体形成B．肾间质纤维化C．肾小球缺血性皱缩或硬化D．肾小管萎缩E．肾血管坏死正确答案：B,C,D 涉及知识点：肾内科学12．急性肾衰竭时尿液检查异常为A．尿常规检查尿蛋白以中小分子蛋白为主B．肾衰竭指数及滤过钠排泄分数常大于1C．尿比重降低且较固定，多在1.015以下D．尿沉渣检查可见肾小管上皮细胞、上皮细胞管型等E．尿渗透浓度低于350mmol/L正确答案：A,B,C,D,E 涉及知识点：肾内科学13．恶性小动脉性肾硬化的临床表现为A．血尿B．管型尿C．蛋白尿D．肾功能进行性恶化E．无菌型白细胞尿正确答案：A,B,C,D,E 涉及知识点：肾内科学14．IgA肾病的预后是A．表现为急进性肾炎的IgA肾病患者预后差B．呈弥漫性新月体形成者肾功能进行性恶化C．大量蛋白尿长期得不到控制者，常进展至慢性肾衰竭D．表现为单纯性血尿或轻度蛋白尿者预后较好E．呈现恶性高血压、持续性高血压者预后差正确答案：A,B,C,D,E 涉及知识点：肾内科学15．肾小球肾炎血尿的特点为A．可伴蛋白尿、管型尿B．无痛性C．全程性D．持续性或间发性E．可呈镜下或肉眼血尿正确答案：A,B,C,D,E 涉及知识点：肾内科学16．下列哪些情况不宜用抗菌药物3天疗法A．妊娠期尿路感染B．男性尿路感染C．急性膀胱炎初诊的妇女D．拟诊为肾盂肾炎E．复杂性尿路感染正确答案：A,B,D,E 涉及知识点：肾内科学17．急性肾炎的临床特点为A．血尿、蛋白尿、水肿、高血压B．多见于链球菌感染后C．急性起病D．为自限性疾病E．伴有一过性氮质血症正确答案：A,B,C,D,E 涉及知识点：肾内科学18．肾病综合征易发生血栓、栓塞的原因是A．血液浓缩及高脂血症造成血液黏稠度增高B．血小板功能亢进C．免疫功能紊乱D．蛋白质从尿中丢失及肝代偿性合成蛋白增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡E．应用利尿药和糖皮质激素加重高凝状态正确答案：A,B,D,E 涉及知识点：肾内科学19．WHO1995年制订的肾小球病病理学分类标准是A．局灶性节段性病变B．新月体肾小球肾炎C．轻微性肾小球肾炎D．弥漫性肾小球肾炎E．未分类的肾小球肾炎正确答案：A,C,D,E 涉及知识点：肾内科学20．导致尿细菌培养出现假阴性结果的因素是A．大量饮水B．尿液在膀胱内停留不足6小时，细菌没有足够时间繁殖C．球菌感染D．近7天内用过抗菌药物E．收集中段尿时消毒药不慎混入尿标本内正确答案：B,D,E 涉及知识点：肾内科学21．急性肾静脉血栓形成的临床表现为A．患侧肾缩小B．患者腰胁痛或腹痛C．血尿及蛋白尿D．病肾增大E．肾功能异常正确答案：B,C,D,E 涉及知识点：肾内科学22．据产生蛋白尿的原因，蛋白尿分为A．体位性蛋白尿B．肾小球性蛋白尿C．功能性蛋白尿D．肾小管性蛋白尿E．溢出性蛋白尿正确答案：B,C,D,E 涉及知识点：肾内科学23．肾小球病的临床表现是A．水肿B．高血压C．蛋白尿D．肾功能损害E．血尿正确答案：A,B,C,D,E 涉及知识点：肾内科学24．慢性肾炎的治疗目的是A．消除尿红细胞或轻微尿蛋白B．以上均是C．改善或缓解临床症状D．防治严重合并症E．防止或延缓肾功能进行性恶化正确答案：C,D,E 涉及知识点：肾内科学25．成人Fanconi综合征的病因是A．干燥综合征B．糖尿病肾病C．重金属肾损害D．慢性间质性肾炎E．移植肾正确答案：A,C,D,E 涉及知识点：肾内科学26．肾小球病高血压的发生机制为A．肾素分泌增多B．钠、水潴留C．抗利尿激素分泌增加D．肾内降压物质分泌减少E．肾小球滤过率下降正确答案：A,B,D 涉及知识点：肾内科学27．由肾小球滤过排出的物质有A．各种胺类B．含氮类废物C．苯甲酸D．马尿酸E．尿酸正确答案：A,B,C,D,E 涉及知识点：肾内科学28．IgA肾病表现为单纯性血尿或轻度蛋白尿(<18/天)的治疗为A．避免劳累B．避免使用肾毒药物C．应用糖皮质激素和细胞毒药物D．扁桃体反复感染者应做手术摘除E．预防感冒正确答案：A,B,D,E 涉及知识点：肾内科学29．引起功能性蛋白尿的原因是A．直立体位B．重金属中毒C．急性疾病D．剧烈运动E．高热正确答案：A,C,D,E 涉及知识点：肾内科学30．继发性肾病综合征主要有A．糖尿病肾病B．系统性红斑狼疮C．乙型肝炎病毒相关性肾炎D．肾淀粉样变性E．过敏性紫癜肾炎正确答案：A,B,C,D,E 涉及知识点：肾内科学31．肾小球毛细血管壁的构成包括A．肾小球系膜细胞B．上皮细胞C．肾小球基底膜D．肾小球系膜区E．有孔的内皮细胞正确答案：B,C,E 涉及知识点：肾内科学32．治疗原发性肾病综合征的药物有A．静脉点滴清蛋白B．泼尼松C．消炎痛D．环磷酰胺E．青霉素正确答案：B,D 涉及知识点：肾内科学33．糖皮质激素的疗效是A．控制感染B．利尿C．消除尿蛋白D．抗凝E．控制高血压正确答案：B,C 涉及知识点：肾内科学34．糖皮质激素的作用机制是A．抑制醛固酮分泌B．抑制抗利尿激素分泌C．抑制炎症反应D．抑制免疫反应E．抑制钠、氯的重吸收正确答案：A,B,C,D 涉及知识点：肾内科学35．慢性间质性肾炎出现肾小管功能不全包括A．浓缩功能障碍B．酸化功能障碍C．重吸收钾功能障碍D．排钾功能障碍E．重吸收钠功能障碍正确答案：A,B,C,D,E解析：慢性间质性肾炎是以肾间质纤维化及小管萎缩为特点的慢性病变，各项肾小管功能均受损。
肾小球疾病概述(含病因、临床表现、治疗等)
种植抗原—溶血性链球菌胞浆蛋白中的内链素；SLE患者被破 坏的细胞中释放的DNA等。
2.细胞免疫
近年来发现急进性肾炎有T细胞浸润， 提示T细胞活化可能在疾病早期起启动 作用。
炎症反应：
免疫反应激活炎症细胞产生炎症介质， 炎症介质反作用于炎症细胞，炎症介质之 间相互作用。
➢ 炎症细胞：中性粒细胞、单核细胞、血 小板、肾小球内皮细胞、系膜细胞和上皮 细胞在某些特定条件下也具有炎症细胞作 用。
➢ 炎症介质：以前着重研究补体成分、凝血因子、
血管活性胺、激肽等，近年来有很大进展，发现了 许多活性物质，如生物活性肽、活性酯、活性氮、 活性氧等。
（1）炎症介质对自身细胞可起作用；
4.高血压：慢性肾衰患者90%出现高血压 发生机制：水钠潴留，RA分泌增多，肾 内降压物质分泌减少。
5.肾功能损害：GFR降低，肾小管功能损害。
五、肾小球疾病的临床及病理分型
临床分型：根据1992年原发性肾小球疾病分型与
治疗及诊断标准专题座谈会纪要。
病理分型：根据1995年WHO分类标准
病理分型还可以根据免疫荧光和免疫组化结果进 行免疫病理分型。
继发性肾小球疾病：
结缔组织病、代谢性疾病、传染性疾病、血液系统疾病、肿瘤等。
遗传性肾小球疾病：
遗传性免疫性肾炎、Alport综合征。
三、发病机制
主要由免疫介导的炎症疾病，慢性进展病程 中有非免疫非炎症机制参与。
免疫发病机理： 1.体液免疫 （1）抗原—内源性（肾小球基底膜、细胞核、胞浆、
肿瘤抗原等）。外源性（药物、细菌、病毒、寄生 虫等） （2）免疫复合物的形成与沉积：
原因：（1）孔径屏障的破坏； （2）电荷屏障破坏。
肾小球疾病概述
肾小球疾病概述肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压等为主要临床表现的肾脏疾病。
根据病因可分为原发性、继发性和遗传性三大类。
原发性肾小球疾病大多原因不明，继发性肾小球疾病是指继发于全身性疾病的肾脏损害，如系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病等；遗传性肾小球疾病是指遗传基因突变所致的肾小球疾病，如A1port综合征等。
其中，原发性肾小球疾病占绝大多数，是引起慢性肾衰竭的主要疾病。
下面主要介绍原发性肾小球疾病。
【发病机制】多数肾小球疾病属于免疫介导性炎症性疾病，在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与，有时可成为病变持续和恶化的重要因素。
1.免疫介导性炎症反应多数肾小球疾病的发病起始于免疫反应，按发生机制可分为两类：①循环免疫复合物沉积：为肾脏免疫损伤中最常见的免疫复合物形成机制。
系外源性抗原（如致病菌株的某些成分）或内源性抗原刺激机体产生相应抗体，在血循环中形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜区和基底膜的内皮细胞下而导致肾脏损伤。
②原位免疫复合物形成：肾小球自身抗原（如肾小球基膜）或外源性种植抗原（如S1E病人体内的DNA）刺激机体产生相应抗体，抗原与抗体在肾脏局部结合成原位免疫复合物而导致肾脏损伤。
始发的免疫反应需经炎症介导系统引起炎症反应才可致肾小球损伤及临床症状。
炎症介导系统包括炎症细胞（中性、单核、巨噬细胞、血小板、肾小球系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞）及炎症介质（补体、白细胞介素、凝血及纤溶因子、活性氧等），两者共同参与及相互作用，最终导致肾小球损害。
2.非免疫非炎症损伤在肾小球疾病的慢性进行性发展过程中，非免疫因素起着重要作用，主要包括：①健存肾单位代偿性肾小球毛细血管内高压、高灌注及高滤过，可促进肾小球硬化。
②高脂血症具有“肾毒性”，可加重肾小球的损伤。
③大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾脏的病变过程。
【原发性肾小球疾病的分类】目前常用的分类方法包括病理分型和临床分型。
1.原发性肾小球疾病的病理分型根据1995年WHO的分类标准，分型如下:(1)轻微性肾小球病变。
肾活检病理诊断分类
型)(mesangiocapillary GN，membranoproliferative GNⅠand Ⅲ)； ④新月体性(毛细血管外)和坏死性肾小球肾炎(crecentic GN or
extracapillary GN) 3)硬化性肾小球肾炎(sclerosing GN)
肾活检病理诊断分类
(5)未分类肾小球肾炎(unclassified GN) 2．系统性疾病所致的肾小球疾病： ①狼疮性肾炎(lupus nephritis)； ②过敏性紫癜性肾炎(nephritis of Henoch-Schonlein
肾活检病理诊断分类
(3)弥漫性肾小球肾炎(diffusive GN) 1)膜性肾小球肾炎(膜性肾病)(membranous nephropathy，
membranous GN) 2)增生性肾小球肾炎(proliferative GN)
①系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative GN)； ②毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative GN)； ③系膜毛细血管性肾小球肾炎(膜增生性肾炎Ⅰ型及Ⅲ
减少性紫癜)(hemolytic-uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purura)。
肾活检病理诊断分类
4．代谢性疾病所致的肾小球疾病： ①糖尿病肾病(diabetic nephropathy)； ②致密物沉积病(dense deposit GN，dense deposit
变)(focal/segmental lesions with only minor abnormalities in other glomeruli)： ①局灶性肾小球肾炎(focal GN)； ②局灶性和节段性玻璃样变和硬化(focal and segmental hyalinosis and sclerosis)
临床执业医师水平测试卷第一单元解析与解析
临床执业医师水平测试卷第一单元解析与解析【一】A1型题1.【答案】D【答案解析】糖酵解的关键酶有3个，即己糖激酶、磷酸果糖激酶-1和丙酮酸激酶，它们催化的反应差不多上基本上不可逆的。
2.【答案】D【答案解析】当受体与配体结合并发挥生物学作用后，两者需解离，受体可恢复到原来的状态被细胞再利用，因此是可逆的结合。
3.【答案】D【答案解析】肝实质损伤不是间接的妨碍肝生物转化酶类的合成，而是直截了当妨碍。
肝生物转化受遗传、年龄、性别、营养、疾病等诸多因素妨碍；肝的生物转化酶有一个发育过程，新生儿生物转化酶多发育不完善，因此新生儿生物转化功能多不完善，相对成人而言易导致中毒；蛋白质摄入能够增加肝生物转化酶的活性因而提高转化效率。
4.【答案】C【答案解析】丙氨酸-葡萄糖循环是氨由肌肉组织通过血液向肝脏进行转运的机制。
肌肉中的氨基酸转变为丙氨酸，再经血液运到肝脏释放出氨，用于合成尿素。
在肝脏丙氨酸生成丙酮酸又可经糖异生途径生成葡萄糖，再由血液运送到肌肉组织，应选C。
5.【答案】E【答案解析】启动子是含有转录起始点和RNA聚合酶结合位点的DNA序列。
密码子也有一定的相互作用，但这种作用是非特异性的，一过性的，因此E是最正确答案。
6.【答案】B【答案解析】葡萄糖入血后可被肌组织摄取的过程，称为乳酸循环，可防止乳酸在体内堆积，故A正确；乳酸循环核心内容是乳酸在肝异生为葡萄糖，故C正确；乳酸循环是一个回收再利用的过程，因此D防止酸中毒和E幸免能源物质损失均是正确的。
而B，乳酸是将被血液带至肝脏，进一步分解为水和二氧化碳，而并不是乳酸随尿液排出。
7.【答案】C【答案解析】限制性内切酶即限制性内切核酸酶，识别DNA的特异序列，并在识别位点或其周围切割双链DNA的一类酶。
8.【答案】E【答案解析】腺嘌呤、鸟嘌呤等均可转变为黄嘌呤，黄嘌呤再经黄嘌呤氧化酶催化生成尿酸。
9.【答案】B【答案解析】核糖体RNA：即rRNA，是最多的一类RNA，也是3类RNA 〔tRNA,mRNA,rRNA)中相对分子质量最大的一类RNA，它与蛋白质结合而形成核糖体，其功能是作为mRNA的支架，使mRNA分子在其上展开，形成肽链的合成。
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肾小球疾病分类（WHO，1995）I.原发性肾小球疾病（肾小球肾炎和相关疾病）
A.肾小球轻微和微小病变
B.局灶/节段性病变（多数肾小球仅有轻微异常），包括局灶性肾小球肾炎和局灶节段性肾小球硬化症
C.弥漫性肾小球肾炎
1.膜性肾小球肾炎（膜性肾病）
2.增生性肾小球肾炎
a.系膜增生性肾小球肾炎
b.毛细血管内增生性肾小球肾炎
c.系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎，I型和II型）
d.新月体性（毛细血管外性）和坏死性肾小球肾炎
3.硬化性肾小球肾炎
D.未分类的肾小球肾炎
II.系统性疾病导致的或继发性肾小球肾炎
A.狼疮性肾炎
B.IgA肾病（Berger病）
C.过敏性紫癜性肾炎
D.抗基底膜性肾小球肾炎（Goodpasture综合征）
E.全身感染导致的肾小球病变
1.败血症
2.感染性心内膜炎
3.分流性肾炎
4.梅毒
5.免疫缺陷综合征
6.乙型和丙型传染性肝炎
7.衣原体
8.立克次体
F.寄生虫性肾病
1.疟疾肾病（镰状疟、三日疟）
2.血吸虫病
3.黑热病
4.丝虫病
5.旋毛虫病
6.类圆线虫病
7.后睾吸虫病
III.血管性疾病导致的肾小球病
A.系统性血管炎
B.血栓性微血管病（溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜等）
C.肾小球血栓病（血管内凝血）
D.良性肾硬化
E.恶性肾硬化
F.硬皮病（系统性硬化）
IV.代谢性疾病导致的肾小球病
A.糖尿病肾小球病
B.电子致密物沉积病
C.淀粉样变性病
D.单克隆免疫球蛋白沉积病
E.纤维样肾小球肾炎
F.免疫触须样肾小球病
G.巨球蛋白血症
H.冷球蛋白血症
I.肝病性肾病
J.镰状细胞病性肾病
K.青紫性先天性心脏病和肺动脉高压导致的肾病
V.遗传性肾病
A.Alport综合征
B.薄基底膜综合征和良性复发性血尿
C.指甲-髌骨综合征（骨发育不良）
D.先天性肾病综合征（芬兰型）
E.婴儿肾病综合征（弥漫性系膜硬化）和Drash综合征
F.Fabry病和其他脂质沉积病
VI.其他
A.妊娠肾病
B.放射性肾病
VII.终末期肾
VIII.移植性肾小球病变。