中性粒细胞形态异常 ppt课件
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❖ 遗传学： 本病属常染色体隐性遗传，病因是由于某些酶缺乏，使粘 多糖不能完全降解，形成此种颗粒（包涵体）。
中性粒细胞形态异常
中性粒细胞形态异常
❖ 细胞形态学特点： 粒细胞（包括中性、嗜酸、嗜碱），胞浆中见直径2-5μm 的嗜碱性与嗜派若宁的包涵体，也称May-Hegglin小体， 与感染时的Dohle小体相似，但较Dohle小体大，更圆，较 孤立。而且具有这种包涵体的百分数也较高。 （见图）
❖ S颗粒减少时称颗粒左移，也称中毒颗粒。 ❖ 主要见于：严重传染病（猩红热、肺炎）、各种化脓性感
染、败血症、恶性肿瘤、中毒、大面积烧伤等病理情况下。
中性粒细胞形态异常
中性粒细胞形态异常
Chediak-Higashi综合症中性粒细胞形态学改变：
❖ 中性分叶核粒细胞浆内可见较多粗大呈嗜酸染色的颗粒，有 的可见融合的巨大红色颗粒。颗粒大小不一，多数颗粒大。 （见图）
中性粒细胞形态异常
中性粒细胞形态异常 中性粒细胞的退行性变
来自百度文库
中性粒细胞形态异常
* 中性粒细胞核形态的病理改变 * 中性粒细胞的颗粒异常
中性粒细胞形态异常
❖ 核左移 ❖ 核右移 ❖ 核棘突、鼓锤状核 ❖ Pelger-Huet核异常
➢ 中性粒细胞的核象标志着它的发育阶段，能反映 粒细胞新生及衰老的状况，中性粒细胞核象变化 可分为核左移和核右移两种。
❖ 临床表现： 一般患者无症状。少数患者出现出血表现，除外周血粒细 胞中见到May-Hegglin小体外，可伴有白细胞减少，不同 程度的血小板减少，以及见到畸形血小板。
❖ 遗传学：属常染色体显性遗传（包涵体主要由RNA组成， 来自粗面内质网）。
中性粒细胞形态异常
中性粒细胞形态异常
❖ 诊断： 粒细胞胞浆中找到May-Hegglin包涵体。 家庭成员有类似发现。
❖ 注：May-Hegglin包涵体主要应与在感染及药物反 应中出现的Dohle小体进行鉴别（结合临床病史）。
❖ 治疗：无症状不需治疗。
中性粒细胞形态异常
❖ 细胞形态学特点： 杂合子患者：血中分5叶或5叶以上的粒细胞>10% 纯合子患者：血中分5叶或5叶以上的粒细胞>14％
❖ 发病机理可能是：细胞中颗粒的融合，使颗粒变大而数目减 少；也可能有其它细胞器异常。电镜观察显示及组织化学研 究显示，白细胞内大块的异常颗粒主要是一种巨大的溶酶体， 含有多种水解酶。这些颗粒主要结合在溶酶体膜上。有异常 颗粒的吞噬细胞趋化性减低，杀菌功能缺陷。此病没有好的 治疗方法，患者多死于感染。
中性粒细胞形态异常
核右移
❖ 中性分叶核粒细胞分叶过多（5叶者>3%）大部分 为4-5叶或更多为核右移。
❖ 此时如伴有白细胞减少，为骨髓造血功能降低，或 缺乏造血物质所致（如巨幼红细胞贫血、恶性贫血 等）
中性粒细胞形态异常
中性粒细胞形态异常
❖ 核棘突：中性粒细胞的核有各种形状的芽状突出称 核棘突。
中性粒细胞形态异常
叶松道 2012.4.25
❖ 血细胞分析仪应用广泛， 其快速、准确、结果参数全 面，其越来越得到检验工作者的认可。
❖ 部分临检化验室做常规检查完全依赖于血细胞分析仪， 而忽略了血细胞的人工分类，因而有不少白细胞形态异 常的疾病被漏诊。因此血细胞形态学的检查应引起广大 检验工作者的重视。
❖ 早幼粒以下粒细胞亦可见此种包涵体样颗粒。 ❖ 淋巴细胞浆内多见胞浆内含1个颗粒（包涵体样）者，亦可
见含2－3个颗粒者。 ❖ 各期巨核细胞均可见此种颗粒。 ❖ 单核细胞及组织细胞浆内亦可见此种巨大颗粒。
中性粒细胞形态异常
中性粒细胞形态异常
❖ 本病属常染色体隐性遗传性疾病，主要临床表现皮肤色素缺 乏，畏光，毛发呈灰白绒毛状，患者易感染，常有发热，肝 脾、淋巴结肿大，少数有贫血。
中性粒细胞形态异常
❖ 周围血涂片中杆状核粒细胞增多并可出项晚幼粒、中幼粒、 早幼粒及原始粒细胞称之为核左移。常见于各种病原体所致 的感染、大手术、恶性肿瘤晚期，特别是化脓性感染。如同 时伴有白细胞总数增高，表示骨髓造血功能旺盛。
❖ 核左移的程度与感染轻重及机体抗感染能力密切相关。白细 胞总数及中性粒细胞百分率均增高，但无核“左”移或仅有 （6％）核左移时，表示感染较轻，也表明病人抗感染力在 增强。如两者同时增多，杆状核粒细胞>10%并伴有少数晚 幼粒甚至中度核左移，表示感染严重；如杆状核>25%并出 现更幼稚的粒细胞（早幼粒、原粒）时，称重度核左移。
中性粒细胞形态异常
❖ 形态学特点： 中性粒细胞浆内出现较大的深紫色颗粒。比一般嗜苯胺颗 粒和嗜碱颗粒大的多。又称Alder-Reilly小体（包涵体）。 这种颗粒易与中毒颗粒相混淆（在淋巴细胞与单核细胞中 也可见到这种包涵体）。 （见图）
❖ 临床特点： 常伴发骨与软骨异常的各型粘多糖沉积病，在外周血中， 这种包涵体不一定经常找到，而在骨髓中经常出现。
❖ 核棘突大量出现时有严重中毒或感染存在（如癌转 移、晚期结核、放射线损伤等）
❖ 鼓锤状核：中性核细胞核上出现一种细丝相连的卵 圆形或圆形突出的染色质（直径1.2－1.6μ），其数 量与x染色体有关，多见于女性。
中性粒细胞形态异常
❖ Pelger-Huet 核异常分为遗传性和获得性。
❖ 主要形态学特点是：成熟的中性粒细胞大部的核 不分叶或仅分两叶（似花生、眼镜、哑铃等形 态），核染质较粗糙，浓染。此种细胞功能正常 临床上无异常表现。
中性粒细胞形态异常
中性粒细胞形态异常
❖ 中毒颗粒 ❖ Chediak-Higashi综合症 ❖ Alder-Reilly粒细胞颗粒异常 ❖ May-Hegglin粒细胞颗粒异常 ❖ 遗传性中性粒细胞核分叶过多
中性粒细胞形态异常
❖ 中毒颗粒（颗粒左移）指在成熟中性粒细胞的颗粒变得粗 大深染。正常时颗粒大小不一，有圆形，卵圆形和杆状等， 颗粒直径0.1－0.5μ，大部分是中性S粒，小部分是嗜碱性A 颗粒。A颗粒含酸性磷酸酶，过氧化酶和溶菌酶等，是一种 初级溶酶体，它相当于嗜天青颗粒，正常时<10%。S颗粒 较小，呈卵圆形、杆状、哑铃状，含碱性磷酸酶，占大多 数，相当于嗜中性颗粒。 （见图）
中性粒细胞形态异常
中性粒细胞形态异常
❖ 细胞形态学特点： 粒细胞（包括中性、嗜酸、嗜碱），胞浆中见直径2-5μm 的嗜碱性与嗜派若宁的包涵体，也称May-Hegglin小体， 与感染时的Dohle小体相似，但较Dohle小体大，更圆，较 孤立。而且具有这种包涵体的百分数也较高。 （见图）
❖ S颗粒减少时称颗粒左移，也称中毒颗粒。 ❖ 主要见于：严重传染病（猩红热、肺炎）、各种化脓性感
染、败血症、恶性肿瘤、中毒、大面积烧伤等病理情况下。
中性粒细胞形态异常
中性粒细胞形态异常
Chediak-Higashi综合症中性粒细胞形态学改变：
❖ 中性分叶核粒细胞浆内可见较多粗大呈嗜酸染色的颗粒，有 的可见融合的巨大红色颗粒。颗粒大小不一，多数颗粒大。 （见图）
中性粒细胞形态异常
中性粒细胞形态异常 中性粒细胞的退行性变
来自百度文库
中性粒细胞形态异常
* 中性粒细胞核形态的病理改变 * 中性粒细胞的颗粒异常
中性粒细胞形态异常
❖ 核左移 ❖ 核右移 ❖ 核棘突、鼓锤状核 ❖ Pelger-Huet核异常
➢ 中性粒细胞的核象标志着它的发育阶段，能反映 粒细胞新生及衰老的状况，中性粒细胞核象变化 可分为核左移和核右移两种。
❖ 临床表现： 一般患者无症状。少数患者出现出血表现，除外周血粒细 胞中见到May-Hegglin小体外，可伴有白细胞减少，不同 程度的血小板减少，以及见到畸形血小板。
❖ 遗传学：属常染色体显性遗传（包涵体主要由RNA组成， 来自粗面内质网）。
中性粒细胞形态异常
中性粒细胞形态异常
❖ 诊断： 粒细胞胞浆中找到May-Hegglin包涵体。 家庭成员有类似发现。
❖ 注：May-Hegglin包涵体主要应与在感染及药物反 应中出现的Dohle小体进行鉴别（结合临床病史）。
❖ 治疗：无症状不需治疗。
中性粒细胞形态异常
❖ 细胞形态学特点： 杂合子患者：血中分5叶或5叶以上的粒细胞>10% 纯合子患者：血中分5叶或5叶以上的粒细胞>14％
❖ 发病机理可能是：细胞中颗粒的融合，使颗粒变大而数目减 少；也可能有其它细胞器异常。电镜观察显示及组织化学研 究显示，白细胞内大块的异常颗粒主要是一种巨大的溶酶体， 含有多种水解酶。这些颗粒主要结合在溶酶体膜上。有异常 颗粒的吞噬细胞趋化性减低，杀菌功能缺陷。此病没有好的 治疗方法，患者多死于感染。
中性粒细胞形态异常
核右移
❖ 中性分叶核粒细胞分叶过多（5叶者>3%）大部分 为4-5叶或更多为核右移。
❖ 此时如伴有白细胞减少，为骨髓造血功能降低，或 缺乏造血物质所致（如巨幼红细胞贫血、恶性贫血 等）
中性粒细胞形态异常
中性粒细胞形态异常
❖ 核棘突：中性粒细胞的核有各种形状的芽状突出称 核棘突。
中性粒细胞形态异常
叶松道 2012.4.25
❖ 血细胞分析仪应用广泛， 其快速、准确、结果参数全 面，其越来越得到检验工作者的认可。
❖ 部分临检化验室做常规检查完全依赖于血细胞分析仪， 而忽略了血细胞的人工分类，因而有不少白细胞形态异 常的疾病被漏诊。因此血细胞形态学的检查应引起广大 检验工作者的重视。
❖ 早幼粒以下粒细胞亦可见此种包涵体样颗粒。 ❖ 淋巴细胞浆内多见胞浆内含1个颗粒（包涵体样）者，亦可
见含2－3个颗粒者。 ❖ 各期巨核细胞均可见此种颗粒。 ❖ 单核细胞及组织细胞浆内亦可见此种巨大颗粒。
中性粒细胞形态异常
中性粒细胞形态异常
❖ 本病属常染色体隐性遗传性疾病，主要临床表现皮肤色素缺 乏，畏光，毛发呈灰白绒毛状，患者易感染，常有发热，肝 脾、淋巴结肿大，少数有贫血。
中性粒细胞形态异常
❖ 周围血涂片中杆状核粒细胞增多并可出项晚幼粒、中幼粒、 早幼粒及原始粒细胞称之为核左移。常见于各种病原体所致 的感染、大手术、恶性肿瘤晚期，特别是化脓性感染。如同 时伴有白细胞总数增高，表示骨髓造血功能旺盛。
❖ 核左移的程度与感染轻重及机体抗感染能力密切相关。白细 胞总数及中性粒细胞百分率均增高，但无核“左”移或仅有 （6％）核左移时，表示感染较轻，也表明病人抗感染力在 增强。如两者同时增多，杆状核粒细胞>10%并伴有少数晚 幼粒甚至中度核左移，表示感染严重；如杆状核>25%并出 现更幼稚的粒细胞（早幼粒、原粒）时，称重度核左移。
中性粒细胞形态异常
❖ 形态学特点： 中性粒细胞浆内出现较大的深紫色颗粒。比一般嗜苯胺颗 粒和嗜碱颗粒大的多。又称Alder-Reilly小体（包涵体）。 这种颗粒易与中毒颗粒相混淆（在淋巴细胞与单核细胞中 也可见到这种包涵体）。 （见图）
❖ 临床特点： 常伴发骨与软骨异常的各型粘多糖沉积病，在外周血中， 这种包涵体不一定经常找到，而在骨髓中经常出现。
❖ 核棘突大量出现时有严重中毒或感染存在（如癌转 移、晚期结核、放射线损伤等）
❖ 鼓锤状核：中性核细胞核上出现一种细丝相连的卵 圆形或圆形突出的染色质（直径1.2－1.6μ），其数 量与x染色体有关，多见于女性。
中性粒细胞形态异常
❖ Pelger-Huet 核异常分为遗传性和获得性。
❖ 主要形态学特点是：成熟的中性粒细胞大部的核 不分叶或仅分两叶（似花生、眼镜、哑铃等形 态），核染质较粗糙，浓染。此种细胞功能正常 临床上无异常表现。
中性粒细胞形态异常
中性粒细胞形态异常
❖ 中毒颗粒 ❖ Chediak-Higashi综合症 ❖ Alder-Reilly粒细胞颗粒异常 ❖ May-Hegglin粒细胞颗粒异常 ❖ 遗传性中性粒细胞核分叶过多
中性粒细胞形态异常
❖ 中毒颗粒（颗粒左移）指在成熟中性粒细胞的颗粒变得粗 大深染。正常时颗粒大小不一，有圆形，卵圆形和杆状等， 颗粒直径0.1－0.5μ，大部分是中性S粒，小部分是嗜碱性A 颗粒。A颗粒含酸性磷酸酶，过氧化酶和溶菌酶等，是一种 初级溶酶体，它相当于嗜天青颗粒，正常时<10%。S颗粒 较小，呈卵圆形、杆状、哑铃状，含碱性磷酸酶，占大多 数，相当于嗜中性颗粒。 （见图）