最新免疫介导的周围神经病PPT课件
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周围神经系统疾病知识讲义PPT课件( 28页)
GBS诊断
病前1~4周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 脑脊液蛋白-细胞分离 神经传导速度减慢、F波延迟。
GBS鉴别诊断
急性脊髓灰质炎 周期性麻痹 急性重症全身型重症肌无力
GBS治疗
辅助呼吸及支持治疗
悲心，饶益众生为他人。
•
14、梦想总是跑在我的前面。努力追寻它们，为了那一瞬间的同步，这就是动人的生命奇迹。
•
15、懒惰不会让你一下子跌倒，但会在不知不觉中减少你的收获;勤奋也不会让你一夜成功，但会在不知不觉中积累你的成果。人生需要挑战，更需要坚持和勤奋!
•
16、人生在世：可以缺钱，但不能缺德;可以失言，但不能失信;可以倒下，但不能跪下;可以求名，但不能盗名;可以低落，但不能堕落;可以放松，但不能放纵;可以虚荣，
谢谢!
•
1、不是井里没有水，而是你挖的不够深。不是成功来得慢，而是你努力的不够多。
•
2、孤单一人的时间使自己变得优秀，给来的人一个惊喜，也给自己一个好的交代。
•
3、命运给你一个比别人低的起点是想告诉你，让你用你的一生去奋斗出一个绝地反击的故事，所以有什么理由不努力!
•
4、心中没有过分的贪求，自然苦就少。口里不说多余的话，自然祸就少。腹内的食物能减少，自然病就少。思绪中没有过分欲，自然忧就少。大悲是无泪的，同样大悟
•
11、人生的某些障碍，你是逃不掉的。与其费尽周折绕过去，不如勇敢地攀登，或许这会铸就你人生的高点。
•
12、有些压力总是得自己扛过去，说出来就成了充满负能量的抱怨。寻求安慰也无济于事，还徒增了别人的烦恼。
•
13、认识到我们的所见所闻都是假象，认识到此生都是虚幻，我们才能真正认识到佛法的真相。钱多了会压死你，你承受得了吗?带，带不走，放，放不下。时时刻刻发
最新周围神经病医学课件教学讲义PPT
①肌束震颤(fasciculation) 肌肉静息时运动单位自发放电 →肌肉颤动
症状学
2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
◙ 放射损伤 ◙ 周围神经局限受压 ◙ 代谢性疾病
②肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia) 一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长
症状学
2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
许多神经疾病常见 用力收缩可诱发
③痛性痉挛(algospasm) 肌肉&肌群短暂痛性收缩 --正常生理现象 腓肠肌常见
症状学
2. 运动神经损害
(2) 运动神经麻痹症状
①肌力减低&丧失 ➢ 多发性神经病: 肢体远端肌无力, 轻症仅下肢受累 ➢ GBS四肢瘫 ➢ 卟啉病\铅中毒\副肿瘤综合征\淀粉样变性神经病,
➢严重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牵 向患侧－－痛性抽搐 ➢病程呈周期性，持续数周，数月或更长 ➢神经系统检查无阳性体征
三叉神经痛
➢诊断
根据部位、性质、扳机点、无阳性体征。
➢鉴别诊断
继发性三叉神经痛、牙痛、舌咽神经痛等。
继发性三叉神经痛
➢面部持续疼痛\感觉减退\角膜反射迟钝 ➢常合并其他脑神经麻痹 ➢见于
临床分类
受损神经纤维
➢ 感觉性 ➢ 运动性 ➢ 自主神经性 ➢ 混合性
临床分类
症状学
1. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失
多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉
受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展
症状学
1. 感觉神经损害
(2) 感觉异常
➢ 多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感
周围神经病医学课件
症状学
2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
◙ 放射损伤 ◙ 周围神经局限受压 ◙ 代谢性疾病
②肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia) 一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长
症状学
2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
许多神经疾病常见 用力收缩可诱发
③痛性痉挛(algospasm) 肌肉&肌群短暂痛性收缩 --正常生理现象 腓肠肌常见
症状学
2. 运动神经损害
(2) 运动神经麻痹症状
①肌力减低&丧失 ➢ 多发性神经病: 肢体远端肌无力, 轻症仅下肢受累 ➢ GBS四肢瘫 ➢ 卟啉病\铅中毒\副肿瘤综合征\淀粉样变性神经病,
➢严重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牵 向患侧－－痛性抽搐 ➢病程呈周期性，持续数周，数月或更长 ➢神经系统检查无阳性体征
三叉神经痛
➢诊断
根据部位、性质、扳机点、无阳性体征。
➢鉴别诊断
继发性三叉神经痛、牙痛、舌咽神经痛等。
继发性三叉神经痛
➢面部持续疼痛\感觉减退\角膜反射迟钝 ➢常合并其他脑神经麻痹 ➢见于
临床分类
受损神经纤维
➢ 感觉性 ➢ 运动性 ➢ 自主神经性 ➢ 混合性
临床分类
症状学
1. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失
多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉
受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展
症状学
1. 感觉神经损害
(2) 感觉异常
➢ 多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感
周围神经病医学课件
免疫介导性周围神1ppt课件
Miller Fisher综合征(MFS)-定义
Miller Fisher（MFS）——为局限性GBS变异 型 临床三主症为特征：眼肌麻痹，共济失调，腱 反射消失 常为单时相多神经根神经病 非常罕见可有复发性病程
临床特点
复视最常见(39%)，其次为共济失调 (21%)，也可有 其他颅神经受累 眼外肌麻痹——初始不全且不对称，常可进展到完 全性，可伴眼睑下垂，但瞳孔受累不常见 可有颅神经受累——57%有面肌无力、40%吞咽困难、 13%构音困难 约50%患者——有面部和肢体远端感觉异常 约30%患者——病程中显示轻度近端肢体无力 ＞82%患者——检查反射降低甚至消失 前驱症状——腹泻和呼吸道感染等，空肠弯曲菌感 染常见
免疫介导性周围神经病
安徽省立医院神经内科、李淮玉
周围神经病概念
周围神经病(Peripheral neuropathy)： 是指由周围运动、感觉和自主神经元的功能障碍和结构 改变所导致的一组疾病
2
周围神经的解剖与生理
周围神经系统： 包括位于脊髓软脊膜以及脑干(嗅神经和视神经除DP
脑脊液检查 2周后＞80%患者—细胞-蛋白分离现象 脑脊液白细胞＞10个淋巴细胞/mm3(尤为细胞数＞ 50个/mm3)，应考虑—Lyme病、人类免疫缺陷病毒 感染、肉样瘤病等 血液检查：有肝功能异常者——应检查有否病毒性 肝炎(甲，乙，丙等)、非洲淋巴细胞瘤病毒和巨细 胞病毒感染 常有神经节苷脂抗体—GM1抗体，可能与空肠弯曲 菌感染有关
诊断标准
急性起病，数天内或数周达到高峰 眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低——为 主要症状，但肢体肌力正常 脑脊液——蛋白细胞分离 自限性病程 鉴别诊断： 首先要与Bickerstaff 脑干脑炎（ BBE ）鉴别 还需与脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、 多发性硬化、重症肌无力相鉴别
最新周围神经疾病(4)ppt课件
【定义】
是以周围神经和神经根的脱髓鞘及 小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性 反应为病理特点的自身免疫性疾病。
【病因 发病机制】 不清
感染: 病毒 (CMV EBV HBV 空肠弯曲菌 (CJ) 疫苗接种
HIV)
目前认为是一种自身免疫性疾病 分子模拟机制
病因病机分子模拟机制
• 认为：GBS的发病是由于病原体某些组 分与周围神经组分相似，机体免疫系统 发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞 和自身抗体，并针对周围神经组分发生 免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。
面神经炎
（ Bell麻痹 ） Bell palsy
【病因 发病机制】
不清 病毒感染 或其他因素 神经营养血管痉挛 缺血
1. Ⅰ型单纯疱疹病毒（HSV-1） 2. 带状疱疹病毒 （ Hunt综合征 ） 3. 其他: EB病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒、
巨细胞病毒、腺病毒 等
【病 理】 面神经水肿 髓鞘脱失 轴突变性
治疗
1.抢救呼吸麻痹 2.对症支持治疗
气管切开 + 辅助呼吸 ICU（重症监护病房）
3.防治并发症 肺炎 褥疮 --- 抗生素 + 护理 深静脉血栓形成 肺栓塞 --- 弹力长袜 肢体挛缩 --- 功能锻炼
病因治疗
目的：是抑制免疫反应，消除致病性因子对神经 的损害，并促进神经再生。
• （1）血浆置换：可去除血浆中致病因子如抗 体成份。
治疗关键：急性期尽早使用
三叉神经痛
三叉神经痛
• 限于三叉神经一支（或二支）分布区内反复发 作的短暂的剧痛
• 疼痛部位 Ⅴ2 Ⅴ3起病
• 疼痛特点：反复发作，短暂，突发突止，电击 样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛
• 一般无神经系统阳性体征
周围神经疾病 PPT课件
病理
周圍神經節段性脫髓鞘及小血管 周圍淋巴細胞及巨噬細胞炎症反應。
[臨床表現]
● 發病年齡 兒童、青壯年居多 ● 感染史 病前有呼吸道或胃腸道感染史
疫苗接種史 ● 起病形式 急性、亞急性起病
逐漸加重，1～2周達高峰 部分病人3～4周仍在進展
● 症狀體征 運動障礙 四肢對稱性下運動神經元癱瘓 腱反射 減弱或消失為重要體征 呼吸麻痹 是本病的主要死因，應高度重視 腦神經麻痹 雙側面神經麻痹最常見 其次是球麻痹 感覺障礙 手襪套樣感覺障礙，可肌肉疼痛 部分患者無感覺障礙 自主神經障礙 常見，皮膚紅腫、出汗異常等 暫時性尿瀦留 血壓變化、心律紊亂 中毒性心肌炎及心力衰竭是主要死因之一
概念：又稱面神經炎或貝爾麻痹（Bell palsy），是莖乳孔內面神經非特異性炎 症導致的周圍性面癱。
[病因及病理]
病因不明 ● 病毒感染 ● 面神經病變
● 外周因素
嗜神經病毒感染 受涼引起營養神經的 血管痙攣 莖乳突孔內骨膜炎
病理 神經水腫和脫髓鞘，繼發軸索變性
[臨床表現]
● 發病年齡 任何年齡，男性略多 ● 起病形式 急性發病，病前多有受涼史 ● 首發症狀 患側耳後或乳突區疼痛 ● 面肌癱瘓 1~2d出現，3~4d達高峰 ● 神經體征 周圍性面癱，貝爾征
疼痛部位：三叉神經2、3支分佈區多見， 面頰，上下頜及舌部最明顯，單側多見
疼痛性質：電擊樣、刀割樣或撕裂樣劇痛
持續時間：短暫，數s至1-2min，突發突止， 間歇期完全正常
疼痛發作時，可伴有面部潮紅，皮膚溫度 增高，球結膜充血、流淚和流涕等症狀。
臨床表現
扳機點：鼻翼、頰部和舌 痛性抽搐(tic douloureux)：口角牽向一 側，見於嚴重病例 病程：週期性，很少自愈。大多數患者逐 漸加重，發作次數漸頻繁。 發作期數d、數w或數m，緩解期數d至數y 體征：神經系統無陽性體征
吉兰巴雷综合征ppt课件
23
呼吸道护理
1、呼吸机麻痹致缺氧的表现 ：呼吸费力、烦躁、出汗
、口唇发绀、血氧饱和温度降低，动脉血氧分压低于70mmHg
2、 呼吸道护理
重型患者主要危险是呼吸肌麻痹，保持呼吸道
通畅极为重要。呼吸道护理是抢救成功的关键。建立床边翻身、拍背、吸痰记录 ，。每2 h为患者翻身叩背1次，及时清除口腔，鼻咽部及呼吸道分泌物，同时抬
12
腱反射与病理反射 呼吸麻痹
肢体腱反射减退或消， 这是本病重要体征，其 严重程度与肢体无力程 度呈相关性。在发病早 期，可有短暂的腱反射 活跃。本病患者的病理
反射呈阴性。
，麻间严 呼痹肌重 吸，及病 困表膈例 难现肌可 。咳而因 发嗽致累 绀无呼及 等 力 吸1肋3
辅助检查
脑脊液检查
电生理检查
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治疗要点
防治感染
加强营养
只要出现呼吸肌麻痹， 尤其进行气管插管或切 开后应用机械呼吸时， 应使用抗生素以防止肺 部感染。必要时可依药 敏试验应用抗生素。发 生真菌感染者，应用相
应的抗真菌药物。
对于病情严重者，尤其 出现球麻痹、不能主动 进食者，应注意加强营 养。在早期可通过大静 脉营养输液，必要时留 置胃管进行鼻饲营养， 或进行胃造瘘术保证营 养补充。注意水电解质 平衡及维生素的补充
5
诱因与前驱症状
上呼吸道感染 、肠道感染 、疫苗接种、 外科手术 、淋巴系统的恶性肿瘤 、妊娠
6
发病形式及首发症状
1、80％患者以急性发病 2、20％呈亚急性发病 3、大多数患者以双下肢无力为首发症
状 4、少数患者可有不典型表现 5、多为一次性发病，个别可反复发病
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受累神经
1、以运动神经纤维受累为最常见 2、伴有不同程度的感觉神经纤维受累 3、还可伴有自主神经纤维受累 4、个别可伴有轻度的脊髓受累 5、60％患者为单纯的脊神经受累 6、35％为脑神经与脊神经同时受累 7、5%仅以单纯的多脑神经麻痹
GBS-演示文稿PPT课件
血钾 既往发作史
GBS
多有病前感染史和自身免疫反应
急性或亚急性起病, 进展不超过4周
四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显
可有
可有
可有(末梢型)及疼痛
蛋白细胞分离
早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢
正常
.
无
低血钾型周期性瘫痪
低血钾、甲亢
起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)
四肢弛缓性瘫
无
无
无感觉障碍及神经根刺激症
窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留
麻痹型肠梗阻
多为单相病程，可有短暂波动
.
13
辅助检查
1. 脑脊液检查
1）脑脊液蛋白—细胞分离是本病特征性表现： (病后2~4w) Pro↑\C数正常
2） 部分患者脑脊液出现寡克隆带
IVIG & PE是AIDP的一线治疗
.
31
治疗
2. 免疫治疗 病因治疗
(3) 皮质类固醇(corticosteroids)
通常认为对GBS无效, 并有不良反应
无条件用IVIG&PE, 可试用 ❖ 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d
❖ 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d
.
32
治疗
3.神经营养
B组维生素（ B1.B6.B12)
4.康复治疗
病情稳定后进行神经康复锻炼可进行被动或主 动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早 开始。
.
33
预后
本病为自限性, 单相病程(monophase course) 经3周开始&2月-1年恢复 70%~75%的病人完全恢复 10%遗留较严重神经功能缺损 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 高龄\起病急骤\辅助通气者\运动神经波幅降低 预后不良
GBS
多有病前感染史和自身免疫反应
急性或亚急性起病, 进展不超过4周
四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显
可有
可有
可有(末梢型)及疼痛
蛋白细胞分离
早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢
正常
.
无
低血钾型周期性瘫痪
低血钾、甲亢
起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)
四肢弛缓性瘫
无
无
无感觉障碍及神经根刺激症
窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留
麻痹型肠梗阻
多为单相病程，可有短暂波动
.
13
辅助检查
1. 脑脊液检查
1）脑脊液蛋白—细胞分离是本病特征性表现： (病后2~4w) Pro↑\C数正常
2） 部分患者脑脊液出现寡克隆带
IVIG & PE是AIDP的一线治疗
.
31
治疗
2. 免疫治疗 病因治疗
(3) 皮质类固醇(corticosteroids)
通常认为对GBS无效, 并有不良反应
无条件用IVIG&PE, 可试用 ❖ 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d
❖ 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d
.
32
治疗
3.神经营养
B组维生素（ B1.B6.B12)
4.康复治疗
病情稳定后进行神经康复锻炼可进行被动或主 动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早 开始。
.
33
预后
本病为自限性, 单相病程(monophase course) 经3周开始&2月-1年恢复 70%~75%的病人完全恢复 10%遗留较严重神经功能缺损 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 高龄\起病急骤\辅助通气者\运动神经波幅降低 预后不良
周围神经疾病最新PPT课件
以施万细胞（Schwann cell)膜（鞘
膜）包裹，髓鞘有绝缘作用。
Ranvier结
髓鞘形成节段性结构郎飞结
（Ranvier），该处无髓鞘。
神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传
布
当髓鞘发生变性后，施万细胞增殖
导致郎飞结数目增加，使传导速度减
慢。
轴索 髓鞘
9
解剖&生理
2. 生理
无髓神经纤维由数个轴突包裹在一 个施万细胞内，缺少髓鞘环绕。 神经冲动的传导是沿着神经纤维连 续依次进行。 蛋白质、氨基酸、神经递质、肽类 和其他物质在胞体合成，经轴浆向远 端运输，维持着轴突及髓鞘的生长、 再生及功能。
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诊断
• 病史：病因诊断颇为重要，因其决定病人的病因 治疗。（药物性、中毒性、营养缺乏性)
• 体格检查 • 辅助检查
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治疗
• 病因治疗 • 对症治疗：止痛药物、营养神经药物.各种原因引
起的均可用大剂量维生素B1、B6、B12等，重症 病例可合并用辅酶A、ATP、神经生长因子等。 • 理疗和体疗有助于预防肌肉挛缩和关节畸形
3
第一节 概 述
4
周围神经系统
(Peripheral nervous system)
概念
组成
周围神经系统是指脑和脊髓以外的所有神经 结构，包括神经节、神经干、神经丛及神经 终末装置。
5• 根据连于中枢的部位不同 Nhomakorabea为连于脑的脑神经和 连于脊髓的脊神经。
• 根据分布的对象不同，可分为躯体神经和内脏神 经。
10
周围神经纤维分类
11
病理
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
周围神经疾病总结PPT课件
头面部痛温触压觉传导通路
皮肤 周围突 三叉神经节 粘膜 三叉神经 ③
背侧丘脑腹后内侧核
①
②
中枢突 三叉神经脊束核 三叉神经脑桥核 三叉丘系
内囊后肢
中央后回下部
三叉神经解剖
• 三叉神经节（trigeminal ganglion）又称 半月神经节（semilunar ganglion）的假单 极神经元的周围突组成三叉神经的眼神经、 上颌神经及下颌神经。其中枢突聚集成三叉 神经感觉根，在脑桥与小脑中脚交界处入脑， 终于三叉神经脑桥核和三叉神经脊束核。 • 三叉神经运动根在感觉根的腹内侧出脑，穿 卵圆孔加入下颌神经。
• 面神经为混合性脑神经，含有4种纤维成分： ① 特殊内脏运动纤维起于脑桥被盖部的面神经核，主 要支配面肌的运动； ② 一般内脏运动纤维起于脑桥的上泌涎核，属副交感 神经节前纤维，在有关副交感神经节换元后的节后纤维 分布于泪腺、下颌下腺、舌下腺及鼻、腭的粘膜腺，控 制上述腺体的分泌； ③ 特殊内脏感觉纤维，即味觉纤维，其胞体位于颞骨 岩部内，面神经管弯曲处的膝神经节，周围突分布于舌 前2/3粘膜的味蕾，中枢突终止于脑干内的孤束核； ④ 一般躯体感觉纤维，传导耳部皮肤的躯体感觉和表 情肌的本体感觉。
周围神经病
（Peripheral Neuropathy）
课程内容
概述
三叉神经痛
特发性面神经麻痹 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
小结
周围神经疾病－概述
周围神经（peripheral nerve）
位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构， 即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成 的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神
诊断及鉴别
• 诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。 • 鉴别： 1． 吉兰-巴雷综合征 2 ．各种耳源性面神经麻痹 3 ．颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫 4 . 神经莱姆病
周围神经疾病精品课件
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治疗
原发性三叉神经痛首选药物治疗。 抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定。
大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射。 氯苯氨丁酸 药物无效者： 封闭疗法
三叉N节射频电凝疗法；
微侵袭手术治疗。
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特发性面神经麻痹
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特发性面神经麻痹
概念 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)
任何年龄均可发病，男性略多 急性起病，数小时或1-3天内达高峰 病初可有患侧耳后或下颌角疼痛 主要症状为一侧面部表情肌瘫痪—周围性面
瘫(Bell征)
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特发性面神经麻痹临床表现
伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征
病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明 显好转并逐渐痊愈。
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GBS鉴别诊断
急性脊髓灰质炎 周期性麻痹 急性重症全身型重症肌无力
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GBS治疗
辅助呼吸及支持治疗 保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及早 气管切开，人工辅助呼吸，防治肺感染。
对症治疗 预防并发症
延髓麻痹者宜及早鼻饲；尿潴留者先腹部加压 无效时可导尿；肢瘫者保持肢体于功能位；抗 炎治疗预防肺炎；结合体疗等及早功能锻炼。
周围神经系 统疾病
最新 PPT
1
周围神经系统疾病
概述 脑神经疾病 三叉神经痛
特发性面神经麻痹 脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
其它：桡、尺、正中神经麻痹 坐骨神经痛及其它下肢单神经病
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概述
解剖及生理
周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神 经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成 的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包 括嗅神经和视神经。 发病机制
相关主题
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Байду номын сангаас
定位诊断
➢运动神经元或神经根：电生理检查右胫 前肌可见巨大电位，多相电位增多，右 拇短外展肌可见巨大电位。
定性诊断
➢ 免疫介导的周围神经病
✓IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance
✓Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
The relation is probable when at least three of the following are present in a patient without anti-MAG antibodies:
(1) Time to peak of the neuropathy > 2 years (2) Chronic slowly progressive course without relapsing or
病例特点
❖ 肌电图：右胫前肌、右拇短外展肌可见巨大电 位，运动和感觉神经传导速度减慢
❖ 诱发电位：VEP左侧各波潜伏期延长，BAEP左 耳Ⅰ波未引出，SEP双侧P15至N20潜伏期延长， 左侧C7、Erb’s点及右侧Erb’s点波形未引出。 双下肢SEP掴窝未引出波形。
病例特点
❖脑脊液检查：细胞数2600/mm3, WBC2/mm3， 生化：Pro76mg/dl, C-Glu3.1mmol/L, C-Cl 124mmol/L；GM1-IgM (+),GM1IgG(-)。
性，血管周围少量淋巴细胞
Proposal for criteria for demyelinating polyneuropathy associated with MGUS
A causal relation between demyelinating polyneuropathy and MGUS should be considered in a patient with:
• (1)Demyelinating polyneuropathy according to the electrodiagnostic ANN criteria for idiopathic CIDP
• (2)Presence of an M protein (IgM,IgG,or IgA), without evidence of malignant plasma cell dyscrasias like multiple myeloma , lymphoma, Waldenstrom’s macroglobulinemia, or amyloidosis.
✓Paraneoplastic neuropathies
未明意义的单克隆丙球蛋白病 （IgM monoclonal gammopathy of
undetermined significance〕
发病时间大于2年，慢性迁延病程； 远端对称性感觉运动神经病； 肌电图脱髓鞘改变与运动神经元受累表现； 脑脊液 GM1-IgM (+),GM1-IgG(-) 激素和环磷酰胺治疗有效。 腓肠神经活检：脱髓鞘改变，部分轴索变
• (3) Family history negative for neuropathy. • (4) Age >30 years
Proposal for criteria for demyelinating polyneuropathy associated with MGUS
The relation is definite when the following is present: (1) IgM M protein with anti-MAG antibodies
A causal relation is unlikely when at least three of the following are present in a patient without anti-MAG antibodies:
(1) Median time to peak of the neuropathy is within 1 year (2) Clinical course is relapsing and remitting or monophasic (3) Cranial nerves are involved (4) Neuropathy is asymmetrical (5) Motor symptoms and signs predominate (6) History of preceding infection Presence of abnormal median SNAP in combination with normal
remitting periods (3) Symmetrical distal polyneuropathy (4) Sensory symptoms and signs predominate over motor
features
Proposal for criteria for demyelinating polyneuropathy associated with MGUS
免疫介导的周围神经病
病例特点
❖ 老年男性，慢性病程，反复缓解复发； ❖ 长期慢性腹泻病史； ❖ 自1998年2月开始双上肢麻木无力，1999年出
现四肢麻木活动无力，症状反复迁延复发，无 明确完全缓解期，使用激素和环磷酰胺等有效； ❖ 查体可见双上肢伸肌肌力Ⅴ-级，双下肢肌力 Ⅴ级。四肢肌张力和腱反射低下，双手掌指关 节以下、双踝关节以下针刺觉、音叉震动觉减 退
❖血GM1-IgM 1：200（参考值≤800）， GM1-IgG 1：50（参考值≤200）。
❖尿本－周蛋白阴性
病例特点
❖血免疫全项均未见异常； ❖颈MRI：C5－6间盘后突，后缘骨刺压迫脊
髓，髓内可见长T2信号
定位诊断
➢周围神经：四肢麻木，针刺觉减退，提 示感觉神经小纤维受累；四肢远端音叉 觉减退，提示感觉神经大纤维受累；电 生理检查出现感觉神经传导速度慢、传 导阻滞。四肢以远端为重的运动功能下 降，腱反射低下，无病理征，肌电图运 动神经传导速度慢，提示运动神经纤维 受累。
定位诊断
➢运动神经元或神经根：电生理检查右胫 前肌可见巨大电位，多相电位增多，右 拇短外展肌可见巨大电位。
定性诊断
➢ 免疫介导的周围神经病
✓IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance
✓Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
The relation is probable when at least three of the following are present in a patient without anti-MAG antibodies:
(1) Time to peak of the neuropathy > 2 years (2) Chronic slowly progressive course without relapsing or
病例特点
❖ 肌电图：右胫前肌、右拇短外展肌可见巨大电 位，运动和感觉神经传导速度减慢
❖ 诱发电位：VEP左侧各波潜伏期延长，BAEP左 耳Ⅰ波未引出，SEP双侧P15至N20潜伏期延长， 左侧C7、Erb’s点及右侧Erb’s点波形未引出。 双下肢SEP掴窝未引出波形。
病例特点
❖脑脊液检查：细胞数2600/mm3, WBC2/mm3， 生化：Pro76mg/dl, C-Glu3.1mmol/L, C-Cl 124mmol/L；GM1-IgM (+),GM1IgG(-)。
性，血管周围少量淋巴细胞
Proposal for criteria for demyelinating polyneuropathy associated with MGUS
A causal relation between demyelinating polyneuropathy and MGUS should be considered in a patient with:
• (1)Demyelinating polyneuropathy according to the electrodiagnostic ANN criteria for idiopathic CIDP
• (2)Presence of an M protein (IgM,IgG,or IgA), without evidence of malignant plasma cell dyscrasias like multiple myeloma , lymphoma, Waldenstrom’s macroglobulinemia, or amyloidosis.
✓Paraneoplastic neuropathies
未明意义的单克隆丙球蛋白病 （IgM monoclonal gammopathy of
undetermined significance〕
发病时间大于2年，慢性迁延病程； 远端对称性感觉运动神经病； 肌电图脱髓鞘改变与运动神经元受累表现； 脑脊液 GM1-IgM (+),GM1-IgG(-) 激素和环磷酰胺治疗有效。 腓肠神经活检：脱髓鞘改变，部分轴索变
• (3) Family history negative for neuropathy. • (4) Age >30 years
Proposal for criteria for demyelinating polyneuropathy associated with MGUS
The relation is definite when the following is present: (1) IgM M protein with anti-MAG antibodies
A causal relation is unlikely when at least three of the following are present in a patient without anti-MAG antibodies:
(1) Median time to peak of the neuropathy is within 1 year (2) Clinical course is relapsing and remitting or monophasic (3) Cranial nerves are involved (4) Neuropathy is asymmetrical (5) Motor symptoms and signs predominate (6) History of preceding infection Presence of abnormal median SNAP in combination with normal
remitting periods (3) Symmetrical distal polyneuropathy (4) Sensory symptoms and signs predominate over motor
features
Proposal for criteria for demyelinating polyneuropathy associated with MGUS
免疫介导的周围神经病
病例特点
❖ 老年男性，慢性病程，反复缓解复发； ❖ 长期慢性腹泻病史； ❖ 自1998年2月开始双上肢麻木无力，1999年出
现四肢麻木活动无力，症状反复迁延复发，无 明确完全缓解期，使用激素和环磷酰胺等有效； ❖ 查体可见双上肢伸肌肌力Ⅴ-级，双下肢肌力 Ⅴ级。四肢肌张力和腱反射低下，双手掌指关 节以下、双踝关节以下针刺觉、音叉震动觉减 退
❖血GM1-IgM 1：200（参考值≤800）， GM1-IgG 1：50（参考值≤200）。
❖尿本－周蛋白阴性
病例特点
❖血免疫全项均未见异常； ❖颈MRI：C5－6间盘后突，后缘骨刺压迫脊
髓，髓内可见长T2信号
定位诊断
➢周围神经：四肢麻木，针刺觉减退，提 示感觉神经小纤维受累；四肢远端音叉 觉减退，提示感觉神经大纤维受累；电 生理检查出现感觉神经传导速度慢、传 导阻滞。四肢以远端为重的运动功能下 降，腱反射低下，无病理征，肌电图运 动神经传导速度慢，提示运动神经纤维 受累。