生物化学氨基酸代谢

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生物化学-知识点_5氨基酸代谢整理

蛋白质分解和氨基酸代谢1．氨基酸代谢库:食物蛋白经消化吸收产生的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混合在一起，存在于细胞内液、血液、其他体液中,总称为氨基酸代谢库。

来源、去路：2．三种主要脱氨基形式：L-谷氨酸脱氢酶氧化脱氨基作用：谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶作用下生成α-酮戊二酸，可逆反应。

不需氧脱氢酶，辅酶：NAD+，NADP+ 。

变构激活剂-ADP，GDP、变构抑制剂-ATP GTP 。

转氨基作用：在转氨酶的作用下,α-氨基酸的氨基转移到α-酮酸的位置上,生成相应的氨基酸,原来的氨基酸则转变为α-酮酸。

体内合成非必需氨基酸的重要途径。

联合脱氨基作用：转氨基作用和谷氨酸的氧化脱氨基作用偶联的过程。

体内主要的脱氨基方式、体内合成非必需氨基酸的重要途径。

3．转氨酶：丙氨酸氨基转移酶（ALT）：催化 Glu+丙酮酸生成α-酮戊二酸+Ala。

肝细胞内酶，肝损伤时ALT升高。

天冬氨酸氨基转移酶（AST）：催化 Glu+草酰乙酸生成α-酮戊二酸+Asp。

心肌细胞内酶心肌损伤时AST升高。

生理功能：判断肝、心功能是否正常。

辅酶：磷酸吡哆醛。

4．血液中氨的运输方式：谷氨酰胺：氨的暂时储存形式和运输形式。

脑和肌肉中氨与谷氨酸反应生成谷氨酰胺。

血液把谷氨酰胺运输到肝和肾，最后以尿素和铵盐的形式排出。

葡萄糖-丙氨酸循环:NH3的另一种运输形式和暂时储存形式。

肌肉中氨以丙氨酸形式运输到肝，肝为肌肉提供葡萄糖。

谷氨酰胺的作用：氨的暂时储存形式和运输形式也是机体解除氨毒的方式之一，临床上补充谷氨酸盐以降低氨浓度。

肝：把氨合成尿素，排出体外。

肾：把氨合成铵盐，排出体外。

5．鸟氨酸循环：尿素在体内合成的全过程。

（1）氨基甲酰磷酸的合成:由肝细胞线粒体中的氨基甲酰磷酸合成酶I催化合成氨基甲酰磷酸。

需有ATP提供能量。

氨基甲酰磷酸合成酶为别构酶，需要N-乙酰谷氨酸(AGA)。

而AGA是在乙酰CoA和谷氨酸在AGA合成酶催化下形成。

生物化学讲义第七章氨基酸代谢

第七章氨基酸代谢【目的和要求】1、掌握体内氨基酸的来源与去路；氨的来源与去路；掌握氨基酸脱氨基方式及基本过程；2、掌握一碳单位的定义、种类、载体和生物学意义。

3、熟悉必需氨基酸的种类和蛋白质的营养价值与临床应用。

4、了解个别氨基酸代谢，了解氨基酸代谢中某个酶缺陷或活性低时所导致的氨基酸代谢病。

【本章重难点】1氨基酸的来源和去路2．氨的来源和去路3．鸟氨酸循环4．联合脱氨基作用学习内容第一节蛋白质的营养作用第二节氨基酸的一般代谢第三节个别氨基酸的代谢第一节蛋白质的营养作用一氨基酸的来源和去路㈠氨基酸的来源氨基酸是蛋白质的基本组成单位。

参加体内代谢的氨基酸，除经食物消化吸收来以外，还来自组织蛋白质分解和自身合成。

这些氨基酸混为一体，分布在细胞内液和细胞外液，构成氨基酸代谢库。

体内的氨基酸的来源和去路保持动态平衡，它有三个来源：⒈食物蛋白质经消化吸收进入体内的氨基酸。

组成蛋白质的氨基酸有二十种，其中有8种是人体需要而不能自身合成，必需由食物供给的，称为必需氨基酸。

它们为苏氨酸、色氨酸、缬氨酸、赖氨酸、亮氨酸、异亮氨酸，苯丙氨酸及蛋氨酸。

其余十二种氨基酸在体内可以合成或依赖必需氨基酸可以合成，称为非必需氨基酸。

食物蛋白质营养价值的高低取决于食物蛋白质所含必需氨基酸的种类、数量和比例。

种类齐全、数量大、比例与人体需要越接近，其营养价值越高。

为提高蛋白质的营养价值，把几种营养价值较低的蛋白质混合食用，必需氨基酸相互补充，从而提高氨基酸的利用率，称为蛋白质营养的互补作用。

蛋白质具有高度种属特异性，不能直接输入人体，否则会产生过敏现象。

进入机体前必先在肠道水解成氨基酸，然后吸收入血。

蛋白质的消化作用主要在小肠中进行，由内肽酶（胰蛋白酶、糜蛋白酶及弹性蛋白酶）和外肽酶（羧基肽酶、氨基肽酶）协同作用，水解成氨基酸，水解生成的二肽也可被吸收。

未被吸收的氨基酸及蛋白质在肠道细菌的作用下，进行分解代谢，其代谢过程可产生许多对人体有害的物质（吲哚、酚类、胺类和氨），此过程称为蛋白质的腐败作用。

生物化学第二版 20氨基酸的一般代谢

20.氨基酸的一般代谢
主讲人：
氨基酸的一般代谢
一、氨基酸分解代谢概况二、氨基酸分解代谢三、氨基酸的一般代谢
一、氨基酸分解代谢概况
来源
去路
组织蛋白质分解
氨基酸
分解代谢
其他物质
二、氨基酸分解代谢
重点：
脱氨基作用
脱羧基作用
+ NH3 胺类 + CO2
三、氨基酸的一般代谢
（一）氨基酸的脱氨基作用： ➢ 氨基酸脱去氨基，生成相应的α-酮酸和氨； ➢ 氨基酸在体内分解的主要方式。
➢结果：α-酮酸生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变为相应的α-酮酸；没有游离的氨生成。 ➢逆反应：体内合成非必需氨基酸的一种方式。。
三、氨基酸的一般代谢
2.转氨基作用
谷氨酸丙酮酸转氨酶（谷丙转氨酶，ALT）
谷氨酸草酰乙酸转氨酶（谷草转氨酶，AST）
测定转氨酶的活性可作为疾病的观察指标。
三、氨基酸的一般代谢
降血氨药物：谷氨酸、精氨酸和鸟氨酸
三、氨基酸的一般代谢
（三）α-酮酸的代谢
（主要去路）生糖氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸
小结
1.掌握氨基酸的脱氨基作用； 2.掌握氨的代谢去路； 3.熟悉a-酮酸的代谢。
谢谢
3.联合脱氨基作用
➢ 转氨基作用和氧化脱氨基作用联合的过程； ➢ 体内主要的脱氨基方式。
与氧化脱氨基作用联合脱氨 -----肝、肾、脑
与嘌吟核苷酸循环联合脱氨 ------骨骼肌
三、氨基酸的一般代谢
（二过量的氨是有毒的，特别是高等动物的脑对氨极为
敏感，血液中1%的氨就可引起
脱氨基方式
氧化脱氨基作用转氨基作用联合脱氨基作用

生物化学中的氨基酸代谢是什么

生物化学中的氨基酸代谢是什么在生物化学的广袤领域中，氨基酸代谢是一个至关重要的环节。

它就像是一座精巧复杂的工厂，各种化学反应有条不紊地进行着，将氨基酸这一基本的“原材料”转化为生命活动所需的能量、物质和信息。

那么，究竟什么是氨基酸代谢呢？让我们一起揭开它神秘的面纱。

首先，我们要明白氨基酸在生命中的重要地位。

氨基酸是构成蛋白质的基本单位，而蛋白质是生命活动的执行者。

从肌肉的收缩到酶的催化作用，从抗体的免疫防御到激素的信号传递，几乎所有的生命过程都离不开蛋白质的参与。

因此，氨基酸的代谢对于维持生命的正常运转具有不可替代的作用。

氨基酸代谢主要包括两个方面：氨基酸的合成与分解。

氨基酸的合成是一个复杂而精妙的过程。

在生物体内，有一些氨基酸可以通过从头合成途径产生。

比如说，人体可以利用简单的前体物质，如二氧化碳、氨、丙酮酸等，经过一系列的酶促反应，合成非必需氨基酸。

这些非必需氨基酸是指人体自身能够合成，不一定需要从食物中摄取的氨基酸。

然而，还有一些氨基酸，被称为必需氨基酸，人体无法自行合成，必须从食物中获取。

这些必需氨基酸包括赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸、异亮氨酸、亮氨酸和缬氨酸。

与合成相对应的是氨基酸的分解。

当蛋白质被分解或者细胞需要能量时，氨基酸就会被分解代谢。

这个过程通常始于脱氨基作用。

简单来说，就是将氨基酸分子中的氨基脱去，生成相应的α酮酸和氨。

脱氨基的方式有多种，其中转氨基作用是比较常见的一种。

在转氨基作用中，一个氨基酸的氨基转移到一个α酮酸上，生成新的氨基酸和新的α酮酸。

另一种重要的脱氨基方式是联合脱氨基作用，它是转氨基作用和氧化脱氨基作用的联合，能够更有效地脱去氨基。

脱氨基产生的氨是一种有毒物质，需要及时处理。

在肝脏中，氨可以通过鸟氨酸循环转化为尿素，然后通过尿液排出体外。

这个过程对于维持体内氨的平衡和防止氨中毒至关重要。

氨基酸分解产生的α酮酸则有多种去向。

一方面，它们可以通过三羧酸循环彻底氧化分解，产生能量。

生物化学——第八章氨基酸代谢

2021/1/8
氨基酸代谢概况
食物蛋白质
组织蛋白质
消化吸收
合成分解
脱羧基作用
氨基酸代谢库
转变
(metabolic pool)
合成脱氨基作用其他含氮化合物
胺类 CO2 NH3
α- 酮酸
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尿素糖
氧化供能酮体
第二节氨基酸的分解代谢
H R C COOH
NH2 氨基酸
O H R C COOH
主要是酸性pH下活化的小分子蛋白酶,水解长寿命蛋白质和外来蛋白。 2、泛肽系统：水解短寿命蛋白和反常蛋白
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（三）细胞内蛋白质降解的意义
1）及时降解清除反常蛋白的产生有些可恢复为正常蛋白
2）短寿命的蛋白在生物体的特殊作用经常是一些代谢限速酶，便于通过基因表达和降解对其含量加以调控。
3）氨基甲酰磷酸经环化化→二氢乳清酸→尿苷酸→嘧啶类化合物
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四、α-酮酸的代谢
1、合成氨基酸（合成代谢占优势时）
α-酮酸 + NH3
氨基化
α-氨基酸
氨基化
α-酮戊二酸 + NH3
谷氨酸
其余氨基酸是通过Glu与α-酮酸的转氨作用合成。是合成非必需氨基酸的途径之一。
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2、进入三羧酸循环分解成CO2 + H2O 3、转变成糖及脂肪
特点：a. 可逆，受平衡影响 b. 氨基大多转给了α-酮戊二酸
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谷丙转氨酶和谷草转氨酶
谷丙转氨酶（GPT）
谷草转氨酶 (GOT)
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2021/1/8
正常成人各组织中GOT和GPT活性

生物化学与分子生物学课件-第八章-氨基酸代谢

第八章氨基酸代谢教学要求（一）掌握内容1. 氨基酸脱氨基作用方式：转氨基作用、氧化脱氨基作用、联合脱氨基作用。

2. 氨的来源和去路；氨的转运过程；丙氨酸-葡萄糖循环。

3. 尿素生成鸟氨酸循环的过程、部位及调节。

（二）熟悉内容1. 氮平衡及必需氨基酸的概念、蛋白质的生理功能。

2. 蛋白质消化中各种酶的作用及γ-谷氨酰基循环。

3. 氨基酸脱羧基作用及生成的生理活性物质。

4. 一碳单位的概念、载体及生理功能。

5. 熟悉活性甲基的形式。

（三）了解内容1. 蛋白质的腐败作用及腐败产物。

2. 甲硫氨酸循环和肌酸合成。

3. 苯丙氨酸和酪氨酸生成的生理活性物质。

教学内容（一）蛋白质的营养作用1. 蛋白质的生理功能2. 蛋白质的需要量和营养价值（二）蛋白质的消化、吸收与腐败1. 蛋白质的消化（1）胃中的消化；（2）小肠内的消化。

2. 氨基酸的吸收（1）主要部位；（2）吸收形式；（3）吸收机制。

3. 白质的腐败作用（1）胺类的生成；（2）氨的生成；（3）其他有害物质的生成。

（三）氨基酸的一般代谢1. 概述（1）细胞蛋白质降解的两条途径；（2）氨基酸代谢库（metabolic pool）。

2. 氨基酸的脱氨基作用（1）转氨基作用；（2）氧化脱氨基作用；（3）联合脱氨基作用。

（4）非氧化脱氨基作用。

3. α-酮酸的代谢（1）经氨基化生成非必需氨基酸；（2）经三羧酸循环氧化供能；（3）转变为糖及脂类。

（四）氨的代谢1. 体内氨的来源（1）氨基酸及胺分解产氨；（2）肠道吸收的氨；（3）肾小管分泌氨。

2. 氨的去路（1）合成尿素排出（主）；（2）与谷氨酸合成谷氨酰胺；（3）合成非必需氨基酸及含氮物；（4）经肾脏以铵盐形式排出。

3. 氨的转运（1）丙氨酸-葡萄糖循环；（2）谷氨酰胺（Gln）的运氨作用。

4. 尿素的生成（1）尿素合成的主要器官；（2）尿素合成的鸟氨酸循环；（3）鸟氨酸循环的步骤；（4）尿素合成的调节。

5. 高血氨症和氨中毒（五）个别氨基酸的代谢1. 氨基酸的脱羧基作用（1）γ-氨基丁酸；（2）组胺；（3）牛磺酸；（4）5-羟色胺；（5）多胺。

生物化学复习要点-氨基酸代谢

氨基酸代谢一、教学大纲基本要求蛋白质的消化、吸收，氨基酸代谢库，必需氨基酸，氮平衡，氨基酸代谢概论，氨基酸的脱氨基、转氨基、联合脱氨基作用；蛋白质降解，尿素循环，氨基酸合成代谢；氨基酸的脱羧基作用，氨基酸的碳链代谢，氨的排出、转运。

二、本章知识要点（一）氨基酸代谢概述蛋白质作为动物体的主要组成成分，总是在不断地进行着新陈代谢。

而蛋白质的基本组成单位是氨基酸，所以氨基酸代谢是蛋白质代谢的重要内容。

1．蛋白质的消化、吸收（1）蛋白质的消化动物的唾液中虽有少量唾液蛋白质酶能分解蛋白质，但在整个消化过程中，其作用不大。

蛋白质食物主要是在胃和小肠中进行消化的。

胃粘膜主细胞可分泌胃蛋白酶原，胰液能提供胰蛋白酶原、糜蛋白酶原、弹性蛋白酶原和羧基肽酶原，这些酶原激活后可转变成有活性的酶，在这些酶以及动物体所含的氨肽酶、羧肽酶和二肽酶等共同作用下，来完成日粮中蛋白质的消化过程。

（2）蛋白质的吸收在正常情况下，只有氨基酸及少量二肽、三肽能被动物体吸收进入血液。

这种吸收主要在小肠粘膜细胞上进行，肾小管细胞和肌肉细胞也能吸收，这是一个耗能、需氧的主动运输过程。

关于氨基酸吸收的机理，目前仍未完全解决。

A.Meister在1968-1969年，从肾脏研究中，提出关于氨基酸吸收的“γ-谷氨酰基循环”假说，具有一定理论意义。

他认为氨基酸吸收或向各组织、细胞内转移是通过谷胱甘肽起作用，这个过程由六步连续的酶促反应完成。

2．氨基酸的代谢库动物体吸收进入血液的氨基酸与体内游离的氨基酸构成了氨基酸代谢库。

在正常情况下，氨基酸代谢库中的氨基酸维持在一个动态平衡中。

一方面，氨基酸被消耗，或用来合成蛋白质，或合成其它含氮物质，或氧化分解提供能量；另一方面，可由体外吸收、体内合成或体内蛋白质分解所产生的氨基酸补充。

3．必需氨基酸必需AA是指机动物体内不能合成或合成量不足，必须由日粮提供的一类氨基酸，构成天然蛋白质的20种氨基酸中有10种氨基酸是多数动物的必需氨基酸：3种碱性AA（赖AA、精AA、组AA），3种支链AA（亮AA、异亮AA、缬AA），2种芳香AA（苯丙AA、色AA），1种含硫AA（甲硫AA），1种羟基AA（苏AA）。

氨基酸代谢生物化学思政案例

氨基酸代谢生物化学思政案例氨基酸是构成蛋白质的基本单位，对于生物体而言具有重要的生理功能。

氨基酸的代谢过程涉及到多个生物化学反应和途径，对维持生命活动起着不可或缺的作用。

本文将以氨基酸代谢为主题，从不同角度探讨其在生物体中的重要性和相关的生物化学过程。

第一部分：氨基酸的分类和结构1. 无极性氨基酸：甘氨酸、丙氨酸、丙胺酸等；2. 极性氨基酸：天冬酰胺酸、谷氨酸、组氨酸等；3. 极性酸性氨基酸：谷氨酸、天冬酰胺酸等；4. 极性碱性氨基酸：赖氨酸、精氨酸等；5. 硫氨基酸：半胱氨酸、甲硫氨酸等；6. 芳香氨基酸：酪氨酸、苯丙氨酸等。

第二部分：氨基酸的合成和降解途径1. 氨基酸的合成途径：通过葡萄糖酮酸循环和糖异生途径合成；2. 氨基酸的降解途径：通过氨基酸转氨酶作用和氨基酸脱氨酶作用进行降解。

第三部分：氨基酸的代谢与生命活动的关系1. 氨基酸的代谢与蛋白质合成：氨基酸作为蛋白质的构成单位，参与蛋白质的合成过程；2. 氨基酸的代谢与能量代谢：氨基酸可以通过氨基酸脱氨酶作用产生氨基基团和酮体，参与能量代谢过程；3. 氨基酸的代谢与免疫系统：某些氨基酸如谷氨酸、精氨酸等对免疫系统具有调节作用；4. 氨基酸的代谢与神经系统：某些氨基酸如谷氨酸、甘氨酸等在神经递质的合成中起到重要作用。

第四部分：氨基酸代谢的调控和疾病1. 氨基酸代谢的调控：包括酶的活性调节、基因表达调控等；2. 氨基酸代谢的疾病：如苯丙酮尿症、氨基酸代谢紊乱等。

第五部分：氨基酸代谢的应用1. 氨基酸代谢在临床诊断中的应用：通过检测血液中氨基酸的浓度变化来判断某些疾病的存在；2. 氨基酸代谢在生物工程中的应用：氨基酸的合成和降解途径可以用于生物工程领域的制药和生物能源生产。

通过以上内容的探讨，可以看出氨基酸代谢在生物体中的重要性和多样性。

了解氨基酸的分类、结构、合成和降解途径，以及其与生命活动的关系，对于深入理解生物化学和生物学的基本原理具有重要意义。

氨基酸的生物化学功能与代谢途径

氨基酸的生物化学功能与代谢途径氨基酸是构成蛋白质的基本单元，同时也是许多生物分子中的重要组成部分。

除了作为蛋白质合成的原料，氨基酸还具有多种生物化学功能和代谢途径。

本文将围绕氨基酸的生物化学功能和代谢途径展开讨论。

一、氨基酸作为蛋白质合成的原料蛋白质是生物体内最重要的有机物，对生命活动起着重要的调控和催化作用。

氨基酸是蛋白质的基本组成单元，通过肽键连接形成多肽链，再进一步折叠形成功能性的蛋白质。

不同的氨基酸序列和折叠方式决定了蛋白质的结构和功能。

二、氨基酸的生物化学功能1. 氨基酸作为代谢途径的中间产物：氨基酸通过与其他化合物发生反应，参与到生物体的多种代谢途径中。

例如，丝氨酸通过甲硫氨酸形成，参与到硫氨酸和甲硫氨酸代谢途径中。

2. 氨基酸作为信号分子：某些氨基酸具有信号传导的功能，例如谷氨酸是中枢神经系统的主要兴奋性神经递质，参与神经传递的过程。

3. 氨基酸作为合成其他生物分子的前体：氨基酸可以通过一系列的代谢反应转化为其他生物分子的前体。

例如，苏氨酸可以转化为脯氨酸，继而合成出嘌呤和嘧啶等核苷酸。

三、氨基酸代谢途径1. 氨基酸降解代谢：氨基酸在生物体内会经历降解代谢的过程，形成能量物质、酮体和其他代谢产物。

氨基酸可以被转化为酮体，提供给某些组织维持能量供应。

同时，降解代谢还会产生一些有害物质，如尿素，它通过肾脏排出体外。

2. 氨基酸合成代谢：生物体内的某些氨基酸无法由其他物质合成，需要通过合成代谢途径获得。

例如，人体无法合成的必需氨基酸需要从食物中摄入。

3. 转氨酶途径：氨基酸的代谢涉及到转氨酶的参与。

转氨酶通过将氨基酸中的氨基基团转移到某些接受体上，形成新的氨基酸或代谢产物。

在生物体内，氨基酸的生物化学功能与代谢途径是高度复杂和相互关联的。

不同的氨基酸在代谢途径中发挥着不同的作用。

氨基酸的合成和降解代谢是生物体维持能量供应和物质平衡的重要过程。

氨基酸的生物化学功能则涉及到多种生物分子的合成和信号传导。

氨基酸代谢的生物化学过程

氨基酸代谢的生物化学过程氨基酸代谢是生物体内一个重要的生物化学过程。

在人体中，氨基酸代谢主要发生在肝脏中，包括蛋白质的降解和新合成。

在这个过程中，一系列酶参与了氨基酸的转化，将其转化为能量或者供应新的蛋白质合成所需的氨基酸。

首先，氨基酸代谢的第一步是氨基基团的去除，这一过程称为脱氨作用。

脱氨酶是参与脱氨作用的关键酶，它能够催化氨基酸与α-酮酸反应，生成α-酮酸和氨气。

在这个过程中，氨基酸被转化为不同的代谢产物，例如α-酮酸、氨氨基酸和氨基酸。

这些代谢产物可以进一步参与能量代谢或者合成新的蛋白质。

其次，氨基酸的碳骨架可以被进一步代谢，主要通过三羧酸循环进行。

三羧酸循环是细胞内一个重要的代谢通路，能够将氨基酸的碳骨架转化为能量和有机物。

在这个过程中，氨基酸的碳骨架会被氧化分解，生成辅酶A和NADH等还原辅酶，并最终产生ATP。

此外，氨基酸代谢还涉及氨基酸的合成。

在蛋白质合成过程中，氨基酸可以被合成成新的蛋白质。

氨基酸的合成过程往往需要多种酶的参与，例如转氨酶、缬氨酸合成酶等。

这些酶能够催化氨基酸的合成反应，从而满足细胞对新蛋白质的需求。

总的来说，氨基酸代谢是一个复杂而严密的生物化学过程，通过一系列酶的协同作用，将蛋白质分解为氨基酸，进而参与能量代谢或者蛋白质合成。

这个过程的正常进行对维持生物体内稳态至关重要，任何环节的紊乱都可能导致疾病的发生。

因此，对氨基酸代谢过程的深
入研究不仅有助于我们更好地理解生物体内的代谢调控机制，也为相关疾病的防治提供了新的思路和方法。

【316字】。

苏州大学生物化学第七章-氨基酸代谢

第七章氨基酸代谢一、名词解释1.γ-谷氨酰基循环：指通过谷胱苷肽的代谢作用将氨基酸吸收和转运到体内的过程。

2.尿素循环：指氨与CO2 通过鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸生成尿素的过程。

3.生糖与生酮氨基酸: 指在体内既能转变成糖又能转变成酮体的一类氨基酸。

4. 甲硫氨酸循环：甲硫氨酸循环指甲硫氨酸经S腺苷蛋氨酸、S腺苷同型半胱氨酸、同型半胱氨酸，重新生成甲硫氨酸的过程。

5.高氨血症：肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。

6.食物蛋白质互补作用：指两种或两种以上营养价值较低的蛋白质食物混合食用，则必须氨基酸间可相互补充，从而提高营养价值。

7. 一碳单位：指某些氨基酸分解代谢过程中产生含有一个碳原子的基团，包括甲基、亚甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基等。

8．必需氨基酸：指体内需要而不能自身合成，必须由食物提供的一类氨基酸。

9.苯酮酸尿症：指体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，因此苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传性疾病。

10．丙氨酸-葡萄糖循环：指通过丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之间进行氨转运的过程。

11.泛素化标记:是一种依赖ATP参与在胞浆中进行的蛋白质标记过程，标记多个泛素化分子后由蛋白酶体将其标记蛋白分解成多肽小分子物质。

补充：1.LDL 受体：广泛地分布于体内各组织细胞表面，能特异地识别和结合LDL，主要生理功能是摄取降解LDL并参与维持细胞内胆固醇平衡二、填空题1．肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是（线粒体）和（胞浆）。

2.甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是（S腺苷甲硫氨酸），甲硫氨酸合成酶的辅酶是（维生素B12）。

3.血液中转运氨的两种主要方式是：（丙氨酸）和（谷氨酰胺）。

4. 泛酸在体内经肠道吸收后几乎全部用于( )的合成，该物质是( )的辅酶。

5.肝细胞参与合成尿素中两个氮原子的来源，第一个氮直接来源于（氨），第二个氮直接来源于（天冬氨酸）。

生物化学-氨基酸代谢

CHNH 2 COOH
Gln
NH4+
入血 Glu
随尿排出
二、氨的转运
• 氨是有毒物质，血中的NH3主要是以无毒的Ala及Gln两种形式运输的。
（一）丙氨酸-葡萄糖循环
（二）谷氨酰胺的运氨作用
（一）丙氨酸-葡萄糖循环
肌肉
血液
肝
氨基酸 α-酮酸
α-酮戊 Ala 二酸
Ala Ala
谷氨酸丙酮酸
COOH
CH2 CH2 CO COOH α -酮戊二酸 COOH
H2C CH2
H2N CH COOH
L-谷氨酸
NADH + H+ + NH3
LL--谷谷氨氨酸酸脱脱氢氢酶酶
NAD+ + H2O
Ala + -酮戊二酸 Glu + NAD+ + H2O
丙酮酸 + Glu -酮戊二酸+ NADH + NH4+
肝中活性最高
α-酮戊二酸
AST
Glu 心肌中活性最高
（三）联合脱氨基作用
• 在转氨酶和谷氨酸脱氢酶的联合作用下，使各种氨基酸脱下氨基的过程。它是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆反应也是体内生成非必需氨基酸的途径。
R
H2N CH COOH
α-氨基酸转转氨酶
R
CO COOH α -酮酸
一、体内氨的来源
1. 氨基酸脱氨基作用：是主要来源。还有少量胺的氧化。
2. 肠道吸收的氨：4g/日 ①蛋白质的腐败作用 ②肠道尿素的水解
尿素肠菌尿素酶 H2O
2NH3 + CO2
3. 肾小管上皮细胞分泌氨

氨基酸代谢—个别氨基酸的代谢(生物化学课件)

CHO
formyl
亚胺甲基
CH
NH
formimino
（三）一碳单位的载体--四氢叶酸
H
N H2N C
N8 C 7CH2
O
COOH
3N C C 5N 6CH 9CH210NH
C NH CH CH2 CH2 COOH
OH H
5,6,7,8-四氢叶酸(FH4)
FH4的生成:
F FH2还原酶
NADPH+H+
二氢生物蝶呤
NADP+
NADP+H+
* 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径
正常情况下苯丙氨酸代谢的主要途径是在苯丙氨酸羟化酶作用下生成酪氨酸，然后进一步代谢。
当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，则主要经转氨基作用生成苯丙酮酸，苯丙酮酸进一步转变为苯乙酸等产物，此时尿液中出现大量苯丙酮酸及其代谢产物，称为苯丙酮酸尿血症。
N N R-5`-P
NH2
N 腺嘌呤核苷酸 N
(AMP)
N N R-5`-P
延胡索酸
苹果酸
《生物化学》
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
1
蛋白质的营养作用
2
氨基酸的一般代谢
3
个别氨基酸的代谢
血糖
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目录
CONTENTS
氨基酸代谢
3.个别氨基酸的代谢
3.1
氨基酸的脱羧基作用
3.2
一碳单位的概念
3.3
《生物化学》
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
1
蛋白质的营养作用
2
氨基酸的一般代谢
3
个别氨基酸的代谢

生物化学[第十章氨基酸代谢]课程复习

第十章氨基酸代谢氨基酸代谢包括氨基酸的分解代谢和合成代谢。

氨基酸分解代谢总是先脱去氨基。

L-谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氨基作用普遍存在于动植物中。

转氨基作用是氨基酸脱去氨基的一种重要方式。

转氨酶以磷酸吡哆醛为辅酶。

氨基酸的氧化脱氨基作用和嘌呤核苷酸循环与转氨基作用相偶联，称为联合脱氨基作用，它是生物体内脱去氨基的主要方式。

氨的运输方式是谷氨酰胺。

在哺乳动物中，氨以尿素的形式排出体外。

谷氨酰胺在肝脏中脱下的氨与二氧化碳、ATP合成氨甲酰磷酸，然后与鸟氨酸作用生成瓜氨酸。

瓜氨酸在天冬氨酸参与下形成精氨酸，精氨酸水解形成鸟氨酸和尿素。

尿素随尿排出体外。

氨基酸碳骨架氧化分解时，可通过形成5种产物进入三羧酸循环，最后氧化为二氧化碳和水。

这5种物质是：乙酰-CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰-CoA、延胡索酸和草酰乙酸。

大多数氨基酸都是生糖氨基酸，两种是生酮氨基酸，少数是生酮生糖氨基酸。

不同生物合成氨基酸的能力和种类都有所不同。

机体维持正常生长所必需，又不能自身合成，需从外界摄入的氨基酸称必需氨基酸。

人和大白鼠需10种必需氨基酸。

氨基酸生物合成中，氮的来源起始于无机氮的生物固氮和氨的同化作用。

碳骨架来源于柠檬酸循环、糖酵解及磷酸戊糖途径这几条主要的代谢途径。

按碳来源的不同，氨基酸的生物合成可归为五族：丙酮酸族、谷氨酸：唉、天冬氨酸族、丝氨酸族、芳香氨基酸及组氨酸族。

氨基酸的生物合成根据需要有严格的调控机制。

其中最有效的是终产物对反应系列第一个酶活性的抑制作用。

氨基酸是一碳单位的直接提供者，同时也是多种生物活性物质的前体。

生物化学中的氨基酸代谢通路

生物化学中的氨基酸代谢通路生物化学中，氨基酸代谢是一个庞大而多样的领域，涉及到许多不同的反应和代谢通路。

氨基酸是生命活动中不可缺少的基本单元，通过氨基酸代谢，生物体可以生成能量、产生废物、合成重要的分子，同时也可以维持身体的营养平衡。

氨基酸代谢的第一步是蛋白质水解，将蛋白质分解成氨基酸。

这一过程发生在胃和小肠中，由胃蛋白酶和胰蛋白酶等酶类催化。

氨基酸进入血液后，被送到肝脏中进行进一步的代谢。

在肝脏中，氨基酸可以进入多种代谢途径，其中最常见的是转氨作用和脱氨作用。

转氨作用是将氨基酸中的氨基转移到α-酮酸上，生成新的氨基酸和新的α-酮酸。

这个反应由转氨酶催化，是氨基酸代谢的关键步骤之一。

脱氨作用是将氨基酸中的氨基直接脱离，生成氨气和相应的酮酸。

这个反应在肝脏中由谷胱甘肽转移酶、谷草转移酶和丙氨酸转移酶等多种酶类催化，是氨基酸代谢另一个重要的步骤。

除了这两种代谢途径外，氨基酸还可以进入尿素循环途径，将产生的氨气与二氧化碳结合，形成尿素，从而被排出体外。

尿素循环是人体处理氮代谢产生的废物的主要途径之一，也是氨基酸代谢中不可或缺的一部分。

在氨基酸代谢中，一些特定的氨基酸还可以进入其他代谢途径。

例如，赖氨酸、色氨酸和苯丙氨酸可以进入甲基化通路，参与S-腺苷甲硫氨酸（SAM）的合成。

SAM是生命中许多甲基化反应的底物，包括DNA和蛋白质的甲基化修饰。

另外，亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸可以进入甲基异戊烷代谢途径，参与异戊烷的合成。

异戊烷是一种重要的生物活性物质，能够调节细胞的生长、分化和凋亡等过程。

在氨基酸代谢中，还有一些与乙酰辅酶A（Acetyl-CoA）相关的代谢通路。

例如，丝氨酸和甘氨酸可以进入丝氨酸-甘氨酸代谢通路，生成丙酮酸和乙酰-CoA。

这些代谢产物可以继续进入三羧酸循环，供能量合成使用。

其中，苹果酸-麦芽酸途径是氨基酸代谢中另一个重要的通路。

该代谢通路包括克劳森-韦恩伯格途径和苹果酸-麦芽酸途径，可以将葡萄糖、丙酮酸和氨基酸转化为苹果酸和麦芽酸等中间产物。